Informacin Sobre Angioma Cavernoso

Qu es el angioma cavernoso?

El angioma cavernoso es un grupo de vasos sanguneos anormales que se

cerebro, la medula espinal, y con poca frecuencia, en otras partes del cue
se conoce por varios nombres:

el angioma cavernoso

el hemangioma cavernoso

la malformacin cavernoso cerebral (CCM son las siglas en

ingles)

cavernoma

El angioma cavernoso tpico se parece algo a una frambuesa, pero

su tamao puede variar desde ser microscpico hasta tener unas pulgada
compuesto de burbujitas mltiples (cavernas) de varios tamaos, llenas d
con una capa especial de clulas (el endotelio). Estas clulas son parecida
forran los vasos sanguneos normales, pero las burbujas del angioma cav
sangre y carecen de las otras capas que se encuentran en las paredes de
normal. El angioma cavernoso puede causar ataques convulsivos, los snt
cerebral, las hemorragias y las jaquecas.
Incidencia

Se calcula que el angioma cavernoso ocurre en aproximadamente el 0,5

poblacin, o sea en una de cada 100-200 personas. La mayora de las pe
empiezan a tener sntomas entre los 20 y los 30 aos de edad. En angiom
formarse ms adelante en la vida, y por eso el ndice de incidencia y el n
por persona aumentan para las personas adultas. Generalmente, ms de
personas afectadas eventualmente tiene sntomas.
El Angioma Cavernoso Familiar

La enfermedad es heredable por lo menos al 20% de las personas afectad

la enfermedad se asocia con angioma cavernoso mltiple. Mientras la form
angioma cavernoso puede ocurrir in cualquier familia, ocurre con ms inc
hispanas o latinas. Los hijos de las personas con la forma familiar de la e
una posibilidad do 50% de heredar la enfermedad. Las investigaciones m
sugieren por lo menos tres genes estn implicados en la forma hereditari
enfermedad. Una mutacin en cualquiera de los tres genes puede resulta
El Angioma Cavernoso Espordico

Un angioma cavernoso solitario puede existir desde el nacimiento, o pued

adelante en la vida. Porque esta condicin normalmente no es gentica, e
hijos de las personas con un angioma cavernoso espordico no tengan m
angioma cavernoso que ningn otro miembro del pblico.
El Angioma Venoso Asociado

Hasta el 40% de los angiomas cavernosos espordicos se desarrolla en p

anomala vascular que se llama el angioma venoso. El angioma venoso, t
por los nombres de malformacin venosa o anomala venosa del desar
no causa problemas, a menos que este asociado con un angioma caverno
puede ser ms difcil operarlo; el objetivo es extirpar el angioma caverno
angioma venoso.

Otras Malformaciones Vasculares

El angioma cavernoso es parte de un espectro de las lesiones conocidas como
malformaciones vasculares ocultas en angiograma debido al hecho de que no son visibles
en un angiograma. Los angiomas cavernosos no se pueden ver en angiograma porque tiene
flujo bajo de la sangre, es decir la sangre atraviesa la lesin lentamente. Esta es la diferencia
entre los angiomas cavernosos y las malformaciones arterio-venosas cuales si se ven en
angiograma y cuales tiene flujo alto de sangre.
Sntomas
Es posible que el angioma cavernoso no cause sntomas. Cuando los sntomas se presentan,
el tipo de sntoma depende de donde est localizado el angioma cavernoso y en la fuerza de
las paredes del angioma. Los angiomas cavernosos pueden causar ataques convulsivos y una
persona que padece de los ataques tiene epilepsia. Hay muchos tipos de ataques y los
ataques empeoran segn la edad del paciente y la frecuencia con que se presentan. Hay
medicamentos para controlar muchos tipos de epilepsia. El tipo de ataque sufrido depende
de donde est localizado el angioma cavernoso. Si una persona tiene epilepsia y tambin
tiene ms de un angioma cavernoso puede ser difcil determinar cul lesin est causando
los ataques.
El angioma cavernoso puede causar los problemas neurolgicos, por ejemplo, la debilidad de
los brazos o las piernas, los problemas de vista o equilibrio, o los problemas de memoria y
concentracin. Al igual que con los ataques, el tipo de problema est asociado con la parte
del cerebro o medula espinal afectada por el angioma cavernoso. A veces los sntomas van y
vienen mientras el tamao de la lesin cambia debido a las hemorragias y la reabsorcin de
sangre.
Los angiomas pueden sangrar de muchas maneras:

Pueden sangrar lentamente, dentro de las paredes del angiomaes decir, una
hemorragia bastante pequea. Las hemorragias pequeas no siempre requieren la
ciruga, porque a veces el cuerpo puede reabsorberlas. Sin embargo, las hemorragias
pequeas repetidas en la misma lesin a menuda causan un empeoramiento de
funcin.

Los angiomas pueden sangrar ms abundantemente dentro de las paredes del

angioma. Esto puede hacer que el angioma crezca, haciendo presin contra los tejidos
cerebrales que rodean al angioma.

Finalmente, la hemorragia puede traspasar la pared del angioma a travs de un rea

dbil, llegando a los tejidos cerebrales que rodean al angioma. Esto se llama una
hemorragia manifiesta.

El riesgo de hemorragia depende del nmero de angiomas. El riesgo de sufrir una o ms

hemorragias durante el transcurso de la vida aumenta con el nmero de angiomas.
Desafortunadamente, los angiomas cavernosos que ya han sangrado son los que tienen ms
riesgo de sangrar otra vez, sobre todo en los dos aos despus del primer sangramiento.
Tambin es muy importante notar que las hemorragias en un angioma cavernoso dentro del
tronco cerebral pueden causar la muerte.
Finalmente, las personas con angioma cavernoso pueden padecer de las jaquecas. Esto
parece ocurrir sobre todo cuando la lesin ha sangrado recientemente.

Estadsticas del Angioma Cavernoso

1. Una de cada 100-200 personas tienen por lo menos un angioma cavernoso.
2. El 30% de las personas con un angioma cavernoso eventualmente tendr sntomas de
la enfermedad.
3. A lo menos, 20% de las personas con angioma cavernoso tienen la forma familiar de la
enfermedad.
4. Hasta el 40% de los angiomas cavernosos solitarios posiblemente est asociado con
un angioma venoso.
5. Edad al primer diagnstico:

Menos de 20 aos: 25-30%

De 20 a 40 aos: 60%

Mayor de 40 aos 40: 10-15%

1. Sntoma primario:

Ataque convulsivo: 30%

Problema neurolgico: 25%

Hemorragia: 15%

Jaqueca: 5%

1. La posibilidad de que su hijo/a tenga un angioma cavernoso:

Si Ud. tiene un angioma cavernoso espordico, su hijo/a puede tener una

posibilidad entre 200 (0,5%).

Si Ud. tiene un angioma cavernoso familiar, su hijo/a puede tener una

posibilidad entre 2 (50%).

Diagnstico y Tratamiento
Normalmente, se diagnostica el angioma cavernoso despus del desarrollo de sntomas.
Aunque se ha sabido de la existencia de los angiomas desde los aos 30, no fue posible
diagnosticarlos seguramente hasta que se empezaron a usar las imgenes por resonancia
magntica (MRI son las siglas en ingles) en los aos 80. Anteriormente, a veces la
enfermedad reciba el diagnstico equivocado de esclerosis mltiple o trastorno de ataques
convulsivos sin causa conocida, porque no se podan ver los angiomas cavernosos en los
angiogramas, ni se podan ver siempre en los escner TAC. Las imgenes por resonancia
magntica, con y sin contraste y con secuencias de eco gradiente, ledas por un(a)
especialista, son la mejor manera de diagnosticar esta enfermedad. En algunos casos, es
necesario repetir el escner de resonancia magntica para observar los cambios de tamao
del angioma cavernoso, las hemorragias recientes, o el desarrollo de nuevas lesiones.
En la mayora de los casos, los angiomas cavernosos son observados para detectar los
cambios de aspecto, las hemorragias recientes, o los sntomas clnicos. Ha medicamentos
para controla los ataques y las jaquecas causados por el angioma cavernoso. Se recomienda
la ciruga si el angioma cavernoso ha sangrado recientemente, si est creciendo, o en
algunos casos, se est causando ataques. La radiociruga, por media del bistur de rayos

gamma, el acelerador lineal, o las nuevas tcnicas de rayos formados, es un tratamiento

controvertido que se ha utilizado para tratar los angiomas cavernosos demasiado peligrosos
para extirpar por media de la ciruga tradicional.
Ciruga
Los angiomas cavernosos cerebrales se extirpan por media de la ciruga (la reseccin)
utilizando una craneotomiaes decir, una abertura en el crneo. Normalmente la operacin
se realiza bajo la anestesia general, a menos que sea necesario observar la actividad del
cerebro mientras el (la) paciente est despierto/a. Hoy en da, la ciruga para extirpar los
angiomas cavernosos es ms segura, gracias al microscopio quirrgico (la microciruga) y la
neuronavegacin (tambin conocida como la estereotaxia sin marco estereotaxico o la
estereotaxia asistida por computadora). Estas tcnicas ayudan a los cirujanos a localizar la
lesin, interrumpiendo lo menos posible el funcionamiento del cerebro a medula espinal
normal.
Los riesgos de la ciruga, incluyendo la ciruga para extirpar un angioma
cavernoso, incluyen la parlisis, el coma, o la muerte, aunque estas
complicaciones son muy poco frecuentes, gracias a la ciruga moderna
realizada por los neurocirujanos expertos. La ciruga para extirpar un angioma
cavernoso en el tronco cerebral o la mdula espinal es ms peligrosa, pero
este tipo de angioma cavernoso tambin es ms peligroso si se deja sin operar.
La mayora de los pacientes salen del hospital unos das despus de la
operacin, y en unas semanas vuelven a la vida normal. Sin embargo, es
posible que las personas con deficiencias neurolgicas necesiten una rehabilitacin
prolongada.
Lo Que No Sabemos Acerca del Angioma Cavernoso
Aunque los investigadores hacen nuevos descubrimientos acerca del angioma cavernoso cada
da, todava nos quedan muchas preguntas importantes para investigar.

Los genetistas y un grupo de otros investigadores estn trabajando para determinar la

causa de esta enfermedad y para descubrir los mecanismos que forman los vasos
sanguneos deficientes.
No sabemos mucho de los factores que causan que los angiomas sangren y vuelvan a
sangrar. Porque no sabemos los que causa el sangramiento do los angiomas
cavernosos individuales, tampoco sabemos cmo se puede reducir el riesgo.
No sabemos cmo extirpar los angiomas cavernosos sin la neurociruga. Un mtodo
menos invasivo podra permitir que se trataran ms lesiones antes de que se volvieran
problemticas.

Las pginas: Glosario contienen ms informacin.

Este sitio no debe utilizarse para sustituir la consulta mdica profesional. Es para propsitos

informativos solamente.
Quisiramos agradecer a la Dra. Judith Gault, PhD, neuro-genetista, y al Dr. Issam
Awad, MD, neurocirujano, por su valioso colaboracin en este sitio de Internet.