QU ES LA ESCLERODERMIA?

Documento elaborado por la Dra. Begoa Garcia Serna que aborda diferentes
aspectos de la enfermedad como su sintomatologa, diagnstico, clasificacin y
tratamientos para un mayor conocimiento de la misma.

INDICE

1- DEFINICIN
2- CAUSA
3- SINTOMAS Y SIGNOS CLNICOS
4- DIAGNSTICO
5- CLASIFICACIN
6- TRATAMIENTO
7- VIVIR CON ESCLERODERMIA: aspectos emocionales y
sociales de la enfermedad.

BGS Noviembre 2014

Pgina 1 de 9

QU ES LA ESCLERODERMIA?

1. DEFINICIN
Es una enfermedad crnica, autoinmune, incluida dentro de las enfermedades
reumticas. Tiene una baja prevalencia, por ello forma parte de las llamadas
enfermedades raras. Afecta a 3 por cada 10.000 habitantes, ms frecuente en mujeres en
una proporcin de 4 a 1 y la edad ms frecuente de aparicin es entre la tercera y quinta
dcada de la vida. Aunque puede aparecer a cualquier edad.

2. CAUSA
Su causa se desconoce pero los estudios actuales apuntan a un origen multifactorial en
el que se ven implicados tanto factores genticos como ambientales.
En su desarrollo hay alteracin a tres niveles:
-

Afectacin vascular.
Cambios inflamatorios ( fibrosis --- aumento en la produccin de colgeno--Conectivopatia)
Alteracin autoinmune: presencia en suero de autoanticuerpos (sustancias que
reaccionan contra las clulas o protenas del propio cuerpo).

La alteracin en estos tres niveles es lo que determina el desarrollo de los diferentes

sntomas que pueden aparecer.

3. SINTOMAS Y SIGNOS CLNICOS

Afecta comnmente a la piel en forma de endurecimiento de la misma, de ah el
nombre de la enfermedad pero tambin se ven afectados los rganos internos. Por lo que
se trata de una enfermedad que puede ser grave.
Los sntomas son muy variables de unos pacientes a otros desde su inicio y segn que
rganos estn afectados a lo largo de su evolucin. Es por tanto una enfermedad muy
heterognea.
Por un lado hay manifestaciones generales, comunes a la mayora de los pacientes
como son: el cansancio o falta de energa, artralgias con o sin inflamacin, mialgias con
o sin prdida de fuerza, hinchazn de manos, prdida de peso.

BGS Noviembre 2014

Pgina 2 de 9

QU ES LA ESCLERODERMIA?

Estas manifestaciones ya son por s solas causa importante de la disminucin de la

calidad de vida de los afectados.

Otros sntomas son:

-

Manifestaciones cutneas: endurecimiento de la piel, cambios en la

pigmentacin, depsitos de calcio, araas vasculares

Los cambios en la piel con el engrosamiento y endurecimiento de la misma hace que

cambie el aspecto fsico de manos y rostro (se produce una disminucin de la apertura
de la boca, lo que dificulta la alimentacin y la higiene bucal). Esto tiene gran
repercusin a nivel psicolgico al cambiar el aspecto facial.

Fenmeno Raynaud: tiene una frecuencia muy alta del 90% de los casos.
Consiste en el cambio de coloracin de los dedos de manos y pies por factores
como el fro o el stress. Este sntoma de los dedos puede dar lugar a hinchazn
de dedos, dolor, lceras cutneas de difcil cicatrizacin e incluso gangrena.

Sntomas segn la afectacin de rganos internos:

La afectacin pulmonar es muy frecuente, en forma de fibrosis pulmonar e

hipertensin pulmonar. Se empieza a desarrollar antes de que los sntomas
aparezcan. De ah la importancia de descartar la afectacin visceral de una forma
precoz con pruebas como Rx de trax, pruebas de funcin respiratoria y TAC
torcico. Los sntomas son fundamentalmente dificultad para respirar al realizar
algn esfuerzo y tos. El paciente puede tener que requerir bombona de oxgeno e
incluso trasplante pulmonar.

La afectacin del aparato digestivo es tambin frecuente , pudiendo verse

afectado cualquier tramo del aparato digestivo pero sobretodo esfago, dando
lugar a problemas para la deglucin por endurecimiento del mismo, reflujo,
ardorotros sntomas por la afectacin del intestino son estreimiento o al
contrario diarrea, incontinencia. Algunos pacientes desarrollan malabsorcin
(disminucin de absorcin de nutrientes) que conlleva la prdida de peso y
episodios repetidos de infecciones bacterianas intestinales.

La afectacin cardiaca puede dar lugar a alteraciones del ritmo cardiaco como:
taquicardias, arritmias y bloqueos de rama. Derrames pericrdicos y fibrosis

BGS Noviembre 2014

Pgina 3 de 9

QU ES LA ESCLERODERMIA?

miocrdica. Esta afectacin condiciona tambin en gran medida la calidad de

vida del paciente y su pronstico.

La afectacin renal puede ser causa de HTA (hipertensin arterial) y fracaso

renal. Se trata de una complicacin muy grave.

Infecciones de repeticin: al tratarse de una enfermedad en la que hay una alteracin

de la inmunidad son frecuentes las infecciones en diferentes sistemas: Neumonas,
gastroenteritis, cistitis que al estar las defensas bajas en esta enfermedad tienen peor
pronstico e incluso pueden llegar a comprometer la vida de los pacientes.

Sntomas psiquitricos: como enfermedad crnica degenerativa e incapacitante en la

que la vida laboral y social del afectado se ve comprometida son frecuentes los cuadros
depresivos y de ansiedad reactivos, as como dificultad para conciliar el sueo.

4. DIAGNSTICO.
Se distinguen una Fase Inicial o Preesclerodermia en la que hay pocos sntomas y
una Fase Establecida en la que ya hay ms sntomas por la afectacin de rganos
internos. Es muy importante hacer un diagnstico precoz de la enfermedad, donde juega
un papel fundamental el mdico de familia.
El mdico de familia debe estar alerta ante la aparicin de tres signos de alarma para
que la enfermedad se diagnostique de forma muy precoz (fenmeno Raynaud),
edemas en dedos de manos y ANAS positivos).
Ante la aparicin de uno o varios de estos signos se debe derivar a un especialista
reumatlogo que llevar a cabo una serie de pruebas diagnsticas.
Entre ellas una de las iniciales va a ser una Capilaroscopia y una analtica completa
incluyendo la peticin de AK especficos que le van a ayudar a tipificar la enfermedad.
En la capilaroscopia las alteraciones caractersticas de la ESC son:
-

Megacapilares.
reas de ausencia capilar.
Hemorragias capilares.
Capilares ramificados.

BGS Noviembre 2014

Pgina 4 de 9

QU ES LA ESCLERODERMIA?

La batera de pruebas que se solicitan por parte del especialista van encaminadas a
estudiar si hay o no afectacin de rganos internos y en qu grado.

Para el estudio de afectacin pulmonar intersticial las pruebas a realizar son:

-

Radiografa simple de trax.

TAC torcico de alta resolucin.
Pruebas de funcin respiratoria con difusin de CO.

Para el estudio de afectacin cardiaca las pruebas a realizar son:

-

ECG, con tira de ritmo.

Holter en pacientes con alteracin del ritmo.
Ecocardiograma.

Para el estudio de Hipertensin Pulmonar:

-

Ecocardiograma con Doppler.

Pruebas de funcin respiratoria con difusin de CO.

Para el estudio de afectacin renal:

-

Toma peridica de la presin arterial.

Anlisis de sangre y orina, para detectar elevacin de creatinina, presencia de
proteinuria, trombopenia o datos de hemlisis.

Para el estudio de afectacin gastrointestinal:

-

Estudio esofgico con Bario.

Manometra esofgica.

5. CLASIFICACIN.
La gran variedad de tipos hace que cada paciente sea nico. Los sntomas y signos de la
enfermedad son muy variables como ya hemos visto anteriormente y tambin la
evolucin y progresin de la misma.

A pesar de la variabilidad existente, a grandes rasgos se diferencian dos tipos:

ESCLERODERMIA LOCALIZADA (afecta solamente a piel).

BGS Noviembre 2014

Pgina 5 de 9

QU ES LA ESCLERODERMIA?

ESCLERODERMIA SISTMICA (afecta a rganos internos).

Dentro de sta a su vez hay dos grandes tipos segn sea menor o mayor la
extensin cutnea:

ESC. SISTMICA LIMITADA.

ESC. SISTMICA DIFUSA

Existe la posibilidad de que no haya afectacin cutnea (llamada esclerodermia

sin esclerodermia).

Adems como en otras enfermedades autoinmunes se pueden juntar ms de una, por

ejemplo, el sndrome de Sjogren se da en un 20 % de los casos de ESC.

5.1.TIPOS DE ESCLERODERMIA LOCALIZADA Y CARACTERSTICAS

Afecta solamente a piel, aunque se puede extender a msculos, articulaciones y huesos.

Hay varios tipos segn la forma de afectacin cutnea:

Morfea: es la forma ms comn y se presenta como parches de piel abultada

con aumento o disminucin de la pigmentacin. Afecta slo capas superficiales
de la piel.

Morfea generalizada: presenta manchas ms extensas que la morfea afectando

a una superficie corporal mayor. Aunque raramente se asocia a complicaciones
de rganos internos, se recomiendan revisiones peridicas.

Esclerodermia lineal: es una banda o lnea de piel abultada .Puede afectar al

tejido subcutneo y al msculo que se encuentra debajo. Aparecen en piernas y
brazos. Es ms frecuente en nios y adolescentes.

Coup de Sabre (Golpe de Sable) es la esclerodermia lineal de la cara o cuero

cabelludo. Se puede asociar con anormalidades en el crecimiento de los huesos
faciales.

5.2.TIPOS DE ESCLERODERMIA SISTEMICA Y CARACTERSTICAS

Esclerosis sistmica cutnea limitada:

BGS Noviembre 2014

Pgina 6 de 9

QU ES LA ESCLERODERMIA?

Fenmeno de Raynaud de varios aos de evolucin.

Afectacin cutnea limitada a la cara, las manos, los pies, los antebrazos
(distribucin acral).
Capilares periungueales dilatados.
Incidencia de hipertensin arterial pulmonar tarda (10-15%), con /sin
calcificacin cutnea, enfermedad gastrointestinal, telangiectasias (sndrome de
CREST) o enfermedad intersticial pulmonar.
Rara afectacin renal.
Anticuerpos anticentrmero.

Esclerosis sistmica cutnea difusa:

Fenmeno de Raynaud seguido de cambios cutneos edematosos de menos de

un ao de evolucin.
Afectacin cutnea troncal y acral.
Dilatacin capilar periungueal, prdida de capilares.
Aparicin temprana y significativa de afectacin renal, fibrosis pulmonar,
afectacin gastrointestinal difusa y miocrdica.
Anticuerpos anti-Scl-70 y anti-ARN-polimerasa-I, II o III.

6. TRATAMIENTO DE LA ESCLEROSIS SISTEMICA.

Aunque no existe un tratamiento curativo para la esclerosis sistmica, durante los
ltimos aos, numerosas terapias han demostrado su eficacia en algunas
manifestaciones de la enfermedad. Cada manifestacin requiere un seguimiento y
tratamiento especfico, que en muchos casos debe instaurarse rpidamente para evitar
complicaciones.
Dado que hay tanta variacin en el tipo y gravedad de los sntomas, es importante que
cada afectado reciba cuidado individualizado por parte de un profesional experto en la
enfermedad.

Tratamiento farmacolgico en Esclerodermia. Se estn utilizando tres

grandes grupos de frmacos para abordar las tres alteraciones fundamentales que hay en
la enfermedad: estos son Vasodilatadores, Anti-fibrticos e Inmunosupresores.

BGS Noviembre 2014

Pgina 7 de 9

QU ES LA ESCLERODERMIA?

Otros tratamientos:
-

TENS : puede mejorar los sntomas gastrointestinales. Estimulacin neurosacral

del plexo sacro para el tratamiento de la incontinencia fecal.

Terapia con clulas madre adultas.

Tratamientos que forman parte del da a da de los afectados con esta

enfermedad son:

Medidas higinico-dietticas:
-

Cuidados de la piel: Hidratacin diaria, vigilar y cuidar las heridas aunque sean
muy pequeas .Uso de cremas con proteccin solar para evitar la
hiperpigmentacin de las zonas afectadas.
Evitar el fro, mantener la casa a una temperatura constante. Uso de guantes.
Evitar el stress. Recomendable el aprendizaje de tcnicas de relajacin.
Eliminar el tabaco.
Higiene de la boca: son importantes las revisiones peridicas con el dentista, as
como la extrema higiene bucal con cremas dentales especiales para la boca seca
o alteraciones de la saliva.
Estiramientos musculares, ejercicios suaves, masajes, FISIOTERAPIA y
rehabilitacin .Evitar la inmovilizacin de las articulaciones.

Medidas antirreflujo:
-

Evitar las comidas abundantes. son preferibles comidas de menor cuanta y ms

frecuentes. evitar determinados alimentos que puedan favorecer la pirosis como
las grasas, las comidas muy condimentadas, el chocolate, las bebidas gaseosas,
el caf, el t, etc.
Masticar la comida detenida y adecuadamente.
Evitar acostarse hasta 2-3 horas despus de las comidas.
Elevar la cabecera de la cama 15 cm.

BGS Noviembre 2014

Pgina 8 de 9

QU ES LA ESCLERODERMIA?

7. VIVIR CON ESCLERODERMIA.

ASPECTO EMOCIONAL

La reaccin ms comn ante el diagnstico de esta enfermedad es preguntarse

por qu yo?, y ahora qu?..
No hay que sentirse culpable o responsable por ello.
Te encuentras desconcertado sin saber a quin o dnde acudir.
Sentimientos: shock inicial, temor, ira, angustia, culpabilidad, tristeza, o
depresin.
Estos sentimientos no son buenos ni malos, simplemente se tienen.
Compartirlos con la familia, amigos, o con otros que hayan pasado por la misma
experiencia puede ser de gran ayuda.
Unirse a un grupo de apoyo, como miembro de la Asociacin de Esclerodermia,
da la posibilidad de encontrar e intercambiar informacin con otros que tienen
problemas similares, as como aprender algo ms sobre la enfermedad.

ASPECTO SOCIAL
El diagnstico de la Esclerodermia (enfermedad crnica), produce una distorsin en la
vida de una persona que repercute a nivel personal, familiar y social.
A nivel social los problemas que surgen son entre otros:

Incomprensin social : cmo explicar que a veces puedo y otras no, cmo
explicar que se necesitan unas horas por la maana para ponerse en marcha, que
cumplir una jornada laboral completa es casi imposible. Cmo hacer entender
que cualquier actividad extra supone un desgaste mucho mayor que para
cualquier otro y que el tiempo de recuperacin tambin se multiplicar.
Cambio o prdida del estatus social por la prdida o cambio de trabajo.
Dificultad para conseguir en el mbito laboral adaptacin del puesto laboral a la
discapacidad que se padece.
Se pasa a la situacin de pensionista por invalidez total y en muchas ocasiones
es muy difcil obtener una invalidez absoluta por la falta de informacin sobre el
alcance de la enfermedad.
Cambio en la utilizacin del tiempo libre.
Incremento del gasto por las necesidades propias de la enfermedad.

BGS Noviembre 2014

Pgina 9 de 9