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DEFINICIN:
Aumento de la respuesta del rbol traqueobronquial a mltiples estmulos.
CARACTERSTICAS:
- enfermedad episdica
- agudizaciones y exacerbaciones
- mejora espontnea o con tratamiento
- crisis de corta duracin
- reversible (desde el punto de vista clnico). Pues el anlisis anatomo patolgico de
un paciente asmtico revela cambios. Al contrario en el EPOC la evolucin clnica
es progresiva e irreversible.
FISIOPATOLOGA:
Exposicin ------ actividad de clulas cebadas basofilos, macrfagos
Msculo liso y permeabilidad capilar --------------- Liberacin de mediadores
Broncoespasmo
Intensa reaccin
inflamatoria mediadores
PREVALENCIA Y ETIOLOGA:
- USA 4.5%
- Edad: cualquiera / mas comn primeros aos
- Sexo: infancia varn : mujer 2:1
- CLASIFICACIN alrgica e idiosincratica (IgE no esta elevada)
- En ama alrgica: historia familiar de atopia, dermatitis, plipos nasales, etc.
- Hipersensibilidad tipo I, (mediada por IgE , hiperreactividad mediada por
reaginas), segn la clasificacin de Gell y Coombs
CLASIFICACIN DE GELL Y COOMBS
Reaccin Tipo I
Anafilctica / dependiente de reaginas
Reaccin tipo II
Citotxica o citoestimulante
Reaccin tipo III
Lesin por complejo antgeno - anticuerpo
Reaccin tipo IV
Retardada, de tipo tuberculino, mediada por clulas.
* ASMA ALERGICA
- Historia familiar o personal de alergias, / atopia (rinitis, urticaria, eccema, plipos
-
nasales.
Aumento de los niveles sricos IgE (reaccin tipo I/ mediada por reaginas)
Reaccin positiva a pruebas de estimulacin (inhalacin de antgenos)
Antgenos areos- ronchas y eritema
asma idiosincrtica,
(generalmente precipitada por resfriado, stress, etc. no hay niveles elevadas de IgE,
se cree que el mecanismo se debe a liberacin de endorfinas.
OTROS AGENTES:
- Aspirina, colorantes (tartracina, un colorante en frutsi morado), beta adrenrgicos
azufre.
- AAS tpicamente adultos ----- rinitis vasomotora, congestin nasal, y ocular.
- Otros AINES, fenilbutazona, naproxeno, Ibuprofeno, cido mefenmico.
- Desinfectantes y conservadores: dixido de azufre, bisulfito potsico, sulfato
sodico, (ensaladas, mariscos, vino, patatas).
- Contaminantes ambientales y aire: ozono, dixido de Nitrgeno, Dixido de Azufre
(altas concentraciones).
- Sales metlicas: platina, cromo, nquel.
- Maderas: roble, cedro, acacias, kara.
- Frmacos: piperacina, antibiticos, cimetidina
2
bacterias :
Nios: sincitial respiratorio (mas frecuente) / parainfluenza
Adultos: virus de la gripe / rinovirus
- taquipnea
- hipertensin (en respuesta a
-
hipoxia)
aumento dimetro antero posterior
de trax.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
- obstruccin : por cuerpo extrao, tumor, o edema laringeo.
- Disfuncin de glotis (este problema es comn en ancianos con EVCE por
afectacin e pares craneales bajos).
- Cuerpo extrao. (comn en nios, que estaban bien, jugando y sbitamente inician
los sntomas).
- Neoplasias--- estenosis bronquial
- Insuficiencia ventricular izquierda
- Tromboembolia pulmonar recurrente
DIAGNOSTICO
- espirometra (elque aporta mas informacin para esta patologa es FEV1)
- determinacin de IgE
- eosinofilos en esputo y sangre.
- Reacciones positivas prueba de la roncha, roncha y eritema a diversos alergenos.
- Demostracin de obstruccin reversible : un incremento del 15% o mas de
VEF tras dos inhalaciones de agonista beta adrenrgicos en la espirometra.
RADIOGRAFIA DE TORAX EN ASMA :
- Lo mas frecuente es que la radiografa del paciente asmtico se vea normal, sin
hallazgos.
- Aunque lo mas frecuente es lo normal, un dato comn hiperinflacin
TRATAMIENTO :
- Agonista B-adrenrgico .- (agentes de primera linea en asma). Tx. el paciente no
complicado con asma intermitente .- salbutamol
- Metilxantinas (aminofilina)
- Glucocorticoides
- Estabilizacin de clulas cebadas
- Anticolinergicos y anti leucotrienos.
CLASIFICACION DEL ASMA
Tipo de ASMA
Pruebas de
sntomas
funcin
pulmonar
Intermitente
Normal o casi Poco frecuente
moderada
normal
Persistente
moderada
Persistente
severa
caractersticas
Medicamento de
rescate
poco
frecuente
Normal o casi Sntomas
Medicamento de
normal
diariamente y/o rescate
muy
durante el sueo, frecuente
1 o 2 veces por
semana
Anormal
Mas de 1 vez por Dificultad
crnicamente
semana
durante el sueo
por semanas
Tratamiento
Usual
broncodilatador
inhalado
Broncodilatador
+
agente
controlador
corticoide + anti
leucotrieno
Mltiples drogas
para su control
Ejemplo :
- beta adrenergicoss: Salbutamol. / almoterol
- salmeterol (beta adrenergico) + fluticazona (corticoide) = Seretide
- seretide + montelukast (inhibidor de leucotrienos)
Medicamentos de rescate:
- corticoide
- inhibidor de leucotrienos.
* * METILXANTINAS
- Aminofilina (es el representativo de este grupo)
- Dosis : de impregnacin : 6 mg / Kg
-
* * GLUCOCORTICOIDES
- OJO.- No son broncodilatadores.
- Su efecto es antiinflamatorio
- No til en crisis aguda (debido a que su efecto se presenta hasta dentro de un
promedio de 6 horas). Resulta de utilidad para que el paciente lo continu tomando
como tratamiento una vez dado de alta.
- Dosis en va inhalada :
- 6 mg / Kg / dia ---- hidrocortisona
- 15-20 mg / Kg cada 6 horas ---- Metilprednisolona.
- Dosis en su uso va oral:
- 24 a 72 horas. 40 60 mg prednisona.
-
* * ANTICOLINERGICOS
MECANISMO: Broncodiltacion
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SERETIDE:
Fluticasona + salmeterol
* * MODIFICADORES DE LEUCOTRIENOS
MECANISMO DE ACCION: (Tienen 2 mecanismos de accin:
1.- Antagonista de los receptores de leucotrienos
ejemplo: Montelukast y zafirlukast
2.- Inhibicin de la 5-lipooxigenasa
ejemplo: Zileuton
- el Zileuton, es el frmaco de eleccin en Churg Strauss (que se caracteriza por asma
rebelde a tratamiento, eosinofilia, pocas veces IRA, la Rx. De trax muestra infiltrados
alveolares, cuyo mecanismo fisiopatolgico es vasculitis. )
? Frmaco analgsico
contraindicado en asmtico
= aspirina (porque al inhibir la ciclooxigenasa, activa la via lipooxigenasa que
es la precursora de leucotrienos.
* E P O C
SNDROMES CLINICOS:
- predominio de enfisema
- predominio de bronquitis
CARACTERSTICAS:
- Larga historia de tos y expectoracin.
- Antecedente de tabaquismo intenso.
- Al principio tos en invierno
- Posteriormente es continua
- Cor pulmonale (suele ser motivo de consulta).
IC derecha (hepatomegalia, ingurgitacin yugular, edema). La causa mas probable es
que sea bronquitis que llevo a una fibrosis.
PALABRA
CLAVE
Enfisema ---disnea
PREDOMINIO DE BRONQUITIS:
Exceso de peso y ciantico
No utiliza msculos accesorios.
No disnea en reposo
Percusin de trax normal
Auscultacin de trax: roncus y sibilancias.
BRONQUITIS CRNICA
- comnmente asociada a enfisema
- Dx. historia clnica y pruebas de funcin respiratoria (FEV1)
- DEFINICIN:
SUBGRUPOS DE BRONQUITIS:
** BCS
-
---------------------
** BCO
- -- Bronquitis crnica obstructiva
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........ los diurticos mejoran la precarga. Y los vasodilatadores mejoran la pre y post
carga.
** BCA
- -- Bronquitis crnica asmatiforme -- obstruccin persistente de las vas respiratorias, tos crnica productiva y
broncoespasmo episodico,
* * BCM
-
E N F I S E M A
- Crecimiento anormal permanente de los espacios areos dstales a los bronquolos
terminales con destruccin de sus paredes y sin fibrosis evidente. (por el hecho de
que no hay fibrosis no causa comnmente un cor pulmonale, no as la bronquitis).
Sndrome de Austrian
- meningitis
- endocarditis
- neumona
Grmenes microaerofilicos
- Tales como:
- Haemophilus influenzae
- Moraxella catharralis
- Son los grmenes que afectan a las personas con EPOC.
- Tx. de primera eleccin : TMP / SMX Ceftriaxona (en paciente hospitalizado). O
macrlidos (claritromicina, azitromicina).- para el manejo ambulatorio del paciente.
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(enfisema)
inflamacin de vas respiratorias, estrechamiento de su luz e implantacin de moco
(bronquitis)
PO2 mmHg
ENFISEMA
60aos o mas
grave
poca
escaso
Poco frecuente
Notable sopladores rosados
Hiperinsuflacion bullas, arcos
costales horizontalizados y >
separados, hemidiafragmas
abatidos, silueta cardiaca
pequea (relativo) dado por
aumento del dimetro antero
posterior
65-75
BRONQUITIS
50 aos
Leve
Importante
Abundante
(purulento algunas veces)
Mas frecuente
leve
Aumento de la trama bronco
vascular
45-69
( cursa con ms hipoxemia)
12
PCO2
35-40
Hematocrito
Cor pulmonale
Capacidad de
difusin
35-45
Raro
Disminuida (la hematosis de ve
afectada porque hay > espacio
muerto
50-55
Frecuente
Normal o ligeramente
disminuida
Con ejercicio
reposo
crnico
ESPIROMETRIA
Capacidad
pulmonar total
Volumen residual
Distensibilidad
pulmonar
Retraccin elstica
pulmonar
Capacidad de
difusin
PO2 arterial
PCO2 arterial
LABORATORIO:
- BH normal o policitemia (por hipoxemia)
- Eosinofilia ---- puede haber en BCA
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- Gasometra
- Anormalidades en espirometra.
- hematocrito > 55% ----- Tx. fleblotomia
- Sntomas de policitemia ---- cefalea, fatiga, debilidad muscular.
-
TRATAMIENTO:
- aliviar la porcin de obstruccin que pueda ser reversible
con salbutamol
OXIGENOTERAPIA
aumenta la longevidad en personas con EPOC e hipoxemia
PaO2 < 59 mmHg
Saturacin de O2 < 89 %
- TERAPIA DE SOSTN
- bromuro de Ipatropio + agentes adrenrgicos beta (combivent = bromuro de
-
ipatropio + salbutamol )
+ teofilina oral
- FISIOTERAPIA
- Ejercicios respiratorios
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- TRATAMIENTO QUIRUGICO.
- Ampollectoma (se revientan las bulas en el enfisema)
- transplante de pulmn (en algunos pases)
- Medidas de apoyo
- Estado nutricional
- Educacin para la salud
* TROMBOEMBOLIA PULMONAR *
( TEP )
CLAVES DX:
- Triada de Virchow
- Inicio repentino de disnea, dolor torcico, hemoptisis, sincope.
- Defectos en gamagrama
- Para Dx. definitivo ----- ANGIOGRAFA
DEFINICIN:
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ETIOLOGA
- Trada de Virchow
1. estasis venosa
2. estados de hipercuagulabilidad
3. lesin de endotelios vasculares
Estasis venosa
Inmovilizacin
Embarazo
Obesidad
Lesin endotelios
vasculares
Traumatismo
Quemaduras 2 y 3 grado
Varices
Insuficiencia cardiaca
ciruga
Estados
hipercuagulabilidad
Carcinoma
Policitemia
Anemia hemoltica (clulas
falciformes)
Anticonceptivos orales
MANIFESTACIONES de TEP :
- Estarn determinadas por el calibre del vaso implicado.
i. Embolia
pulmonar
masiva
(ej. un trombo cabalgado a nivel de la bifurcacin de las arterias pulmonares, alta
mortalidad, Tx. del trombo cabalgado ciruga una embolectomia mediante toracotomia.
ii. Embolia pulmonar de
vasos de calibre medio
16
III.
Microembolia pulmonar
( muchas de las veces asintomtico, y el hallazgo es post mortem).
I.
-
17
Disnea 84%
Tos 53%
Hemoptisis 30%
Sincope 13%
SIGNOS
Polipnea 92%
Palpitaciones 58%
S2P acentuado 53%
FC>100 44%
Temperatura >37.8
Galope 36%
Flebitis 34%
polipnea
hipotensin
hemoptisis
sobrecarga ventricular derecha.
DIAGNOSTICO:
- interrogatorio / examen fsico
- causa desencadenante
- dolor torcico sbito
- fiebre
- taquicardia
hipoxemia e hipercapnia
PO2 < 80 mmHg
EKG:
taquicardia sinusal (el hallazgo ms frecuente)
cambios ST
BRDHH
Eje desviado a la derecha
P pulmonar
S1 Q3 T3 .- consiste en la presencia de onda S profunda en derivacin I, presencia
de onda Q en DIII, e inversin de onda T en DIII .--- (este hallazgo se ve en hasta
un 30% de los pacientes )
RADIOGRAFIA DE TORAX
oligogemia pulmonar (trama pulmonar cortada)
Joroba de Hampton (desviacin de silueta pleural hacia dentro del parnquima
parece una joroba, esta dada porque a ese nivel ya esta obstruido y no hay
aereacion)
Signo de Western Mark
Gamagrafa pulmonar
Es til para valorar zonas de hipocaptacin pulmonar, (sospechosas de TEP), y no
es invasivo
Angiografa pulmonar
- es el mtodo mas especifico para Dx. de TEP (estndar de oro para Dx. TEP). El
inconveniente es que es un estudio invasivo.
TRATAMIENTO
- Anticoaqgulacion con heparina
- Embolectomia pulmonar
- Trombolticos (activador del plasminogeno, estreptomicina, uronicinasa)
- Anticoagulante oral
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HEPARINA
-
es la prevencin de la futura
formacin de cogulo, no para lisar el ya formado (para esto se tienen que utilizar
trombolticos tipo uronicana, estrptocinasa o activador del plasminiogeno ).
- Warfarina, dosis 2.5 a 5 mg . al iniciar terapia con la warfarina se usa hasta el triple
de la dosis, la cual se va disminuyendo paulatinamente.
Antdoto de la heparina:
Sulfato de protamina 100 mg por cada 1000 unidades de heparina
antdoto de la warfarina
vitamina K
sino mejor con vitamina K, usar plasma
? Antdoto de la heparina
= sulfato de protamina, 100 mg por cada 1000 unidades de heparina
? Antdoto de la heparina de bajo peso molecular
= transfusin de plasma
? Mecanismo de accin de la heparina
= potencializa la antitrombina 3 (por tanto no se formara protrombina a
trombina)
? Como se mide la actividad de la heparina
= se mide con el TPT
? Objetivo de la heparinizacion en TEP
= mantener el INR del paciente de 2.5 a 3.5
? Mecanismo de accin de la warfarina
= inhibe la accin de los factores de la coagulacin vitamina K
dependientes (II, VII, IX y X)
? Antdoto de la warfarina
= vitamina K.,
? Dx. de eleccin (estndar de oro ) de tromboembolia pulmonar
= angiografa pulmonar
? Trada de Virchow
= 1) estasis venosa , 2) estados de hipercuagulabilidad 3) lesin de
endotelios vasculares
? Sitio que desprende trombos con mayor frecuencia en TEP
= extremidades inferiores ( a nivel de popliteas)
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* ENFERMEDAD PULMONAR
INTERSTICIAL DIFUSA
( EPID )
DEFINICIN
- Grupo heterogneo de trastornos que tienen en comn la inflamacin y fibrosis del
tabique Interalveolar.
ALGUNAS CAUSAS:
- Polvos Inorgnicos, orgnicos, frmacos (ciclofosfamida, asbesto, bleomicina,
metrotexate), desconocida, inmunidad, bacterias termofilicas. Etc. etc.
PATOGENIA:
Agente ------- inflamacin del tabique interalveolar ------fibrosis intersticial irreversible
(alveolitis)
Nota: cuando la causa es inmunidad obviamente no es por inhalacin del agente , sino
por la respuesta inmune del paciente.
EPID ------- CARACTERSTICAS
CLINICAS
FISIOLOGICAS
RADIOGRAFICAS
Disnea
Defecto ventilatorio restrictivo y Vidrio molido (o despulido)
disminucin de la capacidad de
difusin del CO2
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Tos seca
Hipoxemia
Estertores crepitantes
inspiratorios (base)
Dedos hipocrticos
Infiltrados:
Nodulares
Reticulares (> comn)
Reticulonodulares
Pulmn en panal de abejas
Lavado transbronquial
Sarcoidosis, granuloma eosinofilo
Pneumocistosis
Mycobacteriosis
Proteinosis alveolar
EPID ...
- EDAD : 6 y 7 decada
- CLINICA: Disnea y tos seca, de meses o aos.
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ENFERMEDADES PULMONARES
POR CONTAMINANTES
AGENTE
Polvos minerales
Polvo del carbn
Silicosis
amianto
ENFERMEDAD
EXPOSICIN
O C U PAC I O N ALE S
antracosis
Industria de la hulla (sobre
todo carbn)
Silicosis
Trabajos de fundicin,
chorro de arena, minas de
Sndrome Caplan (AR +
granito etc.
neumoconiosis-silicosis)
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se relaciona con TB
Asbestosis
Placas pleurales
Mesotelioma
Ca pulmn, faringe,
estomago, colon
Asbesto
Minera, trituracin y
fabricacin, instalacin y
eliminacin de
aislamientos.
Berilio
Beriliosis aguda
Granulomatosis de Berilio
Carcinoma broncogeno
Minera, fabricacin.
Oxido de hierro
Siderosis
Soldadura
* NEUMOCONIOSIS *
- Grupo de diversas enfermedades
- Las ms frecuentes: silicosis, asbestosis, antracosis.
AGENTE: Polvos inorgnicos
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ORIGEN:
- fibroso ---- asbesto (peligro ms importante para la salud esta relacionado con el
grado de fibrogenicidad)
- No fibroso ------ slice o metales
Tabaquismo + asbestosis : 60 a 90% de posibilidades de Ca pulmonar
Respuesta inflamatoria
Liberacin de enzimas
celulares
Generacin de
radicales txicos
Agresin inmunitaria
Activacin del
complemento,
Acs especficos
Tisulares, deposito de
complejos inmunes
Respuesta mediada por
clulas
Alveolitis o vasculitis
Disnea o intercambio gaseoso anormal
Resolucin
Fibrosis pulmonar
N E U M O C O N I O S I S
SUSTANCIA
FIBROGENICIDAD
OCUPACIN
I. MINERALES FIBROSOS
Asbesto
Alta
Trabajo en minas de asbesto, trabajadores de
muelles y calderas aisladores
Talco
Alta
Minas y molinos de talco
Fibra de vidrio
Baja
aislamientos
II. MINERALES NO FIBROSOS
Slice
Alta
Minera, esmerilado, etc
Carbn
Baja
minera
III. METALES
Hierro
Baja
Minera, refinera y fabricas
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Aluminio
Berilio
Desconocida
Alta
* ANTRACOSIS *
Agente: Carbn
* Pulmn negro *
Carbn: fibrogenicidad baja
Radiografa: patrn reticulonodular fino y difuso
Clnica: tos productiva, disnea leve.
* S A R C O I D O S I S
ETIOLOGIA: Desconocida
SARCOIDE ---- sustancia de origen proteinacea que se puede depositar en diversos
rganos.
PATOGENIA:
Funcin anormal ---- granulomas no caseificados --- afectacin difusa multiorgnica
Nota: En Tuberculosis son granulomas caseosos
RAZA: Negros
SEXO: Femenino
EDAD : 3 y 4 decenio
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INFILTRADO FOCAL
* frecuentes
Bacilos Gram. negativos
Stafilococo aureus
Aspergillus
Candida
Procesos malignos
* Poco frecuentes
Criptococos
Mucor
Pneumocystis carinni
Legyonella peuphyla
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Churg Strauss
Sinnimo: Arteritis granulomatosa alrgica
PALABRAS CLAVE:
asma ( rebelde a tratamiento) , eosinofilia, y elevacin de azoados.
DESCRIPCIN: Vasculitis idioptica, asociada a asma rebelde y eosinofilia, afeccin a
vasos pequeos y medianos. (suele afectar ms a pulmn que a rin)
RX: Infiltrados transitorios / ndulos mltiples
TRATAMIENTO:
- esteroides
- utilidad de los modificadores de leucotrienos. (mentelukast, zafirlukast, zileuton)
el Zileuton ( inhibicin de la 5-lipooxigenasa) es el frmaco de eleccin
Granulomatosis linfomatoide
Antes llamado: granuloma letal de la lnea media
PATOGENIA: afeccin orgnica por anginitis granulomatosa e infiltrado celular
polimorfo (linfocitos y clulas plasmticas)
ORGANOS AFECTADOS: Se puede afectar cualquier rgano pero ms afeccin de
pulmn, encfalo y piel .
CARACTERSTICA: Puede evolucionar hacia linfoma maligno (linfoma no
Hodking)
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- Otros parsitos:
- Filarias (en personas que andan descalzas, las filarias tambin producen elefantiasis,
-
32
Churg strauss
= asma rebelde a tratamiento, ms eosinofilia, mas elevacin de azoados.
Mas comn que afese a pulmn que a rin.
? Sx. Goodpasture
= hemoptisis, ms elevacin de azoados, infiltrados pulmonares sin
cavernas, anticuerpos anti membrana basal (glomerular y/o alveolar)
? Caracterstica de la Granulomatosis linfomatoide
= puede evolucionar a linfoma maligno no Kodking
? Sndrome de Loffler
= tos, fiebre, eosinofilia. Rx. infiltrados pulmonares (perifricos).
Relacionado a parsitos scaris (el mas comn), pero tambin filarias,
estrongiloides,
* Derrame pleural *
CLAVES DX:
- Dolor torcico
- Disnea (cuando es grande) > 250 ml
- Matidez, disminucin del frmito tctil, egofona
- Rx: Derrame pleural
- Exudados / trasudado
- Hemotrax / quilotrax
Exploracin de campos pulmonares:
- hipoventilados, percusin mate, no transmisin de
vibraciones vocales,
disminucin del frmito tctil, (pectoriloquia afona) = derrame pleural
33
EXUDADO
- relacin liquido pleural a suero > 0.5 de protenas
(o sea que el valor de protenas en lquido pleural sea mas de la mitad de las protenas
totales del paciente).
- relacin liquido pleural a suero > 0.6 de DHL
- DHL en liquido pleural > 2/3 que DHL srica.
Ej: si es un paciente con mieloma, y sus protenas totales son de 8, si este paciente tiene
derrame pleural y el liquido pleural tiene protenas > de 4, para este paciente ser un
exudado.
Pero en cambio si el paciente tiene un sndrome nefrotico (hipoalbuminemia( y sus
protenas sricas totales son de 4, y este paciente tiene un derrame pleural con y el liquido
pleural tiene > de 2 es un trasudado.
O sea en condiciones normales, paciente previamente sano, sus protenas sricas totales
son de 6, si presentar un derrame pleural, el liquido pleural tendr que tener protenas >3
para que sea un trasudado.
Si la DHL srica normal es 250 en promedio. Si el valor de DHL en liquido pleural es >
2/3 partes ( o sea > 166) ya es un exudado
EMPIEMA
- infeccin directa del espacio pleural
- aspecto turbio o francamente purulento
- presencia fsica de la bacteria
- caractersticas de exudado
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HEMOTRAX
- hematocrito del liquido pleural >50%, del hematocrito de sangre perifrica.
Ejemplo, si el hematocrito en sangre perifrica, del paciente es 46% y el hematocrito del
liquido pleural es > 23% (25,30,etc) ya es un hemotrax.
QUILOTORAX
- aspecto lechoso
- la causa aguda ms comn --- es traumtica ( traumatismo del conducto
-
torcico)
la causa crnica de quilotorax son neoplasias ------- linfoma
caracterstica: contiene quilomicrones / triglicridos > 100 mgs/dl
CAUSAS:
TRASUDADOS
Insuficiencia cardiaca congestiva
(principal causa, ms del 90% de
los casos, suelen ser derrames
bilaterales).
Cirrosis con ascitis
Sndrome nefrtico
Dilisis peritoneal
Mixedema
Atelectasia aguda
Pericarditis constrictiva
Obstruccin vena cava superior
EXUDADOS
Neumona (derrame paraneumonico)
Cncer
Embolia pulmonar
Infeccin viral
Infeccin mictica
Uremia
Atelectasia crnica
Pulmn atrapado
Empiema
Tuberculosis
Infeccin ricketzial
Infeccin parasitaria
Quilotorax
Sarcoidosis
Reaccin
medicamentosa
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SIGNOS Y SINTOMAS
- Asintomtico (derrames pequeos)
- Disea (derrames grandes)
- Dolor pleurtico
- Tos
- No datos fsicos (<200 300 ml)
- Disminucin fremito tctil
- Percusin mate
- Disminucin ruidos respiratorios
Recuento de leucocitos en :}
- Peritonitis bacteriana espontnea > 250
- En peritonitis por catter > 100
- En empiema >25,000
COMPARATIVO /
DIFERENCIAL
ETIOLOGIA
ASPECTO
LEUCOCIT ERITROCI
GLUCOSA
MACROSCOPICO
OS
TOS
Turbio o
100 a
Igual a valores
Derrame
sanguinolento 1,000 a
varios
sricos (<60 mg)o
maligno
ocasionalmente 100,000
cientos
baja
seroso
de
millares
Comentario: PH cido, Resultados positivos en el examen citolgico
(papanicolao) en 60% de los casos. El Ca pulmn y Ca mama son los
que dan > mets a pleura
< de los valores
Empiema
Turbio a
25,000 a
<5,000
sricos, a menudo
purulento
100,000
muy baja
Comentario: Se requiere drenaje siempre, el olor ftido sugiere
infeccin por anaerobios
Igual a niveles
Tuberculosis
Turbio a
5,000 a
<10,000
sricos
purulento
10,000
ocasionalmente
<60mg/dL
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LINFOCITOS
Cncer
TB pleural
Ruptura esofgica
GLUCOSA BAJA
cncer
Empiema
AMILASA ALTA
Pancreatitis
Pseudoquiste
TB
Rotura
esofgica
Enfermedades
Tejido
conectivo
Ca pncreas
Ruptura de
esfago.
LABORATORIO:
- Toracocentesis (diagnostica / teraputica) es la maniobra o procedimiento a
realizar siempre de primera intencin.
Estudio del liquido pleural
Citolgico:
BAAR
Gram.
PH
Cultivo
Papanicolao
ESTUDIOS DE GABINETE
Radiografa: ----- en decbito
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CONTRAINDICACIONES DE TORACOCENTESIS
- Ditesis hemorrgica
- Hipoxemia / hipercapnia
TRATAMIENTO:
- Depender de la enfermedad de base
- Dirigido a tratar la causa y el manejo del propio derrame
- Toracocentesis (utilidad diagnostica / teraputica)
TX........ trasudado
- Tratar la enfermedad de base (ej,. IC congestiva que es la causa ms comn >90%, de los
trasudados dar diurticos, restriccin de lquidos, etc)
- toracocentesis slo si hay disnea asociada
Tx ..... Hemotrax.
38
PRONOSTICO
- Tiene que ver con la enfermedad de fondo
- En Ca pronostico malo sobre todo cuando el PH y la glucosa estn bajos (es decir
son parmetros pronsticos en este caso)
Caracterstica de un exudado?
= 1) relacin protenas del liquido pleural / protenas sricas > 0.5 (=
protenas el liquido pleural >50% del valor de protenas sricas).
2) relacin DHL del liquido pleural/ DHL srica > 0.6.
3) o DHL del liquido > 2/3 de la DHL srica.
? Causa ms frecuente de derrame pleural trasudativo
= insuficiencia cardiaca congestiva es la causa de >90% delos trasudados,
el derrame en este caso suele ser bilateral .
? Caractersticas de un hemotrax
= hematocrito del liquido pleural > 50% del hematocrito srico. >10,000
eritrocitos / microlitro
? Causa ms frecuente de hemotrax
= traumatismo,. ( torcico)
? Causas mas frecuente de hemotrax, excluyendo en traumatismo
= cancel y tromboembolia pulmonar
? caractersticas de quilotorax
= aspecto lechoso, contenido de quilomicrones >100 mg/dl
? Causa ms frecuente de quilotrax agudo
= traumatismo (trauma del conducto torcico)
? Causa ms frecuente de quilotrax crnico
= neoplasias, de las cuales el linfoma es la causa ms comn
? Sndrome de Meigs, y caracterstica del derrame pleural
= fibrosarcoma de ovario + ascitis + derrame pleural. Este es un exudado,
y >90% de los casos se localiza del lado derecho
? Sndrome de Dressler
39
= pericarditis post IAM. Se trata con aspirina. puede ser una de las causas
de derrame pleural exudativo
? Sndrome de Boerhaave
= ruptura espontnea de esfago, por aumento de la presin intraesofgica
secundaria a vmitos enrgicos, pede haber neumomediastino doloroso y
derrame pleural izquierdo. Se diferencia del Sndrome de Mallory weiss, ya
que en este solo se desagarra la mucosa esofgica.
* Tumores de mediastino
FRECUENCIA:
- 60% tumores neurogenos, timo mas y quistes del desarrollo.
- 25% linfomas, teratomas y seminoma
- 15% grupo heterogneo.
FRECUENCIA Y SINTOMATOLOGA:
- 50% asintomtico / 90% benignos
- 50% sintomticos/ 50% malignos
ANATOMIA MEDIASTINO:
Nota:
MEDIASTINO ANTERIOR:
En cualquier topografa del
- encima y delante de la silueta cardiaca
mediastino (anterior, medio,
posterior), puede haber:
- timo
* aneurismas de la aorta
- tiroides y paratiroides
*
y linfomas.
- arco artico
- ganglios y vasos linfticos (linfoma)
MEDIASTINO MEDIO:
- por detrs y debajo del compartimiento anterior
- corazn, pericardio,
- ganglios linfticos
- traquea
- nervio vago
- bronquios principales
- nervio frnico (ronquera
clnicamente)
- hilio pulmonar
MEDIASTINO POSTERIOR
- Espacio comprendido dentro de los mrgenes de las vrtebras dorsales (proyeccin
lateral)
- Esfago (ej. divertculo de Zenker .- en este se presenta se presenta halitosis,
gorgoreo)
- Aorta descendente
40
Conducto torcico
Nervio vago
Cadena simptica (feocromocitoma .- se presenta con hipertensin paroxstica)
Ganglios linfticos.
Caracterstica de la debilidad en :
- Guillan Barre .- es una debilidad simtrica, parlisis ascendente
rpidamente progresiva, inicialmente en calcetn y guante . ROTS
hipoactivos o ausentes, hay disfuncin autonmica con hiper o hipotensin,
y arritmias craneales, pueden afectarse los pares craneales en especial el VII.
Cuando involucra trax o bulbo puede causar la muerte por insuficiencia
respiratoria, usualmente es precedida por una infeccin gastrointestinal o
respiratoria, exantemas virales , infecciones por micoplasma
- Miastenia gravis.- es una debilidad que va empeorando en el transcurso del
da. Se hace la prueba de la fisostigmina y/o neostigmina con la cual
mejoran. Hay anticuerpos anti timocito . debilidad de msculos oculares,
ptosis palpebral uni o bilateral, diplopa, debilidad facial, faringea y de
extensores del cuello, , la debilidad perifrica se exacerba con el ejercicio.
Causa Pb. Dao autoimune de receptores para acetil colina en la unin
neuromuscular.
- Polimiositis.- es una debilidad proximal, (ejemplo si saludan aprietan la
mano normal, pero no pueden levantar los hombros cundo se les opone
resistencia.
CUADRO CLINICO:
S y S dados por invasin o por compresin .
- Tos
- Disnea
- Infeccin respiratoria recurrente
- Disfagia
- Dolor torcico
Tumor probable:
Timoma
Timoma
Timoma, carcinoide.
Tumores gemrinales
Feocromocitoma, ganglioneuroma
Linfoma, adenoma paratiroideo
PROCEDIMIENTOS DIAGNOSTICOS:
- radiografa de trax
AP y lateral
linfoma
Tumores de
clulas
germinales
Signos / sntomas
Auxiliares Dx.
Miastenia gravis
Sndrome de Cushing
ectpico
* Dermatomiositis (tipo
III)
Compresin de
estructuras vecinas,
Biopsia de MOH u otros
ganglios en otros sitios,
ganglios
sntomas generales
20% son malignos se
Rx. Imagen de dientes,
puede romper a bronquio
huesos, y capa
o cavidad pleural
adiposa.
neurofibroma
Compresin de mdula y
races nerviosas
Feocromocitom
a
Hipertensin
* Neurofibromatosis
Tipo I, Enfermedad de
Von Recking Hausen
Dx. mielografa
Comentario
30% son
malignos
En cualquier
topografa
anatmica del
mediastino
El paciente
Puede referir
tos y arroja
pelos
Neurofibroma
es el tumor
ms frecuente
del VIII par
craneal
(swamoma)
Aumento
catecolaminas en orina
. Dx. (cido vanilil
mandelico)
42
Divertculo de
zenker
Gorgoreo, aspiracin
repetitiva, halitosis
Aneurisma
rtico
Presin de estructura
circundantes
TAC
Quiste
pericardico
Sin sntomas
Quiste
broncogenico
Compresin traqueal,
expectoracin a travs
de una comunicacin
bronquial .
Mediastino
anterior/superior
Timoma
Tiroides subesternal
Lesiones
paratiroideas
Neoplasias de
clulas germinales
Papilla de bario, se
aprecia la masa y
niveles hidroareos.
Asocia:
Sndrome
Marfan y a
sfilis
secundaria. En
cualquier rea
de mediastino
TAC
Mediastino medio
Mediastino posterior
Quiste broncogenico
Tumores neurogenos
(feocromocitoma)
Meningocele
Linfoma
Quiste pericardico
Linfadenopatias:
sarcoidosis, linfomas, TB,
etc.
Metastasis
Aneurismas
Hernia de Morgagni
Enfermedad de esfago
(divertculo de Zenker), Ca
esfago, megaesofago
(chagas)
Aneurismas
Linfomas, TB
Hernia de Bockdaleck
* Neurofibromatosis
Tipo I ----Enfermedad de Von Reckilghausen
Comentario:
Facomatosis (sndrome neurocutaneo congnito,
No tienen neuroma
con herencia AD, cromosoma 17).
acstico
Manchas cutneas caf con leche ( > 6), pecas
Se asocia a meningiomas
intertriginosas, neurofibromas espinales y
gliomas y malignizacion de
perifricos, neuromas plexiformes hombre
5-10% de los tumores
elefante hamartomas del iris y anomalas
extra cutneos.
seas.
Tipo II
Ms rara
Con herencia AD (cromosoma 22q)
Neuromas acsticos bilaterales (tumores de
RMN con gadolinio es la
clulas de Schwan tambin, schwnannomas
mejor prueba Dx.
vestibulares bilaterales ) asociados a
raramente requieren
meningiomas, gliomas, neurofribromas
extirpacin Qx, (casos de
paraespinales, ependimoma y cataratas
sordera severa). Los casos
subcapsulares (80%)
espontneos son
unilaterales y en >40 aos.
43
Edad
-sexo
Adultos
Polimiositis y
dermatomiositis 4ta. 6ta.
dcada
I y II
Lesiones cutaneas
Rash facial tpico 1/3
de los casos. Lesiones
en extremidades
Dermatomiositis Hombres
3:1 , 40
y neoplasias
aos
(tipo III)
Lesiones faciales
tpicas, y signo de
Gottron en la mayora.
(hiper mama, pulmn,
GI ) Queratosis en
salientes seas
A
partir
de
extremidades
Dermatomiositis
los
2
aos
en la niez (IV)
asociada a
vasculitis
Dermatomiositis
con enfermedad
mixta del tejido
conectivo (V)
Mujeres,
edad
segn el
trastorno
Otras caractersticas
Inicio insidioso si no hay
lesiones cutneas.
artralgias 25%, fenmeno
Reynaud 15%, ANA y FR
negativo. Usual respuesta a
esteroides
Inicio agudo subagudo,
Reynaud negativo, FR
negativo, pobre respuesta a
esteroides mejora al Tx, del
tumor
Contracturas, calcinosis
muscular. Lesiones
vasculiticas en la biopsia,
usual respuesta a
esteroides
Inicio agudo o subagudo
excepto en Sjgren ,
caractersticas del trastorno
asociado, responde a
esteroides.
-- ** Hernia de Morgagni.- defecto congnito de fusin del diafragma entre los bordes esternal y
costal derechos, manifiesta con insuficiencia respiratoria y peristalsis torcica cuando una vscera
(colon transverso) se atrapa en el defecto. Suele manifestarse mas en la edad adulta.
-- ** Hernia de Bockdaleck-. cierre incompleto del canal pleuroperitoneal del diafragma en la 8 9
semana de la vida fetal , con herniacin postero lateral (izquierda) de las vsceras abdominales en
el 5% de la poblacin. Clnicamente puede ser asintomtica (25%) o producir en nios pequeos
molestias vagas (50%) o insuficiencia respiratoria aguda , taquipnea, cianosis, hipoventilacin y
peristalsis en trax (25%). Tx. ABC luego reduccin y reparacin Qx.
* Bronquiectasias
DEFINICIN.
Dilataciones normales y permanentes de los bronquios.
FOCALES:
Bronquios que airean una regin limitada del parnquima pulmonar
DIFUSAS
Bronquios es una distribucin ms amplia (histolgicamente)
44
- la sospecha clnica se hace por infecciones crnicas o recurrentes en las vas areas
dilatadas.
ETIOLOGA / PATOGENIA
- La causa ms frecuente son infecciones.
- Causa usual de infeccin, toxina o respuesta inmunitaria.
- Efecto: inflamacin y destruccin bronquial
- Agente: pseudomonas, H, influenzae, anaerobios.
Infecciones frecuentes----------------------- respuesta inflamatoria -------------- lesin epitelial
(serina proteasas,
radicales libre de 02)
deterioro de la accin mucociliar
susceptibilidad
colonizacin y sobre crecimiento bacteriano
ANATOMIA PATOLOGICA:
- Dilataciones bronquiales
- Destruccin e inflamacin de las paredes (vas areas medianas)
- Destruccin del cartlago, (causa de la hemoptisis clnica aunada a ulceracin
bronquial ) msculo y tejido elstico (reemplazado por fibrosis)
- Acumulo de material purulento y espeso.
- Ulceracin bronquial (causa de la hemoptisis clnica), metaplasia escamosa,
hiperplasia de glndulas mucosas
- Combinaciones: enfisema, bronquitis y atelectasia
PATRONES DE BRONQUIECTASIA (1950, Reid). Anatoma patolgica.
1. bronquiectasias cilndricas .bronquios como tubos uniformemente dilatados.
2. bronquiectasias varicosas .- bronquios con patrn de dilatacin irregular o en
rosario que recuerda a las venas varicosas
3. bronquiectasias saculares .- los bronquios tienen un aspecto de baln en la periferia.
CAUSAS :
INFECCIOSAS
Infancia
- antiguamente era complicacin frecuente de sarampin o tos ferina
- Actualmente: VSR, adenovirus, y virus Influenza.
Adultos.
- bacterias .. S aureus, klebsiella, pseudomona, anaerobios
- sobre todo en una neumona no tratada oportunamente.
45
NO INFECCIOSAS:
Toxicas (gas, broncoaspiracin)
Inmunitarias (aspergilosis bronco pulmonar alrgica, CUCI
, AR)
Deficiencia de alfa 1 antitripsina (causa de enfisema panacinar, cirrosis heptica no
alcohlica)
Sndrome de uas amarillas (40%), linfedema, derrame pleural, y color amarillo
de las uas.
CUADRO CLINICO:
- Tos persistente
- Esputo purulento
- Hemoptisis (50-70% delos casos)
- Crepitantes, roncus, sibilancias,
reemplazo fibrotico)
Absceso cerebral
Amiloidosis pulmonar
RX y LABORATORIO:
- normal (leve)
- niveles hidroareos
- bronquolos dilatados (estructura tubular ramificada)
- broncografa (antes era el procedimiento de eleccin ahora es la TAC)
- TAC vas areas dilatadas
- TAC alta resolucin (imgenes de 1,5 mm de espesor). Actualmente es el
procedimiento Dx. de eleccin .
LABORATORIO:
- esputo. Gram. cultivo BAAR
- microorganismos S aureus, klebsiella, pseudomona, anaerobios
46
TRATAMIENTO:
1. Eliminar problema subyacente si existe .
Hipogaaglobulinemia ...... dar inmunoglobulinas
Tratar Carcinoma etc.
2. manejar las secreciones traqueo bronquiales
- fisioterapia pulmonar
- mucolticos
3. control de la infeccin
- antibiticos (ej. ciprofloxacina + clincamicina / metronidazol)
47
* Cncer pulmonar
IMPORTANCIA:
Primera causa de muerte en ambos sexos.
GRUPOS:
1. Clulas pequeas
2. clulas no pequeas. (ojo no es sinnimo de clulas gigantes)
---- esta clasificacin es importante desde el tratamiento y el pronostico difiere.
- clulas pequeas: responden bien a quimioterapia y/o a radioterapia . y
generalmente no se opera.
- Clulas no pequeas. Se trata con quimioterapia en algunas etapas, no responden a
quimioterapia sola.
FRECUENCIA Y PREVALENCIA:
- Al inici del siglo XX (era raro)
48
EPIDEMIOLOGIA:
- Tabaco : (duracin/ intensidad )
Cncer de clulas pequeas es el que mas se relaciona con tabaquismo. La interrupcin
del tabaquismo reduce el riego.
contacto profesional :
asbesto
radicacin ionizante (uranio, radn)
gas mostaza y otros
49
ANATOMIA PATOLGICA:
ADENOCARCINOMA
Es la estirpe histolgica mas frecuente (perifrico o central)
50% presentan mascadores para clulas tipo II, ejemplo RNAm para protenas
surfactantes A, B,. y C
caracterstica: tendencia a producir glndulas
BRONCOALVEOLAR
es un subtipo de adenocarcinoma
perifrico .(generalmente)
se disemina alo largo de los tabiques alveolares
Cncer ESCAMOSO
SINNIMOS (Ca clulas escamosas, Ca broncogenico, Ca clulas queratinizadas)
- Segundo en frecuencia
- Origen .- vas respiratorias centrales (parte de l hilio , o parahiliar)
- histologa: queratinizacion formacin de perlas
- broncoscopia;: puede reportar clulas queratinizadas con aspecto de perlas.
50
CARCINOIDES BRONQUIALES
Tumor neuroendocrino
Bien diferenciado
Tumor productor de histamina
S y S: taquicardia, broncoespamos, flushing malar, palpitaciones (episdicas),
diarrea
Mas frecuente en personas jvenes
Poco citoplasma
Se tien de color oscuro
Cromatina nuclear distribucin fina
Nucleolos poco observables.
Biopsia: aplastamiento (clulas tumorales comprimidas)
Carcinoma combinado (habitualmente con C clulas escamosas)
CUADRO CLINICO:
- silencioso (en algunas ocasiones)
- ndulo solitario pulmonar (darle seguimiento radiolgico y clnico cada 3 meses.
-
CATEGORAS CLINICAS:
1. por crecimiento del tumor .
- tos (productiva salada en
broncoalveolar)
el
- hemoptisis
- atelectasias
51
Metstasis :
1.- metastasis a suprarrenales
2. mets a hgado
3. mets a SNC
4. mets a hueso
52
- Ndulo sospechoso
Ndulo con crecimiento rpido o ante factores de riesgo para Ca.
- P/ valorar Mets suprarrenales, hgado, etc.
RMN
- para valorar invasin vertebral, mediastnica, mdula espinal.
DX. HISTOPATOLGICO:
- Citologa de esputo- (60-70% sensibilidad ), solo para tumores centrales (pegados
a bronquio o intrabronquiales)
- Biopsia dirigida .-con TAC 90-95% sensible . utilidad : para cncer perifricos ej.
Adenocarcinoma
N2
N3
MO
M1
extensin directa
Metstasis ganglionar subcarinica o mediastnica ipsilateral
Metstasis ganglionar hiliar o mediastnica contralateral, cualquier metstasis de
ganglios esclenos o supraclaviculares
Ninguna metstasis detectada
Cualquier metstasis a distancia
TRATAMIENTO CA PULMON
CIRUGA
- Mejores resultados en estadios I a IIIA
- Estadio I (60-80% sobrevida a cinco aos
- Estadio IIIA 15-20% sobrevida a cinco aos
- Mortalidad quirrgica < 3%
* No indicada generalemtne para Ca pulmn de clulas pequeas, porque este suele
ser irresecable al momento del Dx.
RADIOTERAPIA
Para personas con deterioro fsico importante (paliativo)
10-20% lesion circunscrita puede curar .
se utiliza para aliviar los sntomas causados por compresin del tumor (pancoast,
Sx, vena cava superior, etc)
metastasis
terapia combinada
QUIMIOTERAPIA
generalmente se dan 2 o 3 medicamentos combinados
cisplatino
paclitaxel ( ca clulas no pequeas en etapas IIIb y IV pbe. Asociado radioterapia)
etoposido
mitomicina
alcaloides de la vinca
ifosfamida
Quimioterapia de induccin (pre quirrgico) + ciruga .- se ha visto en etapa III que tal vez
hay mejora.
Ca pulmn de clulas pequeas.
- piedra angular de Tratamiento .- quimioterapia
mejores combinaciones :
- etoposido + carboplatino
- etoposido + cisplatino
numero de ciclos: 4 a 6 ciclos
en estadio limitado: qumioterapia + radioterapia.
Pronostico: malo (14% a 5 aos
PREVENCION CA PULMON ...... EVITAR EL TABAQUISMO
* Fibrosis Quistica
sinnimo: Mucovisidosis
PATOGNESIS:
- herencia Autosomica recesiva
- mutacin en cromosoma 7 (brazos largos)
- alteracin: en el regulador transmembranal (mutacin del gen CFTR)
cromosoma 7 :
- se localiza el gen de la Fibrosis quistica
- y en dicho cromosoma tambin se sintetiza la fenilalanina
PREVALENCIA:
- 1 de 2,5000 RN poblacin caucsica de Amrica del Norte y Europa
- 1 de 17,000 RN afroamericanos
PROTEINA CFTR :
Cadena polipeptidica que contiene 1,480 aminoacidos, y que acta como un canal de Cloro,
regulado por el AMPc . encontrndose en la membrana plasmtica del epitelio normal.
FISIOPATOLOGA:
Glndulas Sudorparas
- defecto: incapacidad de absorber NaCl del sudor durante su paso a travs del
conducto glandular. 8impermeabilidad al cloro)
55
- como en las glndulas sudorparas hay afectacin tanto de la membrana apical como
-
MECANISMO NORMAL.
Clula normal ----- sinetetizado en RER ------glucosilado en aparato de Golgi
-----------------------trasportado a la membrana celular -----funciona como un canal de cloro.
Aspectos relevantes: ?
- inicio en la infancia
- 10% primeras 24 horas ileo meconial (antecedente importante)
- 1 a 2 aos de edad : cuadros (infecciones) respiratorios recurrentes
- tos persistente
- infiltrados neumnicos
- retraso de crecimiento
- los grmenes que afectan ms comnmente las vas respiratorias en la fibrosis
quistica son: pseudomona (mas comn), y Stafilococo Aureus
- PRUEBA PARA DX. Iontoforesis con pilocarpina (prueba del sudor, tests del
sudor) . (nombre de la prueba?? = Iontoforesis, con que se hace??= Con
pilocarpina , que se determina?? Electrolitos en sudor , valores para Dx ?? = > de 60
mEq/L NaCl
CLASES DE MUTACIN EN LA FIBROSIS QUISTICA
1. baja actividad del canal de cloro por generacin de RNAm incompleto, por lo
tanto produccin proteica defectuosa.
2. procesamiento defectuoso plegamiento errneo de la proteina
3. defecto de regulacin, localizacin correcta, pero no se abren como es debido y no
permiten el paso al cloro.
4. defecto de conduccin: igual al anterior.
Incapacidad para secretar Na, HCO3, y H2O -----retencin de enzimas pancreticas
Auto destruccin de tejido pancretico
Falta de secrecin de Cl y H2O ------incapacidad para lavar mucinas secretadas y otras
macromoleculas ------ obstruccin intestinal
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CUADRO CLINICO:
APARATO DIGESTIVO
- leo meconial
- obstruccin intestinal
- funcin pancretica anormal (principalmente en la funcin exocrina)
- mala absorcin
- hiperglucemia (DM tipo 1)
- desnutricin
- deficiencia vitamnica (principalmente vitaminas liposolubles A, D, E K)
GENITO URINARIO
- Retrazo en la pubertad
- Afectacin de los conductos mullerianos
- > 95% azospermia ---- esterilidad
- 20% mujeres estriles
APARATO RESPIRATORIO
La afeccin al aparato respiratorio es en dato universal .
- secreciones deshidratadas que se eliminan mal, predisponiendo a infecciones de
vas respiratoria recurrentes y/o crnicas
- infecciones recurrentes ----- atelectasias
- patgenos ms comunes: pseudomona y Stafilococo Aureus.
- Tos productiva, esputo viscoso y purulento
- Hemoptisis
- Acropaquias (dedos en palillo de tambo)
- Cor pulmonale
DIAGNOSTICO:
- algunos dicen que 2 criterios clnicos (ej. Infecciones respiratoria frecuente +
alteracin pancretica) + la prueba de iontoforesis (+) hacen el Dx.
- anlisis de Cloro en el sudor (iontoforesis con pilocarpina)
- valores anormales de Cl > 70 mEq / Litro (otras bibliografas con >60mEq/L)
TRATAMIENTO:
- Favorecer la eliminacin delas secreciones (terapia respiratoria)
- Infeccin pulmonar ----- antibiticos (para cubrir pseudomona, S. ureos)
- Nutricin adecuada suplemento enzimas pancreticas pancreo flat
- Evitar obstruccin intestinal ---------- (tomar abundante liquido)
- Nuevos enfoque: terapia gentica .- transferencia de un gen normal de RTFQ a las
clulas afectadas a travs de ingeniera gentica.
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