COLESTASE

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SOCIEDADE BRASILEIRA
DE HEPATOLOGIA

FEDERAO BRASILEIRA DE
GASTROENTEROLOGIA

Editorial
A Sociedade Brasileira de Hepatologia tem como um de
seus objetivos primordiais a promoo de Educao Mdica
Continuada de elevada qualidade cientfica. Neste projeto
ela se prope a faz-lo atravs de discusso de casos
clnicos, entrevistas e revises de atualizao sobre temas
fundamentais em Hepatologia, abordados por renomados
especialistas da rea.
A Zambon participa desta iniciativa, levando classe
mdica a melhor mensagem tcnico-cientfica, com o apoio
da Sociedade Brasileira de Hepatologia.
Nesta edio o mdico ter a oportunidade de atualizar
seus conhecimentos atravs da informao mais precisa e
atual sobre um importante problema: COLESTASE.
Joo Galizzi Filho

Presidente

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GASTROENTEROLOGIA

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Atha Comunicao e Editora e-mail: 1atha@uol.com.br

Criao e Coordenao editorial

COLESTASE
Fernando Wendhausen Portella
Ex-Presidente da Sociedade Brasileira de Hepatologia (1997-1999)
Fundador e Primeiro Presidente do Grupo de Fgado do Rio de Janeiro
Ex-Diretor dos cursos anuais de Gastroenterologia e Hepatologia do Servio de Hepatologia da
Santa Casa do Rio de Janeiro
Ex-Research Fellow do Royal Free Hospital de Londres (Dame Professor Sheila Sherlock)

Conceito e Classificao
O termo colestase foi introduzido por Popper e Schaffner
e significa estagnao de bile no fgado. Pode ser definida como a sndrome resultante do deficiente fluxo de bile
para o duodeno e classicamente dividida em extra-heptica e intra-heptica. A colestase extra-heptica resulta da
obstruo dos principais ductos biliares localizados fora
do fgado ou ao nvel de seu hilo. Tambm chamada de
ictercia obstrutiva, pelo fato de haver ntida obstruo
mecnica ao fluxo de bile. Na colestase intra-heptica a
obstruo do fluxo de bile pode ser demonstrada quando
so comprometidos os ramos de maior calibre da rvore
biliar intra-heptica, ou seja, o sistema biliar de grandes
ductos, com dimetros entre 150m e 1,5mm, representado pelos ductos segmentares e os ductos septais
de maior calibre. o que ocorre na litase intra-heptica
e nos tumores compressivos. Na maioria dos casos de
colestase intra-heptica comprometido o sistema biliar
de pequenos ductos, representados pelos colangolos ou
canais de Hering, ductos interlobulares (cerca de 20m
de dimetro) e ductos septais de menor calibre, ou seja,
de 1 e 2 gerao (entre 40 e 100 m), raramente os
de 3 gerao. Geralmente, esse tipo de colestase est
associado a doenas alo ou auto-imunes ou a idiossincrasia a drogas,no havendo superposio com as condies
que afetam os grandes ductos. Excees so constitudas
pela colangite esclerosante primria, que geralmente

Figura 1 - Esquema da rvore biliar intra-heptica

(Adaptado de J.W. Ludwig, 1996)

atinge grandes ductos da rvore biliar extra-heptica ou

intra-heptica, mas que pode atingir somente pequenos
ductos (pericolangite), e a colangite isqumica que lesa
os ductos biliares no ps-transplante. Na Figura 1 os componentes do sistema biliar intra-heptico so mostrados
esquematicamente.

Etiopatogenia

A colestase intra-heptica classificada em hepatocanalicular (intra-lobular), ductular e ductal (interlobular). As diferentes etiologias so apresentadas na Figura 2.
A colestase hepatocanalicular resulta de defeito secretor
em organelas intracelulares do hepatcito ou leso ao nvel do canalculo biliar. As principais causas esto no Figura 3. A colestase hepatocanalicular por drogas pode ser
de 2 tipos: colestase simples ou pura, que tem como prottipos os esterides sexuais e anabolizantes e hepatite
colesttica, o tipo mais comum de colestase por drogas.
Alm da clorpromazina, classicamente descrita, azatioprina, carbamazepina, ciclosporina, metimazol, terbinafina,
troglitazona, amoxicilina/ clavulanato, sulfa-trimetoprim,
nitrofurantona e a azitromicina tm sido relacionados
como agentes causais.
Na colestase ductular so afetados pequenos ductos (colangolos ou canais de Hering) que comunicam o canalculo
biliar com os ductos interlobulares. O agente responsvel
geralmente uma droga e a colestase est relacionada
preferencialmente a um
metabolito.
Geralmente
transitria, a colestase
pode ser mais persistente, com o surgimento de
progressiva ductopenia. A
clorpromazina o prottipo desse grupo, produzindo um quadro geralmente
benigno. Entre as drogas
incriminadas citam-se aloFigura 2 - Classificao da colestase intra-heptica de
purinol, carbamazepina,
acordo com os provveis locais de comprometimento
barbitricos, terfenadina,
da rvore biliar (Adaptado de S. Skerlock, 1991)

clindamicina, clorpropamida, captopril, fenitona, trimeto- lestticas crnicas. Cirrose biliar primria, colangite esprim-sulfametoxazol, itroconazol e flucloxacilina, ocasio- clerosante primria, colangite auto-imune, sarcoidose
nalmente evoluindo para leses irreversveis, que tornam colesttica, doena enxerto-hospedeiro e rejeio crnica
necessrio o transplante.
de fgado transplantado so as principais representantes
As doenas que produzem colestase ductal caracterizam- desse grupo.
se pela progressiva destruio e reduo dos ductos inter- Um grande nmero de medicamentos pode provocar duclobulares, com dimetro inferior a 100m. o grupo das topenia, por mecanismo idiossincrsico (Figura 6).
doenas ductopnicas, apresentadas no Figura 4.
Nos defeitos de desenvolvimento da placa ductal, as le- Clnica das Colestases
ses resultam de destruio dos ductos durante o de- Nas colestases intra-hepticas crnicas um relativo bem
senvolvimento embrionrio, muitas vezes provocada por estar frequente, embora, por vezes, a astenia e o prurido
agentes externos, sobretudo infecciosos. Constituem um predominem, mesmo na ausncia de ictercia. Outros asconjunto de doenas que apresentam amplo espectro de pectos clnicos relevantes so apresentados no Figura 7.
destruio ductal, desde a completa ausncia (atresia) at Na colestase extra-heptica sintomas mais agudos, como
reduo numrica importante (hipoplasia) (Figura 5).
dor e febre podem estar associados ictercia, configuNa sndrome de Allagille, forma sindrmica de hipoplasia rando a trade de Charcot, enquanto o achado de vescula
de ductos biliares, associam-se face triangular caracte- palpvel e cstica denuncia a presena de obstruo neorstica, defeitos vertebrais (vrtebras em borboleta), plsica do coldoco terminal (lei de Courvoisier).
anormalidades cardiovasculares (estenose de artria
pulmonar/sopros), embriotoxon posterior, xantomatose, Laboratrio na Colestase
retardo mental, hepatoesplenomegalia e prurido, entre Alteraes bioqumicas no sangue, urina e fezes esto reoutras alteraes que compem um quadro de evoluo lacionadas no Figura 8.
surpreendentemente boa, atingindo com certa frequncia O diagnstico etiolgico requer em muitos casos a utilizaa 3 dcada de vida.
o de marcadores virais, tumorais e imunolgicos. Entre
A hipoplasia de ductos biliares no sindrmica do adulto, estes ltimos, ressalta a importncia do anticorpo anti-mitambm denominada ductopenia idioptica do adulto, tem tocndria (AMA) para o diagnstico da cirrose biliar prisido progressivamente mais observada, apresentando es- mria, embora outros marcadores possam ter utilidade
pectro clnico varivel. Por vezes assintomtica, com bilir- (Figura 9).
rubinas normais, em outras ocasies apresentase como doena benigna,
com evoluo favorvel
e resposta satisfatria
ao cido ursodesoxiclico, apesar da ictercia e
prurido. Mais raramente
pode apresentar-se como
doena progressiva, com
casos fatais e indicao
Figura 4 - Etiologia da colestase ductal (Doenas
Figura 3 - Etiologia da colestase hepatocanalicular
de transplante.
ductopnicas)
ou intra-lobular
A fibrose cstica, a deficincia de alfa-1 antitripsina e a sndrome de
Zellweger (doena peroxisomal) podem tambm
resultar em hipoplasia
dos ductos interlobulares.
As ductopenias de origem imunolgica constituem um importante
Figura 5 - Classificao das ductopenias que ocorrem
Figura 6 - Ductopenia por drogas (Adaptado de
grupo de doenas co- por distrbios no desenvolvimento intrauterino
Levi C e Lindor K D, 2003)

Diagnstico por Imagem

Entre os diversos recursos utilizados para o esclarecimento de um quadro de colestase, destacam-se a ultrasonografia, a tomografia computadorizada, as colangiografias, em especial a CPRE, a CPT, a colangiopancreatografia por ressonncia magntica e a colangiografia
per ou ps-operatria. A cintilografia hepatobiliar pode
ser eventualmente utilizada nas colecistites agudas. O
PET-SCAN adquire importncia crescente nas patologias
neoplsicas, enquanto a eco-endoscopia tem papel relevante no diagnstico diferencial das patologias obstrutivas associadas litase ou a doena pancretica.

Diagnstico Diferencial
O diagnstico das colestases pode ser conduzido de
acordo com o algortmo apresentado na Figura 10. Nele
podemos observar o papel fundamental desempenhado
pelo ultra-som, aps a realizao da anamnese, exame
fsico e exames laboratoriais de rotina. Pela demonstrao ou no dos ductos biliares dilatados, o ultra-som nos
dirige para os diagnsticos provveis de colestase extra
ou intra-heptica, respectivamente. O passo propedutico seguinte depender da suspeita clnica, obtida a partir
da rotina inicial. No caso dos ductos dilatados, a presena de febre e dor, com ou sem ictercia, sugere litase
coledociana. A eco-endoscopia, quando disponvel, define
melhor o diagnstico e permite de imediato a papilotomia teraputica, atravs da CPRE. Quando dor do tipo

Figura 7 - Aspectos clnicos da colestase intraheptica

Figura 9 - Marcadores imunolgicos nas

hepatopatias crnicas

pancretica se associa a ictercia progressiva, prurido e

vescula de Courvoisier, a TC o melhor exame para confirmar neoplasia da cabea do pncreas e, ao mesmo
tempo, estagiar a leso. Em outras situaes clnicas em
que o coldoco se encontra dilatado, mas o diagnstico
menos evidente, provavelmente a melhor abordagem
a que se inicia pela CPRM, complementada, se necessrio, ou substituda, quando no disponvel, pelas CPRE
e CPT. No caso de ductos no dilatados ultra-sonografia, o passo seguinte poder ser CPRM e/ou CPRE com
ou sem eco-endoscopia (se disponvel) quando existem
sintomas de litase ou doena biliar (febre, calafrios, dor,
ictercia flutuante, etc...), ou bipsia heptica, quando os
sintomas predominantes so prurido e ictercia progressiva e existem marcadores (virais ou imunolgicos) de
doena intra-heptica.

Tratamento

O tratamento das colestases compreende medidas gerais, voltadas para a preveno e controle das complicaes da colestase crnica, e especficas, visando a etiologia. O tratamento especfico pode ser clnico, cirrgico,
endoscpico ou, em alguns casos atravs da radiologia
intervencionista. As medidas gerais utilizadas nas colestases, cirrgicas ou clnicas, esto delineadas no Figura 11.
O tratamento do prurido, muitas vezes prioritrio, realizado atravs de diferentes esquemas medicamentosos.
(Figura 12) A preveno e controle das doenas sseas,
em particular a osteoporose, tem assumido importncia crescente nas
colestases crnicas, especialmente quando h
indicao de transplante
heptico e no ps-transplante. (Figura 13)
Imunossupressores
No tratamento especfico
das colestases de natuFigura 8 - Alteraes laboratoriais
reza imunolgica diverna colestase
sos imunossupressores
tm sido utilizados. Corticosterides, azatioprina,
metotrexate e clorambucil apresentaram por
vezes resultados favorveis. Mais recentemente,
ciclosporina, tacrolimus
e micofenolato mofetil
vieram trazer novas possibilidades no controle
Figura 10 - Algortmo para o diagnstico diferencial
das colestases
dessas patologias.

cido ursodesoxiclico (UDCA)

promove ntida melhora bioqumica, refletida na queda

de gama-GT, fosfatase alcalina, bilirrubinas, transaminases e, inclusive, colesterol srico . Efeitos sobre a fadiga,
prurido, osteoporose e desenvolvimento de hipertenso
porta so menos previsveis. Aps 2 anos de tratamento so observadas melhoras histolgicas e retardo na
progresso cirrose, com uma maior sobrevida livre
de transplante. Quatro grandes estudos randomizados confirmam esses efeitos favorveis, mas um deles
levanta dvidas se o tratamento com UDCA seria to
bem sucedido em pacientes com nveis iniciais de bilirrubina acima de 2mg/dl.

Entre os agentes especficos utilizados nas colestases crnicas, destaca-se o cido ursodesoxiclico. (UDCA) (Figura
4) O UCDA um estreo-ismero do cido quenodesoxiclico (CDCA), que tem a propriedade de ser muito mais
hidroflico do que os cidos biliares normalmente secretados pelo fgado. Quando administrado em doses teraputicas, ele passa a constituir cerca de 40% do pool total de
cidos biliares presentes na bile, tornando-a menos detergente e menos txica. O seu efeito benfico na dissoluo
de clculos vesiculares de colesterol j fora comprovado
na dcada de 70 (juntamente com o seu estreo-ismero,
o CDCA, mais txico do
que ele). Mais recentemente, entretanto,
foi comprovada a sua
ao favorvel em diversas doenas colestticas, como a cirrose
biliar primria, colestase intra-heptica da
gravidez, algumas colestases medicamentosas, e peditricas
Figura 11 - Medidas gerais no tratamento
(fibrose cstica, Allagille, colestase
Byler). Tem sido usado
empiricamente em diversos outros tipos de
colestases crnicas,
como colestases pstransplante, colestase
benigna recorrente e
colestase ps-hiperalimentao parenteral,
com resultados variveis. Na CBP, em doses
Figura 13 - Tratamento da doena ssea
de 13 a 15 mg/kg/dia, colestase

da

Figura 12 - Linhas de tratamento no prurido da

colestase (Adaptado de J. Neuberger, 1997)

na

Figura 14 - cido ursodesoxiclico e seus

mecanismos de ao

Bibliografia
1-

23-

4-

567-

Alagille D, Estrada A, Hadchouel M et al. Syndromic paucity of

interlobular bile ducts (Alagille syndrome or arteriohepatic dysplasia):
review of 80 cases. J. Pediatr. 1987; 110:195-200
Bergasa N V. An Approach to the Management of the Pruritus of
Cholestasis. Clin Liver Dis 2004; 8:55-66.
Jacquemin E, Hermans D, Myara A et al. Ursodeoxycholic acid
therapy in pediatric patients with progressive familial intra-hepatic
cholestasis. Hepatology 1997; 25:519-523
Kim, WR, Ludwig J, Lindor K D. Variant Forms of Cholestatic
Diseases Involving Small Bile ducts in Adults. Am. J. Gastroenter.
2000/ 95:1130-1138
Levy C, Lindor K D. Drug-induced cholestasis. Clin Liver Dis 2003;
7:311-330
Neuberger J. Primary Biliary Cirrhosis. Lancet 1997; 350:875879
Paumgartner G and Beuers U. Mechanisms of Action and
Therapeutic Efficacy of Ursodeoxycholic Acid in Cholestatic Liver
Disease. Clin Liver Dis 2004; 8:67-81

8-

9-

10-

11 -

12 -

13 -

Portella F W. Colestases em Adulto. Em: Lopes A C (Editor) Tratado

de Clnica Mdica, Editora Roca, So Paulo, 2006; Vol 1, 14101420
Poupon, R E, Lindor K D, Cauch-Dudek K et al. Combined analysis
of randomized controlled trials of ursodeoxycholic acid in primary
biliary cirrhosis. Gastroenterology 1997; 113:884-890
Pusl T, Beuers U. Ursodeocholic acid treatment of vanishing bile duct
syndromes. World J Gastreoenterol 2006 June 14; 12(22): 34873495
Sherlock S. Cholestasis: definition and classification of the major
clinical forms. In: Gentilini P et al Cholestasis, Amsterdam: Elsevier
Science B. V. 1994: 3-18
Thien V, Cheung A, Girlan L. Osteopenia and osteoporosis in primary
biliary cirrhosis (PBC): its prevalence and response to therapy.
Hepatology 2000; 32 (No 4, Pt2): 173A
Woolf G M, Vierling JM. Disappearing Intrahepatic Bile Ducts:
The Syndromes and their Mechanisms Sem. Liver Disease 1993;
13:261-275

Estudo comentado
Prof. Dr. Claudio Augusto Marroni
Professor Associado do Departamento de Medicina Interna-Disciplina de Gastroenterologia- Fundao Faculdade
Federal de Cincias Mdicas de Porto Alegre. Hepatologista do Grupo de Transplante Heptico de adultos da
Irmandade da Santa Casa de Misericrdia de Porto Alegre / FFFCMPA

Ursodeoxycholic acid treatment of vanishing bile duct syndromes

Thomas Pusl, Ulrich Beuers
World Journal of Gastroenterology 2006 june 14; 12(22) 3487-3495
Colestase: diminuio do fluxo biliar e falncia em secretar compostos coleflicos na bile; associada com ictercia e prurido, elevao das bilirrubinas,
fosfatase alcalina e gamaglutamiltranspeptidase; dano heptico crnico
atribudo a acmulo e reteno de cidos biliares potencialmente txicos
nos hepatcitos.
Inmeras doenas hepticas apresentam a sndrome do desaparecimento dos ductos biliares (SDDB), que origina a colestase crnica. Essa
sndrome caracterizada pela progressiva perda dos pequenos ductos
intra-hepticos e tm implicadas na sua fisiopatogenia mecanismos imunopatognicos que envolvem respostas imunes, inatas ou adaptativas, que
contribuem para a ductopenia. O prognstico a longo prazo a falncia
heptica ou o transplante heptico.
O cido ursodeoxiclico (AUDC) um cido biliar fisiolgico, presente no
pool de cidos biliares humanos, na concentrao de 3%. O AUDC dissolve clculos biliares. Alguns dos pacientes com clculos biliares tambm
tinham hepatite crnica. Nesses pacientes, com hepatite crnica,o audc
melhorava as chamadas provas de funo heptica.
O AUDC tm aumentada a sua absoro intestinal com as refeies e diminui a absoro com a colestase.
Segue rota metablica do plo sinusoidal para o canalicular, reabsorvido
no leo distal e entra na circulao entero-heptica.
Como tratamento oral continuado, em doses farmacolgicas de 13-15
mg/kg/dia, o AUDC se torna o cido biliar predominante no fgado e na
circulao sistmica, perfazendo 40% a 60% do total dos cidos biliares.
Os mecanismos de ao do AUDC nas colestases so diversos; compreendem a modificao da composio do pool de cidos biliares, o efeito
protetor da membrana do hepatcito, o efeito imunomodulador, a hipercolerese rica em bicarbonato, o agente sinalizador intra-heptico que induz a
estimulao da secreo heptica comprometida, o efeito antiapopttico e
a mediao na ao protetora dos colangicitos. Os mecanismos de ao
podem variar de acordo com o estdio da doena e o seu mecanismo
fisiopatognico.
A Cirrose Biliar Primria (CBP) uma doena heptica colesttica crnica
caracterizada pela ruptura dos dctulos intra-hepticos, com conseqente inflamao crnica, que determina progressiva ductopenia com fibrose
e cirrose biliar. A maioria dos pacientes assintomtica no momento do
diagnstico e a doena detectada pelo perfil laboratorial. A ictercia ocorre tardiamente, com a progresso da doena. O AUDC a teraputica fundamental para CBP; inmeros trabalhos revelam o benefcio do tratamento com a droga, que melhora o perfil bioqumico e diminui a progresso da
fibrose nos estdios iniciais, em comparao com placebo. Quando usado
precocemente diminui as leses necroinflamatrias periportais, melhora a
proliferao ductular e torna mais lenta a progresso dos estdios histolgicos. Em doena avanada pode melhorar a inflamao e a proliferao
ductular, mas no reverte a fibrose.
O fato mais debatido o efeito a longo prazo na sobrevida. A anlise combinada de trs grandes estudos randomizados, com ou sem a medicao,
sugere que em quatro anos a sobrevida livre de transplante heptico
significativamente maior entre os pacientes que receberam AUDC principalmente aqueles com doena moderada ou grave. Nos que apresentavam doena mnima no houve diferena, provavelmente pelo pouco tempo da observao (quatro anos). Metanlises mais recentes, com grande
nmero de pacientes e evoluo muito longa (>10 anos), no demonstraram efeito favorvel do uso de AUDC sobre a incidncia de morte e de
transplante heptico, ou mesmo sobre as complicaes da cirrose.
A Colangite Esclerosante Primria (CEP) uma doena rara que acomete
os ductos biliares intra e extra-hepticos; progressiva, tem evoluo cirrognica e tempo mdio de vida do diagnstico morte ou ao transplante heptico de 12 anos. Em 70% a 80% dos casos h associao com doena
inflamatria intestinal. O risco de desenvolver colangiocarcinoma muito

elevado, de 1,5% ao ano. Os pacientes com CEP e retocolite ulcerativa

inespecfica (RCUI) tm o mais alto risco de desenvolver carcinoma do
clon. Os estudos iniciais, observacionais e com pequeno nmero de pacientes demonstraram segurana no uso da droga e melhora laboratorial
e histolgica. Um estudo com maior nmero de pacientes, randomizado e
placebo-controlado, no qual se utizaram doses de 13-15 mg/kg/dia durante 2,2 anos, no mostrou benefcio clnico. Metanlise que configurou
o uso do AUDC com relao a placebo no evidenciou diferena quanto a
mortalidade, falha de tratamento, piora histolgica e da via biliar. Entretanto, nessa metanlise havia poucos pacientes com doena avanada, que
foram observados por tempo curto para uma doena crnica com histria
natural de dcadas.
O AUDC no influencia as estenoses da via biliar, razo pela qual foram
analisados trabalhos em que seu uso foi associado a instrumentalizao
da via biliar (observao de oito anos) e a sobrevida foi significativamente
melhor do que sem esse tratamento. Doses maiores de AUDC (20-30
mg/kg/dia), em comparao a placebo ou a doses habituais, por perodos de 1,2 e cinco anos, mostraram melhora em exames laboratoriais,
aparentemente reduo na progresso da doena, e boa evoluo. O
maior estudo (de 2005), randomizado contra placebo, com seguimento
de cinco anos, no evidenciou benefcio significante quanto mortalidade
sem transplante heptico ou preveno do colangiocarcinoma. Demonstrou uma tendncia de melhora da sobrevida no grupo tratado com AUDC,
sem grande poder estatstico.
Uma ao teraputica colateral do AUDC foi o efeito quimiopreventivo contra o cncer de clon demonstrado em dois estudos clnicos com pacientes com RCUI e CEP, acompanhados por colonoscopia para deteco de
displasias colnicas. Esses estudos um sobre o uso de AUDC e o outro
duplo-cego com placebo demonstraram acentuada diminuio do risco
relativo de displasias ou cncer intestinal, sugerindo um efeito significativo
do AUDC de quimiopreveno nesses pacientes.
A Colestase Intra-heptica da Gestao (CIG) a mais comum desordem
heptica da gestao e se expressa como prurido, alterao moderada
das chamadas provas de funo heptica, durante o segundo ou terceiro
trimestre, desaparece com o parto e pode ser relacionada a parto prematuro ou morte intra-uterina. O uso do AUDC (8-10 mg/kg dia), comparado
com o da colestiramina (8 g/dia), mostrou-se mais eficaz na CIG, com
melhor tolerabilidade e sem efeitos adversos para a me ou o recm-nascido. Houve melhora do prurido, das provas de funo heptica e o parto
foi mais prximo do termo.
A doena heptica do enxerto contra o hospedeiro (GVHD) uma complicao freqente aps transplante de medula, associada com colestase,
elevao das bilirrubinas e da fosfatase alcalina, por dano nos pequenos
ductos biliares. O uso do AUDC na dose de 10-15 mg/kg/dia por seis
semanas na GVHD proporcionou melhora nos exames laboratoriais; a descontinuidade do tratamento resultou em piora. O AUDC mostrou-se eficaz
na profilaxia da doena venoclusiva do fgado aps transplante alognico
da medula, em comparao a placebo, em estudo descritivo com nmero
limitado de pacientes.
A Fibrose Cstica (FC) uma desordem autossmica recessiva causada
por mutao no regulador da condutncia transmembrana da fibrose cstica (CFTR), que determina a secreo de bile viscosa e ocasiona rolhas
biliares nos pequenos ductos biliares, obstruo biliar, fibrose focal a multilobular e cirrose biliar. As complicaes da FC aumentam com a idade; 7%
das crianas ou adultos jovens tm cirrose. O uso do AUDC preconizado
na dose de 15-20 mg/kg/dia, por perodos longos de tempo, e parece
proporcionar benefcios clnicos, bioqumicos, nutricionais e mesmo histolgicos. No h certeza sobre a modificao da histria natural da
fc,principalmente no que se relaciona fibrose e a hipertenso portal
decorrentes e necessidade de transplante heptico.

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