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ANLISIS DE CASO
FACULTAD DE MEDICINA
UNIVERSIDAD AUTNOMA DE NUEVO LEN
25 de septiembre de 2014
1Onfalocele y gastrosquisis
2Onfalocele y gastrosquisis
CONTENIDO
Introduccin.......................................................................................................................................................... 3
Aparato digestivo...................................................................................................................................................... 4
Plegamiento.......................................................................................................................................................... 5
Divisin del intestino primitivo............................................................................................................................... 7
Regulacin molecular del tubo digestivo............................................................................................................... 8
Intestino Anterior............................................................................................................................................... 9
Intestino Medio................................................................................................................................................ 10
Intestino Posterior........................................................................................................................................... 10
Gastrosquisis.......................................................................................................................................................... 12
Etiologa.............................................................................................................................................................. 12
Frecuencia.......................................................................................................................................................... 12
Factores predisponentes.................................................................................................................................... 13
Caractersticas morfolgicas............................................................................................................................... 13
Diagnstico y tratamiento.................................................................................................................................... 13
Onfalocele.............................................................................................................................................................. 15
Frecuencia.......................................................................................................................................................... 15
Factores predisponentes y prevencin............................................................................................................... 16
Diagnstico y tratamiento.................................................................................................................................... 16
Conclusin.............................................................................................................................................................. 17
Bibliografa.............................................................................................................................................................. 18
3Onfalocele y gastrosquisis
INTRODUCCIN
4Onfalocele y gastrosquisis
APARATO DIGESTIVO
Figura 1.1. Corte transversal de un embrin humano, donde se puede observar las diferentes capas
germinales.
Tomado de Human Embryology. FitzGerald, BollireTindall, 1994.
5Onfalocele y gastrosquisis
PLEGAMIENTO
6Onfalocele y gastrosquisis
Al fusionarse los pliegues laterales en la lnea media del embrin cierran la pared corporal
ventral al final de la cuarta semana. El cierre de los pliegues ceflico y caudal hace que el
embrin se curve en posicin fetal (Figura 1.4).
7Onfalocele y gastrosquisis
Figura 1.4. Feto humano de 4 semanas, en el que se observar claramente la posicin en la que se encuentra
el feto (posicin fetal).
Tomado del Departamento de Embriologa humana de la Facultad de Medicina de la UANL.
En la cuarta semana tiene lugar la formacin del intestino primitivo, cuando los planos
longitudinal y transversal se mueven ventrad. El intestino primitivo se divide en tres porciones:
intestino anterior, intestino medio e intestino posterior irrigados por el tronco celiaco, arteria
mesentrica superior y arteria mesentrica inferior, respectivamente (Figura 1.5).
8Onfalocele y gastrosquisis
Esfago y estmago
Duodeno
Yeyuno e leon
Figura 1.6.
Esquema de los
genes y molculas
que son
expresados en
el.intestino medio y
el intestino
posterior, para su
morfognesis. A)
Factores de
transcripcin. B),
C) y D) cascada
del intestino
anterior, gen HOX
Tomado de
Langman
Embriologa
Mdica.
TW.Sadler.Editoria
l Lippincott
Williams
&Wilkis.12.
Edicin
Cabe resaltar que esta especificacin es iniciada de igual forma por una pendiente de cido
retinoico desde la cloaca donde se expresa en mayor concentracin hasta la faringe que se
9Onfalocele y gastrosquisis
expone a una cantidad mnima o nula de esta sustancia. Igualmente la expresin de Sonic
Hedgehog establece una expresin en cascada de los genes HOX (Figura 1.6 B, C y D), en el
intestino medio y el intestino posterior.
INTESTINO ANTERIOR
El intestino anterior da origen al esfago, estmago, la parte proximal del doudeno y el bazo.
El hgado, pncreas y el sistema biliar se forman a partir de epitelio endodrmico. La yema
heptica, primordio del hgado, aparece a la mitad de la tercera semana. El pncreas se
desarrolla a partir de dos brotes, la yema pancretica ventral y la yema pancretica dorsal, de
las cuales la yema ventral dar origen al proceso unciforme del pncreas y la parte inferior de
la cabeza del pncreas, el resto del pncreas tiene origen de la yema dorsal; la yema
pancretica ventral se desplaza dorsad en el momento que el estmago gira 90 grados en el
sentido de las manecillas del reloj, por lo tanto produce que el doudeno gire a la derecha, lo
que permite yema ventral se desplace dorsad y se fusione con la yema dorsal.
Figura 1.7. Esquema de un embrin humana a diferentes semanas del desarrollo, en el cual se observa el
desar rollo de los intestinos.
Tomado de Langman Embriologa Mdica. TW.Sadler. Editorial Lippincott Williams &Wilkis.12. Edicin
INTESTINO MEDIO
El intestino medio forma una asa umbilical en forma de U que se hernia hacia el pedculo
de fijacin (hernia fisiolgica) durante la sexta semana, debido a que la cavidad abdominal es
muy pequea. La parte ceflica del asa umbilical da origen a la parte distal del doudeno,
yeyuno y parte del leon, la porcin caudal del asa umbilical, forma la parte terminal del leon,
10Onfalocele y gastrosquisis
ciego, apndice, colon ascendente y los dos tercios proximales del colon transverso. En el
intestino medio se llevar a cabo una rotacin 270 en sentido contrario de las manecillas del
reloj, la primera rotacin, la cual es de 90, ocurre durante la herniacin y la segunda tiene
lugar en el transcurso de retorno a la cavidad abdominal, y gira los 180 restantes.
Figura 1.8 A. Se puede observar el asa intestinal en forma de U. B Se observan diferentes pares del asa
intestinal, como la yema cecal y el colon transverso.
INTESTINO POSTERIOR
El intestino posterior da origen al tercio distal del colon transverso, el colon descendente, el
colon sigmoideo, recto y parte superior del conducto anal. La parte caudal del intestino
posterior y la cloaca se divide por el tabique urorrectal en el seno urogenital y el recto. El seno
urogenital da lugar a la vejiga urinaria y la uretra. El recto y la parte superior del conducto anal
estn separados en el exterior por la membrana anal.
11Onfalocele y gastrosquisis
En la tabla 1.2 se resumen los derivados de cada una de las porciones intestinales.
Porcin intestinal
Derivados
Esfago, estmago, porcin proximal del
Intestino anterior
duodeno, bazo
Intestino medio
del leon
Porcin terminal del leon, ciego, apndice
Intestino posterior
GASTROSQUISIS
ETIOLOGA
12Onfalocele y gastrosquisis
Aunque no hay una causa especfica para la gastrosquisis que haya sido identificada, por
fines de comprobacin y refutacin de las hiptesis anteriores, se usar la hiptesis propuesta
por Stevenson y Cols en el 2009, que propone que el tallo vitelino no se une al alantoides y
por lo tanto, no podr, posteriormente, unirse al tallo corporal. Esto provoca una segunda
perforacin en la pared abdominal que se une al intestino en el punto de Meckel, esto evita
que las estructuras tengan su formacin adecuada en el tallo corporal y los intestinos salgan
de la cavidad corporal hacia la cavidad amnitica. Por esto mismo el punto medio del intestino
siempre se encuentra en el exterior y hay una ausencia de restos vitelinos en el cordn
umbilical.
FRECUENCIA
Aunque hay una variacin por rea geogrfica, se presentan cada 0.5-3 casos por cada
10,000 nacimientos. Cabe mencionar que desde 1980 se ha incrementado de 10 a 20 veces
la frecuencia de estas malformaciones en el mundo, aunque esto se podra deber en parte al
mismo incremento de impregnaciones precoces (madres menores a 19 aos) que se presenta
de manera generalizada en el mundo.
FACTORES PREDISPONENTES
Ya que las vsceras estn en contacto con el lquido amnitico dentro del tero y hay una
constriccin de las vsceras por la abertura de la cual salen, se forma una perivisceritis, que
forma una capa fibrosa que cubre el intestino y la presencia de edemas, esto puede causar
complicaciones y especialmente complica el tratamiento de la gastrosquisis, que viene siendo
la re-insercin del intestino a la cavidad abdominal. Esto es importante porque la principal
causa de muerte son malformaciones congnitas adicionales presentes o procesos
infecciosos.
13Onfalocele y gastrosquisis
DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO
Figura 1.11 Ecografa
de un feto de 20
semanas de gestacin
en el que se pueden
observar, en el lquido
amnitico, asas
intestinales flotando.
Tomado de Embriologa
clnica, Keith L. Moore
PhD, T.V.N. Persaud
PhD, 7 Edicin
amnitico para reducir el dao a las vsceras del conceptus, aunque an no se ha confirmado
por completo si en realidad es viable este mtodo. Tampoco se ha llegado a un acuerdo sobre
la decisin de esperar o no a que el embrin est completamente desarrollado o si usar una
cesrea para interrumpir el embarazo para evitar daos adicionales al intestino. Aunque cabe
mencionar que hay casos de recambio de lquido amnitico e interrupcin temprana de
embarazo que han tenido xito en el tratamiento seguro
de la gastrosquisis. Luego de esto, se recomienda
utilizar cesrea para extraer al producto para evitar el
contacto de las vsceras con algn agente infeccioso
adicional.
Dependiendo del tamao de la herniacin, se pueden
re-insertar las vsceras al recin nacido (figura 1.12) o
se pueden mantener en un silo de PVC esterilizado
mientras la cavidad abdominal se ajusta y as permitir la
re-insercin de las vsceras.
14Onfalocele y gastrosquisis
ONFALOCELE
tamao ideal.
FRECUENCIA
15Onfalocele y gastrosquisis
Esta es un defecto identificable gracias a la hernia de gran tamao por lo cual se puede
diferenciar de gastrosquisis, adems del amnios que lo rodea, este tiene un frecuencia de
1/5000-8000 (ya que no hay un rango del todo establecido) al ao, ms este se presenta con
malformaciones asociadas en 1 de cada 2 pacientes que van desde tipo gentico hasta de
origen cromosmico donde las ms comunes son las trisomas 18 y 13.
Existen factores asociados a dicho defecto tales como el alcoholismo, la obesidad, edad
materna avanzada, consumo de tabaco o drogas entre otras, por lo cual para su prevencin
se recomienda el no ingerir sustancias nocivas, adems de tener el embarazo a una edad
temprana, tener un peso adecuado y de procurar ingerir diariamente multivitamnicoss o en su
defecto cido flico (400gr) antes y durante el embarazo.
DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO
16Onfalocele y gastrosquisis
tratamiento. Cuando la hernia es pequea y solo incluye los intestinos esta se puede volver a
reubicar con facilidad, ms por lo general se utiliza el mtodo de Schuster en el cual se le
rodea a la hernia con una prtesis de silastic que se encarga de proteger a la hernia y
conforme el recin nacido va creciendo se va reduciendo el tamao de esta prtesis as
obligando a los rganos a integrarse a la cavidad abdominal.
CONCLUSIN
17Onfalocele y gastrosquisis
BIBLIOGRAFA