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Cdigo
Ministerio de Salud Pblica del Ecuador. Diagnstico y tratamiento del paciente con
Osteognesis Imperfecta. Quito: Ministerio de Salud Pblica, Direccin Nacional de
Normatizacin - MSP; 2014-45pp; tabs: gra: 18x25
ISBN
1. Enfermedad gentica
4. Gua de Prctica Clnica
2. Osteognesis imperfecta
5. Diagnstico
3. Ciruga
6.Teraputica y farmacologa
Autoridades MSP
Mgs. Carina Vance, Ministra de Salud Pblica
Dr. David Acurio, Viceministro de Gobernanza y Vigilancia de la Salud
Dra. Vernica Espinosa, Subsecretaria Nacional de Gobernanza de la Salud
Dra. Gabriela Aguinaga, Directora Nacional de Normatizacin MSP
Edicin general
Direccin Nacional de Normatizacin
Contenidos
1. Descripcin general de la Gua
2. Justificacin
3. Propsito
4. Aspectos metodolgicos
5. Evidencia y grados de recomendaciones
6. Preguntas a responder por esta GPC
7. Aspectos generales de la OI
8. Diagnstico, caractersticas clnicas, diagnstico diferencial
9. Clasificacin
10. Tratamiento
11. Control mdico
12. Aspectos generales del cuidado de la salud del nio
13. Apoyo psicolgico, emocional y social
14. Abreviaturas
15. Referencias
16. Anexos
Usuarios potenciales
de la Gua
Organizacin
desarrolladora
Poblacin blanco
Fuente de
financiamiento
Intervenciones y
acciones
consideradas
Metodologa
Validacin
Conflicto de inters
Actualizacin
Clasificacin CIE-10
Q780: Osteognesis Imperfecta
Cdigo
166200
166210
259420
166220
Tipo
I
II
III
IV
605497
VII
610682
610339
610915
259440
615220
613982
610915
259440
615220
613982
VIII
IX
XV
VI
V
XIII
XIV
XI
XII
X
Localizacin cromosmica
17q21.33
7q21.3, 17q21.33
7q21.3, 17q21.33
7q21.3, 17q21.33 cartlago-protena asociada; CRTAP.
Localizacin Citogentica: 3p22.3, coordenadas genmicas
(GRCh37): 3:33,155,449 - 33,189,264
3p22.3 leucina- y prolina-proteoglicanos enriquecidos 1;
LEPRE1. Localizacin citogentica: 1p34.2 , coordenadas
genmicas (GRCh37): 1:43,212,005 - 43,232,754
1p34.2
15q22.31
12q13.12
17p13.3
11p15.5
8p21.3
9q31.2
17q21.2
12q13.13
11q13.5
2. Justificacin
La intervencin temprana as como el manejo integral e interdisciplinario
sistematizado de esta patologa, permitir su diagnstico precoz, tratamiento
oportuno y seguimiento adecuado, mejorando la calidad de vida de los
pacientes. Esta GPC conforma un conjunto de recomendaciones desarrolladas
de manera sistemtica y con sustento en el mayor nivel de evidencia cientfica
disponible, cuyo propsito es optimizar y estandarizar el manejo, mejorar el uso
de recursos, y los mecanismos de referencia y contra-referencia de los
pacientes con OI.
4. Aspectos metodolgicos
El Modelo de Atencin Integral en Salud (MAIS) propone un fortalecimiento del
primer nivel de atencin como puerta de entrada al sistema, basado en
atencin integral, con continuidad y con un enfoque familiar, comunitario e
individual. La especificidad del primer nivel de atencin ser explcita en el set
de instrumentos asistenciales en salud, las acciones a realizarse en los niveles
superiores se mencionarn segn su especificidad teniendo en cuenta la
realidad y los principios de accesibilidad, calidad y eficiencia consagrados en la
Constitucin y el Sistema Nacional de Salud (SNS). El Ministerio de Salud
Pblica como rector del SNS ha diseado como parte de una propuesta
metodolgica compuesta por un set de instrumentos que incluyen:
- Gua de Prctica Clnica
- Gua de bolsillo
- Gua para el ciudadano
- Manual de procedimientos
La presente gua fue adaptada siguiendo la metodologa ADAPTE con el
objetivo de incorporar las mejores directrices y orientaciones para promover el
desarrollo y el uso de las GPC aplicando metodologas existentes.
Se formularon preguntas clnicas concretas y estructuradas segn el esquema
paciente-intervencin-comparacin-resultado
(PICO)
sobre
diagnstico
tratamiento, y seguimiento en pacientes peditricos con OI.
La bsqueda de guas de prctica clnica se realiz a travs de
metabuscadores, en los portales web de centros compiladores, elaboradores y
en bases de datos como PubMed, Tripdatabase y LILACS. No se encontraron
Guas de Prctica Clnica, sin embargo, se trabaj en base a una Gua de
Atencin a pacientes con OI.
7
Evidencia
Recomendacin
Punto de buena Prctica
R
/R Punto de Buena
Prctica
7. Aspectos Generales de la OI
La OI es una enfermedad gentica rara conocida como Enfermedad de los
huesos de cristal. Esta gua es por lo tanto una introduccin a la OI y una
referencia para ayudar a los profesionales de la medicina a que tomen las
mejores decisiones clnicas.2
Definicin2-8
Evidencia/Recomendacin
La OI es una condicin hereditaria del tejido conectivo. Vase grfico
1. El colgeno es una molcula proteica que forma fibras llamada
tropocolgeno y este a su vez est formado por tres cadenas poli
peptdicas denominadas cadenas alfas, las tres cadenas se enrollan y
se fijan formando una hlice triple.
El colgeno tipo I se caracteriza porque la molcula de tropocolgeno
est constituida por dos cadenas alfa 1 idnticas y una segunda
cadena que se denomina alfa 2, que tiene una secuencia de
aminocidos distinta. Predomina en los huesos, cartlagos y en la
dermis. Son las fibras ms gruesas de todas. Estas fibras tienen el
bandeado transversal, sea la periodicidad transversal bien
desarrollada, bien caracterstica y constituye el colgeno ms
Nivel/Grado
1a- A
1b- A
Fuente y elaboracin: Matthew D, Shoulders and Ronald T, Raines. Collagen structure and
stability. Department of Chemistry and Department of Biochemistry, University of Wisconsin,
10
Madison, Wisconsin 53706; email: raines@biochem.wisc.edu. 2009
10
Composicin de la
cadena
Smbolo(s)
del gen
Detalles estructurales
Localizacin
[1(I)]2[(I)]
COL1A1,
COL1A2
Piel, tendn,
hueso.
II
[1(II)]3
COL2A1
Cartlago,
humor vtreo
III
[1(III)]3
COL3A1
Piel, msculo
IV
[1(IV)2[2(IV)]
Lmina basal
[1(V)][2(V)][3(V)]
Tejido
intersticial
Tejido
intersticial
450nm, dmero
Epitelio
COL4A1
por
COL4A6
COL5A1,
COL5A2,
COL5A3
VI
[1(VI)][2(VI)][3(VI)]
COL6A1,
COL6A2,
COL6A3
VII
[1(VII)]3
COL7A1
VIII
[1(VIII)]3
IX
[1(IX)][2(IX)][3(IX)]
[1(X)]3
COL8A1,
COL8A2
COL9A1,
COL9A2,
COL9A3
COL10A1
Es un
componente de
la matriz
subendotelial
Cartlago
Cartlago
Patologa
Osteogenesis
imperfecta, sndrome
de EhlersDanlos,
Hiperostosis cortical
infantil (enfermedad
de Caffey)
Colagenopata tipo II
y XI
Sndrome de EhlersDanlos, contractura
de Dupuytren
Sndrome de Alport,
sndrome de
Goodpasture
Sndrome de EhlersDanlos, forma
clsica
Miopata de Ulrich,
miopata de
Bethlem, dermatitis
atpica
Epidermolisis bullosa
distrfica
Distrofia corneal
polimrfica posterior
2
Enfermedad de
Fairbanks, Displasia
epifisiaria mltiple
Displasia
11
C-term.
XI
[1(XI)][2(XI)][3(XI)]
COL11A1,
COL11A2
hipertrfico y
mineralizante
metafisiaria de
Schmid
Cartlago
Se desconoce an
Aparicin y prevalencia2,3,6,11
Se estima que la OI se produce en 1 de cada 12.000 a 15.000
nacimientos. Esto significa que en el Ecuador en donde existen
alrededor de 350.000 nacimientos por ao, nacern cada ao
aproximadamente 30 nios con OI. Se estima entonces que podra
haber 1166 casos a nivel nacional.
La OI ocurre con igual frecuencia en hombres y mujeres, y en igual
frecuencia entre grupos tnicos.
Rol del mdico de atencin primaria en salud2
El mdico de atencin primaria debe explicar la patologa al paciente y
a su familia, con claridad, precisin y calidez.
El mdico de atencin primaria debe coordinar la referencia y
contrareferencia de los pacientes con OI.
Debe asegurarse de que todos los aspectos mdicos, psicolgicos,
sociales, de desarrollo y educativos sean cubiertos por los niveles
competentes con el fin de lograr una adecuada inclusin social del
paciente.
1b-B
1a-A
A
A
Esperanza de vida2,4,6,12
La esperanza de vida vara con el tipo de OI.
1a-A
12
1a-A
1a-A
1a-A
2b-B
2b-C
1a-A
1a-A
1a-A
1b-B
13
2b-B
1b-B
1a-A
1a- A
1a- A
1a- A
1a- A
1b- A
14
1a- A
1a- A
1a- A
1a- A
1a- A
Caractersticas clnicas2,3,6,12,16,17
Existen caractersticas clnicas de la OI, adems de las fracturas. Otras
caractersticas estn presentes slo en ciertos tipos de OI y pueden incluir las
15
siguientes:
Un nio pequeo con una forma leve de OI puede que no tenga una
deformidad sea.
La esclertica puede parecer ms oscura de lo normal, con un tinte
azul o gris. Aunque las esclerticas teidas son una caracterstica
frecuentemente mencionada de OI, se ven solo en el 50% de los
casos. La palidez-azulada de la esclertica puede ocurrir en nios
afectados de hasta 18 meses de edad. La presencia de un intenso
color escleral ms all de la edad de 2 aos podra justificar una
nueva evaluacin para la OI. En las personas que tienen esclertica
azul, la intensidad del color puede variar. Este tinte se puede
desvanecer considerablemente a medida que el nio crece.
La Dentinognesis Imperfecta (DI), que se caracteriza por la presencia
de dientes transparentes, descoloridos y frgiles que se fracturan con
facilidad, se evidencia en aproximadamente en el 50% de las
personas con OI, particularmente en aquellas con las formas graves.
Estas anomalas dentales suelen ser evidentes con la primera
denticin. Un nio con dientes de leche sanos no desarrolla
dentinognesis imperfecta. La enfermedad tiende a darse en familias
(modelo heredo-familiar).
Las anomalas de los huesos pueden incluir: forma anormal de las
costillas, pectus carinatum o pectus excavatum, curvatura de los
huesos largos, compresiones vertebrales, curvaturas espinales,
escoliosis, cifosis leve y una forma anormal del crneo.
La osteopenia puede ser sospechada en la radiografa y confirmada
por densitometra sea.
La circunferencia de la cabeza puede ser mayor que el promedio, o la
cabeza puede parecer grande en relacin al cuerpo pequeo de la
persona.
Las fontanelas pueden cerrarse ms tarde de lo habitual. Los huesos
wormianos estn presentes en el crneo en aproximadamente el 60%
de las personas con OI.
En las formas ms graves es caracterstica una forma triangular de la
cara.
La prdida de audicin puede comenzar en la edad adulta joven. Es
raro que ocurra tempranamente.
El cuerpo puede ser desproporcionado. La longitud de los brazos y / o
piernas o la estatura del nio puede ser ms corta de lo esperado en
comparacin con los nios no afectados. El torso del nio puede ser
corto si se compara con sus brazos y piernas debido a la compresin
vertebral. El nio puede ser fornido.
Los nios pueden tener un peso bajo para su edad. Los nios
mayores tienen con frecuencia sobrepeso para su tamao.
La piel puede sentirse suave y pueden presentar moretones con
facilidad.
Las articulaciones pueden ser laxas e inestables y los pies pueden ser
planos.
1a-A
1a-A
2a-B
1a-A
1a-A
1a-A
1a-A
1a-A
1b-B
1a-A
1a-A
16
1a-A
2b-B
2b-B
1a-A
Problemas musculo-esquelticos2
La escoliosis es un problema grave en algunos tipos de OI. Las
consideraciones incluyen lo siguiente:
17
2b-B
9. Clasificacin2,3,6
Las descripciones de los tipos de OI proporcionan informacin para el mdico y
la familia sobre el pronstico de una persona, pero no pueden predecir el
resultado funcional. El esquema de clasificacin OI ha seguido evolucionando a
medida que se ha descubierto nueva informacin sobre la OI, siendo la
clasificacin de base la elaborada por David Sillence.
Tipo I
La OI tipo I, es la forma ms leve y ms comn de la enfermedad.
Esto representa el 50% de la poblacin total con OI.
Se manifiesta con fragilidad sea leve, presenta pocas fracturas y
mnimas deformidades de las extremidades.
Pueden ocurrir luxaciones de codo y de hombro con ms frecuencia
en nios con OI que en nios sanos.
Algunos nios tienen pocos signos evidentes de OI o de fracturas.
Otros experimentan mltiples fracturas de los huesos largos, fracturas
por compresin de las vrtebras, y dolor crnico.
Los intervalos entre las fracturas pueden variar considerablemente.
Despus de que termina el crecimiento, la incidencia de fracturas se
reduce considerablemente.
Las esclerticas azules estn presentes en el 50% de los casos.
La estatura de un nio puede ser normal o ligeramente ms corta, en
comparacin con los miembros de la familia no afectados, pero estn
dentro del rango normal para la edad.
1a-A
18
Tipo II
OI tipo II es la forma ms severa.
Al nacer, los nios con OI tipo II, tienen extremidades muy cortas,
pechos pequeos y crneos blandos.
Las piernas estn a menudo en una posicin de pata de rana.
Los hallazgos radiolgicos son caractersticos e incluyen ausente o
limitada mineralizacin craneal, cuerpos vertebrales planos, fmures
muy cortos, telescpicos y anchos, a menudo las costillas son cortas,
anchas y hay evidencias de malformacin de los huesos largos.
Las fracturas intratero son evidentes en el crneo, huesos largos, o
vrtebras.
Las esclerticas suelen ser azules oscuras o grises.
Los pulmones estn subdesarrollados.
Los recin nacidos con OI tipo II tienen un peso bajo al nacer.
Son comunes los problemas respiratorios y de deglucin.
Puede haber macrocefalia. La microcefalia es poco comn.
Algunos recin nacidos pueden sobrevivir por ms tiempo; por lo
general mueren por complicaciones respiratorias y cardacas.
La OI tipo II resulta de una nueva mutacin dominante en el gen del
colgeno tipo 1 o mosaicismo de los padres. Similares tipos
/R
1a-A
1a-A
2b-B
1a-A
1a-A
19
Tipo III
La OI tipo III es el tipo ms grave entre los nios que sobreviven al
perodo neonatal. El grado de fragilidad del hueso y la tasa de fractura
varan ampliamente.
Este tipo se caracteriza por defectos estructurales del colgeno tipo I.
Esta mala calidad de colgeno de tipo I est presente en cantidades
reducidas en la matriz sea.
Al nacer, los nios generalmente tienen las extremidades cortas e
inclinadas ligeramente, pechos pequeos y un crneo suave.
Son comunes los problemas respiratorios y para deglutir.
En el nacimiento pueden haber mltiples fracturas de huesos largos,
incluyendo muchas fracturas de costillas. La tensin del msculo en
hueso blando y la interrupcin de los ncleos de crecimiento llevan a
inclinarse y a la progresiva malformacin. Los nios tienen una
estatura notablemente corta y los adultos miden por lo general menos
de 102 centmetros.
Con frecuencia se producen: curvaturas de la columna, fracturas por
compresin de las vrtebras, escoliosis y deformidades torcicas.
La estructura alterada de las placas de crecimiento da un aspecto a
las metfisis y epfisis, parecido a las palomitas de maz.
La cabeza suele ser grande en relacin al tamao del cuerpo.
Es caracterstica una forma facial de tringulo, debido al crecimiento
excesivo de la cabeza y el subdesarrollo de los huesos de la cara.
La esclertica puede ser blanca, azul, violeta o gris.
La dentinognesis imperfecta es comn, pero no es general.
La mayora de OI tipo III es el resultado de mutaciones dominantes en
el gen del colgeno tipo I. A menudo, estas mutaciones son
espontneas. Similares tipos extremadamente severos de OI, tipos VII
y VIII, son causadas por mutaciones recesivas a otros genes.
El asesoramiento gentico es recomendable para los padres
asintomticos de un nio con OI tipo III antes de cualquier embarazo
futuro.
Los problemas significativos de atencin que surgen con OI tipo III
incluyen la necesidad de evitar los ciclos de fractura, el momento
oportuno del enclavado profilctico, la vigilancia de la escoliosis, la
vigilancia de la funcin respiratoria, la necesidad de desarrollar
1a-A
20
Tipo IV
Las personas con OI tipo IV se encuentran moderadamente afectadas,
su condicin vara desde la de fracturas relativamente pocas, como en
OI Tipo I, o formas severas como en OI tipo III.
El diagnstico se puede hacer al nacer, pero a menudo ocurre
despus, ya que el nio se puede fracturar con facilidad al momento
de caminar.
Se pueden presentar deformidades seas al momento del nacimiento.
Las deformidades seas, en algunos casos, impiden que el paciente
pueda ponerse de pie.
Las personas con OI tipo IV tiene retraso del crecimiento moderado a
grave, que es uno de los factores que los distingue clnicamente de
personas con el tipo I.
El arqueamiento de los huesos largos es comn, pero en menor
medida que en el Tipo III.
Las esclerticas son a menudo de color azul claro en la infancia, pero
la intensidad del color vara.
La esclertica puede irse aclarando hasta ser blancas en la infancia o
en la adultez temprana.
La talla del nio puede ser menor que el promedio para su edad.
Pueden estar presentes fracturas de los huesos largos, la compresin
vertebral, escoliosis, y laxitud ligamentaria.
La dentinognesis imperfecta puede estar presente.
La OI tipo IV tiene un patrn de herencia autosmico dominante,
aunque varios casos son el resultado de una nueva mutacin.
Este tipo se caracteriza por estructura defectuosa del colgeno de tipo
I. Este tipo de mala calidad del colgeno tipo I est presente en
cantidades reducidas en la matriz sea.
Las cuestiones importantes que surgen de atencin con OI tipo IV
incluyen la necesidad de evitar los ciclos de fractura, el momento
adecuado del enclavado profilctico, la vigilancia de la escoliosis, la
necesidad de desarrollar estrategias para hacer frente a la baja
estatura y la fatiga, necesidad de la familia para el apoyo emocional,
especialmente durante la infancia del paciente.
Los miembros de la familia deben llevar la documentacin del
diagnstico de OI para evitar acusaciones de maltrato de menores en
2b-B
2b-B
1a-A
21
1a-A
1a-A
1a-A
22
Tipo VII
Algunos casos de OI tipo VII se asemejan OI tipo IV en muchos
aspectos relacionados con la apariencia y los sntomas.
Otros casos se asemejan OI tipo II, con la excepcin de que los recin
nacidos tienen esclertica blanca, cabezas pequeas y caras
redondas.
Son comunes los hmeros y fmures cortos.
Es comn la talla baja.
Es comn la coxa vara. (es una deformidad proximal del fmur
caracterizadas por la disminucin del ngulo cervicodiafisiario)
La OI tipo VII resulta de herencia recesiva de una mutacin en el gen
CRTAP. La expresin parcial (10%) de CRTAP, conduce a una
displasia sea moderada. La ausencia total de la protena asociada al
cartlago ha sido identificada en todos los casos letales (mortales).
Tipo VIII
Los casos de OI tipo VIII son similares a los tipos de OI II o III en
apariencia y en sntomas, excepto porque presentan esclerticas
blancas.
Se caracteriza por una deficiencia grave en el crecimiento y
desmineralizacin extrema del esqueleto.
Es causada por la ausencia o deficiencia grave de la actividad de la
prolil 3-hidroxilasa debido a mutaciones en el gen LEPRE1.
1a-A
1a-A
Diagnstico diferencial2,18,19
23
3-D
Maltrato infantil2,18,19
Se estima que el 7% de los nios con fracturas inexplicables tienen
una condicin mdica subyacente.
Un nio que tiene un patrn de fracturas desproporcionada en relacin
con los traumas reportados implicados y sin otros signos de abandono
debe ser evaluado para OI, de acuerdo con la salud sea y la
presencia subyacente de osteoporosis.
Referir a un genetista, ortopedista, o endocrinlogo con experiencia en
todo el espectro de la variabilidad de OI.
La OI leve sin antecedentes familiares es similar a una lesin no
accidental.
La OI es un diagnstico clnico. Los resultados negativos en las
pruebas moleculares o bioqumicas no excluyen la condicin porque
algunas formas de OI resultan de mutaciones en otros genes distintos
de los evaluados. Por otra parte, las pruebas no permiten identificar a
todas las personas con alteraciones en los genes analizados. Un
resultado positivo de la prueba, sin embargo, indican que un nio tiene
mayor probabilidad de OI.
Los miembros de la familia deben llevar la documentacin del
diagnstico de OI para evitar acusaciones de maltrato de menores en
los servicios de emergencia.
2b-B
3-D
1a-A
2b-B
1a-A
3-D
10. Tratamiento2,20-26
Tratamiento clnico
El tratamiento mdico debe ser personalizado para satisfacer las
necesidades de cada nio. Es beneficioso coordinar la atencin
interdisciplinaria.
Los especialistas pueden incluir genetistas, endocrinlogos,
neurlogos, ortopedistas, expertos en fisioterapia y rehabilitacin,
otorrinolaringlogos, etc. Tambin puede ser necesario el
asesoramiento en nutricin, asesoramiento psicolgico, terapia de
lenguaje, y acceso a equipos de adaptacin.
1a-A
2b-B
24
3-D
E- 4
E- 4
1a-A
1a-A
2a-B
2a-B
2a-B
R-D
E-4
25
E-4
E-4
E-4
/R
26
/R
/R
/R
/R
27
masaje tambin puede incluir una suave presin sobre las reas
afectadas o presin fuerte sobre los puntos gatillo en los nudos
musculares. Hay que tener cuidado especial cuidado cuando se trabaja
en las personas con OI para evitar poner demasiada presin sobre los
huesos que podran posiblemente fracturarse.
El entrenamiento de relajacin. Implica la concentracin y la
respiracin lenta y profunda para liberar la tensin de los msculos y
aliviar el dolor. Aprender a relajarse necesita una gran cantidad de
prctica, pero el entrenamiento de relajacin puede enfocar la atencin
del dolor y liberar la tensin de los msculos. Cintas de audio de
relajacin estn disponibles para ayudar a lograr los efectos deseados.
Hipnosis. Puede ser utilizada para reducir la percepcin del dolor de
una persona. Algunas personas pueden ser hipnotizadas por un
terapeuta y se les da una sugerencia post- hipntica que reduce el dolor
que sienten, mientras que a otros se les ensea la auto-hipnosis y
pueden hipnotizar a s mismos cuando el dolor interrumpe su capacidad
para funcionar. La auto-hipnosis es una forma de entrenamiento de
relajacin. Un psiclogo o psiquiatra puede ayudar a las personas a
lidiar con los sentimientos de depresin, frustracin y rabia que a
menudo acompaan el dolor crnico.
Los medicamentos para el dolor. Para ser ms eficaz en el alivio del
dolor, los medicamentos deben administrarse antes de que aparezca el
dolor y ciertamente antes de que empeore. Deben administrarse antes
de procedimientos dolorosos o antes de la realizacin de una actividad
que puede ser dolorosa, como ejercicios de respiracin profunda
despus de una fusin espinal. Es ms fcil prevenir el dolor en lugar de
tratar de aliviarlo. Idealmente, deben ser administrados por va oral,
sublingual o intravenosa. Las inyecciones intramusculares son
dolorosas y son el ltimo recurso.
Analgsicos de libre venta. La aspirina, el ibuprofeno, el acetaminofn
pueden aliviar eficazmente el dolor. Aunque estos medicamentos son
relativamente seguros, pueden causar efectos secundarios indeseables,
y pueden dar lugar a complicaciones por dosificacin excesiva o
administracin prolongada. Se recomienda que siempre sean prescritos
por un mdico, antes de aumentar la frecuencia de uso o la dosis.
Antiinflamatorios no esteroidales (AINEs). Pueden prescribirse para
tratar el dolor moderado a severo. Estas preparaciones bloquean el
dolor y la inflamacin. Hay muchos tipos en el mercado, y una persona
puede tener que probar varias marcas diferentes para encontrar el que
funciona mejor. Se recomienda individualizar la terapia.
Analgsicos tpicos. Una variedad de cremas de uso tpico tambin
puede aliviar el dolor cuando se frotan directamente en el rea del dolor.
Su efecto es variable y no siempre reducen el dolor.
Medicamentos narcticos para el dolor. Son poderosos analgsicos
derivados del opio o de opio sinttico. Alteran la percepcin del dolor de
una persona y tambin pueden inducir euforia, cambios de humor,
obnubilacin mental, y sueo profundo. Tambin pueden causar
nuseas, letargo y estreimiento. Las personas con OI deben tener
especial cuidado al tomar estos medicamentos, ya que pueden afectar
/R
/R
R-D
R-D
R-D
R-D
R-D
28
R-D
R-D
1a-A
29
E-4
R-D
R-D
R-D
R-D
R-D
R-D
31
R-D
3-D
2b-B
Se debe programar la ciruga dental antes del inicio del tratamiento con los
32
bifosfonatos.
Considerar un tratamiento de antibiticos antes de la ciruga dental.
NO se recomienda reanudar el tratamiento con bifosfonatos hasta despus
de que la zona de la ciruga haya sanado.
Se recomienda aplazar las extracciones de terceros molares hasta que
haya ms informacin disponible.
Sangre
Generales y
lugares de
administracin
Sistema
nervioso
Msculo
esqueltico
Gastro
intestinal
Nuseas,
vmitos,
diarreas,
anorexia,
dolor
abdominal
Dispepsia
Muy
frecuente
Hipocalcemia
Hipofosfatemia
Fiebre y
sntomas
similares a
gripe
Frecuente
Hipocalcemia
Hipomagnesemia
Aumento de CrS
Anemia
Trombocitopenia
Linfocitopenia
Local: dolor,
flebitis,
enrojecimiento,
edema,
induracin
Dolor seo
transitorio,
mialgias,
dolor
generalizado
Poco
frecuente
Pruebas
funcionales
hepticas
anormales
Aumento de rea
en sangre
Agitacin,
convulsiones,
mareo,
letargia
2b-B
2a-B
2a-B
3-D
2a-B
1a-A
1a-A
1a-A
34
1a-A
1a-A
1a-A
35
Medicacin2
Se debe valorar la dosis del medicamento con el peso de un nio, no
con la edad, incluso en los nios mayores y adolescentes.
Algunos medicamentos anti-inflamatorios no esteroides se han
relacionado con la consolidacin sea retardada despus de una
fractura.
Minimizar el uso de medicamentos que contienen esteroides debido a
su efecto negativo sobre el metabolismo del hueso. Pueden causar
osteoporosis secundaria.
Neurolgico2
La Invaginacin basilar del crneo puede presentarse en los nios con
las formas ms severas de OI siendo una complicacin
potencialmente mortal. Su incidencia es desconocida.
La hidrocefalia se ha reportado en algunos nios con formas graves
de OI. Una cabeza grande no puede ser un signo cierto de hidrocefalia
y puede no requerir la derivacin.
Nutricin2
Los nios con OI necesitan una dieta balanceada que contenga
suficiente agua, fibra, calcio y vitamina D calibrado a su edad y
tamao. Para ello es necesaria la intervencin de un especialista en
nutricin.
Para ayudar a evitar la obesidad en los nios con movilidad limitada,
es necesaria la asesora nutricional.
Dolor2
Es un mito que los nios con OI sienten menos dolor que los otros
pacientes. Al contrario, los cuadros de dolor son muy severos.
El dolor seo puede ser significativo y de tipo crnico.
El cuidado de la fractura aguda debe incluir el alivio adecuado del
dolor.
Se presentan frecuentemente contracturas musculares que pueden
ser tan dolorosas como una fractura, lo cual mejora con la terapia
fsica y calor local alternado con fro para descontracturar el msculo
afectado
Los recin nacidos y los nios con dolor crnico y agudo,
1a-A
1a-A
1a-A
1a-A
R-D
1a-A
36
1a-A
1a-A
1a-A
37
permanentes.
Puede ser necesaria la colocacin de bolsas protectoras para evitar
que los dientes de leche se rompan.
La maloclusin es comn.
Es posible realizar tratamiento de ortodoncia.
La ciruga ortogntica puede ser necesaria debido a la hipoplasia del
maxilar superior y los cambios en la posicin de los huesos basales.
Vacunas
No existen contraindicaciones en relacin a la vacunacin. Los nios
con OI pueden recibir las mismas vacunas que los nios no afectados,
de acuerdo al esquema oficial del MSP.
Algunos nios con OI, debido al compromiso respiratorio y el riesgo de
tos inducida por fracturas de costillas, pueden beneficiarse de la
vacuna contra la neumona y la influenza.
Infecciones respiratorias
Los nios con cualquier tipo de OI tienen una predisposicin general a
las infecciones respiratorias.
Las infecciones respiratorias pueden ser ms graves en los nios con
OI tipo III.
Reanimacin cardiopulmonar
No existen contraindicaciones para la reanimacin cardiopulmonar.
Ajustar la fuerza de las compresiones para lograr la profundidad
1b-A
1b-A
1a-A
1a-A
1a-A
38
deseada.
Es probable que los nios con OI necesiten compresiones menos
profundas que los nios no afectados.
Tamizaje
Se deben realizar exmenes de rutina para evaluar la visin y la
audicin.
En el momento en que un nio con OI cumple los 3 aos de edad, son
necesarias las pruebas de audicin por un mdico especialista con
experiencia en evaluacin de nios. Se recomiendan las pruebas
audiolgicas antes de la entrada en escuela.
Los exmenes de escoliosis se deben comenzar a una edad temprana
Las pruebas de densidad sea son necesarias si el nio recibe
tratamiento con bifosfonatos.
Peso
El peso debe ser estrechamente monitoreado porque la obesidad
aumenta la carga para el esqueleto.
La asesora nutricional puede ser beneficiosa, especialmente para los
nios con talla baja y deambulacin disminuida, por parte de un
especialista en nutricin.
Ropa de cama
Un colchn de cuna estndar es el ms adecuado.
No deben utilizarse las camas de agua.
Una almohadilla de gel puede ser necesaria para proteger la parte
posterior del crneo.
Paales
No se debe levantar al nio por los tobillos al cambiar el paal. Se
podra causar una fractura.
El cuidador debe colocar una de las manos debajo de las nalgas del
nio para levantarlo y con la otra retirar y sustituir el paal.
2b-B
2b-B
1a-A
1b-A
2b-B
2b-B
1b-A
2b-B
39
Alimentacin
La leche materna es una excelente fuente de caloras para los nios,
incluyendo aquellos con OI. Los nios sin OI grave deben ser capaces
de amamantarse.
Algunos nios con OI muestran un reflejo de succin dbil y pueden
requerir lactadas pequeas y frecuentes.
Los nios con formas severas de OI pueden tener dificultad para
respirar y / o deglutir lo que puede poner en peligro su capacidad de
comer. El equipo multidisciplinario deber buscar estrategias de
alimentacin que fomenten la ingesta de leche materna.
La combinacin de baja estatura, problemas de alimentacin y
crecimiento lento puede confundirse con retraso en el desarrollo.
Se recomienda sacar los gases a un nio con OI con mucho cuidado,
con toques suaves, y posiblemente con acolchado sobre la mano, o
frotando suavemente la espalda del beb.
Los nios pequeos pueden necesitar un programa de alimentacin
diseados por un nutricionista clnico o un terapeuta de motricidad
bucal para ayudar a hacer la transicin a los alimentos blandos
(ablactacin).
1b-A
1b-A
40
1b-A
3-D
1a-A
41
1a-A
42
2b-B
14. Abreviaturas
CRTAP: protena asociada al colgeno
DI: Dentinognesis Imperfecta
FDA: Agencia de drogas y alimentos
GPC: Gua de Prctica Clnica
IGF1: factor intermedio de crecimiento tipo 1
LEPRE: prolil-hidoxilasa
MSP: Ministerio de Salud Pblica
OI: Osteognesis Imperfecta
ONM: osteonecrosis de la mandbula
RANKL: ligando de receptor activador para el factor nuclear B
SNS: Sistema Nacional de Salud
TENS: estimulacin nerviosa elctrica transcutnea
43
15. Referencias
1. OMIM, Herencia Mendeliana en hombres, catlogo de los genes humanos y
trastornos genticos. http://omim.org/
2. Guide to Osteogenesis Imperfecta for Pediatricians and Family Practice Physicians.
Institutos Nacionales de Salud, Oficina de Osteoporosis y Enfermedades seas del
Centro Nacional de Recursos en colaboracin con la Fundacin de Osteognesis
Imperfecta. Departamento de Salud y Servicios Humanos.USA: 2007
3. Barnes AM, Chang W, Morello R, Cabral WA, Weis M, Dyre DR, Leikin S,
Makareeva E, Kuznetsova N, Uveges TE, Ashok A, Flor AW, Mulhihill JJ, Wilson
PL, Sundaram UT, Lee B, Marini JC. Deficiency of cartilage-associated protein in
recessive lethal osteogenesis imperfecta. New England Journal of Medicine 2006;
355(26): 2757-64.
4. Byers PH, Krakow D, Nunes ME, Pepin M. Genetic evaluation of suspected
osteogenesis imperfecta (OI). Genetics in Medicine 2006; 8(6): 383-388.
5. Cabral WA, Makareeva E, Colige A, Letocha AD, Ty JM, Yeowell HN, Pals G,
Leikin S, Marini JC. Mutations near amino end of alpha 1(I) collagen cause
combined OI/EDS by interference with N-propeptide processing. Journal of Biology
and Chemistry 2005; 280(19): 19259-19269.
6. Cabral WA, Chang W, Barnes AM, Weis M, Scott MA, Leikin S, Makareeva E,
Kuznetsova NV, Rosenbaum KN, Tifft, CJ, Bulas DI, Kozma C, Smith PA, Eyre DR,
Marini JC. Prolyl 3-hydroxylase 1 deficiency causes a recessive metabolic bone
disorder resembling lethal/severe osteogenesis imperfecta. Nature Genetics 2007;
39(3): 359-365.
7. Dawson PA, Marini JC. Chapter 5: Osteogenesis Imperfecta. In Econs MJ (ed): The
Genetics of Osteoporosis and Metabolic Bone Disease. New Jersey: The Humana
Press, Inc.; 2000; 75-94.
8. Marini JC. Chapter 704: Osteogenesis Imperfecta. In: Behrman RE (ed). Nelsons
Textbook of Pediatrics. 1999; 2128-2130.
9. Solari A. Gentica Humana. Fundamentos y aplicacin en Medicina. 3ra edicin.
Espaa. Agosto 2004. pag. 330
10. Matthew D, Shoulders and Ronald T, Raines. Collagen Structure and Stability.
Department of Chemistry and Department of Biochemistry, University of Wisconsin,
Madison, Wisconsin 53706; email: raines@biochem.wisc.edu. 2009
11. Rauch F, Glorieux FH. Osteogenesis imperfecta. The Lancet. 2004; 363(9418):
1377-1385.
12. Annu. Rev. Biochem. 2009. 78:92958
13. Kuurila K, Grenman R, Johansson R, Kaitila I. Hearing loss in children with
osteogenesis imperfecta. European Journal of Pediatrics. 2000; 159(7): 515-519.
14. Marini JC. Chapter 44: Heritable Collagen Disorders. In: Klippel J, Dieppe P (eds).
Rheumatology. 2nd edition. London: Gower; 1998.
15. Morello R, Bertin TK, Chen Y, et al. CRTAP is required for prolyl 3-hydroxylation
and mutations cause recessive osteogenesis imperfecta. Cell 2006; 127(2):291304.
16. Plotkin H, Primorac D, Rowe D. Chapter 18: Osteogenesis Imperfecta. In: Glorieux
FH, Pettifor JM, Juppner H (eds). Pediatric Bone. New York: Academic Press;
2003; 443-471.
17. Wardinsky TD, Vizcarrondo FE, Cruz BK. The mistaken diagnosis of child abuse: a
three-year USAF Medical Center analysis and literature review. Military Medicine.
1995; 160(1): 15-20.
18. Marlowe A, Pepin MG, Byers PH. Testing for osteogenesis imperfecta in cases of
suspected non-accidental injury. Journal of Medical Genetics. 2002; 39(6): 382386.
44
19. Zeitlin L, Rauch F, Plotkin H, Glorieux FH. Height and weight development during
four years of therapy with cyclical intravenous pamidronate in children and
adolescents with OI Types I, III, and IV. Pediatrics. 2003; 111(5): 1030-1036.
20. Glorieux FH, Bishop NJ, Plotkin H, Chabot G, Lanoue G, Travers R. Cyclic
administration of pamidronate in children with severe osteogenesis imperfecta. The
New England Journal of Medicine. 1998; 339(14): 947-952.
21. Fano V, Rodriguez, Celin M, Del Pino M, Buceta S, Obregn MG, Primomo C,
Garca H, Miscione H, Lejarraga H. Osteognesis Imperfecta. Evaluacin clnica,
funcional y multidisciplinaria de 65 pacientes. An Pediatric.Vol 72. Barcelona. 2010.
22. Glorieux FH. Bisphosphonate therapy for severe osteogenesis imperfecta. Journal
of Pediatric Endocrinology & Metabolism. 2000; 13(Suppl): 989-992.
23. Tau C. Tratamiento de Osteognesis Imperfecta con Bifosfonatos. Metabolismo
clcico y seo, Endocrinologa. Hospital de Pediatra JP Garrahan. Buenos Aires.
2007
24. Marini JC, Hopkins E, Glorieux FH, Chorousos GP, Reynolds JC, Gunderberg CN,
Reing CM. Positive linear growth and bone responses to growth hormone treatment
in children with types III and IV osteogenesis imperfecta: high predictive value of
the carboxyterminal propeptide of Type I procollagen. Journal of Bone and Mineral
Research. 2003; 18(2): 237-243.
25. Munns CF, Rauch F, Mier RJ, Glorieux FH. Respiratory distress with pamidronate
treatment in infants with severe osteogenesis imperfecta. Bone. 2004; 35(1): 231234.
26. Munns CF, Rauch F, Travers R, Glorieux FH. Effects of intravenous pamidronate
treatment in infants with osteogenesis imperfecta: clinical and histomorphometric
outcome. Journal of Bone and Mineral Research. 2005; 20(7): 1235-1243.
27. Whyte MP, Wenkert D, Clements KL, McAlister WH, Mumm S. Bisphosphonateinduced osteopetrosis. The New England Journal of Medicine. 2003; 349(5): 45763.
28. Herreros,MB, Franco R, Ascurra M. Las Osteogenesis Imperfectas revisin del
tema. Pediatric. Asuncin. Vol.35; No.1; 2008
29. Pavn de Paz I, Iglesias P, Durn M, Olivar J, Guijarro G, Parra J.; Efectos del
tratamiento con cido zoledrnico en pacientes adultos con osteognesis
imperfecta. Elsevier. Espaa. 2009.
30. http:files.sld.cu/cdfc/files/2010/09/bifosfonatos-seguridad.pdf.
Bifosfonatos:
actualizacin sobre su seguridad.
31. Tau C, Alvarez V, Mautalen C, Increment of bone mass and diminution of bone
fractures with oral pamidronate in children with osteogenesis imperfect. J Bone
Miner Res. 2000; 15, Supl. 1: S370
32. Salom M, Vidal S, Miranda L. Aplicaciones de kis bifosfonatos en la ortopedia
infantil. Rev esp cir ortop traumatol. 2011. Doi:10.1016/j.recot.2011.01.005
33. Vidal M, Bentez D, Torres L. Revisin de las implicaciones clnicas del cido
zoledrnico en el tratamiento del dolor. Rev. Soc. Esp. Dolor 8: 553-559; 2006.
45
16. Anexos
Anexo 1.
Nivel de evidencia y grados de recomendacin
El concepto de Medicina Basada en la Evidencia (MBE) fue desarrollado por la
Escuela de Medicina de la Universidad McMaster de Canad. La MBE es la
utilizacin consciente, explcita y juiciosa de la mejor evidencia clnica disponible
para tomar decisiones sobre el cuidado de los pacientes individuales.
Existen diferentes formas de gradar la evidencia en funcin del rigor cientfico del
diseo de los estudios pueden construirse escalas de clasificacin jerrquica de la
evidencia, a partir de las cuales pueden establecerse recomendaciones respecto a la
adopcin de un determinado procedimiento mdico o intervencin sanitaria.
Aunque hay diferentes escalas de gradacin de la calidad de la evidencia cientfica,
todas ellas son muy similares entre s.
La Escala Modificada de Shekelle y colaboradores clasifica la evidencia en niveles
(categoras) e indica el origen de las recomendaciones emitidas por medio del grado
de fuerza. Para establecer la categora de la evidencia utiliza nmeros de 1 a 4 y las
letras a y b (minsculas). En la fuerza de recomendacin letras maysculas de la A a la
D.
Categora
1a
1b
2a
2b
3
4
Categora
A
B
C
D
Evidencia
Evidencia para meta-anlisis de los estudios clnicos aleatorios
Evidencia de por lo menos un estudio clnico controlado aleatorio
Evidencia de por lo menos un estudio controlado sin aleatoridad
Al menos otro tipo de estudio cuasi experimental o estudios de cohorte
Evidencia de un estudio descriptivo no experimental, tal como
estudios comparativos, estudios de correlacin, casos y controles y
revisiones clnicas
Evidencia de comit de expertos, reportes opiniones o experiencia
clnica de autoridades en la materia o ambas
Fuerza de la recomendacin
Directamente basada en evidencia categora 1
Directamente basada en evidencia categora 2 o recomendaciones
extrapoladas de evidencia 1
Directamente basada en evidencia categora 3 o en recomendaciones
extrapoladas de evidencias categoras 1 o 2
Directamente basadas en evidencia categora 5 o de
recomendaciones extrapoladas de evidencias categoras 2 y 3
Modificado de:
Shekelle PG, Wolf SH, Eccles M, Grimshaw J. Clinical guidelines. Developing
guidelines. BMJ 1999 Feb 27; 318 (7183): 593-6.
46
Anexo 2.
Cuadro de principales clavos-varillas ortopdicas en relacin al
hueso a intervenir
Hueso a intervenir
Fmur
Potencial de crecimiento
limitado
Adolescente con dimetro
seo de 8-9 mm
Hueso pequeo
Tibia
Hueso de mayor dimetro
Hmero
Cbito y radio
Clavo-varilla
Clavo-varilla intramedular
telescpica:
Fassier-Duval
Duvow Bailey
Rush
Clavo intramedular cerrojado
Kirschner
Rush
Clavo elstico de titanio
Fassier-Duval
Kirschner
Fassier-Duval
Clavo elstico de titanio
Clavo intramedular cerrojado
Kirschner
Clavo elstico de titanio
47
Anexo 3
Protocolo de administracin de bifosfonatos en pacientes con OI
Protocolo de Francis H. Glorieux y Frank Rauch. Universidad de McGill, Montreal Canad,
2008. Se reproduce con autorizacin.
cido zoledrnico
(disponible en CNMB)
El zolendronato debe reconstituirse en 5 mL de agua estril y
diluirse en 50 mL de solucin salina.
Permanece estable durante 24 horas.
Cantidad de
solucin salina a
aadir en mL:
10
10
15
20
30
50
100
Velocidad de
administracin (mL/h)
12.5
15
25
30
40
65
130
48
Anexo 4
Medicamentos avalados por esta GPC
cido Zoledrnico / zoledronato
Cdigo ATC
Indicacin avalada en esta
gua
Forma farmacutica/
concentracin
Dosis
Precauciones
Contraindicaciones
Efectos adversos
M05BA08
Para uso en pacientes con OI, a discrecin del especialista con
evaluacin del riesgo beneficio del paciente.
Solucin concentrada para infusin: 0.8 mg/ml (ampolla x 5 ml)
Polvo para inyeccin: 4 mg
Dosis: 0.05 mg/Kg y ciclo en infusin lenta de una hora, mximo
3 mg da, cada 4 a 6 meses.
Realizar control de la funcin renal antes y despus del
tratamiento con este medicamento. En caso de presentar
algn tipo de insuficiencia se recomienda ajustar la dosis.
Administrar en infusin I.V. lenta >15 minutos, la
administracin rpida se asocia a nefrotoxicidad.
Asma o alergia inducida por ASA.
Mltiples tratamientos previos con fosfonatos.
Evitar procedimiento quirrgicos dentales.
Uso de glucocorticoides o quimioterapia reciente.
Otras comunes a los bifosfonatos.
La administracin de este medicamento se ha asociado a
osteonecrosis mandibular, puede causar defectos congnitos
y muerte fetal
Riesgo aumentado de fracturas subtrocantrica y diafisaria
del fmur. Se deber reevaluar peridicamente la necesidad
de continuar con el tratamiento, especialmente en
tratamientos de ms de 5 aos.
Hipersensibilidad al medicamento o a sus componentes.
Insuficiencia renal grave (CrCl:<35 ml/min).
Hipocalcemia. Deficiencia de vitamina D. Embarazo y lactancia.
Frecuentes:. Nusea, fiebre, fatiga, vmito, constipacin,
disnea, diarrea, anorexia. Neutropenia, leucopenia, anemia,
linfopenia. Dolor de huesos, artralgia, cefalea, mareo, insomnio.
Infeccin del tracto urinario. Ansiedad. Reacciones de fase
aguda, despus de 3 das de iniciar la administracin: fiebre,
fatiga, dolor de los huesos o artralgias, mialgias, escalofros y
sntomas similares a la influenza, los cuales pueden persistir por
ms de 30 das.
Poco frecuente. Hipofosfatemia, hipokalemia, hipomagnesemia.
Eritema. Inflamacin ocular con uveitis, escleritis, conjuntivitis,
iritis, inflamacin orbitaria. Hipertensin, bradicardia, hipotensin
asociada con sncope o colapso circulatorio, especialmente en
pacientes con factores de riesgo. Hematuria, proteinuria.
Aumento de peso.
Raros: Desrdenes visuales, distorsin del gusto, hiperestesia,
tremor, mucosa oral seca, calambres, bradicardia, hipotensin,
49
Seguridad en el embarazo
Seguridad en lactancia
Paracetamol
Cdigo ATC
Indicacin avalada en esta
gua
Forma farmacutica/
concentracin
Dosis
Precauciones
N02BE01
Tratamiento del dolor leve a moderado y fiebre
Tableta 500 mg
Jarabe 120 mg/5ml 160 mg/5 ml
Solucin oral 100 mg/ml (gotas)
Supositorio 100 mg y 300 mg
Solucin concentrada para infusin: 10 mg/ml
Va oral: 10-15 mg/kg/dosis, cada 6 8 horas
-Dosis mxima: 60 mg/kg/da. No exceder de 2.6 g/da (5
dosis/24 h).
Va Parenteral:
Nios <50 kg, administrar lentamente en al menos 15 minutos.
-Dosis usual: 12.5 mg/kg IV c/4 horas.
-Alternativa: 15 mg/kg IV c/6horas.
-Dosis mxima: 75 mg/kg/da.
50 kg:
-Dosis usual: 650 mg IV c/4 horas.
-Alternativa: 1000 mg IV c/6 horas.
-Dosis mxima: 4 g/da.
Alcoholismo crnico.
Alteraciones hepticas o renales.
Deficiencia de G6PD.
Desnutricin crnica
50
Contraindicaciones
Efectos adversos
Deshidratacin severa
Riesgo de hepatotoxicidad a dosis altas y en administracin
crnica.
No se recomienda utilizar ms de un producto que contenga
paracetamol.
Hipersensibilidad al medicamento o a sus componentes,
hepatitis o disfuncin heptica, insuficiencia renal, alcoholismo,
administracin repetitiva en pacientes con anemia, enfermedad
cardiaca, pulmonar o renal.
Frecuentes: Exantemas, urticaria, prurito, nusea.
Poco frecuente: Fiebre medicamentosa, lesiones de mucosas.
Raros: Hepatotoxicidad, ictericia colesttica, necrosis heptica.
Alteraciones hematolgicas: Neutropenia, trombocitopenia,
pancitopenia, anemia hemoltica, Necrosis tubular renal aguda.
Anafilaxia, angioedema, malestar general, reacciones de la piel
incluyendo el sndrome de Stevens-Johnson, necrlisis
epidrmica txica, pustulosis exantemtica generalizada aguda,
hipotensin, enrojecimiento, taquicardia, neumonitis.
Disminucin de la eficacia:
-Carbamazepina, fenitona: induccin de metabolismo heptico
y formacin de metabolitos txicos.
-Gabapentina: Disminuye los niveles de paracetamol al
aumentar el metabolismo.
-cido valproico: Disminuye los niveles de paracetamol al
aumentar el metabolismo.
Interacciones
Seguridad en el embarazo
Seguridad en lactancia
Anexo 5
LISTA DE DISPOSITIVOS MDICOS ESENCIALES Y DE DIAGNSTICO IN VITRO PARA
OSTEOGNESIS IMPERFECTA
Cdigo
Nombre Genrico
12-042-1
12-082-1
25-799-1
BOLSA DE HIELO
COMPRESAS/EMPAQUETADURAS
FRAS RELLENAS CON GEL
16-896-1
ALMOHADILLA DE GEL
25-164-1
25-164-2
25-164-3
25-172-1
25-172-2
25-172-3
25-172-4
Especificaciones Tcnicas
Hule de alta resistencia, con tapa para evitar
derramamiento, capacidad 2000-2500 ml.
De caucho o tela impermeabilizada, boca ancha,
empaque de caucho, dimetro 23 cm, capacidad
1500ml.
Relleno de gel de slice no txico, no contiene ltex.
Gel de poliuretano, transparente a los rayos X,
antialrgico, libre de ltex y no txico, varias formas:
dona, herradura, cojn, triangular, cilndrico,
alfombrilla.
Acolchado sinttica, fibras de celulosa o rayn,
permeable al aire, descartable.
16-078-1
16-078-2
CLAVO WILLIANS
16-078-3
12-712-3
16-162-2
12-700-2
12-729-1
16-078-4
19-220-1
53