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EVISIN
Aguilar-Fabr L, et al. Encefalopatas epilpticas y electroencefalograma
I NTRODUCCIN
l trmino encefalopata epilptica se utiliza para describir
un trastorno en el que la actividad epileptiforme produce
disfuncin neurolgica.1 La encefalopata epilptica infantil temprana, el sndrome de West, la encefalopata epilptica
infantil tarda y el sndrome de Lennox-Gastaut son cuatro
sndromes epilpticos que pueden ser incluidos bajo esta denominacin.2 Estas epilepsias son las ms severas de la infancia, y
Aparicin edad-dependiente.
Etiologa diversa.
Crisis frecuentes y de difcil control.
Deterioro cognitivo en grado variable.
Pronstico desfavorable y
Alteraciones electroencefalogrficas severas.3-5
93
O SNDROME DE
1 Fp1-A-12
50 V
2 Fp2-A-12
50 V
3 F3-A-12
50 V
4 F4-A-12
50 V
5 C3-A-12
50 V
6 C4-A-12
50 V
7 P3-A-12
50 V
8 P4-A-12
50 V
9 01-A-12
50 V
10 02-A-12
50 V
11 F7-A-12
50 V
12 F8-A-12
50 V
13 T3-A-12
50 V
14 T4-A-12
50 V
15 T5-A-12
50 V
16 T6-A-12
50 V
17 FZ-A-12
50 V
18 CZ-A-12
50 V
19 PZ-A-12
50 V
A: ojos cerrados
00:14:38
175.675
Video
Figura 1. Patrn de oleada supresin en recin nacido de 23 h que comienza con espasmos tnicos.
94
Encefalopata hipxico-isqumica.
Epilepsia dependiente de piridoxina.
Infeccin del sistema nervioso central por herpes.
Hiperglicinemia no cetsica.
Leucinosis.
Acidemia propinica y metiolmalnica.
Aciduria D-glicrica.
Acidosis lctica congnita.
Adrenoleucodistrofia neonatal.
Empleo de barbitricos.8
DE
WEST (SW)
95
70 V
1 Fp1-A-12
70 V
2 Fp2-A-12
70 V
3 F3-A-12
70 V
4 F4-A-12
70 V
5 C3-A-12
70 V
6 C4-A-12
70 V
7 P3-A-12
70 V
8 P4-A-12
70 V
9 01-A-12
70 V
10 02-A-12
70 V
11 F7-A-12
70 V
12 F8-A-12
70 V
13 T3-A-12
70 V
14 T4-A-12
70 V
15 T5-A-12
70 V
70 V
16 T6-A-12
70 V
17 FZ-A-12
70 V
18 CZ-A-12
19 PZ-A-12
24,02 mm/s, 15S, 249,8 ms/dv
A: ojos cerrados
00:17:26
96
taron diez pacientes con caractersticas electro-clnicas similares a las reportadas por Eisermann, et al.22 y sugirieron la
denominacin de encefalopata epilptica infantil tarda (EEIT)
para este tipo particular de epilepsia. Los espasmos epilpticos se inician despus del ao de vida y la crisis tpica se
describe como mioclnico-tnica. Consiste en una sacudida
mioclnica de la cabeza y los brazos seguida de un evento
tnico y de un movimiento vertical de los ojos. El evento tnico
se describe como ms largo que el espasmo infantil y ms
corto que la crisis tnica del SLG, aunque tambin pueden
ocurrir crisis atnicas.23 La actividad de base es desorganizada, pero no hay hipsarritmia. Existe un gradiente antero-posterior (frecuencia/amplitud), pero ms lento hacia regiones
posteriores. Se registran DEI multifocales, con tendencia al
predominio posterior o hacia regiones temporales. Se observan alteraciones de la arquitectura del sueo y un incremento
de las anormalidades en el EEG durante el mismo. El EEG
ictal muestra ondas lentas de alto voltaje difusas seguidas de
1 Fp1-A-12
250 V
2 Fp2-A-12
250 V
3 F3-A-12
250 V
4 F4-A-12
250 V
5 C3-A-12
250 V
6 C4-A-12
250 V
7 P3-A-12
250 V
250 V
8 P4-A-12
250 V
9 01-A-12
250 V
10 02-A-12
250 V
11 F7-A-12
250 V
12 F8-A-12
250 V
13 T3-A-12
250 V
14 T4-A-12
250 V
15 T5-A-12
250 V
16 T6-A-12
17 FZ-A-12
250 V
18 CZ-A-12
250 V
19 PZ-A-12
250 V
A: ojos cerrados
00:20:49
Video
97
1 Fp1-A-12
437.77 V
2 Fp2-A-12
487.66 V
3 F3-A-12
439.81 V
4 F4-A-12
571.23 V
5 C3-A-12
289.62 V
6 C4-A-12
382.94 V
7 P3-A-12
213.05 V
8 P4-A-12
347.88 V
9 01-A-12
221.91 V
10 02-A-12
225.31 V
11 F7-A-12
324.26 V
12 F8-A-12
478.49 V
13 T3-A-12
127.66 V
14 T4-A-12
341.94 V
15 T5-A-12
232.23 V
16 T6-A-12
257.75 V
17 FZ-A-12
537.85 V
533.13 V
18 CZ-A-12
429.84 V
19 PZ-A-12
A: ojos cerrados
00:02:37 505 ms
2 Hz
119 ppm
Video
Figura 5. Punta-onda lenta difusa con mximo sobre las reas frontales.
ENCEFALOPATAS EPILPTICAS
Adems de las caractersticas comunes a estas epilepsias severas de la infancia que fueron descritas al principio
98
de esta revisin, se pueden sealar otras similitudes electro-clnicas. Las posturas tnicas pueden ser vistas en tres
de las cuatro encefalopatas, fundamentalmente en el sndrome de Otahara y sndrome de Lennox Gastaut. Las crisis
mioclnicas pueden estar presentes en todas, siendo menos frecuentes en el sndrome de Lennox Gastaut. Los espasmos epilpticos y las crisis parciales pueden aparecer
en todas las encefalopatas. Estos sndromes tienen
etiologas mltiples, un manejo teraputico difcil y un pronstico desfavorable. 2 Con respecto a la actividad elctrica
cerebral cabe sealar que la actividad de base generalmente es lenta, con grados variables de desorganizacin.
El gradiente antero-posterior (frecuencia/amplitud) est
pobremente desarrollado, y cuando est presente el ritmo
dominante posterior, se encuentra enlentecido. Las DEI
multifocales presentan un predominio posterior en edades
tempranas y posteriormente migran hacia regiones frontales, lo cual se relaciona con la maduracin cerebral. Las
DEI son difusas y nunca tan desarrolladas y organizadas
1 Fp1-A-12
50 V
2 Fp2-A-12
50 V
3 F3-A-12
50 V
4 F4-A-12
50 V
5 C3-A-12
50 V
50 V
6 C4-A-12
50 V
7 P3-A-12
50 V
8 P4-A-12
50 V
9 01-A-12
10 02-A-12
50 V
11 F7-A-12
50 V
12 F8-A-12
50 V
13 T3-A-12
50 V
14 T4-A-12
50 V
15 T5-A-12
50 V
16 T6-A-12
50 V
17 FZ-A-12
50 V
18 CZ-A-12
50 V
19 PZ-A-12
50 V
00:15:01
180.240
EEG interictal
EEG ictal
Sndrome de Ohtahara
Descarga-supresin
Sndrome de West
Hipsarritmia
Sndrome de Lennox-Gastaut
99
C ONCLUSIONES
Las encefalopatas epilpticas muestran aspectos clnicos
y electroencefalogrficos comunes, lo cual ha llevado a plantearse la pregunta de si son entidades diferentes o forman
parte del espectro de una misma enfermedad. Sin embargo,
tambin presentan caractersticas electro-clnicas distintivas
que facilitan su identificacin y clasificacin.
Por otra parte, la descripcin de los patrones
electroencefalogrficos de estas encefalopatas se ha generado en gran medida a partir de la actividad interictal, pero el
avance de las tcnicas neurofisiolgicas ha permitido incrementar el conocimiento sobre los patrones ictales, lo cual representa una contribucin importante para lograr un diagnstico correcto y un mejor manejo teraputico.
No existen potenciales conflictos de intereses para ninguno de los autores en este informe cientfico.
FUENTES
DE FINANCIAMIENTO
16. Oka M, Kobayashi K, Akyyama T, Ogino T, Oka E. A study of spikedensity on EEG in West syndrome. Brain & Development 2004; 26:
105-12.
REFERENCIAS
100