Sndrome de Pierre Robin

Micrognatia, glossoptose e palato profundo e arqueado ou fissurado em

recm nascidos tem sido chamada de sequncia de Pierre Robin.
Epidemiologia
A incidncia da sndrome de 5,3 a 22,7 por 100.000 nascimentos e 39%
das crianas no apresentam anomalias adicionais. Das crianas restantes,
25% tem sndromes conhecidas e 36 % tem uma ou mais anomalias que
no so parte de nenhuma sndrome.
Etiologia e patognese
M posio fetal e interposio da lngua, durante a embriognese, entre os
processos palatinos h muito tempo tm disso consideradas catalisadores
etiolgicos para deformidade palatina e micrognatia. Porm as evidencias
sugerem que o defeito primrio deve-se mais a distrbios metablicos do
crescimento da maxila e mandbula influenciados geneticamente.
Caractersticas clnicas
Micrognatia severa e hipopasia mandibular, fenda palatina em forma de U
( nem sempre presente), em alguns casos o palato muito arqueado. A
glossoptose resulta do retroposicionamento da insero do m. genioglosso
causado pela mandbula retrogntica. O m. gnio-hiodeo encurtado, de
modo que o suporte do osso hiide e dos m. da laringe est comprometido.
Tratamento e prognstico
Problemas respiratrios e de alimentao so comuns nos perodos psparto e neonatal.
necessrio, em alguns casos, acompanhamento mdico para prevenir a
obstruo das vias areas, refluxo gastroesofgico, broncopneumonia
exausto. Mas na maioria dos casos o reposicionamento da criana
conservador e a disposio
em decbito ventral so suficientes para
prevenir a obstruo das vias areas.
Recomendam-se oximetria contnua e monitoramento da apneia durante o
perodo neonatal. Em casos mais graves pode se realizar entubamento
nasofaringe ou intrabucal e at mesmo traqueostomia como ltimo recurso.
A alimentao de crianas com hipoplasia mandibular requer experincia e
pacincia.
Depois dos primeiros meses de vida, o crescimento mandibular e o controle
melhorado da musculatura da lngua resultam em reduo significativa dos
sintomas. O crescimento da mandbula intenso nos primeiros 4 anos de
vida, um perfil normal alcanado entre 4-6 anos de idade.
Artigos

Foi Pierre Robin, em 1923 quem descreveu a tendncia da queda da lngua

sob a hipofaringe, causando obstruo das vias areas, assim como a presena
da fissura, agravando os problemas destas crianas.
Desta forma, considera-se que a SPR no seria uma sndrome, mas sim uma
alterao isolada do complexo maxilofacial durante o desenvolvimento ou
como parte de um conjunto de sinais e sintomas de diferentes sndromes. No
entanto, a Organizao Mundial de Sade (OMS), em sua dcima reviso da
Classificao Internacional de Doenas, ainda mantm a denominao de
Sndrome de Pierre Robin.
A falta do crescimento mandibular intra-uterino resulta na falha da lngua em
descer, impedindo a fuso das lminas palatinas. A mandbula retrada resulta
no deslocamento posterior da lngua, falta de suporte da musculatura da lngua
e obstruo das vias areas.
A SPR uma das poucas deformidades que melhora com a idade
Sequncia de Pierre Robin no recm-nascido: relato de caso
Rubia Ftima Fuzza, Allan Abuabara
Pediatria(SP) 2010;32(3):231-5