ATLAS DE DIAGNSTICO

EN

Y TRATAMIENTO

NEUMOLOGA

Prlogo

J. MORERA PRAT

ATLAS DE DIAGNSTICO
EN

Y TRATAMIENTO

NEUMOLOGA

Prlogo

J. MORERA PRAT

Ttulo:
Atlas de Diagnstico y Tratamiento en Neumologa
Coordinadores:
Felipe Andreo Garca y Eduard Mons Molas
Servicio de Neumologa.
Hospital Universitari Germans Tras y Pujol. Badalona
Autores:
Pilar Cullar Raya
Servicio de Neumologa
Jordi Ara
Servicio de Nefrologa
Silvia Gmez
Servicio de Neumologa
Carlos Martnez Rivera
Servicio de Neumologa
Prlogo:
Josep Morera Prat
Jefe de Servicio de Neumologa.
Hospital Universitari Germans Tras y Pujol. Badalona
(O.T.: 5.079)

2006 Manel Tort - Barcelona

Ediciones Temis
(para todos los idiomas)
e-mail: temis@edicionestemis.com

Ninguna parte de esta obra, incluido el diseo de la cubierta, puede reproducirse,

almacenarse o transmitirse de ninguna forma, ni por ningn medio, sea ste electrnico, qumico, mecnico, ptico, de grabacin o de fotocopia, sin la previa autorizacin escrita por parte de la editorial.

PRLOGO

os corticoides administrados de forma sis-

te elegidas hace una sinopsis de algunas de

tmica siguen siendo los antiinflamatorios

las entidades que requieren esta forma de tra-

ms potentes, no superados an por ningn

tamiento. Me interesa resaltar, adems, que

otro frmaco, pero con un inconveniente y es

los corticoides sistmicos an no han dicho su

que a dosis altas tienen efectos secundarios

ltima palabra. Queda pendiente lo difcil que

en proporcin a la dosis acumulada. El autor,

es pasar sin ellos en las crisis severas por

de forma resumida y sobre todo acompan-

asma, las neumonas muy graves o incluso el

dose de imgenes elegantes y didcticamen-

distress pulmonar.
Badalona julio de 2006
Josep Morera Prat
Jefe del Servicio de Neumologa
Hospital Universitari Germans Tras i Pujol. Badalona

NDICE

Sarcoidosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Granulomatosis de Wegener . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Enfermedad intersticial asociada a la artritis reumatoide . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

10

Poliangetis microscpica (PAM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

12

Neumona por Pneumocystis jirovecci . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

14

Estenosis traqueal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

16

Linfangitis carcinomatosa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

18

Esclerosis sistmica progresiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

20

Polimiositis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

22

SARCOIDOSIS
Definicin
Enfermedad granulomatosa,
multisistmica. de etiologa
incierta, que afecta principalmente al pulmn y a los
ganglios linfticos, en personas
de mediana edad, con un
curso muy variable.

Epidemiologa
Afecta sobre todo a personas menores de 40 aos (pico
a los 20 aos), a las mujeres y
a los individuos de raza negra.
Prevalencia: 1-40/100.000.
Remisin espontnea: 2/3.
Mortalidad: 5%.

Clnica
Sntomas inespecficos
(malestar general, prdida de
peso, febrcula...); manifestaciones pulmonares (90%): tos
seca, disnea, dolor pleurtico;
manifestaciones cutneas:
eritema nodoso, lupus pernio
u otras; afectacin del tejido
linftico (adenopatas palpables), y otras: afectaciones
hepticas, cardacas, gastrointestinales, musculares, seas...

Diagnstico
Se requiere un cuadro
clnico y radiolgico compatibles, evidencia histolgica de
ms de un granuloma no
caseificado, y la exclusin de
otras enfermedades granulomatosas.
Radiolgicamente, se
diferencian cuatro estadios:
I: adenopatas hiliares bilaterales; II: adenopatas y afectacin
parenquimatosa (microndulos); III: slo afectacin parenquimatosa; IV: fibrosis pulmonar.

Tratamiento
Corticoides sistmicos en
dosis altas durante por lo
menos 6-8 meses; pueden
aadirse inmunosupresores.

Afectacin parenquimatosa en lbulos superiores (TAC).

Patrn intersticial con afectacin micronodulillar.

Ndulos con distribucin difusa y asociados a regiones subpleurales (TAC).

GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Definicin
Enfermedad multisistmica
caracterizada por la aparicin
de granulomas, vasculitis
necrosante y glomerulonefritis.

Epidemiologa
Existe una prevalencia de
3/100.000 en EE.UU.
Principalmente, afecta a personas de mediana edad. La mortalidad estimada, sin tratamiento, es del 80%; con
tratamiento, del 20%.

Patogenia
La etiologa es desconocida.
Se habla de agentes infecciosos, inhalados o inmunolgicos.
Los anticuerpos C- ANCA se
hallan presentes en el 90% de
casos, aunque no son especficos de esta enfermedad (estn
presentes tambin en PAM,
Churg Strauss, PAN, etc.).

Clnica
Sntomas inespecficos
(malestar general, prdida de
peso, febrcula, ); afectacin
de las vas respiratorias superiores: sinusitis, otitis, estenosis
traqueobronquial; clnica respiratoria: tos, disea; dolor pleurtico, hemoptisis y afectacin
renal: glomerulonefritis.

Otras manifestaciones: afectacin del sistema musculoesqueltico, SNC y perifrico,

oftalmolgicas, cutneas, etc.

Diagnstico
Para establecer el diagnstico, deben cumplirse dos de los
cuatro criterios diagnsticos:
Inflamacin de la mucosa
nasal u oral (con ulceraciones
o secreciones purulentas).
Alteraciones radiolgicas
(ndulos, afectacin intersticial,).
Alteraciones en el sedimento
de orina (microhematuria).
Presencia de granulomas
necrotizantes en la biopsia.

Tratamiento
Fase de induccin (6 meses):
prednisona (1mg/kg/da y
pauta descendente) y ciclofosfamida (2 mg/kg/da).
Fase de mantenimiento
(hasta 2 aos): prednisona
10 mg/da y ciclofosfamida
1 mg/kg/da.
En estudio: metotrexato,
azatioprina, infliximab.

Condensacin de forma triangular y base pleural que podra corresponder a un infarto

pulmonar. TC torcica.

Derrame pleural.

Ndulos pulmonares. TC torcica.

Derrame pleural (perfil).

ENFERMEDAD INTERSTICIAL ASOCIADA A LA ARTRITIS REUMATOIDE

Definicin
La enfermedad pulmonar
intersticial es la afectacin
pulmonar ms frecuente de la
artritis reumatoide, y suele
coexistir con factor reumatoide
y/o con anticuerpos antinucleares positivos.

Epidemiologa
Su prevalencia, si se evala
por radiografa de trax, es del
1-5% de los pacientes con
artritis reumatoide, y del 19%
utilizando tomografa computarizada de alta resolucin
(TCAR). Es ms frecuente en
varones en la quinta o sexta
dcada de la vida.

Clnica
Sntomas de comienzo insidioso, con disnea progresiva y
tos seca, y crepitantes finos
bibasales en la exploracin fsica. La enfermedad articular
precede a las manifestaciones
pulmonares en el 90% de casos.

Broncoscopia
El lavado broncoalveolar
suele mostrar un incremento
del porcentaje de neutrfilos,
aunque la alveolitis subclnica
puede ser linfocitaria.
En la histologa no hay
hallazgos especficos, y es
indistinguible de la variedad
idioptica.

Radiologa
La radiografa de trax puede
mostrar un infiltrado
reticulonodular difuso o de
panalizacin (Fig. 1), indistinguible de otros tipos de fibrosis
pulmonar. La TCAR muestra la
existencia de cambios fibrticos
en las reas subpleurales, y
puede visualizar reas en
vidrio deslustrado.

Pronstico
El pronstico es mejor que el
de la fibrosis pulmonar
idioptica (FPI). El curso de la
enfermedad es bastante
variable, y puede permanecer
estable sin tratamiento durante
aos, en algunos pacientes.

Tratamiento
Se recomienda la misma
pauta teraputica que para la
FPI. El tratamiento inicial ms
habitual son los corticoides.
Otros frmacos utilizados en
asociacin son el metotrexato,
la ciclofosfamida y la azatioprina.

Fibrosis pulmonar extensa (TCAR).

Fibrosis pulmonar. Patrn de panalizacin.

reas de afectacin pulmonar en vidrio deslustrado (TCAR).

POLIANGETIS MICROSCPICA (PAM)

Definicin
Es una enfermedad multisistmica que se caracteriza por
la inflamacin necrotizante de
la pared de los vasos de
pequeo calibre: arteriolas,
capilares y vnulas.

Epidemiologa
Poco frecuente, afecta ms a
los varones que a las mujeres.
La edad media en el diagnstico se encuentra entre los 4060 aos. Presenta muy mal
pronstico sin tratamiento
(supervivencia a los 5 aos del
10-15%).

Patogenia
No se asocia con inmunocomplejos circulantes, y es
poco frecuente la asociacin
con la hepatitis B, a diferencia
de la panarteritis nodosa. El
70% de los pacientes presenta
anticuerpos anticitoplasma de
neutrfilo o ANCA, la mayora
de tipo perinuclear (pANCA),
debidos a anticuerpos frente a
mieloperoxidasa (MPO).

hipertensin arterial e insuficiencia renal que puede requerir hemodilisis. Existe afectacin pulmonar hasta en el 30%
de casos, con capilaritis difusa
que produce un sndrome de
hemorragia alveolar; puede
aparecer tos, disnea o hemoptisis. Otras manifestaciones
posibles: sntomas gastrointestinales, prpura cutnea o neuropata perifrica.

Diagnstico

que se encuentra glomerulonefritis y necrosis fibrinoide, con

depsitos de polimorfonucleares en la pared de los vasos
de pequeo calibre. La radiografa de trax puede mostrar
opacidades bilaterales de distribucin parcheada por hemorragia alveolar. El lavado broncoalveolar (LBA) suele ser
hemtico, con presencia de
hemosiderfagos en los casos de
sangrado crnico.

Tratamiento

Clnica
Los pacientes presentan un
cuadro clnico inespecfico, con
mialgias, artralgias, prdida de
peso o febrcula. El rgano ms
afectado (70%) es el rin, en
forma de glomerulonefritis
necrotizante, con proteinuria,

Los hallazgos de laboratorio

son inespecficos: leucocitosis,
trombocitosis, anemia por trastorno crnico o presencia de
ANCA, generalmente ANCAMPO. El diagnstico definitivo
suele ser anatomopatolgico,
mediante biopsia renal, en la

En una primera fase de

induccin a la remisin, se
administra metilprednisolona o
prednisona y ciclofosfamida.
Luego, en la fase de mantenimiento se utiliza prednisona en
dosis decrecientes y azatioprina
o metotrexato.

Restos hemticos en bronquio principal derecho.

TC de trax. Afectacin de espacio areo con condensaciones en LID.

RX trax. Infiltrados en lbulo medio y lbulo inferior derecho.

TCAR de trax. Condensaciones en LID compatible con hemorragia pulmonar.

NEUMONA POR Pneumocystis jirovecci

Definicin
Este microorganismo provoca
neumona nicamente en
pacientes con alteracin de la
inmunidad celular, y tiene una
mayor prevalencia y virulencia
en pacientes con SIDA.
Tambin presentan un riesgo
de infeccin elevado los trasplantados con tratamiento
inmunosupresor.

Epidemiologa
La incidencia ha descendido
en pacientes infectados por el
VIH gracias a la aparicin de
las nuevas terapias antirretrovirales, y en los pacientes trasplantados, por el empleo de
tratamiento profilctico.

Anatoma
patolgica
Desde el punto de vista anatomopatolgico, la afectacin
del espacio areo se atribuye a
un recubrimiento de los espacios alveolares por los microorganismos.

Clnica
Los pacientes VIH positivos
presentan un cuadro clnico
subagudo, con febrcula o fiebre, disnea progresiva, tos seca
o con expectoracin mucosa de
ms de 7-10 das de evolucin.
En los pacientes con serologa
VIH negativa el cuadro suele
ser ms agudo. En la exploracin fsica suelen presentar
taquipnea, taquicardia y crepitantes en la auscultacin.

Diagnstico
Analticamente, suelen tener
hipoxemia con pO2 menor de
70 mmHg, linfopenia <
1.000/mm3 o CD4 < 200 mm3 y
aumento de LDH. La radiografa de trax en la fase precoz de la enfermedad puede
aparecer normal en VIH positivos. Al progresar la enfermedad, puede mostrar infiltrados
pulmonares intersticiales reticulares finos, difusos y simtricos, de predominio bibasal, con
ausencia de derrame pleural y
de adenopatas mediastnicas.
Puede evolucionar hacia un
infiltrado alveolar confluente
y simtrico. Como hallazgos
radiolgicos atpicos, se puede
manifestar como ndulos pulmonares nicos o mltiples, o
infiltrados focales. El diagnsti-

co debe hacerse con tinciones

de plata metenamina, Giemsa
o inmunofluorescencia con
anticuerpos monoclonales de
muestras de lavado broncoalveolar o esputo inducido.

Tratamiento
Cotrimoxazol por va oral o
intravenosa durante 3 semanas, aunque en pacientes con
SIDA es necesario realizar tratamiento de mantenimiento. En
caso de hipoxemia menor de
70 mmHg, se recomienda aadir metilprednisolona en dosis
de 40 mg/6 h por va i.v. En
los pacientes alrgicos a las
sulfamidas o leucopnicos se
debe realizar tratamiento con
pentamidina.

TC de trax en el que se observan extensas reas de vidrio deslustrado bilaterales en

LSD y LS.

Radiografa de trax con el hallazgo de un discreto infiltrado en LID.

Infeccin por Pneumocystis jirovecci. La TC muestra un aumento tenue de la densidad

pulmonar.

ESTENOSIS TRAQUEAL
Definicin
Las personas que han requerido intubacin orotraqueal y
traqueostoma pueden presentar una serie de complicaciones en la va area superior,
como disfuncin de las cuerdas
vocales, sinequias, estenosis
larngea o traqueal, malacia
laringotraqueal o fstulas traqueoesofgicas, con una incidencia del 1-5%. Menos frecuentes son las estenosis por
enfermedades sistmicas,
como el lupus o la granulomatosis de Wegener, y las producidas por radioterapia o por
quemaduras qumicas.

Concepto
La estenosis traqueal es una
complicacin frecuente de la
intubacin orotraqueal y la traqueostoma, que puede ser tan
importante como para requerir
una intervencin en el 3-12%
de casos. Aparece, generalmente, a nivel de la estoma
o supraestomal, pero subgltica, favorecida por la irritacin
debida al tubo durante perodos de tiempo prolongados, la
infeccin de la estoma o una
incisin excesivamente grande
en el cartlago traqueal. Otras
localizaciones de las estenosis
son al nivel del globo o en
relacin al extremo distal del
tubo.

Clnica
La estenosis de la va area
puede presentarse de forma
temprana, impidiendo la retirada definitiva de la cnula
(3-12%), o tarda, semanas o
meses despus de descanular,
apareciendo signos y sntomas
de obstruccin de la va area
central, como disnea o estridor
si la luz de la va area disminuye un 50-75%, tos y dificultad para la expectoracin, e
incluso parada respiratoria.

Diagnstico
Cuando aparece una estenosis traqueal secundaria a traqueostoma de larga duracin,
debe realizarse una exploracin
mediante fibrobroncoscopia

para determinar la localizacin

exacta de la lesin y su magnitud, y decidir la actitud teraputica.

Tratamiento
La dilatacin endoscpica
con baln puede tener un
efecto transitorio, por lo que,
actualmente, se tiende a utilizar el lser (CO2 o Nd-YAG).
Si estas tcnicas fallan, se
puede proceder a la colocacin
de una prtesis traqueal o
a la ciruga de reseccin.
La eficacia de la farmacoterapia
no est probada, aunque en la
preparacin de la intervencin
puede realizarse un tratamiento local y general con antibiticos, mucolticos y corticoides.

Aspecto postcauterizacin.

Estenosis traqueal. Electrocauterizacin.

Tejido de granulacin estenosante.

Estenosis traqueal por encima del estoma.

LINFANGITIS CARCINOMATOSA
Definicin
Invasin linftica con infiltracin neoplsica y reaccin
fibroblstica en el tejido conjuntivo peribroncovascular e
interlobulillar, que produce un
ensanchamiento intersticial
observado radiolgicamente.

Etiologa
Prcticamente, puede estar
causada por cualquier neoplasia, pero los tumores primarios
ms frecuentes son los de
mama, estmago, pncreas y
prstata. Desde el origen, se
produce la diseminacin hematgena con pequeos ndulos
parenquimatosos, invade el
intersticio y los linfticos veci-

nos, y se disemina en direccin

medial a travs de los linfticos peribronquiales y perivasculares, hasta los ganglios
linfticos hiliares.

Clnica
Por la afectacin difusa de la
superficie de intercambio gaseoso, se desarrolla un cuadro de
bloqueo alveolocapilar, con
taquipnea, baja capacidad de
difusin, hipoxemia arterial,
volmenes pulmonares pequeos y descenso de la distensibilidad (enfermedad pulmonar
restrictiva). Al principio, el
paciente est asintomtico. La
disnea es la manifestacin ms
habitual, clsicamente insidiosa
al inicio y, posteriormente, progresa con rapidez.

Diagnstico
Entre los hallazgos en la
radiografa de trax de la linfangitis carcinomatosa como
complicacin de una neoplasia
extratorcica, puede observarse
un patrn nodular, reticular o
reticulonodular, y lneas septales (B de Kerley) en reas
basales. En la TCAR, los hallazgos pueden ser: engrosamiento
del intersticio pulmonar, lneas
de Kerley A y B, engrosamiento
de los fascculos broncovasculares, engrosamiento de las cisuras interlobulares, y ganglios
linfticos aumentados de tamao en ambos hilios. Debido a
que en la mayora de los
pacientes existe afectacin del
intersticio peribroncovascular, el
mejor mtodo de diagnstico
es la biopsia transbronquial.

Tratamiento
Consiste en corticoides y
oxigenoterapia, aunque en
cualquier caso el pronstico es
malo, ya que el 50% de los
pacientes fallece a los 3 meses,
y slo el 14% sobrevi- ve ms
de 6 meses.

La radiografa simple de trax muestra un aumento de densidad mal definido peritriliar

derecho y derrame.

La TC muestra afectacin del espacio intersticial basal derecho con engrosamiento de

septos en un paciente con linfangitis carcinomatosa.

ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA

Definicin
Es una enfermedad multisistmica que se caracteriza por
inflamacin, lesiones en el
endotelio vascular y fibrosis
de la piel, esfago, aparato
respiratorio, riones y corazn.
El sndrome CREST (calcificaciones subcutneas, fenmeno
de Raynaud, dismotilidad
esofgica, esclerodactilia y
telangiectasia) es una forma
de presentacin de la esclerosis sistmica

Anatoma
patolgica
Desde el punto de vista anatomopatolgico, los pulmones
se afectan en cerca del 90% de
los pacientes. Los cambios del
parnquima son indistingui- bles
de la fibrosis pulmonar
idioptica. En ausencia de
fibrosis intersticial, el desarrollo
de hipertensin pulmonar es
debido al engrosamiento y
obliteracin de las arteriolas y
pequeas arterias pulmonares.

Clnica
Epidemiologa
Poco frecuente; afecta ms a
mujeres jvenes y de edad
media.

La fibrosis pulmonar es la
forma de presentacin ms
habitual, y los sntomas ms
frecuentes son disnea progresiva y tos no productiva. En el
50% de casos, puede producirse hipertensin arterial pulmo-

nar, incluso en ausencia de

fibrosis intersticial significativa.
La disfuncin esofgica puede
favorecer la broncoaspiracin y
la aparicin de neumonas espirativas en lbulos inferiores, as
como la aparicin de sntomas
respiratorios por reflujo gastroesofgico. Otras manifestaciones
pulmonares son: pleuritis fibrosante, carcinoma broncoalveolar
y hemorragia alveolar difusa.

Diagnstico
Radiolgicamente, se manifiesta con un patrn intersticial
reticulonodular que afecta a las
regiones subpleurales de los
lbulos inferiores, y prdida progresiva de volumen pulmonar
con progresin a patrn en panal
y lesiones qusticas. En las radiografas de trax tambin pueden
observarse signos de hiperten-

sin pulmonar, un esfago dilatado y lleno de aire, y calcificaciones del tejido subcutneo en el
sndrome de CREST. Las pruebas
funcionales respiratorias muestran hallazgos de fibrosis pulmonar intersticial, con disminucin
de los volmenes pulmonares y
de la capacidad de difusin
pulmonar, que suele anticiparse
a los hallazgos radiolgicos. El
LBA suele mostrar neutrofilia.

Tratamiento
Se recomienda el mismo que
para la fibrosis pulmonar idioptica, con corticoides, pero asociando
ciclofosfamida. Se ha utilizado la
D-penicilamina, con cierto control
en el empeoramiento de la funcin pulmonar. En la hipertensin
pulmonar primaria estara indicado
el tratamiento con inhibidores de
los receptores de la endotelina-1.

Radiografa PA de trax que muestra muy discreta afectacin intestinal subpleural.

Radiografa de trax lateral.

TCAR en la que se aprecian reas de apanalamiento subpleural.

Trnsito esofago-gstrico que demuestra la existencia de un trastorno motor en forma

de aperistalsis.

POLIMIOSITIS
Definicin
Enfermedad autoinmune de
causa desconocida, en la que
se produce la inflamacin y
destruccin de los msculos.

Epidemiologa
Hay dos picos de mxima
incidencia: en la infancia y
entre los 30-60 aos. Afecta
ms a las mujeres que a los
varones. Es menos frecuente
que otras colagenosis que
afectan al pulmn.

Clnica
Prdida de fuerza y dolor
muscular proximal y simtrico
en las extremidades. Las manifestaciones torcicas son una
debilidad de la musculatura
respiratoria y cricofarngea, que
puede manifestarse con fallo
respiratorio. La debilidad de los
msculos farngeos y esofgicos favorece las neumonas
aspirativas en relacin con la
disfagia. En el 5-10% de los
pacientes se observa neumonitis intersticial, y puede preceder a las manifestaciones musculares. La presentacin clnica
puede ser rpidamente progresiva, con fiebre, disnea e infiltrados pulmonares, con disnea
progresiva y asintomtica. La
neoplasia broncopulmonar se
presenta con una frecuencia
mayor de lo habitual en los
pacientes con polimiositis.

Diagnstico
En la radiografa de trax
puede observarse disminucin
del volumen pulmonar, con
elevacin diafragmtica y atelectasias lineales bibasales por
afectacin de la musculatura
esqueltica, adems del patrn
intersticial de localizacin subpleural. Los cambios parenquimatosos precoces en los lbulos inferiores pueden percibirse
mediante TCAR. Cuando las
manifestaciones pulmonares
estn presentes, se asocia con
frecuencia a antiJo-1. El diagnstico se basa en los sntomas, elevacin de enzimas
musculares, signos electromiogrficos de miopata y biopsia
muscular tpica.

Tratamiento
Suele ser con corticoides en
dosis de 1 mg/kg/da, con una
buena respuesta en el caso de
enfermedad intersticial difusa
aguda. En la forma crnica,
parece mejor si se asocia ciclofosfamida desde el inicio.

Radiografa de trax con patrn destructivo bibasal.

TC que muestra signos de fibrosis pulmonar en campos inferiores y de distribucin perifrica.

TCAR tras tratamiento (1) en el que se observa marcada mejora de la afectacin pulmonar intersticial.

TACR tras tratamiento (2) con mejora pero persisten reas en vidrio deslustrado de distribucin parcheada.