USO DE LENTE CON IRIS ARTIFICIAL EN ANIRIDIA CONGNITA TOTAL BILATERAL CON

CATARATA Y GLAUCOMA ASOCIADOS

Introduccin: La aniridia es una enfermedad congnita caracterizada por un defecto del iris que
puede variar desde la hipoplasia, hasta su ausencia completa. El gen defectuoso es el PAX6,
encargado del desarrollo ocular, presente en el cromosoma 11p13. El 90% se asocia con otras
malformaciones oculares, por lo que se considera un defecto panocular. El 10% restante se
encuentra en forma aislada. Caso clnico: Paciente femenino de 32 aos de edad. Presenta AV:
20/800, PIO: 20 mmHg utilizando timolol, catarata subcapsular posterior central en AO, entre otras
alteraciones asociadas. Se realiza ciruga facoemulsificacin de Catarata, tunelizada con implante
de lente intraocular pmma ophtec aniridia lens HMK-ANI 2 de 29 dioptras. El postoperatorio en los
6 primeros meses fue satisfactorio, con control adecuado de PIO sin medicamentos. Usa
correccin ptica fotocromatica, y AV actual: 20/80 y J3. Discusin: La aniridia es una alteracin
panocular, bilateral,

muy poco frecuente; tiene una incidencia entre 1:200.000; puede ser

espordica o hereditaria familiar. La ausencia de iris se relaciona con frecuente aparicin

progresiva de cataratas, glaucoma y opacidad de la crnea. Si bien existen varios factores
influyentes en la disminucin de la AV, la fotofobia es un sntoma importante. Existen varias
tcnicas para el manejo de estos sntomas secundarios. La ms ventajosa y reciente, es el uso de
lente intraocular con iris artificial; el cual disminuye la cantidad de luz que entra en el ojo, la
fotofobia, el deslumbramiento, las aberraciones esfricas cromticas relacionadas con el borde del
lente y mejora la profundidad de foco
Palabras Claves: Aniridia, catarata, glaucoma, fotofobia, lente intraocular

USE OF ARTIFICIAL IRIS LENS IN TOTAL CONGENITAL BILATERAL ANIRIDIA ASSOCIATED

WITH CATARACT AND GLAUCOMA
Introduction: The aniridia is a congenital disease characterized by an iris defect that can vary from
the hypoplasia to its complete absence. The defective gene is the PAX6, in charge of the ocular
development, present in the 11p13 chromosome. The 90% is associated with others ocular
malformations, for it is considered a panocular defect. The remaining 10% are located in isolation.
Clinical case: Female patient of 32 years old. Present AV: 20/800, PIO: 20 mmHg using timolol
drops, central subcapsular rear cataract in both eyes, among others associated alterations. A
phacoemulsification cataract surgery is carried out, tunneled with intraocular lens implant pmma
Ophtec aniridia lens HMK-ANI 2 of 29 diopters. The postoperative during the first 6 months was
satisfactory, with an adequate control of PIO without drugs. Use photochromic optical correction,
and current AV: 20/80 and J3. Discussion: The aniridia is a panocular alteration, bilateral, very
rare; t has an incidence between 1:200.000; it can be sporadic or family heredity. The absence of
iris is related with frequent progressive appearance of cataracts, glaucoma and corneal opacity.
Although there are several influential factors in the AV reduction, the photophobia is a very
important symptom.

There are several techniques for the management of these secondary

symptoms. The most recent and advantegous is the use of intraocular lens with artificial iris,
reducing the quantity of light entering the eye, the photophobia, the glare, the spherical chromatic
aberrations related with the lens edge and improve the focus depth.
Key words: Aniridia, cataract, glaucoma, photophobia, intraocular lenses

INTRODUCCION
La aniridia es una enfermedad congnita caracterizada por un defecto del iris que puede variar
desde la hipoplasia, hasta su ausencia completa.
La aniridia congnita es una enfermedad infrecuente y poco registrada. Los estudios publicados
acerca de esta patologa son pocos y muy difciles de encontrar. Esta patologa fue descrita por
primera vez por Barratta en 1818 como una ausencia de iris
el gen PAX6 defectuoso

(2)(3)

(1)

. En esta enfermedad se encuentra

. En condiciones normales, este gen, participa en la diferenciacin del

ectodermo en clulas de la crnea, cristalino, cuerpo ciliar, retina y es adems importante en el

desarrollo del SNC

(3)

. Cada persona posee 2 copias (alelos) del gen, siendo afectado tan solo 1

alelo para que se produzca la aniridia; la inactivacin de ambos alelos es fatal

(4)

. La aniridia

Congnita posee dos variantes: Aniridia Espordica: Aquellos casos donde no existen
antecedentes familiares de aniridia; y Aniridia Familiar: Aquellos casos donde existen antecedentes
heredo-familiares de un padre con aniridia

(5)

Se considera una afeccin panocular y las patologas asociadas con mayor frecuencia

son:

(6)

Cataratas 71%, glaucoma 46%, queratopatia 45%, hipoplasia foveal 41%, entre otra . El conjunto
(7)

de estas patologas con los sntomas de deslumbramiento y fotofobia presentados por la aniridia ,
causan una importante disminucin de la agudeza visual, lo que clasifica al paciente como un
discapacitado visual.
En el ao 1991 Sundmacher en asociacin con Morcher desarrollaron el primer lente intraocular
(LIO) de camara posterior de polimetilmetacrilato (PMMA), el centro era transparente y funcionaba
como una LIO convencional, la torsin perifrica simulaba el diafragma iridiano, teido por un
(1)

pigmento negro atxico

Se presenta el caso de una paciente con aniridia congnita espordica asociada a glaucoma,
catarata e hipoplasia del nervio ptico a la cual se le realiza la primera ciruga en Bolivia, de
implante de lente intraocular con iris artificial.

CASO CLNICO
Paciente Femenino de 32 aos edad diagnosticada hace 30 aos de aniridia total bilateral
congnita, acompaada de fotobia moderada y agudeza visual disminuida.
Al examen oftalmolgico se encontr: En el examen externo, parpados con ptosis moderada y
nistagmo pendular en ambos ojos. En el test de agudeza visual la paciente presentaba un registro
de 20/800 en ambos ojos. En la lmpara de hendidura se encontr en el Cristalino una catarata
nuclear en ambos ojos con buen soporte zonular; cornea sin alteracin. Test de schirmer: 13 mm
en Ojo derecho y 14 mm en ojo izquierdo. Presentaba una Presin intraocular de 20 mm Hg en el
ojo derecho y 22 mm Hg en el ojo izquierdo, recibiendo tratamiento con timolol, y dorzolamida en
gotas. Gonioscopia: 2 esbozos iridianos temporales de 2mm. Cmara: estrecha en ambos ojos
(angulo 2 de escala shaffer). Y al fondo de ojo se observaba hipoplasia del Nervio ptico en
ambos ojos.
Para el tratamiento, primeramente se utiliz Timolol 0.5% mas dorzolamida gotas (glaucotensil
D) Bid para el control de la presin intraocular. Posteriormente se realiz ciruga de
facoemulsificacin e implante de lente intraocular con iris artificial PMMA ophtec aniridia lens HMKANI 2 de 29 dioptras.
El postoperatorio en los 6 primeros meses fue satisfactorio, con control adecuado de la Presin
intraocular sin medicamentos. Usa correccin ptica fotocromtica y agudeza visual actual: 20/80
en ambos ojos y J3 en ambos ojos.
DISCUSIN
Actualmente no existe un tratamiento estandarizado para el manejo de la aniridia. Cada paciente
presenta diferentes cuadros, por lo que el enfoque debe ser personalizado y orientado hacia la
(8)

correccin de las diferentes patologas asociadas que se pudiesen presentar .

En el caso de nuestro paciente, se tom en cuenta en un inicio el control o estabilizacin de la

presin intraocular y posteriormente la adecuada eleccin del lente.
Al ser la aniridia una patologa poco frecuente, su manejo quirrgico resulta siempre un desafo
para los cirujanos, durante toda la ciruga. La ausencia del iris dificulta el manejo del cristalino
durante todos los etapas de la ciruga, desde la realizacin de la capsulorexis
(10)

facoemulsificacion

(9)

hasta la

, ya que al no tener una referencia anatmica por la carencia del iris, existe un

riego mayor de tener ruptura de capsular posterior del cristalino y otras complicaciones incluyendo
la hiperdistensin del saco capsular, reduccin o cierre de la apertura capsular anterior e
hiperproliferacin de clulas epiteliales en la cpsula posterior

(11)

La facoemulsificacin puede complicarse por el mismo lmite anatmico mencionado (hablando de

las ausencias grandes o totales).

Es siempre recomendable la realizacin de la ciruga en

cataratas no densas, ni duras, as el tiempo de ultrasonido durante la ciruga ser menor y la

aparicin de complicaciones sern disminuidas

(12)

Se puede considerar el uso de anillos de expansin capsular

(13)

, tambin para dar mayor firmeza,

durante el trabajo quirrgico, no slo para evitar el descentramiento sino para disminuir la opacidad
secundaria y reducir el posible desprendimiento de retina

(14)

La colocacin de la lente implica la apertura de una incisin mayor a los 6 mm, que hoy en da se
usa ya muy poco ( la mayora de las incisiones se realizan entre 2.8 a 3.2 mm)

(15)

. Se recomienda

siempre el uso de una incisin tunelizada, a fin de evitar la induccin de astigmatismo, y tener una
herida hermtica, ya que los lentes son de polimetil metacrilato, no siendo flexibles como la
silicona o el acrlico
Se debe considerar la eleccin correcta y adecuada o ms perfecta del color del implante, en
especial cuando tiene porciones grandes de iris. Algunas otras casas comerciales como Morcher
trae, lentes con solo segmentos para aniridias con porciones de iris. La casa Human Optics
(Earlengen, Alemania) ha desarrollado una prtesis flexible hecha de silicona, se trabaja con

fotografas para dar el tomo ms perfecto posible. La paciente nuestra decidi la colocacin de LIO
de color claro, siendo ella morena de piel, y cabello oscuro. Las lentes adems traen agujeros para
fijacin transescleral que pueden ser necesarios al carecer soporte zonular.
Por todo lo mencionado es recomendable que el cirujano conozca todos los aspectos de la tcnica
quirrgica de reparacin as como la disponibilidad y calidad de los lentes, adems de tomar en
cuenta la accesibilidad en costos por parte del paciente
En lo que a glaucoma respecta, en el ojo con aniridia hay un mal desarrollo de la malla trabecular
y del canal de schlemm por lo tanto el mun de iris aberrante existente tapona la zona por donde
se evacua el humor acuoso, que se acumula en el interior del ojo y eleva la presin intraocular

(16)

Es importante el decidir el momento exacto de la ciruga para no tener daos a nivel del nervio
ptico por la presin elevada
uso de un implante valvular

(17)

(18)

19

. Sin dejar de lado la consideracin de una trabeculectoma , o el

. Usualmente la reparacin y cambio del cristalino ser suficientes

para el control de la presin ocular, ya que una mayora de ellos tienen glaucomas de presiones no
muy altas.
Al ser esta la primera ciruga de aniridia realizada en Bolivia y al no tener las condiciones
econmicas para realizarla en el exterior, la paciente vivi por ms de 30 aos con una severa
discapacidad visual que le impeda realizar muchas actividades de la vida cotidiana, la cual
despus de haberse realizado la ciruga, es rehabilitada mejorando de manera significativa su
calidad de vida.

AGRADECIMIENTOS
Se agradece al Dr. Jos Antonio Zegada, tutor del presente trabajo y nuestro docente de
oftalmologa; por el apoyo incondicional y desinteresado que nos otorgo durante el proceso de
elaboracin del trabajo; por la paciencia hacia nosotros y la transmisin de sus conocimientos.
Se agradece a nuestros padres por el constante apoyo en nuestro diario vivir y por motivarnos a
seguir nuestros sueos y ser mejores personas cada da. Agradecemos su educacin y valores
ensenados, que son piedra indispensable en nuestra formacin como buenos profesionales de
salud.
Un agradecimiento a todos nuestros docentes, por las enseanzas a lo largo de nuestras carreras.

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