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Quistes no hereditarios:
- Quiste simple: cavidad cortical o medular, simple o mltiple, benigna y llena de lquido.
- Quiste multilocular benigno (nefroma qustico): lesin qustica de aparicin en la infancia, tamao variable, localizacin polar, cpsula gruesa con septos internos y parnquima adyacente normal.
- Rin displsico multiqustico: displasia grave no gentica, usualmente unilateral en la
que el rin, no funcionante, adopta el aspecto de un racimo de uvas.
- Rin con mdula en esponja (Enf de Cacchi-Ricci): dilatacin de la porcin distal de los
tbulos colectores en la pirmide renal, con quistes y divertculos asociados.
- Enfermedad glomeruloqustica espordica: trastorno no hereditario que cursa con riones grandes llenos de pequeos quistes localizados en el espacio de Bowman.
- Enfermedad renal qustica adquirida: substitucin progresiva del parnquima renal atrfico por quistes corticomedulares bilaterales en pacientes en insuficiencia renal.
- Divertculo calicial y quiste pielgeno: es una pequea dilatacin intrrarenal que comunica, mediante un cuello estrecho, con un cliz o infundbulo habitualmente de polo superior (divertculo calicial) o con la pelvis renal (quiste pielgeno).
- Quistes parapilicos y del seno renal: quistes en las inmediaciones del seno del cual derivan. No proceden del parnquima. Su etiologa parece ser linftica.
- Quiste hidatdico: quiste parasitario producido por el Echinococcus granulosus.
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Definicin: enfermedad qustica renal bilateral Au recesiva con dilatacin fusiforme de los
tbulos colectores renales y fibrosis heptica. Poco frecuente (1/40.000). Se manifiesta ya en
el nacimiento, o ms tarde antes de los 13 aos. Cuanto ms temprana es ms grave.
Gentica: mutacin del gen PKHD1 del cromosoma 6 (codifica la fibrocistina o poliductina).
Los hermanos tienen una posibilidad entre 4 de estar afectos.
Clnica: las formas graves se manifiestan ya antes del parto con oligohidramnios y despus
del parto con oliguria, masa abdominal, distress respiratorio y facies de Potter. El 50% mueren en el primer mes y de los que sobreviven slo el 50% llegan a los 10 aos. En las formas
ms leves hay lenta instauracin de la insuficiencia renal pero fibrosis heptica ms grave.
Criterios ecogrficos: puede detectarse intratero un gran tamao renal bilateral con
hiperecogenicidad medular homognea.
Criterios urogrficos: riones funcionantes con veteado radial en llamarada o en rayos de
sol por los tbulos colectores llenos de contraste. No se ven estructuras pielocaliciales.
Tto: de la HTA, de la hipertensin portal y varices esofgicas, dilisis y trasplante renal.
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Nefrosis congnita
Definicin: Enf qustica por dilatacin de los tbulos contorneados proximales y fibrosis
intersticial. Presenta dos formas clnicas:
- Tipo finlands: mutacin en el cromosoma 19 con transmisin Au recesiva.
- Esclerosis mesangial difusa: la mayora de casos son espordicos, algunos familiares.
Sntomas: proteinuria, edemas, IRC (desde el nacimiento en el tipo fins y antes de los 3 aos
en la esclerosis mesangial difusa) y sepsis que puede ser mortal.
Criterios ecogrficos: riones grandes con ausencia de diferenciacin crtico-medular.
Tratamiento: dilisis y trasplante renal.
Quiste simple
Definicin: cavidad cortical o medular, simple o mltiple, benigna y llena de lquido que
suele pasar desapercibida y ser un hallazgo casual tras una ecografa. El 0,1% de los neonatos tienen quistes, y su frecuencia aumenta con la edad (50% de adultos >50 aos).
Sntomas: casi siempre inexistentes. En ocasiones obstruccin calicial, masa abdominal,
signos compresivos o HTA.
Criterios ecogrficos: imagen anecoica oval o esfrica con refuerzo hiperecognico posterior, ausencia de ecos internos y pared delgada, lisa y bien definida.
Criterios tomogrficos: masa esferoidea de pared fina y bien delimitada, contenido lquido
y homogneo y densidad similar al agua, entre 10 y +20 UH (unidades Hounsfield) que no se
realza tras inyeccin de un medio de contraste. Si el lquido es hiperdenso (20-90 UH) no
debe reforzarse con la inyeccin de contraste iv. La RNM puede ser valiosa en casos de quistes hiperdensos de naturaleza dudosa.
Diagnstico diferencial: cuando no se cumplen los criterios ecogrficos o tomogrficos,
deben considerarse otras patologas como los quistes infectados, hemorrgicos o malignos.
Para determinar cundo explorar o extirpar un quiste complejo, puede utilizarse la clasificacin tomogrfica de Bosniak.
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Quiste simple benigno con: 1) buena transmisin (refuerzo acstico), 2) sin ecos
internos, 3) pared lisa y bien definida. No requieren ciruga.
Quiste de aspecto benigno pero con tabiques internos, mnimas calcificaciones o
hiperdensos. No requieren ciruga.
Quiste de aspecto benigno con calcificaciones ms gruesas o nodulares o
tabiques calcificados con refuerzo mnimo. No requieren ciruga, s seguimiento.
Lesin ms compleja que no puede ser distinguida de modo fiable de una lesin
maligna. Presenta mayor calcificacin, o tabiques ms gruesos o irregulares.
Requiere exploracin quirrgica por ofrecer dudas sobre su benignidad.
Lesin indudablemente maligna con quistes grandes de bordes irregulares y
elementos slidos vascularizados. Requiere exresis.
Definicin: lesin neoplsica benigna qustica, de aparicin en la infancia antes de los 4 aos
o a partir de los 30 aos, tamao variable, localizacin polar, cpsula gruesa y parnquima
adyacente normal. Es la parte benigna de un espectro patolgico que incluye en su caso ms
desfavorable el tumor de Wilms qustico en el nio y el carcinoma de clulas renales qustico
en el adulto. El rin contralateral y urter ipsilateral son normales.
Sntomas: masa en flanco, asintomtica en nios y con dolor, hematuria o HTA en el adulto.
Criterios ecogrficos: imagen anecoica esfrica con pared ecognica y ecos en su interior.
Criterios tomogrficos: masa de pared menos densa que el parnquima normal aunque
puede adoptar un aspecto slido cuando est rellena de material mixomatoso.
Diagnstico diferencial: con nefroblastomas parcialmente diferenciados o tumor de Wilms.
Tratamiento: tumorectoma, nefrectoma parcial o nefrectoma simple en caso de duda.
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signos de
hidronefrosis
signos de rin
multiqustico
Gammagrafa DMSA
en el primer mes
Protocolo de estudio de
hidronefrosis infantil
funcin renal
conservada
anulacin
funcional
Rin displsico
multiqustico
Definicin: trastorno no hereditario que cursa con riones grandes llenos de pequeos
quistes localizados en el espacio de Bowman. A diferencia de la enfermedad glomeruloqustica hipoplsica familiar no es hereditaria y los riones son de mayor tamao.
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Definicin: substitucin progresiva del parnquima renal atrfico por quistes corticomedulares bilaterales en pacientes con insuficiencia renal crnica. Su incidencia se incrementa en
funcin de los aos en dilisis (hemodilisis o dilisis peritoneal).
Sntomas: suelen ser asintomticos. A veces dolor lumbar, ITU o hematuria. El 20-25% de
los pacientes desarrollan tumores renales benignos y malignos en los primeros 10 aos de
dilisis. Los <1 cm son adenomas, los >3 cm carcinomas y entre 1-3 cm es incierto. Despus
de un trasplante los quistes pueden remitir, pero no la incidencia de carcinoma renal.
Criterios tomogrficos: riones de pequeo tamao con mltiples quistes. Para el correcto
diagnstico se requiere al menos 3-5 quistes en eco, TC o RNM (la eco es el menos sensible).
Tratamiento: en caso de infeccin drenaje percutneo o nefrectoma. En caso de degeneracin maligna, nefrectoma.
Definicin: pequea dilatacin intrarrenal que comunica mediante un cuello estrecho con
un cliz o infundbulo habitualmente de polo superior (divertculo calicial o tipo I) o con la
pelvis renal (quiste pielgeno o divertculo tipo II). Estos ltimos suelen ser ms grandes y
ms frecuentemente sintomticos.
Sntomas: casi siempre asintomticos. A veces dolor lumbar, infeccin o litiasis (39%).
Criterios urogrficos/tomogrficos: cavidad en contacto con un cliz o con la pelvis renal
que se rellena de contraste.
Tratamiento: no suele ser necesario porque son asintomticos. Cuando lo precisen:
- ESWL de clculos diverticulares: slo se consigue un 50% de eliminacin del clculo.
- Acceso percutneo o ureteroscpico: eliminacin del clculo y dilatacin infundibular o
ablacin de la mucosa.
- Nefrectoma polar, diverticulectoma o marsupializacin del divertculo.
Definicin: el trmino quiste parapilico hace referencia a la localizacin en las inmediaciones del seno, pero puede ser un quiste parenquimatoso, o un verdadero quiste del seno renal
derivado de arterias, tejido graso o vasos linfticos (lo ms frecuente). Casi siempre son
mltiples y bilaterales y aparecen, habitualmente, en mayores de 50 aos.
Sntomas: suelen ser asintomticos. Raramente producen obstruccin, infeccin o litiasis.
Criterios urogrficos: desplazamiento de la va e incluso obstruccin. Imagen en trompetilla
de la pelvis renal, con los infundbulos elongados.
Criterios tomogrficos: muestra la presencia y localizacin exacta de los quistes.
Diagnstico diferencial: con lipomatosis del seno y divertculo infundibular.
Tratamiento: no suele ser necesario porque son asintomticos. Cuando lo precisen puede
realizarse puncin percutnea evacuadora y esclerosis como en los quistes simples.
Quiste hidatdico
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