MALFORMACIONES CONGENITAS QUE OCURREN EN EL

SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

Docente:
GINA TRUJILLO MARCELO
Curso:
Embriologa

Ciclo:
Il
Facultad:
Odontologa

Alumno
MICHEL KEN SOLRZANO ISIDORO.

2014

MALFORMACIONES CONGNITAS DEL SISTEMA NERVIOSO

CENTRAL

Segn

la

clasificacin

internacional

de

enfermedades,

las

malformaciones congnitas del Sistema nervioso se pueden clasificar

en:

Anencefalia

Encefaloceles,

malformaciones

Microcefalias,

congnitas

similares,

Hidrocefalias, Otras malformaciones

congnitas del encfalo, Espina Bfida y

Otras malformaciones

congnitas de la mdula espinal.

1. Anencefalia y otras malformaciones congnitas similares

La anencefalia.- se puede definir como un cierre defectuoso del

neuroporo anterior durante la 4ta semana de gestacin. En el momento
de nacer, se denota como una masa de tejido degenerado que queda
al descubierto. Adems se puede dar acrania (en la mayora de los
casos). Esta afeccin es mortal en cuestin de horas o en algunas
situaciones especiales das.

La amielencefalia.- es cuando adems del encfalo, tambin se

ausenta la mdula. En cambio la hemianencefalia es la ausencia
congnita de la mitad del cerebro y la hemicefalia es la falta de la mitad
del crneo.

La Craneorraquisquisis.- es un fallo completo de la neurulacin.

Se presenta como una estructura parecida al tubo neural, sin esqueleto
ni dermis. La mayora de estos se dan como abortos espontneos.

La Iniencefalia.- es una extensin completa y congnita de la

cabeza, lo que produce defectos en la mdula espinal. La mayora se
relacionan con otras anomalas, y el pronstico de vida es muy bajo.

2. Encefalocele y otras malformaciones relacionadas

El encefalocele.- es un defecto donde una seccin del tejido cerebral

y de las meninges protruyen la bveda craneana, mayoritariamente en
la regin occipital del crneo. Tambin debido a una falla en el cierre del
tubo neural durante el desarrollo embrionario. El encefalocele puede ser
en distintas regiones: frontal, nasofrontal, occipital o de otros sitios.
Existen algunas variantes, por ejemplo:

Hidroencefaloce: variedad donde la parte herniada corresponde a

una porcin de ventrculo distendido por lquido.

Hidromeningocele craneano: meningocele pero que no contiene

sustancia cerebral, sino una sustancia serosa que correspondera al
crneo.

Meningocele cerebral o Meningoencefalocele: hernia de las

meninges que s contiene una porcin de encfalo.

3. Microcefalia y alteraciones similares

La microcefalia.- es una alteracin en la cual la cabeza es ms

pequea que el promedio para la edad y el sexo de la persona. Esta
malformacin puede dar lugar a otros sntomas, como lo son el
crecimiento anormal del cerebro. La cara se desarrolla de manera
normal. Puede ser congnita u ocurrir en los primeros aos de vida.
Generalmente no existe un tratamiento ni mdico ni teraputico para la
microcefalia, si no ms bien asistencial con el fin de incorporarlo a todas
las funciones normales en la vida diaria.

La hidromicrocefalia.- es una microcefalia pero con una cantidad

anormal de LCR, y la microencefalia est caracterizada nicamente
por la disminucin en el tamao del cerebro y no necesariamente del
crneo. Esta puede asociarse a causas maternos como el sarampin,
DM o alcoholismo, y los recin nacidos tienden a presentar defectos
neurolgicos y convulsiones.

4. Hidrocfalo congnito y variables

La hidrocefalia.- es la produccin exagerada de Lquido

Cefalorraqudeo, la obstruccin de su flujo o su falta de absorcin, lo
que deja un acmulo excesivo de lquido en los ventrculos y el aumento

del tamao de la cabeza. El exceso de LCR dilata los ventrculos,

adelgaza la corteza cerebral y separa los huesos de la calota en los
lactantes. La obstruccin puede ocurrir en cualquier lugar del Sistema,
pero ocurre generalmente en el Acueducto Cerebral o en los orificios
interventriculares. La presin interna determina una expansin del
encfalo y de la bveda craneal de los lactantes.
Existen dos tipos de hidrocefalia: la hidrocefalia comunicante, donde
el LCR se forma y circula adecuadamente alrededor de los ventrculos,
pero ocurre un error en su reabsorcin. Requieren la implantacin de
una derivacin ventriculoperitoneal (DVP) (mayoritariamente).
Tambin existe la hidrocefalia no comunicante, donde existe una
obstruccin en cualquier lugar del sistema, lo que lleva a una
disminucin en el flujo del LCR.
Si la hidrocefalia es muy pequea, el tratamiento puede no ser
necesario. Generalmente si ocurre hidrocefalia habr parlisis
espstica, y si no se trata podr llegar a dar retardo en el desarrollo,
estrabismo y ceguera. El tratamiento en estos casos sera el mismo
dado a nios con PCI: Reacciones de equilibrio, Reacciones de
Proteccin, mtodos estimuladores (Kabat, Rood, etc), mtodos
relajadores y mtodos mixtos como Bobath y Davies, todo con una
estricta evaluacin sobre qu es lo que necesita exactamente el nio.
Tambin se pueden dar malformaciones del Acueducto de Silvio, como
su estenosis o su obstruccin congnita. Adems se pueden dar
Sndromes en los agujeros de Magendie y de Luschka, como lo es el
Sndrome de Dandy-Walker, el cual es una expansin qustica del
cuarto ventrculo en su zona posterior, cerca de la zona del cerebelo, lo

que interfiere con la capacidad del cuerpo de drenar el lquido del

cerebro, ocasionando hidrocefalia.

5. Otras malformaciones congnitas del encfalo

La arrinencefalia.- es un defecto de la induccin ventral donde no

se desarrolla el rinencfalo (bulbo y tractos olfatorios).

La holoprocensefalia.- es una alteracin donde se ausenta el

prosencfalo (lbulo frontal en el desarrollo del embrin). Es causada
por la falta de divisin de este lbulo para formar los hemisferios
cerebrales bilaterales. Existen tres tipos:
La alobar, es el tipo ms grave, el cerebro no logra separarse.
La semilobar, donde los lbulos si tuvieron una tendencia a la
separacin, pero que no lo hicieron de manera completa.
La lobar, donde s hubo una separacin de ambos hemisferios, es
la menos grave (puede incluso llegar a ser normal)
Esta alteracin lleva consigo defectos en cerebro y cara, por ejemplo:
malformaciones serias de cerebro, ciclopa, ausencia de nariz,
microftalmia, cebocefalia (nariz pequea y con slo un orificio debajo de
los ojos) y el labio leporino.
Dentro de los defectos caracterizados por la cantidad y/o forma de las
circunvoluciones cerebrales se encuentra:
La agiria, la cual se define como una malformacin congnita del
cerebro

caracterizada

por

una

deficiencia

total

de

circunvoluciones cerebrales. Tambin se denomina lisencefalia.

Se produce por una migracin neuronal defectuosa. Entre los
sntomas ms comunes se encuentran un aspecto facial inusual,
dificultad para la deglucin y retraso psicomotor severo. Tambin
pueden ocurrir convulsiones.
La paquigiria tambin es una malformacin de la migracin
neuronal, que hace que las circunvoluciones se muestren muy
aplanadas y engrosadas y en menor nmero. La diferencia entre
lisencefalia y paquigiria es que la lisencefalia es la ausencia total
y la paquigiria es la disminucin. El complejo agiria paquigiria
se refiere a las alteraciones donde hay una combinacin de ambas
en diferentes regiones cerebrales.
La microgiria es cuando estos surcos se encuentran en un
tamao muy pequeo o macrogiria, al contrario, es una
malformacin donde las circunvoluciones son de un tamao
superior a lo normal.

La megalencefalia.- es una malformacin cerebral que consiste en

el aumento de tamao y peso del cerebro pero sin modificaciones del
Sistema Ventricular. Se puede clasificar en:
Megalencefalia primaria familiar benigna, la cual est presente
desde el nacimiento.
Megalencefalia aislada, donde el crecimiento anormal se da hasta
los primeros aos de vida, s presentan retraso en el desarrollo.

 Megalencefalia asociada a talla alta: Se encuentra el Sd de Sotos

(muy alto peso al nacer y marcado crecimiento seo).
Megalencefalia asociada a talla baja: acondroplasia.
Hemimegalencefalia, donde se presenta una asimetra facial y
craneana desde el nacimiento.

Intervencin fisioteraputica
No a todas las malformaciones congnitas se les puede intervenir
fisioteraputicamente, esto depende ms que todo de cmo evolucion
el nio en el perodo postnatal. Lo primero que se le debe hacer es una
evaluacin minuciosa, para determinar exactamente cul es el
problema a tratar: retraso en el desarrollo psicomotor, detener o prevenir
la formacin de contracturas,

El mtodo de intervencin debe ser precoz, individual e integral,

tomando muy en cuenta los que es tratamiento de las deformidades y
contracturas, reducindolas al mximo. Si por alguna habilidad se
encuentra ausente y ese es el causante del problema, se deber
trabajar de forma especfica, por ejemplo mediante cinesiterapua
pasiva. Otras recomendaciones son:
Promover las ventajas y habilidades del nio, por ejemplo
estimulando patrones normales de movimiento.
Prevenir o reducir deformidades.
Evitar posiciones y movimientos que aumenten la contractura.

 Cambios de posicin
Es importante que los nios se encuentren sumamente
estimulados (en la casa, en el cuarto, colocacin de su cama, etc)
La ayuda por parte de los padres es fundamental, en la parte del
tratamiento pero sobre todo en la incorporacin del nio a los
hbitos de la vida diaria.

BIBLIOGRAFIA

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