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Dermatite herptiforme
1 - RETENTISSEMENT PSYCHOLOGIQUE ET PHYSIQUE
2 - INFORMATION AUX PATIENTS
3 - STRATGIE DE SURVEILLANCE
4 - OUTILS DU TRAITEMENT
5 - STRATGIE THRAPEUTIQUE
Liste des rfrences
La dermatite herptiforme est une dermatose bulleuse auto-immune du sujet
jeune (entre 20 et 50 ans dans 50 p. 100 des cas). Elle est rare en France, deux
fois plus frquente chez les hommes que chez les femmes, plus frquente chez
les sujets de groupe HLA-B8 et HLA-DRW3 (80 90 p. 100 des cas contre 20 p.
100 dans une population normale anglo-saxonne) comme la maladie cliaque
laquelle elle est frquemment associe. Elle est caractrise par la survenue de
vsicules ou petites bulles, souvent regroupes en bouquet (do son nom) sur
des placards rythmateux ou urticariens. Ces lsions tant extrmement
prurigineuses, seules des excoriations peuvent tre observes. Le diagnostic est
alors voqu sur la topographie, galement trs caractristique : lsions
symtriques, du haut du dos, des fesses, des faces dextension des membres.
Des lsions muqueuses ponctiformes peuvent tre dcouvertes lors dun examen
soigneux. En labsence de traitement, une rmission de la dermatite
herptiforme a t observe dans 12 14 p. 100 des cas aprs plusieurs annes
dvolution.
plasmocytes IgA et IgM) dans 60 80 p. 100 des cas. Ces lsions intestinales
peuvent tre dcouvertes mme en labsence de signes cliniques et biologiques
de malabsorption ;
Les rsultats obtenus rcemment dans la caractrisation des IgA dposes dans
la peau posent plus de problmes quils nen rsolvent : absence de la pice
scrtoire, prsence de la chane J pour certains mais non retrouve par dautres,
sous-classe IgA1 exclusivement alors que les IgA produites au niveau de lintestin
sont la fois des IgA1 et IgA2.
La raison pour laquelle une partie seulement des IgA produites au niveau de la
muqueuse intestinale se fixe sur la peau est encore inconnue : fixation sur un
antigne cutan spcifique ou sur un antigne de ractivit croise avec le
gluten, fixation non immunologique, voire fixation sous forme de complexes
immuns contenant le C3 ?
Il existe un risque, rare, de survenue dun lymphome digestif, qui serait diminu
en cas de bonne observance du rgime sans gluten. Un amaigrissement, une
fivre chronique et des sueurs doivent faire pratiquer un transit du grle.