Embriologa

Defectos del Tubo Neural

presentados del ao 2004 al
2009 en el Hospital San Rafael en
Tunja
Greisy Mendoza*. Andres Neira*. Geraldine Pedraza*. Xiomara Rivera*

Resumen
El objetivo de este artculo de investigacin es hacer un anlisis de las
anomalas ms comunes presentes por defectos del tubo neural y craneales en
fetos del departamento de Boyac; se realizo una investigacin en el Hospital
Regional San Rafael de Tunja, institucin a donde llega todo reporte de
patologas tratadas en el departamento. Se encontraron 33 casos tomando
como intervalo de tiempo desde el 2004 hasta el 2009, observando cmo
anomalas ms comunes la hidrocefalia, algunos defectos cromosmicos
sexuales relacionados al Sistema Nervioso Central y la mielomeningocele,
teniendo gran influencia la edad de las madres que son menores de 25 y
mayores de 40 aos de edad.
Palabras clave: mielomeningocele. neurulacion. pliegues neurales. tubo
neural. neuroporo craneal. neuroporo caudal.

Introduccin
Son muchos las causas tanto ambientales, geneticas como cromosmicas las
que conllevan a presentar defectos craneales y del tubo neural. Con la
investigacin realizada en el Hospital Regional de Tunja se puede concluir como
principal causa autora de dichos defectos presentes en el departamento la

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edad materna, en aquellas menores de 25 aos hay mayor presencia de
defectos craneales y del tubo neural, y mayores de 45 aos presentan
sndromes asociados a los defectos anteriormente mencionados.
Se consulto en los archivos de patologa del hospital San Rafael de Tunja en un
intervalo del 2004 al 2009 los defectos congnitos presentes, encontrndose
no ms de 40 casos en los cuales se resaltan mielomeningocele, microcefalia y
sndromes de los cromosomas sexuales y del cromosoma 21 asociados a los
defectos tratados en esta investigacin.
Estudiantes de Medicina de la Universidad de Boyac.
Cdigos :66409537-66409536-66409551-66409532
Mtodos y materiales

Para llevar a cabo el presente artculo fue de gran importancia tener una base
terica en donde se utilizo dos libros principalmente: Embriologa Medica de
Langman y la Embriologa con orientacin Clnica de Moore. Tambin fue
importante la revisin de artculos cientficos tomados de revistas Colombianas
de Ginecologa y Obstetricia.
En el proceso de investigacin se acudi a diferentes entidades como son la
secretaria de Salud de Boyac, servicio de patologa de la Clnica Medilacer de
la ciudad de Tunja y del hospital regional San Rafael de Tunja, en este ltimo
fue la principal fuente de investigacin donde se adquiri historia clnicas de
los aos 2004 al 2009.
Con la informacin obtenida se procedi a tabular los datos para poder
identificar las principales variables de los defectos craneales y del tubo neural,
permitiendo un concreto anlisis sobre estas anomalas presentes en el
departamento.

Resultados
En la investigacin realizada en el Hospital San Rafael de la ciudad de Tunja, se
encontr los siguientes defectos craneales y del tubo neural:

Defectos craneales y

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Casos reportados

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del tubo neural
Mielomeningocele
Gastrosquisis
Teratoma sacrococcigeo
Ciclopa
Hipertelorismo
Microcefalia
Hidrocefalia
Mieloenfalocele
Higroma quisico
Monosomia cromosoma
sexual 45
Sindrome de Down

2
4
1
1
6
2
1
1
4
3
3

Segn los datos consultados se puede concluir que los defectos congnitos
que ms afectaron a los fetos en el periodo de 2004 a 2009 en el hospital San
Rafael de la ciudad de Tunja fueron mielomeningocele, microcefalia y
sndromes con asociacin a los defectos tratados en la presente investigacin.

Defectos Craneales y del tubo neural

Meningomielocele
Es un defecto del tubo neural como resultado de la herniacin o saculacin de
las meninges y de la mdula espinal a travs de la falla del cerramiento del
arco y lmina vertebral presentndose con mayor frecuencia en la regin
lumbosacra.
Las caractersticas de sta herniacin son las siguientes: la hernia contiene
meninges y tejido neural (mdula), se proyecta externamente a travs del
defecto vertebral, la hernia est cubierta por una fina capa de piel de tejido
parcialmente epitelizado que permite visualizar el tejido neural.
El diagnstico se lo realiza ya a partir del II trimestre de gestacin,
encontrndose adems incremento de la AFP en suero materno y en lquido
amnitico as como el de la acetilcolinesterasa. Es importante darnos cuenta la
altura de la presentacin de esta anormalidad, por cuanto, de acuerdo a la
posicin de la anomala varan los sntomas y dficit neurolgico.

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Mielosquisis o Raquisquisis o Disrafismo Espinal
Es la forma ms severa de espina bfida en donde los pliegues neurales fallan a
encontrarse y fusionarse dejando como resultado a la mdula espinal abierta
como una masa de tejido nervioso sin ningn tipo de cubierta sea sta piel fina
o membrana. (Foto #1).

Feto de 24 semanas que presenta un defecto amplio a la altura de la regin

lumbar sin ninguna cubierta por lo tanto expuesto el tejido medular. Se
acompaa de hidrocefalia. Al a izquierda el diagnstico ecogrfico con
dilatacin de los ventrculos (parte superior) y el defecto de la espina bfida
abierta (parte inferior), en relacin a este caso la gestante se encontraba bajo
estricta dieta con el fin de bajar peso tres meses antes y durante la
concepcin.
Es indudable que es una falla del neuroporo posterior al cerrarse al final de la
cuarta semana y se produce un exagerado crecimiento de la placa neural
durante la neurulacin.
Neurulacin
Proceso de formacin de la placa neural, pliegues y su cierre para la formacin
del tubo neural. Este proceso termina a finales de la cuarta semana.
Placa neural
A medida que se desarrolla el notocordio, el ectodermo se engruesa para
formar la placa neural que se ensancha en forma craneal y se extiende hacia la
membrana bucofaringea. Alrededor del da 18 la placa neural se invagina a lo

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largo de su eje central para formar el surco neural, con pliegues neurales a
cada lado.
Tubo neuronal
Hacia el final de la tercera semana, lo pliegues neurales, cercanos a la lnea
media del embrin, se mueven uno hacia el otro y se fusionan, lo que convierte
a la placa en el tubo neural. La formacin se inicia en la parte media del
embrin y progresa hacia extremo craneal (se cierra ms rpido) y caudal. El
tubo neural se diferencia en el Encfalo y la Mdula espinal.
Cresta neural
A medida que se fusionan los pliegues neurales para formar el tubo neural,
algunas clulas neuroectodrmicas que se encuentran a lo largo de la cresta de
cada pliegue pierden sus afinidades y fijaciones con clulas vecinas. Ests
clulas de la cresta migran hacia los lados del tubo neural una vez que ste se
ha separado del ectodermo superficial. Al inicio es una masa aplanada que
luego se separa en partes derecha e izqueirda, migran hacia las caras dorsales
laterales del tubo neural, donde originan los ganglios sensoriales de los
nervios raqudeos y craneales Importancia: originan los ganglios raqudeos
(ganglios de las races dorsales) y los ganglios del sistema nervioso autnomo.
Los ganglios de los pares craneales V, VII,IX y X derivan en parte dela cresta
neural. Constituyen las vainas de los nervios (clulas de Schwann) y el
recubrimiento del encfalo y la mdula espinal.
Encefalocele
La protrusin del tejido cerebral cubierto por piel a travs de un defecto seo
de la bveda craneal suele denominarse encefalocele.
Es necesario tener presente que solamente pueden protruirse solo las
meninges o en dicha protrusin tambin puede encontrarse un ventrculo
(hidranencefalocele).

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Cabeza fetal la que se presenta un encefalocele en regin occipital y dentro del

mismo parte del ventrculo posterior (occipital) que constituye un
hidranencefalocele.
Esta entidad es una de las menos frecuentes de los defectos del tubo neural
que dan lugar a protrusiones del mismo (en comparacin al meningocele o
mielomeningocele
Anencefalia
Es un defecto en la fusin de varios sitios de cierre del tubo neural en el
proceso de neurulacin durante la embriognesis. Ocurre cuando el extremo
enceflico cabeza del tubo neural no logra cerrarse, generalmente entre el
23 y el 26 da del embarazo, dando como resultado una malformacin
cerebral congnita caracterizada por la ausencia parcial o total del cerebro,
crneo, y cuero cabelludo.
Hidrocefalia
Es una condicin en la que la principal caracterstica es la acumulacin
excesiva de lquido en el cerebro. Aunque la hidrocefalia se conoca
antiguamente como "agua en el cerebro", el "agua" es en realidad lquido
cerebroespinal (LC) - un lquido claro que rodea el cerebro y la mdula espinal.
La acumulacin excesiva de lquido cerebroespinal resulta en la dilatacin
anormal de los espacios en el cerebro llamados ventrculos. Esta dilatacin
ocasiona una presin potencialmente perjudicial en los tejidos del cerebro.

Discusin
Sabiendo que los defectos del tubo neural se conocen como un defecto
congnito caracterizado por el cierre incompleto del Tubo Neural que ocurre

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durante la tercera y cuarta semana de la gestacin, y que los defectos
craneales
Mientras la anencefalia parece tener un riesgo aumentado para madres de 40
aos de edad o mayores, espina bfida muestra una relacin en forma de U,
con un mayor riesgo para madres de 19 aos o menores y de 40 o ms aos. El
efecto de la edad materna avanzada parece ser ms intenso para espina bfida
que para anencefalia. Los resultados discordantes que vemos en la literatura
pueden ser explicados en parte por analizar los casos de anencefalia y espina
bfida combinados, definidos como casos de defectos del tubo neural. Estudios
que presenten mayores proporciones de casos de espina bfida tendrn mayor
probabilidad de encontrar relaciones en forma de U o efectos ms intensos en
edad materna de 40 aos o mayores. Estudios con mayor proporcin de casos
de anencefalia pueden tender a mostrar un efecto de edad materna de 40 aos
o ms.
Se sabe que las madres de 40 aos o mayores estn en mayor riesgo para
trisoma 13, 18, 21. La espina bfida no se reporta frecuentemente en
sndrome de Down, pero est presente en menos de 50% de los casos de
trisoma 13 y en menos de 10% de los casos de trisoma 1814. Tambin debe
considerarse que 15% de los pacientes con DTNs presenta alguna otra
anomala asociada o corresponde a algn sndrome15, y la inclusin de estos
casos podra asimismo afectar los resultados.
Es importante tener en cuenta que la mayora de los casos encontrados en los
archivos de patologa del Hospital Regional San Rafael de Tunja presentaban
variables grados de maceracin que impide la observacin de una posible
malformacin tanto interna como externa, influyendo esto en los pocos casos
encontrados y analizados anteriormente.

Conclusiones

La presencia de defectos craneales, del tubo neural y sndromes

asociados es muy baja en referencia a la cantidad de casos que se
revisaron en el hospital San Rafael de Tunja
La edad materna muy temprana o tarda es uno de los factores que ms
influyen en la presencia de los defectos analizados en esta investigacin

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Mielomeningocele, hidrocefalia, sndrome de Down y monosomia de los

cromosomas sexuales son los defectos craneales y del tubo neural con
mayor porcentaje en el periodo de tiempo analizado.

Bibliografa

Alexandre Vieira. Silvia Castillo. Edad materna y defectos del tubo neural. Revista
mdica de chile. Vol 133. Disponible en:
http://www.scielo.cl/pdf/rmc/v133n1/art08.pdf
Neurulacin. Disponible en:
http://www.javeriana.edu.co/Facultades/Ciencias/neurobioquimica/libros/
perinatal/SNCdesarrolloed.html
Anomalas del sistema Nervioso central. Disponible en:
www.medicosecuador/sncfetal/articulos/anomalias_del_sistema_nervioso
_centralb.htm
T.W Sadler. Embriologia medica. Decima edicin. Medica panamericana
Chile: 2007.
K. Moore. Embriologa con orientacin clnica. Sptima edicin. Elsevier.
Espaa: 2006.

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