Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
Disusun Oleh :
Eva Sontora Nainggolan
(09000012)
Pembimbing
dr. Dame Maria Pangaribuan, Sp.KK
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS NOMMENSEN
KEPANITERAAN KLINIK SENIOR ANESTESI
RUMAH SAKIT UMUM DR DJASAMEN SARAGIH
PEMATANG SIANTAR
2014
KATA PENGANTAR
Puji dan syukur penulis panjatkan ke hadirat Tuhan Yang Maha Esa karena berkat
rahmat dan karunia-Nya, penulis dapat menyelesaikan tulisan yang berjudul
Lupus
Erimatosus dalam rangka melengkapi persyaratan Kepaniteraan Klinik Senior di SMF Ilmu
Penyakit Kulit dan Kelamin RSUD Dr. Djasamen Saragih Pematangsiantar.
Dalam kesempatan ini pula penulis hendak menyampaikan rasa terimakasih kepada
dr. Dame Maria Pangaribuan, Sp.KK yang telah memotivasi, membimbing, dan mengarahkan
penulis selama menjalani program Kepaniteraan Klinik Senior di bagian Ilmu Penyakit Kulit
dan Kelamin dan dalam menyusun tulisan ini.
Penulis menyadari sepenuhnya bahwa tulisan ini masih jauh dari sempurna. Untuk
itulah, saran dan kritik yang membangun sangat penulis harapkan. Semoga tulisan ini dapat
bermanfaat dan menambah pengetahuan kita.
Pematangsiantar,
September 2014
Penulis
DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR.................................................................................................
ii
BAB I PENDAHULUAN..........................................................................................
2.1...............................................................................................................................
Defenisi
..............................................................................................................................
2.2. Etiologi................................................................................................................
2.3. Pathogenesis........................................................................................................
2.4.1. Defenisi.....................................................................................................
2.4.2. Epidemilogi...............................................................................................
2.4.5. Diagnosis...................................................................................................
2.4.7. Pengobatan
2.5.1. Epidemiologi.............................................................................................
2.5.3. Diagnosis...................................................................................................
10
13
14
15
18
DAFTAR PUSTAKA.................................................................................................
19
BAB I
PENDAHULUAN
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Defenisi Lupus Erimatosus
Lupus erimatosus (LE) merupakan penyakit autoimun. Ada banyak
anggapan bahwa penyakit ini disebabkan oleh interaksi antara faktor faktor
genetik dan imunologik. Selain faktor genetik ada faktor infeksi (virus) dan faktor
hormonal.
Lupus erimatosus adalah merupakan penyakit yang menyerang sistem konektif
dan vaskular, dan Lupus erimatosus diklasifikasikan menjadi :
1. Lupus Eritematosus Discloid (LED)
2. Lupus eritematosus Sistemik (LES)
2.2. Etiologi Lupus Erimatosus
Penyebab pasti dari LE tidak diketahui tetapi kebanyakan ahli
menganggapnya sebagai penyakit autoimun. Ada banyak anggapan bahwa
penyakit ini disebabkan oleh interaksi banyak faktor.
Faktor Genetik
Faktor genetik mempunyai peranan yang sangat penting dalam patogenesis
penyakit Lupus Eritematosus. Sekitar 10% 20% pasien Lupus Eritematosus
mempunyai kerabat dekat (first degree relative) yang menderita Lupus
Eritematosus. Angka kejadian Lupus Eritematosus pada saudara kembar identik
(24-69%) lebih tinggi daripada saudara kembar non-identik (2-9%).
Faktor Lingkungan
Faktor lingkungan yang menyebabkan timbulnya Lupus Eritematosus yaitu sinar
UV yang mengubah struktur DNA di daerah yang terpapar sehingga
menyebabkan perubahan sistem imun di daerah tersebut serta menginduksi
apoptosis dari sel keratonosit. Hal ini direspon sebagai benda asing oleh tubuh
sehingga tubuh membentuk kompleks antibodi antinuklear (ANA) untuk
menyerang benda asing tersebut (Herfindal et al., 2000). Selain itu infeksi Epstein
barr virus menyebabkan perubahan pada sistem imun dengan mekanisme
menyebabkan peningkatan antibodi antiviral sehingga mengaktivasi sel B limfosit
nonspesifik yang akan memicu terjadinya Lupus Eritematosus. Suatu penelitian
juga melaporkan bahwa perokok jauh lebih beresiko menderita LE daripada orang
yang tidak merokok bahwa kemungkinan hal ini disebabkan oleh suatu zat yang
disebut amina aromatic lupogenik yang ada dalam asap tembakau. Obat-obatan
dicurugai juga dapat mempengaruhi seperti carbamazepine, chlorhydralazine,
isoniazid, methyldopa, penicillamine, prokainamid, quinidine, sulfasalazine, dan
hidralazin mempengaruhi ekspresi gen pada sel T yang menyebabkan
autoreaktitas.
Faktor hormonal
LE adalah penyakit yang lebih banyak menyerang perempuan. Serangan jarang
terjadi pada usia pre pubertas menopause. Metabolisme estrogen yang abnormal
telah ditujukan pada pria dan wanita yang dicurigai dapat menimbulkan LE.
ultraviolet, obat-obatan dan rokok. Interaksi dari dari factor genetik, hormonal dan
lingkungan menghasilkan respon imun abnormal.
-
Tahap pertama adalah pewarisan gen yang dianggap sebagai factor pencetus LE,
dimana gen memediasi apoptosis serta gen yang berperan sebagai pembentuk
autoimun
(follicular plugs). Bila lesi lesi diatas hidung dan pipi berkonfluensi, dapat
berbentuk seperti kupu kupu (Butterfly erythema).
Penyakit dapat meninggalkan sikatriks atrofik, kadang kadang
hipertrofik, bahkan distorasi hidung atau telinga. Hidung dapat berbentuk paruh
kakatua. Bagian badan yang tidak tertutup pakaian, yang terkena sinar matahari
lebih cepat beresidif daripada bagian bagian lain. Lesi lesi dapat terjadi di
mukosa, yakni di mukosa oral dan vulva, atau di konjungtiva. Klinis nampak
deskuamasi, kadang kadang ulserasi dan sikatrisasi.
Dermatomiositis
Merupakan penyakit autoimun inflamatorik dan generative dengan angiopati di
kulit, subkutis dan otot terutama disekitar pinggul. Gejala klinis perubahan khas
pada muka terutama pada palpebra yakni terdapat eritema dan edema bewarna
merah keunguan simetris yang diikuti dengan perubahan-perubahan kutan yang
menetap dan menyerupai lupus erimatosa. Lokasi terutama di muka, bahu,
pinggang, lengan dan leher dengan tanda gottron macula eritematosa dengan
keunguan atau degan edema yang simetris. Disertai demam intermiten.
Psoriasis
Ditandai dengan adanya bercak-bercak eritema berbatas tegas dengan eritem
dengan skuama yang kasar berlapis-lapis dan transparan disertai fenomena lilin,
auspitz dan kobner.
2.4.7. Pengobatan
Pengobatan dimulai dengan menghindari faktor pencetus, Penderita harus
menghindari sinar matahari karena diketahui dapat memperuruk LED, sehingga
meningkatkan kualitas hidup.
Sistemik diberikan antimalaria, misalnya klorokuin. Dosis inisiasi
adalah 1 -2 tablet (@ 100 mg) sehari selama 3 6 minggu, kemudian 0,5 1
tablet selama waktu yang sama. Obat hanya dapat diberi maksimal selama 3 bulan
agar tidak timbul kerusakan mata. Kerusakan berupa visus kabur, gangguan
pigmentasi retina. Efek samping lain nausea, nyeri kepala serta rambut kepala
menjadi putih.
Kortikosteroid sistemik hanya diberikan pada LED dengan lesi lesi yang
diseminata. Dosis kecil diberikan secara intermitten, yakni tiap dua hari sekali, mg
misalnya prednison 30. Topical dapat diberikan pada lesi yang minimal seperti
glukokortikoid local seperti betametason diproprionat memberikan hasil yang
memuaskan pada kulit. Penggunaan 2 kali sehari selama 2 minggu diikuti dengan
periode istiirahat untuk meminimalkan komplikasi .
2.5. Sistemic Lupus Erimatosus (SLE)
SLE merupakan penyakit yang biasanya akut dan berbahaya, bahkan dapat
fatal. Penyakit bersifat multisistemik dan menyerang jaringan konektif dan
vaskular. Sistemik Lupus Erimatosus (SLE) adalah suatu penyakit autoimun
menahun yang menimbulkan peradangan dan bisa menyerang berbagai organ
tubuh, seperti ginjal, sel darah dan sistem saraf, ditandai oleh inflamasi luas pada
pembuluh darah dan jaringan ikat.
2.5.1. Epidemiologi
Sistemik Lupus Erimatosus telah dikenal sejak lebih dari 150 tahun yang
lalu, 90% menyerang wanita muda dengan insiden puncak pada usia 15 40 tahun
selama masa reproduksi dengan ratio wanita : laki laki adalah 5 : 1. Dalam 30
tahun terakhir, SLE telah menjadi salah satu penyakit rematik utama di dunia.
Prevalensi pada berbagai populasi antara 2,9/100.000 400/100.000. SLE lebih
sering ditemukan pada ras tertentu seperti bangasa Negro, China dan mungkin
juga Filipina terdapat juga tendensi familial. Prevalensi SLE di Amerika 15 50
per 100.0000 penduduk dengan etnis terbanyak dari Amerika Afrika. Faktor
ekonomi dan geografi tidak mempengaruhi distribusi penyakit.
Sinonim penyakit Sistemik Lupus Erimatosus adalah :
- Lupus Herpes
- Esthio menos (Hipocrates 460 370 SM)
- Herpes ulcerans (Amatus L 1510 1568)
- Lupus
- Lupus Erythematosus (Cavenaze 1851 1852).
10
Manifestasi kulit, gejala yang terjadi berikut berupa rash malar dan
diskoid. Sering dicetuskan oleh fotosensitivitas. Bisa terjadi alopesia. Maifestasi
oral berupa terbentuknya ulkus dan candidiasis, mata dan vagina kering, lesi
discoid dan ulserasi periungunal.
11
neuropsikiatrik.
Terdapat
19
manifestasi
lupus
neuropsikiatrik yang bisa dibuktikan hanya dengan biopsi. Gejala yang dirasakan
berupa nyeri kepala, kejang, depresi, psikosis, neuropati perifer. Manifestasi
sistem saraf pusat berupa aseptik meningitis, penyakit serebrovaskuler, sindroma
demielinasi, nyeri kepala, gangguan gerakan, mielopati, kejang, penurunan
kesadaran akut, kecemasan, disfungsi kognitf, gangguan mood, psikosis.
Manifestasi sistem saraf perifer berupa polineuropati perifer akut, gejala autonom,
mononeuropati, miastenia gravis, neuropati kranial, pleksopati.
Manifestasi renal. Komplikasi ini mengancam jiwa dan terjadi pada 30%
pasien dengan SLE. Nefritis terjadi pada beberapa tahun awal SLE. Gejala awal
bisa asimtomatik, sehingga pemeriksaan urinalisis dan tekanan darah penting.
12
hematologi.
Berupa
anemia
normokrom
normositer,
Kriteria
Rash malar (butterfly rash)
Batasan
Eritema, datar atau timbul diatas eminensia malar dan
Discoid rash
03
04
05
06
Fotosensitivitas
atrofi
Ruam kulit akibat reaksi abnormal terhadap sinar
Ulkus oral
Artritis nonerosif
matahari
Ulserasi oral atau nasofaring yang tidak nyeri
Melibatkan 2 atau lebih sendi perifer dengan
07
Gangguan renal
13
08
Gangguan neurologis
09
Gangguan hematologi
metabolik diatas.
Anemia hemolitik dengan retikulositosis
Leukopenia <4000/uL
Limfopenia <1500/uL
10
Gangguan imunologi
Trombositofenia <100.000.Ul
antiDNA meningkat
anti Sm meningkat
antibodi antifosfolipid: IgG, IgM antikardiolipin
meningkat, tes koagulasi lupus (+) dengan metode
standar, hasil (+) palsu dan dibuktikan dengan
pemeriksaan imobilisasi T.pallidum 6 bulan kemudian
11
Artritis rheumatoid
Merupakan penyakit autoimun yang ditandai dengan adanya arthritis erosive pada
sendi synovial. Mengenai 3 atau lebih daerah persendian. Dikuti gejala prodormal
Sendi yang terkena simetris, LED dan CRP meningkat. Manifestasi sendi seperti
adanya nodul, deformitas dan gejala lainnya.
Erupsi obat.
Diikuti gejala prodormal seperti demam, mialgia dan anoreksia, timbul kelainan
kulit seperti eritem, vesikel, pustule, urtikaria, purpura, angioderma, reaksi
fotoalergik gambaran klinis hampir sama dengan SLE dimana lokalisasinya pada
tempat yang terpajan sinar matahari. Dan pada anamnesis ditanyakan obat-obat
yang di dingunakan sebelumnya.
Dermatomiositis
14
subkutis dan otot terutama disekitar pinggul. Gejala klinis perubahan khas pada
muka terutama pada palpebra yakni terdapat eritema dan edema bewarna merah
keunguan simetris yang diikuti dengan perubahan-perubahan kutan yang menetap
dan menyerupai lupus erimatosa. Lokasi terutama di muka, bahu, pinggang,
lengan dan leher dengan tanda gottron macula eritematosa dengan keunguan atau
degan edema yang simetris. Disertai demam intermiten.
2.5.5. Pemeriksaan Penunjang
a. Darah lengkap
Mengukur jumlah sel darah, akan didapati anemia, leukopenia,
trombositopenia.
b. ESR (Erithrocyte Sedimen Rate), laju endap darah
Pada lupus akan ESR akan lebih cepat dari normal.
d. Urin rutin dan mikroskopik, protein kwantitatif 24 jam, dan bila diperlukan
kreatinin urin.
e. Kimia darah (ureum, kreatinin, fungsi hati, proil lipid)*
f. protrombin time/partial tromboplastin time pada sindroma antifosfolipid
g. Pemeriksaan Serologi pada SLE
-
15
berubah, mungkin diperlukan pengulangan tes ANA pada waktu yang akan datang
terutama jika didapatkan gambaran klinis yang mencurigakan. Bila tes ANA
dengan menggunakan sel Hep-2 sebagai substrat; negatif, dengan gambaran klinis
tidak sesuai SLE umumnya diagnosis SLE dapat disingkirkan.
-
Anti-ds RNA
Anti autoantibody yang lain selain ANA ialah anti-ds-RNA, yang spesifik untuk
tetapi hanya ditemukan pada 40-50% penderita
Anti-Sm
Didapatkan pada 15-30 % pasien SLE, tes ini jarang dijumpai pada penyakit lain
atau orang normal dan tidak ditemukan pada penyakit lain.
2.5.6. Pengobatan dan pencegahaan
Terapi Medikamentosa
Kortikosteroid.
Dingunakan sebagai pengobatan utama pada pasien dengan SLE. Tujuan
pemberian kortikosteroid pada Lupus Eritematosus sistemik adalah untuk
antiinflamasi, imunomodulator, menghilangkan gejala, memperbaiki parameter
laboratorium yang abnormal, dan memperbaiki manifestasi klinik yang timbul.
Dosis kortikosteroid diberikan bergantung pada gejala klinis daripada hasil dari
laboratorium. Dapat diberikan prednisone 1mg/kgbb atau 60-80 mg sehari.
Kemudian diturunkan 5mg/minggu dan
Anti malaria
Dingunakan sebagai imunomudulator pada terapi SLE ringan dengan manifestasi
konstitusional, kutaneus dan muskuloskletal. Contohnya hidroxychlorokuin(HCQ)
dosis 200-400mg/hari efek bisanya muncul setelah pemakain 6 minggu dan efek
16
Imunosupresan/ sitotoksik
Azatioprin penggunaan
Vitamin B karena pasien lupus tidak bisa terapar sinar matahari (400 800
unit/hari)
17
18
BAB III
KESIMPULAN
Lupus erimatosus (LE) merupakan penyakit autoimun. Ada banyak
anggapan bahwa penyakit ini disebabkan oleh interaksi antara faktor faktor
genetik dan imunologik. Selain faktor genetik ada faktor infeksi (virus) dan faktor
hormonal.
Lupus erimatosus adalah merupakan penyakit yang menyerang sistem konektif
dan vaskular, dan Lupus erimatosus diklasifikasikan menjadi :
1. Lupus Eritematosus Discloid (LED)
2. Lupus eritematosus Sistemik (LES)
L.E.S
L.E.D
menjadi L.E.S
19
20