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Etiopatogenia.
Resumen en la figura 1.
Multifactorial
Factores hormonales:
HECHO real: Ms frecuente en las mujeres. 9:1
Niveles altos de estrgenos.
Niveles bajos de andrgenos.
Niveles altos de prolactina: relacin con autoinmunidad.
Disparadores ambientales:
Luz UV (B)
Agentes Infecciosos.
Elementos Dietticos.
Medicamentos.
Txicos de exposicin ocupacional.
Tintes para el cabello.
DISPARADORES INFECCIOSOS:
VIRUS: VHS, VHZ, VEB, CMV, retrovirus.
Todo esto provoca un CAOS INMUNOLGICO:
Factores de susceptibilidad gentica + Factores hormonales +
Factores ambientales disparadores
Crculo vicioso de AUTOINMUNIDAD
FIGURA 1.
MANIFESTACIONES CLNICAS:
Cualquier rgano puede ser afectado y sus manifestaciones clnicas son
muy variables con remisiones y exacerbaciones durante la enfermedad
sin embargo las guas y libros coinciden con esta tabla sobre las
manifestaciones ms comunes y frecuentes (en rojo) TABLA 1:
Manifestation
Prevalence,
%
95
Musculoesqueltico
95
Arthralgias/mialgias
95
Poliartritis no erosiva
60
10
Miositis/miopatas
25/5
15
Cutnea
80
Fotosensibilidad
70
Eritema malar
50
Oral ulcers
40
Alopecia
40
Manifestation
Prevalence,
%
Eritema discoide
20
Eritema vascular
20
15
Hematolgico
85
70
Leukopenia (<4000/mm3)
65
Lymphopenia (<1500/mm3)
50
Thrombocytopenia (100,000/mm3)
15
Lymphadenopathy
15
Splenomegaly
15
Anemia hemoltica
10
Neurologic
60
Manifestation
Prevalence,
%
Desordenes cognoscitivos
50
40
Cefalea
25
Convulsiones
20
Mono-, polyneuropathy
15
10
25
<1
Cardiopulmonary
60
3050
Myocarditis, endocarditis
10
10
10
Manifestation
Prevalence,
%
Interstitial fibrosis
<5
<5
Renal
3050
3050
Nephrotic sndrome
25
510
Gastrointestinal
40
30
40
Manifestation
Prevalence,
%
Vasculitis
Thrombosis
15
Venous
10
Arterial
Ocular
15
Sndrome Sjorgen
15
Conjunctivitis, episcleritis
10
Vasculitis
Malar eritema
Discoid eritema
Photosensitivity
Oral ulcers
Arthritis
Serositis
Trastornos Renal
Neurologic
trastornos
Hematologic
trastornos
Immunologic
trastornos
Antinuclear
trastornos
Anticuerpo
Prevalencia, Antigeno
%
Reconocido
Utilidad clnica
ANA
98
Multiple nuclear
Anti-dsDNA
70
DNA (DOBLE
HEBRA)
La concentracin alta es
especfica de SLE y en algunos
pacientes se correlaciona con la
actividad de la enfermedad, la
nefritis y la Vasculitis
Anti-Sm
25
Protena formando
un complejo con 6
especies de U1
RNA nuclear
Anti-RNP
40
Anticuerpo
Prevalencia, Antigeno
%
Reconocido
Utilidad clnica
Anti-Ro (SS-A)
30
Protena formando
un complejo con el
hY RNA,
principalmente de
60 y 52 kDa
Anti-La (SS-B)
10
47-kDa protein
complexed to hY
RNA
Antihistona
70
Antiphospholipid
50
Phospholipids,
2
Antierythrocyte
60
glycoprotein 1
cofactor,
prothrombin
Erythrocyte
membrane
Anticuerpo
Prevalencia, Antigeno
%
Reconocido
Utilidad clnica
hemolysis
Antiplatelet
30
Antineuronal
60
(includes antiglutamate receptor)
Neuronal and
In some series a positive test in
lymphocyte surface CSF correlates with active CNS
antigens
lupus.
Antiribosomal P
Protein in
ribosomes
20
MEDICAMENTO
AINE
INTERVALO DE
DOSIFICACIN
Suelen requerir
dosis en el lmite
superior del rango
recomendado para
cada AINE
INTERACCION EFECTOS
ENTRE
ADVERSOS
MEDICAMENTO IMPORTANTES
O COMUNES
ARA2, IECA,
glucocorticoids,
fluconazole,
methotrexate,
thiazides
mayor frecuencia de
meningitis asptica,
transaminitis,
dsfuncin renal,
vasculitis de piel; toda la
clase, sobre todo
inhibidores especficos de
la COX-2, pueden
aumentar el
riesgo de infarto
miocrdico.
Salicilatos; ototoxicidad,
acfenos.
Ambos: complicaciones y
sntomas
gastrointestinales,
reacciones alrgicas,
dermatitis, mareos,
insuficiencia renal aguda,
edema, hipertensin
Glucocorticoides tpicos
De potencia media
para la cara y
potencia leve a
otras zonas.
Hidroxicloroquina (se
puede aadir quinacrina)
200400 mg
c/24hrs (100 mg
c/24
ninguna
Atrofia cutanea,
dermatitis por
contacto, foliculitis,
hipopigmentacion,
infecciones
None known
Contact dermatitis
None known
Lesin retiniana,
agranulocitosis, anemia
aplsica, ataxia,
miocardiopata, mareos,
miopata, ototoxicidad,
neuropata
perifrica, pigmentacin
de la piel, convulsiones,
trombocitopenia
La quinacrina por lo
general produce una
coloracin amarilla difusa
de la piel
MEDICAMENTO
INTERVALO DE
DOSIFICACIN
INTERACCION EFECTOS
ENTRE
ADVERSOS
MEDICAMENTO IMPORTANTES
O COMUNES
DHEA
200 mg c/24
(deshidroepiandrosterona)
Methotrexate (para
dermatitis, arthritis)
Glucocorticoides orales
metilprednisolona IV
(aprovado por la FDA para
nefritis lupica
ciclofosfamida IV
1025 mg por
semana, VO o SC,
con cido flico;
disminuir se la CrCl
<60 mL/min
Prednisona, prednisolona:
0.5-1
mg/kg por da en el LES
grave
0.07-0.3 mg/kg por da o
cada
tercer da en enfermedad
ms leve
Para la enfermedad
grave, 1 g IV cada 24 h
durante 3 das
Acne,
irregularidades
menstruales,
incremento en las
concentraciones
sricas de
testosterona
Acitretina, leflunomida,
NSAID
y salicilatos, penicilinas,
probenecid, sulfonamdas,
trimetoprim
Anemia, supresin de la
mdula sea, leucopenia,
trombocitopenia,
hepatotoxicidad,
nefrotoxicidad,
infecciones,
neurotoxicidad, fibrosis
pulmonar, neumonitis,
dermatitis grave,
convulsiones
IECA, ARA2,
antiarrtmicos clase III,
beta 2, ciclosporina,
AINE y salicilatos,
fenotiazinas,
difenilhidantona,
quinolonas, rifampicina,
risperidona,
tiazidas, sulfonilureas,
warfarina
Alopurinol, supresores
de
la mdula sea, factores
estimulantes de colonia,
doxorrubicina,
rituximab,
MEDICAMENTO
Micofenolato de mofetilo o
acido micofelonico
INTERVALO DE
DOSIFICACIN
INTERACCION EFECTOS
ENTRE
ADVERSOS
MEDICAMENTO IMPORTANTES
O COMUNES
succinlcolina,
zidovudina
(menos con
administracin IV),
carcinoma de la vejiga,
alopecia, nusea, diarrea,
malestar, cncer,
insuficiencia ovrica y
testicular
Alopurinol, supresores de
la mdula sea, factores
estimulantes de colonia,
doxorrubicina, rituximab,
succinlcolina, zidovudina
Infeccin, infeccin
por virus varicela
zoster, supresin de
la mdula sea,
leucopenia, anemia,
trombocitopenia,
cistitis hemorrgica
(menos con
administracin IV),
carcinoma de la
vejiga,
alopecia, nusea,
diarrea, malestar,
cncer, insuficiencia
ovrica y testicular
IECA, alopurinol,
supresores de mdula sea,
interferones, micofenolato
de mofetilo, rituximab,
warfarina, zidovudina
Infecciones, infeccin
porVZV, supresin de la
mdula
sea, leucopenia, anemia,
trombocitopenia,
pancreatitis,
hepatotoxicidad, cncer,
alopecia, fiebre,
enfermedad seudogripal,
sntomas
gastrointestinales
azatioprina
23 mg/kg al dia
VO; disminuir la
frecuencia de la
dosis si la CrCl <50
mL/min
Belimumab
10 mg/kg i.v.
semana 0,2,4 y
luego
mensualmente
Infecciones y
reacciones
alergicas.
375 mg/m2
IVIg
c/semana x 4 o 1 g
cada 2 semanas x 2
Infeccion,
reacciones alergicas
y cefalea.