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INDICE
I.
II.
moleculares entre
gram negativa.
su
lisognico
estructura
y
el
los
priones
cuntos tipos se
dogma central de
enfermedad
seres humanos.
III.
CONCLUSIONES
IV.
Hace trescientos aos Antoine van Leeuwenhoek observ por primera vez en un microscopio primitivo unos
pequeos animculos que ahora se conocen como microorganismos. Los microorganismos son los seres ms
primitivos y numerosos que existen en la Tierra, colonizan todo ambiente: suelo, agua y aire, participan de forma
vital en todos los ecosistemas y estn en interaccin continua con las plantas, los animales y el hombre.
Asimismo, se reconoce que los microorganismos son ms diversos y verstiles que los macroorganismos debido a
su historia evolutiva y a su rpida capacidad para adaptarse a los cambios ambientales.
Los microorganismos se agrupan en dos
procariticos y eucariticos. En la primera estn
bacterias, mientras que en la segunda se
hongos, algas y protozoarios. No obstante, de
convencional los virus, viroides y priones son
considerados microorganismos.
categoras:
las archaeas y las
encuentran
manera
tambin
1. Qu tipo de microorganismos sobreviven en condiciones letales para cualquier otro ser vivo?,
explicar y dar ejemplos.
Se denomina extremfilos a aquellos microrganismos que son capaces de vivir, desarrollarse y prosperar bajo
condiciones extremas, o que por lo menos parecen extremas desde nuestro punto de vista. Ambientes con
temperaturas (bajas o altas) extremas, con altos niveles de acidez, con presiones elevadsimas o increbles niveles
de radiacin, entornos con condiciones que mataran en instantes a la mayora de los seres vivos.
Ejemplo:
-Acidfilos: se desarrollan en entornos muy cidos, donde el nivel de pH es demasiado bajo para la supervivencia
del resto de las formas de vida. Un ejemplo son los denominados Picrophilus, pertenecientes al dominio Arquea,
que pueden vivir en ambientes con un pH de 0,06 Picrophilus,
-Alcalfilos: en oposicin con los ya mencionados acidfilos, stos se desarrollan en entornos muy alcalinos (o
bsicos), donde el pH es demasiado elevado (mayor que 9). La mayora de estos pertenecen al gnero Bacillus y
habitan suelos sobrecargados con
bicarbonato o lagos
extremadamente salados.
-Anhidrobiticos: organismos
ausencia total de agua y en estados
extremos. Uno de los casos ms
la Selaginella Lepidophylla, habitante
y secas. Esta particular planta puede
de su agua sin sufrir ningn dao,
un estado de desecacin por periodos
aos, y lo ms impresionante de todo
vuelve a hidratar su metabolismo se
que parecan muertas se vuelven
su ciclo vital con total normalidad.
capaces de vivir en
de deshidratacin
curiosos
es
de zonas desiertas
perder hasta el 95%
permaneciendo en
de hasta varios
es que cuando se la
reactiva, sus hojas
verdes y contina
- Barfilos: se desarrollan en ambientes con presin muy alta, generalmente representados por los fondos
ocenicos. Se han encontrado microorganismos en la fosa ocenica ms profunda del planeta, que viven con
presiones de 70.000 a 80.000 kPa, presiones
increblemente
extremas comparadas con la presin de
solamente
100
KPa que existe al nivel del mar.
- Endolitos: son organismos que habitan
rocas, corales o minerales, ya sea
fisuras y grietas, o penetrando en el interior
formando tneles. Su alimentacin se basa
trazas de hierro, potasio o azufre, aunque
descubierto algunos ejemplares fotosintticos.
escasa disponibilidad de agua y nutrientes de
que habitan, estos poseen un ciclo
metabolismo muy lento; en los casos ms
produce el proceso de divisin celular una vez
aos.
dentro de las
colonizando
de las
rocas,
principalmente en
tambin se han
Debido
a
la
los
ambientes
reproductivo y un
extremos, solo se
cada cientos de
temperaturas mayores a los 14 C. Como ejemplo encontramos al gnero Polaromonas Vacuolata, habitante de las
aguas
heladas
de
la
Antrtida.
- Termfilos: en contraposicin a los mencionados arriba, stos habitan entornos con muy altas temperaturas,
siendo su temperatura ptima para el crecimiento superior a los 45 C. Al igual que sucede con los psicrfilos, aqu
encontramos tambin organismos an ms extremos, denominados hipertermfilos, los cuales encuentran ptimas
temperaturas superiores a los 80 C. La mayora de estos microorganismos se desarrollan en sitios con alta
actividad volcnica, como son las fumarolas y chimeneas hidrotermales de las profundidades ocenicas. Poseen
enzimas y otras protenas mucho ms estables, que pueden operar con normalidad a temperaturas que
destrozaran a organismos comunes. El denominado Thermus Aquaticus es el ejemplo de termfilo por excelencia,
principalmente porque su descubrimiento ha servido a los humanos para el perfeccionamiento de la tcnica de
biologa molecular conocida como reaccin en cadena de la polimerasa (PCR). Un ejemplo de hipertermfilo es
el Pyrococcus Furiosus, que tiene una temperatura de crecimiento optimo de 100 C y se caracteriza por ser uno
de los pocos organismos que tiene enzimas formadas por tungsteno, un elemento rara vez encontrado en
molculas orgnicas.
Criptoendolitos: Organismo de suelos profundos. Viven a muchos metros bajo el suelo, incluso en medio
de rocas; el Bacillus infernus fue aislado a 2700 metros bajo la superficie del suelo; el Desulforudis
audaxviator fue encontrado entre 1500 y 2800 metros de profundidad, en el suelo de una mina de oro
(Cuenca de Witwatersand, Sudfrica) donde soporta una temperatura de sesenta grados centgrados y un
pH de 9,33.
Metalotolerantes: Organismos que sufren altas concentraciones de metal en su entorno (cobre, cadmio,
arsnico, zinc). Por ejemplo, el Ferroplasma y el Cupriavidus metallidurans, o el GFAJ-1El, que tolera el
arsnico.
2. Mencione las diferencias moleculares existentes entre las bacterias grampositivas y gramnegativas:
los capsmeros
virus
puede
como
las
su
material
aglutinantes, que
celulares
y
la
clula
envoltura
clula que
serie
membrana
ha
de
Esta visin del prion como un agente causante de enfermedad esta cambiando, al encontrarse cada vez mas
evidencia de que pueden cumplir funciones importantes en las clulas y contribuir a la plasticidad fenotipica de los
organismos a travs de los mecanismos de la evolucin.
Se conocen varios tipos de prion, en mamferos se encuentra el prion prp, responsable de las encefalopatias
espongiformes transmisibles (TSEs), que son enfermedades neurolgicas invariablemente letales y que
actualmente no tienen tratamiento. Este prion puede existir en dos conformaciones: prpsc y prpc. Prpsc es la
version infecciosa, que causa TSE, mientras que prpc es la versin normal de la proteina y no produce
enfermedad, al contrario cumplira funciones celulares normales. Este prion esta altamente conservado en la
evolucin y estara presente no solo en mamferos sino tambin en la mayora de los grupos de vertebrados.
Hasta donde se conoce, solo en mamferos produce enfermedad.
Los demas priones conocidos actualmente son los de levaduras y hongos filamentosos.
Adems, recientemente se detect un nuevo prion en un molusco marino (genero Aplyssia) que cumple funciones
relacionadas con la formacin y mantenimiento de la memoria, lo cual es muy novedoso. En Saccharomices
cerevisiae se encuentran los priones que forman amiloides, denominados URE3, PSI y PIN (4,5).
Adems, actualmente, la proteasa vacuolar beta de levadura tambin es considerada un prion.
La versin normal de esta protena es simplemente una proteasa que degrada protenas
innecesarias. La versin infecciosa es denominada simplemente beta y activa a su propio precursor, de esta forma
se autorreplica comportndose como prion.
Todos los priones son protenas codificadas en el genoma del organismo hospedador. Invariablemente presentan
ms de una conformacin y cada una de ellas otorga una caracterstica fenotpica distinta. Tienen la capacidad de
autopropagarse en forma infecciosa y de ser heredables. Adems, en todos los casos (excepto en el prion beta), la
conformacin infecciosa es capaz de formar agregados del tipo amiloide proteasa resistentes.
conformacin defectuosa contagia a otras clulas propagando la anomala. Esta protena con estructura diferente
puede contagiar a las protenas de un humano que coma carne procedente de un animal enfermo.
c. Investigar acerca de una enfermedad producida por los priones en seres humanos.
Clasificacin de las enfermedades prinicas humanas
La presente clasificacin se deriva de la historia de estas enfermedades y refleja las incgnitas que an
persisten sobre estas, por lo que tiene carcter provisional. 20- 22
Espordicas:
Enfermedad de Creutzfeldt - Jacob
Clsica
Variante de Heidenhain
Panencefalopata
Adquiridas:
Kuru (canibalismo)
Hormona de crecimiento
Gonadotropina
Trasplante de crnea
Implante de duramadre
Neurociruga
El estudio anatomopatolgico evidencia varios tipos de placas focales o difusas en la corteza cerebral y
cerebelosa, que resultan ser inmunorreactivas a los anticuerpos anti PrP humanos. Adems aparece degeneracin
espinocerebelosa.
Kuru
El trmino Kuru significa en lengua aborigen temblor, con fiebre y fro. Fue inicialmente descrita en la tribu
Papa de Nueva Guinea y apareca despus de la ingestin de tejidos cerebrales de personas fallecidas con la
finalidad de adquirir su sabidura. Predomina en nios y mujeres adultas.
La enfermedad se desarrolla lentamente, y el perodo de incubacin puede prolongarse hasta 30 aos.
Progresa usualmente hasta la muerte en aproximadamente 1 ao. Gajdusek descubri tres etapas en su curso
clnico:
Fase ambulatoria: aparece temblor generalizado con prdida de la capacidad para coordinar los movimientos
y disartria, lo cual evidencia una afectacin cerebelosa incipiente.
Fase sedentaria: se manifiesta incapacidad de deambulacin independiente, temblores ms fuertes, ataxia,
labilidad emocional, depresin y bradipsiquia. Estn conservados los reflejos tendinosos y an no es perceptible la
degeneracin muscular.
Fase terminal: hay incapacidad para la sedestacin independiente, ataxia severa, temblores, disartira,
incontinencia urinaria y fecal, disfagia y ulceraciones cutneas. 36- 39
Est caracterizada por extensa vacuolizacin, gliosis, infiltrado inflamatorio mnimo o ausente y placas
amiloides.
Insomnio familiar fatal (IFF)
Constituye una variedad rara de enfermedad prinica. Su aparicin tiene lugar entre los 35 - 55 aos, con una
edad media de inicio a los 45 aos. El tiempo de vida media una vez que comienza clnicamente la enfermedad es
de 1 ao. Ha sido descrita la mutacin en el codn 178 que provoca cambios en metionina y valina. Se caracteriza
por un insomnio intratable que dura semanas o meses. Aparece seguidamente disautonoma, ataxia y signos
piramidales y extrapiramidales. Las funciones cognoscitivas se conservan relativamente hasta perodos avanzados
de la enfermedad. Estos pacientes pueden presentar alteracin episdica de la tensin arterial, la frecuencia
cardaca y respiratoria y de la temperatura. En el EEG puede encontrarse un enlentecimiento difuso con ms
frecuencia que descargas peridicas. 40, 41
La neuropatologa de esta enfermedad incluye anomalas en tlamo y oliva bulbar inferior. En el tlamo se
puede apreciar prdida marcada o subtotal de neuronas, especialmente en los ncleos anterior y dorso medial,
asociada con astrogliosis. No se observa espogiosis en el tlamo, pero pueden encontrarse focos aislados en la
corteza cerebral y la sustancia blanca subyacente, fundamentalmente en reas lmbicas y en la capa de clulas de
Purkinje del cerebelo.
Hay notable prdida de clulas de Purkinje en cerebelo. En resumen, a nivel neuropatolgico, se puede
considerar una degeneracin tlamo olivar con cambios corticales leves, especialmente lmbicos, en relacin con
la duracin de la enfermedad. 26
En la tabla Tipo
las principales
Sntomas
Edad
Duracin
Kuru
Ataxia
Demencia
40aos
(29 60)
3 meses 1 ao
Enfermedad de
Demencia
60 aos
Ataxia mioclnias
(esta secuencia puede
invertirse)
Creutzfeldt Jacob
se muestran
1 mes a 10 aos
(media 1 ao)
Enfermedad de Gerstmann
Ataxia 60 (20-60) 2 a 10 aos
Struler - Scheinker
Demencia tarda
Insomnio45 10
Disautonoma
Ataxia
Demencia
1 ao
manifestaciones clnicas de algunas enfermedades prinicas humanas, as como la edad de inicio de los sntomas
y la duracin.
Tabla. Manifestaciones clnicas de las enfermedades crinicas
Tratamiento
La comunidad cientfica dirige sus esfuerzos para encontrar un medicamento que cumpla con el principio
farmacolgico de traspasar la barrera hematoenceflica y sea capaz de impedir la conversin de la protena
prinica normal en protena anormal. Con estos fines han sido utilizados ciertos tipos de medicamentos ya
conocidos en el tratamiento de enfermedades neurolgicas, estos son derivados de la quinacrina y la
clorpromazina, utilizados en el tratamiento de la malaria y la esquizofrenia, respectivamente.
Estudios recientes in vitro han indicado que los anticuerpos monoclonales anti-PrP, con escasa o nula afinidad
por la PrPsc, pueden prevenir la incorporacin de PrPc a los priones infectantes. Igualmente estos estudios
mostraron un efecto similar in vivo. 42, 43 Estos hallazgos son esperanzadores y sealan a las estrategias
inmunoteraputicas en humanos como una posibilidad de tratamiento para las enfermedades por priones.
En consecuencia, no existe actualmente un tratamiento que cure, mejore o controle las manifestaciones clnicas
de estas enfermedades. Adems los ensayos con las drogas mencionadas y con anticuerpos monoclonales en
modelos animales, se han probado la amantadita, los esteroides, el interfern, el aciclovir, diversos agentes
antivirales y antibiticos; sin embargo, ninguno ha demostrado claramente su eficacia. 12
Similitud con otras enfermedades neurodegenerativas:
En algunos estudios se ha encontrado similitud de estas afecciones con la enfermedad de Parkinson, la
esclerosis lateral amiotrfica y la enfermedad de Alzheimer. Esta relacin se basa en que en estas enfermedades
hay casos espordicos y familiares. 4, 19
En la enfermedad de Creutzfeldt Jacob y en la de Alzheimer aparece un cambio en la configuracin espacial
de protena prinica en la primera, y en la beta amiloide en la segunda. Se ha observado tambin una variante
vascular de la protena prinica, la presencia de ovillos neurofibrilares intraneuronales como fenotipo de una
mutacin en el codn 145 del gen PRNP. En la enfermedad de Alzheimer, la alipoprotena E podra incidir como un
chapern molecular respecto a la protena A4 de la beta amiloide.
3. CONCLUCIONES
Como hemos visto, hay muchas condiciones que nos pareceran insostenibles para el desarrollo de la vida, y sin
embargo en todas ellas encontramos vida naciendo, creciendo, reproducindose y prosperando. Parece ser que
esos maravillosos agrupamientos de molculas complejas funcionando al unsono a los que llamamos vida pueden
desarrollarse bajo prcticamente cualquier condicin y adaptarse a las situaciones ms extremas.
Los microorganismos extremos han proporcionado a los humanos, como el desarrollo industrial de diversas
biotecnologas y el perfeccionamiento de tcnicas en el rea de gentica, el estudio de los extremfilos.
Por un lado, el estudio de los extremfilos tiene increbles implicaciones en nuestra incesante bsqueda de vida
fuera del planeta Tierra, a travs de la ciencia de. Muchas de las condiciones extremas en las que prosperan estos
organismos se asemejan a los ambientes de otros planetas y lunas del Sistema Solar.
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