Esclerodermia lineal:

Se caracteriza por reas esclerosas nicas o mltiples, en banda, por lo

general solitarias y unilaterales. En orden decreciente afecta: miembros
inferiores, miembros superiores, cabeza y cuello y regin anterior de trax.
(2)(6)

Esta forma de esclerodermia puede comprometer el plano muscular e

incluso periostio, dejando secuelas importantes en la extremidad afectada.
A diferencia de la incidencia global de la esclerodermia localizada (que
predomina en mujeres), en su variante lineal la misma parece similar para
ambos sexos. Tambin tiene como caracterstica que predomina en la
infancia, ms del 60% de los casos se diagnostican por debajo de los 18
aos.
Presenta algunos subtipos:
Morfea Lineal:. En la mayora de los casos compromete las extremidades.
Es unilateral en el 95% de los pacientes. Puede afectar slo dermis e
hipodermis pero tambin fascia, msculos y tejido seo. Puede o no tener
una distribucin por dermatomas.
Puede producir trastornos del crecimiento, con diferencias entre el dimetro
de extremidades significativas llegando hasta 7 cm entre ambos miembros.
En caso de afectar articulaciones, puede dar lugar a contracciones y
anquilosis articular llevando a importantes deformidades con devastadoras
consecuencias motoras, requiriendo en casos extremos hasta la
amputacin. (14)
Morfea en golpe de sable Cuando la esclerodermia localizada de tipo
lineal afecta la zona fronto parietal, se produce la esclerodermia en golpe
de sable o sablazo (coup de sabre). La descripcin se relaciona con la
equivalencia de la lesin con el corte-golpe que provocara un sable o
espada, siendo en general una lesin lineal paramediana.
Esta depresin puede ser extensa y provocar una depresin en forma de
surco. Puede afectar huesos del crneo, msculos oculomotores y eventual
alteracin del electro-encfalograma (epilepsia). Se puede asociar a atrofia
lingual ipsilateral. De ser ms extensa se superpone al sndrome de Parry
Romberg, aunque no existe acuerdo entre los autores sobre si son
diferentes entidades.
Sndrome de Parry Romberg o Hemiatrofia facial progresiva (HFP): En esta
entidad la caracterstica clnica sobresaliente es la hemiatrofia facial. A
diferencia de otras variantes el compromiso ms importante ocurre en el
tejido celular subcutneo, msculo y hueso. La dermis se afecta slo
secundariamente y en general no presenta esclerosis y no se adhiere a los
planos profundos.
El lado anormal de la cara suele estar separado del lado sano por un surco,
es este surco lo que emparenta a este sndrome con la esclerodermia en
golpe de sable, que se considera segn esta hiptesis un Parry Romberg
abortivo. Por lo que en esta variedad ms que un proceso de esclerosis se
encuentra un proceso de atrofia de los tejidos profundos.

Esclerodermia Localizada

Por lo general es unilateral, puede seguir el trayecto del trigmino, pero

puede extenderse y afectar cuello, hombro y continuar.
Varios trabajos observacionales dan cuenta que la esclerodermia lineal en
golpe de sable con el tiempo puede evolucionar a HFP por lo cual
sugieren un estrecho seguimiento clnico. (20)
Este compromiso profundo trae numerosas consecuencias: como
enoftalmos, atrofia de msculos faciales con compromiso de la expresin y
asociacin con cuadros neurolgicos. En un estudio de 205 pacientes (21)
los sntomas neurolgicos ms comunes fueron migraa o dolor facial en
52%, depresin o ansiedad en 46% y epilepsia en 11%.
La resonancia magntica nuclear (RNM) debe ser incluida dentro de la
batera de estudios para detectar compromiso del sistema nervioso central
(SNC) y de ser negativa hay autores que proponen agregar Spect
(tomografa computarizada por emisin de fotn nico) por ser esta tcnica
ms sensible para la deteccin de alteraciones enceflicas. (20)
Formas Hemicorporales: Aunque no forma parte de una subdivisin, vale la
inclusin en el sentido de que es una variedad en la que la escuela Rosarina
de Dermatologa describi 5 casos, todos ellos comenzando en la infancia y
tres de los cuales debutando con el golpe de sable.
En la descripcin aparece la esclerosis y atrofia hemicorporal destacando la
combinacin de lesiones en placas y lineales. Pero sin duda lo ms
remarcable son las consecuencias en funcin de atrofias musculares,
retracciones articulares en definitiva un deterioro en la calidad de vida muy
importante (22)

Morfea profunda:
A diferencia de la morfea en placa compromete dermis profunda, tejido
subcutneo, fascia o msculo y a diferencia de la esclerodermia lineal, las
lesiones son difusas y de lmites mal definidos. Las lesiones se palpan en
profundidad y en general no todas presentan cambios en su coloracin.
Las series ms extensas la presentan como una variedad rara con menos
del 5% de afectacin.
Presenta sub-variedades con patrones histolgicos similares con diferencias
en la profundidad de afectacin. (14)
Morfea subcutnea: Afecta tejido subcutneo y el comienzo suele ser rpido
con inflamacin manifiesta. Son lesiones que se observan como placas
pigmentadas, simtricas y de bordes difusos. Es una variante infrecuente
Marzano et al en una de las series ms extensas (239 pacientes) no
encontr ningn caso.
Morfea profunda: La descripcin de 23 casos por Su y Person proponen tres
caractersticas: a) Clnicamente se presenta con engrosamiento, tensin y
adherencia a los planos profundos b) Histopatolgicamente existe apreciable
hialinizacin y engrosamiento del colgeno del tejido celular subcutneo y
fascia. Asociado a un denso infiltrado inflamatorio c) Buena respuesta
teraputica a corticoesteroides o antimalricos. (14)

Esclerodermia Localizada

Morfea panesclertica incapacitante de la infancia: Produce placas

esclerosadas que comprometen la piel, el tejido celular subcutneo, la
fascia, el msculo y el hueso. Puede afectar el tronco, miembros, cara,
cuero cabelludo, y respeta manos y pies.
Se la ha descrito en la infancia. Aparece antes de los 14 aos y sigue un
curso crnico. Descripta inicialmente por Diaz Perez, (23) tienen
contracturas dolorosas, sobre todo en reas extensoras. Presenta una
evolucin lenta e invalidante con mala respuesta teraputica. Esta variedad
de morfea profunda es afortunadamente poco frecuente. En la revisin de
Marzano et al se cita un solo caso. (2)

Esclerodermia Localizada

Esclerodermia Localizada