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Desviacin oblicua
Resumen
Summary
Introduccin
* Servicio de Estrabismo.
** Residente de tercer ao de Oftalmologa.
*** Servicio de Oftalmologa.
Centro Mdico Nacional 20 de Noviembre, Instituto de Seguridad y Servicios
Sociales de los Trabajadores del Estado, Mxico, D. F.
Solicitud de sobretiros:
Silvia Moguel-Ancheita.
San Francisco 1626-605,
Col. Del Valle, Del. Benito Jurez,
03100 Mxico D. F.
Tel.: (55) 5524 2750.
E-mail: smoguel@prodigy.net.mx
Recibido para publicacin: 18-08-2008
Aceptado para publicacin: 28-04-2009
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Moguel-Ancheita S y cols.
Material y mtodos
Estudio prospectivo, observacional, longitudinal y descriptivo de
pacientes con desviacin oblicua o SD, diagnosticados de septiembre de 2007 a mayo de 2008 en el servicio de estrabismo de
un hospital de concentracin nacional de tercer nivel de atencin
mdica. Los pacientes fueron explorados estrabolgicamente, se
solicitaron estudios de imagen, exmenes de laboratorio, se realiz el diagnstico multidisciplinario con los servicios de neurologa, pediatra y neurociruga. El diagnstico de SD se formul
ante la presencia de desviaciones verticales uni o bilaterales, comitantes, incomitantes o alternantes, y ante la respuesta anormal al
reflejo vestibular con la inclinacin de la cabeza a la derecha y a la
izquierda; el estrabograma de nueve posiciones de la mirada solo se
realiz para concluir el diagnstico de estrabismos asociados, incluyendo alteraciones de msculos oblicuos. Una vez integrado el
diagnstico de SD y estrabismos asociados se establecieron alternativas de tratamiento. Se realiz anlisis de los resultados.
Resultados
Fueron incluidos 10 pacientes con SD: seis mujeres y cuatro
hombres. Edad promedio: 11.5 13.6 aos (rango 1 a 33 aos).
Los diagnsticos neurolgicos, uno o ms en cada caso, fueron
retraso psicomotor en siete pacientes, epilepsia en cuatro, malformacin arteriovenosa en dos, hipoplasia de cuerpo calloso en
dos, y como nico evento los siguientes diagnsticos: esclerosis
mltiple, hidrocefalia, encefalopata isqumica, microcefalia,
atrofia cortical. En las alteraciones motoras se demostr hemipleja en dos pacientes. Las alteraciones oculares asociadas fueron nistagmo horizontal en tres casos y con fenmeno en seesaw (vertical alternante) en dos, que se manifest en lateroversiones; adems, se observ apraxia de Cogan, sndrome de Parinaud, parlisis del movimiento conjugado horizontal, ptosis por
lesin del III nervio craneal. Siete de los 10 casos tuvieron estrabismo asociado, de los cuales se observ exotropa en cinco, endotropa en tres, hipertropa al frente en dos, y un paciente con
desviacin vertical disociada. Hubo lesiones de pares craneales
en tres: al II, III y VII par craneal (cuadro I).
Edad
Causa
Estrabismo
Tratamiento
27 aos
Malformacin arteriovenosa,
epilepsia
Exotropa
Ciruga
5 aos
Prematuridad, hemorragia
talmica
Toxina botulnica
33 aos
Esclerosis mltiple
Toxina botulnica
2 aos
Hidrocefalia
Ninguno al frente
Vigilancia
2 aos
Rubola congnita,
neuroinfeccin, epilepsia
Exotropa
Toxina botulnica
1 ao
Microcefalia, epilepsia
Endotropa y DVD
Oclusivo
3 aos
Exotropa
Toxina botulnica
5 aos
Epilepsia
Ninguno al frente
Vigilancia
33 aos
Malformacin arteriovenosa
Toxina botulnica
10
4 aos
Exotropa
Ciruga + prismas
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Ciruga y Cirujanos
Desviacin oblicua
A la derecha
A la izquierda
Caso 1
Mujer de 27 aos quien inici a los 10 aos de edad con crisis
epilpticas parciales, simples, visuales, secundariamente generalizadas tnico-clnicas, asociadas a malformacin arteriovenosa occipital izquierda con drenaje profundo, bajo tratamiento
con antiepilpticos. Retraso psicomotor. A los 16 aos de edad
sufri ruptura de la malformacin por lo que requiri manejo
quirrgico, permaneciendo en estado de coma por dos meses. En
la neuroimagen posoperatoria se observ zona de encefalomalacia occipital izquierda e infarto mesenceflico paramediano izquierdo. Desde su egreso se evidenci distona hemicorporal
derecha, hemiparesia derecha, parlisis facial bilateral mayor
derecha, desviacin oblicua alternante permanente, exotropa e
hipertropa derecha. Hemianopsia homnima derecha con reduccin de la sensibilidad en hemicampo izquierdo. Capacidad visual de ojo derecho: 20/60, ojo izquierdo: 20/25. Sin diplopa.
Se realiz ciruga para correccin de la exotropa e hipertropa,
con retroinsercin amplia de ambos msculos rectos laterales y
de msculo recto superior derecho (figura 1).
Caso 2
Nia de cinco aos de edad con estrabismo desde el nacimiento,
antecedente de prematuridad de 34 semanas, con hemorragia talmica, por lo que fue ingresada en terapia intensiva por 30 das.
Retraso psicomotor moderado. Agudeza visual: 20/40 en ojo
derecho y 20/20 en ojo izquierdo. En movimientos laterales, dificultad de seguimiento horizontal con intrusin de sacadas cortas. A la exploracin, nistagmo al frente de poca amplitud con
endodesviacin e hipertropa derecha. En lateroversin derecha,
aumento de la hipertropa derecha; en lateroversin izquierda,
hipertropa izquierda. Se aplic toxina botulnica en msculos
rectos mediales para tratamiento de la endotropa y oclusin horaria de ojo izquierdo para tratamiento de ambliopa.
Caso 3
Mujer de 33 aos de edad, con diagnstico de esclerosis mltiple de seis aos de evolucin, cuadro de neuritis ptica desde
tres aos antes, endodesviacin de dos aos de evolucin corregida con toxina botulnica. Sufre parlisis facial central izquierda y hemipleja corporal derecha desde un ao atrs. La resonancia magntica demostr lesiones nuevas desmielinizantes e incremento de tamao de las preexistentes. Agudeza visual: 20/70
en ojo derecho y 20/30 en ojo izquierdo con nistagmo horizontal
al frente, limitacin de la elevacin y depresin voluntaria con
movimientos nistgmicos. Escala de discapacidad de 8. Se encuentra bajo tratamiento con inmunomoduladores. Se observa
SD con hipertropa del ojo en abduccin bilateral y nistagmo en
see-saw en lateroversiones.
Caso 4
Nio de dos aos de edad, operado de vlvula de derivacin ventriculoperitoneal por hidrocefalia. Retraso psicomotor leve. Se
encuentra en ortoposicin al frente, la cual se mantiene en depresin y elevacin; se observa SD alternante con hipotropa del
ojo en aduccin en el movimiento conjugado horizontal, acompaada de nistagmo de mirada lateral (figura 2).
Caso 5
Nio de dos aos de edad con diagnsticos de rubola congnita
e infeccin por citomegalovirus. Retraso psicomotor moderado,
con epilepsia. Se observa exotropa de 35 dioptras prismticas
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Moguel-Ancheita S y cols.
Caso 6
Caso 10
Nio de un ao de edad con antecedente de encefalopata isqumica por asfixia neonatal. Microcefalia y epilepsia. Se diagnostic endotropa con variabilidad angular, desviacin vertical disociada, nistagmo, fijacin inestable en ambos ojos. A la exploracin se observa desviacin oblicua con hipertropa del ojo en
abduccin bilateral. Se indica oclusin alterna.
Nia de cuatro aos con antecedente de prematuridad y con hipoplasia de cuerpo calloso. Se diagnostic SD con hipotropa
del ojo en abduccin bilateral mayor del ojo derecho y exotropa.
Se realiz retroinsercin de ambos rectos laterales y retroinsercin del recto inferior derecho, posteriormente se agreg prisma
de seis dioptras base arriba en su correccin ptica.
Caso 7
Nia de tres aos de edad con diagnstico de hipoplasia de cuerpo calloso, con exotropa variable de 10 a 30 dioptras prismticas, con SD manifiesta ante la inclinacin de la cabeza sobre el
hombro derecho, con hipertropa del ojo en abduccin bilateral
mayor al inclinar la cabeza al hombro derecho. Se trat la exotropa con toxina botulnica en ambos msculos rectos laterales.
Caso 8
Nio de cinco aos de edad, cuya madre durante el embarazo curs con toxemia gravdica. Epilepsia y retraso psicomotor moderado. Presenta SD con hipertropa del ojo en abduccin bilateral.
Caso 9
Mujer de 33 aos de edad, antecedente de ciruga transesfenoidal dos meses antes por adenoma hipofisiario, cursando con hemorragia transoperatoria por aneurisma dependiente en cartida
interna, posterior a la cual present ptosis palpebral izquierda,
exotropa de 45 dioptras, limitacin de movimiento conjugado
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Discusin
El estrabismo con desviacin oblicua o skew deviation ocurre
generalmente secundario a lesin en las vas y centros de coordinacin neurovisuales, especialmente vestibulares. De manera normal, los mecanismos adaptativos con los que contamos
nos permiten voltear, inclinarnos y girar la cabeza, sin que con
ello el mundo a nuestro alrededor se mueva. Esta funcin es
condicionada en gran parte por nuestra percepcin subjetiva
del plano vertical. De tal forma, cuando la cabeza se rota en un
plano en particular, el canal semicircular (odo interno) que
corresponde al plano de rotacin detecta la aceleracin y enva
inervacin excitatoria a los msculos extraoculares correspondientes. Adems de esta va vestbulo-ocular (que permite la
estabilizacin de la imagen en la retina aun cuando la cabeza
est en movimiento), tambin se provee informacin ascendente (proyecciones tlamo-corticales) para la percepcin espacial, y descendente (proyecciones vestbulo-espinales) para
mantener la postura de la cabeza y cuerpo (reflejos vestbuloespinales).2
Ciruga y Cirujanos
Desviacin oblicua
Va vestibular
La informacin vestibular llega al ngulo cerebelopontino y entra
lateralmente al bulbo a nivel del puente hacia el complejo nuclear
vestibular bulbar, el cual contiene cuatro ncleos mayores y otros
menores. El ncleo superior proyecta las motoneuronas del ncleo
troclear homolateral y del III nervio homo y contralateral, el ncleo lateral en su porcin ventral proyecta tambin el III nervio, el
ncleo medial (que es el mayor complejo vestibular) proyecta a
travs del fascculo longitudinal medial las motoneuronas e interneuronas del III nervio homolateral y contralateral, y, adems, proyecta sobre las motoneuronas del IV nervio, y finalmente forma el
tracto vestibuloespinal medial hacia los ncleos supraespinal y
cervical central; de estas conexiones se deduce su participacin en
los reflejos vestibulooculares y posturales compensatorios. El ncleo inferior contribuye a las rutas vestibuloespinales e integra las
entradas provenientes del cerebelo. Dentro de los ncleos pequeos, el grupo Y proyecta el III nervio especialmente para el control de la mirada vertical. A travs del sistema de fibras comisurales, ambos complejos vestibulares proyectan y reciben aferencias inhibitorias cruzadas. Casi todas las aferencias vestibulares
primarias terminan homolateralmente en el flculo, ndulo, vula
y ncleo dentado del cerebelo, y desde aqu se responden impulsos inhibitorios regulatorios a los ncleos vestibulares medial y
descendente, controlando la actividad de las neuronas vestibulares secundarias. El ncleo fastigial recibe informacin del flculo
y enva eferencias a los vestibulares medial y lateral. Las reas
corticales relacionadas con la coordinacin vestibular son a travs
de la va reticulotalmica y de los ncleos de la comisura posterior, ncleo intersticial de Cajal, que es una estructura importante
en el control vertical de los ojos y la cabeza y un componente esencial en la integracin neuronal velocidad-posicin para los movimientos verticales y oblicuos, y el de Darkschewitsch. En su acceso al tlamo, las neuronas de la estimulacin vestibular parecen
corresponder a la porcin lateral del ncleo ventral posterior y a
travs del cerebelo en el ventral anterior.3,4 Esto provoca que los
diferentes niveles de participacin en el control del reflejo vestibuloocular puedan sufrir una lesin con manifestaciones diferentes de SD.
En este estudio se diagnostic SD asociada a lesiones de pares
craneales segn la altura de la lesin en el tallo, oftalmoplejas internucleares y nistagmo. Tambin se encontr asociacin de estrabismos no paralticos como endotropa, exotropa e incluso desviacin vertical disociada. Los estrabismos fueron de tipo congnito,
asociados a infecciones embrionarias, malformaciones cerebrales,
etctera, as como adquiridos por diversas causas: traumticas, quirrgicas, accidentes vasculares y enfermedades desmielinizantes.
En SD clnicamente se puede observar falla del mecanismo
adaptativo del control vestibuloocular, en el que la inclinacin
de la cabeza debe ser compensada ocularmente. Por lo general,
cuando inclinamos la cabeza hacia la derecha nuestros ojos tambin se inclinan en un plano que quedara angulado respecto al
plano horizontal, lo cual es compensado con una hipertropa refleja del ojo que queda ms abajo (el derecho en este caso) y una
hipotropa del ojo que queda ms alto (izquierdo en este caso), al
mismo tiempo existe inciclotorsin del ojo ms bajo (derecho) y
exciclotorsin del ojo ms alto (izquierdo). Para esto, los canales semicirculares anteriores envan estmulos al msculo recto
superior ipsolateral y oblicuo inferior contralateral, los canales
semicirculares posteriores estimulan el oblicuo superior ipsolateral y el recto inferior contralateral, y ambos canales simultneamente envan estmulos inhibidores a sus antagonistas, pero
si se lesiona uno de ellos pierde su funcin inhibitoria causando
hiperestimulacin del antagonista y, por lo tanto, aparente hiperestimulacin de los msculos extraoculares, generando los cambios de la SD. Por ello, el diagnstico de desviacin oblicua,
independientemente de la presencia o no de hiperfuncin verdadera de los msculos oblicuos, debe integrarse con la respuesta
alterada al reflejo vestibular de inclinacin y rotacin ceflica.
Ocular tilt reaction
En estudios experimentales en monos se ha demostrado que estimulando elctricamente el tallo cerebral se puede provocar desviacin vertical, uno ojo hacia arriba y el otro hacia abajo, con
ciclotorsin conjugada en la direccin del ojo desviado hacia
abajo; a esta respuesta se le llam ocular tilt reaction o reaccin
de inclinacin ocular, con lo que se demostr la alteracin ocurrida en la SD, manifestndose como una combinacin de fenmenos que involucran percepcin (inclinacin en el plano vertical subjetivo), motor ocular (torsin o desviacin oblicua) y postural (inclinacin de cabeza).2 La ocular tilt reaction puede ser
completa (tnica o paroxstica) o manifestarse con alguno de sus
componentes, especialmente SD.
En la ocular tilt reaction se encuentra alterado el balance
otolito-ocular (por afectacin en el tono vestibular), ya sea por
lesiones perifricas: estimulacin de los utrculos, canales semicirculares o sus vas (nervio vestibular); o centrales, en la fosa
posterior, afectando las vas graviceptivas que van del bulbo al
mesencfalo, al fascculo longitudinal medial y al cerebelo, que
tiene un papel importante en el control del equilibrio corporal y
movimientos oculares.5
Respecto al tortcolis manifiesto en la ocular tilt reaction, se
asocia a una alteracin subjetiva de la inclinacin del plano vertical, de manera que el paciente mantiene el tortcolis para percibir lo que es ahora derecho para l, su nuevo plano vertical.
Cuando la cabeza del paciente que se encuentra inclinada es enderezada por el explorador, el paciente puede responder vestibularmente, inclinndose forzadamente hacia el otro lado y presentando los mecanismos compensadores patolgicos correspondientes, por ejemplo: si el caso 1 endereza la cabeza desde tortcolis
derecha hacia el frente, manifiesta los datos que ocurriran en
tortcolis izquierda, y el ojo derecho, que estara ms alto, sufre
una hipotropa anormalmente compensatoria, entonces podre-
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Ciruga y Cirujanos
Desviacin oblicua
lo desinhibe el control otoltico de los canales anteriores con predominancia de los mismos que regulan las funciones de los msculos elevadores-aductores manifestndose como hiperfunciones
primarias de oblicuos inferiores. Brodsky hace referencia sobre
la opinin de Hoyt, quien informa SD en 22 neonatos aparentemente sanos, de los cuales cinco desarrollaron endotropa congnita, por lo que menciona que la SD puede ser precursora de
endotropa congnita, y la posibilidad de que estrabismos no
paralticos como la endotropa congnita y la divergencia vertical disociada partan de lesiones de vas largas, vestibulares, cerebelosas, etctera.2
La extensin del dao cerebral determina otras parlisis o
alteraciones agregadas: en el mismo caso 1, la paciente presenta
asociada a la SD bilateral, encefalomalacia paritooccipital izquierda, lesin talmica izquierda e infarto pontomesenceflico
izquierdo (lo que explica la hemiparesia derecha y la parlisis
facial). Estos cuadros complejos se pueden observar tambin en
pacientes con esclerosis mltiple, con frecuente presencia de nistagmo, parlisis de movimientos conjugados, estrabismos convergentes, entre otras alteraciones.
En el paciente 4 que se controla con una vlvula de derivacin
ventrculo peritoneal, la recada de cualquier evento neurolgico
podra estar causada por alteraciones en la dinmica del lquido
cefalorraqudeo. En el estrabograma se puede observar la SD alternante con hipotropa del ojo en aduccin, sin otras manifestaciones de estrabismos asociados al frente y sin divergencia en depresin, sin embargo, son ms tiles para el diagnstico los elementos de respuesta neurolgica como la reaccin vestibular y su
asociacin a nistagmo de mirada lateral, frecuente en estos pacientes. Identificar el cuadro estrabolgico permite reconocer cualquier cambio que sugiera un compromiso neurolgico por recada
(figura 2). La asociacin de las lesiones de los elementos circundantes, segn el rea de lesin, puede sugerir la extensin del dao,
como en el caso 9, en quien el evento hemorrgico sobre un rea
pequea puede provocar una lesin mayor cortical, o la falla en la
comunicacin de las vas interhemisfricas, como en el caso 10
con lesin congnita del cuerpo calloso, o en el caso 2 con apraxia
de Cogan en el movimiento de seguimiento.
El estudio de Fesharaki indica que los movimientos en SD
aguda violan las leyes de Listing, mientras que los pacientes con
SD crnica responden adecuadamente, lo que sugerira que la
adaptacin neuronal puede restaurarlos a pesar de la lesin cerebral. La estimulacin neuronal en la zona caudal de la formacin
reticular paramedia pontina y el fascculo longitudinal medial
evocan sacadas que violan las leyes de Listing, lo que apunta a
que los circuitos de regulacin se encontraran desde los colculos superiores y por arriba de las neuronas pontinas. El ncleo
caudal del tegmento reticular pontino ventral a la formacin reticular paramedia pontina recibe estmulos de los colculos superiores y proyecta al vermis y al ncleo fastigial, su lesin causa
alteraciones torsionales, lo que sugiere su participacin en la
estabilidad en el plano de Listing.8
Tratamiento
Para estos pacientes debe considerarse estabilizacin de la causa, correccin ptica, para mejorar el estado visual, manejo sensorial y correccin del estrabismo asociado. Los casos 2 y 6 han
sido tratados con terapia oclusiva. En general, las indicaciones
de ciruga en estos pacientes son limitadas, ya sea por la evolucin de la enfermedad, como en el caso 3 con esclerosis mltiple, o por el compromiso neurolgico. La aplicacin de toxina
botulnica para el tratamiento de los estrabismos asociados es de
gran utilidad, como en los casos 2, 3, 5, 7 y 9. De indicarse ciruga
para la SD, es preferible realizar debilitamiento de los msculos
verticales con la finalidad de reducir la amplitud de su movimiento, y la ciruga en los msculos oblicuos se indicara especialmente si adems se evidencia hiperfuncin de los mismos o para reducir la amplitud de sus movimientos. Es imprescindible la vigilancia multidisciplinaria y la deteccin de recadas.
Conclusiones
La desviacin oblicua o skew deviation es un estrabismo con
una manifestacin clnica compleja asociada a diversas patologas neurolgicas, su diagnstico es complicado y las manifestaciones variadas. La asociacin de un compromiso neurolgico
grave con un estrabismo de este tipo debe alertar al oftalmlogo
para la adecuada y pronta identificacin topogrfica de la lesin,
pues la vigilancia de la misma podr permitir diagnosticar recadas neurolgicas o lesiones nuevas, como en esclerosis mltiple. El tratamiento estar encaminado a la rehabilitacin visual
y al manejo del estrabismo asociado, que puede ser controlado
con tcnicas no quirrgicas como el uso de toxina botulnica.
Referencias
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vestibuloocular reflex. Neurol 2005;65:412-419.
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ER, Schwartz JH, Jessell, editores. Principios de Neurociencias. Madrid:
McGraw-Hill; 2001. pp. 801-815.
4. Escudero M. Propioceptores y sistema vestibular. Master en Neurociencia
y Biologa del Comportamiento. Espaa: Viguera; 2008,19:725-743.
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caused by brainstem or cerebellar lesion. Invest Ophthalmol Vis Sci
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