rEVISIN

Novedades en la reciente Clasificacin Internacional

de las Cefaleas: clasificacin ICHD-III beta
Robert Belvs, Natlia Mas, Carles Roig

Introduccin. La Sociedad Internacional de Cefaleas (IHS) ha publicado la tercera edicin de la Clasificacin Internacional
de las Cefaleas (ICHD-III beta), la gua diagnstica de las cefaleas ms utilizada en el mundo.
Objetivo. Revisar las recientes aportaciones de la gua, explicando las nuevas entidades que en ella aparecen y comparando las entidades que han matizado sus criterios con sus criterios de la edicin precedente.
Desarrollo. Hemos registrado multitud de matices en los criterios de prcticamente todas las cefaleas y neuralgias de la
clasificacin, pero las entidades que han experimentado ms matizaciones trascendentales son la migraa crnica, la cefalea asociada exclusivamente a la actividad sexual, las cefaleas neuralgiformes unilaterales de breve duracin, la cefalea
diaria persistente de novo, la cefalea por abuso de medicacin sintomtica, el sndrome de cefalea y dficits neurolgicos
transitorios con pleocitosis linfocitaria. Las entidades nuevas ms destacables que se han incorporado son las cefaleas por
presin externa, las cefaleas por crioestmulo, la cefalea numular, la cefalea atribuida a vuelos de avin y la cefalea atribuida a disreflexia autonmica. Tambin cabe destacar las nuevas cefaleas, an no consideradas como entidades, que se
incorporan al apndice, entre las que destacan la epicrnea fugax, la migraa vestibular y los clicos infantiles.
Conclusiones. La IHS recomienda utilizar ya la nueva clasificacin (ICHD-III beta), prescindiendo de la anterior clasificacin, en la asistencia, la docencia y la investigacin, as como hacer la mxima difusin de esta nueva gua.
Palabras clave. Cefaleas. Clasificacin. Criterios. Internacional. Migraa. Sociedad.

Introduccin
La Clasificacin Internacional de las Cefaleas International Classification of Headache Disorders
(ICHD) es un documento que edita la Sociedad In
ternacional de Cefaleas International Headache So
ciety (IHS). La IHS se fund en 1982 en Londres y
sus objetivos son el avance cientfico en el campo de
las cefaleas, en la educacin, y en la gestin y pro
mocin de la conciencia sobre las cefaleas en todo el
mundo. Cuenta con 42 sociedades nacionales de
neurologa adscritas, entre ellas el Grupo de Estudio
de las Cefaleas de la Sociedad Espaola de Neurolo
ga, y un total de 1.300 afiliados de unos 100 pases.
La IHS edit en el ao 1988 su primera gua
diagnstica de las cefaleas ICHD [1], y en 2005 pu
blic una segunda edicin, o ICHD-II [2]. Poste
riormente, se publicaron dos apndices monogrfi
cos: uno sobre la cefalea asociada al abuso de anal
gsicos [3] y otro sobre la migraa crnica [4]. Fi
nalmente, en marzo de 2013 se edit la ICHD-III
en versin beta [5], es decir, provisional. El motivo
de esta provisionalidad es reunir las aportaciones de
los neurlogos para mejorarla y editar una ver
sin definitiva simultneamente a la 11. edicin
de la Clasificacin Internacional de las Enfermeda

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des (CIE-11) de la Organizacin Mundial de la Salud

prevista para 2015-2016, que es la clasificacin de
enfermedades en la que se basa la mayora de codifi
caciones administrativas de la sanidad en el mundo.
A continuacin vamos a exponer los cambios
ms importantes de la ICHD-III beta [5] respecto a
su predecesora, la ICHD-II [2]. Nos centraremos en
las modificaciones ms significativas desde el punto
de vista de la prctica clnica, pues hay infinidad de
matices que no aportan cambios relevantes. Para
ello, seguiremos el mismo orden que la ICHD-III
beta [5] y comentaremos el apartado de las cefaleas
primarias, las cefaleas secundarias, las neuralgias
y el apndice, atendiendo a las diversas formas y
subformas de cefaleas (Tabla I).

Servicio de Neurologa; Hospital

Universitario Quirn Dexeus
(R. Belvs, N. Mas). Servicio de
Neurologa; Hospital de la Santa
Creu i Sant Pau (C. Roig). Barcelona,
Espaa.
Correspondencia:
Dr. Robert Belvs Nieto. Unidad de
Cefaleas. Servicio de Neurologa.
Hospital Universitario Quirn Dexeus.
Sabino Arana, 9-12. E-08028
Barcelona.
Fax:
+34 932 274 754.
E-mail:
roberto.belvis@quiron.es
Aceptado tras revisin externa:
28.08.14.
Cmo citar este artculo:
Belvs R, Mas N, Roig C.
Novedades en la reciente
Clasificacin Internacional de las
Cefaleas: clasificacin ICHD-III beta.
Rev Neurol 2015; 60: 81-9.
2015 Revista de Neurologa

Parte I. Cefaleas primarias

En la ICHD-II [2] haba dos formas de migraa: mi
graa con aura y migraa sin aura. Sin embargo, la
ICHD-III beta [5] ahora considera que la migraa
crnica es una tercera forma de migraa, cuando an
tes se consideraba una complicacin de la migraa.
Los criterios 1.1. Migraa sin aura y 1.2. Migra
a con aura no se han modificado en esencia. No

81

R. Belvs, et al

Tabla I. Clasificacin general de las cefaleas ICHD-III beta.

Parte I. Cefaleas primarias
1.1. Migraa sin aura

1. Migraa

4.9. Cefalea hpnica

4.10. Cefalea diaria persistente de novo

1.2. Migraa con aura

Parte II. Cefaleas secundarias

1.2.1. Migraa con aura tpica

5. Cefalea atribuida a traumatismo craneal o cervical

1.2.2. Migraa troncoenceflica

1.2.3. Migraa hemipljica

1.2.4. Migraa retiniana

1.3. Migraa crnica

1.4. Complicaciones de la migraa

2. Cefalea tensional

4. Otras cefaleas
primarias (cont.)

6. Cefalea atribuida a trastornos vasculares craneales o cervicales

7. Cefalea atribuida a trastorno intracraneal no vascular
8. Cefalea atribuida a administracin o supresin de una sustancia
9. Cefalea atribuida a infeccin

2.1. Cefalea tensional episdica infrecuente

10. Cefalea atribuida a trastorno de la homeostasis

2.2. Cefalea tensional episdica frecuente

11. Cefalea o dolor facial atribuido a trastornos del crneo, cuello, ojos,
odos, nariz, senos, dientes, boca u otra estructura facial o craneal

2.3. Cefalea tensional crnica

3.1. Cefalea en racimos

3.1.1. Cefalea en racimos episdica

3.1.2. Cefalea en racimos crnica

12. Cefalea atribuida a trastorno psiquitrico

Parte III. Neuropatas craneales dolorosas y otros dolores faciales y otras cefaleas
13.1. Neuralgia del trigmino
13.2. Neuralgia del glosofarngeo

3.2. Hemicrnea paroxstica

3. Cefaleas
trigeminoautonmicas

3.2.1. Hemicrnea paroxstica episdica

3.2.2. Hemicrnea paroxstica crnica

13.3. Neuralgia del nervio intermediario (nervio facial)

13.4. Neuralgia occipital
13.5. Neuritis ptica

3.3. Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duracin

3.3.1. Con inyeccin conjuntival y lagrimeo (SUNCT)

3.3.2. Con sntomas autonmicos craneales (SUNA)

13. Neuropatas
craneales dolorosas y
otros dolores faciales

3.4. Hemicrnea continua

13.9. Neuropata oftalmopljica dolorosa recurrente

4.2. Cefalea primaria por esfuerzo fsico

4.3. Cefalea primaria asociada con la actividad sexual

13.10. Sndrome de la boca ardiente

4.4. Cefalea en trueno primaria

13.11. Dolor facial idioptico persistente

4.5. Cefalea por crioestmulo

13.12. Dolor neuroptico central

4.6. Cefalea por presin externa

14.1. Cefalea no clasificada en otra categora

4.7. Cefalea punzante primaria

14.2. Cefalea sin especificar

4.8. Cefalea numular

Apndice

obstante, se ha instaurado un nuevo orden en el

campo de la migraa con aura, subclasificndola en:
1.2.1. Migraa con aura tpica (incluye el aura sin

82

13.7. Sndrome de Tolosa-Hunt

13.8. Sndrome oculosimptico paratrigeminal (de Raeder)

4.1. Cefalea tusgena primaria

4. Otras cefaleas
primarias

13.6. Cefalea por parlisis de origen isqumico

del nervio motor oculomotor

cefalea), 1.2.2. Migraa troncoenceflica (conocida

anteriormente como basilar), 1.2.3. Migraa hemi
pljica (tanto familiar, MHF, como espordica) y

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Novedades en la reciente Clasificacin Internacional de las Cefaleas (ICHD-III beta)

1.2.4. Migraa retiniana (antes considerada una

forma mayor de migraa). Cabe destacar en este
punto que por primera vez se introduce la gentica
en la ICHD, subclasificando la MHF en las subfor
mas MHF 1, MHF 2 y MHF 3, atendiendo a los ge
nes mutados, CACNA1A, ATP1A2 y SCN1A, res
pectivamente. Otro aspecto remarcable es la dura
cin del aura, pues se puntualiza que si, por ejemplo,
se presentan tres sntomas durante el aura, la dura
cin mxima aceptable es de 3 60 minutos, y los
sntomas motores podran prolongarse hasta 72 ho
ras. Por ltimo, se aade un criterio, que es la reco
mendacin de descartar un ataque isqumico tran
sitorio ante la aparicin de una migraa con aura.
El cambio ms significativo en la ICHD-III beta
[5] es, sin duda, los nuevos criterios de 1.3. Migra
a crnica (Tabla II), pues no han dejado a ningn
neurlogo impasible. Esencialmente, aparecen cua
tro puntos polmicos:
Se vuelve a utilizar el apelativo tensional, como
ya se utiliz en la ICHD-II, para describir la ce
falea que acontece ms de 15 das al mes, hecho
que genera confusin, pues, para definir una for
ma de migraa, se utiliza una terminologa de
una cefalea que no es migraa.
Es muy llamativo que se introduzca una valora
cin subjetiva de un paciente en unos criterios
cientficos que suelen buscar la objetividad, al
decir que el paciente cree que es migraa....
En la anterior ICHD-II [2] se especificaba que
slo los pacientes con migraa sin aura podan
presentar una migraa crnica, mientras que en
la ICHD-III beta [5] es indiferente que el pacien
te presente previamente aura o no.
El paciente con migraa crnica puede ahora ser
incluido en este criterio, aunque abuse de anal
gsicos en la ICHD-III beta [5], mientras que en
la ICHD-II [2], este hecho era un criterio de ex
clusin de migraa crnica. Los pacientes que
cumplan criterios de migraa crnica y de cefa
lea por abuso de medicacin deben recibir am
bos diagnsticos.
El captulo 1.4. Complicaciones de la migraa (1.4.1.
Estado migraoso, 1.4.2. Aura persistente sin cefa
lea, 1.4.3. Infarto migraoso y 1.4.4. Crisis epilp
tica desencadenada por aura migraosa) no ha ex
perimentado modificaciones relevantes, y los 1.6.
Sndromes episdicos que pueden asociarse a mi
graa que afectan a los nios (1.6.1 Trastorno gas
trointestinal recurrente, 1.6.1.1 Sndrome de vmi
tos cclicos, 1.6.1.2 Migraa abdominal y 1.6.2
Vrtigo paroxstico benigno) se han perfilado me
jor, incorporndose un nuevo sndrome: 1.6.3 Tor

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tcolis paroxstico benigno, que en la ICHD-II [2]

estaba en el apndice.
A diferencia de la migraa, los criterios de 2. Ce
falea tipo tensin no han experimentado ningn cam
bio significativo.
En cuanto a las 3. Cefaleas trigeminoautonmi
cas, la 3.1. Cefalea en racimos y la 3.2. Hemicr
nea paroxstica no experimentan cambios trascen
dentales. Cabe mencionar que la inquietud o agita
cin antes era un criterio menor de cefalea en raci
mos y ahora es un criterio mayor. Sin embargo, la
anterior entidad, 3.3. SUNCT (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjuntival injection and tearing), es ahora 3.3. Cefaleas
neuralgiformes unilaterales de breve duracin, y
comprende el SUNCT y el SUNA (short-lasting uni
lateral neuralgiform headache attacks with cranial
autonomic symptoms). Por lo tanto, se introduce el
SUNA, que presenta slo uno o ninguno de los cri
terios de inyeccin conjuntival y lagrimeo, a difer
encia del SUNCT, en el que se presentan ambos.
Finalmente, en el grupo de cefaleas trigeminoau
tonmicas aparece ahora la 3.4. Hemicrnea conti
nua, que estaba antes en otro apartado, en el que se
ha aadido un criterio nuevo de sensacin de in
quietud o agitacin y empeoramiento del dolor con
el movimiento; y una nueva clasificacin en dos
subtipos: remitente (hay perodos de remisin de
dolor de al menos un da) y no remitente (en un ao
no hay ninguna remisin de 24 horas).
Por ltimo, observamos mltiples cambios no
tables en el grupo de 4. Otras cefaleas primarias. Se
han perfilado mejor, sobre todo los tiempos de du
racin del dolor, en la 4.1. Cefalea tusgena prima
ria, 4.2. Cefalea primaria por esfuerzo fsico, 4.4.
Cefalea en trueno primaria, 4.7. Cefalea punzante
primaria y 4.9. Cefalea hpnica.
La 4.3. Cefalea primaria asociada con la activi
dad sexual ha sufrido una modificacin importante
(Tabla III). Si en la ICHD-I [1] haba tres tipos de
cefaleas sexuales (1, 2 y 3) y en la ICHD-II [2] haba
dos (preorgsmica y orgsmica), ahora, en la ICHDIII [5], se simplifica y no hay subformas, y se estima
que en la bibliografa no hay suficientes datos para
considerar formas clnicas y fisiopatolgicas difer
entes. Slo se requieren dos episodios de dolor grave
de un minuto a 24 horas o leve de hasta 72 horas,
que pueden presentarse a medida que aumenta la ex
citacin sexual (anterior tipo 1) o justo antes o du
rante el orgasmo de forma explosiva (antiguo tipo 2).
Dos nuevas cefaleas en este grupo son la 4.5 Ce
falea por crioestmulo y la 4.6. Cefalea por presin
externa. La primera est precipitada en los 30 minu
tos siguientes a la aplicacin de un estmulo fro ex

83

R. Belvs, et al

Tabla II. Criterios de 1.3. Migraa crnica.

Tabla IV. Criterios de 4.8. Cefalea numular.

A. Cefalea (tipo tensional o migraoso) durante un perodo de 15 o ms das

al mes durante ms de tres meses que cumple los criterios B y C

A. Cefalea continua o intermitente que cumple el criterio B

B. Aparece en un paciente que ha sufrido al menos cinco crisis que cumplen los criterios B-D
para la 1.1. Migraa sin aura y/o los criterios B y C para la 1.2. Migraa con aura
C. Durante un perodo de ocho o ms das al mes por espacio de ms de tres meses
cumple cualquiera de los siguientes:

1. Criterios C y D para la 1.1. Migraa sin aura

2. Criterios B y C para la 1.2. Migraa con aura

3. En el momento de la aparicin, el paciente cree que es migraa,

y se alivia con un triptn o derivados ergticos

B. Se localiza nicamente en un rea del cuero cabelludo,

con las siguientes cuatro caractersticas:

1. Contorno bien perfilado

2. Tamao y forma fijos

3. Redondo o elptico

4. 1-6 cm de dimetro

C. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III

D. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III

Tabla V. Criterios de 4.10. Cefalea diaria persistente de novo.
A. Cefalea persistente que cumple los criterios B y C
Tabla III. Criterios de 4.3. Cefalea asociada a la actividad sexual.
A. Al menos dos episodios de dolor craneal y/o cervical que cumplen los criterios B-D

B. Inicio inconfundible y que se recuerda con claridad,

con dolor continuo e ininterrumpido durante 24 horas

B. Est provocada por y ocurre solo durante la actividad sexual

C. Presente durante menos de tres meses

C. Cualquiera de los siguientes o los dos:

1. Aumenta la intensidad a medida que progresa la excitacin sexual

2. Intensidad explosiva que aparece de manera brusca justo antes de o durante el orgasmo

D. Cefalea intensa entre 1 min y 24 h y/o leve hasta 72 h

E. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III

terno en la cabeza o la inhalacin/ingestin de un

crioestmulo; y la segunda se produce en la hora si
guiente a la compresin continuada o traccin de
partes blandas pericraneales y desaparece en la
hora posterior a su retirada. En este grupo est
tambin ahora la 4.8. Cefalea numular, que apareca
antes en el apndice de la ICHD-II [2], una cefalea
que en los ltimos aos ha merecido una especial
atencin de los neurlogos a juzgar por los mlti
ples trabajos publicados sobre ella (Tabla IV). Por
ltimo, observamos en este grupo la polmica 4.10.
Cefalea diaria persistente de novo, que en esta nue
va edicin ICHD-III beta [5] muestra unos criterios
ms laxos (Tabla V).

Parte II. Cefaleas secundarias

Las cefaleas secundarias (Tabla I) aparecen de novo
en la vida del paciente ligadas estrechamente al de
sarrollo de una causa posible de cefalea y pueden

84

D. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III

presentar algn sntoma especfico, pero no un cua

dro clnico diferencial de las cefaleas primarias. No
aparecen cambios trascendentales en este apartado.
En el captulo de las 5. Cefaleas atribuidas a
traumatismo o lesin de la cabeza y/o del cuello se
establece que stas pueden ser: 5.1. Aguda, cuando
aparece en los siete das posteriores al traumatismo
craneoenceflico, y 5.2. Persistente, si dura ms
de tres meses (no crnicas), en cuyo caso se deber
siempre comprobar que no exista un abuso de anal
gsicos. Si aparecen otros sntomas aadidos a la
cefalea, se hablar de sndrome postraumtico. Tam
bin en este apartado estn las cefaleas secundarias
a 5.3. Latigazo cervical y 5.4. Craneotoma.
Las 6. Cefaleas atribuidas a trastorno vascular
craneal o cervical estn muy detalladas en funcin
del tipo de enfermedad vascular cerebral, siempre
espontnea y nunca postraumtica: 6.1. Ictus is
qumico, que incluye ataque isqumico transitorio
e infarto cerebral; 6.2. Hemorragia intracraneal no
traumtica, que integra intracerebral, subaracnoidea
y subdural; 6.3. Malformacin vascular no rota,
que agrupa aneurismas, malformacin arterioveno
sa, fstula arteriovenosa, cavernoma y sndrome de
Sturge-Weber; 6.4. Arteritis; 6.5. Diseccin arte
rial vertebral o carotdea cervicales, que comprende

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Novedades en la reciente Clasificacin Internacional de las Cefaleas (ICHD-III beta)

cefaleas postendarterectoma y postangioplastia de

arterias cervicales; 6.6. Trombosis venosa cerebral;
6.7. Otros trastornos vasculares intracraneales agu
dos, que integran cefaleas posprocedimiento vascu
lar intracraneal, postarteriografa, sndrome de va
soconstriccin cerebral reversible y postangioplas
tia intracraneal; 6.8. Vasculopatas genticas, que
incluyen MELAS, CADASIL y otras; y, finalmente,
6.9. Apopleja hipofisaria.
El denominador comn en los criterios de todas
las cefaleas atribuidas a trastornos vasculares es que
tienen que cumplir un mnimo de dos de los si
guientes cuatro criterios:
Relacin temporal cefalea/inicio del trastorno vas
cular.
La cefalea y el trastorno vascular empeoran o me
joran al unsono.
La cefalea presenta caractersticas tpicas del tras
torno vascular concreto.
Existen otras evidencias que demuestran la cau
salidad.
El captulo de 7. Cefaleas atribuidas a trastornos
intracraneales no vasculares integra un grupo muy
heterogneo de entidades que pueden inducir una
cefalea. Podemos encontrar cefaleas atribuidas a:
7.1. Hipertensin intracraneal, que integra la idio
ptica y las secundarias; 7.2. Hipotensin intracra
neal, que incluye la espontnea, la pospuncin du
ral y la fstula de lquido cefalorraqudeo; 7.3. En
fermedad inflamatoria intracraneal no infecciosa,
que incluye neurosarcoidosis, meningitis asptica,
hipofisitis linfocitaria, sndrome de cefalea y dfi
cits neurolgicos transitorios con pleocitosis linfo
citaria (HaNDL) y otros; 7.4. Neoplasia intracra
neal, que incluye la nueva 7.4.1.1. Cefalea atribuida
a quiste coloide del tercer ventrculo; 7.5. Inyeccin
intratecal; 7.6. Ataque epilptico; 7.7. Malforma
cin de Chiari tipo I (MC-I); y 7.8. Otros.
Cabe destacar en este grupo los criterios del
7.3.5. HaNDL (Tabla VI) y de la cefalea atribuida a
la MC-I (Tabla VII). La primera, porque es un diag
nstico diferencial de las meningitis vricas en el que
no siempre piensa el clnico; y la segunda, porque
se adjudican cefaleas con cierta frivolidad a la MC-I,
cuando su cefalea debe cumplir unos criterios espe
cficos.
En el apartado 8. Cefaleas por administracin o
supresin de una sustancia estn las cefaleas, in
mediatas o tardas, inducidas por generadores de
xido ntrico, inhibidores de la fosfodiesterasa, mo
nxido de carbono, alcohol, alimentos y/o aditivos
alimentarios, glutamato monosdico, cocana, his
tamina exgena, pptido relacionado con el gen de

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Tabla VI. Criterios de 7.3.5. Sndrome de cefalea y dficits neurolgicos transitorios con pleocitosis linfocitaria (HaNDL).
A. Episodios de cefalea de tipo migraoso que cumplen los criterios B y C
B. Las dos caractersticas siguientes:

1. Se presenta junto con o de manera posterior al inicio de, al menos, uno de los dficits
neurolgicos transitorios siguientes, con una duracin de ms de cuatro horas:

a) Hemiparestesia

b) Disfasia

c) Hemiparesia

2. Se asocia a pleocitosis linfocitaria del lquido cefalorraqudeo (> 15 leucocitos/L),

con estudios etiolgicos negativos

C. La causalidad queda demostrada mediante uno o ambos de los siguientes:

1. La cefalea y los dficits neurolgicos transitorios se desarrollan o empeoran significativamente

en relacin temporal con la pleocitosis linfoctica, o ha conducido a su diagnstico

2. La cefalea y los dficits neurolgicos transitorios han mejorado de manera significativa

simultneamente con la mejora de la pleocitosis linfoctica del lquido cefalorraqudeo

D. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III

Tabla VII. Criterios de 7.7. Cefalea atribuida a malformacin de Chiari tipo I.

A. Cefalea que cumple el criterio C
B. Se ha demostrado la presencia de malformacin de Chiari tipo I
C. La causalidad queda demostrada mediante, al menos, dos de los siguientes:

1. Cualquiera de los siguientes:

a) La cefalea se desarrolla en relacin temporal con la malformacin de Chiari tipo I

b) La cefalea ha remitido en un perodo de tres meses despus del tratamiento

eficaz de la malformacin de Chiari tipo I
2. Cefalea que presenta, al menos, una de las siguientes tres caractersticas:

a) Precipitada por tos u otras maniobras de Valsalva

b) Localizacin occipital o suboccipital

c) Duracin inferior a cinco minutos

3. La cefalea se asocia a otros sntomas y/o signos clnicos de disfuncin troncoenceflica,

cerebelosa, de los pares craneales bajos o de la mdula cervical

D. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III

la calcitonina, vasopresores exgenos, hormonas

exgenas Son aquellas cefaleas en las que la cau
salidad queda demostrada porque se desarrolla en
relacin temporal con la exposicin a la sustancia o
mejora significativamente o remite tras la retirada
de la sustancia. En este apartado cabe una mencin

85

R. Belvs, et al

Tabla VIII. Criterios de 8.2 Cefalea por abuso de medicacin sintomtica.

A. Cefalea que ocurre 15 o ms das al mes en paciente con cefalea preexistente
B. Abuso habitual durante ms de tres meses de uno o ms frmacos que se pueden administrar
como tratamiento agudo y/o sintomtico de la cefalea

8.2.1. Ergticos: ms de 10 das al mes

8.2.2. Triptanes: ms de 10 das al mes

8.2.3.1. Paracetamol: ms de 15 das al mes

8.2.3.2. cido acetilsaliclico: ms de 15 das al mes

8.2.3.3. Antiinflamatorios no esteroideos: ms de 15 das al mes

8.2.4. Opioides: ms de 10 das al mes

8.2.5. Analgsicos combinados: ms de 10 das al mes

8.2.6. Mltiples tipos de frmacos sin abuso individual de ellos: ms de 10 das al mes

Tabla IX. Criterios de 10.1.2 Cefalea atribuida a vuelos de avin.

A. Al menos dos episodios de cefalea que cumplen el criterio C
B. El paciente viaja en avin
C. La causalidad queda demostrada mediante, al menos, dos de los siguientes:

1. La cefalea se ha desarrollado exclusivamente durante un vuelo en avin

2. Uno o ambos de los siguientes:

a) El empeoramiento de la cefalea guarda una relacin temporal con el ascenso

tras el despegue y/o el descenso previo al aterrizaje del avin

b) La cefalea mejora de manera espontnea dentro de los 30 minutos siguientes

al final del ascenso o del descenso del avin

3. Cefalea grave que presenta, al menos, dos de las siguientes tres caractersticas:

a) Localizacin unilateral

b) Localizacin frontoorbitaria (podra incluir la regin parietal)

c) Dolor punzante (podra ser pulstil)

D. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III

especial a las nuevas aportaciones que recoge la

8.2. Cefalea por abuso de medicacin sintomtica
(Tabla VIII): ergticos, triptanes, analgsicos sim
ples, paracetamol, cido acetilsaliclico, antiinfla
matorios no esteroideos, opioides, analgsicos com
binados o asociaciones de stos.
En el apartado 9. Cefaleas atribuidas a infeccin
no se registran cambios remarcables. Se definen
como agudas (< 3 meses), crnicas (> 3 meses con
la infeccin activa) y persistentes (> 3 meses con in
feccin resuelta); y se mantiene la clasificacin etio

86

patognica de: 9.1. Cefaleas atribuidas a infeccin

intracraneal, que incluyen meningitis/meningoen
cefalitis vricas, bacterianas y fngicas, absceso ce
rebral y empiema subdural; y 9.2. Cefaleas atribui
das a infeccin sistmica, que integra infecciones
sistmicas bacterianas, vricas y otras.
En el captulo de 10. Cefaleas atribuidas a tras
tornos de la homeostasis destacan tres entidades: la
nueva 10.1.1. Cefalea atribuida a vuelos de avin
(Tabla IX); 10.1.4. Cefalea por apnea del sueo (Ta
bla X), que no es nueva, pero se est convirtiendo en
una entidad frecuentemente diagnosticada ante la
mayor deteccin del sndrome de apneas/hipoapnea
del sueo; y la nueva 10.3.5. Cefalea atribuida a dis
reflexia autonmica que es una novedad (Tabla XI).
En este captulo tambin estn las cefaleas atribui
das a hipoxia, hipercapnia, dilisis, hipertensin ar
terial, hipotiroidismo, ayuno, cefalea cardaca
El apartado 11. Cefalea o dolor facial atribuida a
trastornos del crneo, cuello, ojos, odos, nariz, se
nos paranasales, dientes, boca o de otras estructu
ras faciales o cervicales, como reza su ttulo, es una
amalgama de entidades. Entre ellas, destacamos los
nuevos criterios del sndrome de Eagle, ahora 11.8.
Cefalea atribuida a inflamacin del ligamento esti
lohioideo, la 11.12.1 Cefalea cervicognica, desta
cable por el excesivo errneo y extendido uso que
se hace en la clnica de este diagnstico (Tabla XII),
y la 11.13.5. Cefalea atribuida a trocletis, por ser
una cefalea con habitual muy buena respuesta a la
inyeccin local de corticoides o anestsicos (Tabla
XIII). En este apartado tambin podemos encontrar
las cefaleas atribuidas a glaucoma, trastornos de la
articulacin temporomandibular, sinusitis...
El ltimo grupo de cefaleas de la parte II lo com
ponen las 12. Cefaleas atribuidas a trastorno psi
quitrico, que incluyen las cefaleas atribuidas a so
matizacin y las atribuidas a trastornos psicticos.
Ambas cefaleas se caracterizan por seguir un curso
paralelo al trastorno psiquitrico en su empeora
miento, y en su mejora y remisin.

Parte III. Neuropatas craneales dolorosas

y otros dolores faciales y otras cefaleas
Los criterios de 13.1.1. Neuralgia clsica del trig
mino no han cambiado en esencia, y los de 13.1.2.
Neuropata dolorosa del trigmino se han perfilado
mejor. En esta parte tambin encontramos el resto
de neuralgias (Tabla I), que, a pesar de mostrar un
ordenamiento diferente, no registran cambios tras
cendentales en esta nueva ICHD-III beta [5], a ex
cepcin de la desaparicin de algunas de las neural

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Novedades en la reciente Clasificacin Internacional de las Cefaleas (ICHD-III beta)

Tabla X. Criterios de 10.1.4. Cefalea por apneas del sueo.

Tabla XI. Criterios de 10.3.5. Cefalea atribuida a disreflexia autonmica.

A. Cefalea presente al despertar y que cumple el criterio C

A. Cefalea de inicio brusco que cumple el criterio C

B. Se ha diagnosticado apnea del sueo (ndice de apnea-hipopnea 5)

B. Presencia de lesin medular y disreflexia autonmica, documentada como un aumento paroxstico

de la tensin sistlica 30 mmHg o diastlica 20 mmHg

C. La causalidad queda demostrada mediante, al menos,

dos de los siguientes:

C. La causalidad queda demostrada mediante, al menos, dos de los siguientes:

1. La cefalea se desarrolla en relacin temporal

con el inicio de la apnea del sueo

1. La cefalea se desarrolla en relacin temporal con el aumento de la presin sangunea

2. Uno o ambos de los siguientes:

2. Uno o ambos de los siguientes:

a) La cefalea ha empeorado simultneamente

con el agravamiento de la apnea del sueo

b) La cefalea ha mejorado o remitido simultneamente

con la mejora o remisin de la apnea del sueo

3. Cefalea que presenta, al menos, una de las siguientes

tres caractersticas:

a) La cefalea ha empeorado de manera significativa simultneamente con el aumento

de la presin sangunea

b) La cefalea ha mejorado de manera significativa simultneamente con el descenso

de la presin sangunea

3. Cefalea que presenta, al menos, dos de las siguientes cuatro caractersticas:

a) Dolor intenso

a) Aparicin de ms de 15 das al mes

b) Calidad pulstil

b) Todos los siguientes:

c) Diaforesis craneal hasta el nivel de la lesin medular

d) Desencadenada por reflejos vesicales o intestinales

i. Localizacin bilateral
ii. Calidad opresiva

D. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III

iii. No acompaando a nuseas, fotofobia ni fonofobia

c) Remite en cuatro horas

D. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III

Tabla XII. Criterios de 11.12.1. Cefalea cervicognica.

A. Cualquier cefalea que cumple el criterio C

gias de las ramas terminales del trigmino que apa

recan en la anterior clasificacin ICHD-II [2]. Cabe
destacar los nuevos criterios del 13.8. Sndrome
oculosimptico paratrigeminal (de Raeder). Una
mencin especial merece la 13.4. Neuralgia occipi
tal (Tabla XIV), diagnstico que usualmente se uti
liza errneamente para designar cefaleas occipitales
cuando es un dolor neuroptico bien caracterizado.
Mencionaremos tambin, por su reciente difusin,
el 13.10. Sndrome de la boca ardiente (Tabla XV),
entidad cuya fisiopatologa est por dilucidar, y el
13.11. Dolor facial idioptico persistente, autntico
cajn de sastre del dolor facial donde no cabe todo,
pues tiene unos criterios especficos que merece la
pena recordar (Tabla XVI).

Apndice
Este apartado se instituy en la ICHD-II [2], y en l
encontramos en la ICHD-III beta [5] ms de 20 ce
faleas y neuralgias, primarias y secundarias, que ac
tualmente no acumulan suficientes evidencias para
ser consideradas entidades independientes o for

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B. Existen pruebas clnicas, de laboratorio o de imagen que confirman un trastorno o lesin

de la columna cervical o de las partes blandas del cuello causante de cefalea
C. La causalidad queda demostrada mediante, al menos, dos de los siguientes:

1. La cefalea se desarrolla en relacin temporal con el inicio del trastorno cervical

o la aparicin de la lesin

2. La cefalea ha mejorado o remitido simultneamente con la mejora o remisin

del trastorno o la lesin cervical

3. La amplitud de movimiento cervical se reduce y la cefalea empeora de manera

significativa con maniobras de provocacin

4. La cefalea se resuelve despus del bloqueo diagnstico de una estructura cervical

o de su inervacin

D. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III

mas/subformas de entidades ya aceptadas, a pesar

de que algunas son muy conocidas. Un ejemplo es
la A1.1.1. Migraa menstrual pura, que estaba en el
apndice de la ICHD-II [2] y contina en l en la
ICHD-III beta [5], mientras que la ya explicada ce
falea numular ha pasado del apndice de la ICHD-II
[2] a ser ahora una cefalea primaria en la ICHD-III
beta [5]. Cul es la explicacin? La migraa mens
trual pura slo acumula cuatro citaciones en la base

87

R. Belvs, et al

Tabla XIII. Criterios de 11.15.4. Cefalea atribuida a trocletis.

Tabla XV. Criterios de 13.10. Sndrome de la boca ardiente.

A. Cefalea periorbitaria o frontal que cumple el criterio C

A. Dolor bucal que cumple los criterios B y C

B. Existen pruebas clnicas o de imagen que confirman la inflamacin troclear

B. Recurrencia diaria durante ms de dos horas en un perodo

de ms de tres meses

C. La causalidad queda demostrada mediante, al menos, dos de los siguientes:

1. Dolor ocular unilateral

2. La cefalea empeora con movimientos oculares, especialmente en infraduccin

3. La cefalea mejora de manera significativa con la inyeccin de anestsico local

o esteroide en la regin peritroclear

4. En caso de trocletis unilateral, la localizacin de la cefalea es homolateral al trastorno

C. El dolor presenta las dos caractersticas siguientes:

1. Calidad quemante

2. Se siente de manera superficial en la mucosa bucal

D. El aspecto de la mucosa bucal es normal y la exploracin clnica,

incluyendo las pruebas sensitivas, es normal

D. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III

E. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III

Tabla XIV. Criterios de 13.4. Neuralgia occipital.

Tabla XVI. Criterios de 13.11. Dolor facial idioptico persistente.

A. Dolor unilateral o bilateral que cumple los criterios B-E

A. Dolor facial y/u oral que cumple los criterios B y C

B. El dolor se localiza en la distribucin de los nervios occipitales mayor, menor y tercero

B. Recurrencia diaria durante ms de dos horas en un perodo

de ms de tres meses

C. El dolor presenta dos de las siguientes tres caractersticas:

1. Ataques paroxsticos recurrentes de entre varios segundos hasta minutos de duracin

2. Intensidad grave

3. Dolor lancinante, punzante o agudo

D. El dolor est asociado a ambas caractersticas:

1. Disestesia y/o alodinia aparente durante la estimulacin inocua del cuero cabelludo o el cabello

2. Uno o ambos de los siguientes:

a) Dolor a la palpacin en las ramas del nervio o nervios afectados

b) Puntos gatillo en la aparicin del nervio occipital mayor o en el rea de distribucin del C2

E. El dolor se alivia temporalmente con bloqueo anestsico local del nervio o nervios afectos
F. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III

PubMed desde la ICHD-II [2], mientras que la cefa

lea numular acumula 63. Es necesario publicar se
ries clnicas o investigaciones bsicas/ensayos clni
cos de las entidades que estn en el apndice, pues,
sin un cuerpo cientfico que las desarrolle, no se
puede demostrar si son entidades independientes.
Mencionaremos en el apndice tres entidades a
tener en cuenta: los A1.6.4. Clicos infantiles que
aparecen en el lactante, la A1.6.5. Migraa vestibu
lar, que consiste en episodios recurrentes de sn
drome vestibular, en pacientes con migraa con o
sin aura conocida, en los que en al menos el 50% de
ocasiones se asocia un ataque de migraa al unso
no; y la A4.11 Epicrnea fugax (Tabla XVII), cuya

88

C. El dolor presenta las dos caractersticas siguientes:

1. Localizacin pobremente definida y que no se corresponde

con la distribucin de un nervio perifrico

2. Calidad sorda, lancinante o persistente

D. La exploracin clnica neurolgica es normal

E. Se ha excluido una causa dental con los estudios
complementarios pertinentes
F. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III

bibliografa referida en la ICHD-III beta [5] es ex

clusivamente espaola.

Conclusiones
La ICHD-III beta [5] es una gua de la IHS, sin pa
trocinio, que pretende orientar al clnico en el diag
nstico de una cefalea, pero no suple el criterio cl
nico del mdico, aunque es recomendable tenerla a
mano en una consulta en la que se visitan enfermos
con cefalea frecuentemente, pues es un documento
demasiado extenso para ser memorizado y su es
quema permite una consulta rpida. El propio di
rector de la ICHD-III beta [5], Jes Olesen, reconoce
en su introduccin no sabrsela de memoria.
Otro objetivo de la gua es hablar un lenguaje de
cefaleas similar en todas las partes del mundo, y este
hecho es fundamental en investigacin bsica o en

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Novedades en la reciente Clasificacin Internacional de las Cefaleas (ICHD-III beta)

Tabla XVII. Criterios de A4.11. Epicrnea fugax.

A. Episodios recurrentes de dolor de cabeza punzante que se
prolongan durante 1-10 segundos y que cumplen el criterio B
B. Sensacin de movimiento del dolor por la superficie de un
hemicrneo en trayectoria lineal o en zigzag, con inicio y fin
en territorios de nervios diferentes
C. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III

los ensayos clnicos, en lo que tenemos que ser muy

estrictos a la hora de aplicar los criterios diagnsti
cos para conseguir homogeneizar al mximo una
muestra de pacientes con una misma cefalea.
Como se ha podido observar en esta revisin, no
son muchos los cambios trascendentales que apor
ta la ICHD-III beta [5], pero ocho aos sin revisarla
era un perodo excesivo, y algunas cefaleas han ex
perimentado modificaciones sustanciales, como son
el caso de la migraa crnica, la cefalea primaria
asociada a la actividad sexual, la cefalea numular...
Cabe decir que las guas diagnsticas de trata
miento y terapia locales, como la ltima de la So
ciedad Espaola de Neurologa del ao 2011 [6],
pueden ahora estar mnimamente desfasadas res
pecto a los criterios diagnsticos, no as respecto a
las recomendaciones teraputicas, por lo que en este
aspecto continan totalmente vigentes.

Finalmente, la IHS recomienda traducir la ICHDIII beta [5] a todos los idiomas, y el espaol es el
primer idioma al que se ha traducido del ingls.
Asimismo, recomienda utilizar ya slo la ICHD-III
beta [5] en la prctica asistencial, en la investiga
cin, en las publicaciones/comunicaciones y en la
docencia. Tambin solicita que los neurlogos par
ticipemos en el field testing, enviando nuestras su
gerencias y comentarios a la secretara de la IHS
(carol.taylor@i-h-s.org).
Bibliografa
1. Headache Classification Committee of the International
Headache Society. Classification and diagnostic criteria
for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain.
Cephalalgia 1988; 8 (Suppl 7): S1-96.
2. Headache Classification Subcommittee of the International
Headache Society. The International Classification of Headache
Disorders: 2nd edition. Cephalalgia 2004; 24 (Suppl 1): S9-160.
3. Silberstein SD, Olesen J, Bousser MG, Diener HC, Dodick D,
First M, et al; International Headache Society. The International
Classification of Headache Disorders, 2nd edition (ICHD-II).
Revision of criteria for 8.2. Medication-overuse headache.
Cephalalgia 2005; 25: 460-5.
4. Olesen J, Bousser MG, Diener HC, Dodick D, First M,
Goadsby PJ, et al; Headache Classification Committee.
New appendix criteria open for a broader concept of chronic
migraine. Cephalalgia 2006; 26: 742-6.
5. Headache Classification Committee of the International
Headache Society (IHS). The International Classification of
Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia
2013; 33: 629-808.
6. Daz-Insa S, Comit ad hoc de Estudio de las Cefaleas. Gua
oficial para el diagnstico y tratamiento de las cefaleas. Madrid:
SEN/Thomson Reuters; 2011.

Changes introduced into the recent International Classification of Headache Disorders:

ICHD-III beta classification
Introduction. The International Headache Society (IHS) has published the third edition of the International Classification
of Headache Disorders (ICHD-III beta), the most commonly used guide to diagnosing headaches in the world.
Aims. To review the recent additions to the guide, to explain the new entities that appear in it and to compare the conditions
that have had their criteria further clarified against the criteria in the previous edition.
Development. We have recorded a large number of clarifications in the criteria in practically all the headaches and
neuralgias in the classification, but the conditions that have undergone the most significant clarifications are chronic
migraine, primary headache associated with sexual activity, short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks, new
daily persistent headache, medication-overuse headache, syndrome of transient headache and neurological deficits with
cerebrospinal fluid lymphocytosis. The most notable new entities that have been incorporated are external-compression
headache, cold-stimulus headache, nummular headache, headache attributed to aeroplane travel and headache attributed
to autonomic dysreflexia. Another point to be highlighted is the case of the new headaches (still not considered entities in
their own right) included in the appendix, some of the most noteworthy being epicrania fugax, vestibular migraine and
infantile colic.
Conclusions. The IHS recommends no longer using the previous classification and changing over to the new classification
(ICHD-III beta) in healthcare, teaching and research, in addition to making this new guide as widely known as possible.
Key words. Classification. Criteria. Headaches. International. Migraine. Society.

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