Estructura y funcin

de protenas
Silvia Surez Cunza
EAP de Medicina - Semestre 2015-I
Marzo 2015

CONTENIDO
Estructura y funcin de protenas.
Protenas de movimiento y protenas de transporte.

OBJETIVOS
Explicar las diversas estructuras de las protenas.
Relacionar la estructura de una protena con su funcin.
Analizar algunas protenas de movimiento y de transporte.
Ref. bibliogrficas: Bioqumica de Lehninger, Bioqumica (Mathews)

La Fibrosis Qustica (FQ) es la

enfermedad hereditaria letal
ms frecuente en la raza
caucsica.
Provoca
la
acumulacin de moco espeso
y pegajoso en los pulmones, el
tubo digestivo y otras reas
del cuerpo el cual, a su vez,
provoca infecciones muchas
veces mortales.
La enfermedad es producida
por una mutacin de un gen y
se transmite de manera
autosmica recesiva.

Tiene 14 aos y pesa unos 35

kilos. Pero a pesar de su frgil
apariencia,
Valentina
Maureira le hizo a la
presidenta de Chile, Michelle
Bachelet,
una
de
las
peticiones ms fuertes que le
ha tocado enfrentar:
permitirle morir.

Preguntas

Qu estructura qumica est alterada?

Qu funciones tienen este tipo de macromolcula?
Qu puede estar alterado en esta macromolcula?
Por qu una alteracin en la estructura qumica puede alterar
la funcin?

Aminocidos y
pptidos

PROTEINAS

Protena
hidroflica: tau

Organizacin estructural de las protenas

El artista Julian Voss-Andreae cre en 2005 una escultura denominada Corazn de Acero basada en la
estructura central de la hemoglobina. Esta escultura est hecha de vidrio y acero corten. Las imgenes
muestran la escultura de 1,6 metros de altura inmediatamente despus de su instalacin, luego de 10 das y
despus de varios meses de exposicin al ambiente.
http://es.wikipedia.org/wiki/Hemoglobina

Importancia de la estructura
primaria
La HbF se compone de dos tipos de cadenas 2ay 2g-. Las cadenas b y g son idnticas en un 72%
de estructura primaria, pero en el bolsillo a nivel
de la unin del 2,3 BPG, en la posicin 143 de la
-globina se observa la presencia de Ser y en la b
se observa la His.
El efecto de este aminocido sustitucin es la
prdida de dos cargas positivas (uno de cada subunidad en relacin con las -subunidades).
Resultado:
Menor afinidad de la HbF por el 2,3-DPG
comparado con la HbA.
Mayor afinidad de la HbF por el oxgeno que la
HbA de la madre, dando as acceso preferencial
al feto del oxgeno transportado por el sistema
circulatorio de la madre.

Patrn de electroforesis de la hemoglobina.

Carriles:
- 1 y 5: Estndares de Hb.
- 2: adulto normal.
- 3: recin nacido normal.
- 4: individuo homocigoto de HbS.
- 6 y 8: individuos heterocigotos de
falciformes.
- 7: individuo con la enfermedad del SC.

Afinidad aumentada

Afinidad disminuida

Protenas
Protenas de membrana que
permiten la captacin de
nutrientes, eliminacin de
catabolitos y recepcin de seales
que la integren en el medio
ambiente.

Delecin Fen 508

Simultneamente, aumenta la reabsorcin de sodio a travs de

la membrana apical lo que conlleva a un incremento pasivo de la
reabsorcin del agua; todo ello lleva a la deshidratacin de la
secrecin.

En la fibrosis qustica
El moco llega a ser grueso y pegajoso
Cl-

Na+

H2O
3

Membrana apical

Na+

Canal de
abierto

CFTR
nofuncional

Agua
extrada por
osmosis
H2O

Membrana basal

Cl-

moco

H2O

La protena
CFTR no puede
bloquear los
canales de
sodio, por lo que
ellos siempre
estn abiertos

Fludo tisular

Protenas de movimiento (contraccin

muscular)
Ca++
TnC Tnl TnT

-tropomiosina
Actina
-miosina
(cabeza)

-miosina (tronco)

MyBPC

Diagrama de cintas de la estructura de la cabeza motora/hidroltica

de la -miosina
Arg403Gln
Unin con actina

Val606

Arg403Gly
Gly453Gly
Phe513Cys
Val606Met

ATP
(~P)

unin ATP
Asp232Ser
Arg249Gly
Gly256Glu

Converter domain
Arg719Trp
Arg723Gly
[711-781]

Cuello/brazo de palanca

Leu908Val
Glu930Lys
[782- ]

Arg723Gly
(BCN)

Cadena
ligera
esencial

Cadena ligera
reguladora
http://www.revespcardiol.org

Preguntas

Qu estructura qumica est alterada?

Qu funciones tienen este tipo de macromolcula?
Qu puede estar alterado en esta macromolcula?
Por qu una alteracin en la estructura qumica puede alterar
la funcin?

Para investigar
Qu otras funciones cumplen las protenas?
De tres ejemplos de protenas con funciones
diferentes.
De tres ejemplos de alteraciones de
estructura de protena que se relacionan con
patologas ms comunes (por ejemplo
hipercolesterolemias, resistencia a drogas u
otros).