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FUNDACIN HOSPITAL INFANTIL UNIVERSITARIO

DE SAN JOS

CDIGO : HOS-UCN-GU-6

GUIA DE MANEJO ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA


(EMH) O ENFERMEDAD POR DEFICIT DE SURFACTANTE

VERSIN : 1
PGINA 1 de 12

GUIA DE MANEJO ENFERMEDAD DE


MEMBRANA HIALINA (EMH) O
ENFERMEDAD POR DEFICIT DE
SURFACTANTE
DEPARTAMENTO DE MEDICINA
CRTICA
UNIDAD NEONATAL
Revisin y adaptacin de la presente gua:

GRUPO DE UNIDAD NEONATAL


FUNDACIN HOSPITAL INFANTIL
UNIVERSITARIO DE SAN JOS

No

NOMBRE
1

DR. GUILLERMO ROBAYO


COORDINADOR UCI NEONATAL

DRA. MARIA LUCILA VIASUS


PEDIATRA

FIRMA

REVIS Y ADAPT
REVIS Y ADAPT

DD-MMM-AAAA
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REALIZADO POR:
DR. GUILLERMO ROBAYO
NEONATOLOGO

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REVISADO POR:
GRUPO DE UNIDAD NEONATAL
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APROBADO POR:
DR. GUILLERMO ROBAYO
COORDINADOR DE UNIDAD NEONATAL

FECHA DE
APROBACIN

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(EMH) O ENFERMEDAD POR DEFICIT DE SURFACTANTE

VERSIN : 1
PGINA 2 de 12

TABLA DE CONTENIDO

OBJETIVOS .............................................................................................................. 3

DEFINICIN: ............................................................................................................ 3

ETIOLOGIA y FISIOPATOGENIA: ........................................................................... 3

DIAGNOSTICO: ........................................................................................................ 4

SIGNOS .................................................................................................................... 5

ALTERACIONES FUNCIONALES ............................................................................ 6

ALTERACIONES METABOLICAS. ........................................................................... 6

RADIOLOGIA. ........................................................................................................... 6

TRATAMIENTO. ....................................................................................................... 7

10

TRATAMIENTO ESPECFICO. ............................................................................. 7

11

PREVENCION. .................................................................................................... 10

12

PERIODICIDAD DE REVISIN DE LA GUA ...................................................... 10

13
COMO SE EVITARON LOS POTENCIALES ERRORES EN LA FORMULACIN
DE LA GUA .................................................................................................................. 10
14
RECOMENDACIONES PARA ATENCIN INICIAL DE PACIENTES
PRETRMINO EN LAS INSTITUCIONES DEL DISTRITO CAPITAL DE NIVELES I y II
DE COMPLEJIDAD. ...................................................................................................... 11
15

BIBLIOGRAFIA. ................................................................................................... 12

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NEONATOLOGO

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(EMH) O ENFERMEDAD POR DEFICIT DE SURFACTANTE

PGINA 3 de 12

OBJETIVOS


Reducir las complicaciones de la EMH

Mejorar la calidad de atencin a los neonatos con riesgo y/o presencia de la EMH.

Unificar criterios para la utilizacin de Surfactante exgeno, con el fin de administrarlo en las
mejores condiciones posibles y con la oportunidad que se requiera.

Servir de pauta para generar polticas de atencin integral de madres gestantes y de recin
nacidos prematuros, con nfasis en la prevencin del parto prematuro y la adecuada atencin de
gestantes de riesgo.

DEFINICIN:
La Enfermedad de Membrana Hialina o Sndrome de Distress Respiratorio del Recin Nacido por
Dficit de Surfactante, es la patologa pulmonar caracterstica de los recin nacidos prematuros que
por inmadurez enzimtica de los neumocitos tipo II, es incapaz de producir suficiente Surfactante.
Es la causa mas frecuente de insuficiencia respiratoria aguda en recin nacidos pretermino. Su
incidencia aumenta en los pre trminos por debajo de la semana 30 de gestacin (50% a diferencia
de los pretrminos entre la semana 35-37 de gestacin en quienes la incidencia llega a ser del 10%).

ETIOLOGIA y FISIOPATOGENIA:
La enfermedad de membrana hialina es una deficiencia en la produccin del factor tensioactivo
necesario a nivel alveolar para evitar el colapso de los alvolos durante la espiracin. Los
componentes principales de este agente son: dipalmitoilfosfatidilcolina (lecitina), fosfoglicerina,
apoproteinas y colesterol.
La incapacidad de producir suficiente y adecuado surfactante endgeno que le permita mantener
una menor tensin de superficie en la interface aire- lquido a nivel de los alvolos pulmonares (
dficit primario de surfactante ), asociada a que los recin nacidos tienen una reja costal muy blanda
y una musculatura dbil favorece la aparicin de atelectasia pulmonar progresiva. Se presenta una
alteracin en la relacin ventilacin-perfusin con cortocircuito pulmonar de derecha izquierda con
descenso progresivo de la PO2 y acidosis metablica secundaria a la hipoxia; En casos mas severos
se aumenta la PCO2 y se presenta acidosis respiratoria; Se presenta una vasoconstriccin
pulmonar con cada del flujo sanguneo pulmonar, aumento del dao a las clulas alveolares
limitando la sntesis de surfactante y aumentando el shunt intrapulmonar.

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VERSIN : 1
PGINA 4 de 12

El dficit secundario de surfactante se presenta en pacientes a trmino y/o cercanos al trmino por
consumo aumentado del surfactante normalmente producido, cuadro de caractersticas similares al
SDRA (Sd. de dificultad respiratoria del adulto ) tipo infantil.
En sntesis, La EMH se produce por:
- Cantidad inadecuada de agente tensioactivo.
- Alteracin de la superficie de intercambio gaseoso.
- Estrs.
Factores de riesgo:
- Prematurez, especialmente RN menores de 32 semanas y menores de 1500 g.
- Hijos de madres diabticas.
- Hipoxia-Asfixia.
- Acidosis.
- Hipoglucemia.
- Hipotermia.
- Gestacin mltiple.
- Isoinmunizacin grave.
- Cesrea pretermino sin trabajo de parto.
- Sndromes aspirativos (Liquido amnitico claro o meconiado), Neumona in tero.
Factores protectores:
-

Sexo femenino
Uso antenatal de Corticoides.
Mayor edad gestacional, especialmente mayores de 35 semanas.
Sufrimiento fetal crnico (el estrs prolongado facilita la maduracin pulmonar por
mediadores hormonales).
Ruptura Prematura de Membranas, Hipertensin Inducida del Embarazo e Infecciones
intrauterinas sin sepsis,
Hormonas tiroideas y Beta mimticos administrados a la madre.

DIAGNOSTICO:

A. PRENATAL.
Identificar factores de riesgo en consulta prenatal y en los casos seleccionados realizar
amniocentesis:




Test de Clements
Relacin Lecitina / Esfigomielina: Mayor de 2 indica maduracin adecuada y menor de 1
inmadurez pulmonar.
Test de Fosfatidilglicerol.

B. POSNATAL

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PGINA 5 de 12

SIGNOS
Es altamente sugestivo de EMH cuando se presenta sndrome de dificultad respiratorio en un recin
nacido prematuro. Es caracterstico encontrar a un paciente prematuro con SDR progresivo
(Taquipnea , retraccin esternal y subcostal, aleteo nasal ,quejido espiratorio y disminucin del
murmullo vescular. cianosis.) con grado variable de compromiso del estado general dependiendo de
manera inversa con el peso y la edad gestacional; la rapidez con la que aparecen los sntomas es
proporcional a la gravedad de la enfermedad.
La progresin de la enfermedad se valora con la escala de Silverman, escala que debe ser
estandarizada y conocida en todas las entidades que atienden recin nacidos y que evala los
siguientes parmetros
Test de Valoracin Respiratoria del RN (Test de Silverman)
SIGNOS

Quejido espiratorio

Audible sin
fonendoscopio

Audible con el
fonendoscopio

Ausente

Respiracin nasal

Aleteo

Dilatacin

Ausente

Retraccin costal

Marcada

Dbil

Ausente

Retraccin esternal

Hundimiento del
cuerpo

Hundimiento de la
punta

Ausente

Concordancia
toraco-abdominal

Discordancia

Hundimiento de
trax y el abdomen

Expansin de
ambos en la
inspiracin

Dificultad respiratoria leve 0-3, Moderada 4-6, severa 7 a 10.


Adems se puede encontrar segn estadio y severidad de la enfermedad la presencia de:
o
o
o
o
o

Disminucin generalizada del murmullo vesicular a la auscultacin pulmonar.


Hipotensin y signos de colapso en casos graves.
Apneas ( descartar otras causas!) .
Edemas ( hallazgo tardo )
Signos neurolgicos inespecficos secundarios a hipoxia y/o hipercpnia (letargia,
convulsiones etc. )

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PGINA 6 de 12

ALTERACIONES FUNCIONALES
Aunque de manera inespecfica se puede encontrar uno o ms de los siguientes hallazgos:

Distensibilidad disminuida.
Perfusin pulmonar disminuida.
Shunt derecha izquierda
Flujo sanguneo pulmonar disminuido.
Ventilacin alveolar disminuida
Trabajo respiratorio aumentado

ALTERACIONES METABOLICAS.
Se puede presentar alguna de las siguientes alteraciones, de manera asociada:
- Acidosis lctica,
- Con frecuencia se presenta hiponatremia
- El potasio srico suele mantenerse normal, pero puede elevarse si no se corrige la
alteracin acido-base.
- Calcio srico disminuido durante las primeras horas de vida, ms bajo en pretrminos.
- Fsforo elevado. hipoproteinemia

RADIOLOGIA.
Para la evaluacin radiolgica se realiza con la siguiente tabla de severidad (til para la
clasificacin, seguimiento y tratamiento), en todos los casos se encuentra el volumen pulmonar
disminuido.
Grado I, Infiltrado retculo nodular, con broncograma que no sobrepasa la silueta cardiotmica.
Grado II. Aumento de infiltrados con broncograma que se proyecta mas all de la silueta
cardiotmica alcanzando a comprometer los
2/3 el parnquima pulmonar.
Grado III, La opacidad en todo el pulmn con mas confluencia del patrn granular anormal.
El contorno de la silueta cardiotmica es ligeramente borroso.
Grado IV. La opacidad total de los campos
diferenciacin de los rganos esta perdida.

pulmonares ocurre sin

broncograma areo. La

La imagen radiolgica puede confundirse o enmascarar un cuadro de neumona intrauterina que


es indispensable sospechar por la historia materna y/o evolucin del cuadro clnico.

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TRATAMIENTO.
MEDIDAS GENERALES:
Termorregulacin. Ambiente trmico neutro para minimizar el consumo y/o requerimientos de o2,
controlar temperatura corporal y ambiental, humidificacin del aire inspirado.
Hidratacin. Administracin adecuada de lquidos, para evitar hipovolemia o sobrehidratacin,
mantener niveles sricos normales de electrolitos. Vigilar perdidas insensibles en los prematuros
extremos. Controlar diuresis y balance hdrico. ( ver gua de lquidos y electrolitos )
Aporte calrico adecuado. Nutricin parenteral temprana y estmulo enteral precoz, ( ver gua de
nutricin enteral y parenteral )
Monitoreo de signos vitales en cuidados intensivos que incluye: frecuencia cardiaca, respiratoria,
tensin arterial, temperatura, saturacin de o2, balance de lquidos, glucometra y densidad urinaria.
Asepsia. Mantener normas estrictas de asepsia para cualquier procedimiento invasivo, estricto
lavado de manos
Uso de antibiticos sistmicos: No se deben utilizar de manera rutinaria y aunque es un factor de
riesgo para infeccin, se requiere valorar de manera individual la presencia de otros factores (historia
clnica prenatal sospechosa, antecedentes maternos de infeccin, ruptura prematura de membranas,
parto prematuro sin causa clara, IVU materno etc.. ) o la presencia de manifestaciones para decidir
el inicio de A/B previa toma de cultivos. (Ver gua de infeccin)
Transfusin. Para mantener una adecuada capacidad de transporte de O2 durante la fase aguda de
la EMH, se recomienda tener un hematocrito mayor a 40%.

10 TRATAMIENTO ESPECFICO.
Terapia de reemplazo con factor tensioactivo o SURFACTANTE (Recomendacin 1 A).
Se puede utilizar como profilaxis en el momento del nacimiento de los prematuros con alto riesgo de
EMH y en el tratamiento de los RN con EMH establecida (Grado de recomendacin 1 A.)
Profilaxis. La administracin de una nica dosis de surfactante en los primeros minutos de vida,
luego de su estabilizacin. Los mejores resultados se obtienen en los pretrminos de 29 a 30
semanas y menores de 1250 g. . El paciente puede requerir quedar intubado a parmetros muy
bajos en el ventilador o se recomienda que si los gases arteriales, el estado del paciente y la
saturacin lo permiten se realice extubacin precoz y continuar con CPAP por tcnica no invasiva.
(Grado de recomendacin 1 A.) as se disminuye la gravedad de la EMH , neumotrax, la
incidencia de displasia broncopulmonar y la mortalidad.

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Rescate: implica la administracin de surfactante luego que se ha confirmado el diagnostico


radiolgicamente y con requerimientos de O2 mayores a 40% (recomendacin A).
Redosificacin: En diferentes estudios se ha utilizado como criterio, requerimiento de ventilacin
mecnica con presin media mayores de 7-8 cm. de agua, fio2 mayores de 40%, usualmente no se
requiere mas de 3 dosis con intervalo de 6-12 horas, teniendo en cuenta la vida media del
surfactante segn preparacin pulmonar. Polticas de dosis mltiples de surfactante natural resulta
en la mejora de la oxigenacin, disminucin de los requerimientos ventilatorios y desenlaces mas
favorables y se recomienda para SDR-RN moderados (hasta un 70 % de RN menores de 1000 g)
siendo la teraputica ms efectiva en estos casos, claramente superior a la utilizacin de dosis
nicas. (Grado de recomendacin 1 A). tanto el surfactante natural como el artificial es igualmente
efectivo en dosis repetidas para el tratamiento de la EMH segn datos de las revisiones de
Cochrane de 2001 y 2004( evidencia 1 A )
NOMBRE COMERCIAL: Survanta y Curosurf.
PRESENTACIN: Survanta: Amp. 4 y 8 mL (25 mg/ 1 mL), Curosurf Amp x 1.5 y 3 ml (80 mg/ml)
DOSIS: Survanta: 4 mL/K/dosis, y Curosurf: 1.25 cc/k/ dosis INTRATRAQUEAL por 1-3 dosis de
acuerdo a evolucin.

PREPARACIN: Proteger de la luz. A temperatura ambiente son estables por 8 horas. NO debe
batirse slo suavemente revolverse. No se debe calentar en forma artificial, solo calentarse en la
mano por 8 minutos o al ambiente por 20 minutos.
CONTRAINDICACIONES: Ninguna conocida.
FARMACOCINETICA Y ELIMINACIN: Se incorpora al metabolismo pulmonar.
TOXICIDAD: Hemorragia pulmonar, aumento del riesgo de ducto arterioso. Puede verse hiperoxia,
hipocapnia y aumento del neumotrax si no se disminuyen los parmetros de ventilacin asistida en
forma inmediata despus de la administracin del medicamento. Se puede presentar bradicardia y
desaturacin durante el procedimiento o puede obstruirse el tubo.
Se administra por tcnica de 2 a 4 alcuotas, para optimizar su distribucin, no es necesario
desconectar al RN de la ventilacin, la administracin se hace mediante la inyeccin de la sustancia
tensioactiva por el tubo endotraqueal a travs de una sonda colocada por una vlvula de succin
traqueal en posicin supina.
La ventilacin durante el procedimiento debe mantenerse con las presiones pre-tratamiento con fio2
100% y una frecuencia respiratoria de 60 por minuto, para facilitar la dispersin del surfactante
hacia la va area perifrica y disminuir episodios de hipoxemia y/o bradicardia.
Observaciones: mantener una estricta supervisin del paciente no solo durante la administracin de
surfactante, sino durante las siguientes horas por el cambio rpido de la distensibilidad pulmonar
que produce la aplicacin de la sustancia tensioactiva. Es necesario recordar que este
medicamento disminuye de forma marcada los sntomas de membrana hialina y los parmetros de
ventilacin se deben disminuir en forma drstica para evitar complicaciones. (Presiones y FIO2)
Los mejores resultados y mayores beneficios se obtienen con el mejor cuidado y la administracin
temprana del surfactante.

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PGINA 9 de 12

SOPORTE RESPIRATORIO.
1. Administracin de O2.
Segn el grado de dificultad respiratoria, debe administrarse O2 suplementario lo suficiente para
mantener una PaO2 de 50-70 mmhg. Estos rangos son suficientes para mantener las demandas
metablicas, elevar la presin alveolar de O2 en las unidades con ventilacin y perfusin bajas, En
consecuencia mejora la vasoconstriccin por hipoxia y reduce el cortocircuito de derecha a izquierda.
Va desde administracin de O2 en CPAP nasal hasta la ventilacin mecnica a travs de un tubo
endotraqueal. Aproximadamente el 60% de los RN de bajo peso requieren soporte ventilatorio.
2. Presin positiva continua de la va area. (CPAP).
Se indica en tratamiento de RN con EMH, que presenta dificultad respiratoria mnima que requiere
FIO2 menor de 40% para mantener una PaO2 de 50-70 mmhg y una PCO2 menor de 50 mmhg.
Existe evidencia razonable que justifica el uso de CPAP nasal en pretrminos luego de administrar
el Surfactante, disminuye la posibilidad y el tiempo de soporte ventilatorio. (Evidencia 1A)
3. Ventilacin mecnica. Ventilacin mandatoria intermitente VMI.
La recomendacin actual incluye una tcnica ventilatoria mnima (mnimos parmetros ventilatorios
necesarios de acuerdo a las condiciones clnicas) con la finalidad de disminuir la presencia de
volmenes corrientes altos, hiperinsuflacin y dao pulmonar secundario, aunque como se insiste no
hay frmulas mgicas para la ventilacin ideal se proponen los siguientes objetivos:
-

Mantener indicaciones conservadoras para la ventilacin mecnica.


Se puede permitir PCO2 a niveles de 45-50 mmhg, mientras que el ph se mantenga por
encima de 7.25, y exista una adecuada oxigenacin y estabilidad hemodinmica y
metablica (Recomendacin C).
Utilizar la mnima PIP que produzca insuflacin pulmonar adecuada dado por la
expansin o auscultacin torxico, PIP elevadas se asocian con barotrauma y
neumotrax.
Utilizar presin positiva de final de la espiracin PEEP de 4-5 cm. de agua,
Utilizacin de tiempos inspiratorios cortos para reducir el riesgo de neumotrax y
barotrauma aun utilizando frecuencias respiratorias altas.
Disminucin progresiva de parmetros y destete rpido de la ventilacin mecnica.

Se recomienda vigilar estrictamente las posibles complicaciones:


-

Barotrauma asociado a las presiones positivas de la ventilacin mecnica: neumotrax,


neumomediastino, enfisema pulmonar intersticial, displasia broncopulmonar;
neumopericardio y neumoperitoneo.
Hiperoxemia y toxicidad del O2.
Hipercapnia severa, pco2 mayor a 60 mmhg. Se asocia a mayor riesgo de hemorragia
intraventricular.

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-

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Hipocapnia pco2 menor de 25 mmhg se relaciona con mayor riesgo de hemorragia y


leucomalacia periventricular.
Infeccin. Por ser husped inmuno-comprometido.

Existen alternativas de manejo que aunque no estn disponibles en todos los centros si cumplen su
funcin en casos seleccionados.
Ventilacin de alta frecuencia.
Es una de las opciones de ventilacin mecnica diferente a la convencional. La cual resulta til en
casos e insuficiencia respiratoria severa refractaria. Estudios publicados sobre su utilizacin en EMH
de manera inicial han mostrado resultados no consistentes en cuanto al potencial beneficio de
disminucin el barotrauma y displasia broncopulmonar con dicha tcnica.
En casos en los cuales existe barotrauma son claros los beneficios de la utilizacin de la ventilacin
de alta frecuencia especialmente en relacin a la disminucin de la mortalidad (Recomendacin B).
ECMO (Oxigenacin por membrana extracorprea)
Se ha realizado estudios prospectivos prometedores en cuanto el beneficio de la utilizacin de
ECMO como teraputica de rescate en pacientes mayores de 7 das y mayores de 2 k que no han
mejorado con ventilacin de alta frecuencia y dosis repetidas de surfactante. Sin embargo su
utilizacin se ve limitada por el costo, y por el peso bajo de estos pacientes que potencializa
complicaciones como la coagulopata y la HIC.
La recomendacin actual es seleccionar con criterios estrictos pacientes que se beneficiaran de este
tratamiento con lo que se obtiene mejora en la mortalidad global por EMH. (Recomendacin A).

11 PREVENCION.
No existe duda respecto al beneficio importante para el prematuro en recibir esteroides antenatales
desde la semana 24 hasta la semana 34, con lo que se reduce en forma significativa la morbimortalidad de la EMH (Recomendacin 1 A).
Evitar situaciones que comprometan la circulacin pulmonar en el feto como hipotensin materna,
sedacin excesiva, hipoxia materna, asfixia fetal, hipotermia o hipovolemia.

12 PERIODICIDAD DE REVISIN DE LA GUA


Las guas de manejo medico sern revisadas cada 2 aos o antes, cuando haya una modificacin en
el diagnostico, tratamiento o prevencin de la patologa objeto de la gua.

13 COMO SE EVITARON LOS POTENCIALES ERRORES EN LA FORMULACIN


DE LA GUA
La principal fuente de informacin en relacin al contenido de esta gua, esta basada en la evidencia
aportada por los diferentes grupos de trabajo a nivel mundial. Igualmente se establece una
correlacin con las diferentes recomendaciones establecidas por las autoridades de salud pblica,
tanto a nivel local, como nacional e internacional.

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Consideramos igualmente que el anlisis de esta evidencia por parte de los profesionales de la
institucin y su aplicacin a nuestra comunidad, disminuyen en forma importante los sesgos y las
posibles fuentes de error para la aplicacin de las mismas.

14 RECOMENDACIONES PARA ATENCIN INICIAL DE PACIENTES


PRETRMINO EN LAS INSTITUCIONES DEL DISTRITO CAPITAL DE NIVELES
I y II DE COMPLEJIDAD.
-

Toda paciente gestante con amenaza de parto pretrmino o con factores de riesgo debe
ser remitida en forma oportuna y adecuada a tercer nivel.
No se recomienda la atencin de partos en primer nivel.
No obstante ante la posibilidad de atencin urgente e inevitable de partos pretrminos
y/o alto riesgo en niveles I y II es imperativo que en todas las instituciones del Distrito
Capital se debe contar con personal entrenado y certificado peridicamente , la
infraestructura y el equipo completo de reanimacin neonatal. (ver requisitos de
habilitacin para salas de partos).
Se insiste en el ptimo servicio de referencia y contra-referencia con nfasis en
transporte de madres gestante y neonatal.

En los niveles I y II pacientes pretrmino con SDR y sospecha de EMH se recomienda:


1. Medidas Generales.
2. Comunicacin telefnica con pediatra de unidad neonatal para orientacin complementaria en el
manejo inicial.
3. RN con Silverman menor o igual de 5: inicie O2 con CPAP nasal. (ver tcnica de CPAP nasal.)
4. Rn con Silverman mayor o igual a 6: Proceda a protocolo de intubacin orotraqueal y ventilacin
asistida con bolsa auto inflable para recin nacido con vlvula de seguridad.
5. Todos los pacientes deben ser remitidos a unidad de cuidado intensivo neonatal en ambulancia
de alta complejidad de manera inmediata.

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15 BIBLIOGRAFIA.
1. Soll Rf, Morley CJ. Profilactic versus selective use of surfactant for preventing morbility and
mortality in preterm infants, ( Cochrane Riview ) IN: The cochrane library, Issue 2, 2004. Oxford ;
Update Sfware.
2. Vender H, et al. Nasal continuos positive pressure and early surfactant therapy for respiratory
distress syndrome in newborns less than 30 weeks gestation . e Pediatrics 1999: http//www.
Pediatrics.org/cgi.
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DD-MMM-AAAA
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REALIZADO POR:
DR. GUILLERMO ROBAYO
NEONATOLOGO

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REVISADO POR:
GRUPO DE UNIDAD NEONATAL
FUNDACIN HOSPITAL INFANTIL UNIVERSITARIO
DE SAN JOS

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APROBADO POR:
DR. GUILLERMO ROBAYO
COORDINADOR DE UNIDAD NEONATAL

FECHA DE
APROBACIN