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GERONTOLOGA A. C.
Incorporado a La S. E. P: Clave 21MSU10280
ASIGNATURA: REUMATOLOGIA.
GUIA DE LECTURA
2014 2015.
TEMA: VASCULITISSISTEMICA.
1. Noxa directa sobre el vaso por algn agente: este es el mecanismo menos
reconocido como responsable del desarrollo de vasculitis. Se han descrito
en relacin con agentes infecciosos (virales o bacterianos), embolas de
colesterol e inyeccin de ciertos materiales txicos (ej. Abuso de drogas).
2. Procesos inflamatorios dirigidos sobre algn componente de la pared
vascular: se reconocen anticuerpos antimembrana basal, que pueden
causar capilaritis en pulmn y rin y Anticuerpos anti clula endotelial.
3. Compromiso secundario a un proceso inflamatorio no relacionado
directamente a los vasos: Este es el mecanismo con mayor evidencia en el
desarrollo de vasculitis, en donde la formacin de complejos inmunes juega
un papel fundamental. Cualquier antgeno que permanezca por un tiempo
suficiente en el intravascular es capaz de gatillar la produccin de
anticuerpos, que unidos al antgeno forman complejos inmunes en la
circulacin
Dos grandes grupos de citoquinas se han asociado con lesin de la pared arterial,
pero tambin son identificables en la sangre perifrica, aumento de la intrigante
posibilidad de que las clulas inflamatorias recirculan de las lesiones de vasculitis
y se hacen accesibles en la periferia. La IL-6-IL-17 clster de citoquinas parece
tener un papel redundante en vasculitis y es altamente sensible a la supresin
mediada por corticosteroides. Por el contrario, el grupo de IL-12-IFN- se ha
relacionado con vasculitis persistente y es resistente a la terapia estndar en el
mbito clnico, apoyando mecanismos patognicos comunes en GCA y la
Compromiso
vaso pequeo
Compromiso
vaso mediano
Compromiso
vaso grande
Glomerulonefrit
is
Depsitos
inmunes
Sin depsito
o paucinmune
Depsitos IgA
dominante
Crioglobulinas
(sangre,
vasos)
c-ANCA (PR3)
p-ANCA (MPO)
Granulomas
necrotizantes
Asma
Eosinofilia
**
+
**
+
**
+
*
-
+
-
+
++
++
+
+
+
+
-
+
+
+
+
-
Nombre CHCC2012
Definicin CHCC2012
arteriolas). Arteritis necrotizante de las pequeas y
medianas arterias pueden estar presentes.
Necrosante glomerulonefritis es muy comn.
Capilaritis pulmonar a menudo se produce.
Inflamacin granulomatosa est ausente.
Necrotizante inflamacin granulomatosa que implica
por lo general el tracto respiratorio superior e inferior,
Granulomatosis de
y vasculitis necrotizante afecta predominantemente
Wegener (de Wegener)
pequeo para los vasos medio (por ejemplo,
(GPA)
capilares, vnulas, arteriolas, las arterias y venas).
Necrosante glomerulonefritis es comn.
Y rica en eosinfilos inflamacin granulomatosa
necrotizante menudo afecta al tracto respiratorio y
Granulomatosis eosinoflica
vasculitis necrotizante que afecta predominantemente
con poliangetis (Churga los buques de pequeo medianas, y asociada con
Strauss) (EGPA)
el asma y eosinofilia. ANCA es ms frecuente cuando
la glomerulonefritis est presente.
Vasculitis con moderado a marcado depsitos de la
pared vascular de inmunoglobulina y / o
Vasculitis por complejos
complementar los componentes que afectan
inmunes
predominantemente a los buques pequeos (es decir,
capilares, vnulas, arteriolas y pequeas arterias). La
glomerulonefritis es frecuente.
Vasculitis que afecta a los capilares glomerulares,
Membrana basal anticapilares pulmonares, o ambos, con GBM deposicin
glomerular (anti-MBG)
de autoanticuerpos anti-GBM. Participacin de
enfermedad
pulmn causa hemorragia pulmonar y renal, causa
glomerulonefritis con necrosis y medias lunas.
Vasculitis con depsitos inmunes crioglobulinas que
afectan los vasos pequeos (predominantemente
Vasculitis crioglobulinmica
capilares, vnulas o arteriolas) y relacionada con
(CV)
crioglobulinas sricas. Piel, glomrulos, y nervios
perifricos estn a menudo involucrados.
Vasculitis, con depsitos inmunes-IgA1 dominante,
que afecta a los vasos pequeos
(predominantemente capilares, vnulas o arteriolas).
IgA vasculitis (HenochA menudo involucra la piel y el tracto gastrointestinal,
Schnlein) (IgAV)
y con frecuencia causa la artritis. Se puede producir
glomerulonefritis indistinguible de la nefropata por
IgA.
Vasculitis acompaado de urticaria y
hipocomplementemia que afecta a los vasos
Vasculitis urticarial
pequeos (es decir, capilares, vnulas o arteriolas), y
hipocomplementmica
se asocia a anticuerpos anti-C1q. Glomerulonefritis,
(HUV) (anti-C1q vasculitis)
artritis, enfermedad pulmonar obstructiva, y la
inflamacin ocular son comunes.
Vasculitis de vasos
La vasculitis sin ningn tipo predominante de buque
Variable (VVV)
involucrado que pudiera afectar los vasos de
Nombre CHCC2012
Definicin CHCC2012
cualquier tamao (pequeo, mediano y grande) y tipo
(arterias, venas y capilares).
Vasculitis ocurre en los pacientes con enfermedad de
Behet que pueden afectar a las arterias o venas.
Enfermedad de Behet se caracteriza por lceras
aftosas orales y / o genitales recurrentes
La enfermedad de Behet
acompaados por cutnea, ocular, articular,
(EB)
gastrointestinal, y / o del sistema nervioso lesiones
inflamatorias centrales. Pueden ocurrir vasculitis de
pequeos vasos, tromboangiitis, trombosis, arteritis, y
aneurismas arteriales.
Vasculitis que ocurre en pacientes con sndrome de
Cogan. El sndrome de Cogan caracteriza por
lesiones inflamatorias oculares, incluyendo la
queratitis intersticial, uvetis y epiescleritis, y la
enfermedad del odo interno, incluyendo la prdida
El sndrome de Cogan (CS)
auditiva neurosensorial y disfuncin vestibular.
Manifestaciones de vasculitis pueden incluir arteritis
(que afecta las pequeas, medianas o grandes
arterias), aortitis, aneurismas de la aorta, y valvulitis
artica y mitral.
Vasculitis en arterias o venas de cualquier tamao en
un nico rgano que no tiene caractersticas que
indican que se trata de una expresin limitada de una
vasculitis sistmica. El tipo de rganos y de los vasos
involucrados debe ser incluido en el nombre (por
ejemplo, cutnea vasculitis de pequeos vasos,
arteritis testicular, vasculitis del sistema nervioso
Vasculitis un solo rgano
central). Vasculitis distribucin puede ser unifocal o
(SOV)
multifocal (difusa) dentro de un rgano. Algunos
pacientes inicialmente diagnosticados de SOV
desarrollar manifestaciones de la enfermedad
adicionales que justifiquen redefiniendo el caso como
una de las vasculitis sistmicas (por ejemplo, la
arteritis cutnea despus se convirti en la poliarteritis
nodosa sistmica, etc.).
Vasculitis que se asocia con y puede ser secundario a
La vasculitis asociada
(causada por) una enfermedad sistmica. El nombre
con enfermedad
(diagnstico) debe tener un trmino prefijo
sistmica
especificando la enfermedad sistmica (por ejemplo,
vasculitis reumatoide, vasculitis lupus, etc.).
Vasculitis que se asocia con una etiologa especfica
probable. El nombre (diagnstico) debe tener un
trmino prefijo especificando la asociacin (por
La vasculitis asociada
ejemplo, poliangetis microscpica hidralazinacon probable etiologa
asociado, vasculitis asociada con el virus de la
hepatitis B, vasculitis crioglobulinmica asociada con
el virus de la hepatitis C, etc.).
Recuerde enviar por e-mail antes de las 24 hrs. del prximo da jueves,
acompaado de los artculos que le fueron tiles para resolver la Gua actual.