Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS PEMBANGUNAN NASIONAL
VETERAN JAKARTA
2013
Iriart et al compared intraobserver and interobserver variations when 3dimensional (3D) transthoracic echocardiography (combined with a
semiautomatic border detection algorithm) was used to measure right
ventricular volumes and ejection fractions in patients with corrected tetralogy
of Fallot. The investigators found fair agreement between 3D
echocardiography and MRI in the assessment of right ventricular volumes and
ejection fractions; they also concluded that intraobserver and interobserver
variability for 3D echocardiography was adequate. They noted, however, that
3D echocardiography displayed reduced accuracy in the measurement of
larger right ventricular volumes.
Kohi et al used cardiac magnetic resonance parameters to assess right
ventricular function in patients with combined pulmonary stenosis and
pulmonary insufficiency and patients with isolated pulmonary insufficiency
following tetralogy of Fallot repair. They concluded that right ventricular
function is better preserved in patients with pulmonary stenosis and
insufficiency.[4]
Sadeghpour et al found a significant correlation between Doppler-derived
mean strain of right ventricular free wall and the right ventricular function
measured by cardiac magnetic resonance in adults after tetralogy of Fallot
repair.[5]
In an assessment of right ventricular function after surgery for tetralogy of
Fallot, Koca et al concluded that myocardial performance index and
isovolumic acceleration findings obtained from Doppler imaging
echocardiography can be used for long-term follow up, but they do not
correlate with cardiac magnetic resonance-originated right ventricle ejection
fraction and pulmonary regurgitation fraction.
Patient Education: For excellent patient education resources, visit
eMedicineHealth's Heart Health Center. Also, see eMedicineHealth's patient
education article Tetralogy of Fallot.
Radiography
On radiographs, the cardiac silhouette in patients with tetralogy of Fallot is
normal in size; however, right ventricular hypertrophy can elevate the left
ventricle. Combined with a small or absent main pulmonary artery segment,
the heart can have the classic boot-shaped appearance (as seen in the image
below). Most children with tetralogy of Fallot do not have boot-shaped heart.
Radiograph of a boot-shaped heart in an infant with
tetralogy of Fallot.
Typically, the appearance of the vascularity of the
pulmonary artery is reduced, but it can also be
normal. Decreased pulmonary vascularity is
frequently difficult for the general radiologist to
The enlarged aorta in children with a right-sided arch can cause airway
compression that can be identified on chest radiographs, as demonstrated in
the images below. A right-sided arch is present in 25% of children with
tetralogy of Fallot, and it can be identified by means of direct visualization,
with displacement of the trachea to the left or with increased opacity of the
spinal pedicles on the ipsilateral side of the aortic arch. The position of the
aortic arch influences surgical planning because Blalock-Taussig shunts are
more easily placed on the contralateral side of the aortic arch. Modified
Blalock-Taussig shunts can be placed bilaterally.
Radiograph of an infant with tetralogy of
Fallot and a right-sided aortic arch.
Radiograph of an infant with tetralogy of
Fallot (same patient as in the previous
image). Note the anterior compression
of the trachea by the large ascending
aorta.
Degree of confidence
Confidence in conventional chest radiographic findings increases with the
radiologist's reading experience. The use of echocardiography has reduced
the importance of chest radiography in the initial diagnosis of congenital heart
disease. Echocardiography should be used to confirm radiographic findings
that are suggestive of tetralogy of Fallot.
False positives/negatives
The boot-shaped heart is overlabeled in neonates, who normally have right
ventricular hypertrophy. If the chest radiograph shows lordosis, a normal heart
may appear boot shaped.
A right-sided aortic arch in a child with congenital heart disease is most
commonly associated with tetralogy of Fallot. Children with a large right-sided
aortic arch may have a double aortic arch or an aberrant left subclavian artery
without congenital heart disease. Other forms of cyanotic heart disease that
are associated with a right-sided aortic arch are usually hypervascular and
associated with cardiomegaly (eg, truncus arteriosus, transposition of the
great arteries).
Although cyanosis and a right-sided aortic arch are associated with tetralogy
of Fallot, the presence of cardiomegaly and increased pulmonary vascularity
make an admixture lesion the more likely diagnosis. Transposition of the great
vessels or truncus arteriosus is associated with increased pulmonary
vascularity, cardiomegaly, and cyanosis, as well as a right-sided arch.
Approximately one third of children with truncus arteriosus have a right-sided
aortic arch. Only 5% of children with transposition of the great vessels have a
right-sided aortic arch, but this is a more common form of congenital heart
ComputedTomography
Computed tomography (CT) scanning has an infrequent role in the evaluation
of tetralogy of Fallot. This modality is useful for the evaluation of surgical
complications such as infection or pseudoaneurysm formation. Helical CT
scanning can be used to identify airway compression that is caused by a large
ascending aorta that is associated with tetralogy of Fallot.
MagneticResonanceImaging
Spin-echo MRI can be used to identify the morphologic abnormalities of
tetralogy of Fallot, which are as follows: right ventricular outflow tract
obstruction, ventricular septal defect, right ventricular hypertrophy, and an
overriding aorta. (Examples of these features are seen in the image below.)
Magnetic resonance image of the heart in an
infant with tetralogy of Fallot. This image shows a
large ventricular septal defect and right ventricular
hypertrophy. Note the descending aorta is on the
right, consistent with a right-sided aortic arch.
The confluence, presence, and size of the branch
pulmonary arteries can be identified (see the
image below). MRI measurements of the size of
the pulmonary and branch pulmonary arteries are
as accurate as angiographic measurements, and
they can be used to calculate the McGoon ratio
and the Nakata index.
Magnetic resonance image of tetralogy of Fallot in
an infant. This image shows a large ascending
aorta and the presence of pulmonary atresia. The
oval shape of the descending aorta is secondary to
large collateral vessels.
Postoperative evaluation of pulmonary artery
stenoses is better with MRI than with
echocardiography. Cine imaging can be used to
identify pulmonary stenosis or regurgitation, which
is depicted as flow voids. Right ventricular
enlargement is best quantified with MRI. Flowanalysis quantification of pulmonary regurgitation is unique to MRI. Although
gradients can be measured with echocardiography, only MR flow analysis
enables the accurate cross-sectional measurement of flow.
Degree of confidence
Experienced operators are required for a high-quality MRI evaluation. If
properly performed, MRI can replace preoperative angiography, which is more
invasive.
Ikhtisar
Tetralogi of Fallot adalah jenis yang paling umum dari penyakit jantung
bawaan sianotik. Penyakit ini terdiri atas obstruksi aliran keluar ventrikel
kanan, cacat malalignment septum ventrikel, aorta override, dan hipertrofi
ventrikel kanan, seperti yang ditunjukkan pada gambar di bawah.
Gambar resonansi magnetik dari jantung pada bayi
dengan tetralogy of Fallot. Gambar ini menunjukkan
defek besar septum ventrikel dan hipertrofi ventrikel
kanan. Perhatikan aorta desenden pada sebelah sebelah
kanan, konsisten dengan lengkungan aorta sisi kanan.
Pemeriksaan yang dipilih
Temuan ekokardiografi adalah diagnostik untuk tetralogi Fallot pada bayi dan
anak-anak, dan ekokardiografi mungkin satu-satunya pemeriksaan yang
diperlukan sebelum operasi. Radiografi konvensional, magnetic resonance
imaging (MRI), dan angiografi juga membantu untuk evaluasi pra operasi
lengkap. Angiography telah digunakan untuk evaluasi pra operasi arteri
koroner dan sirkulasi paru perifer, namun intracardiac kateterisasi dapat
merangsang terjadinya spasme aliran keluar paru. Evaluasi arteri paru perifer
noninvasif dapat dilakukan dengan MRI.
Dalam evaluasi pasca operasi, ekokardiografi dan MRI lebih disukai. Pilihan
pemeriksaan pencitraan tergantung pada ketersediaan mereka dan preferensi
klinis.
Keterbatasan teknik
Temuan ekokardiografi diagnostik adalah untuk kelainan intrakardiak, tetapi
echocardiography terbatas dalam evaluasi arteri pulmonalis perifer dan aliran
kolateral. Jika pertemuan atau kehadiran arteri paru cabang diragukan
setelah echocardiography, lakukanlah MRI atau angiografi.
Studi terbaru
Dalam sebuah penelitian, Fratz et al menyimpulkan bahwa setelah koreksi
tetralogi Fallot, ketika volume ventrikel diukur dengan MRI jantung, irisan
aksial menghasilkan reproduktifitas lebih besar daripada irisan pendek-axis.
Mereka menemukan bahwa volume ditentukan dengan menggunakan irisan
aksial yang tunduk pada variasi intraobserver kurang signifikan untuk volume
akhir diastolik ventrikel kanan dan kiri dan volume akhir-sistolik ventrikel kiri.
Hal yang sama juga berlaku untuk variasi interobserver untuk volume akhirsistolik ventrikel kiri dan kanan dan volume akhir diastolik ventrikel kiri.
Iriart et al membandingkan intraobserver dan variasi interobserver ketika 3dimensi (3D) transthoracic echocardiography (dikombinasikan dengan
algoritma deteksi perbatasan semi-otomatis) digunakan untuk mengukur
volume ventrikel kanan dan fraksi ejeksi pada pasien dengan tetralogy of
Fallot dikoreksi. Para peneliti menemukan kesepakatan yang adil antara 3D
echocardiography dan MRI dalam menilai volume ventrikel kanan dan fraksi
ejeksi, mereka juga menyimpulkan bahwa intraobserver dan variabilitas
interobserver untuk 3D echocardiography memadai. Mereka mencatat,
pada sisi kontralateral dari arkus aorta. Modifikasi pirau Blalock-Taussig dapat
ditempatkan secara bilateral.
Radiografi dari bayi dengan tetralogy of
Fallot dan arkus aorta sisi kanan.
Radiografi dari bayi dengan tetralogy of
Fallot (pasien yang sama seperti pada
gambar sebelumnya). Catatan kompresi
anterior trakea oleh ascending aorta
besar.
Tingkat kepercayaan
Keyakinan dalam temuan foto toraks konvensional meningkat dengan
pengalaman membaca ahli radiologi. Penggunaan ekokardiografi telah
mengurangi pentingnya radiografi dada dalam diagnosis awal penyakit
jantung bawaan. Echocardiography harus digunakan untuk mengkonfirmasi
temuan radiografi yang sugestif dari tetralogy of Fallot.
False positif / negatif
Boot berbentuk jantung overlabeled pada neonatus, yang biasanya memiliki
hipertrofi ventrikel kanan. Jika rontgen dada menunjukkan lordosis, jantung
yang normal mungkin muncul booting berbentuk.
Sebuah lengkungan aorta sisi kanan pada anak dengan penyakit jantung
bawaan yang paling sering dikaitkan dengan tetralogy of Fallot. Anak-anak
dengan lengkungan aorta besar sisi kanan mungkin memiliki lengkung aorta
ganda atau arteri subklavia kiri menyimpang tanpa penyakit jantung bawaan.
Bentuk lain dari penyakit jantung sianosis yang berhubungan dengan
lengkungan aorta sisi kanan biasanya hypervascular dan berhubungan
dengan kardiomegali (misalnya, trunkus arteriosus, transposisi arteri besar).
Meskipun sianosis dan arkus aorta sisi kanan berhubungan dengan tetralogy
of Fallot, kehadiran kardiomegali dan peningkatan vaskularisasi paru
membuat campuran lesi diagnosis lebih mungkin. Transposisi dari pembuluh
darah besar atau trunkus arteriosus dikaitkan dengan peningkatan
vaskularisasi paru, kardiomegali, dan sianosis, serta lengkungan sisi kanan.
Sekitar sepertiga dari anak-anak dengan trunkus arteriosus memiliki lengkung
aorta sisi kanan. Hanya 5% dari anak-anak dengan transposisi pembuluh
darah besar memiliki lengkung aorta sisi kanan, tapi ini adalah bentuk yang
lebih umum dari penyakit jantung bawaan dari trunkus arteriosus.
Computed Tomography
Computed tomography (CT) scanning memiliki peran jarang dalam evaluasi
tetralogy of Fallot. Modalitas ini berguna untuk evaluasi komplikasi bedah
seperti infeksi atau pembentukan pseudoaneurysm. Helical CT scan dapat
digunakan untuk mengidentifikasi kompresi saluran napas yang disebabkan
oleh aorta ascending besar yang berhubungan dengan tetralogy of Fallot.
defek septum ventrikel, diidentifikasi dengan ekokardiografi 2-dimensi. Asalusul arteri koroner juga dapat diidentifikasi.
Doppler pemeriksaan ultrasonografi pada saluran keluar paru dapat
digunakan untuk mengukur gradien kecepatan pada alur keluar ventrikel
kanan dan untuk membedakan stenosis berat dari atresia. Kontinuitas arteri
pulmonalis cabang dengan arteri pulmonalis utama dapat diidentifikasi, dan
ukuran arteri cabang paru dapat diukur. Penempatan awal shunt paliatif
mungkin pada anak-anak yang memiliki arteri paru cabang kecil untuk
memungkinkan arteri paru untuk tumbuh sebelum operasi korektif. Panjang
penuh pirau mungkin tidak terlihat, namun, Doppler ultrasonografi dapat
digunakan untuk memverifikasi shunt patensi, bahkan ketika seluruh panjang
shunt tidak dapat dicitrakan.
Tingkat kepercayaan
Intrakardiak dan arteri pulmonalis sentral kelainan diidentifikasi pada pasien
presurgical dengan tingkat kepercayaan yang tinggi. Jendela ultrasonographic
pada anak yang lebih tua dan dewasa muda membatasi kegunaan
echocardiography di pasca operasi pencitraan tindak lanjut. Fibrosis pasca
operasi pada mediastinum juga mengurangi efektivitas echocardiography.
Arteri paru dan pirau arteri sistemik-paru sulit untuk mengevaluasi setelah
operasi pada anak-anak. Regurgitasi paru, komplikasi umum dari operasi
korektif, lebih baik dievaluasi dengan MRI.
Angiography
Angiography adalah standar tradisional kriteria dan modalitas terbaik untuk
evaluasi morfologi arteri paru dan koroner, serta morfologi arteri jaminan
sistemik. Cabang arteri paru memiliki penampilan seperti camar (seperti yang
terlihat di gambar di bawah). Pengukuran arteri paru untuk perhitungan rasio
McGoon dan indeks Nakata sangat penting untuk perencanaan bedah. Injeksi
akar aorta digunakan untuk mengevaluasi posisi dan jumlah arteri koroner.
Angiogram pada bayi dengan tetralogy of Fallot
dan arkus aorta sisi kanan. Gambar ini
menunjukkan hypoplasia arteri pulmonalis dan
cabang arteri paru memiliki penampilan khas
seperti burung camar.
Tingkat kepercayaan
Studi kateter tetap standar kriteria untuk
pengukuran tekanan darah dan morfologi
pencitraan arteri coroner dan cabang arteri
pulmonalis. Teknik noninvasif lebih disukai ketika
mereka tersedia