Cuidados respiratorios en pacientes con mucopolisacaridosis y enfermedad de pompe

Gua de Prctica Clnica

GPC
CUIDADOS RESPIRATORIOS
en Pacientes con Mucopolisacaridosis y
Enfermedad de Pompe

Gua de Referencia Rpida

Catlogo Maestro de GPC: IMSSIMSS-670670-13

Cuidados respiratorios en pacientes con mucopolisacaridosis y enfermedad de pompe

ndice

1. CLASIFICACIN DEL PADECIMIENTO ................................3

2. DEFINICIN .....................................................................4
4. ANEXOS ...........................................................................8

Cuidados respiratorios en pacientes con mucopolisacaridosis y enfermedad de pompe

1. Clasificacin del Padecimiento

GPC: Cuidados Respiratorios en Pacientes con Mucopolisacaridosis y

Enfermedad de Pompe

CIE- 10: J99 Trastornos respiratorios en enfermedades clasificadas en

otra parte. J99.8 Trastornos respiratorios en otras
enfermedades clasificadas en otra parte

Cuidados respiratorios en pacientes con mucopolisacaridosis y enfermedad de pompe

2. Definicin
Definicin
Para fines de esta gua, los cuidados respiratorios se refieren a las medidas
teraputicas encaminadas a la prevencin y manejo de los problemas de la va
area en los pacientes con mucopolisacaridosis y enfermedad de Pompe.

Cuidados respiratorios en pacientes con mucopolisacaridosis y enfermedad de pompe

TCNICAS DE HIGIENE BRONQUIAL

Vibracin o percusin de caja torcica y drenaje postural
1.

2.
3.

4.

5.

En los pacientes con mucopolisacaridosis y enfermedad de Pompe,

debe iniciarse fisioterapia pulmonar desde el momento en que se
detecta la enfermedad. Se llevar a cabo de 1 a 4 veces al da,
preferentemente media hora antes de los alimentos o una y media
hora despus de los mismos. El total de la duracin no deber ser
mayor a 30 minutos por cada sesin. Las tcnicas que se
recomiendan son (ver anexo, tablas 1 y 2):
Vibracin o percusin de caja torcica
Drenaje postural
Antes de indicar medidas de drenaje postural, es recomendable
investigar de forma dirigida la posibilidad de inestabilidad atlantoaxoidea.
En las siguientes situaciones no debe realizarse vibracin ni
percusin de la caja torcica:
Enfisema subcutneo, neumatocele, neumotrax, anestesia espinal
reciente, quemaduras o ulceras en el trax, contusin pulmonar,
broncoespasmo, osteoporosis, coagulopata, trombocitopenia
severa, dolor o molestias de la pared torcica,
Cualquier condicin que contraindique el drenaje postural.
Las contraindicaciones para realizar drenaje postural son:
incremento de la presin intracraneana, lesin de cabeza o cuello
antes de la estabilizacin, ciruga espinal reciente o lesin espinal
aguda, hemoptisis activa, empiema, fstula broncopleural, derrame
pleural, embolismo pulmonar, fractura costal con o sin trax
inestable y pacientes confusos o ansiosos que no toleran los
cambios de posicin.
No se debe realizar drenaje postural en posicin de Trendelemburg
en los siguientes casos: hipertensin no controlada, distensin
abdominal, ciruga esofgica, riesgo de broncoaspiracin,
hipotensin, uso de medicamentos vasoactivos, pacientes en
quienes deba evitarse el incremento de la presin intracraneana
(neurociruga, aneurismas, ciruga ocular).
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Las contraindicaciones para realizar drenaje postural en posicin de

Trendelemburg inverso son: hipotensin o uso de medicamentos vasoactivos.

TERAPIA FSICA PULMONAR DEL PACIENTE QUE DESARROLLA

NEUROPATA RESTRICTIVA
Hiperinsu
Hiperinsuflacin
suflacin manual
1.

2.

En el paciente que desarrolla neumopata restrictiva secundaria a

alteracin de la caja torcica, se recomienda realizar de 8 a 10
maniobras de hiperinsuflacin manual, 2 a 3 veces al da (ver
anexo, tabla 5).
Para evitar el riesgo de neumotrax, se debe tener la precaucin de
realizar la hiperinsuflacin hasta encontrar la mnima resistencia a
la compresin de la bolsa.
Espiracin forzada (Tos asistida)

1.
2.

Se recomienda que en los pacientes con neumopata restrictiva y

tos ineficiente, se realicen tcnicas de espiracin forzada (tos
asistida) (ver anexo, tabla 5).
Es recomendable realizar de 8 a 10 maniobras de hiperinsuflacin
con espiracin forzada 2 a 3 veces al da.

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MANEJO DEL SNDROME DE APNEA HIPOAPNEA DEL SUEO

SUEO (SAHOS)
QUE PERSISTE DESPUS DE LA ADENOAMIGDALECTOMA
ADENOAMIGDALECTOMA
1.

En los pacientes que persisten con

adenoamigdalectoma o en quienes no
procedimiento, se deber proporcionar
caso amerite, de acuerdo a los servicios
que atiende al paciente.

SAHOS despus de la
sea posible realizar este
inhaloteraputica que el
que provee la institucin

2. Las contraindicaciones para proporcionar ventilacin no invasiva son:

Debilidad bulbar severa

Alteraciones severas de la deglucin con aspiracin crnica
Secreciones bronquiales abundantes no controladas
Hipoxemia severa
Ciruga facial o de vas areas superiores reciente
Anomalas faciales como quemaduras y trauma, con obstruccin
fija de la va area superior o con vomito
Ciruga gastrointestinal reciente
Confusin o agitacin
Obstruccin intestinal

3. Se recomienda utilizar interfaces nasales para la ventilacin no invasiva.

4. En los pacientes
que persisten con SAHOS
a pesar de la
adenoamigdalectoma y manejo con ventilacin no invasiva, se debe considerar
la posibilidad de realizar traqueotoma.

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4. Anexos
Tabla 1. Tcnicas de Fisioterapia Pulmonar Vibraciones y Percusin
Vibraciones:

Se realizan sobre el trax del paciente, con la

palma de la mano extendida haciendo contacto
total con la caja torcica, realice una tensin
muscular del antebrazo (co-contraccin
isomtrica de msculos agonistas y antagonistas
del antebrazo) y vibre la mano.

Se recomienda que flexione el codo al momento

de la vibracin. Se debe llevar a cabo en la fase
espiratoria de la respiracin y desde la base de las
costillas hacia la trquea.

Una alternativa, si se dificulta la vibracin, es

realizar sacudidas las cuales consisten en
movimientos latero laterales de la mano
Percusin:

Con la palma de la mano en posicin hueca o

cncava se realiza palmoteo sobre la caja
torcica. En esta tcnica no debe causar dolor.
Datos tomados de Cristancho GW. Fundamentos de fisioterapia respiratoria y ventilacin
mecnica. 3 ed. Bogota Colombia: El Manual Moderno; 2003.

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Tabla 2. Tcnicas De Fisioterapia Pulomnar Drenaje Postural
Definicin

Anatoma
considerar

Es la utilizacin de diversas posiciones en las que el

segmento por drenar se coloca en posicin elevada para
que la fuerza de gravedad favorezca el desplazamiento de
mucosidades hacia las vas areas grandes.

El pulmn derecho est conformado por 3 lbulos

(superior, medio e inferior).
El pulmn izquierdo formado por 2 lbulos (superior e
inferior).

Cama

Silla

Almohadas o cojines
Forma de aplicacin del Drenaje postural con vibracin y/o percusin manual.
Drenaje
postural

Colocar al paciente en posicin sentado (en nios

para
lbulos
pequeos puede sentarlo en las piernas de la mam)
superiores:

Estando sentado, inclinar levemente hacia adelante y

hacia atrs para quedar en posicin semifowler. En estas
posiciones se drenan los lbulos superiores de ambos
pulmones.

Realice vibracin y /o percusin en ambos lados

(derecho e izquierdo); en la cara anterior del trax desde
la clavcula hacia el rea de la carina; en la cara posterior
del trax desde la parte superior de la escapula hacia la
carina. Trabajar cada posicin de 1 a 4 minutos.

Precaucin: no realizar percusin en la regin precordial.

Materiales que se
requieren

Drenaje
postural
del lbulo medio

Drenaje
postural
de la lngula

Colocar al paciente en decbito lateral izquierdo, cuidar

que la cabeza este en una posicin cmoda.
Realizar vibracin y /o percusin en direccin desde la
base de las costillas hacia la carina en la cara lateral
derecha del trax.
Trabajar esta posicin de 1 a 4 minutos.
Colocar al paciente en decbito lateral derecho, cuidar
que la cabeza este en una posicin cmoda.
Realizar vibracin y /o percusin en direccin desde la
base de las costillas hacia la carina en la cara lateral

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Drenaje postural en
lbulos inferiores

Puntos importantes

izquierda del trax.

Trabajar esta posicin de 1 a 4 minutos.
Precaucin: no realizar percusin en la regin precordial.
Esta forma de drenaje se realiza en pacientes con cifosis
no acentuada que toleren la posicin.
Colocar al paciente en decbito prono y decbito supino.
En estas posiciones se drenan los lbulos inferiores de
ambos pulmones. Realice vibracin y /o percusin en
ambos lados en la cara posterior del trax, dirigindose
desde la base de las costillas hacia la carina.
Trabajar esta posicin de 1 a 4 minutos.
No es recomendable colocar al nio en posicin:
Trendelemburg, ni trendelemburg invertido.
Evitar la posicin decbito supino en caso de que la
cifosis no lo permita y sea incmodo para el nio.
No usar decbito prono, en casos donde no sea tolerado.
Si estas tcnicas le producen tos al paciente, permtale
toser, si las secreciones se encuentran en la boca podr
aspirarlas con una perilla, si el paciente comprende
ensele a escupir en un papel.

Datos tomados de Cristancho GW. Fundamentos de fisioterapia respiratoria y ventilacin

mecnica. 3 ed. Bogota Colombia: El Manual Moderno; 2003.

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Tabla 3. Ejercicios respiratorios (generalidades)
Objetivo
Mecnica de
ventilacin.
ventilacin

la

Reeducar el patrn diafragmtico para recuperar su

funcionalidad fisiolgica.

El ciclo ventilatorio est conformado por las fases

inspiratoria (entrada de aire) y espiratoria (salida de
aire), en las que intervienen directa o indirectamente una
serie de msculos.
Inspiracin: El msculo inspiratorio ms importante es el
diafragma, delimita la cavidad torcica y abdominal,
consiste en una delgada lmina en forma de cpula.
Cuando se contrae, el contenido abdominal se desplaza
hacia abajo y el dimetro longitudinal de la caja torcica
aumenta. Los msculos intercostales hacen que las
costillas se eleven y se desplacen hacia afuera, de manera
que aumenta el dimetro transversal. Esto es
indispensable para crear el gradiente de presin que
produce la inspiracin. Durante situaciones no
fisiolgicas (enfermedad o ejercicio) puede presentarse
contraccin de los msculos accesorios que son los de la
cintura escapular, otros msculos que desempean un
papel mnimo son los de las alas de la nariz.
Espiracin: producida por la retraccin elstica del
pulmn a la que se suma la tensin superficial alveolar,
estrictamente no se requiere intervencin muscular. Los
msculos abdominales y triangular del esternn son
accesorios que actan durante la espiracin forzada para
incrementar la presin que se transmite a la cavidad
torcica para facilitar los procesos relacionados con el
aparato respiratorio como son la tos y estornudo.

Datos obtenbidos de:

West John B. Fisiologa respiratoria. Editorial panamericana 2005
Cristancho Gmez W., Fundamentos de Fisioterapia respiratoria y ventilacin mecnica.
Editorial moderno, 2003.

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Tabla 4. Ejercicios respiratorios de reeducacin del patrn respiratorio
Definicin

Materiales

Patrn respiratorio
diafragmtico

Patrn respiratorio
costocosto-basal

Patrn
Patrn ventilatorio

Son ejercicios activos donde la participacin del

paciente es indispensable. Ayuda a ejercitar el
diafragma sin la participacin de los msculos
accesorios.
Almohada o cojn
Silla
Cama
Colocar al paciente en decbito supino con las
rodillas en semiflexin utilizando
una
almohada debajo de las rodillas, en caso de no
ser tolerada la posicin, coloque al paciente
sentado para favorecer el movimiento
diafragmtico.
Se pide que introduzca aire por la nariz de
forma lenta (observando un desplazamiento
abdominal dando la impresin de inflar el
abdomen) sin elevar el trax, despus, que
saque el aire por la boca.
Para ayudar a dirigir el diafragma durante la
espiracin coloque una mano sobre el centro
del abdomen por debajo de las costillas, y
realice una presin dirigida hacia adentro y
arriba.
El paciente sentado, pedirle que realice una
inspiracin y espiracin nasal lenta y profunda .
Durante este ejercicio, el cuidador coloca las
manos con los dedos juntos sobre la parrilla
costal del paciente permitiendo el movimiento
de expansin durante la inspiracin y en el
momento de la espiracin hacer una presin
leve con direccin adentro y abajo.
Cuando el paciente llore permita que lo haga
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de
sollozos
inspiratorios
diafragmticos
Frecuencia

por breves minutos o estimule la risa a

carcajadas.

1 a 4 veces al da, preferentemente media hora

antes de las comidas y una y media hora
despus de la comida.
El total de la duracin no deber exceder de 30
minutos con 3 a 6 minutos de cada posicin

Datos obtenidos de:

Balachandran A. Shivbalan S. S. Thangavelu S. Chest Physiotherapy in Pediatric Practice.
Indian Pediatrics. 2005: 42, 559-68
Omar Aidar. Guas de diagnstico, tratamiento y prevencin de la tuberculosis, Hospital
Muiz - Instituto Vaccarezza, 2010.

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Tabla 5. Fisioterapia pulmonar en el paciente que desarrolla neumopatia
restrictiva
Material

Descripcin de la
maniobra

Hiperinsuflacin manual (patrn respiratorio

respiratorio asistido)

Una bolsa auto-inflable (sin oxgeno en el reservorio) de

capacidad de medio litro o 1 litro de acuerdo al tamao del
paciente. La bolsa presenta una vlvula que permite la
insuflacin y la espiracin espontnea del paciente, deber
bloquearse la funcin de espiracin para permitir
exclusivamente la insuflacin del paciente.

Objetivo

Las maniobras del patrn respiratorio asistido requieren

una coordinacin entre el paciente y la persona que la
realiza.
Paciente sentado cmodamente en una silla apoyado en el
respaldo,
Cuidador colocado detrs de la silla, en la parte posterior
del respaldo y la cabeza del paciente apoyada en el cuerpo
del cuidador (en pacientes pequeos sentarlo en las
piernas del cuidador y apoyarlo en el pecho del mismo) .
Se coloca la interface (mascarilla) abarcando boca y nariz
del paciente.
Se insufla aire con la bolsa auto-inflable cuando el paciente
se encuentra en la fase inspiratoria, continuando con
presiones a la bolsa hasta la capacidad mxima de
insuflacin (que es el momento en que se presenta
resistencia a la compresin de la bolsa) o hasta que el
paciente indica que no le cabe ms aire.
Retirar la interface y dejar que el paciente realice una
espiracin espontanea.
Durante todo el proceso de insuflacin se deber verificar
la entrada de aire en trax visualizando un incremento del
tamao.
Repetir de 8 a 10 maniobras durante la sesin
Espiracin forzada (tos asistida)
Asistir o sustituir a los msculos respiratorios cuando stos
se encuentran debilitados hasta el punto de ser incapaces
de generar un esfuerzo tusgeno efectivo.

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Descripcin de la
maniobra

Se requiere del apoyo de 2 personas, una de ellas realiza la

maniobra descrita para la insuflacin manual, al momento
de la espiracin y retirar la interface de la cara del paciente
se le pide que tosa. La otra persona presiona trax y
abdomen con una compresin en el epigastrio y
mesogastrio con direccin ceflica a la vez que el paciente
tose.

Frecuencia

Precauciones

Repetir de 8 a 10 maniobras todo el proceso hasta

conseguir la estimulacin de la tos y con ello la
expectoracin.
Deben respetarse los periodos de digestin, realizarla
preferentemente media hora antes de las comidas y una y
media hora despus de la comida.
Mantener una adecuada fijacin de la cabeza en el
momento de la terapia.
Neumotrax.
Traumatismo intracraneal.
Reseccin o sutura traqueal.
Ciruga de estenosis post-intubacin.
Casos de hernias importantes (parietal, abdominal e
hiatal).

Contraindicaciones

Datos obtenidos de:

Balachandran A. Shivbalan S. S. Thangavelu S. Chest Physiotherapy in Pediatric Practice. Indian
Pediatrics. 2005: 42, 559-68
Omar Aidar. Guas de diagnstico, tratamiento y prevencin de la tuberculosis, Hospital Muiz Instituto Vaccarezza, 2010.

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Algoritmo 1. Cuidados respiratorios en el paciente con
mucopolisacaridosis o enfermedad de Pompe.

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2013
ISBN: En trmite

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