Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
Sujet : En quelques annes, les progrs raliss par la gntique molculaire ont rvolutionn les
connaissances sur les maladies neurodgnratives: le neurologue cherchait nagure dans le
symptme (la dmence, laphasie, le syndrome crbelleux, etc...) lindice qui lui permettrait un
jour de mieux comprendre le mcanisme de ces affections.
A travers vos connaissances et une recherche bibliographique, discuter limportance de la mise
au point de modles animaux des maladies neurodgnratives permettant de mieux comprendre
les mcanismes cellulaires et molculaire de ces maladies, afin de dvelopper des traitements
tiologiques. En se basant sur quelques exemples prcis, tirer les avantages et les inconvnients
que prsente ce genre de modles dans les perspectives thrapeutiques.
Maladies Neurodegeneratives
Avantages
Inconvnients
Maladie dAlzheimer
Dmences frontotemporales
(DFT)
Les souris transgnes MAPT (microtubule- - Difficults de reproduire les DNF ou les
associated protein tau) ont permettent dexpliquer inclusions gliales chez le transgne du fait de la
le phnotype moteur de la DFT par rapport a une complexit du gne MAPT
atteinte du transport axoplasmique ;
Relation entre les topographies corticales et sous- - Problme duniversalit dans la reproduction des
corticales des lsions et le phnotype de la forme phnotypeslsionnels entre les diffrenteslignes de
familiale de la maladie de Parkinson par la mise mutantes tudies.
en vidence dagrgats d-synucleine et
dubiquitine dans les corps de Lewy chez la souris
mutante ;
Chore de Huntington
Mise en vidence des inclusions nuclaires - Retard dans lapparition des signes moteurs et de
prenant lubiquitine chez le transgne de la latrophie crbrale chez le modle en raison de
lenrichissement du milieu dtude.
Huntingtine
Maladie de Parkinson, et
ataxie de Friedreich
Mise en vidence dune hypersensibilit aux - Difficults de transmettre la maladie a prion dune
prions aprstransgnification de la protine prion espce lautre
humaine.
Rfrences :
Animal Research in the Neurosciences, IOM/NRC Workshop, Kavli-Royal Society Centre, July 2011 Colin Blakemore, University of Oxford