COMUNICACIN CORTA

ARCH SOC ESP OFTALMOL 2007; 82: 509-512

OFTALMOPLEJA DOLOROSA
(PSEUDOTUMOR Y SNDROME DE TOLOSA-HUNT)
PAINFUL OPHTHALMOPLEGIA
(PSEUDOTUMOR OF THE ORBIT AND TOLOSA-HUNT
SYNDROME)
MORA-DE-OATE J1, PASCUAL-PREZ-ALFARO R1, IZQUIERDO-VZQUEZ C1,
GONZLEZ-RUIZ M1, AGUIRREBEA-OLMOS A1, DEZ-VILLALBA R2

RESUMEN

ABSTRACT

Introduccin: El Sndrome de Tolosa-Hunt (STH)

y el Pseudotumor Inflamatorio Orbitario (PTO) presentan tres caractersticas clnicas comunes: dolor
periorbitario unilateral, parlisis de pares craneales
y rpida respuesta a corticoides.
Caso clnico: Mujer de 48 aos con paresia del VI
par derecho, aadindose posteriormente paresia
del III par derecho. Se plantea diagnstico diferencial entre STH y PTO, resolvindose en base a pruebas complementarias.
Discusin: Aparte de las pruebas neuroradiolgicas, la presentacin clnica e histopatolgica similar
hace que sean dos enfermedades difciles de diferenciar, discutindose los aspectos comunes de
ambas enfermedades.

Introduction: The Tolosa-Hunt Syndrome (THS)

and the Pseudotumor of the Orbit (PTO) each have
three common clinical hallmarks: unilateral periorbital pain, cranial nerve palsies and a fast response
to corticosteroid therapy.
Case Report: 48-year-old female with a right VI
nerve paralysis, later develops a right III nerve
paralysis. It is important to be able to differentiate
between THS and PTO, and this is done on the basis
of the complementary tests.
Discussion: Apart from neuroradiologic findings,
the clinical presentation and histopathology of these
two conditions are very similar, making it difficult
to distinguish between them. Aspects common to
both pathological processes are discussed (Arch Soc
Esp Oftalmol 2007; 82: 509-512).

Palabras clave: Pseudotumor orbitario, sndrome

de Tolosa-Hunt.

Key words: Pseudotumor of the orbit, Tolosa-Hunt

syndrome.

Recibido: 31/5/06. Aceptado: 19/6/07.

Departamento de Oftalmologa, Hospital Universitario de Getafe, Madrid, Espaa.
1 Licenciado en Medicina.
2 Doctor en Medicina.
Correspondencia:
Javier Mora de Oate
C/. Marqus de Mondjar, 20 - 3. B
28020 Madrid
Espaa
E-mail: javimora79@hotmail.com

MORA DE OATE J, et al.

INTRODUCCIN
El sndrome de oftalmopleja dolorosa consiste
en un cuadro de dolor periorbitario o hemicraneal,
combinado con parlisis ipsilateral del nervio oculomotor comn, y prdida de sensibilidad en la distribucin de la rama oftlmica y/o maxilar del nervio trigmino (1).
La etiologa de Oftalmopleja dolorosa se resea
en la tabla I (2).
Dentro de este sndrome hay dos causas difciles
de diferenciar: el Pseudotumor Orbitario (PTO) y el
Sndrome de Tolosa-Hunt (STH). Ambas patologas son procesos inflamatorios crnicos granulomatosos de origen desconocido que presentan muchas
caractersticas clnicas y diagnsticas en comn (3).
A pesar de que se ha avanzado en el conocimiento de estas enfermedades, el PTO sigue siendo la
tercera patologa orbitaria despus de la oftalmopata tiroidea y enfermedades linfoproliferativas (4).
Aunque, sin embargo, el trmino pseudotumor orbitario ltimamente viene siendo sustituido por el de
inflamacin orbitaria no especfica o idioptica
ya que cada vez es menor el nmero de casos en el
que no se encuentra etiologa.
Para el diagnstico diferencial de ambos sndromes
es esencial hacer una correcta historia clnica as como
realizar las pruebas complementarias pertinentes.
Los criterios diagnsticos del STH se resean en
la tabla II (2).

Tabla II. Criterios diagnsticos del STH

A
B
C
D
E

Uno o ms episodios de dolor orbitario unilateral que persiste durante semanas sin tratamiento.
Parlisis de uno o ms de los nervios oculomotores (III, IV
o VI) y/o demostracin de granuloma en RM cerebral o
biopsia.
La oftalmoparesia coincide con el comienzo del dolor o le
sigue en menos de dos semanas.
El dolor y la parlisis se resuelven en 72 horas cuando se
instaura un correcto tratamiento corticoideo.
Exclusin de otras causas mediante investigaciones adecuadas.

Es importante descartar la presencia de un tumor

maligno mediante Resonancia Magntica Cerebral
(RMC) y/o Tomografa Computerizada y un seguimiento exhaustivo al menos durante dos aos (4).
En ambos casos los corticoides e inmunosupresores suelen ser el tratamiento de eleccin, ya que
producen la desaparicin de los sntomas a los
pocos das de su instauracin, siendo parte de los
criterios diagnsticos en el STH (4).

CASO CLNICO
Mujer de 48 aos con antecedentes de migraa
con y sin aura oftlmica, fumadora, que acude a
urgencias por presentar visin borrosa en OD y
diplopia binocular de dos das de evolucin. En la
exploracin oftalmolgica se evidenci una limita-

Tabla I. Causas de Oftalmopleja dolorosa

Traumatismos
Fractura de la base del crneo

Migraa Oftalmopljica

Vascular
Aneurisma de la Arteria Cartida
Interna Intracavernosa
Aneurisma de la Arteria Cerebral
Posterior
Fstula Cartidocavernosa
Trombosis del seno cavernoso
Neuropata diabtica

Infecciosas
Sinusitis
Mucormicosis
Tuberculosis
Sfilis
Enfermedad de Lyme

Tumorales
Tumores primarios
Meningiomas
Craneofaringiomas
Neurinomas
Adenomas hipofisarios
Tumores metastticos
Nasofaringe
Linfoma
Mieloma mltiple

Inflamatorias Idiopticas
Oftalmopata tiroidea
Sarcoidosis
Vasculitis
Lupus Eritematoso Sistmico
Arteritis de clulas gigantes
Granulomatosis de Wegener
Sndrome de Tolosa-Hunt
Pseudotumor Orbitario

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Oftalmopleja dolorosa

cin a la abduccin del ojo derecho y se diagnostic de parlisis del VI par derecho. El resto de la
exploracin normal. Se realizaron de forma ambulatoria los siguientes estudios complementarios:

Figs. 1 y 2: Corte axial de RMN de ambas orbitas en la

que se evidencia un engrosamiento difuso del msculo
recto medial derecho sin afectacin del recto lateral
derecho.

hemograma y bioqumica normal, hormonas tiroideas, anticuerpos microsomales, anticuerpos antitiroglobulinas, serologa les, factor reumatoide C3C4, coagulacin bsica y VSG normales. Radiografa de trax sin hallazgos. TC craneal sin alteraciones. Dplex de troncos supraarticos normal. Mientras se realizan estos estudios, vuelve a urgencias
por presentar dolor periorbitario y malar derecho,
con empeoramiento nocturno, que no cede con
AINEs. En la exploracin se objetiva una mayor
limitacin de la abduccin OD sin parestesias faciales, con resto de la exploracin normal. Das despus se pone de manifiesto una limitacin de la
supraduccin y la infraduccin, con AV con correccin OD 0,6 con agujero estenopeico 0,8; OI 1. La
exploracin de fondo de ojo permanece normal. Se
le realiza en ese momento una campimetra, con
defectos centrales de mayor intensidad en lado temporal del OD, siendo la del OI normal.
Se solicita una RMN craneal con estudio en
secuencias potenciadas T1-T2, densidad protnica
T1 con gadolinio de ambas rbitas, demostrndose
la presencia de unos msculos oculares aumentados
de tamao, sobretodo a expensas del recto medial y
del recto inferior derecho (figs. 1 y 2). No hay evidencias de alteraciones del seno cavernoso (fig. 3).
Debido a estos hallazgos en la RMN adems de
la posibilidad de una parlisis del VI par craneal y
otras posibles afectaciones oculomotoras que se
consideraron al principio, se aade la restriccin de
la motilidad ocular por el engrosamiento e inflamacin de la miositis como causa de la limitacin de la
abduccin, supraduccin e infraduccin.

Fig. 3: Corte sagital de RMN craneal. Se demuestra

ausencia de alteraciones en el seno cavernoso.

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MORA DE OATE J, et al.

Fig. 4: Corte coronal de RMN. Remisin del engrosamiento del msculo recto medial derecho a los dos meses
tras iniciar el tratamiento con corticoides.

Se le realiza puncin lumbar. El LCR presentaba

presin de apertura, celularidad, glucosa, protenas
y hemates en niveles de normalidad.
Se comienza tratamiento con Metilprednisolona
intravenosa en dosis de 250 mg/da durante 3 das
con importante mejora del dolor y de la paresia
sobretodo de los msculos recto superior, recto interno, oblicuo menor y recto inferior. Tambin hubo
mejora del msculo recto externo. Se mantiene tratamiento con Prednisona 60 mg/da durante 10 das
continundose con una pauta descendente durante un
mes. Al final del tratamiento se consigue una remisin completa del cuadro con desaparicin de los sntomas y de los hallazgos radiolgicos (fig. 4).

DISCUSIN
El caso clnico presentado corresponde a una
afectacin inflamatoria orbitaria (pseudotumor
orbitario), sin datos en el LCR o RM Craneal o en
perfil evolutivo que sugieran afectacin de seno
cavernoso por enfermedad inflamatoria asociada
(sndrome de Tolosa-Hunt).

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La dificultad de clasificar la oftalmopleja dolorosa nos debe hacer ser muy meticulosos a la hora
de interrogar y explorar al paciente as como tener
que recurrir a pruebas complementarias especficas
para poder llegar a un diagnstico de certeza.
Las pruebas de imagen son importantes ya que al
compartir ambas patologas muchas caractersticas
clnicas, son ellas las que nos permiten diferenciar
la mayor parte de las manifestaciones del pseudotumor orbitario como miositis (nuestro caso), dacrioadenitis, periescleritis, perineuritis, o infiltracin de
grasa infraorbitaria, dejando al Sndrome de Tolosa-Hunt como un diagnstico de exclusin.
Hay casos, sin embargo, aunque en un bajo porcentaje, que se presentan con manifestaciones clnicas poco caractersticas en las que los hallazgos
radiolgicos son inespecficos. En estos casos es
importante realizar un exhaustivo diagnstico diferencial y descartar otras entidades, como por ejemplo oftalmopata tiroidea y enfermedades linfoproliferativas. En el pseudotumor los tendones se
engrosan junto con los vientres musculares adquiriendo una configuracin tubular. Esto contrasta
con la oftalmopata tiroidea en la que los msculos
adquieren una configuracin ms alargada con tendones normales. Un engrosamiento marcado de un
solo msculo podra ser confundido con un tumor
(5).

BIBLIOGRAFA
1. Kline LB, Hoyt WF. The Tolosa-Hunt syndrome. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 2001; 71: 577-582.
2. Jimnez-Caballero PE, Florensa J, Marsal-Alonso C,
lvarez-Tejerina A. Sndrome de Tolosa-Hunt de repeticin con neuroimagen normal. Descripcin de tres casos.
Rev Neurol 2005; 41: 30-33.
3. Wasmeier C, Pfadenhauer K, Rosler A. Idiopathic inflammatory pseudotumor of the orbit and Tolosa-Hunt Syndrome-are they the same disease? J Neurol 2002; 249:
1237-1241.
4. Rubin PA, Foster CS. Etiology and management of idiopathic orbital inflammation. Am J Ophthalmol 2004; 138:
1041-1043.
5. Weber AL, Romo LV, Sabates NR. Pseudotumor of the
orbit, clinical, pathologic, and radiologic evaluation.
Radiol Clin North Am 1999; 37: 151-168.

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