Doena Hemoltica Perinatal

Conceito
Afeco generalizada que se acompanha de anemia, destruio de hemcias e presena
de formas jovens ou imaturas na circulao perifrica (eritroblastos), com atividade
persistente e anmala de focos extramedulares de hematopoiese.
Sistema Sanguneo e Resposta Imune
Hemcias
Sistema Rh (mais imunognico) ou CDE:
Composto por trs antgenos (C, D e E). O mais imunognico o antgeno D, sendo o
responsvel por determinar se o indivduo RH negativo ou positivo.
Se houver hemorragia feto-materna em uma me RH negativa e um feto RH + (possui
antgeno D na superfcie de suas hemcias), ocorrer uma reao antgeno anticorpo.
No primeiro contato (resposta imune primria), um macrfago fagocitar esse antgeno
e possibilitar a fabricao de anticorpos.
No segundo contato (resposta imune secundria), haver formao de plasmcito com
rpida e elevada produo de anticorpos contra o antgeno fetal.
Resposta imune primria ou secundria
Sistema ABO:
Funciona mais como proteo do que como atuante na doena hemoltica perinatal.
Se me e feto forem incompatveis no sistema ABO, o sistema imune da me garantir a
destruio das hemcias do feto antes mesmo do RH fetal poder sensibilizar o sistema
imune materno.
A captura dos restos das hemcias fetais destrudas feita pelo fgado, que produz
resposta imunolgica muito lenta.
Me e feto incompatveis no sistema ABO doena hemoltica perinatal em 1,5%.
Me e feto compatveis no sistema ABO doena hemoltica perinatal em 15%.
A doena hemoltica pelo sistema ABO bem mais rara e bem mais branda.
Outros sistemas
Prevalncia do Grupo D Negativo
Orientais 0,1%
Negro 8%
Brancos 15%
Bascos 35% - tm maior prevalncia de Rh Fatores de Risco para Isoimunizao de Me RH Negativa
Nem toda me Rh com feto Rh + ir ser necessariamente sensibilizada e desenvolver a
DHP.
Quantidade de antgeno D quantidade de sangue fetal que tenha o antgeno D e que
passe para a me. Cerca de 0,25ml de sangue fetal j capaz de sensibilizar a me.
Variabilidade da resposta materna depende do sistema imunolgico materno.
Incompatibilidade ABO
Patologias obsttricas que prejudicam a barreira placentria pr-eclmpsia, curetagens
e DPP.
Procedimentos obsttricos amniocentese, bipsia de vilo corial, cordocentese, etc.
Teoria da av
Gemelaridade

Fisiopatologia
Primeiro contato sensibiliza o sistema imune da me no ocorre doena.
Segundo contato (segunda gravidez) uma quantidade mnima de sangue do feto que
chegue me j causa resposta imunolgica secundria, produzindo anticorpos que
atravessam a barreira placentria, chegando circulao fetal e causando hemlise das
hemcias fetais.
Hemlise liberao de bilirrubina indireta livre ictercia (a bilirrubina indireta
atinge lquido amnitico, cordo umbilical e placenta, passando para a circulao
sangunea e podendo ser dosada no sangue materno).
Hemlise anemia eritropoiese extramedular (principalmente heptica) funo
heptica alterada (aumento de volume, falncia heptica) ascite (reduo da
produo de protenas hepticas) hidropsia (derrame pleural, pericrdico,
insuficincia cardaca) morte
Hemlise produo e liberao na corrente sangunea de hemcias jovens ou
imaturas (eritroblastos) que no conseguem transportar O2 com tanta eficcia.
Rastreamento da Isoimunizao RH
Anamnese dirigida:
Gestaes anteriores
Perguntar se fetos anteriores nasceram edemaciados
Nmero de mortes fetais
Tipagem sangunea materna:
Tipagem sangunea negativa com histria clnica positiva fecha diagnstico
Coombs
Diagnstico
Gestante Rh negativa com parceiro Rh positivo:
Coombs indireto na primeira consulta:
Coombs negativo repetir com 24 semanas
Coombs positivo:
> 1,8 avaliao fetal, US, Doppler, mnio-cordocentese
< 1,8 repetir Coombs de 30/30 dias.

Propedutica Fetal No-Invasiva

Tipagem sangunea fetal
US avalia cavidade cardaca, derrame pericrdico, ascite, hidropsia, etc.
Relao entre achados e grau de anemia.
Doppler:
Avalia velocidade do fluxo sanguneo.
Artria uterina
Artria umbilical
Ducto venoso
Velocidade mdia na aorta descendente
Velocidade no pico diastlico da artria cerebral mdia:
Pico de velocidade sistlica (PVS)
Atualmente o mtodo de escolha
Evita procedimentos invasivos

Quando sugestivo de anemia cordocentese

Doppler vs. Anemia:
Feto com anemia severa devido hemlise diminui viscosidade sangunea causando
fluxo hiperdinmico.
Artria cerebral media d a melhor relao entre o grau de anemia e a velocidade do
fluxo sanguneo.
Volume de ejeo ventricular ecocardiofetal
Insuficincia cardaca de alto dbito doppler venoso
Hipxia miocrdica CTB
Eritroblastose alteraes de rgos
Dimetro biventricular externo comprimento do fmur.
Cardiotocografia basal:
Alteraes so tardias.
Feto na iminncia de morte, mostrando padro sinuside (feto agonizando)
Hidropsia pode ocorrer entre 18-30 semanas.
Concluso:
Se houver alteraes na US Doppler velocidade aumentada provvel anemia.
Confirmar e tratar anemia (grau de anemia) para que no haja insuficincia cardaca e
hidropsia fetal morte.
Propedutica Fetal Invasiva
Cordocentese:
Puno do cordo umbilical
Possibilidade de avaliar hemoglobina, hematcrito, tipagem sangunea fetal, plaquetas,
protenas plasmticas, Coombs fetal e presena de imunoglobulinas.
Hematcrito e hemoglobina baixos tratamento com transfuso sangunea. Processo de
hemlise continuar, portanto, deve fazer acompanhamento com Doppler.
Nova alterao do Doppler nova puno e transfuso se necessrio.
Continua esse processo at feto estar maduro para interrupo da gestao.
Amniocentese:
Puno do lquido amnitico onde pode-se dosar a bilirrubina livre e estimar o grau de
anemia.
Menos especfico que a cordocentese.
Faz espectrofotometria do lquido amnitico e depois interpreta pelo grfico de Liley (3
zonas, dependendo da zona tem-se o grau de anemia. Quando valor est muito prximo
de 2 zonas diferentes, pode causar confuso).
Atualmente faz-se o Doppler e, havendo alteraes, faz-se cordocentese para confirmar
diagnstico e institui tratamento.
Quadro Clnico
Varivel desde assintomtico at bito intra-tero.
45-50% dos conceptos ao nascimento apresentam anemia e ictercia.
25-30% dos conceptos apresentam hepatoesplenomegalia, anemia moderada, ictercia
precoce (podendo levar Kernicterus impregnao dos ncleos da base pela
bilirrubina indireta grave) faz-se exsanguineotransfuso no recm-nascido!
20-25% dos conceptos apresentam anasarca, insuficincia cardaca ou morte.
Profilaxia
Injeo de imunoglobulina humana em qualquer situao em que haja risco de
desenvolvimento de doena hemoltica perinatal:

Aps parto
Ameaa de abortamento
Aps abortamento, prenhez ectpica
Neoplasia trofoblstica gestacional
Aps cordocentese, amniocentese ou BVC
RN fem. RH -, filho de me RH+
RN fem. RH-, gmeo de RH+
Hemorragias anteparto
LT
Transfuso de sangue incompatvel
Durante a gestao
Se me j for sensibilizada, no h porque fazer imunoglobulina.