trastornos neurolgicos agudos

Debilidad muscular aguda: diagnsticos diferenciales

Srgio A. Antoniuk

Resumen. La debilidad muscular aguda, un trastorno frecuente en pediatra, puede ocurrir a partir de la afectacin de
cualquier parte de la unidad motora, incluyendo la neurona motora superior, la neurona motora inferior, el nervio perifrico, la unin neuromuscular o los msculos. Se manifiesta en general como un trastorno motor agudo de curso progresivo o rpidamente progresivo. La debilidad muscular aguda es una urgencia neuromuscular en especial si afecta a la musculatura respiratoria u orofarngea. La localizacin de la debilidad, las seales y los sntomas asociados suelen permitir la
ubicacin de la lesin. La instalacin, la velocidad de la evolucin y otros datos de la historia sugieren un diagnstico fisiopatolgico diferencial. El xito en el tratamiento depende de saber establecer un diagnstico diferencial rpido y correcto.
En este artculo, se presenta el diagnstico diferencial de las principales patologas neuromusculares que causan la debilidad muscular aguda en la infancia.
Palabras clave. Debilidad muscular aguda. Enfermedades neuromusculares. Miopatas. Neuropatas perifricas. Parlisis
flcida aguda.

Introduccin
La debilidad muscular aguda (DMA) es una disminucin de la capacidad de mover de manera voluntaria y activa los msculos contra una resistencia.
Segn la OPS/OMS, la definicin de agudo es hasta cinco das de curso progresivo [1]. La DMA es
una urgencia neuromuscular en especial si afecta a
la musculatura respiratoria u orofarngea. La debilidad puede surgir de cualquier parte de la unidad
del motor, incluyendo la neurona motora superior,
la neurona motora inferior, el nervio perifrico, la
unin neuromuscular o los msculos. Debido al
amplio diagnstico diferencial de la debilidad y la
posibilidad de complicaciones potencialmente mortales, la evaluacin de la debilidad requiere un enfoque cuidadoso y completo [1-3]. Una historia clnica detallada y una evaluacin neurolgica precisa
permitirn localizar el nivel de la lesin y as dirigir
los estudios complementarios necesarios para confirmar la sospecha diagnstica.

Evaluacin motora y
planificacin del diagnstico
Tras la evaluacin diagnstica, cuando realmente
exista un cuadro de debilidad motora se deben seguir los pasos que se describen a continuacin.

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Definir la localizacin de la debilidad

muscular que va a ayudar en el diagnstico
La debilidad muscular generalizada es compatible
con miastenia grave, parlisis peridica e intoxicaciones.
La localizacin proximal es compatible con enfermedades musculares como la miositis, la rabdomilisis, la dermatomiositis, la porfiria intermitente
o una lesin medular anterior por infarto o traumatismo.
La debilidad distal sugiere una neuropata como
el sndrome de Guillain-Barr (SGB). La debilidad
localizada ocurre en pacientes con parlisis por garrapatas o traumatismo de un nervio perifrico.

Departamento de Pediatra.
Universidad Federal de Paran.
Curitiba, Paran, Brasil.
Correspondencia:
Prof. Srgio A. Antoniuk.
Departamento de Pediatra.
Universidad Federal de Paran.
Rua Hildebrando Cordeiro, 147.
CEP 80750340. Curitiba, Paran,
Brasil.
E-mail:
antoniuk@uol.com.br
Declaracin de intereses:
El autor manifiesta la inexistencia
de conflictos de inters en relacin
con este artculo.
Aceptado tras revisin externa:
04.06.13.
Cmo citar este artculo:
Antoniuk SA. Debilidad muscular
aguda: diagnsticos diferenciales.
Rev Neurol 2013; 57 (Supl 1):
S149-54.
2013 Revista de Neurologa

Evaluar el grado de fuerza muscular

Debe testarse cada msculo con relacin a la fuerza
que el examinador necesita ejercer para vencer la
resistencia del paciente. Se utiliza la escala del Medical Research Council [4], que se basa en una gradacin del 0 al 5:
0. Ausencia de contraccin muscular.
1. Contraccin visible o palpable, pero sin movimiento.
2. Movimiento de la articulacin si se retira la gravedad.

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3. Movimiento contra la gravedad, no vence la resistencia.

4. Movimientos activos contra la gravedad y la resistencia. Fuerza menor de lo esperado.
5. Fuerza muscular normal contra la resistencia.

Evaluacin sensitiva
La evaluacin sensitiva es muy importante principalmente con relacin a la evaluacin de las neuropatas perifricas. La sensibilidad normal ocurre en
las enfermedades musculares y las enfermedades
de transmisin neuromuscular.

Oftalmopleja
La oftalmopleja puede ocurrir en el botulismo, la
miastenia grave y la enfermedad de Miller Fisher,
una variante del SGB.

Definir el diagnstico sindrmico basndose

en los aspectos clnicos del examen neurolgico
Tener en cuenta cmo se da el inicio de la enfermedad es una observacin importante. La progresin
rpida sin traumatismo sugiere hemorragia sub
aracnoidea, infarto cerebral, tumor cerebral con hemorragia, mielitis transversa, SGB o miositis. La
debilidad que empeora durante el transcurso del
da y afecta a los msculos extraoculares es consistente con la miastenia grave. Otros datos relevantes
son algunos sntomas especficos como:
Dolor de cuello y de espalda: en pacientes con
SGB, poliomielitis, mielitis transversa, hematoma o absceso epidural.
Fiebre: se observa en pacientes con miositis viral,
piomiositis y triquinosis. Adems, una enfermedad febril puede ser un activador de la porfiria
intermitente.
Ejercicio: la debilidad asociada con el ejercicio es
caracterstica de los pacientes con miastenia grave, parlisis peridica y rabdomilisis.
Alimentacin: la intoxicacin paraltica por mariscos se presenta en pacientes que consumen
mariscos cosechados de cultivos contaminados.
La triquinosis se produce en pacientes que consumen carne de cerdo mal cocida y contaminada. El botulismo est causado por la ingesta de
alimentos contaminados como pueden ser las
conservas caseras de frutas, verduras o pescado.
Estreimiento: en los bebs, una historia de estreimiento y mala alimentacin con debilidad
generalizada indica que el beb puede presentar
botulismo. Si la orina presenta un color rojo os-

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curo o marrn se debe llevar en consideracin la

posibilidad de la rabdomilisis.
Uso de medicamentos o txicos: el mdico debe
identificar cualquier posible exposicin a metales pesados (p. ej., arsnico, mercurio o talio), organofosforados o medicamentos que se sabe que
causan debilidad, como los corticoesteroides.
En el examen neurolgico, se deben considerar los
siguientes aspectos:
Sndrome de la neurona motora superior: disminucin de las fuerzas proporcionada o no proporcionada, reflejos vivos o hiperreflexia, hipertona y Babinski.
Sndrome de la neurona motora inferior: hipotona, muchas veces distales, hiporreflexia o arreflexia, fasciculaciones. El dficit motor distal suele
asociarse a una neuropata perifrica.
Sndrome de la unin neuromuscular (sndrome
miastnico): flaqueza muscular amplia o localizada que empeora en el transcurso del da. Los
reflejos son normales.
Sndrome mioptico: atrofia espinal proximal, hiporreflexia, hipotona.

Establecer el diagnstico topogrfico

en funcin del diagnstico sindrmico
La afectacin puede ocurrir desde la corteza motora, siguiendo por las regiones subcorticales, tratos
corticoespinales, regiones anteriores del tronco cerebral y mdula, races nerviosas, nervios perifricos, unin neuromuscular y msculo.

Cribar hiptesis referentes al diagnstico etiolgico

Tras la identificacin local de la lesin y la etiologa,
se deben sospechar las causas, por ejemplo genticas, inflamatorias/inmunolgicas, infecciosas, neo
plsicas, txicas, metablicas, traumticas, degenerativas o criptogenticas.

Planear la evaluacin complementaria basndose

en los casos clnicos y la sospecha etiolgica
Por ejemplo, lesiones cerebrales como la hemorragia intracraneal como consecuencia de la malformacin cerebral, accidente vascular isqumico,
neoplasias, hemipleja alternante o meningoencefalitis exigen investigacin especfica con neuroimagen, arteriografa o estudio del lquido cefalorraqudeo. Afecciones medulares como mielitis transversa, traumatismos, neoplasias e inflamacin de la
columna (discitis) exigen inicialmente una evalua-

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cin con neuroimagen. La afectacin de la porcin

anterior de la mdula (poliomielitis) exige estudios
virales en la sangre y en el lquido cefalorraqudeo.
Las enfermedades que afectan a las races o al
nervio perifrico exigen una evaluacin del lquido
cefalorraqudeo, estudio de txicos, medicamentos
o estudios enzimticos especficos como en la porfiria aguda intermitente. Las afecciones de la unin
neuromuscular se identifican por la electromiografa y algunos estudios de txicos (botulismo o intoxicacin por pesticidas) y accidentes ofdicos. En
las miopatas agudas, las dosis de enzimas musculares ayudan al diagnstico de casos de miositis,
rabdomilisis y piomiositis.
Con relacin a la etiologa, las causas se pueden
asociar a la afectacin del sistema nervioso central
(lesiones isqumicas, hemorragias, hemorragia sub
aracnoidea), lesiones de la mdula espinal (infecciones, traumatismos, hemorragia), enfermedades
neuromusculares y secundarias a las enfermedades sistmicas (anemia, hipotiroidismo, infeccin,
trastornos reumatolgicos, medicamentos).

Diagnstico diferencial
A continuacin se presentan las principales enfermedades neuromusculares que causan DMA y alcanzan las races medulares, las races nerviosas o el
nervio perifrico, la unin mioneural y el msculo.

Enfermedad de las astas

anteriores de la mdula espinal
Poliomielitis [5]
Es una enfermedad infecciosa caracterizada por debilidad asimtrica y lquido cefalorraqudeo inflamatorio. Aunque la poliomielitis est erradicada, las
infecciones por otros enterovirus y por herpes pueden dar lugar al mismo cuadro clnico. Se presenta
con debilidad asimtrica, arreflexia, fasciculaciones
y atrofia que afecta a las extremidades. La debilidad
es por lo general una monoparesia aguda/monopleja crural, proximal y asimtrica. Los msculos proximales y los miembros inferiores son los ms afectados. Los reflejos estn disminuidos o ausentes. La
sensibilidad es normal. La musculatura bulbar y
respiratoria est afectada en el 5-35% de los casos.
La enfermedad paraltica corresponde slo al 1-2%
del total de los pacientes y en la mayora de los casos deja secuelas graves. El lquido cefalorraqudeo
muestra en un inicio pleocitosis e hiperproteinorraquia. A las tres o cuatro semanas, la EMG muestra signos difusos de denervacin.

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Enfermedad de plexos, races y nervios perifricos

Sndrome de Guillain-Barr [6,7]
Se presenta como una enfermedad monofsica aguda (parlisis flcida) en general relacionada con una
infeccin anterior. Cuando se da la afectacin de
los nervios craneales y ataxia, se padece el sndrome de Miller Fisher. Otras variantes descritas son la
neuropata aguda motora axonal, la neuropata aguda sensitivomotora axonal, la polirradiculopata inflamatoria desmielinizante aguda y la polineuritis
craneal, que son las ms frecuentes [6,8]. La queja
inicial consiste en debilidad en las extremidades inferiores, dolor en las piernas y en la regin lumbar y
un adormecimiento o parestesias en las extremidades. Las caractersticas clnicas del SGB consisten
en debilidad muscular progresiva, simtrica con
ausencia de reflejos tendinosos. Los reflejos pueden
ser normales o estar exacerbados [9]. La debilidad
puede variar desde una leve dificultad para caminar
hasta la parlisis completa de todas las extremidades, afectacin facial y respiratoria, disfuncin autonmica con arritmias y cambios de tensin. La
debilidad progresa de modo ascendente entre dos y
cuatro semanas con recuperacin en las semanas o
meses siguientes. El pronstico es favorable en un
85% de los casos, un 70% deambula despus de un
ao. La mortalidad se da en un 2-3% [10]. El diagnstico viene definido por las caractersticas clnicas asociadas a los datos de laboratorio (disociacin
albuminocitolgica tarda en el lquido cefalorraqudeo) y el estudio neurofisiolgico, que muestra
signos de desmielinizacin.
Porfiria [11]
Las porfirias son genticas o adquiridas debido a un
dficit de actividad de la enzima uroporfiringeno I
sintetasa eritrocitaria. La neuropata perifrica es
una caracterstica comn de la porfiria aguda intermitente. La debilidad muscular proximal comienza
a menudo en las piernas, pero puede afectar a los
brazos y las extremidades distales. Se pierden los
reflejos. La neuropata motora tambin puede afectar a los nervios craneales o llevar a la parlisis bulbar, insuficiencia respiratoria y muerte. La disfuncin autonmica puede dar lugar a un dolor abdominal de tipo clico, diarrea o estreimiento, as
como a la disfuncin de la vejiga.

Enfermedades de la transmisin neuromuscular

Miastenia grave
Es una enfermedad autoinmune que altera la transmisin de la acetilcolina en la unin neuromuscu-

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lar. La miastenia grave puede producir debilidad en

cualquier grupo de msculos. Lo habitual es que el
comienzo de la sintomatologa sea insidioso con
sntomas oculares (ptosis, diplopia, oftalmoparesias),
que ocurre en el 50% de los pacientes, sntomas
bulbares (disartria, disfagia) en aproximadamente
el 15%, y la debilidad de las extremidades en un 5%
[12]. La caracterstica fundamental de la miastenia
grave es una debilidad muscular fluctuante, a menudo con fatiga muscular. Esta sintomatologa suele
acentuarse con el paso de las horas del da y mejora
con el reposo. La crisis miastnica tiene lugar cuando la debilidad muscular respiratoria o bulbar produce dificultad respiratoria aguda. El diagnstico se
lleva a cabo con la clnica, test farmacolgico positivo con edrofonio, estudio electrofisiolgico con
estimulacin repetitiva y estudio de anticuerpos an
tirreceptor de acetilcolina [13].
Intoxicacin por organofosforados [14]
El cuadro clnico es secundario a la inactivacin de
la acetilcolinesterasa y se presenta con signos y sntomas agudos de estimulacin muscarnica (colinrgicos) y nicotnica. Las manifestaciones clnicas predominantes incluyen bradicardia, miosis, lagrimeo,
salivacin, broncorrea, broncoespasmo, orina, vmito, diarrea, sudoracin y debilidad generalizada.
Botulismo [15]
Viene producido por la ingestin de alimentos contaminados por la toxina del Clostridium botulinum.
Esta toxina produce un bloqueo de la liberacin
presinptica de la acetilcolina en la unin neuromuscular. Adems de la forma clsica, se han descrito tres nuevas formas clnicas: la forma infantil,
el botulismo por heridas en adictos a drogas por va
parenteral y las formas ocultas del adulto. La forma
clsica ocurre por la ingesta de la toxina a partir de
alimentos contaminados. Los pacientes con botulismo infantil presentan hipotona, debilidad, trastornos en la succin y llanto dbil. La progresin
puede ser lenta o rpida pero requiere asistencia
respiratoria mecnica en pocos das. Se sospecha
del diagnstico por el cuadro clnico y epidemiolgico (ingesta de comida contaminada, principalmente conservas).
Las manifestaciones clnicas se inician entre las
12 y las 36 horas tras la ingesta de la comida contaminada. El paciente desarrolla sintomatologa bulbar incluyendo visin borrosa, diplopa, ptosis palpebral, trastornos pupilares, oftalmoparesias, disartria y disfagia. Estos sntomas vienen seguidos de
debilidad progresiva descendente que afecta inicialmente a las extremidades superiores y luego a las

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inferiores. La parlisis del msculo liso conduce a la

retencin urinaria.
Hipermagnesemia [16]
El exceso de magnesio es raro y suele asociarse a
una insuficiencia renal crnica o a un aporte exgeno de magnesio. Por encima de 9-10 mEq/L se presenta una parlisis flcida y arreflxica que puede
cursar con depresin respiratoria. Concentraciones
por encima de 14-15 mEq/L provocan un bloqueo
de la conduccin cardaca.
Toxicidad de los antibiticos [17]
El exceso de los niveles de aminoglucsidos, en especial en combinacin con bloqueadores neuromusculares, puede dar lugar a una debilidad prolongada causada por un bloqueo presinptico. La hipocalcemia acenta los efectos neurotxicos de los
aminoglucsidos y la hipermagnesemia. Otros frmacos que pueden asociarse a la DMA son los antibiticos, los bloqueantes adrenrgicos, los antiarrtmicos, la clorpromacina, el litio y los corticoides.

Enfermedades musculares
Miositis virales [18]
El espectro clnico de sndromes musculares asociados con infecciones virales puede variar de mialgias benignas a rabdomilisis con fallo renal y mioglobinuria. Con frecuencia, el cuadro se asocia a
infecciones virales agudas y se observa principalmente en los nios, que presentan un dolor importante, por lo general localizado en las pantorrillas.
Esta presentacin se ha encontrado de manera ms
comn con infecciones de gripe A o B. Ocurre generalmente de 24 a 48 horas despus de la resolucin de los sntomas de fiebre, tos y coriza. Los pacientes se niegan a caminar o tienen dificultad para
caminar debido al dolor o a la debilidad muscular.
Las enzimas musculares se elevan hasta 20-30 veces ms de lo normal. Sin embargo, no se produce
mioglobinuria ni insuficiencia renal aguda. La recuperacin clnica completa se ve tpicamente en 3-10
das, con la resolucin de las enzimas musculares
elevadas dentro de tres semanas. La miositis viral
puede acompaarse de rabdomilisis masiva y sus
graves consecuencias.
Dermatomiositis y poliomiositis [19]
Tanto la dermatomiositis como la polimiositis se
presentan por lo general con debilidad muscular
proximal simtrica, que a menudo ha ido empeorando durante varios meses. El dolor muscular est
presente en casi la mitad de los casos. La forma de

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presentacin clnica es en general insidiosa o sub

aguda, aunque a veces el modo de inicio puede ser
agudo y, con frecuencia, acompaarse de rabdomilisis. La enfermedad se acompaa de un malestar general con fiebre y anorexia. En la dermatomiositis, se asocian manifestaciones cutneas (eritema violceo o prpura). En el rostro, se ven como
alas de mariposa alrededor de los prpados, lo que
se asocia a un edema palpebral.
Parlisis peridica [20,21]
La parlisis peridica es una enfermedad neuromuscular, relacionada con un defecto en los canales
inicos musculares, que se caracteriza por episodios de debilidad muscular dolorosa, que puede ser
precipitada por el ejercicio intenso, el ayuno o la ingesta de carbohidratos. Se asocia a niveles alterados
de potasio y herencia autosmica dominante. La
parlisis peridica se clasifica como hipopotasmica cuando se producen episodios en asociacin con
los niveles de potasio bajos en la sangre o como hiperpotasmica cuando los episodios pueden ser inducidos por la elevacin del potasio. La mayora de
los casos de parlisis peridica son hereditarios,
por lo general con un patrn de herencia autosmico dominante. Se han descrito casos adquiridos de
parlisis peridica hipopotasmica en asociacin
con hipertiroidismo. Del mismo modo que con todas las parlisis peridicas, los ataques ocurren de
repente, con debilidad generalizada. La conciencia
se conserva y los msculos bulbares y respiratorios
quedan ligeramente afectados.
Parlisis peridica hipopotasmica. Los ataques
se inician en la infancia tarda o adolescencia.
Estos ataques varan en frecuencia y duracin.
Los intervalos de semanas o meses son comunes,
pero algunos pacientes experimentan varios ataques a la semana. La duracin puede variar desde minutos hasta das. Los ataques se pueden
desencadenar en el descanso despus del ejercicio fsico vigoroso, por el fro o la ingesta de hidratos de carbono. El examen neurolgico durante un ataque demuestra debilidad en las cuatro
extremidades con arreflexia o hiporreflexia. Entre los ataques, el examen neurolgico es generalmente normal; la miotona tpica de parlisis
peridica hiperpotasmica no es una caracterstica de la parlisis peridica hipopotasmica. El
diagnstico se realiza por la clnica, historia familiar y potasio srico disminuido.
Parlisis peridica hiperpotasmica. Es una enfermedad del msculo que tiene inicio en la infancia o niez temprana (el 90% en la primera
dcada) y se manifiesta por episodios transito-

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rios de parlisis, por lo general precipitada por la

exposicin al fro, ayuno, despus del ejercicio o
tras la ingestin de pequeas cantidades de potasio. En relacin con la parlisis peridica hipopotasmica, los ataques son ms cortos (30-90
minutos), ms frecuentes y con asociacin de
miotona de la lengua, las manos y los prpados.
La parlisis puede ser focal (que afecta slo a una
de las extremidades) pero la debilidad generalizada con hipotona es ms comn. Algunos pacientes presentan mialgias en las crisis. El potasio puede ser alto o estar en el lmite.
Parlisis peridica adquirida [22]. Es una forma
espordica de parlisis peridica hipopotasmica
que puede ocurrir en asociacin con hipertiroidismo. Esto contrasta con la parlisis peridica
hipopotasmica familiar, que tiene una herencia
autosmica dominante. El examen neurolgico
durante un ataque demuestra debilidad al predominio de los msculos proximales. La mialgia es
una queja en menos de la mitad de los pacientes;
lo que es tpico es la disminucin del tono muscular con hiporreflexia o arreflexia, aunque se puedan observar reflejos normales o exacerbados.
Rabdomilisis [23]
Est causada por una lesin de las fibras musculares con liberacin de la mioglobina que pasa del
plasma a la orina y produce mioglobinuria. La rabdomilisis se caracteriza clnicamente por mialgias,
orina marrn debido a la mioglobinuria y enzimas
musculares sricas elevadas. El dolor muscular,
cuando est presente, es normalmente ms prominente en los grupos de msculos proximales, tales
como los muslos y los hombros, y en la espalda.
Otros sntomas incluyen rigidez muscular y calambres. El estudio electrofisiolgico muestra un patrn mioptico. Las complicaciones ms graves son
disturbios electrolticos y complicaciones renales.
Entre las causas se encuentran toxinas, medicamentos, infecciones inflamatorias, traumatismos o alteraciones electrolticas.

Conclusin
Las DMA son enfermedades frecuentes en pediatra. En muchas situaciones, el cuadro es grave y
preocupante con riesgo de vida para el paciente. El
xito en el tratamiento depende de saber establecer
un diagnstico diferencial rpido y correcto, para el
que la principal arma deber ser la historia clnica,
la distribucin de la debilidad muscular, las seales
y los sntomas neurolgicos y motores sensitivos

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asociados. Este cuadro clnico permite la localizacin anatmica del proceso patolgico indicado en
la investigacin que se debe complementar y la planificacin teraputica.
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Acute muscle weakness: differential diagnoses

Summary. Acute muscle weakness, a common disorder in pediatrics, can occur from impairment of any part of the motor
unit, including the upper motor neuron, lower motor neuron, peripheral nerve, neuromuscular junction or muscle. It
usually manifests itself as an acute or hyperacute motor disorder of progressive or rapidly progressive course. Acute muscle
weakness is a neuromuscular emergency, especially if it affects the respiratory or oropharyngeal musculature. The location
of the motor weakness and associated neurological signs and symptoms usually indicate the location of the lesion. The
onset, speed and clinical evolution, as well as other data from the patients history, suggest the pathophysiological
differential diagnosis. Successful treatment depends on the immediate and correct differential diagnosis. This paper
presents the main differential diagnosis of main neuromuscular diseases that cause acute muscle weakness in children.
Key words. Acute flaccid paralysis. Acute muscle weakness. Myopathies. Neuromuscular diseases. Peripheral neuropathies.

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