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Atrsie de lsophage:
du dpistage au devenir long terme
atrsie de lsophage (AO) est une malformation congnitale responsable dune interruption de la continuit sophagienne avec, dans la majorit des formes, une fistule
sotrachale du cul de sac infrieur. Elle survient chez 1/2500
1/4000 naissances vivantes. Plusieurs registres rgionaux,
nationaux ou europens ont permis depuis plusieurs annes une
surveillance pidmiologique de la majorit des malformations
congnitales dont lAO.
Les rsultats des diffrents registres montrent labsence de
variation importante de lincidence (ou de la prvalence) de
cette malformation depuis 3 4 dcennies : elle concerne 2,12
pour 10 000 naissances vivantes de 1980 1995 (27 registres)
contre 2,08 de 1995 2009 (43 registres) selon Eurocat[1,2]. Ce
registre existe depuis 1979 avec actuellement la surveillance de
plus de 1,7 million de naissances annuelles. Eurocat regroupe
des registres rgionaux menant des tudes bases sur la population[3]. Les registres adhrents Eurocat sengagent inclure
toutes les anomalies congnitales du diagnostic pr ou postnatal, le nombre de naissances vivantes, les morts ftales audessus de 20 SA, et les interruptions de grossesse pour anomalies
congnitales. La prvalence de lAO a t tudie rcemment par
une tude spcifique au sein dEUROCAT, montrant une variation
rgionale (1,27 4,55 pour 10000) avec une prvalence globale
de 2,43 pour 10000 naissances et une stabilit depuis plus de
2 dcennies. Le taux dinterruption mdicale de grossesse pour
AO tait de 7,8 % dans cette tude, mais quand le diagnostic
prnatal a t suspect, ce taux augmentait 27%[4].
Le National Birth Defects Prevention Network (NBDPN) est un
organisme amricain cr en 1997 par les Centers for Disease
Control and Prevention (CDC). Les donnes proviennent de 45 programmes de surveillance dans 30 tats. La NBDP Study est une
tude observationnelle, base sur la population et cas contrle
de femmes ayant procr aux tats-Unis. Dix grandes villes
participent ce rseau, et la prvalence de lAO a t calcule
avec les donnes de 32 registres en population de 2003 2007.
Ce taux tait variable selon les rgions entre 0,96 et 4,53 pour
10000naissances[5].
Le registre national de lAO en France a t cr en 2008 par
le Centre de rfrence des affections congnitales et malformatives de lsophage (CRACMO). Il sagit dun registre
lchelle nationale sintressant uniquement lAO. Son but
*Auteur correspondant.
e-mail: rony.sfeir@chru-lille.fr
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2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Archives de Pdiatrie 2012;19:54-55
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