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Sndrome de Sjogren es una trastorno sistmico autoinmune crnico que implica principalmente

la saliva y glndulas lagrimales, lo que resulta en xerostoma (boca seca) y xeroftalmia (ojos
secos). Los efectos sobre el ojo a menudo se les llama conjuntivitis queratosica (sicca = seco), y la
presentacin clnica de la xerostoma y xeroftalmia ambos tambin a veces se llama el sndrome
seco.
Dos formas se reconocen: Sndrome de Sjgren primario I. (sndrome sicca solo; ningn otro
trastorno autoinmune est presente) 2. Sndrome de Sjogren Secundario (los manifiestos de
pacientes con sndrome sicca, adems de otro asociado a una enfermedad autoinmune)
La causa del sndrome de Sjogren es desconocida. Pese A que no es una enfermedad hereditaria,
existe evidencia de influencia genetica. Los familiares de los pacientes afectados tienen un
aumento de la frecuencia de otras enfermedades autoinmunes. En Adems, ciertos antgenos
patologicos (HLA) son con mayor frecuencia en pacientes con sndrome de Sjogre. HLA-DRw52 se
asocia con ambas formas de la enfermedad; HLA-B8 y HLA-DR 3 son vistos con aumento de la
frecuencia en la forma primaria de la enfermedad. Se ha sugerido que los virus, tales como virus de
Epstein-Barr virus o virus Iymphotropic clulas T humanas, pueden jugar el papel patognico en el
sndrome de Sjogren, pero las pruebas de esto sigue siendo investigadas.
Caractersticas clnicas y radiogrficas
Sndrome de Sjogren no es una enfermedad poco frecuente. Aunque la prevalencia exacta es
desconocida. estimaciones han variado de 0,2% a 3,0 %, dependiendo de la poblacin estudiada y
los criterios clnicos utilizados . La aplicacin del criterio en San Diego ( Box 11-2 ) se traduce en
una menor prevalencia de los criterios comunitarios Econmica Europea . Entre el 80 % y el 90 %
de los casos de sndrome de Sjogren ocurrir en las mujeres. Se observa sobre todo en adultos de
mediana edad, pero raros ejemplos han sido descrito en los nios.
Cuando la afeccin est asociada con otra enfermedad del tejido conectivo, se llama sndrome de
Sjogren secundario. Puede estar asociado con casi cualquier otra enfermedad autoinmune, pero el
ms comn asociado trastorno es artritis reumatoide. Alrededor del 15 % de los pacientes con
artritis reumatoide tienen sndrome de Sjogren. Adems , el sndrome Sjogren secundario puede
desarrollarse en 30 % de los pacientes con lupus eritematoso sistmic. El sntoma principal es oral,
xerostoma, que es causado por disminucin de las secreciones salivales; sin embargo, la
gravedad de esta sequedad puede variar ampliamente de paciente a paciente. La saliva puede
aparecer espumosa, con una falta de la saliva puesta en comn habitual en el piso de la boca . el
paciente se queja de dificultad para tragar , gusto alterado, o dificultad para sostener su dentadura.
La lengua menudo convierte fisurada y exhibe atrofia de las papilas
La mucosa oral puede ser roja y sensible, por lo general como resultado de la candidiasis
secundaria. Dentadura relacionados dolor en la boca y la queilitis angular son comunes. la falta de
accin de limpieza salival predispone al paciente a la caries dental. especialmente caries cervicales
. De un tercio a la mitad de los pacientes tienen difusa la ampliacin de las glndulas salivales
mayores durante el curso de su enfermedad (Figura 11-26 ) . Esta inflamacin suele ser bilateral .
puede ser indolora o ligeramente tierna y puede ser intermitente o persistente en la naturaleza.
Adicionalmente. El flujo salival reducido coloca a estos individuos en mayor riesgo de sialoadenitis
bacteriana retrgrada.
Aunque no es diagnstico. examen sialografia a menudo revela sialectasia punteada y la falta de
normalidad en la arborizacin del sistema ductal.
La queratoconjuntivitis sicca, trmino que no describe slo la reduccin de la produccin de
lgrimas por las glndulas lagrimales sino tambin el efecto patolgico sobre las clulas epiteliales
de la superficie ocular. Como en la xerostoma, la gravedad de xeroftalmia puede variar mucho de
un paciente a la siguiente. La inflamacin lagrimal provoca una disminucin de la capa acuosa de
la pelcula lagrimal; no obstante. produccin de mucina es normal y puede dar lugar a una
secrecin mucosa. Los pacientes a menudo se quejan de una spera, sensacin arenosa o la
presencia percibida de un cuerpo extrao en el ojo. Los defectos del epitelio de la superficie ocular
y puede desarrollar demostrarse con rosa de bengala tinte. La visin puede estar borrosa y a veces

hay dolor. Las manifestaciones oculares son menos graves en el maana al despertar y convertirse
en ms pronounceadas cuando avanza el da.
Un medio sencillo para confirmar la disminucin de la secrecin lagrimal es la prueba de Schirmer.
Tiras estandarizadas de papel estril de filtro se coloca sobre los mrgenes de los prpados
inferiores de modo que su pestaas terminan slo dentro del prpado inferior. por Las la medicin
de la longitud de la humectacin del papel de filtro, al rasgar la produccin se puede evaluar. Los
valores inferiores a 5 mm (despus de perodo como minutos) son muy sugestivos de
queratoconjuntivitis sicca, y los valores de 2 mm confirman fuertemente un estado de ojo seco.
Sndrome de Sjogren es una enfermedad sistmica, y el proceso inflamatorio puede afectar
tambin a varios otros cuerpo tejidos. La piel es a menudo seca, como son las mucosas nasal y
vaginal. La fatiga es bastante comn, y la depresin a veces puede ocurrir. Otros problemas
asociados posibles incluir linfadenopata, cirrosis biliar primaria, Raynaud fenmeno, nefritis
intersticial, intersticial fibrosis pulmonar, vasculitis y neuropatas perifricas.
Pruebas de laboratorio
En pacientes con sndrome de Sjogren. La sedimentacin de eritrocitos, la tasa de inmunoglobulina
y los niveles de suero es alta; especialmente IgG normalmente es elevada. Una variedad de
autoanticuerpos pueden ser producidos, y aunque ninguno de estos es especficamente de
diagnstico, su presencia puede ser otra pista til para el diagnstico. Un reumatoide positivo los
factores (RF) se encuentra en el 75% de los casos. independientemente de si el paciente tiene
artritis reumatoide. Los anticuerpos antinucleares (ANA) tambin estn presentes en la mayora de
los pacientes. Dos autoanticuerpos anti-SS-A nucleares particulares (ant i -Ro) y anti-SS-B (anti La)
-frecuentemente se encuentran. en especial en pacientes con sndrome de Sjogren primario. de
vez en cuando. autoanticuerpos conductos salivales tambin pueden ser demostrada. por lo
general en el sndrome de Sjogren secundario. Sin embargo, debido a que estos son poco
frecuentes en los casos de Y Primar. se cree que ocurrir como un fenmeno secundario (En lugar
de jugar un papel principal en la patognesis). Varios estudios han sugerido en la electroforesis
de protenas salivaleses una prueba potencialmente til para el Diagnostico del sndrome de
Sjogren.
Caractersticas histopatolgicas
El hallazgo microscpico bsico en el sndrome de Sjogren es una infiltracin linfoctica de las
glndulas salivales. junto con destruccin de las unidades acinares. si las glndulas son
ampliadadas en el examen microscpico suele mostrar la progresin a una lesin linfoepitelial (ver
pgina 399). junto con las celulas mioepiteliales. Linfoctica en la filtracin del menor glndulas
tambin se produce. aunque celulas mioepiteliales rara vez se ve en esta ubicacin. La biopsia de
las glndulas salivales menores del labio inferior tiene convertido en una prueba til en el
diagnstico del sndrome de Sjogren. A1.5 a 2,0 incisin em se hace en clnicamente normal ms
bajo mucosa labial, paralelo al borde bermelln y lateral a la lnea media. lo que permite la cosecha
de cinco o ms accesorios glndulas. Estas glndulas luego son examinados histopatolgicamente
la presencia de inflamatoria crnica focal agregados (50 o ms linfocitos y clulas plasmticas).
Estos agregados deben estar adyacentes a la norma acinos al-que aparecen y deben ser
encontrado consistentemente en la mayor parte del glndulas en la muestra. El hallazgo de ms de
un foco de 50 o ms celdas dentro de un rea de 4 mm 'de tejido glandular se considera de apoyo
del diagnstico de sndrome de Sjogren
Aunque la biopsia de glndulas salivares labiales tiene convertido en una prueba ampliamente
utilizado en el diagnstico del sndrome de Sjogren, no es fiable al 100%. Algunos pacientes
diagnosticados con el sndrome de Sjogren mostrar ningn labial significativa inflamacin de la

glndula; a la inversa. examen de labial glndulas extirpadas por cierto de los pacientes no Sjogren
a veces mostrar infiltrado linfocitario focales. Otros autores han abogado por biopsia incisional de
la glndula partida travs de un enfoque auricular posterior en lugar de una biopsia de la glndula
salival labial. Un estudio tiene demostrado que esta tcnica sea ms sensible en la demostracin
Los cambios inflamatorios que apoyan el diagnstico del sndrome de Sjogren; Sin embargo, otros
autores opinan que esta tcnica no confiere un mayor beneficio sobre biopsia de la glndula labial.
Biopsia partida puede permitir al clnico para evaluar una glndula ampliada para el desarrollo de
linfoma y descart la posibilidad de sialadenosiso sarcoidosis.
Tratamiento y pronstico
El tratamiento del paciente con sndrome de Sjogren es principalmente de apoyo. Los ojos secos
se tratan mejor con uso peridico de lgrimas artificiales. Adems, los intentos puede hacerse para
conservar la pelcula lagrimal a travs del uso de gafas de sellados para evitar la evaporacin.
Sellado del punto lagrimal en el margen interior de los prpados tambin puede ser til mediante el
bloqueo de la secrecin normal de cualquier secreciones lagrimales hacia la nariz.
Salivas artificiales estn disponibles para el tratamiento de xerostoma; dulces sin azcar o goma
pueden ayudar a mantener la boca hmeda. Los sntomas a menudo se pueden aliviar con el uso
de productos de higiene oral que contienen lactoperoxidasa. lisozima. y lactoferrina (por ejemplo ..
Biotene pasta de dientes y enjuague bucal; Gel de equilibrio Oral). Sialogogos, tales como
pilocarpina y cevimelina, puede ser til para estimular la saliva fluir si suficiente tejido salival
funcional sigue siendo. Las Medica conocido para disminuir las secreciones debe ser evitado, si es
posible. Debido a la mayor riesgo de caries dentales, aplicaciones de fluoruro diarias puede ser
indica en pacientes desdentados. Terapia antifngica menudo que se necesita para tratar la
candidiasis secundaria.
Los pacientes con sndrome de Sjogren tienen un mayor riesgo para el linfoma. hasta 40 veces
mayor que el normal poblacin. Estos tumores pueden surgir inicialmente con en el glndulas o
ganglios linfticos dentro salival. Con el advenimiento de las modernas tcnicas de patologa
molecular para detectar Bcell monoclonalidad (cg. en idization hybr situ. Polimerasa reaccin en
cadena [por]), muchos tasas infilt glndula salival anteriormente pensado para representar benigna
Iymphoepithelial Las lesiones estn siendo diagnosticados como linfomas. Estos tumores son
predominantemente de bajo grado no H odgkin de Linfomas de clulas B de la mucosa una linfoide
ssociated tejido (linfomas MALT). aithough ocasionalmente. highgrade
Los linfomas MALT pueden desarrollar lo que demuestra comportamiento ms agresivo. La
deteccin de immunoglob - Ulin reordenamientos del gen en las biopsias de glndulas salivales
labiales puede llegar a ser un marcador til para la prediccin de la desarrollo de linfoma.