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Universidad Popular Autnoma del Estado

de Puebla
Bioqumica Clnica

Anemia hemoltica
Moreno Dueas Luisa Morena
Santos Palacios Paola Abril
Prez Meneses Carolina Citlalli
Carrillo Vicente Luis Sebastin
Gonzlez Aguilar Adolfo
Grupo: 10

Equipo: 1

Caso
Un nio fue llevado por su madre al mdico, ya que presentaba excesiva
fatiga, debilidad y disnea; el medico detect ictericia y dolor a la palpacin
abdominal. Las pruebas de laboratorio revelaron concentracin baja de
hemoglobina y hematocrito, reticulosis leve, un dficit de piruvato cinasa, as como
acumulacin del 2,3 difosfoglicerato en los eritrocitos.

Metas de aprendizaje

Conocer que el proceso de metabolismo de glucolisis, piruvato cinasa, y 2,3

difosfoglicerato.
Relacionar cuales son las alteraciones por deficiencia de piruvato cinasa y

toxicidad de 2,3 difosfoglicerato.


Correlacionar el cuadro clnico con los conocimientos adquiridos con
respecto a la glucolisis y su metabolismo.

Discusin
Para comenzar esto debemos definir el termino ANEMIA que se define
como la disminucin de la hemoglobina circulante, por falta de produccin,
destruccin acelerada o perdidads de hemates.
La anemia hemoltica es la consecuencia de la alteracin de las
propiedades fisioquimicas de los eritrocitos disminuyendo su viabilidad, las causas
son muy variadas aunque la mayora son de origen extracorpuscular, tambin por
alteraciones del plasma que inciden sobre la membrabna eritrociaria, del interior
del sistema vascular que producen una fragmentacin mecnica de

los

eritrocitos.
Los eritrocitos, tambin llamados glbulos rojos o hemates, son los
elementos

formes

cuantitativamente

ms

numerosos

de

la

sangre.

La

hemoglobina es uno de sus principales componentes, y su objetivo es transportar

el oxgeno hacia los diferentes tejidos del cuerpo. Los eritrocitos humanos carecen
de ncleo y de mitocondrias, por lo que deben obtener su energa metablica a
travs de la fermentacin lctica.
La gluclisis no solo es la ruta principal para el metabolismo de la glucosa
que conduce a la produccin de acetil-CoA y a su oxidacin en el ciclo de acido
ctrico, sino que tambin proporciona una va importante para metabolizar
fructuosa

galactosa

provenientes

de

los

alimentos . Existen

diversas

enfermedades donde las enzimas de la glucolisis (como la piruvato cinasa, que


esta mencionada en nuestro caso) muestran una actividad deficiente, y estos
transtornos se manifiestan como anemias hemolticas, que es lo que tiene nuestro
paciente.
Las caractersticas analticas segn las investigaciones previas que
realizamos son:

Aumento de reticulocitos.
Hiperplasia eritroide en mdula osea.
Niveles elevados de bilirrubian indirecta, secundaria a un incremento

del catabolismo de la hemoglobina.


Niveles elevados de lactato deshidrogenasa

debido

una

destruccin incrementada de globulos rojos.


La anemia hemoltica se presenta cuando la mdula sea es incapaz de
incrementar la produccin para compensar la destruccin prematura de los
glbulos rojos. Existen muchos tipos de anemia hemoltica que se clasifican segn
la razn que se d para la destruccin prematura de los glbulos rojos. Los
factores intrnsecos estn a menudo presentes en el nacimiento (hereditarios) y
abarcan la diferencia en la protena dentro de un glbulo rojo que lleva oxgeno en
este caso la deficiencia de piruvato cinasa es hereditaria y por eso hay destruccin
en los glbulos rojos ocasionando la reduccin de los niveles de glbulos rojos.
La cantidad de hemoglobina esta disminuida lo que causa una mala
perfusin a los tejidos y esta tiene acumulacin de 2,3-difosfoglicerato que causa
una disminucin en la afinidad por el oxgeno, al haber esta acumulacin, la

hemoglobina no puede llevar el oxgeno necesario a los tejidos, por lo que se


presenta la excesiva fatiga y la debilidad.
El dolor abdominal se debe a la acumulacin de bilirrubina que como bien
mencionaremos, el metabolismo de la bilirrubina comienza con la descomposicin
de los glbulos rojos en muchas partes del cuerpo. Los glbulos rojos contienen
hemoglobina, la cual se descompone en hem y globina; el hem se transforma en
bilirrubina, la cual luego es transportada por la albmina en la sangre hasta el
hgado, en este rgano, la mayor parte de la bilirrubina se adhiere qumicamente a
otra molcula antes de ser liberada en la bilis. Esta bilirrubina "conjugada"
(adherida) se denomina bilirrubina directa; mientras que la bilirrubina no conjugada
se llama bilirrubina indirecta.
Si hay una obstruccin de las vas biliares, la bilirrubina directa se
acumular, escapar del hgado y terminar en la sangre. Si los niveles son lo
suficientemente altos, una parte de ella aparecer en la orina. El aumento de la
bilirrubina directa generalmente significa que las vas biliares estn obstruidas.
Cuando las vas biliares se obstruyen, la bilis se acumula en el hgado y se
desarrolla ictericia debido al aumento de los niveles de bilirrubina en la sangre.
El paciente presenta disnea debido a que no hay una maduracin de los
eritrocitos a causa de la deficiencia de piruvato cinasa, ya que esta es una enzima
que cataliza la segunda fosforilacin a nivel de substrato en la gluclisis, en la cual
hay formacin de ATP mediante la hidrlisis del enlace fosfato de alta energa en
el FOSFOENOLPIRUVATO para formar piruvato.
La piruvato cinasa se encarga de catalizar la transformacin de
fosfoenolpiruvato y ADP en piruvato y ATP. La deficiencia de piruvato cinasa se
produce por una mutacin en la isoenzima PK-L produciendo la perdida de ATP y
aumento de la concentracin de 2,3-difosfoglicerato. El aumento de 2,3-DGP
favorece la anemia ya que esta disminuye la afinidad de la hemoglobina por el
oxgeno.

La concentracin alta de hemoglobina primeramente se debe a una falta de


maduracin de los eritrocitos que se da en conjunto con la reticulocitosis y estos
eritrocitos a su vez pueden morir conllevando a un aumento de 2,3 difosfoglicerato
esto disminuye la afinidad de la hemoglobina por el oxgeno.

Conclusin
La enzima Piruvato Cinasa es muy importante para la oxigenacin de
Eritrocitos por lo tanto, en la ausencia de esta, no hay maduracin de eritrocitos y
por consiguiente hay una disminucin en la cantidad de los mismos, por lo tanto se
produce una Anemia Hemoltica, la deficiencia de Piruvato Cinasa es una
enfermedad congnita, tambin puede haber Anemia Hemoltica por esferocitosis
eritrocitaria la cual tambin es congnita, por lo tanto no hay manera de prevenirla,
el aumento de 2,3 Difosfoglicerato es para compensar la prdida de Piruvato
Cinasa y en s esta llega a favorecer a la Anemia porque disminuye la afinidad de
hemoglobina por el oxgeno. El aumento de bilirrubina es debido a que es por una
descomposicin de eritrocitos, que como no estn madurando se estn
descomponiendo.