08/04/2015

CMF II
PATOLOGIAS SISTEMA NERVOSO

INTRODUO
A Patologia do sistema nervoso abrange doenas
neurodegenerativas e desmielinizantes, malformaes e
doenas do desenvolvimento, seqelas por traumas e
deficincias mentais.
Vamos ver algumas doenas neurodegenerativas, devido o
grandioso universo da patologia.

Professor Weslei G Corra

INTRODUO

Doenas Desmielinizantes
A s doenas desmielininzantes do SNC so condies adquiridas
que se caracterizam por dano preferencial mielina, com
relativa preservao dos axnios. Os dficits clnicos so
consequncias do efeito da perda de mielina na transmisso
dos impulsos eltricos ao longo dos axnios.
Vrios processos patognicos podem causar a perda da mielina.
Entre eles, esto a destruio da mielina por reao
imunolgica, como ocorre na esclerose mltipla e, por
infeces.

08/04/2015

Esclerose Mltipla

Esclerose Mltipla
A esclerose mltipla (EM) uma doena desmielinizante
autoimune caracterizada por episdios distintos de instalao
de dficits neurolgicos, separadas no tempo, atribuveis a
leses de substncia branca que so separadas no espao.
a doena desmielinizante mais comum, tendo prevalncia de
aproximadamente 1 caso para 1.000 pessoas na maior parte
dos EUA e da Europa.
A doena pode se tornar clinicamente aparente a qualquer
idade, porm, relativamente raro incio na infncia ou aps os
50 anos. A mulheres so duas vezes mais afetadas do que os
homens.

Atriz Claudia Rodrigues

Esclerose Mltipla
Por motivos genticos ou ambientais, na esclerose mltipla, o
sistema imunolgico comea a agredir a bainha de mielina
(capa que envolve todos os axnios) que recobre os neurnios e
isso compromete a funo do sistema nervoso.

Esclerose Mltipla
ASPECTOS CLNICOS.
Embora as leses da EM possam ocorrer em qualquer regio do
SNC e assim induzir a uma grande variedade de manifestaes
clnicas, alguns padres de sinais e sintomas clnicos so em
geral observados.
O prejuzo visual unilateral em consequncia do envolvimento
do nervo ptico, uma manifestao frequente da EM.

08/04/2015

Esclerose Mltipla
O envolvimento do tronco enceflico produz sinais de nervos
cranianos, ataxia, nistagmo e oftalmoplegia internuclear por
interrupo das fibras do fascculo longitudinal medial. As
leses da medula espinal do origem ao prejuzo motor e
sensibilidade do tronco e membros, espasticidade e
dificuldade no controle voluntrio da funo vesical.
Ataxia = perda ou irregularidade da coordenao muscular.
Nistagmo = movimento oscilatrio e/ou rotatrio do globo ocular.
Oftalmoplegia internuclear = (OIN) um sinal neurolgico
especfico, que envolve o olhar conjugado horizontal,
caracterizado por fraqueza da aduo do olho afetado e nistagmo
horizontal em abduo do olho contralateral.

Esclerose Mltipla

Esclerose Mltipla
A pessoa pode passar dois ou trs anos apresentando
pequenos sintomas sensitivos, pequenos turvaes da viso ou
pequenas alteraes no controle da urina sem dar importncia
a esses sinais, porque, depois de alguns dias eles desaparecem.
Com a evoluo do quadro, aparecem sintomas sensitivos,
motores e cerebelares de maior magnitude representados por
fraqueza, entorpecimento ou formigamento nas pernas ou de
um lado do corpo, diplopia (viso dupla) ou perda visual
prolongada, desequilbrio, tremor e descontrole dos
esfncteres.

Mal de Huntington

TRATAMENTO
Corticosterides.
imunossupressores e imunomoduladores.
Metilprednisolona
Interferon

08/04/2015

Mal de Huntington
A doena de Huntington (DH) autossmica dominante
caracterizada clinicamente por progressivo distrbio de
movimento e demncia, e histologicamente por degenerao
de neurnios. So caractersticos os movimentos bruscos,
hipercinticos e algumas vezes distnicos envolvendo todas as
partes do corpo coreia (movimentos involuntrios, rpidos,
irregulares e sem finalidade dos membros, da face e/ou do
tronco, geralmente associados hipotonia e diminuio da
fora muscular)
Os indivduos afetados podem posteriormente desenvolver
parkinsonismo. A doena inexoravelmente progressiva, com
uma evoluo mdia de 15 anos at o bito.

Mal de Huntington

Mal de Huntington
TRATAMENTO
No existe atualmente nenhum tratamento especfico. Os
medicamentos receitados so efetivamente escolhidos pelo
mdico em funo dos sintomas observados de forma a alivilos, existindo numerosos efeitos colaterais: boca seca,
vertigens, perturbaes da viso, reteno hdrica, dificuldade
de linguagem.

Mal de Alzheimer

Os movimentos involuntrios do tipo coreia costumam

responder de forma adequada aos bloqueadores
dopaminrgicos.
Os sintomas psiquitricos, especialmente a depresso, tambm
respondem bem aos antidepressivos. Outros sintomas, como
ansiedade e psicoses podem ser controlados com medicaes
especficas.
Os sintomas cognitivos so os mais difceis de tratar, sendo que
cada caso deve ser avaliado individualmente pelo mdico.
O tratamento de suporte, com nutrio, fisioterapia,
fonoaudiologia, terapia ocupacional e psicolgico tambm
fazem parte dos cuidados ao paciente.

08/04/2015

Mal de Alzheimer
A doena de Alzheimer (DA) a causa mais comum de
demncia em idosos.
Geralmente se apresenta inicialmente como um prejuzo
insidioso das funes intelectuais superiores, com alteraes do
humor e do comportamento. Posteriormente, ocorre
manifestao de desorientao progressiva, perda de memria
e afasia, indicando uma disfuno cortical grave.
Finalmente, em 5 a 10 anos, o indivduo afetado se torna
profundamente incapacitado, mudo e imvel.

Mal de Alzheimer
TRATAMENTO
O diagnstico precoce decisivo para o tratamento adequado e
eficaz. Atualmente, a base da estratgia teraputica est
alicerada em trs pilares: retardar a evoluo, tratar os
sintomas e controlar as alteraes de comportamento.
A associao de um anticolinestersico com a memantina
configura atualmente a prescrio ideal no tratamento da DA.
A memantina um antagonista do receptor de glutamato.

Mal de Alzheimer
Aspectos Clnicos
A progresso da DA lenta, porm inexorvel, com o curso
sintomtico muitas vezes tendo durao superior a 10 anos. Os
sintomas iniciais so o esquecimento e outros distrbios de
memria. medida que a doena progride, outros sintomas
podem emergir, como dficits de linguagem, de habilidades
matemticas e habilidades motoras adquiridas. Nos estgios
finas da DA, os indivduos afetados podem se tornar
incontinentes, mudos e incapazes de andar.

Mal de Alzheimer
Memantina
Sabe-se que a acetilcolina um neurotransmissor muito
importante e diretamente relacionado com a doena de
Alzheimer, porm no o nico.
O excesso do neurotransmissor, glutamato, altamente txico
para os neurnios. O excesso de glutamato promove a entrada
macia de clcio no interior do neurnio, levando-o morte.
A memantina impede que o excesso de glutamato atue sobre a
molcula receptora do glutamato do neurnio adjacente,
evitando a entrada excessiva de clcio.

08/04/2015

Mal de Parkinson

Mal de Parkinson
O parkinsonismo uma sndrome clnica caracterizada pela
diminuio da expresso facial, postura encurvada, diminuio
dos movimentos voluntrios, marcha festinante (passos
progressivamente encurtados e acelerados), rigidez e tremor
semelhantes ao ato de contar dinheiro. Este tipo de
perturbao motora observada em inmeras condies que
tm em comum o dano do sistema dopaminrgico.
O diagnstico da Doena de Parkinson feito em indivduos
com sinais de parkinsonismo progressivo (tremor, rigidez e
bradicinesia) responsivos a L-DOPA, na ausncia de etiologia
txica ou de outra etiologia conhecida.
Morosidade de reaes fsicas e mentais

Mal de Parkinson
uma doena degenerativa do sistema nervoso central.
idioptica, ou seja uma doena primria de causa obscura.
Do ponto de vista clnico, a sndrome parkinsoniana se
caracteriza pela combinao dos chamados quatro sinais
cardinais: tremor de repouso, rigidez muscular, acinesia e
alterao dos reflexos posturais. A combinao de pelo menos
dois dos quatros sinais suficiente para se configurar
clinicamente o diagnstico de sndrome parkinsoniana.

Mal de Parkinson
TRATAMENTO
A pedra angular do tratamento da DP constitui na reposio
dopaminrgica atravs da utilizao da levodopa, uma droga
precursora da dopamina.
Se a opo for pela no utilizao da levodopa, teremos
disponvel para uso inicial uma das seguintes drogas,
isoladamente ou em combinao: selegilina, anticolinrgicos
(biperideno ou triexifenidila), amantadina e agonistas
dopaminrgicos (bromocriptina, pergolida, pramipexol).

08/04/2015

Mal de Parkinson

Mal de Parkinson
TRATAMENTO NO MEDICAMENTOSO
Fisioterapia, fonoaudiolgia e a terapia ocupacional
desempenham um papel fundamental na DP.
Possibilita melhora acentuada na marcha, postura, movimentos
da mmica facial, na fala, etc.

Epilepsia
A definio de epilepsia requer a ocorrncia de pelo menos
uma crise epiltica, no sendo uma entidade nosolgica nica,
mas advindo de vrias condies diferentes que ocasionam
disfuno cerebral. J uma crise epiltica um evento
desencadeado por descargas neuronais sncronas excessivas e
anormais que esto localizadas predominantemente no crtex
cerebral e que ocorrem de forma intermitente, sendo
geralmente autolimitadas.

Epilepsia
Existem vrios tipos de crises epilticas que podem ser
subdivididas em dois grandes grupos, o das crises focais e das
crises generalizadas.
As crises focais podem ocorrer com perda da conscincia e;
As crises focais podem ocorrer sem perda da conscincia, sendo
que uma crise inicialmente sem perda da conscincia pode
progredir para uma crise com perda da conscincia.

08/04/2015

Epilepsia

Epilepsia
CBZ: carbamazepina; CLB: clobazam; CZP: clonazepam; ESM:
etossuximida; FB: fenobarbital; FNT: fenitona; GBP:
gabapentina; LEV: levetiracetam; LTG: lamotrigina; OXC:
oxcarbazepina; PRM: primidona; TPM: topiramato; VGB:
vigabatrina; VPA: valproato de sdio/ divalproato de sdio; ZNS:
zonisamida.

TRATAMENTO

Epilepsia

FIM

Diagnstico
Atravs de exames de imagem
como
a
Tomografia
Computadorizada pode se
identificar leses no crebro.
H
tambm
o
Eletroencefalograma
que
ajuda no diagnstico, mas
deve
ser
feito
preferencialmente durante a
crise.