ACALASIA

Es un raro trastorno de la motilidad esofgica distal, de etiologa desconocida.

La destruccin irreversible de las neuronas del plexo mientrico esofgico,
causa aperistalsis y fallo en la relajacin del esfnter esofgico inferior durante
la deglucin, se suele presentarse entre los 30 y los 50 aos de edad tanto en
mujeres como en varones.
La desaparicin de la influencia de las
motoneuronas inhibitorias en la motilidad esofgica ocasiona el incremento en
la presin basal, la relajacin incompleta del esfnter esofgico inferior (EEI) y
la desaparicin de la latencia y naturaleza peristltica de la contraccin del
cuerpo esofgico.
La acalasia de larga evolucin se caracteriza por una dilatacin progresiva y
una deformidad sigmoidea del esfago, con hipertrofia del LES. Desde el punto
de vista etiolgico la Acalasia ha sido clasificada en dos tipos: Acalasia Primaria
o idioptica: en la que el agente o los agentes causales no se conocen, y
Secundaria la resultante de enfermedades sistmicas o de las condiciones del
esfago en s, entre las que destacan la enfermedad de Chagas y otros
procesos neoplsico.
Las causas propuestas que originan esta disfuncin de las motoneuronas
inhibitorias incluyen degeneracin neuronal, infecciones virales, factores
genticos/hereditarios y enfermedades autoinmunes.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Sus manifestaciones clnicas pueden incluir disfagia persistente a slidos y
lquidos, regurgitacin, y sus complicaciones respiratorias dolor torcico,
prdida de peso y pirosis. Los pacientes con acalasia avanzada se encuentran
en mayor riesgo de generar bronquitis, neumona o absceso pulmonar por
efecto de la regurgitacin y la aspiracin crnicas.

El dolor torcico es frecuente en una fase temprana de la evolucin de la

acalasia y se piensa que resulta del espasmo esofgico. Los pacientes
describen un dolor retroesternal constrictivo, semejante a la opresin, que en
ocasiones se irradia hacia el cuello, las extremidades superiores, la mandbula
y la espalda. La localizacin de la disfagia puede ser cervical o torcica y es
frecuente que el paciente utilice algn tipo de maniobra compensatoria

(deglucin forzada, ingesta de bebidas gaseosas, cambios posturales) para

intentar atenuar este sntoma.
Escala de gradificacin de la disfagia en base a la posibilidad de deglutir
alimentos de texturas diferentes

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Incluye DES, enfermedad de Chagas y seudoacalasia. La infiltracin tumoral,
que se observa con ms frecuencia con el carcinoma del fondo gstrico o el
esfago distal, puede simular a la acalasia idiopatica. Esta seudoacalasia
resultante origina hasta 5% de los casos sospechosos y es ms probable en

pacientes de edad avanzada, con sntomas d inicio sbito (menos de un ano) y

prdida de peso.
DIAGNOSTICO
La acalasia se diagnostica mediante un estudio radiogrfico con Esofagograma
Baritado, el estudio de deglucin de bario muestra un esfago dilatado con
vaciamiento deficiente, un nivel hidroaereo y un estrechamiento progresivo al
nivel del EEI, que confiere al contraste una distribucin en pico de pjaro, con
paso al estmago de cantidades minimas del contaste. En ocasiones, es
posible observar un divertculo epifrnico. Cuando la enfermedad avanza, el
esofagograma demuestra la progresiva dilatacin del esfago con una columna
de bario por encima del esfnter esofgico inferior como consecuencia de la

poca relajacin y falta de apertura del esfnter.

En vista de ello en los pacientes con sospecha de Acalasia el estudio deben
incluir tanto aspectos morfolgicos estticos como aspectos dinmicos
(fluoroscopia), por lo que se propuso la medicin del tiempo de duracin del
trnsito de bario durante la realizacin del Esofagograma, para valorar el
vaciamiento. Las caractersticas de la Acalasia en un Esofagograma dinmico
son la prdida de perstalsis principalmente hacia los 2/3 distales del esfago,
mal vaciamiento de la comida y la saliva lo que produce un nivel de aire - fluido
en lo alto de la columna de bario. En las etapas crnicas de la enfermedad, hay
importante dilatacin, tortuosidad y redundancia del esfago que semejan al
colon sigmoide y morfologa de pico de pjaro en la unin gastroesofgica.
La radiografa simple de trax puede mostrar la ausencia de la burbuja de aire
en la cmara gstrica y, en casos avanzados, ensanchamiento mediastnico
con presencia de nivel hidroareo al lado de la aorta.
La endoscopia desempea una funcin ms bien menor, excepto por la
exclusin de canceres que simulan acalasia (pseudoacalasia). En el cuerpo
esofgico, los hallazgos endoscpicos tpicos de la acalasia son la dilatacin y
atona del cuerpo esofgico, frecuentemente con tortuosidad, y la observacin
ocasional de ondas esofgicas no propulsivas. En la unin gastroesofgica, los
signos endoscpicos son el aspecto de roseta, como consecuencia de la
convergencia de los pliegues de la mucosa, y la dificultad de apertura del
cardias durante la insuflacin, que obliga a ejercer cierta presin para
atravesarlo.
Manometra esofgica, es una tcnica diagnstica con mayor sensibilidad en el
diagnstico de la acalasia y el nico mtodo posible para el diagnstico de la

enfermedad en sus fases iniciales. Mide las presiones del esfago mediante
una sonda nasoesofagica y permite comparar las presiones en situacin basal y
durante la deglucin. Se inserta la sonda a travs de la nariz y se le instruye al
paciente a deglutir varias veces. Los signos manomtricos caractersticos del
patrn de acalasia se deben a la desaparicin de la influencia de las
motoneuronas inhibitorias del plexo mientrico esofgico en la motilidad del
EEI y del cuerpo esofgico. Los criterios diagnsticos de la acalasia en la
manometra esofgica corresponden a la relajacin inadecuada del LES y la
ausencia de peristalsis.
Entre el 50 y el 75% de los pacientes con acalasia presenta hipertona del EEI
(presin basal >45 mmHg por encima de la presin intragstrica de referencia)
y hasta el 80% presenta una relajacin incompleta o ausente del EEI durante la
deglucin. Se define como relajacin deglutoria incompleta la que no alcanza la
lnea base de presin intragstrica o es de escasa duracin (< 6 segundos).
Diversos estudios han determinado que la especificidad de una presin residual
del EEI > 10 mmHg es cercana al 100%.

Durante un estudio manomtrico normal, la presin registrada en el esfago

intratorcico es negativa respecto a la presin del fundus gstrico. En los
pacientes con acalasia y como consecuencia del incremento de resistencia en
el EEI y del cmulo de secreciones en el esfago, la presin intraesofgica est
frecuentemente elevada y ocasionalmente supera a la intragstrica, con lo que
se invierte el gradiente habitual. La variante ms conocida y aceptada es la
denominada acalasia vigorosa, que se caracteriza por contracciones
aperistlticas del cuerpo esofgico de amplitud elevada (superior a 37 o a 60
mmHg).
TRATAMIENTO
El tratamiento se orienta a reducir la presin del EEI, de tal manera que la
gravedad y la presurizacin esofgica promuevan el vaciamiento del esfago.
La presin del EEI puede reducirse con tratamiento farmacolgico, dilatacin
forzada o miotomia quirrgica. Se administran nitratos de accin prolongada
(dinitrato de isosorbida) o antagonistas de los conductos de calcio (nifedipino)
antes de los alimentos y se recomienda precaucin como consecuencia de sus
efectos sobre la presin arterial. La inyeccin de toxina botulnica dentro del
EEI por va endoscpica inhibe la liberacin de acetilcolina a partir de las

terminales nerviosas y mejora la disfagia en 66% de los casos durante por lo

menos seis meses. El sildenafilo u otros inhibidores de la fosfodiesterasa
disminuyen de manera eficaz la presin del LES, pero algunas cuestiones
prcticas limitan su aplicacin clnica en la acalasia. Las nicas medidas
teraputicas con resultados duraderos para la acalasia son la dilatacin
neumtica y la miotoma de Heller. La dilatacin neumtica, es una tcnica
endoscpica en la cual se utiliza un dilatador de globo cilndrico indeformable,
que se coloca a lo largo del EEI y se insufla hasta alcanzar un dimetro de entre
3 y 4 cm el cual se expande para dilatar el esfnter. La complicacin principal
es la perforacin, cuya incidencia se informa entre 1 y 5%. El procedimiento
quirrgico ms habitual para la acalasia es la miotoma de Heller por va
laparoscpica, que de ordinario se lleva a cabo junto con algn procedimiento
antirreflujo (funduplicatura parcial), se realiza un corte delas fibras musculares
del EEI para liberar la presin y permitir el paso del alimento.