Enfermedades Del Aparato Circulatorio

ENFERMEDADES DEL
SISTEMA CIRCULATORIO
Tabla de contenido
ANEMIAS......................................................................................................... 6
Tipos de anemias........................................................................................ 6
Anemia ferropnica.................................................................................. 6
Anemia aplsica....................................................................................... 7
Anemia Megaloblstica............................................................................ 9
Anemia Hemoltica................................................................................. 11
Anemia de Fanconi................................................................................. 13
LEUCEMIAS................................................................................................... 16
Leucemia mieloide crnica.....................................................................16
Leucemia linftica crnica.....................................................................17
Leucemia mieloide aguda......................................................................21
Leucemia linftica aguda.......................................................................23
LINFOMAS..................................................................................................... 26
Enfermedad de Hodgkin............................................................................26
Linfomas no hogdkinianos.....................................................................28
Trastornos hemorrgicos........................................................................31
Porfirias.................................................................................................. 34
Hemofilia................................................................................................ 36
Sndromes mieloproliferativos crnicos..................................................37
Mieloma mltiple................................................................................... 40
Sndromes mielodisplsicos...................................................................42
Trastornos protrombticos de la coagulacin.........................................45
Linfedema.............................................................................................. 48
INFARTO........................................................................................................ 49
Qu es un infarto?................................................................................... 49
Cmo se produce el infarto agudo de miocardio?...................................49
Por qu se produce el infarto agudo de miocardio?.................................50
Factores de riesgo que pueden ocasionar la obstruccin de las arterias
coronarias................................................................................................. 50
Sntomas del infarto.................................................................................. 50
Consecuencias de un infarto agudo de miocardio.....................................50
CARDIOPTIA ISQUMICA............................................................................. 51
Qu es una cardiopata isqumica?.........................................................51
Causas...................................................................................................... 51
Tipos de cardiopata isqumica.................................................................51
Infarto agudo de miocardio.......................................................................52

Angina de pecho estable...........................................................................52
Sntomas................................................................................................ 52
Diagnstico............................................................................................ 52
Pronstico.............................................................................................. 53
Tratamiento............................................................................................ 53
Angina de pecho inestable........................................................................54
INSUFICIENCIA CARDIACA............................................................................. 54
Qu es la insuficiencia cardiaca?.............................................................54
Causas de la insuficiencia cardiaca...........................................................54
Insuficiencia cardiaca por enfermedades del corazn...............................54
Cardiopata isqumica........................................................................... 54
Valvulopatas.......................................................................................... 55
Arritmias................................................................................................ 55
Insuficiencia cardiaca por aumento de demanda...................................55
Diagnstico de la insuficiencia cardiaca....................................................56
Pronstico de la insuficiencia cardiaca......................................................56
Tratamiento de la insuficiencia cardiaca...................................................56
MUERTE SBITA............................................................................................ 57
Qu es la muerte sbita?........................................................................57
Causas de muerte sbita..........................................................................57
Sntomas de la muerte sbita...................................................................58
Pronstico................................................................................................. 58
Tratamiento............................................................................................... 58
Qu hacer?.............................................................................................. 58
Estudio espaol de muerte sbita relacionada con el deporte..................59
MIOCARDIOPTIAS........................................................................................ 59
Qu es una miocardiopata?....................................................................60
Tipos de miocardiopata...........................................................................60
Miocardiopata dilatada..........................................................................60
Miocardiopata hipertrfica....................................................................61
Miocardiopata restrictiva.......................................................................62
VALVUPATA.................................................................................................. 63
Qu es una valvulopata?........................................................................63
Vlvula mitral......................................................................................... 63
Vlvula artica....................................................................................... 65
Vlvula pulmonar................................................................................... 67
Vlvula tricspide................................................................................... 68
Gradacin de la severidad de la valvulopata...........................................69
ENDOCARDITIS INFECCIOSA.........................................................................70
Qu es una endocarditis infecciosa?.......................................................70
Causas...................................................................................................... 70
Sntomas................................................................................................... 71
Diagnstico............................................................................................... 71
Pronstico................................................................................................. 71
Tratamiento............................................................................................... 71
ARRITMIAS.................................................................................................... 72
Causas...................................................................................................... 72
Sntomas................................................................................................... 73
Diagnstico............................................................................................... 73
Pronstico................................................................................................. 73
Tratamiento............................................................................................... 73
Tipos de arritmias..................................................................................... 74
Tipos de bradiarritmias..........................................................................74
Taquiarritmias supraventriculares..........................................................75
Taquiarritmias ventriculares...................................................................76
SNDROME DE WOLFF-PARKINSON-WHITE....................................................77
ARRITMIAS INFANTILES................................................................................. 78
Tipos de arritmias en la infancia...............................................................78
CARDIOPATIAS CONGENITAS........................................................................79
Tipos de cardiopatas congnitas..............................................................80
Comunicacin interventricular (CIV)......................................................80
Comunicacin interauricular (CIA).........................................................81
AMILOIDOSIS................................................................................................ 83
Descripcin............................................................................................... 83
Causas...................................................................................................... 83
Sntomas................................................................................................... 83
Diagnstico............................................................................................... 84
Tratamiento............................................................................................... 84
Pronstico................................................................................................. 84
ENFERMEDAD DE KAWASAKI........................................................................84
Descripcin............................................................................................... 84
Causas...................................................................................................... 84
Sntomas................................................................................................... 84
Diagnstico............................................................................................... 85
Tratamiento............................................................................................... 85
Pronstico................................................................................................. 85
COARTACIN AORTA..................................................................................... 85
Descripcin............................................................................................... 85
Sntomas................................................................................................... 85
Diagnstico............................................................................................... 86
Tratamiento............................................................................................... 86
FORAMEN OVAL PERMEABLE (FOP)...............................................................86
Sntomas................................................................................................... 86
Diagnstico............................................................................................... 86
Tratamiento............................................................................................... 87
SNDROME DE BRUGADA.............................................................................. 87
Diagnstico............................................................................................... 87
Tratamiento............................................................................................... 87
SNDROME DE MARFAN................................................................................ 87
Descripcin............................................................................................... 88
Causas...................................................................................................... 88
Sntomas................................................................................................... 88
Diagnstico............................................................................................... 88
Tratamiento............................................................................................... 89
Pronstico................................................................................................. 89
DUCTOS ARTERIOSO O CONDUCTO ARTERIOSO...........................................89
Causas...................................................................................................... 89
Sntomas................................................................................................... 90
Diagnstico............................................................................................... 90
Tratamiento............................................................................................... 90
TRANSPOSICIN DE LOS GRANDES VASOS...................................................90
Qu es la transposicin de los grandes vasos?.......................................90
Causas...................................................................................................... 91
Sntomas................................................................................................... 91
Diagnstico............................................................................................... 91
Pronstico................................................................................................. 92
ANEMIAS
Las clulas requieren del aporte de oxgeno para su correcto
funcionamiento. Los encargados de llevar oxgeno a los tejidos son los
hemates, tambin llamados eritrocitos o glbulos rojos. En su interior se
halla una protena compleja, la hemoglobina, que es la que transporta el
oxgeno y el dixido de carbono que se intercambian en los alveolos
pulmonares.
Cuando por el motivo que sea se produce una falta de hemates en nmero
o bien disminuya su capacidad para realizar su funcin se habla de un
estado de anemia. Es precisamente la hemoglobina el parmetro analtico
que se valora para determinar si existe una anemia o no. Se indica que
existe anemia cuando la hemoglobina en sangre es inferior a 13 mg/dl en el
hombre o a 12 mg/dl en la mujer.
Otros parmetros que se valoran son el nmero total de hemates, que se
considera normal entre 4,2 y 5,5 millones de hemates por mm3, y el
hematocrito, que valora el porcentaje de glbulos rojos que se hallan en la
sangre y cuyos valores normales oscilan entre 40% y 55% en el hombre y
entre 35% y 50% en la mujer.
Tipos de anemias
Anemia ferropnica
Qu es?

pulmonares. Parte de esta protena es el grupo hemo, formado por un
ncleo de hierro, que tiene la capacidad de unirse de forma reversible al
oxgeno.
Si por la causa que sea existe un dficit de la disponibilidad de hierro en el
organismo, disminuye la produccin de hemates, situacin que recibe el
nombre de anemia por falta de hierro o ferropnica.
Cmo se produce?
La falta de hierro es la causa ms frecuente de anemia. Los valores
normales de hierro en el organismo son de unos 50-55 mg por kg de peso
en el hombre y de unos 35-40 mg por kg de peso en la mujer. La ingesta de
hierro diaria suele ser de entre 10 y 30 mg, de los cuales solamente 1 mg se
absorbe a nivel del duodeno y el yeyuno proximal y medio. Una vez
absorbido, pasa a la sangre unida en su mayor parte a una protena
transportadora, la transferrina, aunque una porcin menor se une a otra
protena llamada ferritina, que permite valorar los depsitos de hierro del
organismo. El hierro llega a los precursores de los hemates en la mdula
sea y pasa a formar parte del grupo hemo, que luego se unir a unas
protenas para formar la hemoglobina. El hierro que no se use quedar

depositado en los macrfagos en forma de ferritina y hemosiderina.
La anemia ferropnica puede ser debida a tres causas

principalmente: un descenso del aporte de hierro en la dieta.
Una disminucin de la absorcin del hierro a nivel del aparato
digestivo por diferentes causas, como pueden ser una menor
produccin de jugos gstricos (que favorecen la absorcin del hierro a
nivel intestinal), enfermedades de absorcin como por ejemplo la
celiaqua, o bien cirugas que afecten al estmago.
Un aumento de las prdidas de sangre, como pueden ser sangrados
gastrointestinales crnicos, menstruaciones abundantes, otras
prdidas ginecolgicas o bien el embarazo, dado que el feto utiliza
2/3 del hierro que absorbe la madre.
Sntomas
Los sntomas de la anemia ferropnica son los clsicos de un sndrome
anmico, a saber, palidez de piel y mucosas, astenia, disnea, palpitaciones,
cefalea, falta de concentracin, irritabilidad, insomnio o descenso de la
libido, consecuencias de la mala oxigenacin de los tejidos.
En funcin de si la anemia se ha producido de forma rpida, por un
sangrado agudo, o ms solapada, por una falta de absorcin o un sangrado
crnico, los sntomas sern ms o menos aparentes y se tolerarn mejor o
peor, pues el cuerpo se habita a trabajar a menores niveles de
oxigenacin.
Diagnstico
El diagnstico se basar en el interrogatorio del paciente y los datos
analticos. Conviene detectar sntomas de cansancio, palidez, disnea,
cefalea u otras alteraciones neurolgicas. Asimismo, se debe investigar la
presencia de sangrados crnicos digestivos, ginecolgicos o urolgicos que
puedan causar una anemia por falta de hierro. Del mismo modo, se realizar
una valoracin de la dieta que lleva el paciente y de su ritmo intestinal.
Anemia aplsica
Qu es?
hemates, tambin llamados eritrocitos o glbulos rojos. Los hemates se
forman en la mdula sea; cuando se produce un descenso del tejido
hematopoytico, que es el que da lugar a las diferentes clulas sanguneas,
entre ellos los hemates, y no existe ningn tumor, fibrosis u otro tipo de
proceso que ocupe el espacio de la mdula sea, se habla de un proceso de
aplasia, es decir, de una falta de produccin de las clulas precursoras que
dan lugar a los hemates, los leucocitos y las plaquetas.
Cmo se produce
Cuando el tejido hematopoytico de la mdula sea desaparece, el espacio
que queda dentro del entramado seo es sustituido por tejido graso.
Dentro de los diferentes tipos de anemias aplsicas se diferencian las

congnitas de las adquiridas. Dentro de las causas de anemia aplsica
congnita destacan: anemia de Fanconi, una enfermedad hereditaria
autosmica recesiva que adems de anemia se presenta con
malformaciones cutneas y seas; puede llegar a degenerar en una
leucemia. disqueratosis congnita, una enfermedad hereditaria ligada al
cromosoma X que asocia aplasia medular y lesiones cutneas. Sndrome de
Diamond Blackfan, una aplasia selectiva congnita que solamente afecta a
las clulas de la lnea roja, los hemates, respetando la lnea blanca
(leucocitos) y la plaquetaria.
Dentro de las causas adquiridas destacan: frmacos como el cloramfenicol,
las sulfamidas, las tiacidas, las sales de oro o la tolbutamida. txicos como
el benceno, el tolueno, el DDT o el cloruro clcicovirus como el de la
hepatitis C, el togavirus, el VIH, los herpes virus o el parvovirus B-19
eritroblastopenia selectiva adquirida, en un 50% de los casos asociada a un
tumor del timo.
De todos modos, cabe decir que un 50% de las anemias aplsicas
adquiridas son de origen desconocido.
Sntomas
Los sntomas de la anemia aplsica son los clsicos de un sndrome
libido, consecuencias todas ellas de la mala oxigenacin de los tejidos.
Dichos sntomas se toleran de mejor o peor modo en funcin de la velocidad
de instauracin de la aplasia medular, en general ms lenta en los casos de
las anemias aplsicas adquiridas.
Asimismo, debido a los fallos en las otras lneas celulares, la de los
leucocitos o glbulos blancos y la de las plaquetas, el paciente suele
padecer infecciones de repeticin y procesos hemorrgicos.
Diagnstico
existencia de infecciones de repeticin o episodios de sangrados y la
exposicin a posibles agentes causantes como frmacos, sustancias txicas,
radiaciones o infecciones por determinados virus.
Ante la sospecha de anemia se realizar una analtica de sangre completa,
que debe incluir hemograma, bioqumica bsica y reticulocitos.
Caractersticamente los hemates de la anemia aplsica son de un tamao
mayor del habitual, pero contienen una cantidad de hemoglobina normal;
esto se valora con unos parmetros concretos, que son el volumen
corpuscular medio (VCM), que valora el tamao medio de los hemates, y la
hemoglobina corpuscular media (HCM), que mide la cantidad media de
hemoglobina por hemate. Dado que existe un aumento del VCM y una HCM
normal, se clasifica la anemia aplsica como una anemia macroctica
(clulas ms grandes) normocroma (cantidad de hemoglobina normal).
Asimismo, en la analtica de sangre se apreciar un descenso tanto del

nmero de leucocitos como de plaquetas, a menos que se trate de una
aplasia selectiva de la lnea roja.
Tambin se valorarn los reticulocitos en sangre, es decir, las formas
jvenes de hemates existentes en sangre, que en este caso estarn
disminuidos, dado que la mdula sea es el tejido afectado y no puede crear
nuevos hemates.
La prueba de confirmacin de la anemia aplsica la proporciona la biopsia
de mdula sea, que permitira estudiar los hemates en formacin as como
las otras lneas celulares y se ver que hay un descenso de las clulas que
se forman en ella. Se considera que una anemia aplsica es severa cuando
la ocupacin de clulas por parte de la mdula sea es inferior al 30% y
cuando adems, en la analtica de sangre, existen unos neutrfilos por
debajo de 500 por mm3, unas plaquetas por debajo de 20000 por mm3 o
unos reticulocitos por debajo del 1%.
Tratamiento
Si se puede determinar una causa de la anemia aplsica, como frmacos o
txicos, se tomarn las medidas necesarias para evitar la exposicin a los
mismos. De todos modos, el tratamiento de eleccin para solventar la
aplasia medular es el trasplante de mdula sea, que conseguir curar un
80% de los casos. Sin embargo, en edades avanzadas no est indicado
realizar trasplante de mdula sea, por lo que se aplican otros tratamientos,
como por ejemplo corticoides a dosis altas, frmacos citostticos, factores
de crecimiento de los hemates o globulinas antilinfocitarias.
Anemia Megaloblstica
Qu es?

hemates, tambin llamados eritrocitos o glbulos rojos. En la formacin de
la sntesis del ADN de las clulas precursoras de los hemates participan
tanto la vitamina B12 (cobalmina) como el cido flico. Si alguno de estos
componentes falta se produce un descenso en la velocidad de sntesis del
ADN de las clulas, hecho que conlleva que los precursores de la serie roja
aumenten de tamao. Asimismo, esta alteracin en la maduracin de las
clulas hace que pueda producirse una destruccin de las mismas, cosa que
contribuye a la anemia.
As pues, los hemates salen en menor nmero a la sangre y con un tamao
alterado a causa de esta falta de vitamina B12 o de cido flico, dando lugar
a lo que se conoce como anemia megaloblstica.
Cmo se produce
La falta de cido flico es la causa ms frecuente de anemia megaloblstica.
El cido flico se obtiene de la dieta, a partir de alimentos como la carne,
las legumbres, los frutos secos o las verduras, y se absorbe a nivel del
yeyuno. Se transporta a la mdula sea para intervenir en la sntesis de
ADN de los hemates y se acumula en depsitos en el hgado.
La principal causa de falta de cido flico es su dficit en la dieta, sobre

todo por desnutricin y alcoholismo, aunque tambin puede ser debido a
alteraciones en su absorcin y almacenamiento causadas por diversas
enfermedades intestinales y hepticas, a situaciones que aumenten su
consumo, como el embarazo o ciertos tumores, o a algunos frmacos como
el metrotexate, el trimetoprim o el triamterene.
La vitamina B12 se absorbe a nivel del intestino delgado tras unirse en el
estmago a una protena que se llama factor intrnseco. Pasa a la sangre y
se transporta unida a otra protena llamada transcobalamina que la lleva a
la mdula sea para intervenir en la formacin de los hemates. La porcin
que no se usa se almacena en el hgado.
La falta de vitamina B12 puede ser debida a un dficit de la misma en la
dieta, por una ingesta pobre en productos de origen animal, o a un defecto
en su absorcin intestinal por falta de factor intrnseco, alteraciones en sus
receptores, alteraciones de la mucosa intestinal, enfermedades pancreticas
o infecciones intestinales. Tambin puede ser causada por mal uso de la
vitamina B12 o bien por un aumento de las necesidades de la misma, como
en el embarazo, por tumores, hipertiroidismo o ciertos frmacos.
De todos modos, la causa ms habitual de falta de vitamina B12 es la
gastritis crnica atrfica, es decir, una atrofia de larga evolucin de la
mucosa del estmago que impide que se absorba la vitamina. La atrofia
puede ser debida a una enfermedad autoinmune denominada anemia
perniciosa, en la cual el organismo crea anticuerpos contra las clulas de la
mucosa, cosa que impide la formacin de factor intrnseco y por lo tanto de
la absorcin de vitamina B12. Adems, al existir una atrofia de la mucosa,
se producen menos jugos gstricos, cosa que tambin dificulta la absorcin
de hierro, hecho que puede agravar la anemia.
Sntomas
Los sntomas de la anemia megaloblstica son los clsicos de un sndrome
libido, consecuencias de la mala oxigenacin de los tejidos. En general la
anemia megaloblstica se instaura paulatinamente, con lo cual estos
sntomas suelen estar bien tolerados.
Cuando la anemia megaloblstica est causada por un dficit de vitamina
B12, se presentan otros sntomas derivados de la participacin de esta
sustancia en la formacin de la mielina que recubre los nervios. Esta
desmielinizacin comporta que puedan aparecer polineuropatas, as como
afectacin a nivel de la mdula espinal, que conlleva una alteracin de la
sensibilidad vibratoria y propioceptiva (la que permite reconocer la posicin
de las diferentes partes del cuerpo), lo que se conoce como degeneracin
combinada subaguda medular. A la larga se puede llegar a un estado de
demencia. El grado de afectacin neurolgica no depende de la gravedad de
la anemia.
Otras alteraciones que pueden acompaar a la anemia megaloblstica por

falta de vitamina B12 son atrofia de la lengua, malabsorcin intestinal,
escleras azuladas o vitligo.
Diagnstico
cefalea u otras alteraciones neurolgicas, sobre todo en caso de sospechar
un dficit de vitamina B12. Asimismo, se realizar una valoracin de la dieta
que lleva el paciente y de su ritmo intestinal.
que debe incluir hemograma y bioqumica bsica, as como la vitamina B12
y
el
cido
flico.
En la analtica de la anemia megaloblstica se apreciar un descenso de los
niveles de hemoglobina normales. Caractersticamente los hemates de la
anemia megaloblstica se hacen ms grandes y contienen mayor cantidad
de hemoglobina; esto se valora con unos parmetros concretos, que son el
volumen corpuscular medio (VCM), que valora el tamao medio de los
hemates, y la hemoglobina corpuscular media (HCM), que mide la cantidad
media de hemoglobina por hemate. Dado que existe un aumento tanto del
VCM como de la HCM, se clasifica la anemia megaloblstica como una
anemia macroctica (clulas ms grandes) e hipercroma (mayor cantidad de
hemoglobina).
jvenes de hemates existentes en sangre, que en este caso no estarn
elevados. Tambin es caracterstico encontrar un tipo de neutrfilos y un
aumento de una enzima llamada lactatodeshidrogenasa (LDH) a causa de la
destruccin que se produce de hemates.
Los niveles de vitamina B12 o de cido flico se pueden determinar en
plasma y se encontrarn reducidos si son la causa de la anemia
megaloblstica.
En caso de sospecharse una anemia perniciosa se buscan en sangre
anticuerpos contra el factor intrnseco, que dan positivos en 2 de cada 3
pacientes aquejados de anemia perniciosa, y si existen dudas se realiza una
prueba denominada test de Schilling, que permite mediante la
administracin de vitamina B12 marcada radioactivamente y de factor
intrnseco valorar si la causa es realmente una anemia perniciosa.
La prueba de confirmacin de la anemia megaloblstica la dara una biopsia
de mdula sea pero esta prueba no se realiza casi nunca, pues los
hallazgos analticos permiten diagnosticar con precisin una anemia de este
tipo.
Tratamiento
El tratamiento constar de dos enfoques: por un lado suplir la falta de
vitamina B12 o cido flico que padece el paciente y por otro solventar, a
ser posible, la causa que lo origina.
En caso de anemia megaloblstica por falta de aporte de vitamina B12 se

debe reforzar la dieta del paciente para conseguir que tenga un aporte
adecuado de dicha vitamina y complementarlo si es necesario con vitamina
B12 va oral. En casos ms graves se administrar por va intramuscular. Si
la causa de la anemia megaloblstica es una anemia perniciosa, se deber
administrar de por vida. El tratamiento se acompaar de la administracin
de cido flico. En el caso de la anemia perniciosa se debe realizar un
seguimiento digestivo del paciente, pues la gastritis crnica puede a la larga
degenerar en un carcinoma de estmago.
En caso de estar causada la anemia megaloblstica por un dficit de cido
flico se administrar ste va oral durante cuatro meses.
Medidas preventivas
Se aconseja una dieta variada con un aporte adecuado de los alimentos
ricos en vitamina B12 y cido flico, como son la carne y el pescado, las
verduras, las legumbres y los frutos secos.
Anemia Hemoltica
Qu es?
hemates, tambin llamados eritrocitos o glbulos rojos. Cuando los
hemates se rompen, bien sea por alteraciones propias del glbulo rojo, por
lesiones en los vasos por los que circulan o por alteraciones del bazo, se
produce lo que se denomina una anemia hemoltica.
Cmo se produce?
A grandes rasgos, las anemias hemolticas se clasifican en aquellas
causadas por una alteracin de los mismos hemates, llamadas
intracorpusculares, y las debidas a alteraciones en los vasos, denominadas
extracorpusculares. Las intracorpusculares son congnitas mientras que las
extracorpusculares son casi en su totalidad adquiridas.
Dentro de las causas de anemias hemolticas congnitas se encuentran:
eritrocitosis hereditaria, la causa ms frecuente de anemia hemoltica
congnita; se produce una alteracin de la membrana del hemate que
permite el paso de agua a su interior, cosa que hace que se hinche y al
llegar al bazo no puede pasar y se rompa. Otras alteraciones de la
membrana eritrocitaria, como la eliptocitosis, la xerocitosis o la
estomatocitosis. Alteraciones de los enzimas de los hemates que hacen que
stos se rompan espontneamente. Betatalasemia, una alteracin de las
cadenas de hemoglobina que hacen que un exceso de un tipo de cadenas
de hemoglobina lesionen el hemate y lo rompan; la forma ms comn es la
talasemia major o de Cooley, aunque existe una forma intermedia y una
forma llamada minor o rasgo talasmico con clnica y alteraciones ms
leves. Alfatalasemia, una alteracin de las cadenas de hemoglobina menos
frecuente que tambin causa la rotura de los hemates. Drepanocitosis,
hemoglobinopata S o anemia de clulas falciformes, una alteracin de las
cadenas de hemoglobina que hacen que se produzca tambin una lesin del
hemate que acarrea su deformacin y prdida de elasticidad, cosa que

conlleva su rotura al pasar por vasos de pequeo calibre.
Con respecto a las anemias hemolticas adquiridas, cabe destacar:
Hiperesplenismo, un aumento de la actividad del bazo, cosa que hace que
se destruyan en su interior ms hemates. Ciertos frmacos y sustancias
qumicas, como cobre, arsnico, anfotericina B, o cefalosporinas.
Alteraciones metablicas de los lpidos que hacen que se depositen en la
membrana de los hemates, los deformen y los rompan; es frecuente en las
alteraciones
hepticas
secundarias
al
alcohol.
Infecciones por parsitos como en el caso del paludismo. Traumatismos
sobre los hemates causados por prtesis valvulares, enfermedades
vasculares, corredores de marcha o lesiones de los capilares. Autoinmunes,
debidas a la formacin de anticuerpos por parte del organismo que atacan
la membrana del hemate y causan su rotura. Hemoglobinuria paroxstica
nocturna (HPN), por un trastorno de los hemates que hace que stos sean
sensibles a la activacin de un sistema inmunitario del cuerpo humano, de
manera que ante dicha activacin la membrana del hemate se dae y ste
se rompa.
Sntomas
Los sntomas de la anemia hemoltica son los clsicos de un sndrome
libido, consecuencias de la mala oxigenacin de los tejidos. Por otro lado, las
anemias hemolticas se caracterizan por presentar ictericia de predominio
conjuntival y esplenomegalia, es decir, un aumento del tamao del bazo.
Los diferentes tipos de anemias hemolticas tendrn manifestaciones que
les sern propias, como por ejemplo la posible existencia de litiasis biliares,
alteraciones de la sustancia blanca de la mdula espinal, miocardiopata o
lceras en los tobillos en el caso de la eritrocitosis hereditaria.
En la betatalasemia major se producen pseudoquistes seos a nivel de
manos y pies, as como malformaciones craneales. Esto se debe a que la
hemlisis hace que aumente la eritropoyetina, que estimula la mdula sea,
haciendo que sta sufra una hiperplasia. Asimismo, por un aumento de la
absorcin del hierro y su acmulo excesivo (hemosiderosis), se pueden ver
afectados el corazn, el hgado y algunas glndulas.
Los hemates en forma de hoz de la drepanocitosis colapsan los capilares,
con lo cual pueden causar episodios de falta de riego sanguneo e incluso
infartos, especialmente a nivel renal, aunque tambin en hgado, pulmones,
huesos o bazo.
En la HPN se producen trombosis venosas de repeticin, principalmente a
nivel de las venas de las extremidades, cerebrales, mesentricas y
suprahepticas.
Diagnstico
cefalea u otras alteraciones neurolgicas. Asimismo, se debe investigar los
antecedentes familiares de anemia, la existencia de alteraciones

metablicas o autoinmunes, la exposicin a sustancias qumicas o frmacos
que puedan causar una anemia hemoltica, patologas cardiovasculares o
circulatorias y ciertas infecciones.
que debe incluir hemograma y bioqumica bsica. Es importante valorar los
niveles de lactatodeshidrogenasa (LDH) y de bilirrubina, que estarn
elevados a causa de la rotura de los hemates. La hemoglobina que queda
libre en el plasma se une a una protena llamada haptoglobina, de manera
que en casos de hemolisis esta protena se ver disminuida. Cuando dicha
protena se agote, la hemoglobina aparecer en la orina, hecho que podr
determinarse con una analtica de orina.
Al haber una destruccin celular, la mdula responde creando ms
hemates, de manera que en sangre se ver un aumento de los reticulocitos,
las formas jvenes de los hemates.
En la analtica de las anemias hemolticas se apreciar un descenso de los
niveles de hemoglobina normales. Analticamente se puede determinar
tanto el tamao medio de los hemates como la cantidad de hemoglobina
que contienen. Esto se valora con unos parmetros concretos, que son el
volumen corpuscular medio (VCM), que valora el tamao medio de los
hemates, y la hemoglobina corpuscular media (HCM), que mide la cantidad
media de hemoglobina por hemate. Muchas de las anemias hemolticas
tendrn hemates de tamao normal (normocticas) y con una concentracin
de hemoglobina normal (normocromas), pero en el caso concreto de las
talasemias se vern unos hemates de menor tamao y con menor cantidad
de hemoglobina, por lo que sern microcticas hipocromas.
Es fundamentar realizar un frotis de sangre perifrica para poder estudiar
las posibles alteraciones de la forma de los hemates, como los esferocitos
en el caso de la eritrocitosis hereditaria, drepanocitos en el caso de la
hemoglobinopata S o bien esquistocitos (restos de hemates rotos) en las
anemias hemolticas por traumatismos.
Tratamiento
El tratamiento depender del origen de la anemia hemoltica. Siempre que
sea posible se abordarn las causas reversibles, como la exposicin a
frmacos, las alteraciones metablicas o bien cardiovasculares. En caso de
presentar una anemia con cifras muy bajas de hemoglobina se deber
transfundir al paciente.
La anemia hemoltica debida a eritrocitosis hereditaria responde bien a la
extirpacin del bazo, que conviene no llevar a cabo hasta los 5 o 6 aos de
edad. En el caso de la talasemia, la mejor opcin teraputica ser el
trasplante de mdula sea, al igual que en la HPN. El abordaje inicial en la
teraputica de las anemias hemolticas autoinmunes se realizar con
corticoides; de no dar resultado, se optar por la esplenectoma y el uso de
frmacos inmunosupresores.
Medidas preventivas
Las anemias hemolticas adquiridas pueden prevenirse evitando la

exposicin a las sustancias que puedan causarlas, as como a los
desencadenantes de las crisis hemolticas.
Anemia de Fanconi
Los hemates se forman en la mdula sea; cuando se produce un descenso
del tejido hematopoytico, que es el que da lugar a las diferentes clulas
sanguneas, entre ellos los hemates, y no existe ningn tumor, fibrosis u
otro tipo de proceso que ocupe el espacio de la mdula sea, se habla de un
proceso de aplasia, es decir, de una falta de produccin de las clulas
precursoras que dan lugar a los hemates, los leucocitos y las plaquetas.
Cuando el paciente que sufre la anemia aplsica padece tambin
malformaciones seas, alteraciones cutneas y algn otro tipo de
malformacin, es probable que padezca una anemia de Fanconi.
La anemia de Fanconi es una enfermedad

hereditaria rara asociada a mutaciones
en los genes.
Los pacientes con esta patologa suelen

presentar malformaciones y alteraciones
seas, manifestaciones cutneas, bajo
peso y estatura disminuida al nacer,
entre otras.
Los sntomas ms habituales son:

cansancio, palidez, disnea, cefalea u otras alteraciones neurolgicas.
Cmo se produce?
La anemia de Fanconi fue descrita por primera vez por el pediatra suizo
Guido Fanconi en 1927. Se trata de una anemia
aplsica
congnita de herencia autosmica recesiva en la cual se hallan
implicados diversos genes relacionados con la capacidad de reparacin del
ADN. Dada la gran produccin celular que produce en la mdula sea, es
normal que sta se vea afectada si se alteran este tipo de genes.
En la anemia de Fanconi se hallan implicados 15 genes distintos, los
genes FANC, expresados en cromosomas distintos, todos autosomas salvo
en el caso del FANCB, que se expresa en el cromosoma X, de ah que un 2%
de los casos de la anemia de Fanconi tengan una herencia ligada al
cromosoma X.
No es una enfermedad frecuente, afecta a 1 de 350.000 personas, de ah
que se la considere una enfermedad rara.
Sntomas
Los
pacientes
con
anemia
de
Fanconi
suelen
presentar bajo
peso y estatura
disminuida
al
nacer.
Son
frecuentes
lasmalformaciones y alteraciones seas, sobre todo a nivel de los
pulgares, que pueden ser deformes, estar ausentes o bien que haya alguno
supernumerario. Tambin son frecuentes las alteraciones del radio, que
puede presentar malformaciones o estar tambin ausente. Otras
alteraciones seas menos frecuentes se dan a nivel de la columna vertebral

y de las caderas.
Otras manifestaciones habituales son las cutneas, teniendo con frecuencia
estos
pacientes, manchas de
color
caf
con
leche,
o
bien hiperpigmentacin cutnea. Asimismo, los pacientes con anemia de
Fanconi pueden presentar microcefalia y que sus ojos tambin sean ms
pequeos de lo habitual.
Tampoco es inhabitual que padezcan malformaciones congnitas a nivel
renal (incluso con la falta de alguno de los dos riones al nacer),
malformaciones cardacas o gastrointestinales, hipoacusia y retraso mental.
La clnica de anemia suele aparecer hacia los 5-10 aos, con los
sntomas propios de un sndrome anmico, a saber, palidez de piel y
mucosas, astenia, disnea, palpitaciones, cefalea, falta de concentracin,
irritabilidad o insomnio, consecuencias todas ellas de la mala oxigenacin
de los tejidos.
Asimismo, debido a los fallos en las otras lneas celulares, la de los
leucocitos o glbulos blancos y la de las plaquetas, el paciente suele
padecer infecciones de repeticin y procesos hemorrgicos.
Los pacientes con anemia de Fanconi tambin tienen propensin a padecer
otras alteraciones hematolgicas, como sndromes mielodisplsicos
o leucemia mieloide aguda, as como tumores de cabeza y cuello, esfago y
ginecolgicos.
Diagnstico
existencia de infecciones de repeticin o episodios de sangrados y la
exposicin a posibles agentes causantes como frmacos, sustancias txicas,
radiaciones o infecciones por determinados virus. Se realizar una
exploracin completa en bsqueda de las lesiones cutneas y las
malformaciones seas habituales.
Ante la sospecha de anemia se realizar una analtica de sangre
completa, que debe incluir hemograma, bioqumica bsica y reticulocitos.
Caractersticamente los hemates de la anemia aplsica son de un tamao
mayor del habitual, pero contienen una cantidad de hemoglobina normal;
esto se valora con unos parmetros concretos, que son el volumen
corpuscular medio (VCM), que valora el tamao medio de los hemates, y la
hemoglobina corpuscular media (HCM), que mide la cantidad media de
hemoglobina por hemate. Dado que existe un aumento del VCM y una HCM
normal, se clasifica la anemia aplsica como una anemia macroctica
(clulas ms grandes) normocroma (cantidad de hemoglobina normal).
Asimismo, en la analtica de sangre se apreciar un descenso tanto del
nmero de leucocitos como de plaquetas, a menos que se trate de una
aplasia selectiva de la lnea roja.

jvenes de hemates existentes en sangre, que en este caso estarn
disminuidos, dado que la mdula sea es el tejido afectado y no puede crear
nuevos hemates.
La prueba de confirmacin de la anemia aplsica la proporciona la biopsia
de mdula sea, que permitira estudiar los hemates en formacin as como
las otras lneas celulares y se ver que hay un descenso de las clulas que
se forman en ella. Se considera que una anemia aplsica es severa cuando
la ocupacin de clulas por parte de la mdula sea es inferior al 30% y
cuando adems, en la analtica de sangre, existen unos neutrfilos por
debajo de 500 por mm3, unas plaquetas por debajo de 20.000 por mm3 o
unos reticulocitos por debajo del 1%.
De todos modos, para diagnosticar con certeza la anemia de Fanconi como
causa de una anemia aplsica, aunque sta exista y se den las
malformaciones propias de la enfermedad, se debe someter a los
leucocitos de una muestra de la sangre del paciente a la exposicin de
sustancias como la mitomicina C que rompen las cadenas de ADN. Los
cromosomas de los pacientes con anemia de Fanconi se rompen de una
manera caracterstica.
Tratamiento
Entre un 50% y un 70% de los pacientes con anemia de Fanconi pueden
responder al tratamiento con andrgenos y factores de crecimiento
hematopoyticos, pero a la larga la mdula deja de responder a estos
estmulos.
El tratamiento de eleccin para solventar la aplasia medular de la anemia
de Fanconi es el trasplante de mdula sea, que conseguir curar un
80% de los casos, obteniendo las clulas para el trasplante bien de un
familiar que sea compatible, de clulas de cordn umbilical o de un donante
externo.
Medidas preventivas
Dado que se trata de una enfermedad congnita no existen medidas
preventivas especficas para prevenir la enfermedad de Fanconi. En caso
de que un familiar la padezca, es importante que sus familiares ms
directos se sometan a estudio para descartar que la padezcan o sean
portadores de ella.
LEUCEMIAS
Leucemia mieloide crnica
Qu es?
Los leucocitos o glbulos blancos son las clulas que participan en la

defensa del organismo. Dentro de los leucocitos encontramos diferentes
tipos, como los polimorfonucleares, los linfocitos o los monocitos, cada uno
de ellos con una funcin determinada dentro del sistema inmunitario.
Los leucocitos se originan en la mdula sea, a partir de unas clulas

inmaduras denominada blastos que van diferencindose hasta crear los
diversos tipos de leucocitos. Cuando se produce, por diferentes causas, una
prdida de los mecanismos de control de la proliferacin de estos glbulos
blancos se habla de leucemia, es decir, un cncer de leucocitos y sus
blastos precursores.
En funcin del tipo de blastos que intervengan en la leucemia se distinguen
leucemias linfticas, si intervienen los linfoblastos, los precursores de los
linfocitos, o bien de leucemias mieloides, si son los precursores de los
hemates, las plaquetas y del resto de leucocitos las clulas que originan el
cncer.
Asimismo, en funcin de su instauracin y de la proporcin de clulas
maduras e inmaduras que intervengan en la leucemia, sta puede ser
aguda, con un predominio de las formas inmaduras y una evolucin veloz, o
bien crnica, con un mayor nmero de clulas maduras y una progresin
ms lenta.
Por lo tanto, cuando un paciente padece un cncer de las clulas
hematolgicas donde existe un predominio de leucocitos maduros (a
excepcin de los linfocitos), se clasificar dicha patologa como una
leucemia mieloide crnica.
Cmo se produce?
La leucemia mieloide crnica afecta esencialmente a personas de edad
media y se conoce que est relacionada con una alteracin gentica
concreta, sin embargo se desconoce cul puede ser la causa o las causas
que puedan desencadenar dicha alteracin.
Los cromosomas constan de dos grandes regiones que se diferencian por su
tamao, los llamados brazos cortos y brazos largos. Cuando los brazos
cortos del cromosoma nmero 22 se escinden del resto del cromosoma y se
unen al cromosoma 9, se forma una nueva estructura que recibe el nombre
de cromosoma Philadelphia. Se ha visto que dicha alteracin aparece en el
95% de los casos en las clulas de los pacientes afectos de leucemia
mieloide crnica.
Leucemia linftica crnica

Qu es?


cncer.
ms lenta.
hematolgicas donde existe un predominio de linfocitos maduros, se
clasificar dicha patologa como una leucemia linftica crnica.
Cmo se produce?
La mayora de estas leucemias linfticas crnicas son de origen
desconocido, aunque es cierto que existe una incidencia familiar. Es la ms
frecuente de las leucemias en occidente y presenta un claro predominio por
las edades avanzadas, por encima de los 60 aos en general, y por los
varones. Constituye una cuarta parte del total de las leucemias que se
diagnostican.
Suele ser un cncer de linfocitos tipo B que presentan defectos
inmunolgicos, tanto en lo que respecta a las inmunoglobulinas que se
hallan en su superficie y les permiten reconocer antgenos como en su
capacidad para producir anticuerpos y responder adecuadamente a los
factores que estimulan su reproduccin ante una activacin del sistema
inmunolgico. Por ese motivo, pese a que existe un nmero elevado de
linfocitos en sangre, la capacidad inmunolgica del organismo se halla
disminuida.
Existe una forma especial de leucemia linftica crnica en la cual los
linfocitos que estn afectados por el cncer presenta unas proyecciones de
su citoplasma alargadas y estrechas, como si fueran pelos, motivo por el
cual este tipo cncer hematolgico recibe el nombre de leucemia de clulas
peludas o tricoleucemia (del griego trika, pelo).
Las leucemias linfticas crnicas de linfocitos T son mucho menos
frecuentes. Destacan las formas de leucemia T del adulto o la linfocitosis de
linfocitos T granulares grandes.
Sntomas
En las fases iniciales de la enfermedad ms de un 70% de los pacientes no
presenta ningn tipo de sntoma. A medida que la enfermedad progresa se
da un cuadro de cansancio, debilidad, prdida de peso y falta de apetito. El
cansancio puede verse agravado por un estado de anemia. Al existir una
gran proliferacin de linfocitos alterados pueden producirse situaciones de
autoinmunidad, es decir, que estos linfocitos cancerosos produzcan
anticuerpos contra el propio organismo, habitualmente contra hemates y
plaquetas, por lo que se pueden dar fenmenos de anemia hemoltica o de
trombopenia autoinmune. En etapas avanzadas, a causa de esta falta de
plaquetas pueden darse hemorragias y hematomas, as como infecciones de

repeticin a causa del mal funcionamiento del sistema inmunolgico.
Los linfocitos alterados invaden otros rganos, especialmente ganglios
linfticos, causando adenopatas, y tambin el hgado o el bazo, dando lugar
a hepatomegalia y esplenomegalia.
No es habitual, pero en ocasiones la leucemia linftica crnica puede
transformarse en otra entidad, como por ejemplo el linfoma de clula
grande, un linfoma muy agresivo; esta transformacin recibe el nombre de
sndrome de Richter y se da en un 3-4% de los casos. La transformacin
ms frecuente es en leucemia prolinfoctica, que se da en un 10-20% de los
casos en que existe transformacin. De todos modos, estas
transformaciones son poco habituales, ya que la mayora de los pacientes
acaban muriendo a causa del tumor o por la inmunodepresin que conlleva
el mal funcionamiento del sistema inmunolgico.
La tricoleucemia se caracteriza por presentar un pancitopenia, es decir, un
descenso de todas las lneas celulares hematolgicas (hemates, leucocitos
y plaquetas) y una esplenomegalia masiva. Suele asociarse a vasculitis
autoinmunes, especialmente a panarteritis nodosa.
Diagnstico
El diagnstico de leucemia linftica crnica se basar en la analtica y en la
biopsia de mdula sea. En un gran nmero de casos el diagnstico ser
realizar mediante un hallazgo casual de cifras elevadas de linfocitos al
realizar una analtica de sangre. En la misma analtica pueden detectarse un
descenso tanto de plaquetas como de hemates en fases avanzadas.
La leucemia linftica crnica debe sospecharse en pacientes de edad
avanzada que presente un cuadro de cansancio, debilidad y prdida de peso
y de apetito sin otra causa aparente. Asimismo, debe tenerse en cuenta
como diagnstico en pacientes en los que se explore o refieran una
aumento del tamao del hgado, del bazo o de ambos.
Se realizar un frotis de sangre perifrica para poder estudiar las clulas y
ver sus alteraciones. Es muy comn encontrar que al realizar la extensin
de la sangre para su observacin microscpica los linfocitos se rompan,
dando lugar a unas formas denominadas manchas o sombras de
Gumprecht.
Al realizar una puncin de mdula sea, en general a nivel de esternn o de
cresta ilaca, se observar que ms del 40% de las clulas que la ocupan
son linfocitos tipo B. Del mismo modo, se ver como estas clulas invaden
el espacio intersticial, respetando o no la grasa que divide los espacios
donde se crean las clulas sanguneas. Existen pruebas genticas y
citolgicas que permiten caracterizar la proliferacin celular como propia de
una leucemia linftica crnica.
Cabe decir con respecto a la tricoleucemia que el diagnstico se basar en
la visualizacin de las caractersticas clulas peludas en sangre y en el
aspirado de mdula sea, que suele ser seco, es decir, con escasa
obtencin de material hematolgico a causa de la gran fibrosis que se da,
hecho que har que sea imprescindible la biopsia de mdula sea.
Pruebas de imagen como la tomografa axial computadorizada (TAC) y la

ecografa permitirn valorar la presencia o ausencia de afectacin
ganglionar, heptica o esplnica.
Existen dos clasificaciones de la evolucin de la leucemia linftica crnica,
estadios que son relevantes dado que suponen diferencias en la
supervivencia media de los pacientes. El sistema internacional se basa en el
nmero de reas linfticas afectas, as como en la presencia o ausencia de
anemia, trombopenia, hepatomegalia y esplenomegalia. La clasificacin de
Rai, por su parte, clasifica la enfermedad en:
Estadio 0, solamente con la presencia de ms de 15000 linfocitos/mm3.
Estadio I, con adenopatas aadidas.
Estadio II, con hepatomegalia, esplenomegalia o ambas.
Estadio III, con una hemoglobina inferior a 11 mg/dl en hombres y 10 mg/dl
en mujeres.
Estadio IV, con plaquetas por debajo de las 100000/mm3.
El estadio 0 supone una supervivencia de unos 14 aos, los estadios I y II de
unos 7,5 aos y los estadios III y IV d 2,5 aos aproximadamente.
Tratamiento
Si no existen sntomas se prefiere la abstencin teraputica. Al iniciarse los
sntomas, se realizarn tratamientos con quimioterapia, asociada en
ocasiones
a
radioterapia,
esplenectoma
o
tratamientos
con
inmunoglobulinas. En caso de ser posible, se puede plantear el trasplante
de mdula sea.
En el caso de la tricoleucemia, se suele optar por la extirpacin del bazo
puesto que la mayor parte de la masa tumoral suele hallarse en este
rgano. Tambin se ofrece tratamiento con quimioterapia e interfern.
Medidas preventivas
Dado el origen desconocido en la mayora de los casos de esta entidad, no
existen medidas preventivas contra ella.
Al darse esta alteracin se ponen en contacto dos oncogenes, es decir, dos
genes que si se alteran pueden desencadenar procesos oncolgicos. Juntos
dan lugar a una protena que estimula la proliferacin celular de los
mieloblastos, los precursores de los leucocitos no linfocitos principalmente,
aunque dicha protena tambin puede actuar sobre los precursores de los
hemates y de los megacariocitos. Asimismo, dicho cromosoma puede darse
tambin hasta en un 20% de los linfocitos B.
Cuando esta protena activa la proliferacin celular de los mieloblastos, las
clulas empiezan a reproducirse y a ocupar espacio en la mdula sea,
desplazando el resto de lneas celulares sanas, que disponen de menos
espacio para proliferar. Los leucocitos cancerosos pasan a la sangre y desde
ah pueden colonizar otros rganos, especialmente ganglios, hgado y bazo.
Sntomas
Inicialmente la mayora de los pacientes suelen no presentar ningn tipo de

sntomas y es a medida que progresa la enfermedad que se establece un
sndrome txico, caracterizado por cansancio, debilidad, prdida de peso y
anorexia.
Cuando los leucocitos salen a la sangre tienden a invadir los ganglios, con lo
cual es frecuente que los pacientes presenten adenopatas. Asimismo, en la
mayora de los casos se da hepatomegalia y esplenomegalia por la misma
invasin de leucocitos.
Al progresar la enfermedad la proliferacin de los leucocitos se acelera y
empiezan a aparecer formas inmaduras en la sangre: es lo que se denomina
fase acelerada de la leucemia mieloide crnica. Un 80% de los pacientes
pasan a esta fase, en la cual aumentan tanto la hepatomegalia como la
esplenomegalia y las clulas malignas pueden infiltrar otros tejidos dando
tumoraciones perifricas.
Ms adelante, establecida ya la fase de transformacin, a medida que las
clulas inmaduras van invadiendo la mdula sea y ocupan ms del 50% del
tejido o bien su presencia en sangre supera el 30%, se entra en lo que se
denomina crisis blstica, pues en ese momento son las clulas inmaduras,
los blastos, las predominantes.
Hasta un 60% de los pacientes afectados por leucemia mieloide crnica
progresan rpidamente hasta la fase blstica sin pasar por la fase de
transformacin. En esta fase se produce un deterioro del estado general,
pues se acelera la prdida de peso, se pierde ms el apetito y aumenta el
cansancio. La anemia empeora, cosa que contribuye al empeoramiento del
estado del paciente. Tambin tiende aumentar el tamao de hgado y bazo,
aparece fiebre, existe dolor seo y en ocasiones pueden darse fracturas. La
mayora de las fases blsticas dan lugar a una leucemia mieloide aguda,
pero hasta en un 25% de los casos puede darse una leucemia linfoctica
aguda.
Adems de la anemia, a causa de la alteracin de los leucocitos y el
descenso de los niveles de plaquetas aparecen infecciones severas y
procesos hemorrgicos.
Excepcionalmente la transformacin de leucemia crnica a fase aguda, es
decir, la proliferacin de formas no maduras, puede tener lugar en
leucocitos que se hallen colonizando otros rganos y no en la mdula sea.
Si eso sucede, los tumores formados por mieoloblastos que se produzcan en
estos rganos reciben el nombre de cloromas.
Diagnstico
El diagnstico de leucemia mieloide crnica se basar en la analtica de
sangre y en la biopsia de mdula sea. En un gran nmero de casos el
diagnstico se realizar mediante un hallazgo casual de cifras elevadas de
leucocitos al realizar una analtica de sangre. En la misma analtica puede
detectarse un descenso tanto de plaquetas como de hemates en fases
avanzadas.
La leucemia mieloide crnica debe sospecharse en pacientes de edad
avanzada que presenten un cuadro de cansancio, debilidad y prdida de
peso y anorexia sin otra causa aparente. Asimismo, debe tenerse en cuenta
como diagnstico en pacientes en los que se explore o refieran una
aumento del tamao del hgado, del bazo o de ambos.
En la analtica de sangre se apreciar un incremento de las cifras totales de
leucocitos, as como una anemia normoctica normocroma (con hemates de
tamao normal y con una cantidad de hemoglobina normal) y sin
reticulocitos elevados en sangre, las formas precursoras de los glbulos
rojos, hecho que indica que la mdula sea no puede responder ante la
anemia por estar afectada. Las plaquetas pueden hallarse tanto disminuidas
como elevadas. En la fase blstica se observar ms de un 30% de
mieloblastos en sangre.
El diagnstico de confirmacin lo proporcionar la biopsia de mdula sea,
en la cual se apreciar un aumento de la celularidad, sobre todo a expensas
de las clulas mieloides. En las fases de transformacin y blstica el nmero
de mieloblastos estar incrementado significativamente, siendo superior al
50%. Existen mtodos genticos para determinar la presencia en las clulas
malignas del cromosoma Philadelphia.
Pruebas de imagen como la tomografa axial computadorizada (TAC) y la
ecografa permitirn valorar la presencia o ausencia de afectacin
ganglionar, heptica, esplnica o de otras localizaciones.
Tratamiento
El nico tratamiento curativo que existe es el trasplante de mdula sea. El
resto de tratamientos mediante quimioterapia son paliativos. Si no puede
realizarse el trasplante se optar por el tratamiento con interfern. En caso
de anemia grave se deber trasfundir al paciente.
Son factores de peor pronstico la edad avanzada, la anemia severa, una
esplenomegalia gigante, el mayor nmero de leucocitos y plaquetas en
sangre, un porcentaje de blastos elevados y la ausencia del cromosoma
Philadelphia.
Medidas preventivas
Dado el origen desconocido de la leucemia mieloide crnica, pese a la
relacin probada con la mutacin del cromosoma Philadelphia, no existen
medidas preventivas contra ella.
Leucemia mieloide aguda

Qu es?

cncer.
ms lenta.
hematolgicas que se crean en la mdula sea donde existe un predominio
de clulas inmaduras llamadas mieloblastos, las precursoras de los
leucocitos que no son linfocitos, de los hemates y de las plaquetas, se
clasificar dicha patologa como una leucemia mieloide aguda.
Cmo se produce?
La leucemia mieloide aguda puede aparecer a en cualquier etapa de la vida,
aunque es ms frecuente en la vida adulta. Tiene en general un peor
pronstico que las leucemias linfticas agudas, sobre todo en edades
avanzadas o con alteraciones genticas poco habituales.
Los factores a tener en cuenta como causas posibles de este tipo de
leucemias son:
Factores genticos, es decir, alteraciones de los cromosomas que
predisponen a la aparicin de estas enfermedades. Radiaciones ionizantes,
como en el caso de la radioterapia a altas dosis o la exposicin a
radiaciones nucleares no controladas. Ciertas sustancias qumicas, como por
ejemplo benceno, sustancias alquilantes, nitrosoureas o cloramfenicol.
Infecciones por algunos tipos de virus, concretamente ciertos retrovirus.
La exposicin a estos factores de riesgo, as como la predisposicin gentica
existente, hace que se produzcan mutaciones en determinados genes,
especialmente en aquellos que controlan tanto los mecanismos de
proliferacin celular, es decir, la capacidad de las clulas para reproducirse,
como en los genes encargados de mediar la muerte celular programada, el
proceso mediante el cual las clulas agotadas, viejas o enfermas mueren
para dejar paso a nuevas clulas. Si estos mecanismos se alteran, tendr
lugar una formacin exagerada de clulas que sern inmaduras, pues se
reproducirn antes de haber alcanzado la madurez, y que adems no
estarn sometidas a la muerte celular programada, por lo que seguirn
reproducindose constantemente. Este hecho, comn a todos los cnceres,
se da tambin en la leucemia mieloide aguda.
Como los mieloblastos que se estn reproduciendo descontroladamente se
generan en la mdula sea, estas clulas irn ocupando todo el espacio
medular, de manera que el resto de clulas no afectadas ver disminuido su
nmero y se reproducirn menos, motivo por el cual en la leucemia mieloide
aguda se puede dar un descenso de los leucocitos que no estn afectados
por el cncer, as como anemia y plaquetopenia si no son estas las lneas

celulares afectadas por la leucemia mieloide aguda.
Los mieloblastos cancerosos pasan a la sangre y desde ah pueden colonizar
otros territorios, principalmente ganglios del sistema linftico, pero tambin
el bazo, el hgado u otros rganos.
Dentro de las leucemias mieloides agudas se diferencia:
Tipo 1, a partir de clulas no diferenciadas
Tipo 2, a partir de mieloblastos no diferenciados
Tipo 3, a partir de promielocitos, precursores de diferentes leucocitos no
linfocitos ni monocitos
Tipo 4, a partir de mielomonocitos, precursores de leucocitos no linfocitos
Tipo 5, a partir de monoblastos, precursores de los monocitos
Tipo 6, a partir de eritroblastos, precursores de los hemates
Tipo 7, a partir de megacariocitos, precursores de las plaquetas
Las ms frecuentes son las tipo 1, 2, 4 y 5. Las leucemias mieloides agudas
tipo 4 y 5 son las que presentan peor pronstico, mientras que los pacientes
con leucemia mieloide aguda tipo 3 presentan una mayor supervivencia.
Sntomas
Los sntomas se instaurarn bruscamente y progresarn a gran velocidad.
Puede darse una clnica inicial de cansancio, falta de apetito y prdida de
peso. La ocupacin de la mdula sea y el consiguiente descenso de la
produccin tanto de hemates como de leucocitos maduros y plaquetas har
que se produzca un estado de anemia, (que conllevar cansancio, palidez
cutnea, malestar general y otras alteraciones), infecciones de repeticin a
causa del dficit de defensas, y procesos hemorrgicos por los defectos de
la coagulacin secundarias a plaquetopenia.
Asimismo, cuando los mieloblastos salen al torrente sanguneo y colonizan
otros rganos, se pueden apreciar adenopatas, es decir, ganglios
aumentados de tamao, hepatomegalia y esplenomegalia. Los mieloblastos
tambin invaden otros rganos, como por ejemplo el sistema nervioso
central, la piel y las encas, principalmente en el caso de los tipos 4 y 5. La
variante tipo 3 puede presentar un cuadro de coagulacin que se produce
dentro de los vasos, la llamada coagulacin intravascular diseminada.
En ocasiones, a causa de la proliferacin excesiva de las clulas
cancergenas, puede darse dolor en los huesos y stos pueden padecer
fracturas.
Diagnstico
Ante un paciente que presente un cuadro de instauracin brusca de
debilidad, prdida de apetito y prdida de peso asociado a infecciones de
repeticin o problemas hemorrgicos se debe descartar una leucemia
aguda, de tipo mieloide especialmente en la edad adulta. Se realizar una
analtica de sangre, donde se apreciar en general un aumento de los
leucocitos en sangre, pues al realizar la analtica se contabilizan tanto las
formas maduras como los mieloblastos, aunque el nmero total de

leucocitos tambin puede aparecer disminuido si las formas inmaduras no
han llegado a salir a la sangre. Al estudiarlos por separado, se ver que el
aumento de los leucocitos es sobre todo a expensas de un mayor nmero de
mieloblastos. Asimismo, se podr ver un descenso del nmero de hemates
y de plaquetas. Cabe decir, no obstante, que hasta un 10% de las leucemias
mieloides agudas pueden presentar una analtica dentro de la normalidad.
que permitir ver una proporcin de mieloblastos superior al 30%.
Diferentes pruebas genticas y bioqumicas permitirn ayudar a determinar
el subtipo de leucemia mieloide aguda que padece el paciente.
Pruebas de imagen como la ecografa, la resonancia magntica nuclear o la
tomografa axial computadorizada permitirn valorar la afectacin de otros
rganos.
Tratamiento
Siempre que se pueda se optar por el trasplante de mdula sea como
tratamiento curativo. De otro modo, el tratamiento se basar en la
quimioterapia, buscando con ella curar por completo al paciente,
consiguiendo normalizar las cifras de leucocitos, hemates y plaquetas, y
disminuir por debajo del 5% la presencia de mieloblastos en sangre. Se
realizar una primera tanda de induccin buscando la remisin y
posteriormente diversos ciclos de intensificacin a dosis altas. En la
leucemia mieloide aguda tipo 3 se aplica un tratamiento con cido
transretinoico con el cual se obtienen buenos resultados.
Medidas preventivas
Las nicas medidas para evitar padecer una leucemia mieloide aguda seran
evitar la exposicin masiva a radiaciones y a ciertas sustancias qumicas
carcingenas.
Leucemia linftica aguda

Qu es?

cncer.

ms lenta.
hematolgicas donde existe un predominio de clulas inmaduras
precursoras de los linfocitos, se clasificar dicha patologa como una
leucemia linftica aguda.
Cmo se produce?
La leucemia linftica aguda es ms frecuente durante la infancia que en la
vida adulta, con un pico de mayor incidencia entre los 2 y los 4 aos de
edad. Puede aparecer en edades adultas, cosa que implica un peor
pronstico.
Los factores a tener en cuenta como causas posibles de este tipo de
leucemias son: Factores genticos, es decir, alteraciones de los cromosomas
que predisponen a la aparicin de estas enfermedades. Radiaciones
ionizantes, como en el caso de la radioterapia a altas dosis o la exposicin a
radiaciones nucleares no controladas. Ciertas sustancias qumicas, como por
ejemplo benceno, sustancias alquilantes, nitrosoureas o cloramfenicol.
Infecciones por algunos tipos de virus, concretamente ciertos retrovirus.
La exposicin a estos factores de riesgo, as como la predisposicin gentica
existente, hace que se produzcan mutaciones en determinados genes,
especialmente en aquellos que controlan tanto los mecanismos de
proliferacin celular, es decir, la capacidad de las clulas para reproducirse,
como en los genes encargados de mediar la muerte celular programada, el
proceso mediante el cual las clulas agotadas, viejas o enfermas mueren
para dejar paso a nuevas clulas. Si estos mecanismos se alteran, tendr
lugar una formacin exagerada de clulas que sern inmaduras, pues se
reproducirn antes de haber alcanzado la madurez, y que adems no
estarn sometidas a la muerte celular programada, por lo que seguirn
reproducindose constantemente. Este hecho, comn a todos los cnceres,
se da tambin en la leucemia linftica aguda.
Como los linfoblastos que se estn reproduciendo descontroladamente se
generan en la mdula sea, estas clulas irn ocupando todo el espacio
medular, de manera que el resto de clulas no afectadas ver disminuido su
nmero y se reproducirn menos, motivo por el cual en la leucemia linftica
aguda se puede dar anemia, plaquetopenia y un descenso de los leucocitos
que no estn afectados por el cncer.
Los linfoblastos cancerosos pasan a la sangre y desde ah pueden colonizar
otros territorios, principalmente ganglios del sistema linftico, pero tambin
el bazo, el hgado u otros rganos.
Dentro de las leucemias linfticas agudas se diferencian:
Tipo 1, con linfoblastos de pequeo tamao; representa el 75% de los casos
y
es
la
de
mejor
pronstico.
Tipo 2, con linfoblastos de tamao grande; se da en un 20% de los casos.
Tipo 3, con precursores de los linfocitos B, es solo el 5% de las leucemias

linfticas agudas; se denomina tambin leucemia linftica aguda de tipo
Burkitt.
Sntomas
Los sntomas se instaurarn bruscamente y progresarn a gran velocidad.
Puede darse una clnica inicial de cansancio, falta de apetito y prdida de
peso. La ocupacin de la mdula sea y el consiguiente descenso de la
produccin tanto de hemates como de leucocitos maduros y plaquetas har
que se produzca un estado de anemia (que conllevar cansancio, palidez
cutnea, malestar general y otras alteraciones), infecciones de repeticin a
causa del dficit de defensas, y procesos hemorrgicos por los defectos de
la coagulacin secundarias a plaquetopenia.
Asimismo, cuando los linfoblastos salen al torrente sanguneo y colonizan
otros rganos, se pueden apreciar adenopatas, es decir, ganglios
aumentados de tamao, hepatomegalia y esplenomegalia. Los linfoblastos
tambin invaden otros rganos, como por ejemplo el sistema nervioso
central, los testculos, o el timo.
En ocasiones, a causa de la proliferacin excesiva de las clulas
cancergenas, puede darse dolor en los huesos y stos pueden padecer
fracturas.
Diagnstico
Ante un paciente que presente un cuadro de instauracin brusca de
debilidad, prdida de apetito y prdida de peso asociado a infecciones de
repeticin o problemas hemorrgicos se debe descartar una leucemia
aguda, de tipo linftico especialmente si son nios. Se realizar una
analtica de sangre, donde se apreciar en general un aumento de los
leucocitos en sangre, pues al realizar la analtica se contabilizan tanto las
formas maduras como los linfoblastos, aunque el nmero total de leucocitos
tambin puede aparecer disminuido si las formas inmaduras no han llegado
a salir a la sangre. Al estudiarlos por separado, se ver que el aumento de
los leucocitos es sobre todo a expensas de un mayor nmero de linfoblastos.
Asimismo, se podr ver un descenso del nmero de hemates y de
plaquetas. Cabe decir, no obstante, que hasta un 10% de las leucemias
linfticas agudas pueden presentar una analtica dentro de la normalidad.
que permitir ver una proporcin de linfoblastos superior al 30%. Diferentes
pruebas genticas y bioqumicas permitirn ayudar a determinar el subtipo
de leucemia linftica aguda que padece el paciente.
Pruebas de imagen como la ecografa, la resonancia magntica nuclear o la
tomografa axial computadorizada permitirn valorar la afectacin de otros
rganos.
Tratamiento
El tratamiento se basar en la quimioterapia, buscando con ella curar por
completo al paciente, consiguiendo normalizar las cifras de leucocitos,
hemates y plaquetas, y disminuir por debajo del 5% la presencia de

linfoblastos en sangre.
Se aplicar inicialmente una quimioterapia potente durante
aproximadamente y si se consigue la remisin de la leucemia se
una quimioterapia de mantenimiento de entre uno y dos aos.
frecuencia de las metstasis a nivel de las meninges, se
quimioterapia y radioterapia sobre el sistema nervioso central.
un mes
realizar
Dada la
aplicar
Son factores de buen pronstico que la leucemia se d en edades

tempranas (excepto si se da en el primer ao de vida), la ausencia de
ganglios u otros rganos afectados, un bajo nmero de leucocitos en sangre
y que se d remisin completa a las 4-5 semanas de tratamiento con
quimioterapia.
Medidas preventivas
Las nicas medidas para evitar padecer una leucemia linftica aguda seran
evitar la exposicin masiva a radiaciones y a ciertas sustancias qumicas
carcingenas.
LINFOMAS
Enfermedad de Hodgkin
Qu es?
diversos tipos de leucocitos. Uno de los tipos de leucocitos que se crean son
los linfocitos, que son los glbulos blancos encargados de la respuesta
inmunolgica mediante anticuerpos ante una infeccin. Los linfocitos, para
poder reconocer a un agente nocivo (bacteria, virus,), deben entrar en
contacto con algn antgeno de dicho agente y crear anticuerpos especficos
para poder reconocerlo y activar el sistema inmunitario ante su presencia.
Los linfocitos salen de la mdula sea y van a travs de la linfa a los
ganglios linfticos, estructuras del sistema inmunolgico repartidas en todo
el cuerpo, que es donde entran en contacto con los antgenos, crean los
anticuerpos contra stos y desde ah salen a la sangre para combatir la
infeccin. Cuando existe una infeccin, los ganglios aumentan de tamao a
causa de la proliferacin de los linfocitos que hay en su interior.
Cuando por el motivo que sea los linfocitos que se hallan en los ganglios
linfticos se malignizan, es decir, empiezan a proliferar sin control, se altera
su estructura y no son sensibles a las seales de muerte celular
programada, es decir, la muerte natural de las clulas que son defectuosas
o viejas, crean un tumor en estos ganglios linfticos, que es lo que se
conoce como linfoma. Dentro de los linfomas existe un tipo especial debido
a la clula que lo causa y con diferencias clnicas y de pronstico que le son

propias: es el llamado linfoma de Hodgkin o enfermedad de Hodgkin.
Cmo se produce?
El linfoma de Hodgkin representa el 1% del total de los cnceres que
existen. Es ms frecuente en hombres (salvo en una de sus variedades) y
presenta dos edades de mayor incidencia, entre la 2 y la 3 dcada de la
vida y alrededor de los 60 aos.
No se conoce cul es la causa que produce que los linfocitos, especialmente
de tipo B, de los ganglios linfticos se malignicen y den lugar a la
enfermedad de Hodgkin, pero cabe decir que aproximadamente en la mitad
de los casos se ha detectado material del virus de Epstein-Barr, uno de los
virus que puede dar lugar a una mononucleosis infecciosa.
La enfermedad de Hodgkin se define por un linfoma en el cual, al realizar la
biopsia del ganglio linftico afectado, se observa una clula llamada de
Reed-Sternberg que se caracteriza por presentar dos ncleos y tener unos
marcadores celulares concretos; esta clula, no obstante, no es exclusiva de
esta enfermedad. Existe una variante de ella que tiene solamente un ncleo
y recibe el nombre de clula de Hodgkin. Asimismo, en la biopsia se
aprecian otras clulas del sistema inmune como consecuencia de la
respuesta inflamatoria que genera el tumor.
En funcin de las clulas que componen el tumor, se distinguen cuatro tipos
de linfomas de Hodgkin con diferentes incidencias y pronsticos: de
predominio linfoctico, representa el 5-15% del total de los casos y es la
forma de mejor pronstico. Esclerosis nodular, la forma ms frecuente (4075%); es la forma con el segundo mejor pronstico y es la variante ms
frecuente en las mujeres. De celularidad mixta, un 20-40% de los casos,
suele extenderse con facilidad. De deplecin linfoctica, constituye un 5-15%
de los linfomas de Hodgkin y es la forma con peor pronstico.
Sntomas
La clnica esencial es la presencia de adenopatas, es decir, ganglios
linfticos aumentados de tamao, sin una causa infecciosa aparente que las
justifique. Los ganglios que con mayor frecuencia se afectan son los
ganglios cervicales y en segundo lugar los ubicados en el mediastino.
Tambin pueden darse a nivel de abdomen y en los ganglios axilares. Son
adenopatas que no son dolorosas y que en ocasiones puede aumentar y
disminuir de tamao de forma cclica.
El bazo suele verse afectado en aproximadamente una tercera parte de los
casos y el hgado en un 5% de los linfomas de Hodgkin, siempre con
afectacin esplnica previa.
Existe una serie de sntomas secundarios que se denominan sntomas B y
que son fiebre tumoral (fiebre secundaria a la existencia de un tumor),
sudoracin nocturna y prdida de peso de ms del 10% en 6 meses sin
causa aparente. Con frecuencia existe picor cutneo asociado a los sntomas
B, pero dicho picor no se considera de por s un sntoma B.
A causa de la inmunodeficiencia que presentan estos pacientes, pueden

padecer infecciones de repeticin, sobre todo ciertos virus, hongos o
parsitos.
El linfoma de Hodgkin suele diseminarse por la va linftica hacia las reas
ganglionares vecinas, pero tambin puede hacerlo por la sangre o
simplemente por contigidad hacia los tejidos adyacentes.
Diagnstico
Deber sospecharse un linfoma de cualquier tipo en un paciente que
presente adenopatas palpables sin una causa infecciosa que la justifique y
en el caso de los linfomas de Hodgkin si presenta alguno de los sntomas B
ya mencionados.
En la analtica de sangre se apreciar un aumento de los leucocitos, con
predominio de un tipo concreto, los eosinfilos, y posteriormente un
descenso del nmero de linfocitos. Se suele dar tambin una anemia
secundaria a enfermedad crnica. La velocidad de sedimentacin globular
(VSG), un parmetro que marca la existencia de una respuesta inflamatoria,
estar elevado.
La tomografa axial computadorizada (TAC) ser la prueba de imagen a
utilizar para poder valorar si existe afectacin ganglionar, sobre todo en
reas como el mediastino o el abdomen que no son accesibles mediante la
exploracin fsica.
En la biopsia de mdula sea se puede hallar clulas de Reed-Sternberg, as
como fibrosis y un descenso de la proporcin de tejido graso en la mdula.
Si la biopsia es positiva no se realizar una laparotoma exploratoria para
tomar biopsias de ganglios, hgado, cresta ilaca, ovarios y extirpar el bazo,
pues indicar que existe diseminacin. Esta laparotoma solamente se
llevar a cabo si la enfermedad de Hodgkin se halla localizada y puede
tratarse mediante radioterapia.
Para valorar la extensin y por lo tanto las opciones teraputicas se utiliza la
clasificacin de Ann-Arbor, que se basa en el nmero de zonas ganglionares
afectas, la ubicacin de las mismas (variando el estadio si estn a un mismo
lado del diafragma o a ambos lados), la presencia o ausencia de afectacin
por contigidad y la afectacin del bazo y de otros rganos, as como la
existencia o no de los llamados sntomas B.
Tratamiento
El tratamiento del linfoma de Hodgkin se basar en la radioterapia y la
quimioterapia. Se utilizar una, otra o ambas en funcin de estadio de la
clasificacin de Ann-Arbor.
En los estadios I y II, aquellos en los cuales existe afectacin de una o ms
zonas ganglionares o territorios afectados por contigidad a un mismo lado
del diafragma, el tratamiento de eleccin ser la radioterapia.
Cuando existe afectacin a ambos lados del diafragma, es decir, en los
estadios III y IV, se optar por la quimioterapia como tratamiento, con un
mnimo de 6 ciclos.
En aquellos casos en que el linfoma tenga un tamao superior a 10 cm,

ocupe ms de una tercera parte de la radiografa de trax o abdomen, o en
los estadios I y II que presenten sntomas B se optar por combinar la
radioterapia con la quimioterapia.
En caso de existir recidiva, si es local se har radioterapia o quimioterapia
en funcin de si la primera se ha aplicado o no previamente. Si se trata de
una recidiva difusa, se administrar de nuevo quimioterapia, cambiando la
pauta si la recada es en menos de un ao, hecho que indica que existe
resistencia al tratamiento.
Los principales factores que condicionan un mal pronstico son el estadio, la
afectacin extralinftica, los sntomas B, la edad avanzada, la presencia de
una masa tumoral de ms de 10 cm, el tipo de clulas que compongan el
tumor y la existencia de ms de 5 ndulos en el bazo.
Medidas preventivas
A causa del origen desconocido de la enfermedad de Hodgkin, no existen
medidas para prevenir su aparicin.
Linfomas no hogdkinianos
Qu es?

diversos tipos de leucocitos. Un de los tipos de leucocitos que se crean son
los linfocitos, que son los glbulos blancos encargados de la respuesta
inmunolgica mediante anticuerpos ante una infeccin. Los linfocitos, para
poder reconocer a un agente nocivo (bacteria, virus,), deben entrar en
contacto con algn antgeno de dicho agente y crear anticuerpos especficos
para poder reconocerlo y activar el sistema inmunitario ante su presencia.
Los linfocitos salen de la mdula sea y van a travs de la linfa a los
ganglios linfticos, estructuras del sistema inmunolgico repartidas en todo
el cuerpo que es donde entran en contacto con los antgenos, crean los
anticuerpos contra stos y desde ah salen a la sangre para combatir la
infeccin. Cuando existe una infeccin, los ganglios aumentan de tamao a
causa de la proliferacin de los linfocitos de su interior.
Cuando por el motivo que sea los linfocitos que se hallan en los ganglios
linfticos se malignizan, es decir, empiezan a proliferar sin control, se altera
su estructura y no son sensibles a las seales de muerte celular
programada, es decir, la muerte natural de las clulas que son defectuosas
o viejas, crean un tumor en estos ganglios linfticos, que es lo que se
conoce como linfoma. Dentro de los linfomas existe un tipo especial debido
a la clula que lo causa y con diferencias clnicas y de pronstico que le son
propias: es el llamado linfoma o enfermedad de Hodgkin. Todo el resto de
linfomas que no son de este tipo especial reciben el nombre genrico de
linfomas no Hodgkin.
Cmo se produce?
Los linfomas no Hodgkin son tumores principalmente de linfocitos tipo B,
aunque existe una forma de linfoma de linfocitos tipo T, propia de Japn y el
Caribe, muy agresiva y que est relacionada con un tipo de retrovirus.
Son ms frecuentes los linfomas no Hodgkin que la enfermedad de Hodgkin,
representando los primeros un 2-3% del total de los cnceres.
A diferencia de los linfomas de Hodgkin se han determinado factores de
riesgo que pueden estar implicados en la aparicin de estos tumores
linfticos, como son: alteraciones inmunolgicas ya existentesradioterapia o
quimioterapia previasciertos virus, como el virus de Epstein-Barr o el
retrovirus HTLV-I
En varios de los linfomas no Hodgkin se producen mutaciones
caractersticas en determinados genes, especialmente en aquellos que
controlan tanto mecanismos de proliferacin celular, es decir, la capacidad
de las clulas para reproducirse, como en genes encargados de mediar la
muerte celular programada, el proceso mediante el cual las clulas
agotadas, viejas o enfermas mueren para dejar paso a nuevas clulas. Al
verse alterados estos genes y los mecanismos que controlan, las linfocitos
que se hallan en los ganglios empezarn a reproducirse sin control y no
estarn sometidos a los procesos de muerte celular programada, dando
lugar a los linfomas.
Son varias las clasificaciones que permiten, en funcin del tipo de clulas
que forman los linfomas, catalogarlos en diferentes tipologas. Las
clasificaciones, sean unas u otras, son relevantes porque las diferencias
celulares implican diferencias en el grado de agresividad de los tumores y
consecuentemente en las opciones de tratamiento y en el pronstico.
Conviene destacar una tipologa de linfoma, el linfoma de Burkitt. Est
formado por linfoblastos de tipo B y es el linfoma no Hodgkin ms agresivo
que existe, pues el tiempo de duplicacin celular es aproximadamente de 3
das.
Cabe decir que existe una forma de linfoma gstrico asociado a mucosas
que tiene relacin con la infeccin por H. pylori, que causa un gastritis
crnica que puede degenerar en un linfoma. Este linfoma puede responder
inicialmente al tratamiento antibitico, pero luego se deber tratar con
quimioterapia. Linfomas similares se pueden ver en otras mucosas, como en
el pulmn, el timo, las glndulas salivares, la mama o el tiroides.
Sntomas
La clnica esencial es la presencia de adenopatas, es decir, ganglios
linfticos aumentados de tamao, sin una causa infecciosa aparente que las
justifique. En el 60% de los casos son los ganglios supraclaviculares y
cervicales los que se afectan; tambin se afectan los axilares (54%), los
inguinales (40%) y con menor frecuencia los ganglios del mediastino (20%).
Son adenopatas indoloras y que en ocasiones pueden fluctuar. A diferencia
de los linfomas de Hodgkin, los ganglios retroperitoneales y los
mesentricos pueden verse afectados.
Existen otras diferencias en la clnica de los linfomas no Hodgkin con

respecto a los linfomas de Hodgkin, como son: mayor frecuencia de
afectacin de la mdula seametstasis extralinfticasafectacin heptica
sin
necesidad
de
afectacin
esplnicaexistencia
de
leucemia
asociadapresencia de inmunoglobulinas (anticuerpos) anmalas en
sangremenor frecuencia de sntomas B
Los tumores que presentan una baja agresividad tienden a comportarse
como si fuesen clulas benignas no cancerosas, motivo por el cual circulan
libremente por la linfa y presentan una mayor facilidad para diseminarse.
Son tumores que crecen muy lentamente, se reproducen a un ritmo muy
bajo, motivo por el cual no responden excesivamente a la quimioterapia,
que es ms efectiva sobre clulas que proliferen a un ritmo elevado.
Las clulas de los linfomas no Hodgkin considerados de alta agresividad se
multiplican a una elevada velocidad y tienden a diseminarse por sangre,
pudiendo dar metstasis a distancia en otros rganos fcilmente. Si no se
trata de evitar su crecimiento mediante quimioterapia rpidamente, el
pronstico de estos linfomas puede ser funesto. Sin embargo, con
quimioterapia se logra hasta un 80% de curaciones.
Los linfomas no Hodgkin tanto de alta como los de baja agresividad pueden
llegar a comprimir los vasos linfticos y hacer que por la presin la linfa se
extravase a los tejidos circundantes, creando lo que se conoce como
linfedema en diferentes localizaciones.
Dentro del linfoma de Burkitt, el de mayor agresividad, existe una variante
relacionada con la infeccin por el virus de Epstein-Barr que se caracteriza
por dar tumores extralinfticos a nivel de la mandbula, los rganos
abdominales y las meninges. Por otra parte, tambin se ha visto que existe
otra forma del linfoma de Burkitt que tiene relacin con el VIH.
Diagnstico
Deber sospecharse un linfoma de cualquier tipo en un paciente que
presente adenopatas palpables sin una causa infecciosa que la justifique.
En la analtica de sangre se apreciar una anemia secundaria a enfermedad
crnica, un descenso del nmero de plaquetas y un aumento de la enzima
lactatodeshidrogenasa (LDH), as como un aumento del nmero de linfocitos
y linfoblastos cuando existen manifestaciones leucmicas.
El diagnstico por la imagen, esencialmente mediante tomografa axial
computadorizada (TAC), resonancia magntica nuclear (RMN) o la
gammagrafa, permitir valorar la afectacin de regiones ganglionares que
no sean accesibles mediante la palpacin.
La biopsia de los ganglios linfticos y de la mdula sea permitir estudiar
las clulas que forman el linfoma y determinar su tipologa celular,
permitiendo adecuar el tratamiento de quimioterapia.
Tratamiento
El tratamiento se basa en la quimioterapia, cuyas pautas sern diferentes
en funcin del nivel de agresividad del linfoma no Hodgkin que se quiera
tratar.
En los tumores de baja agresividad se puede optar por el autotrasplante de

mdula sea como primera opcin, mientras que en los tumores ms
agresivos es aconsejable reservar el trasplante para casos en que la
quimioterapia no sea efectiva.
En los linfomas tipo Burkitt suele ser til la ciruga para reducir la masa
tumoral que exista, hecho que permite una mejor respuesta a la
quimioterapia. Al aplicar quimioterapia se libera mucho cido rico en
sangre, motivo por el cual es aconsejable administrar alopurinol antes de la
quimioterapia y asegurar una buena hidratacin.
Son factores de mal pronstico la edad superior a los 60 aos, la elevacin
de la LDH, la alta agresividad o la existencia de dos o ms reas
ganglionares afectadas.
Medidas preventivas
No existen una medidas preventivas especiales que puedan evitar el
padecer un linfoma no Hodgkin.
Trastornos hemorrgicos
Qu es?
Cuando una arteria, una vena o un capilar sufren una lesin o una rotura, se
activa un sistema para taponar la fuga de sangre a travs de la herida, un
proceso que se denomina hemostasia. La hemostasia consta de dos fases:
Hemostasia primaria, la interaccin que se establece entre la pared del vaso
afectado y las plaquetas, que se unen junto con otras sustancias y crean
una malla para intentar frenar la hemorragia; asimismo, segregan una serie
de sustancias para atraer ms plaquetas y factores que estabilicen la
estructura que crean. Hemostasia secundaria, basada en unas protenas, los
factores de coagulacin, que permiten formar un cogulo estable en la
malla que han formado las plaquetas.
Una vez se ha estabilizado la hemorragia o en casos en que se d una
coagulacin innecesaria, se activa el sistema de la fibrinlisis, un
mecanismo que permite deshacer el cogulo que se ha creado cuando ste
ya no es necesario.
Si se da un trastorno bien en las plaquetas, bien en los factores de
coagulacin, ya sea por dficit cuantitativo o alteraciones cualitativas, la
hemostasia y la coagulacin no podrn realizarse adecuadamente, por lo
que existir una facilidad para que se produzcan trastornos hemorrgicos.
Cmo se produce?
Los trastornos hemorrgicos, en funcin de su origen pueden clasificarse en:
Secundarios a una trombocitopenia: Por un descenso de la produccin de
las plaquetas, como en la anemia megaloblstica, la aplasia medular,
sndromes mielodisplsicos, leucemias o anemia de Fanconi, entre otras. Por
un descenso de la vida media de las plaquetas, debido a un aumento de su
destruccin (como en la prpura trombopnica idioptica) o a un aumento
del consumo (como en la prpura trombtica trombocitopnica, el sndrome
hemoltico urmico o las infecciones).
Por un secuestro de plaquetas, como ocurre cuando el bazo funciona ms de

lo
debido
(hiperesplenismo).
Secundarios a una trombocitopata: Enfermedad de Bernard-Soulier,
enfermedad hereditaria autosmica recesiva. Trombastenia de Glanzman,
tambin una enfermedad hereditaria autosmica recesiva. Enfermedad de
von Willenbrand, que puede ser congnita o bien adquirida a causa de
diversas enfermedades (lupus, tumores renales o leucemias linfoides y
linfomas). Adquiridas por frmacos, cirrosis heptica, uremia o sndromes
mieloproliferativos. Secundarios a coagulopatas: Hemofilia, enfermedad
hereditaria recesiva ligada al cromosoma X. Trastornos debidos a dficits de
otros factores de la coagulacin. Fases avanzadas de la coagulacin
intravascular diseminada.
La prpura trombopnica idioptica (PTI) afecta de forma aguda sobre todo
a los nios tras una infeccin de las vas respiratorias; existe una forma
crnica que afecta a personas jvenes y que tiene un peor pronostico que la
forma aguda. Se crean anticuerpos contra las propias plaquetas y los
macrfagos del bazo las destruyen.
La prpura trombtica trombocitopnica (PTT) es de causa desconocida y se
asocia a infecciones de la va area, anticonceptivos orales, embarazo o
lupus. Se produce una lesin de la cara interna del vaso que libera unas
protenas que inhiben la agregacin de las plaquetas.
En la hemofilia se produce una alteracin gentica que conlleva un dficit
del factor VIII de la coagulacin, cosa que hace que ante un sangrado no se
puedan establecer los mecanismos de hemostasia secundaria para
detenerlo.
En la coagulacin vascular diseminada (CID), debida a infecciones graves
generalizadas, ciertos tumores, enfermedades autoinmunes o traumatismos
severos, se produce inicialmente un exceso de coagulacin y trombos, pero
al irse agotando las plaquetas y los factores de coagulacin, en fases
avanzadas se dan hemorragias.
Sntomas
Ante un defecto de la coagulacin, sea por alteracin de las plaquetas o de
los factores de coagulacin, la clnica que se dar ser bsicamente de
hemorragias y hematomas, de mayor o menor gravedad en funcin de la
causa del trastorno hemorrgico.
La PTT se asocia a una anemia hemoltica por afectacin de los capilares,
que hacen que los hemates se rompan al pasar por ellos, as como fiebre,
alteraciones renales y afectacin neurolgica. Existe otra entidad, el
sndrome hemoltico urmico (SHU), donde se da tambin anemia hemoltica
y trombopenia, pero predomina la afectacin renal mientras que las
alteraciones neurolgicas son menos frecuentes.
La enfermedad de von Willenbrand tambin presenta
hemorrgicos,
sobre
todo
equimosis
y
hemorragias
otorrinolaringolgico.
trastornos
a
nivel
En la hemofilia, la alteracin de los factores de coagulacin ms frecuente,

se dan hematomas en los tejidos blandos y hemorragias ante cualquier
traumatismo mnimo. Despus de una intervencin quirrgica el sangrado

puede ser muy abundante.
Existe una entidad llamada enfermedad de Rendu-Osler-Weber, una
enfermedad hereditaria autosmica dominante, que afecta a los capilares y
no a las plaquetas ni a los factores de coagulacin, pero dicha alteracin
conlleva que al ser capilares de pared muy fina se rompan al menor
traumatismo y las plaquetas tengan dificultades para adherirse, provocando
sangrados de repeticin, sobre todo a nivel nasal, bucal, intestinal,
genitourinario o respiratorio.
Diagnstico
Un trastorno de la coagulacin debe sospecharse en toda persona que
presente sangrados o hematomas sin causa traumtica o que sean
excesivamente abundantes con respecto a la magnitud del traumatismo
causante. De todos modos, en ocasiones las alteraciones en el nmero de
plaquetas o en los factores de coagulacin se detectan de forma casual en
una analtica de sangre rutinaria.
Adems de un interrogatorio exhaustivo al paciente para valorar si existen
antecedentes familiares de sangrados, se debe realizar una correcta
exploracin fsica en busca de lesiones hemorrgicas en piel y mucosas, as
como para descartar otras patologas que puedan acarrear un alteracin de
la coagulacin, como son adenopatas u otras alteraciones sugestivas de
enfermedades autoinmunes, anemias, procesos cancerosos hematolgicos o
infecciones.
En la analtica de sangre se valorar el nmero total de plaquetas, as como
diferentes tiempos que permitirn determinar la efectividad de la respuesta
de la coagulacin cuando se produce una hemorragia. Los principales
parmetros son:
Tiempo de sangra, que valora la hemostasia primaria, es decir, la respuesta
de las plaquetas; su alteracin suele indicar trombopenia o enfermedad de
von Willenbrand.
Tiempo de protrombina o Quick, valora una de las vas de la coagulacin; su
alteracin suele ser debida a defectos del factor VIII.
Tiempo de tromboplastina parcial activada o cefalina, valora otra de las dos
vas de la coagulacin; su alteracin suele ser debida a defectos del factor
VIII.
Tiempo de trombina, valora la fase final de la coagulacin; su alteracin
suele ser debida a defectos del factor II (fibringeno).
Diversos estudios de laboratorio y genticos permitirn determinar
entidades concretas o dficits selectivos de determinados factores de
coagulacin.
Tratamiento
El tratamiento ser el de la causa de la alteracin sangunea siempre que
sea posible. En el caso de la PTI se iniciar tratamiento con corticoides a
dosis crecientes. Si no dan buen resultado, se puede realizar una

esplenectoma o dar tratamiento con inmunosupresores.
En el caso de la PTT se realizar una plasmafresis para depurar la sangre
de las sustancias que desencadenan el consumo excesivo de plaquetas. La
plasmafresis da buen resultado; si no, se puede intentar el tratamiento con
corticoides, citostticos o esplenectoma.
Para el tratamiento de los defectos de los factores de coagulacin daremos
estos factores por va intravenosa. En caso de sangrado masivo que
requiera intervencin urgente se puede optar por administrar
antifibrinolticos, sustancias que impiden que se deshaga el trombo formado
para contener la hemorragia
Medidas preventivas
No existen medidas preventivas para los trastornos hemorrgicos
hereditarios. Puede intentarse evitar ciertos frmacos que puedan causar
alteraciones sanguneas y principalmente, en case de padecer una
alteracin de la coagulacin, evitar situaciones de riesgo que puedan
conllevar traumatismos y sangrados
Porfirias
Qu es
pulmonares. Parte de esta protena es el grupo hemo, formado por un
ncleo de hierro, que tiene la capacidad de unirse de forma reversible al
oxgeno. El grupo hemo, adems de formar parte de la hemoglobina, es un
constituyente de una serie de enzimas hepticas, de manera que su sntesis
se produce sobre todo a nivel heptico y de la mdula sea.
El grupo hemo se forma a lo largo de una compleja cadena de reacciones
enzimticas que da lugar a una serie de sustancias intermedias llamadas
porfirinas, del griego porfreos, que significa rojo oscuro. Si se produce un
dficit de alguna de las enzimas que participan en la formacin del grupo
hemo, estas sustancias intermedias se acumulan y tienen repercusiones
sobre el organismo. El conjunto de patologas derivadas de la acumulacin
de estas sustancias es lo que se conoce como porfirias.
Cmo se produce
Las porfirias son un conjunto de enfermedades poco frecuentes y en su gran
parte son hereditarias. En funcin de su origen se diferencia entre porfirias
eritropoyticas, si se originan en la mdula sea, o porfirias hepticas, si
son debidas a alteraciones generadas en el hgado. Las principales formas
son:
Porfirias eritropoyticas:
Porfiria eritropoytica congnita (PEC), tambin llamada enfermedad
de Gnther, es una enfermedad hereditaria autosmica recesiva.
Protoporfiria eritropoytica (PPE), se trata de una enfermedad

hereditaria autosmica dominante.
Porfirias hepticas:
Porfiria cutnea tarda (PCT), el tipo ms frecuente, existe una forma
adquirida (causada por alcohol, hierro, estrgenos, sustancias
qumicas txicas y otros frmacos) y una forma que es hereditaria
autosmica dominante.
Porfiria hepatoeritrocitaria (PHE), se trata de una enfermedad
hereditaria autosmica recesiva.
Porfiria variegata (PV), una enfermedad hereditaria autosmica
dominante.
Coproporfiria hereditaria (CPH), tambin una enfermedad hereditaria
autosmica dominante.
Porfiria aguda intermitente (PAI), es la forma aguda ms frecuente y
se trata de una enfermedad hereditaria autosmica dominante.
La edad de inicio es muy variable, siendo en la infancia en el caso de la PEC

y la PPE, entre los 15 y los 40 aos la PAI, la PV y la CPH, y entre los 30 y los
40 aos en el caso de la PCT, la forma ms frecuente.
Sntomas
El acmulo de porfirinas en diferentes rganos y sistemas del cuerpo es el
responsable de las manifestaciones clnicas, que son principalmente
cutneas, digestivas, neurolgicas y psiquitricas. En general los dficits
enzimticos estn bien compensados, pero cuando se da una situacin en la
cual la sntesis del grupo hemo se vea aumentada, se descompensa el
equilibrio y es cuando el acmulo de porfirinas genera manifestaciones
clnicas.
A nivel cutneo se dan episodios de fotosensibilidad, con picor y dolor
cutneo al poco de exponerse a la luz del sol, apareciendo a continuacin
una lesin similar a una quemadura y desproporcional al tiempo de
exposicin a la luz solar. Se da sobre todo en la PPE.
Otra manifestacin cutnea es la hiperfragilidad cutnea, en la cual
aparecen ampollas en la piel de la zona expuesta al sol, sobre todo en el
dorso de las manos. Estas heridas cicatrizan causando una alteracin de la
pigmentacin, bien por exceso o por defecto. Se asocia a un exceso de vello
facial en los adultos y generalizado en los nios. A medida que la piel va
sufriendo estos episodios se va atrofiando. Esta alteracin cutnea se ve en
la PCT, PHE, PV y CPH, siendo la forma ms agresiva la de la PEC. La PAI no
presenta alteraciones cutneas.
Algunas de las formas de porfiria cursan con brotes agudos, que se
caracterizan por dolores abdominales, sntomas neurolgicos y
manifestaciones psiquitricas. Es la forma de presentacin caracterstica de
la PAI. Aparecen dolores abdominales asociados a nuseas, vmitos y
estreimiento. A nivel neurolgico se dan polineuropatas, dolores
musculares y en ocasiones parlisis de las extremidades. Las
manifestaciones psiquitricas ms habituales son la ansiedad y las crisis de
psicosis.
En el caso de la PEC, que aparece ya en la infancia, se aprecia una orina

oscura que tie el paal de rojo y lesiones cutneas desde la primera
exposicin al sol. Con el tiempo estas lesiones pueden llegar a causar
mutilaciones en los dedos de las manos. Los dientes suelen tener una
coloracin marrn por el acmulo de porfirinas. Asimismo, se asocia a una
anemia hemoltica (por rotura de los hemates) y una esplenomegalia
secundaria, cosa que no se da en la PHE.
En la PCT, la forma ms frecuente, es habitual que los pacientes presenten
un aumento de la pigmentacin facial y de las manos, con aumento del
vello en las mejillas y cicatrices y quistes en el dorso de las manos. La
mayora presentan lesiones cutneas en el dorso de las manos al menor
traumatismo.
La PV y la CPH son formas denominadas mixtas, pues presentan lesiones
cutneas idnticas a las de la PCT, pero los pacientes tambin padecen
episodios de crisis agudas como ocurre en la PAI.
Diagnstico
El diagnstico inicial ser clnico, ante un paciente que presente
alteraciones cutneas como las descritas o bien episodios de crisis con
manifestaciones abdominales, neurolgicas y psiquitricas. Es esencial
determinar con el paciente si existen antecedentes familiares de sntomas
similares a los suyos.
Ante la sospecha clnica, el diagnstico de confirmacin lo proporcionarn
los mtodos analticos, determinando en sangre, orina y heces las porfirinas
y sus derivados y precursores, para poder de este modo valorar cul se
acumula en exceso y poder filiar el tipo de porfiria.
En la PEC se apreciar en la analtica un descenso de la hemoglobina a
causa de la anemia hemoltica que se produce, de manera que se ver una
anemia con hemates de tamao normal (normoctica) y con una
concentracin de hemoglobina normal (normocroma), as como un aumento
de la enzima lactatodeshidrogenasa (LDH) y de los reticulocitos, las formas
jvenes de los hemates, pues la mdula sea intentar suplir el dficit de
hemates.
Tratamiento
Las manifestaciones cutneas son causadas por la fotosensibilidad, de
manera que el tratamiento se basar en proporcionar una buena proteccin
solar y evitar que se acumulen las porfirinas, suprimiendo el consumo de
alcohol y de ciertos frmacos, y dando tratamiento con difosfato de
cloroquina hasta lograr la remisin, cosa que suele conseguirse en 12-18
meses. Para reforzar la fotoproteccin se administrarn carotenos por va
oral, sobre todo en caso de PPE.
Las crisis de dolor abdominal en los ataques de porfiria en caso de PAI, PV o
CPH se tratan administrando hidratos de carbono intravenosos a grandes
dosis.
Medidas preventivas
Las medidas preventivas esenciales estarn dirigidas a evitar las crisis, por
lo tanto debe evitarse la exposicin solar sin proteccin en aquellos
pacientes que presenten porfirias con manifestaciones cutneas, y evitar las
sustancias desencadenantes de brotes, como por ejemplo el alcohol y
frmacos con metabolismo heptico, como los estrgenos, las sulfamidas,
los antipaldicos o la morfina.
Hemofilia
Qu es?
La hemofilia es una enfermedad gentica
hemorrgica. Es una enfermedad hereditaria
vinculada al cromosoma X, es decir, que la
padecen los hombres pero la transmiten las
mujeres.
Causas
La hemofilia se caracteriza por la aparicin de hemorragias internas y
externas debido un dficit de factor VIII. Los nios hemoflicos sangran
durante ms tiempo del habitual ante pequeas heridas o traumatismos.
En la sangre hay sustancias que ayudan a coagular la sangre cuando hay
una herida, son los factores de coagulacin. Forman como una cadena o
cascada de trabajo y unos dependen de otros para funcionar
adecuadamente. Todos ellos son importantes y, cuando alguno de ellos est
en defecto, existen alteraciones en la coagulacin. Si hay una alteracin en
la coagulacin, no se pueden solventar los sangrados producidos por
lesiones o heridas porque no se puede producir un buen cogulo que tapone
la salida de sangre.
En la hemofilia hay un dficit del factor VIII de la coagulacin. Es un factor
que se est vinculado al cromosoma X. El dficit de dicho factor constituye
lo que llamamos Hemofilia tipo A que es la ms frecuente (el 85% de los
casos). Existen otros tipos de hemofilia: la B (dficit del factor de
coagulacin IX) y la C (dficit del factor de coagulacin XI), pero son muy
poco frecuentes.
Sntomas
Esta enfermedad se manifiesta en forma de hemorragias, sangrados que
pueden producirse sin causa aparente (hemorragias espontneas) o debidas
a un golpe o herida.
Las hemorragias espontneas suelen ser internas, sobretodo en msculos y
articulaciones. Si tardan mucho en resolverse pueden daar las
articulaciones y los huesos.
Las hemorragias internas son ms graves que las producidas externamente
por heridas o cortes.
Tratamiento
Antes la hemofilia se trataba nicamente con transfusiones de sangre. En
los aos 70-80 se empezaron a poder extraer nicamente los factores de
coagulacin de la sangre y se realizaron las primeras transfusiones de

plasma.
Actualmente, los avances en la medicina, permiten sintetizar los factores de
la coagulacin deficientes para administrrselos a los enfermos de hemofilia
de forma continuada o a demanda para mantener una sangre con una
correcta capacidad para coagular. Este tipo de tratamiento otorga al nio
una vida prcticamente normal.
En un futuro se espera poder emplear la terapia gnica para reemplazar el
gen carente en los nios hemoflicos y, de esta manera, eliminar cualquier
tratamiento sustitutivo.
Sndromes mieloproliferativos crnicos

Qu son?
Los hemates, las diferentes clases de
leucocitos y las plaquetas se originan todos en
la mdula sea, a partir de unas clulas
inmaduras denominada blastos que van
diferencindose hasta crear los diversos tipos
celulares. Dentro de estas clulas iniciales se
diferencian dos grandes tipos, los linfoblastos,
los precursores de los linfocitos, y los mieloblastos, a partir de los cuales se
desarrollan los hemates, las plaquetas y el resto de leucocitos.
Cuando por diferentes causas se produce una prdida de los mecanismos de
control de la proliferacin de las clulas germinales mieloides en su estado
ms primitivo, las denominadas clulas pluripotenciales, todas las clulas
que se derivan de estos blastos alterados empiezan a reproducirse en
exceso y a ocupar la mdula sea de forma lenta y constante. A las
enfermedades que responden a estas caractersticas, es decir, aquellas
patologas en las cuales se da una proliferacin de clulas inmaduras de la
mdula sea de forma crnica, se las denomina sndromes
mieloproliferativos crnicos.
Cmo se producen?
La mayora de los sndromes mieloproliferativos crnicos son de origen
desconocido. Cuando se produce uno de estos sndromes suele darse una
proliferacin de todas las lneas celulares que derivan de los blastos
alterados pero con un predominio de una de ellas. En funcin de la lnea
predominante se diferencia entre:
policitemia vera, en la cual predomina la serie roja (hemates)
trombocitemia o trombocitosis esencial, con predominio de la

proliferacin de megacariocitos (plaquetas)
mielofribrosis agnognica, con formacin de tejido fibroso en la

mdula sea
leucemia mieloide crnica, en la que la lnea dominante es la serie

blanca (leucocitos)
La policitemia vera se produce cuando la mdula sea es excesivamente

sensible a la eritropoyetina, de manera que a niveles muy bajos de sta se
produce una proliferacin excesiva de los precursores de los hemates, los
eritroblastos. Se da sobre todo en varones de edad media y debe
diferenciarse de las poliglobulias secundarias a un aumento de la
eritropoyetina por otras causas (tumores, altura elevada, enfermedades
cardiopulmonares, enfermedades renales,).
La trombocitosis esencial se debe a una proliferacin excesiva en la
mdula sea de los megacariocitos, los precursores de las plaquetas. Como
en todos los sndromes mieloproliferativos, las otras lneas celulares
tambin se reproducen en mayor nmero del habitual, pero la lnea
predominante es la de las plaquetas.
La mielofibrosis agnognica se produce cuando en la mdula sea los
megacariocitos se reproducen de manera excesiva pero mueren en el
interior de la mdula, de manera que a su muerte se liberan unos factores
que hacen proliferar a los fibroblastos del tejido conectivo intramedular.
Otras sustancias impiden que dicho tejido se degenere, de manera que
lentamente este tejido va ocupando toda la mdula y las clulas precursoras
de hemates, leucocitos y plaquetas emigran al hgado y el bazo, donde
crean colonias.
En la leucemia mieloide crnica se da una proliferacin excesiva de los
leucocitos derivados de los mieloblastos. Dado que esta entidad tiene
caractersticas especiales, se explica en otro apartado de esta seccin de
hematologa, dentro del correspondiente a las leucemias.
Sntomas
En la policitemia vera se diferencian dos fases:
fase proliferativa, en la cual los precursores de los hemates se

reproducen a nivel medular y aparecen sntomas como rubicundez
facial, cefalea, mareos, acfenos, parestesias, neuropatas, trombosis,
hemorragias, prdida de peso, diaforesis o picor al contacto con el
agua (prurito acuagnico). En 3 de cada 4 pacientes se da tambin
esplenomegalia y una tercera parte presentan hepatomegalia.
fase de metamorfosis, en la cual baja el ritmo de la proliferacin y a

la larga puede llegar a producirse una anemia, con los sntomas
derivados de ella como palidez de piel y mucosas, astenia, disnea,
palpitaciones, cefalea, falta de concentracin, irritabilidad, insomnio o
descenso de la libido.
En la trombocitosis esencial, a causa del exceso de plaquetas en sangre se

producen diferentes cuadros de trombosis arterial o venosa, sobre todo a
nivel neurolgico, as como eritromelalgia, que consiste en un dolor
quemante tanto en manos como en pies, o priapismo. En menos del 20% de
los casos se da esplenomegalia y en ocasiones puede haber fenmenos
hemorrgicos.
La mielofibrosis agnognica, a causa de la sustitucin de los blastos
sanguneos por tejido conectivo, produce un descenso de todas las lneas
celulares, con lo que los pacientes afectos de ella sufren anemia y sus
consecuencias, infecciones de repeticin secundarias a la falta de leucocitos

y procesos hemorrgicos por el descenso del nmero de plaquetas en
sangre. Asimismo, al crearse colonias formadores de clulas sanguneas en
las vsceras, stas sufren un aumento de tamao, por lo que los pacientes
padecen esplenomegalia y hepatomegalia, as como lesiones seas
secundarias a la fibrosis. Se produce tambin un aumento del cido rico,
que puede conllevar episodios de gota o de litiasis renal.
Diagnstico
El diagnstico de los sndromes mieloproliferativos crnicos se basar sobre
todo en la analtica y en el estudio de la mdula sea.
En la analtica de un paciente con policitemia vera se apreciar un aumento
del nmero de hemates que tendrn un tamao menor del normal, por lo
que el volumen corpuscular medio (VCM) estar disminuido. Asimismo, se
apreciar un aumento tanto de las plaquetas como de los leucocitos de tipo
neutrfilo (que presentan unos niveles de fosfatasa alcalina altos), una
elevacin de los niveles de vitamina B12 y un descenso en sangre de los
niveles de eritropoyetina.
Existen unos criterios mayores diagnsticos de la policitemia vera (masa
eritrocitaria elevada, saturacin de oxgeno en sangre elevada y la
presencia de esplenomegalia) y unos factores menores (cifras de leucocitos,
plaquetas, fosfatasa alcalina y vitamina B12 elevados). Se precisan todos
los mayores o los dos primeros mayores junto con la presencia de dos
menores para poder emitir el diagnstico de policitemia vera.
Los criterios diagnsticos de la trombocitosis esencial son la presencia de
ms de 600.000 plaquetas/mm3 en sangre, una cifra normal o disminuida
de hemates, la presencia de hierro acumulado en la mdula sea y la
ausencia de mielofibrosis, del cromosoma Philadelphia (caracterstico de la
leucemia mieloide crnica) y de otras causas de trombocitosis. La vitamina
B12 y la fosfatasa alcalina son normales.
En el anlisis de sangre de los pacientes con mielofibrosis agnognica se
ver un descenso de todas las lneas celulares, as como la presencia de
dacriocitos, hemates en forma de lgrima. El diagnstico lo dar el aspirado
de mdula sea, en el que no se obtendr nada a causa de la ocupacin de
la misma por tejido fibroso, que se apreciar en la biopsia de mdula sea.
Tratamiento
El nico tratamiento definitivo de la policitemia vera sera el trasplante de
mdula sea. Si no es posible, se pueden hacer sangras para intentar
mantener el hematocrito por debajo del 45%. Otras opciones teraputicas

son la radioterapia y la quimioterapia.
El tratamiento de la trombocitosis esencial, de ser factible, es tambin el
trasplante de mdula sea. Si el paciente no es candidato al mismo, se
darn
tratamientos
paliativos,
como
quimioterapia
o
frmacos
antiagregantes.
El tratamiento de la mielofibrosis agnognica sera en condiciones ideales
de nuevo el trasplante de mdula sea. De no ser posible, se darn
tratamientos paliativos con quimioterapia y transfusiones.
Medidas preventivas
Dado el origen desconocido de los sndromes mieloproliferativos crnicos no
existen medidas preventivas contra ellos.
Mieloma mltiple
Qu es?
Los leucocitos o glbulos blancos son las clulas que
participan en la defensa del organismo. Dentro de los
leucocitos encontramos diferentes tipos, como los
polimorfonucleares, los linfocitos o los monocitos, cada
uno de ellos con una funcin concreta dentro del
sistema inmunitario.
Los linfocitos pueden ser de diferentes clases. Un subgrupo de estos
leucocitos son los linfocitos B, que se encargan de la inmunidad mediada
por anticuerpos y se generan y maduran en la mdula sea. Cuando otros
linfocitos los activan contra un determinado antgeno los linfocitos B se
transforman en clulas plasmticas o plasmocitos, que se encargan de
segregar cantidades ingentes de anticuerpos contra dicho antgeno.
Cuando por diferentes motivos se pierden los mecanismos de control de la
proliferacin celular y la muerte programada de las clulas plasmticas se
da un tumor maligno hematolgico de estas clulas que recibe el nombre de
mieloma mltiple.
Cmo se produce?
El mieloma mltiple representa el 10% de los tumores hematolgicos y su
causa es desconocida. No existen factores o enfermedades que
predispongan a este cncer. Es ms frecuente en hombres de edad media o
avanzada.
El mieloma mltiple es un cncer formado por clulas plasmticas, es decir,
clulas con capacidad para segregar anticuerpos o inmunoglobulinas, por lo
que un tipo concreto de estas inmunoglobulinas estar elevado en sangre,
el que produzcan las clulas implicadas en el mieloma mltiple. Este tumor
forma parte de las llamadas gammapatas monoclonales, neoplasias
formadas por clulas con la capacidad de producir inmunoglobulinas, que
son junto con el mieloma mltiple la macroglobulinemia de Waldenstrm, la
amiloidosis primaria y las gammapatas de significado incierto.
Sntomas
Hasta casi un 30% de los pacientes que padecen un mieloma mltiple no
presentan ningn sntoma y se diagnostican de forma casual al hallar
alteraciones analticas, como una anemia leve, una elevacin de la
velocidad de sedimentacin globular (VSG) o una paraprotena monoclonal
en sangre, es decir, un tipo de anticuerpos producidos por las clulas
plasmticas enfermas.
De haber sntomas, el dolor seo es el ms frecuente. Se debe a la
degeneracin que sufre el hueso por la produccin por parte de las clulas
tumorales de sustancias que activan a los osteoclastos, las clulas
encargadas de reabsorber el tejido seo. Estas lesiones se dan
principalmente en el crneo, las costillas, las vrtebras, la pelvis y los
extremos de los huesos largos como el hmero o la tibia. En ocasiones, en
vez de lesiones osteolticas, de resorcin sea, se da una osteoporosis
difusa. Las lesiones seas pueden conllevar, adems de dolor por afectacin
del periostio, fracturas en diferentes puntos.
La hipercalcemia que conlleva la destruccin sea puede dar lugar a
astenia, anorexia, nuseas, vmitos, poliuria, polidipsia, estreimiento y
confusin.
La afectacin de la mdula sea, que se ve ocupada por las clulas
plasmticas, conlleva una anemia progresiva y un descenso de las otras
lneas celulares.
A causa del defecto en la inmunidad mediada por anticuerpos, el paciente
afecto de mieloma mltiple puede sufrir infecciones graves, sobre todo a
nivel pulmonar y renal. Las infecciones son la principal causa de muerte de
los pacientes con mieloma mltiple.
Los riones se ven afectados en aproximadamente la mitad de los pacientes
con mieloma mltiple a causa del exceso de calcio en sangre, as como por
la secrecin excesiva de una parte de las inmunoglobulinas (las llamadas
cadenas ligeras), que se excretan a la orina y dan lugar a una afectacin
caracterstica que se denomina rin de mieloma. A largo plazo se puede
producir una insuficiencia renal que puede determinar el mal pronstico del
paciente, dado que sta es la segunda causa de muerte de los pacientes
con mieloma tras las infecciones.
El exceso de inmunoglobulinas en sangre hace que la sangre sea ms
viscosa, con lo cual se pueden producir episodios de interrupcin del riego
sanguneo en diferentes territorios, especialmente a nivel neurolgico y
oftalmolgico, as como insuficiencia cardaca o circulatoria.
En ocasiones las clulas plasmticas enfermas se agrupan formando masas
tumorales en tejidos linfticos fuera de la mdula sea, principalmente en el
tejido linfoide otorrinolaringolgico, que reciben el nombre de
plasmocitomas.
Cabe mencionar que el mieloma mltiple puede aparecer asociado a otras
alteraciones en lo que se denomina sndrome POEMS, que engloba
polineuropatas, rganos aumentados de tamao, alteraciones endocrinas,
mieloma mltiple y alteraciones cutneas. Suelen ser pacientes con un

mejor pronstico.
Diagnstico
El diagnstico del mieloma mltiple puede ser casual en pacientes
asintomticos y tratarse de un hallazgo analtico. De otro modo, esta
entidad debe sospecharse en todo paciente que presente dolores seos
severos sin antecedentes traumticos, infecciones de repeticin o
afectacin renal.
En la analtica de sangre se apreciar una anemia con hemates de tamao
y cantidad de hemoglobina normal, una elevacin de la VSG, un descenso
del nmero de leucocitos y plaquetas y una alteracin de los parmetros
que valoran la coagulacin. Asimismo, se apreciar una elevacin de los
niveles de calcio y cido rico en sangre.
Tanto en sangre como en orina se apreciar una elevacin de una
paraprotena, es decir, un tipo de inmunoglobulina que estar elevada. De
entre los diferentes tipos de inmunoglobulinas, el tipo G es el ms frecuente
dentro del mieloma mltiple. La elevacin de una protena concreta, la -2microglobulina, refleja de forma directa la masa tumoral del mieloma
mltiple, aunque cabe decir que esta protena no es especfica de esta
enfermedad.
En mdula sea se observar una elevacin de las clulas plasmticas, por
encima del 10% del total; si los plasmocitos superan el 30% del total se
considera que dicho dato ratifica el diagnstico de mieloma mltiple.
La prueba de imagen fundamental para valorar las lesiones seas es la
radiografa.
En definitiva, el diagnstico se basa en la presencia de unos factores
mayores (la existencia de plasmocitomas, ms de un 30% de clulas
plasmticas en mdula sea y un pico de inmunoglobulina monoclonal
superior a 3,5 gr/dl) y unos factores menores (10-30% de clulas
plasmticas en mdula sea, un pico de inmunoglobulina monoclonal por
debajo de 3,5 gr/dl, lesiones seas y un descenso de las inmunoglobulinas
normales).
Tratamiento
Los pacientes que se encuentren asintomticos y sean diagnosticados de un
mieloma mltiple no requieren tratamiento inicialmente, pues no se ha visto
que ste prolongue la supervivencia.
El tratamiento del mieloma mltiple en pacientes sintomticos tiene
diversas opciones, como son la quimioterapia, la radioterapia, los
interferones, la inmunoterapia, la lenalidomida con dexametasona o el

trasplante de mdula sea. La terapia con bifosfonatos busca disminuir la
afectacin sea de los pacientes con mieloma mltiple.
Sndromes mielodisplsicos
Qu son
Los hemates, las diferentes clases de leucocitos y las
plaquetas se originan todos en la mdula sea, a
partir de unas clulas inmaduras denominada blastos
que van diferencindose hasta crear los diversos tipos
celulares. Dentro de estas clulas iniciales se diferencian dos grandes tipos,
los linfoblastos, los precursores de los linfocitos, y los mieloblastos, a partir
de los cuales se desarrollan los hemates, las plaquetas y el resto de
leucocitos.
Cuando por diferentes causas se produce una alteracin de las clulas
germinales mieloides en su estado ms primitivo, antes de diferenciarse en
los precursores de los hemates, los leucocitos no linfocitos y las plaquetas,
todas las clulas que se derivan de estos blastos alterados no pueden llevar
a cabo su funcin normal, ya sea de transporte de oxgeno, de defensa o de
coagulacin. Los precursores de las clulas maduras sufren alteraciones en
su forma que a su vez alteran su funcin, es decir, sufren lo que se
denomina una displasia a nivel medular. Por ese motivo las enfermedades
que se engloban bajo estas caractersticas reciben el nombre de sndromes
mielodisplsicos.
Cmo se producen
En la prctica totalidad de los casos no hay un desencadenante claro que d
lugar a los diferentes sndromes mielodisplsicos. Sin embargo, en
aproximadamente un 10% de los casos se ha visto que pueden estar
relacionados con otras enfermedades o factores, como son:
frmacos citostticos
radiaciones
sida
enfermedades inflamatorias crnicas
exposicin al plomo
La mayora de los sndromes mielodisplsicos ocurren en edades avanzadas

y en muchas ocasiones se produce un aumento de la captacin de hierro
por parte de las clulas sanguneas en formacin en la mdula sea, motivo
por el cual se forman eritroblastos anmalos.
Los diferentes tipos de sndromes mielodisplsicos son:
anemia refractaria simple, en la que se produce una alteracin de la

sntesis del grupo hemo, parte constituyente de la hemoglobina de
los hemates y que est formado por un ncleo de hierro que tiene la
capacidad de unirse de forma reversible al oxgeno.
anemia refractaria con sideroblastos en anillo, unos eritroblastos que

acumulan en su interior un exceso de hierro que se dispone alrededor
del ncleo en forma de anillo. Es el sndrome mielodisplsico ms
benigno.
anemia refractaria con exceso de blastos, que se determina cuando

las clulas precursoras alteradas en mdula sea son entre el 5% y el
20% del total.
anemia refractaria con exceso de blastos en transformacin, cuando

los blastos representan entre el 20% y el 30% del total.
leucemia mielomonoctica crnica, en la que se da una proliferacin

de las forma inmaduras tanto de mielocitos como de monocitos.
Las dos primeras tienen una supervivencia de unos 2-5 aos desde el
diagnstico. Las otras tres suelen tener una supervivencia inferior al ao y
medio, especialmente la anemia refractaria con exceso de blastos en
transformacin.
Un elevado porcentaje de pacientes con sndrome mielodisplsico desarrolla
una leucemia aguda, que en general tiene peor pronstico que aqullas que
se dan en pacientes previamente sanos.
Sntomas
Generalmente se trata de enfermedades silentes, es decir, que no
desarrollan sntomas manifiestos. En general son personas de edad
avanzada que presentan una anemia que no responde a los tratamientos
habituales (de ah el nombre de anemia refractaria). Los pacientes suelen
presentar sntomas propios de un sndrome anmico como consecuencia de
la mala oxigenacin de los tejidos, a saber:
palidez de piel y mucosas
astenia
disnea
palpitaciones
cefalea
falta de concentracin
irritabilidad
insomnio
descenso de la libido
Asimismo, dado que los sndromes mielodisplsicos afectan a todas las

lneas celulares sanguneas, los pacientes tambin pueden presentar
infecciones de repeticin derivadas del descenso de leucocitos en sangre,
as como trastornos de la coagulacin a causa del descenso de plaquetas.
Diagnstico
Un sndrome mielodisplsico debe sospecharse en todo paciente anciano
con clnica compatible con sndrome anmico que no responda al
tratamiento habitual y se acompae de infecciones de repeticin o
trastornos de la coagulacin.
En la analtica de sangre se puede apreciar una anemia que puede ser con
hemates de tamao normal o aumentado, con reticulocitos aumentados o
no en sangre perifrica y alteraciones morfolgicas. Del mismo modo, suele
existir un descenso del nmero tanto de leucocitos como de plaquetas y
alteraciones en la forma de ambos tipos de clulas.
Es frecuente encontrar tambin una elevacin de los niveles de hierro en
sangre, as como de la saturacin de transferrina, es decir, de la capacidad
de la protena transportadora del hierro (transferrina) de unirse a ste.
La puncin de mdula sea puede presentar un nmero de clulas normal,
disminuido o elevado. Su estudio permitir valorar y cuantificar la existencia
de blastos y la presencia de sideroblastos en anillo, hecho que podr ayudar
a la clasificacin del sndrome mielodisplsico y determinar as el pronstico
del paciente.
Tratamiento
El tratamiento ideal para los pacientes con sndromes mielodisplsicos es el
trasplante de mdula sea. El problema radica en el hecho que la mayora
de pacientes afectos de estos sndromes son personas de edad avanzada y
por lo tanto, no son candidatos a trasplante de mdula sea.
Existen tratamientos de confort dirigidos a paliar las posibles
complicaciones de estas enfermedades, como el acmulo de hierro en
sangre, las infecciones de repeticin o los posibles episodios hemorrgicos.
Medidas preventivas
No
existen
medidas
especficas
para
prevenir
los
sndromes
mielodisplsicos. A lo sumo, cabe recomendar acudir al especialista cuanto
antes en todo paciente con sntomas compatibles con estas enfermedades,
como puede ser una anemia que no responde adecuadamente a los
tratamientos habituales.
Trastornos protrombticos de la coagulacin

Un trastorno en las plaquetas o en los factores de coagulacin, sea por
exceso cuantitativo o alteraciones cualitativas, provoca una coagulacin
excesiva que facilita la aparicin de trastornos trombticos.
LO QUE DEBES SABER
Cuando se produce una trombosis se da dolor en la zona afectada,

empastamiento, enrojecimiento y aumento de la temperatura.
Los anticonceptivos orales estrognicos en pacientes con alteraciones

hereditarias de la coagulacin o mala circulacin venosa perifrica,
son un factor de riesgo que debe evitarse.
El tratamiento depender del factor causante de las trombosis.
Qu es?
Cuando una arteria, una vena o un capilar sufren una lesin o una
rotura, se activa un sistema para taponar la fuga de sangre (herida). Este
proceso se denomina hemostasia. Una vez se ha estabilizado la hemorragia,
se activa el sistema de la fibrinlisis, un mecanismo que permite deshacer el
cogulo que se ha creado cuando ste ya no es necesario.
Si se da un trastorno, bien en las plaquetas, bien en los factores de
coagulacin, ya sea por exceso cuantitativo o alteraciones cualitativas, la
hemostasia y la coagulacin se darn de una manera excesiva, por lo que
existir una facilidad para que se produzcan trastornos trombticos.
Dos fases
La hemostasia consta de dos fases:
1. Hemostasia primaria, la interaccin que se establece entre la pared
del vaso afectado y las plaquetas, que se unen junto con otras
sustancias y crean una malla para intentar frenar la hemorragia;
asimismo, segregan una serie de sustancias para atraer ms
plaquetas y factores que estabilicen la estructura que han creado.
2. Hemostasia secundaria, basada en unas protenas, los factores de
coagulacin, que permiten formar un cogulo estable en la malla que
han formado las plaquetas.
Cmo se produce?
Los trastornos protrombticos pueden tener su origen en dos grandes
grupos de causas:
1. Debidos a una trombocitosis.
Primaria o esencial, un sndrome mieloproliferativo de la mdula

sea.
Secundaria o reactiva a alguna enfermedad.
1. Debidos a una alteracin de los factores de coagulacin.
Factor V de Leiden.
Hiperhomocisteinemia.
Dficit de protena C.
Dficit de protena S.
Dficit de antitrombina.
Alteracin del plasmingeno.
Sndrome antifosfolpido.
Coagulacin vascular diseminada (CID).
La trombocitosis esencial se debe a una proliferacin excesiva en la

mdula sea de los megacariocitos, los precursores de las plaquetas.
Como en todos los sndromes mieloproliferativos, las otras lneas celulares
tambin se reproducen en mayor nmero del habitual, pero la lnea
predominante es la de las plaquetas.
La trombocitosis secundaria o reactiva es mucho ms frecuente que la
primaria. La principal causa de una trombocitosis secundaria suele ser
la ferropenia, es decir, el dficit de hierro, de manera que muchas veces
esta se solventa con la administracin oral de suplementos de hierro, de
manera que corrigiendo los niveles de hierro se restablece el nmero normal
de plaquetas.
Otras patologas que pueden causar trombocitosis secundaria y que deben
descartarse son las infecciones severas agudas, las enfermedades
inflamatorias crnicas, las neoplasias, el tratamiento con quimioterapia, el
uso de cido flico o vitamina B12, la tuberculosis o algunos frmacos.
La gran mayora de trastornos de los factores de coagulacin son de
herencia autosmica dominante, siendo el ms frecuente el factor V de
Leiden, que consiste en una resistencia a la protena C, que se encarga de
inhibir el factor V activado, de manera que la cascada de la coagulacin no
se detiene y predispone a la coagulacin.
El dficit de la protena C y de protena S, pese a ser la mayora de las veces
de origen hereditario, pueden ser secundarios a una enfermedad heptica
grave, al tratamiento con quimioterapia, infecciones graves, embarazo
o infeccin por VIH. Del mismo modo, el dficit de antitrombina tambin
puede ser secundario a un sndrome nefrtico, al tratamiento con heparina,
estrgenos (como los anticonceptivos orales) o a enfermedades hepticas
severas.
El sndrome antifosfolpido es un trastorno autoinmune que causa tanto
tromboembolias como un descenso del nmero de plaquetas.
En la coagulacin vascular diseminada (CID), debida a infecciones graves
generalizadas, ciertos tumores, enfermedades autoinmunes o traumatismos
severos, se produce inicialmente un exceso de coagulacin y trombos,
aunque al irse agotando las plaquetas y los factores de coagulacin se dan
hemorragias en fases avanzadas.
Sntomas
Los sntomas propios de un exceso de coagulacin son las trombosis o
los tromboembolismos, tanto en arterias como en venas. Son frecuentes
las trombosis venosas profundas, especialmente a nivel de las extremidades
inferiores. Cuando se produce una trombosis se da dolor en la zona
afectada, empastamiento,enrojecimiento y aumento
de
la
temperatura. En funcin de la zona en la que se produzca la trombosis los
sntomas sern unos u otros, pudiendo incluso darse afectacin cardaca o
cerebral.
En el caso de la trombocitosis primaria la afectacin es sobre todo a
nivel neurolgico, aunque es caracterstica tambin la eritromelalgia, que
consiste en un dolor quemante tanto en manos como en pies, o el
priapismo, una ereccin dolorosa e irreversible. En menos del 20% de los
casos se da esplenomegalia y en ocasiones puede haber fenmenos
hemorrgicos.
Tratamiento
El tratamiento depender del factor causante de las trombosis. En caso
de ferropenia el aporte de hierro oral durante tres meses suele bastar para
restablecer los valores normales de plaquetas. Asimismo, el correcto
tratamiento de las infecciones o las enfermedades inflamatorias que pueden
causar la elevacin del nmero de plaquetas suele bastar para normalizar
las cifras de estas y evitar los procesos tromboemblicos.
En caso de presentar una trombocitosis esencial el tratamiento sera
el trasplante de mdula sea si el paciente es candidato a ello. De no ser
posible, se darn tratamientos paliativos con quimioterapia y transfusiones.
Los trastornos de los factores de coagulacin pueden intentar paliarse con el
uso de frmacos anticoagulantes, como la heparina o el acenocumarol
(Sintrom). Estos tratamientos deben ser siempre prescritos por el
hematlogo y requieren un seguimiento exhaustivo del paciente.
Diagnstico
El diagnstico se sospechar a raz bien de la presencia de uno o
ms episodios de trombosis o bien por el hallazgo casual de
alguna alteracin analtica. Se debe realizar una correcta exploracin del
paciente en busca de posibles signos de trombosis o embolismos, as como
averiguar el uso de medicamentos por cualquier otra patologa. Es
importante recoger los antecedentes familiares para descubrir un posible

trastorno de la coagulacin hereditario.
Se debe realizar una analtica completa que valore el nmero de
plaquetas y los principales factores de coagulacin, as como los niveles de
hierro, ferritina, transferrina, vitamina B12 y cido flico para descartar la
ferropenia como principal casa de la trombocitosis secundaria. Se debe
hablar de una trombocitosis cuando se halla una cifra de ms de 600.000
plaquetas/mm3. Del mismo modo, se debern valorar parmetros de
infeccin o de inflamacin crnica, como la VSG, la protena C reactiva, el
factor reumatoide y otros anticuerpos.
En caso de descartar la trombocitosis secundaria y sospechar una primaria
se deber acudir al hematlogo para que realice los estudios pertinentes,
incluyendo si es necesario un aspirado de mdula sea.
Medidas preventivas
No existen medidas preventivas para la mayora de trastornos de la
coagulacin, pero se pueden intentar evitar factores de riesgo, como los
anticonceptivos orales estrognicos en pacientes con alteraciones
hereditarias de la coagulacin o mala circulacin venosa perifrica. Ante la
presencia de fenmenos trombticos es esencial ponerse cuanto antes en
manos del especialista.
Linfedema
LO QUE DEBES SABER...
Afecta a: las piernas en el 80% de los casos, pero tambin puede

producirse en brazos, tronco, e incluso cabeza y cuello.
Causas: enfermedad
varicosa
crnica,
ciruga,
radioterapia,
traumatismos o reduccin de la movilidad en el linfedema secundario,
y alteracin del sistema linftico desde el nacimiento en el linfedema
primario.
Sntomas: pesadez, sensacin de piel tirante, menor flexibilidad de

la articulacin, as como cambios en la sensibilidad y temperatura de
la zona.
Cmo se produce?
El
un
en
mecanismo de produccin del linfedema puede

ser debido a una obstruccin o interrupcin
del sistema linftico (no permite que se drene
adecuadamente este lquido), debido a causas
adquiridas (como por una intervencin quirrgica,
tumor, etc.) o desde el nacimiento (por ejemplo, una
alteracin anatmica, agenesia). En el 80% de los casos
afecta a las piernas, pero tambin puede producirse
brazos, tronco, e incluso cabeza y cuello.
Diagnstico
Al
principio los sntomas pueden ser apenas

perceptibles y quienes lo sufren simplemente refieren
pesadez, sensacin de piel tirante, menor flexibilidad de la articulacin, as

como cambios en la sensibilidad y temperatura de la zona. Para
diagnosticarlo, el especialista se basar en la historia clnica y la exploracin
fsica, sobre todo de la extremidad afectada. En este sentido, una diferencia
de ms de 2 cm respecto a la otra indicara linfedema clnico y, por tanto, se
iniciara el tratamiento.
Tratamiento
El linfedema en la mayora de casos puede ser irreversible por lo que el
tratamiento ir encaminado a controlarlo, aliviar el dolor, recuperar la
funcionalidad y vigilar posibles complicaciones. Entre las medidas que se
pueden llevar a cabo destacan:
Controlar las patologas asociadas que puedan empeorar el linfedema

(obesidad, diabetes, hipotiroidismo)
Procurar mantener la extremidad afectada en alto.
Evitar esfuerzos y ejercicios intensos como el esqu o el tenis. La

natacin, en cambio, se recomienda.
En el caso de que el linfedema est en una extremidad inferior,

mantener los pies limpios y secos, cortar las uas rectas, elegir un
calzado cmodo.
Vigilar la dieta para evitar el sobrepeso.
INFARTO
Qu es un infarto?
Es la necrosis o muerte de las clulas de un rgano o parte de l por falta de
riego sanguneo debido a una obstruccin o estenosis (estrechez) de la
arteria correspondiente.
Comnmente llamamos infarto al infarto agudo de miocardio (msculo
cardiaco) pero le puede ocurrir a cualquier rgano.
Cmo se produce el infarto agudo de miocardio?

1. Las arterias coronarias se estrechan
2. El oxgeno no llega al miocardio
3. El miocardio, al no recibir oxgeno, no puede producir energa para
moverse
4. Mueren las clulas del tejido que no reciben sangre (el tejido se
necrosa)
Por qu se produce el infarto agudo de miocardio?

Las arterias coronaras se pueden estrechar por distintas causas. Las ms
comunes son un cogulo de sangre y la aterosclerosis (depsito e
infiltracin de grasas en las paredes de las arterias) que se va produciendo
progresivamente facilitado por los factores de riesgo que sealamos a
continuacin.
Factores de riesgo que pueden ocasionar la obstruccin de

las arterias coronarias
Hipertensin
Colesterol alto
Tabaco
Obesidad
Sedentarismo
Edad avanzada
Sntomas del infarto

En la mayora de ocasiones no se presentan todos los sntomas, sino una
combinacin variable de algunos de ellos:
Habitualmente dolor tipo peso

modifica con los movimientos ni
en ocasiones se irradia hacia
izquierdo, y en algunos casos
sudor fro y mareo.
en la zona del esternn que no se

con la respiracin, bastante intenso y
mandbula, cuello y espalda, brazo
brazo derecho. Se puede asociar a
Otras veces se manifiesta con dolor en la parte alta del abdomen,

dificultad para respirar, ganas de vomitar y prdida de conocimiento.
Consecuencias de un infarto agudo de miocardio
Si el infarto agudo de miocardio es muy extenso, es posible sufrir

de por vida insuficiencia cardiaca, a veces con congestin pulmonar.
Si el infarto agudo de miocardio es de pequea extensin, se

puede llevar una vida normal, eso s, controlando los factores de
riesgo para evitar un nuevo infarto.
En algunas personas pueden aparecer arritmias ventriculares o bloqueos del

corazn que por lo general pueden ser controlados con el uso de
dispositivos especiales: desfibrilador, marcapasos. Suelen aparecer en el
ingreso hospitalario y, una vez superados, el pronstico ya no depende de

haber presentado dichas complicaciones.
En otras ocasiones, el paciente puede padecer una angina inestable que
suele ser signo de muy alto riesgo de infarto agudo de miocardio o muerte
sbita. La angina inestable se desencadena igual que el infarto, pero en
este caso no existe una oclusin completa de la arteria coronaria por el
trombo y no se ha llegado a producir muerte de clulas cardacas. Se
manifiesta en reposo por un dolor u opresin que empieza en el centro del
pecho y puede extenderse a brazos, cuello, mandbula y espalda. Es decir,
los sntomas son iguales a los del infarto, aunque generalmente de menor
duracin e intensidad. Esta angina debe ser tratada como una emergencia,
ya que hay un elevado riesgo de producirse un infarto, una arritmia grave o
muerte sbita.
CARDIOPTIA ISQUMICA
Qu es una cardiopata isqumica?
La cardiopata
isqumica es
la enfermedad ocasionada
por
la
arteriosclerosis de las arterias coronarias, es decir, las encargadas de
proporcionar
sangre
al msculo
cardiaco
(miocardio).
La arteriosclerosis coronaria es un proceso lento de formacin de
colgeno y acumulacin de lpidos (grasas) y clulas inflamatorias
(linfocitos). Estos tres procesos provocan el estrechamiento (estenosis) de
las arterias coronarias.
Este proceso empieza en las primeras dcadas de la vida, pero no presenta
sntomas hasta que la estenosis de la arteria coronaria se hace tan grave
que causa un desequilibrio entre el aporte de oxgeno al miocardio y sus
necesidades. En este caso se produce una isquemia miocrdica (angina
de pecho estable) o una oclusin sbita por trombosis de la arteria, lo
que provoca una falta de oxigenacin del miocardio que da lugar al
sndrome coronario agudo (angina inestable e infarto agudo de
miocardio).
Causas
La cardiopata isqumica es una enfermedad que se puede prevenir de
forma significativa, si se conocen y controlan sus factores de riesgo
cardiovascular. Los principales factores que la producen son:
1. Edad avanzada
2. Se da ms en los hombres, aunque la frecuencia en las mujeres se
iguala a partir de la menopausia
3. Antecedentes de cardiopata isqumica prematura en la familia
4. Aumento de las cifras de colesterol total, sobre todo del LDL (malo)
5. Disminucin de los valores de colesterol HDL (bueno)
6. Tabaquismo
7. Hipertensin arterial
8. Diabetes mellitus
9. Obesidad
10.Sedentarismo
11.El haber presentado previamente la enfermedad (los pacientes que
ya han presentado angina o infarto tienen ms riesgo que los que no
los han presentado)
Los pacientes con mltiples factores de riesgo presentan el mximo riesgo
de padecer enfermedad obstructiva de las arterias coronarias, y por tanto,
ms posibilidades de angina o infarto. Adems en el llamado sndrome
metablico, es decir, asociacin de obesidad, diabetes, aumento del
colesterol e hipertension, los pacientes presentan ms riesgo. La
probabilidad de tener una enfermedad cardiovascular (coronaria) o de
morirse del corazn se puede calcular por distintas puntuaciones (SCORE,
Framingham, etc.).
Tipos de cardiopata isqumica
Infarto agudo de miocardio
Angina de pecho estable
Angina de pecho inestable
Infarto agudo de miocardio

Es una enfermedad grave que ocurre como consecuencia de la obstruccin
de una arteria coronaria por un trombo. La consecuencia final de la
obstruccin de la arteria es la muerte (necrosis) del territorio que irriga la
arteria obstruida. Por tanto, la importancia del infarto de miocardio
depender de la cantidad de msculo cardiaco que se pierda. El infarto
suele ser un evento inesperado que se puede presentar en personas sanas,
aunque generalmente es ms frecuente en quienes tienen factores de
riesgo y en enfermos que ya han padecido otra manifestacin de cardiopata
isqumica.
El infarto se manifiesta por un dolor en el pecho de similares caractersticas
a la angina, pero mantenido durante ms de 20 minutos. Puede ir
acompaado de fatiga, sudor fro, mareo o angustia. Va asociado con
frecuencia a una sensacin de gravedad, tanto por la percepcin del propio
enfermo, como por las respuestas urgentes que habitualmente provoca en
el entorno sanitario que lo atiende. Pero la ausencia de esta sensacin no
excluye su presencia. Puede ocurrir en reposo y no remite
espontneamente.
La necrosis del territorio que se queda sin riego sanguneo es progresiva. El
dao se incrementa con el tiempo y, una vez muere la porcin de msculo
cardiaco, es imposible recuperar su funcin. Sin embargo, el dao s se
puede interrumpir si el miocardio vuelve a recibir sangre por medio de
procedimientos que desatascan la arteria bloqueada.
Por ello, es fundamental que la persona con un infarto llegue al hospital lo
antes posible. Lo ideal es que reciba atencin en el transcurso de la primera
hora desde el inicio de los sntomas. Si esto no es posible, durante las horas
siguientes al infarto debern aplicarle tratamientos como trombolisis
(frmacos administrados por va intravenosa que disuelven el trombo) o
angioplastia (recanalizacin mecnica con catteres de la arteria obstruida).
En ocasiones, incluso puede precisar ciruga cardiaca urgente. Cuanto antes
sea atenido el pacientes mayores posibilidades tiene de evitar daos
definitivos.
Ms informacin en el apartado sobre infarto.
Angina de pecho estable

Sntomas
La angina de pecho estable es un sntoma de dolor recurrente en el trax

debido a isquemia miocrdica. Quienes la han sufrido la definen con
trminos como opresin, tirantez, quemazn o hinchazn. Se localiza en la
zona del esternn, aunque puede irradiarse a la mandbula, la garganta, el
hombro, la espalda y el brazo o la mueca izquierdos. Suele durar entre 1 y
15 minutos. El dolor de la angina se desencadena tras el ejercicio fsico o las
emociones y se alivia en pocos minutos con reposo o nitroglicerina
sublinlingual. Suele empeorar en circunstancias como anemia, hipertensin
no controlada y fiebre. Adems, el tiempo fro, el tabaquismo, la humedad o
una comida copiosa pueden incrementar la intensidad y la frecuencia de los
episodios anginosos.
Diagnstico
Se realiza fundamentalmente por la sospecha clnica de dolor torcico,

aunque no se descartan pruebas complementarias si se presentan otros
sntomas atpicos. A los pacientes con sospecha de angina de pecho estable,
adems, se les suele hacer un electrocardiograma.
La prueba de esfuerzo o ergometra es el examen ms utilizado cuando hay
dudas en el diagnstico de isquemia miocrdica y tambin sirve para
obtener informacin pronstica de los pacientes con angina. El paciente
realiza ejercicio continuo en cinta rodante o bicicleta ergomtrica para
valorar su respuesta clnica (si hay dolor durante el ejercicio) y su respuesta
elctrica (si existen cambios en el electrocardiograma durante el esfuerzo
que sugieran isquemia miocrdica). Esta prueba no es valorable si hay
alteraciones basales del electrocardiograma o si el paciente est tomando
determinados frmacos (por ejemplo, digoxina). Evidentemente, tampoco se
puede realizar una ergometra si el paciente presenta algn problema
locomotor que le impida caminar correctamente. En estos casos, se hacen
pruebas de estrs con frmacos (dobutamina) o de radioistopos.
La arteriografa coronaria (coronariografa o cateterismo) es el mtodo de
referencia para el diagnstico de las estrecheces coronarias y adems es
til en el caso de que sea necesario para el tratamiento de las mismas
(dilatacin e implantacin de stent). Dado que se trata de una prueba
invasiva y moderadamente costosa, queda reservada a si los resultados de
las anteriores pruebas son concluyentes de enfermedad coronaria
importante y con datos de mal pronstico. Tambin se utiliza en pacientes
con sntomas atpicos cuando las pruebas no invasivas no resultan
concluyentes.
Pronstico
El pronstico es muy variable, ya que depende de la la extensin de la

enfermedad y lo que se haya daado el msculo cardiaco por la misma.
Existen enfermos que pueden estar controlados sin presentar prcticamente
sntomas a otros que tienen una esperanza de vida muy acortada. Los
factores que ms influyen en el pronstico es el buen o mal control de los
factores de riesgo coronario.
Tratamiento
Los pacientes con angina de pecho deben controlar estrictamente factores
de riesgo cardiovascular y seguir controles peridicos para prevenir la
aparicin de nuevos y, si existen, hay que corregirlos:
Dejar el tabaco
Vigilar la hipertensin y la diabetes y su tratamiento (peso, dieta,

frmacos)
Seguir una dieta baja en colesterol y grasas
Alcanzar un peso corporal ideal
Reducir el colesterol hasta obtener un LDL menor de 70 mg/dl
En cuanto al tratamiento farmacolgico, salvo en casos de

contraindicaciones, todos los pacientes con enfermedad coronaria deben
tomar cido acetil saliclico (existen muchos preparados comerciales, pero el
ms conocido es la Aspirina) de forma crnica, diariamente y a dosis bajas
(100150 mg) por su efecto antiagregante plaquetario.
Tambin los pacientes son tratados con betabloqueantes como tratamiento
principal y para mejorar los sntomas se recomiendan nitratos (va oral,
sublingual o en parches transdrmicos), antagonistas del calcio, ivabradina
y ranolazina. Los pacientes con crisis frecuentes de angina se someten a
tratamiento de varios frmacos combinados.
Algunos pacientes con angina son candidatos a tratamientos de
revascularizacin coronaria (consisten en corregir esas estrecheces), que se
puede realizar mediante ciruga cardiaca de derivacin (bypass) o por
angioplastia coronaria (con cateterismo). La eleccin entre una u otra
depende de las caractersticas de la enfermedad:
Angioplastia coronaria. Se realiza cuando la enfermedad coronaria

permite esta tcnica. Se introduce un catter hasta la arteria
coronaria y se dilata con baln. Despus se implanta un stent
(dispositivo metlico como una malla cilndrica) dentro de la arteria
para conseguir su permeabilidad siempre que esto sea posible.
Bypass. Para pacientes con enfermedad coronaria ms difusa,

cuando la angioplastia no es posible y sobre todo si existe mala
funcin del ventrculo izquierdo. Se realiza con apertura del trax y
anestesia general.
Angina de pecho inestable

Suele ser signo de muy alto riesgo de infarto agudo de miocardio o muerte
sbita. La angina inestable se desencadena igual que el infarto, pero en
este caso no existe una oclusin completa de la arteria coronaria por el

trombo y no se ha llegado a producir muerte de clulas cardiacas. Se
manifiesta en reposo por un dolor u opresin que empieza en el centro del
pecho y puede extenderse a brazos, cuello, mandbula y espalda. Es decir,
los sntomas son iguales a los del infarto, aunque generalmente de menor
duracin e intensidad. Esta angina debe ser tratada como una emergencia,
ya que hay un elevado riesgo de producirse un infarto, una arritmia grave o
muerte sbita.
INSUFICIENCIA CARDIACA
Qu es la insuficiencia cardiaca?
La insuficiencia cardiaca se produce cuando hay un desequilibrio entre la
capacidad del corazn para bombear sangre y las necesidades del
organismo.
Causas de la insuficiencia cardiaca

El corazn puede fallar debido a un problema propio o porque su capacidad
de reaccin no alcanza a satisfacer lo que el organismo le demanda.
Insuficiencia cardiaca por enfermedades del corazn

La insuficiencia cardiaca es un sndrome caracterizado por la presencia de
sntomas (falta de aire, cansancio, dificultad para respirar tumbado, etc.) y
signos de que el corazn no funciona bien (expulsa mal la sangre) y se
acumula en las piernas, abdomen, etc. Muchas de las enfermedades del
corazn acaban en esta. Las posibles causas que puede provocar
insuficiencia cardiaca son:
Cardiopata isqumica
Aparece cuando las arterias coronarias que distribuyen la sangre al corazn
sufren estrechamientos que reducen o impiden el flujo sanguneo, y por
tanto, el aporte de oxgeno. En algunos pacientes es un proceso lento y
progresivo. En otros, consiste en un cogulo o trombo que produce una
obstruccin completa y rpida del vaso sanguneo. Esta ltima situacin es
lo que se conoce como infarto, y puede provocar la muerte de la parte de
msculo cardiaco que deja de recibir sangre.
Enfermedad del msculo del corazn (miocardiopatas)
Son dolencias que afectan al msculo cardiaco:
Miocardiopata
controlada)
hipertensiva
(producida
por
la
hipertensin
Miocardiopata diabtica (causada por la diabetes)
Miocardiopata hipertrfica
Miocardiopata alcohlica (por abuso en el consumo de alcohol)
Miocardiopata dilatada idoptica (cuando se desconoce el origen)
Miocarditis (inflamacin del msculo cardiaco)
no
Miocardiopata restrictiva
Por lo general, estas enfermedades provocan dilatacin e importante

prdida de fuerza del corazn. Algunas, como la miocardiopata etlica o la
miocarditidis, pueden ser reversibles con tratamiento.
Valvulopatas
Aparecen cuando las vlvulas no funcionan adecuadamente y el msculo

cardiaco no es capaz de compensar el mal funcionamiento de estas
incrementado la fuerza o nmero de latidos.
Arritmias
Tanto las arritmias rpidas como

provocar insuficiencia cardiaca.
las
arritmias
lentas
pueden
Insuficiencia cardiaca por aumento de demanda

La anemia, las infecciones generalizadas en el cuerpo, las enfermedades de
tiroides, las fstulas arteriovenosas o el aumento de la presin arterial
provocan una mayor demanda de sangre corporal que, en ocasiones, un
corazn sano tampoco es capaz de atender. Por ello, el tratamiento de estos
pacientes debe centrarse en la enfermedad que est ocasionando la
insuficiencia ms que en el propio corazn.
Sntomas y signos de la insuficiencia cardiaca
La insuficiencia cardiaca puede ser una enfermedad que no presente
sntomas durante mucho tiempo a lo largo de la vida (llamada fase
asintomtica). Cuando aparecen, los sntomas predominantes son:
Cansancio anormal por esfuerzos que antes no lo causaban. La

sangre no llega adecuadamente a los msculos y se provoca una
situacin de fatiga muscular.
Respiracin fatigosa por estancamiento de los lquidos en los alvolos

de los pulmones. Si al estar acostado se presenta una sensacin de
ahogo que obliga a levantarse y dormir sentado.
Sensacin de plenitud del abdomen, anorexia (falta de apetito).
A veces puede aparecer tos seca y persistente motivada por la

retencin de lquido en los pulmones o por el tratamiento con
inhibidores de la enzima de conversin. Es este ltimo caso, el
especialista puede valorar un cambio de tratamiento.
La reduccin del flujo sanguneo al cerebro puede provocar

sensaciones de mareo, confusin, mente en blanco y breves prdidas
de conciencia. Si se presentan estos episodios relacionados con cifras
bajas de tensin es recomendable sentarse o tumbarse.
La insuficiencia puede provocar que el flujo de sangre a los riones

no sea suficiente, y se produzca retencin de lquidos por disminucin
de la orina. Esta hinchazn suele localizarse en las piernas, los
tobillos o el abdomen. Y a veces se orina ms por la noche que por el
da (nicturia).
Falta de aire (disnea) con el esfuerzo y mala tolerancia al ejercicio por

fatiga.
Diagnstico de la insuficiencia cardiaca

El especialista realiza una detallada historia clnica:
Factores de riesgo cardiovascular en el paciente
Antecedentes de cardiopata isqumica
Hipertensin o diabetes
Antecedentes
valvulares
Infecciones recientes
Sntomas relacionados con la tolerancia al esfuerzo
Hinchazn
Alteraciones del ritmo cardiaco
Exploracin fsica para comprobar la tensin arterial y la frecuencia

cardiaca
Auscultacin cardiaca y pulmonar
Exploracin abdominal
familiares
de
miocardiopatas
enfermedades
En algunos casos sern necesarias pruebas complementarias, como los

rayos X, el ecocardiograma o la prueba de esfuerzo.
Pronstico de la insuficiencia cardiaca

Aunque
la
palabra insuficiencia sugiere
un
proceso
benigno,
la insuficiencia cardiaca, sin tratamiento, tiene un pronstico peor que
muchos cnceres. Con tratamiento el pronstico difiere en gran medida de
la causa que la motiva. Por esta razn, resulta tan importante el prevenir su
aparicin y el seguimiento correcto de las indicaciones y controles.
Tratamiento de la insuficiencia cardiaca

Existen
tratamientos
eficaces
para
retrasar
la
progresin
de
la insuficiencia cardiaca, mejorar la calidad de vida, la capacidad de
esfuerzo y prolongar la supervivencia. Son los siguientes:
Tratar la causa que la produce (revascularizacin con angioplastia o

bypass si es por falta de riego, dejar de beber si es alcohlica, etc.).
Medidas higinicas: controlar el peso, dieta baja en sal, controlar la

ingesta de lquidos, conseguir el normopeso.
Los diurticos mejoran los sntomas congestivos y rebajan la

hinchazn o la congestin pulmonar.
Los frmacos vasodilatadores (como los nitratos o los inhibidores de

la enzima convertidora de la angiotensina y de los receptores IECA y
ARA II) reducen la carga con la que debe trabajar el corazn,
aumentan su rendimiento y rebajan la tensin arterial. Estos ltimos
son imprescindibles si la funcin del corazn est disminuida.
Los betabloqueantes disminuyen las pulsaciones y mejoran el

pronstico vital (son imprescindibles si la funcin del corazn est
disminuida).
La digoxina est indicada en pacientes con fibrilacin auricular.
Los inhibidores de la aldosterona, tambin son necesarios, ya que

mejoran la supervivencia en los pacientes con funcin del corazn
disminuida y sntomas a pesar del tratamiento con betabloqueantes y
IECAS o ARA II.
La ivabradina es un frmaco que reduce exclusivamente la frecuencia

cardiaca y puede ser beneficioso en algunos tipos de insuficiencia
cardiaca.
En otros casos es necesario implantar dispositivos a los pacientes que

a pesar de un tratamiento correcto (prdida de peso, dieta adecuada,
etc.), continan con sntomas, tienen unas alteraciones en el ECG
determinadas y una funcin del corazn disminuida (<35%). Estos
dispositivos en los pacientes con una esperanza de vida adecuada
pueden mejorar los sntomas (TRC) o disminuir la probabilidad de
morirse de repente (DAI).
Si el paciente no mejora con todos los tratamientos previos, se podra

plantear (segn la edad y la presencia de otras enfermedades o
complicaciones) el trasplante cardiaco.
En todo caso, el enfoque inicial de cualquier tratamiento para

la insuficiencia cardiaca siempre debe controlar la hipertensin o la
diabetes y recuperar el caudal de riego sanguneo.
MUERTE SBITA
Qu es la muerte sbita?
La muerte sbita es la aparicin repentina e inesperada de una parada
cardiaca en una persona que aparentemente se encuentra sana y en buen
estado.
Existe una definicin ms formal, que es la utilizada en los estudios
mdicos: "muerte sbita es el fallecimiento que se produce en la primera
hora desde el inicio de los sntomas o el fallecimiento inesperado de una
persona aparentemente sana que vive sola y se encontraba bien en plazo
de las 24 horas previas".
Su principal causa es una arritmia cardiaca llamada fibrilacin ventricular,
que hace que el corazn pierda su capacidad de contraerse de forma
organizada, por lo que deja de latir. La vctima de muerte sbita pierde en
primer lugar el pulso, y en pocos segundos, pierde tambin el conocimiento
y la capacidad de respirar. Si no recibe atencin inmediata, la consecuencia
es el fallecimiento al cabo de unos minutos.
Las medidas de reanimacin cardiopulmonar pueden conseguir en muchos
casos que la arritmia desaparezca y el paciente se recupere. Si por fortuna
sucede esto, estaremos ante una 'muerte sbita reanimada'.
Causas de muerte sbita

La muerte sbita se debe habitualmente a una arritmia cardiaca maligna: la
fibrilacin ventricular. Esta arritmia produce una actividad elctrica cardiaca
catica que no es capaz de generar latido cardiaco efectivo, por tanto el
corazn deja de bombear la sangre, la presin arterial cae a cero y se anula
el riego sanguneo del cerebro y del resto del cuerpo. Cuando se detiene la
circulacin, el oxgeno y los nutrientes dejan de llegar a los rganos, que
rpidamente empiezan a sufrir. Es importante saber que el rgano ms
vulnerable es el cerebro. Unos pocos minutos de parada cardiaca pueden
ser la causa de lesiones cerebrales graves; de hecho, estas son las
principales secuelas en los pacientes que son reanimados.
La fibrilacin ventricular es muy rara en corazones sanos. En personas
mayores de 35 aos, la causa ms frecuente es el infarto agudo de
miocardio. En las personas jvenes suele estar relacionada con
enfermedades cardiacas previas que pueden afectar tanto al msculo del
corazn (miocardiopatas, entre ellas la ms frecuentemente asociada es la
miocardiopata hipertrfica), como a la activiadad elctrica del mismo
(canalopata, como el sndrome de Brugada o el sndrome de QT largo).
Sntomas de la muerte sbita

Las vctimas de muerte sbita presentan de manera brusca una prdida
completa del conocimiento y no responden a ningn tipo de estmulo.
Pueden tener los ojos abiertos o cerrados, y en seguida, dejan de respirar.
Sin atencin, el color de la piel pierde rpidamente el tono rosado habitual y
se torna azul violceo.
Pronstico
La inmensa mayora de los pacientes que sufren una muerte sbita y no
reciben atencin mdica fallecen en pocos minutos.
Tratamiento
Existe una medida de tratamiento eficaz: la desfibrilacin. Consiste en
administrar al corazn una descarga elctrica controlada con un dispositivo
que se conoce como desfibrilador. Bsicamente, lo que hace este dispositivo
es descargar la actividad elctrica de todas las clulas del corazn a la vez.
Lo habitual es que al reiniciar 'desde cero' la actividad del corazn, este
recupere su ritmo habitual normal.
Es muy importante saber que el pronstico de los pacientes que sufren una
muerte sbita depende fundamentalmente del tiempo que transcurre entre
que el corazn se detiene y se aplica una desfibrilacin. Se calcula que por
cada minuto de demora existe un 10 por ciento menos de posibilidades de
que el paciente se recupere. Si no tenemos a mano un desfibrilador, es
importante iniciar rpidamente la reanimacin cardiopulmonar, ya que as
conseguiremos prolongar el tiempo en el que una desfibrilacin pueda ser
eficaz.
Qu hacer?
Una persona que sufre una parada cardiaca se halla en una situacin tan
desesperada en la que cualquier ayuda puede marcar la diferencia entre el
fallecimiento y la recuperacin. Ninguna de las atenciones que se intenten

puede ser perjudicial.
Lo primero que hay que hacer es solicitar atencin mdica, llamando al
telfono de emergencias 112. A la hora de dar el aviso es muy importante
explicar que la persona que tenemos delante est sufriendo una parada
cardiaca. Si se hace de forma correcta, el personal del equipo de
emergencias enviar lo ms rpidamente posible un equipo mdicosanitario con el dispositivo tcnico adecuado.
Mientras esperamos al servicio de emergencias, el siguiente paso es
comprobar el estado del paciente. Para ello, mueve suavemente a la vctima
por el hombro, valorando si tiene algn tipo de respuesta. Comprueba
tambin si respira o no.
Si el paciente presenta una parada cardiaca y no respira, se deben realizar
tcnicas de reanimacin cardiopulmonar. Aunque es una medida bastante
conocida, se ha comprobado que la respiracin boca a boca resulta
innecesaria e ineficaz, ya que lo realmente importante es realizar un masaje
cardiaco correcto. Se deben poner ambas manos en el centro del esternn
del paciente y hacer compresiones hacia abajo con los brazos extendidos en
ngulo recto respecto cuerpo de la vctima. Hay que comprimir el esternn
hacia abajo unos 4-5 cm, con una frecuencia aproximada de 100 veces por
minuto, e intentar que las compresiones sean rtmicas y regulares, es decir,
con las mnimas interrupciones posibles. El masaje cardiaco se debe
mantener hasta que la vctima recupera el conocimiento o hasta que llegue
la asistencia mdica.
Estudio espaol de muerte sbita relacionada con el

deporte
Si eres familiar de un paciente que ha fallecido recientemente por un
episodio de muerte sbita, queremos hacerte llegar nuestro ms sentido
psame y ofrecernos para garantizarte que se realiza un estudio adecuado
del caso.
El anlisis de este tipo de episodios resulta de vital importancia, tanto para
el paciente como para los familiares, ya que en muchas ocasiones existe
una cardiopata hereditaria. Establecer la causa de la muerte sbita no
siempre es fcil, y se requiere un estudio muy complejo que debe ser
realizado por personal cualificado:
En el caso de que se haya producido el fallecimiento del deportista, es
imprescindible que se lleve a cabo una autopsia.
Si por el contrario, la persona fue reanimada con xito, recomendamos que
nos contacten con la mayor brevedad posible para que les indiquemos el
centro hospitalario al que dirigirse para llevar a cabo un estudio del paciente
y de la familia.
En el Estudio espaol de muerte sbita relacionada con el
deporte se incluirn todos aquellos casos de muerte sbita (recuperada o
no) que se produzcan en deportistas jvenes (edad menor o igual a 35 aos)
y que sean notificados a la Sociedad Espaola de Cardiologa (SEC). La
notificacin de casos puede ser llevada a cabo por los propios familiares o
por personal sanitario relacionado con el paciente.
Contacta con nosotros en:
El email muertesubita@secardiologia.es
A travs de estas vas, los familiares sern informados de las instrucciones

necesarias para que el estudio del paciente se lleve a cabo segn un
protocolo que aumente la posibilidad de establecer la causa del episodio.
Asimismo, se pondr en marcha un proceso de recogida de todos los datos
disponibles sobre el caso. Esta informacin ser centralizada en la Agencia
de Investigacin de la SEC y analizados posteriormente por un panel de
expertos.
Y recuerda que identificar la causa del fallecimiento o muerte sbita
recuperada resulta de vital importancia, ya que puede permitir el
establecimiento de medidas teraputicas o preventivas para los familiares.
MIOCARDIOPTIAS
Se caracteriza por la afectacin del msculo cardiaco y la ms frecuente es
la miocardiopata dilatada. Uno de sus sntomas es la insuficiencia
cardiaca.
Qu es una miocardiopata?
Las miocardiopatas son enfermedades especficas del msculo
cardiaco. El msculo cardiaco puede fallar por:
1. Una mala contraccin
adecuadamente.
2. Una mala relajacin
adecuadamente.
que
que
no
no
permite
al
corazn
vaciarse
permite
al
corazn
llenarse
3. Mala contraccin y mala relajacin a la vez, lo que no permite al

corazn bombear una cantidad adecuada de sangre.
Tipos de miocardiopata
Miocardiopata dilatada
Qu es una miocardiopata dilatada?
En la miocardiopata dilatada el miocardio est debilitado y las
cavidades, dilatadas. La consecuencia es que disminuye la fraccin de
eyeccin o cantidad de sangre que el corazn expulsa en cada latido.
Causas
La causa ms frecuente de miocardiopata dilatada es la

enfermedad coronaria (un infarto o lesiones en las arterias
coronarias).
Menos habituales son las miocardiopatas dilatadas provocadas

por el consumo de alcohol (de origen enlico), por arritmias rpidas
(taquimiocardiopata), tras el parto o despus de una miocarditis.
Cuando la causa es desconocida se denomina miocardiopata

dilatada idioptica. Aunque puede aparecer a cualquier edad, se
trata de una enfermedad ms frecuente en pacientes de entre 40-50
aos. Su incidencia es de 3 a 10 casos cada 100.000 habitantes.
Sntomas
Insuficiencia cardiaca, es decir, congestin pulmonar (intolerancia al
esfuerzo y a estar tumbado por sensacin de falta de aire).
Diagnstico
Ante la sospecha clnica de un paciente con sntomas de insuficiencia
cardiaca se le realiza una radiografa de trax para comprobar si existe un
aumento de la silueta del corazn. El diagnstico definitivo se hace tras un
ecocardiograma que permita ver la dilatacin de las cavidades cardiacas y
la disfuncin miocrdica. A veces es preciso realizar un cateterismo para
descartar la enfermedad coronaria como causa de la disfuncin del
miocardio. Otras veces una resonancia cardiaca es importante para saber la
causa.
Pronstico
La miocardiopata dilatada no es una enfermedad benigna, y en general,
tiene mal pronstico.
En las miocardiopatas dilatadas relacionadas con el alcoholismo

se ha percibido mejora de la fraccin de eyeccin cuando el paciente
ha dejado de beber. En algunos casos, el corazn incluso puede
recuperar la normalidad.
El pronstico tambin es positivo en las miocardiopatas

dilatadas provocadas por arritmias rpidas si estas se consiguen
controlar a tiempo.
Cuando la causa es un infarto o la obstruccin de las arterias

coronarias, la apertura de estas mediante cateterismo puede mejorar
la funcin del corazn.
Tratamiento
El tratamiento de la miocardiopata dilatada es principalmente el
tratamiento de la causa, si existe, y el del sndrome de insuficiencia
cardiaca.
Miocardiopata hipertrfica
Qu es una miocardiopata hipertrfica?
La miocardiopata hipertrfica es una enfermedad del msculo del
corazn que se caracteriza por el aumento del grosor de sus
paredes (hipertrofia), que no se deba a causas de fuera del msculo (por
ejemplo, hipertensin, valvulopatas, etc.).
Causas
Se estima que la miocardiopata hipertrfica afecta a 1 de cada 500

personas. No puede atribuirse a una causa evidente, pero es hereditaria en
un alto porcentaje de casos. El patrn de herencia se denomina autosmico
dominante, lo que significa que el 50 por ciento de la descendencia
heredar esta alteracin, afectando por igual a hombres y mujeres. Sin
embargo, dependiendo de qu genes estn implicados se puede desarrollar
o no la enfermedad en algn momento de la vida.
Cuando el incremento del grosor de las paredes del corazn es
consecuencia de la hipertensin arterial o de enfermedades valvulares no se
considera miocardiopata hipertrfica.
Sntomas
Muchas veces, los pacientes no tienen sntomas y se diagnostican de forma
casual por un ECG, una exploracin rutinaria, etc.
Algunos pacientes de miocardiopata hipertrfica pueden sufrir sntomas
como fatiga, sensacin de palpitaciones mantenidas, dolor torcico o
prdida de conciencia.
A pesar de ser hereditaria, la enfermedad no se suele detectar hasta la
etapa de desarrollo corporal en la adolescencia. Estos cambios suelen
producirse sin que se presenten sntomas, lo que dificulta ms an el
diagnstico. Las manifestaciones de miocardiopata hipertrfica pueden
ser muy diferentes incluso dentro de una misma familia.
En uno de cada cuatro pacientes que sufre miocardiopata hipertrfica,
el exceso de msculo se interpone en la zona de expulsin de la sangre del
corazn, ocasionando lo que se conoce como forma obstructiva. Como el
corazn tiene que realizar un esfuerzo extra para salvar este obstculo, los
pacientes con este tipo de enfermedad suelen estar ms limitados en su
calidad de vida y requieren tratamientos ms intensos.
Diagnstico
La exploracin fsica es importante y puede detectarse un soplo en cerca de
la mitad de los afectados. El electrocardiograma y el ecocardiograma son
fundamentales porque permiten diagnosticar la enfermedad o excluirla en
el cien por cien de los casos.
Pronstico
La miocardiopata hipertrfica no limita la duracin ni la calidad de vida
en la mayora de los afectados.
Los pacientes con miocardiopata hipertrfica suelen presentar ciertas
descompensaciones provocadas por arritmias. En estos casos, puede ser
necesario que el paciente reciba tratamiento anticoagulante para prevenir
problemas emblicos.
La miocardiopata hipertrfica es una de las causas ms importantes de
muerte sbita en personas jvenes en Espaa. Aunque sea bastante
infrecuente, la muerte puede ser incluso la primera manifestacin en
enfermos de miocardiopata hipertrfica que no han presentado
sntomas previamente. La buena noticia es que en la actualidad existen
mtodos para identificar a los pacientes con riesgo de muerte sbita y

someterlos a un tratamiento preventivo eficaz (desfibrilador, etc.).
Tratamiento
Depende de los resultados de las exploraciones realizadas y la

valoracin familiar, pero aproximadamente la mitad de los pacientes
de miocardiopata hipertrfica lleva una vida absolutamente
normal sin necesidad de tratamiento.
Se recomienda evitar esfuerzos fsicos extenuantes que puedan

desencadenar arritmias.
Los frmacos que facilitan la relajacin del msculo cardiaco son

eficaces.
En ocasiones, sobre todo en las formas obstructivas, es necesario

eliminar parte del msculo excedente por medio de ciruga o
mediante la provocacin de pequeos infartos localizados (ablacin
alcohlica).
Algunos pacientes necesitan marcapasos para el control de sus

sntomas.
En pacientes con riesgo de muerte sbita se puede implantar un

desfibrilador automtico implantable (DAI). El DAI es un aparato
similar a un marcapasos con capacidad para detectar y tratar
eficazmente las arritmias malignas que se produzcan.
A pesar de la existencia de un alto nmero de tratamientos para el control

de la miocardiopata hipertrfica, en la actualidad no se conoce ningn
tratamiento absolutamente curativo. Es por ello que este tipo de pacientes
necesita controles peridicos y tratamientos crnicos.
El diagnstico precoz correcto, la estratificacin del riesgo de
complicaciones y el estudio familiar son indispensables en el
tratamiento de los pacientes con miocardiopata hipertrfica.
Miocardiopata restrictiva
Qu es una miocardiopata restrictiva?

Se
conoce
como miocardiopatas
restrictivas al
grupo
de enfermedades del miocardio que generan una alteracin de su
funcin diastlica, es decir, de la relajacin del corazn (la contraccin est
normal). El corazn al no relajarse bien no puede llenarse correctamente, lo
que ocasiona que la expulsin de sangre sea menor.
Causas
La funcin de contraccin miocrdica est exenta de dao, pero falla la
distensibilidad del miocardio porque se altera su relajacin en distole. Las
causas pueden ser de origen desconocido o derivadas por enfermedades
que infiltran (invaden) el miocardio (amiloidosis, hemocromatosis o
sarcoidosis).
Sntomas
Los pacientes con esta enfermedad suelen tener sntomas de insuficiencia

cardiaca. Tambin presentan disnea y retencin de lquidos en piernas y
abdomen.
Diagnstico
El diagnstico se sospecha al realizar un ecocardiograma y percibir
alteracin del llenado ventricular (dificultad para relajarse el corazn que no
permite que se llene bien), pero no en la contraccin (sstole). Como esta
prueba no resulta definitiva para el diagnstico, muchas veces se debe
realizar tambin un cateterismo y una biopsia del miocardio (que consiste
en coger una muestra del msculo).
Pronstico
El pronstico es variable aunque en general puede ser malo. Se podra
contemplar el trasplante cardiaco, pero generalmente se utilizan los mismos
tratamientos de la insuficiencia cardiaca.
Tratamiento
El tratamiento de las miocardiopatas restrictivas es el mismo que el
indicado para la insuficiencia cardiaca, y si es por depsito de sustancias, el
tratamiento especfico de la misma junto con el de la insuficiencia cardiaca.
VALVUPATA
Infecciones,
traumatismos
y
envejecimiento.
Las vlvulas
del
corazn pueden daarse y ocasionar esta dolencia. Una prueba sencilla
puede detectar las causas y prevenirla.
Qu es una valvulopata?
Las valvulopatas son las enfermedades propias de las vlvulas del
corazn. La funcin de las vlvulas del corazn es abrirse y cerrarse
correctamente durante el ciclo cardiaco. Esto permite el paso de la sangre
de una cavidad a otra y que pueda avanzar sin retroceder.
Las vlvulas pueden estropearse por infecciones, por traumatismos, por
envejecimiento, etc. Hace aos la causa fundamental era la fiebre
reumtica, una enfermedad infrecuente ahora en los pases desarrollados.
En la actualidad, como consecuencia del aumento de la esperanza de vida,
han aparecido otras formas devalvulopata. La ms frecuente es
la valvulopata degenerativa en pacientes ancianos, que consiste en el
envejecimiento, endurecimiento y calcificacin de las vlvulas, lo que
limita su movilidad y afecta a su funcionamiento. Hay que tener en cuenta
que las vlvulas se abren y se cierran unas 60 veces por minuto, as que
una persona de 70 aos habr realizado ese movimiento ms de 2.000
millones de veces!
El diagnstico ms exacto de todas las valvulopatas se hace por
ecocardiograma, una tcnica de imagen que puede valorar exactamente
qu vlvula est enferma, cul es la causa y la gravedad de la afectacin.
Las cuatro vlvulas del corazn que pueden tener enfermedades son:
Vlvula mitral
Qu es una valvulopata mitral?

Dentro de esta valvulopata hay dos tipos diferentes:
Estenosis mitral: la estenosis mitral es la obstruccin al flujo de

sangre desde la aurcula izquierda al ventrculo izquierdo por
alteracin de la vlvula mitral.
Insuficiencia mitral: una cantidad de sangre vuelve desde el

ventrculo izquierdo hacia la aurcula izquierda durante la sstole
ventricular debido a un fallo en el mecanismo de cierre de la vlvula
mitral. Lainsuficiencia mitral ser ms o menos grave
dependiendo de la cantidad de sangre que se introduce de nuevo en
la aurcula izquierda.
Estenosis mitral
Causas
La causa ms frecuente es la fiebre reumtica en la juventud (ms habitual
en mujeres), aunque cada vez es ms comn la estenosis mitral por
afectacin degenerativa y por calcificacin de la vlvula mitral, menos
frecuente es que se congnita (nacer con ella por una alteracin del
desarrollo fetal.
Sntomas
Suele ocasionar disnea (dificultad respiratoria, sensacin de falta de aire) y
alteraciones del ritmo cardiaco, sobre todo la fibrilacin auricular, que es un
factor precipitante de embolias (por formacin de cogulos dentro de la
aurcula izquierda y que se desplazan a diferentes rganos como el cerebro,
produciendo una falta de riesgo brusca).
Diagnstico
El diagnstico de sospecha se hace por la historia clnica del paciente y por
el soplo (ruido anormal) caracterstico que el mdico oye en la auscultacin
cardiaca. El diagnstico definitivo se hace por ecocardiograma, donde se
objetiva la morfologa, la severidad de la vlvula mitral y si existe
afectacin de otras vlvulas.
Pronstico
Hoy en da es muy bueno y los pacientes pueden sobrevivir libres de
sntomas o con pocos sntomas durante muchos aos. Algunos pacientes
con enfermedad muy avanzada y no tratada podran tener un pronstico
malo.
Tratamiento
El tratamiento de la estenosis mitral inicialmente es mdico:
Diurticos: si existe disnea por retencin de lquidos
Anticoagulacin: si hay fibrilacin auricular
Solo hay que intervenir si se trata de una estenosis mitral grave (rea del
orificio que deja pasar sangre menor de 1 cm2) y aparecen sntomas. Esta
intervencin puede hacerse de dos formas:
Valvuloplastia. Si la vlvula est flexible se hace un cateterismo

para introducir un globo, inflarlo e intentar abrir la vlvula. En
ocasiones es necesario hacerla quirrgicamente.
Recambio valvular mitral por una prtesis. Si la vlvula ya est muy

calcificada y es poco flexible (la prtesis puede ser mecnica o
biolgica) .
Insuficiencia mitral
Durante la sstole (contraccin) del corazn, la sangre sale hacia la aorta por
un orificio donde hay una vlvula (vlvula artica). Cuando esto ocurre, la
vlvula mitral (que comunica el ventrculo izquierdo con la aurcula
izquierda) est cerrada no permitiendo la fuga de sangre hacia la aurcula.
Si existe insuficiencia mitral (cierre inadecuado de la vlvula cuando se
contrae el ventrculo) una cantidad de sangre vuelve desde el ventrculo
izquierdo hacia la aurcula izquierda durante la sstole (contraccin)
ventricular. La insuficiencia mitral ser ms o menos grave dependiendo de
la cantidad de sangre que se introduce de nuevo en la aurcula izquierda,
pudiendo dilatar dichas cavidades.
Causas
Las causas por las que la vlvula mitral cierra mal pueden ser varias:
Enfermedad reumtica
Afectacin degenerativa
Prolapso valvular mitral. Parte de los velos de la vlvula se meten

en la aurcula izquierda en sstole
Rotura de un msculo de la vlvula. Por un infarto de miocardio, un

traumatismo torcico o endocarditis(infeccin)
Sntomas
En la insuficiencia mitral es frecuente la disnea (dificultad respiratoria) y
las arritmias (sobre todo la fibrilacin auricular) por crecimiento del tamao
de la aurcula izquierda.
Diagnstico
El diagnstico definitivo se hace por medio de ecocardiograma, aunque
antes se puede sospechar por la historia clnica y por el soplo caracterstico
que se percibe en la exploracin fsica.
Pronstico
El pronstico en general es bueno. Solamente presentan un pronstico
grave aquellos pacientes en los que la insuficiencia mitral es grave y esta ha
producido un deterioro en la contractilidad del corazn, o en aquellas en la
que el origen de la insuficiencia es la cardiopata isqumica
Tratamiento
Depende de la gravedad. El momento de la reparacin o sustitucin de la

vlvula se determina segn el tipo de lesin, la importancia de la misma, los
sntomas que produce y las posibilidades de reparacin o necesidad de
recambio por una vlvula artificial.
La ciruga de recambio valvular por una prtesis se realiza en casos de
insuficiencia mitral severa sintomtica. Actualmente se estn desarrollando
tcnicas de reparacin de la vlvula mediante cateterismo cardiaco a travs
de la ingle.
Vlvula artica
Qu es una valvulopata artica?

Es una enfermedad de la vlvula que conecta la aorta con el ventrculo
izquierdo. Hay dos tipos diferentes:
Estenosis artica: obstruccin (estrechez) al flujo de salida de la

sangre desde el ventrculo izquierdo hacia la arteria aorta por
anomala de la vlvula artica, cuanto ms estrechez haya, ms
grave ser la valvulopata.
Insuficiencia artica: la vlvula no cierra bien y hay un flujo

anormal de sangre en distole desde la aorta hacia el ventrculo
izquierdo por mal funcionamiento de la vlvula artica. Segn la
cantidad de sangre que vuelve hacia el ventrculo izquierdo, as ser
de severa la insuficiencia artica.
Estenosis artica
Causas
Las causas de la estenosis artica son:
Afectacin reumtica (de la fiebre reumtica)
Afectacin degenerativa (envejecimiento)
Malformacin congnita de la vlvula
Sntomas
Cuando la estenosis es muy severa pueden aparecer los sntomas tpicos
de la estenosis artica: disnea, sncope (prdida de conciencia), dolor
torcico y, en alguno casos, muerte repentina (poco frecuente).
Diagnstico
La sospecha llega a travs de la cuadro clnico y la auscultacin de un
inequvoco soplo cardiaco. Pero el diagnstico definitivo de las causas,
morfologa de la vlvula y gravedad de la estenosis artica se hace a travs
de ecocardiograma.
Pronstico
Esta enfermedad se aguanta durante muchos aos sin producir sntomas.
Sin embargo, cuando los sntomas empiezan a aparecer el pronstico a
medio plazo es grave si no se realiza tratamiento quirrgico.
Tratamiento
El tratamiento mdico en general no es eficaz, y si la estrechez es severa

hay que optar siempre por la ciruga de recambio valvular. Actualmente
se estn desarrollando tcnicas de reparacin de la vlvula mediante
cateterismo cardiaco a travs de la ingle, aunque esta posibilidad an se
reserva a pacientes con un elevado riesgo quirrgico porque sigue habiendo
dudas sobre su efectividad a largo plazo. Si la severidad de la alteracin es
ligera o moderada hay que hacer un seguimiento semestral, anual o bianual
o quincenal, segn cada paciente.
Insuficiencia artica
Flujo patolgico de sangre en distole (cuando el corazn se relaja despus
de contraerse) desde la aorta hacia el ventrculo izquierdo por mal
funcionamiento de la vlvula artica. Segn la cantidad de sangre que
vuelve hacia el ventrculo izquierdo, as ser de severa la insuficiencia
artica.
Causas
Existen varias causas que pueden provocar el fallo en la vlvula artica:
Afectacin reumtica.
Afectacin degenerativa.
Endocarditis.
Traumatismos.
Sntomas
En la insuficiencia artica existe una sobrecarga de volumen de sangre en
el ventrculo izquierdo que lo acaba dilatando. En fases avanzadas, el
msculo cardiaco se debilita y puede dejar de funcionar adecuadamente.
Los sntomas de esta enfermedad son disnea y dolor torcico.
Diagnstico
El diagnstico se hace por la historia clnica que presenta el paciente, la
auscultacin tpica de un soplo diastlico y, sobre todo, con el
ecocardiograma que estudia la morfologa de la vlvula artica y la
severidad de la insuficiencia artica.
Pronstico
Al igual que en la estenosis artica, esta enfermedad se aguanta durante
muchos aos sin producir sntomas. Sin embargo, cuando los sntomas
empiezan a aparecer el pronstico a medio plazo es grave si no se realiza
tratamiento quirrgico. Suele constituir una emergencia cuando
la insuficiencia es producida por una rotura de la vlvula, ya que
el corazn no est entrenado para soportar la sobrecarga de trabajo que le
ocasiona. Por el contrario, cuando el deterioro es progresivo, se tolera mejor.
Tratamiento
El tratamiento de la insuficiencia artica severa se realiza mediante
ciruga cardiaca con sustitucin valvular artica. Para ello, es necesario
que no se haya producido dilatacin importante ni que la contraccin del
corazn est muy daada (disfuncin severa del ventrculo izquierdo), ya

que entonces aumentara la mortalidad quirrgica.
Vlvula pulmonar
Qu es una valvulopata pulmonar?

Las vlvulas pulmonar y tricspide estn en el lado derecho del corazn,
pero generalmente van asociadas a las valvulopatas del lado izquierdo.
Ocasionan menos sntomas y no suelen requerir ciruga. Son las siguientes:
Estenosis pulmonar: la estenosis pulmonar es la obstruccin al

flujo de salida de la sangre desde el ventrculo derecho hacia
la arteria
pulmonar.
Generalmente
es
una valvulopata
congnita, es decir, presente desde el nacimiento.
Insuficiencia pulmonar: en esta valvulopata existe un flujo

anormal de sangre desde la arteria pulmonaral ventrculo derecho
en distole por fallo de la vlvula pulmonar.
Estenosis pulmonar
Causas
La causa ms frecuente es la congnita. En la etapa adulta es
extremadamente rara y es de origen reumtico. En este ltimo caso se
suele asociar a la enfermedad de otras vlvulas.
Diagnstico
Como es raro que se presenten sntomas, el diagnstico de sospecha se
produce cuando el mdico percibe en la auscultacin un soplo sistlico
caracterstico. El diagnstico definitivo se hace por ecocardiograma.
Pronstico
En general el pronstico
otra enfermedad asociada.
es
bueno,
salvo
que
tenga
alguna
Tratamiento
En la estenosis pulmonar grave se hace tratamiento con baln mediante
un cateterismo. No es precisa la ciruga cardiaca.
Insuficiencia pulmonar
Causas
Afectacin infecciosa, reumtica o degenerativa y malformacin congnita
de la vlvula pulmonar.
Sntomas
No suele ocasionar sntomas en el paciente.
Diagnstico
Se hace por ecocardiograma.
Pronstico
Cuando es aislada el pronstico es muy bueno y no suele producir sntomas.
Tratamiento
Generalmente no precisa tratamiento. nicamente se plantea ciruga
cardiaca con recambio de la vlvula pulmonar si el paciente tambin tiene
una valulopata del lado izquierdo del corazn que s precise ciruga.
Vlvula tricspide
Qu es una valvulopata tricspide?

Las vlvulas pulmonar y tricspide estn en el lado derecho del corazn,
pero generalmente van asociadas a las valvulopatas del lado izquierdo.
Ocasionan menos sntomas y no suelen requerir ciruga. Son las siguientes:
Estenosis tricspide: en la estenosis tricspide hay una

obstruccin (estrechez) al paso de la sangre en distole desde la
aurcula derecha al ventrculo derecho.
Insuficiencia tricspide: en la insuficiencia tricspide hay un

paso anormal de sangre desde el ventrculo derecho hacia la aurcula
derecha en sstole por fallo de un cierre de la vlvula tricspide.
Estenosis tricspide
Causas
Puede deberse a afectacin reumtica o malformacin congnita de la
vlvula. Es muy rara como valvulopata aislada (se suele asociar
a valvulopata mitral).
Sntomas
Generalmente no provoca sntomas. Cuando aparecen suelen producir
hinchazn de las piernas (edemas), aumento de peso y ascitis (acmulo de
lquido en el abdomen). Tambin pueden ocasiones astenia (sensacin de
cansancio).
Diagnstico
Al igual que todas las valvulopatas la tcnica idnea para el diagnstico
es la ecocardiografa.
Pronstico
Dado que suele asociarse a enfermedad de otras vlvulas el pronstico
suele depender de la gravedad de las lesiones acompaantes.
Tratamiento
Para los casos graves, la valvuloplastia percutnea suele ser efectiva
(dilatacin con un catter). Sin embargo, se suele reparar quirrgicamente
si el paciente va a ser sometido a ciruga de otra vlvula.
Insuficiencia tricspide
Causas
Est ocasionada por anomalas de la vlvula tricspide debidos a
afectacin
reumtica, endocarditis oanomalas
congnitas o funcionales (sin alteraciones de las estructura de la
vlvula).
Sntomas
Suelen producir sntomas congestivos que consisten en: hinchazn de las
piernas, aumento de peso, ascitis (acmulo de lquido en el abdomen).
Diagnstico
El ecocardiograma es la tcnica idnea para su diagnstico y evaluacin.
Pronstico
Dado que suele asociarse a enfermedad de otras vlvulas el pronstico
suele depender de la gravedad de las lesiones acompaantes. En las que
son de origen infeccioso el pronstico puede depender de lo difcil de tratar
y agresivo que sea el germen.
Tratamiento
El tratamiento de la insuficiencia tricspide severa es la anuloplastia, la
cual consiste en la implantacin de un anillo en la vlvula tricspide para
que el flujo de sangre que vuelve hacia la aurcula sea menor.
Gradacin de la severidad de la valvulopata

La gravedad o severidad de las valvulopatas se clasifican en 3 grupos:
Ligera: afectacin mnima que no requiere nunca tratamiento y solo

un seguimiento.
Moderada: que requiere un seguimiento ms estrecho y en algunas

ocasiones requiere tratamiento.
Severa: que requerir tratamiento quirrgico siempre y cuando se

cumplan una serie de requisitos asociados.
ENDOCARDITIS INFECCIOSA
Qu es una endocarditis infecciosa?
La endocarditis infecciosa es la inflamacin del revestimiento interno de
las vlvulas y cavidades cardiacas (endocardio), producida por la infeccin
por un microorganismo, generalmente bacterias, que crecen formando unas
estructuras caractersticas conocidas como vegetaciones.
Aunque puede aparecer en pacientes sanos, es ms frecuente en:
Vlvulas protsicas
Cardiopatas congnitas
Valvulopatas
Endocarditis previa
Tambin es ms frecuente en toxicmanos por va intravenosa.
Causas
La endocarditis infecciosa se produce por la llegada de microorganismos
al corazn a travs del torrente sanguneo. Estos microorganismos se fijan al
endocardio, generalmente de una vlvula cardiaca, y comienzan a
multiplicarse,
formando
vegetaciones.
El
crecimiento
de
los
microorganismos y la respuesta del sistema inmunitario para controlar la
infeccin pueden ocasionar alteraciones en la funcin de la vlvula sobre la
que asienta la endocarditis. Tambin pueden formarse abscesos (acmulos
de pus) y producirse embolias (al desprenderse un fragmento de la
vegetacin y migrar por el torrente sanguneo hasta que se impacta en un
vaso sanguneo, comprometiendo el riego sanguneo de esa zona del
cuerpo).
Los microorganismos pueden penetrar en el torrente sanguneo siempre que
se afecte la integridad de la piel o las mucosas, como ocurre en los
siguientes procedimientos:
Procedimientos dentales que implican sangrado.
Procedimientos
del
tracto
respiratorio
(adenoidectoma,
amigdalectoma, broncoscopia con broncoscopio rgido).
Procedimientos del tracto gastrointestinal (esclerosis de varices

esofgicas, dilatacin esofgica, ciruga del tracto biliar, operaciones
quirrgicas que involucran mucosa intestinal).
Procedimientos genitourinarios (citoscopias, dilatacin uretral,

sondaje uretral si existe infeccin urinaria, ciruga uretral si existe
infeccin urinaria, ciruga prosttica, histerectoma vaginal, parto va
vaginal con infeccin).
En adictos a drogas por va parenteral es caracterstica la endocarditis sobre

las vlvulas derechas del corazn (trcspide y pulmonar).
Son muchas las especies de microorganismos que pueden causar
una endocarditis, pero las ms frecuentes son las bacterias, sobre todo,
estreptococos y estafilococos. Segn la agresividad de la bacteria causante,
laendocarditis puede ser:
Aguda. Evoluciona en das o semanas, provocada por grmenes muy

agresivos.
Subaguda. Su curso dura semanas o meses, causada por grmenes

de escasa virulencia.
Sntomas
Varan segn el microorganismo causal, las condiciones del paciente y la
vvula afecta.
En la endocarditis subaguda los sntomas son fiebre, escalofros,
sudoracin nocturna, malestar general, disminucin del apetito, fatiga,
debilidad y molestias musculoesquelticas. Estos sntomas pueden durar
varias semanas antes de llegar al diagnstico.
En la endocarditis aguda los sntomas son muy parecidos a los de
la subaguda, pero ms graves y concentrados en unos das. Tambin
pueden aparecer sntomas de insuficiencia cardiaca debido a la disfuncin
de la vlvula afectada.
Diagnstico
La sospecha diagnstica se establece cuando existe un proceso infeccioso
con fiebre persistente sin que exista un foco aparente de la infeccin,
sobretodo si se asocian soplos u otros sntomas cardiacos y en pacientes
con cardiopatas que predisponen a la endocarditis.
Para realizar el diagnstico es importante demostrar la presencia de los
microorganismos en la sangre y detectar las vegetaciones (generalmente
situadas en las vlvulas cardiacas).
Para detectar los microorganismos en la sangre se realizan hemocultivos,
que son cultivos de sangre de la persona enferma en condiciones especiales
que favorecen el crecimiento del micoorganismo. Adems de detectar el
microorganismo causal de la endocarditis, los hemocultivos tambin sirven
para seleccionar el tratamiento ms adecuado para ese microorganismo en
concreto.
Las vegetaciones se detectan mediante las tcnicas de imagen cardiaca.
Generalmente se realiza primero un ecocardiograma transtorcico (desde el
exterior del trax). Si esta tcnica no muestra las vegetaciones y existe alta
sospecha, pueden realizarse otras tcnicas, como un ecocardiograma
transesofgico (mediante un tubo que se introduce por la boca hasta el
esfago), que es ms sensible pero tambin ms agresivo.
Adems de para realizar el diagnstico, el ecocardiograma aporta datos
sobre el estado de la vlvula sobre la que asienta la endocarditis y del
funcionamiento global del corazn.
Pronstico
La endocarditis es una enfermedad grave que puede resultar mortal incluso
si el tratamiento pautado es el ptimo. El tipo de microorganismo, el tamao
de las vegetaciones, las alteraciones sobre el funcionamiento de la vlvula
afectada y la existencia de embolias o insuficiencia cardiaca van a influir en
el pronstico.
A pesar de ser una enfermedad grave, no es rara la curacin sin secuelas si
se trata adecuadamente.
Tratamiento
El tratamiento de la endocarditis tiene que cubrir los siguientes aspectos:
Tratar la infeccin, generalmente mediante antibiticos intravenosos.

El tratamiento antibitico inicialmente es emprico (sin conocer con
detalle el microorganismo causal) y posteriormente se selecciona en
funcin del microorganismo aislado en los hemocultivos.
Normalmente dura varias semanas.
Tratar las complicaciones derivadas de la endocarditis (insuficiencia

cardiaca, embolias).
Tratamiento quirrgico, indicado en aquellos casos en que es

necesario sustituir la vlvula afectada por una prtesis, cuando
existen abscesos o cuando el riesgo de que se produzcan embolias es
muy alto.
ARRITMIAS
Palpitaciones, mareo, sncope, dolor torcico, prdida de conocimiento son
algunos de los sntomas con que pueden presentarse las arritmias,
aunque tambin puede pasar inadvertidas.
Qu es una arritmia?
Una arritmia es una alteracin del ritmo cardiaco.
Pero para entender mejor qu es una arritmia, antes debemos saber cmo
y por qu late el corazn.
Los latidos del corazn ocurren como consecuencia de unos impulsos
elctricos que hacen que las aurculas y los ventrculos se contraigan de
forma
adecuada,
sincrnica
y
rtmica.
La frecuencia
cardiaca normalmente oscila entre 60 y 100 latidos por minuto (lpm), y
responde a la siguiente secuencia:
1. El impulso elctrico del corazn se inicia en el nodo sinusal,
emplazado en la aurcula derecha.
2. De ah pasa por las aurculas al nodo aurculo-ventricular, situado en
la unin de las aurculas con los ventrculos y llega a los ventrculos
por el haz de His.
3. Finalmente, este estmulo se conduce por los ventrculos a travs del
sistema Purkinje.
Ahora ya estamos preparados para profundizar en ms detalles acerca de
las arritmias.
Causas
Las arritmias cardiacas aparecen por alguno de estos tres motivos:
1. El impulso elctrico no se genera adecuadamante
2. El impulso elctrico se origina en un sitio errneo.
3. Los caminos para la conduccin elctrica estn alterados.
Hay diferentes clasificaciones de las arritmias:
Por su origen
Supraventriculares: se originan antes del Haz de His, es decir, en

las aurculas o en el nodo aurculo-ventricular
Ventriculares: se originan en los ventrculos
Por su frecuencia cardiaca
Rpidas o taquicardias: frecuencia superior a los 100 lpm
Lentas o bradicardias: frecuencia por debajo de los 60 lpm
Por su modo de presentacin
Crnicas: de carcter permanente
Paroxsticas: se presentan en ocasiones puntuales
Sntomas
Las arritmias pueden causar sntomas como palpitaciones, mareo, sncope,
dolor torcico o prdida de conocimiento, pero tambin pueden pasar
inadvertidas y detectarse casualmente cuando se realizan pruebas
diagnsticas.
Diagnstico
Para hacer el diagnstico es necesario demostrar que existe una alteracin
en la actividad elctrica cardiaca.
La prueba diagnstica de referencia es el electrocardiograma, pero tiene la
desventaja que solo registra la actividad elctrica cardiaca en el momento
en que se est realizando y por tanto solo nos muestra si existen arritmias
en ese momento.
En ocasiones pueden utilizarse otras pruebas, como el Holter, que registra la
actividad elctrica cardiaca durante un periodo de tiempo ms prolongado
(uno o ms das), o ms raramente los Holter implantables, que se colocan
debajo de la piel mediante una sencilla intervencin quirrgica, pueden
llevarse durante aos y se reservan para pacientes en los cuales se
sospechan arritmias graves que no se han podido detectar mediante otros
mtodos.
Cuando se sospecha que existe una arritmia relacionada con el esfuerzo
fsico puede realizarse una prueba de esfuerzo.
Finalmente, puede estudiarse en profundidad el sistema de conduccin
cardiaco e intentar reproducir las arritmias mediante el llamado estudio
electrofisiolgico, que se realiza introduciendo unos cables en el interior del
corazn, generalmente desde las venas de las piernas (vena femoral) que
permiten registrar la actividad elctrica cardiaca y estimular al corazn para
reproducir arritmias.
Tambin suele ser importante averiguar si existe alguna alteracin
estructural del corazn asociada a la arritmia, para lo cual puede realizarse
una ecocardiografa.
Pronstico
El pronstico depende del tipo de arritmia y del estado basal del paciente.
En general, las bradiarritmias tienen un pronstico bueno despus de ser
tratadas y entre las taquiarritmias, las supraventriculares tienen un
pronstico ms favorable que las ventriculares.
Tratamiento
Depende del tipo de arritmia, de su causa y de las caractersticas del
paciente:
Bradiarritmias. Una vez resueltas posibles causas no cardiacas, en

ocasiones pueden precisar para su tratamiento de la colocacin de un
marcapasos, que es un dispositivo que se implanta debajo de la piel y
que tiene unos cables que llegan hasta el corazn, de forma que
registran la actividad elctrica del mismo y lo estimulan cuando es
necesario.
Taquiarritmias. Tambin es muy importante tratar los factores que

predisponen a ellas o que las agravan (isquemia cardiaca, inadecuada
oxigenacin de la sangre, insuficiencia cardiaca). Una vez resueltas
estas situaciones, el manejo de las taquiarritmias se realiza
generalmente mediante frmacos (que pueden usarse para controlar
la arritmia reduciendo la frecuencia cardiaca, para hacerla
desaparecer y para prevenir nuevos episodios). A veces puede ser
necesario realizar una cardioversin elctrica (tras dormir al paciente,
se administra un choque elctrico mediante unas palas que se sitan
sobre el trax) para eliminar la arritmia. Tambin puede realizarse un
estudio electrofisiolgico, ya comentado anteriormente, que adems
de diagnosticar las arritmias permite tratar alguna de ellas mediante
una ablacin, que consiste en aplicar corrientes elctricas que
producen pequeas quemaduras, anulando las zonas responsables de
las arritmias.
Finalmente, en aquellos pacientes con riesgo de arritmias potencialmente

mortales, puede implantarse un desfibrilador, que es similar a un
marcapasos pero con la capacidad de administrar descargas elctricas
desde dentro del corazn que pueden cortar arritmias que pongan en riesgo
la vida.
Tipos de arritmias
Las arritmias se clasifican en:
Bradiarritmias: se caracterizan por frecuencias cardiacas inferiores de lo
normal (<60 lpm)
Taquiarritmias: frecuencias cardiacas mayores de 100 lpm. A su vez se
dividen en:
Taquiarritmias supraventriculares
Taquiarritmias ventriculares
Bradiarritmias
Se caracterizan por una frecuencia cardiaca menor de lo habitual y se
ocasionan por fallos en la formacin del impulso elctrico o en la conduccin
del mismo. Pueden ser asintomticas. Si causan sntomas, suelen ser como
mareos, prdidas de consciencia (sncope) o fatigabilidad. Para su
tratamiento a veces es necesaria la implantacin de marcapasos.
Tipos de bradiarritmias
1. Bradicardia sinusal
El impulso cardiaco se genera y conduce normalmente, pero con una

frecuencia inferior a 60 lpm. Es muy frecuente en personas sin cardiopatas,
como por ejemplo deportistas que entrenan habitualmente. En general, no
precisa tratamiento. Puede producirse dentro de la enfermedad del nodo
sinusal.
2. Enfermedad del nodo sinusal y bloqueos sinoauriculares
Producida por problemas en la gnesis del impulso elctrico en el nodo
sinusal o para su transmisin del nodo sinusal a las aurculas. Generalmente
aparecen en personas mayores. Si ocasionan sntomas puede ser necesario

tratarlas con marcapasos.
3. Bloqueos auriculoventriculares
Se producen cuando el estmulo elctrico no se conduce adecuadamente
desde las aurculas a los ventrculos. Se clasifican en 'de primer grado'
(retraso en la conduccin del impulso, pero sin que se bloquee ninguno), 'de
segundo grado' (algunos impulsos se conducen y otros se bloquean) y 'de
tercer grado' (todos se bloquean). Los de tercer grado y algunos casos de
segundo, generalmente, precisan de la colocacin de un marcapasos. Los de
primer grado no suelen requerir tratamiento.
Taquiarritmias supraventriculares
Como su nombre indica, son aquellas taquiarritmias (frecuencia cardiaca

>100 lpm) que se producen 'por encima' de los ventrculos, es decir, en las
aurculas o en el nodo aurculoventricular, por 'encima' del Haz de His.
Tipos de taquiarritmias supraventriculares
1. Arritmia sinusal respiratoria
De origen fisiolgico, es una variacin del ritmo cardiaco segn la
respiracin. Suele ser ms acusada en gente joven y no es preciso tratarla.
2. Taquicardia sinusal
Consiste en un ritmo cardiaco originado y conducido normalmente, pero con
una frecuencia cardiaca mayor de lo habitual. Es fisiolgica y se produce por
ansiedad, ejercicio, anemia, consumo de alcohol, insuficiencia cardiaca o
nicotina. En general no precisa tratamiento especfico, pero s se debe
actuar sobre la causa: dejar el tabaco, corregir la anemia, etc.
3. Contracciones auriculares prematuras o extrasstoles auriculares
Se produce cuando se genera un impulso elctrico adelantado al sinusal en
otra zona de las aurculas. Suelen presentarse en personas sanas, aunque
en ocasiones se asocian a isquemia miocrdica, insuficiencia cardiaca o la
enfermedad
pulmonar.
Si
provocan
sntomas
pueden
tratarse
con betabloqueantes.
4. Taquicardias supraventriculares
Como su nombre indica, son arritmias con frecuencia cardiaca superior a
100 lpm que se originan en las aurculas o en el nodo aurculoventricular. Se
diferencian de las extrasstoles auriculares en que son sostenidas en lugar
de latidos aislados.
Hay distintos tipos de taquicardias supraventriculares:
Taquicardia auricular. Generadas en una zona concreta de las

aurculas. Suelen ser persistentes (larga duracin y difciles de
eliminar) y se asocian a factores como la bronquitis crnica
descompensada o el hipertiroidismo. Para su tratamiento suelen
precisar de frmacos, tanto para eliminarlas como para reducir la
frecuencia cardiaca y que se toleren mejor. En ocasiones puede ser
necesario tratarlas mediante ablacin por radiofrecuencia.
Fibrilacin auricular. Es la arritmia sostenida ms frecuente que

aparece sobre todo en personas mayores o con cardiopata, aunque
tambin puede darse en personas jvenes con corazones
estructuralmente normales. Se caracteriza por un ritmo cardiaco
rpido y totalmente irregular, producido por una actividad elctrica
auricular catica y con mltiples focos de activacin. Su presentacin
clnica es muy variable, pudiendo provocar sntomas (palpitaciones
rpidas e irregulares, sensacin de falta de aire, mareo y dolor en el
pecho) o ser asintomtica. Se asocia a un mayor riesgo
tromboemblico (formacin de cogulos sanguneos en el corazn
que pueden desprenderse e ir por el torrente sanguneo hasta que se
impactan en un vaso sanguneo, provocando falta de riego en esa
zona) y por tanto de ictus (accidente tromboemblico cerebral). Su
tratamiento debe contemplar varios aspectos: control de la frecuencia
cardiaca mediante frmacos, eliminacin de la arritmia (frmacos o
cardioversin elctrica), prevencin de nuevos episodios (frmacos o
ablacin)
y
prevencin
de
episodios
emblicos
(antiagregantes oanticoagulantes).
Ver
ms
informacin
en
el apartado de fibrilacin auricular.
Aleteo o flutter auricular. Similar a la fibrilacin auricular en

cuanto al riesgo tromboemblico, pero en este caso la frecuencia
cardiaca suele ser regular y en torno a 150 lpm. Producida por un
fenmeno conocido como reentrada auricular. Generalmente, se
asocia a cardiopatas crnicas o a enfermedad pulmonar. El
tratamiento es similar al de la fibrilacin auricular.
Taquicardias paroxsticas supraventriculares. Se caracterizan

por ser de inicio y final brusco. Suelen ser sintomticas (palpitaciones,
mareo, dolor de pecho, sensacin de falta de aire, malestar general)
aunque bien toleradas y generalmente aparecen en personas sin
cardiopatas. Tambin se producen por reentradas, pero en este caso
situadas en el nodo aurculoventricular. Su tratamiento contempla dos
aspectos: tratamiento de la arritmia cuando se presenta (mediante
una maniobras que se conocen como 'estimulacin vagal' o, en caso
de que no sean efectivas, frmacos o incluso cardioversin) y
prevencin de los episodios (pudiendo utilizarse frmacos, aunque
son poco efectivos y tambin realizarse una ablacin, que suele ser
curativa).
Taquiarritmias ventriculares
Son las que se originan en los ventrculos. Son ms frecuentes en pacientes

con cardiopatas y, en general, ms peligrosas que las supraventriculares.
Hay distintos tipos de taquiarritmias ventriculares:
Contraccines ventriculares prematuras o extrasstoles

ventriculares. Es un impulso que surge de un punto aislado del
ventrculo (foco ectpico) y que se anticipa respecto al ritmo habitual,
seguido normalmente de una pausa hasta el siguiente latido normal
(pausa compensadora). Aunque son ms frecuentes en pacientes
cardipatas, tambin son muy frecuentes en pacientes con corazones
normales. Generalmente no producen sntomas, pero en ocasiones

son percibidas como una pausa en el latido cardiaco seguida de un
latido ms fuerte. No suelen tratarse cuando no producen sntomas,
ya que no se asocian a mal pronstico en pacientes sin cardiopatas.
Si son sintomticas y molestas, pueden tratarse con betabloqueantes.
Taquicardia ventricular no sostenida. Se trata de una salva de

impulsos ventriculares consecutivos que dura menos de 30 segundos,
y despus, cede espontneamente. En pacientes con cardiopatas
suele asociarse a un peor pronstico y mayor riesgo de muerte
sbita.
Taquicardia ventricular sostenida. Es la sucesin de impulsos

ventriculares a una frecuencia de ms de 100 latidos por minuto
(lpm) y que dura ms de 30 segundos. Son ms frecuentes en
pacientes con cardiopatas. Los sntomas suelen ser palpitaciones y,
muy frecuentemente, mareo, dolor torcico y prdida de consciencia
(sncope). Si no ceden espontneamente, puede ser necesario
tratarlas, ya sea mediante frmacos antiarrtmicos, cuando son bien
toleradas por el paciente, o mediante cardioversin elctrica (choque
elctrico a travs del trax, administrado generalmente tras sedar al
paciente mediante unas palas, que permite resincronizar la actividad
elctrica cardiaca, con lo que suele reanudarse el ritmo cardiaco
normal, desapareciendo la arritmia) cuando son mal toleradas o los
frmacos no son eficaces. Tras tratar la taquicardia, debe estudiarse
el corazn en busca de enfermedades cardiacas causales, si no se
conocen previamente (cardiopata isqumica, miocardiopatas,
canalopatas). Para prevenir su reaparicin es importante tratar el
proceso causal (enfermedad cardiaca subyacente) si lo hubiera y
pueden
utilizarse
frmacos
antiarrtmicos
o estudios
electrofisiolgicos y ablaciones (introduccin de cables en el corazn
a travs de una vena para estudiar desde dentro del mismo la
taquicardia ventricular y en ocasiones quemar pequeas zonas en los
lugares donde se origina para tratar de prevenirla). Cuando se
asocian a riesgo de muerte sbita puede ser necesaria la
implantacin de un desfibrilador (dispositivo que se implanta debajo
de la piel y es capaz de detectar arritmias potencialmente mortales y
eliminarlas mediante una descarga elctrica desde dentro del
corazn).
Fibrilacin ventricular. Es una alteracin del ritmo cardiaco

consistente en una gran desorganizacin de los impulsos
ventriculares con ausencia de latido efectivo. Los sntomas son
ausencia de pulso y prdida de conocimiento inmediata. Si no se
acta a tiempo, resulta mortal en slo unos minutos. El tratamiento
es siempre cardioversin elctrica inmediata y maniobras de
reanimacin cardiopulmonar. Es una arritmia frecuente en el infarto
agudo de miocardio, aunque no tiene mal pronstico a largo plazo si
el paciente es reanimado a tiempo y supera la fase aguda del infarto.
Cuando se asocia a otras cardiopatas, el pronstico a largo plazo
suele ser peor por una mayor tasa de recurrencias, precisando

frecuentemente la implantacin de un desfibrilador.
SNDROME DE WOLFF-PARKINSON-WHITE
El sndrome de Wolff-Parkinson-White se caracteriza por la asociacin de
una anomala en el sistema de conduccin cardiaco (va accesoria) y la
aparicin de arritmias.
Se conoce como va accesoria a una conexin elctrica anmala que
permite que el impulso elctrico pase de la aurcula al ventrculo sin seguir
su camino habitual por el sistema de conduccin. Esta conexin favorece
que la actividad elctrica llegue a algunas zonas del ventrculo antes de lo
que lo hace por el sistema de conduccin, con lo que se activan ms
precozmente. Esta activacin ms precoz puede visualizarse en el
electrocardiograma y se conoce como 'onda delta'.
Adems, la va accesoria favorece la aparicin de arritmias, como las
taquicardias paroxsticas por reentrada y agrava la presentacin clnica de
otras, como la fibrilacin auricular.
Las taquicardias paroxsticas por reentrada del Wolff-Parkinson-White se
deben al establecimiento de circuitos elctricos anmalos entre el sistema
de conduccin normal y la va accesoria, conocidos como reentradas.
Generalmente provocan sensacin de palpitaciones rtmicas con inicio y
terminacin brusca.
Los pacientes con sndrome de Wolff-Parkinson-White tienen un riesgo
de muerte sbita ligeramente superior al de la poblacin general. Es
importante saber que el riesgo de muerte sbita no es igual en todos los
pacientes con el sndrome, ya que depende de las caractersticas de la va
accesoria. Es por ello que mediante datos indirectos (como la aparicin de
ciertas arritmias o algunas caractersticas en el electrocardiograma) y
directos
(caracterizacin
de
la
va
accesoria
mediante estudio
electrofisiolgico) puede estimarse la peligrosidad de la va accesoria y el
riesgo de muerte sbita.
En un paciente con sndrome de Wolff-Parkinson-White tambin es
importante realizar una ecocardiografa, para descartar alteraciones
estructurales del corazn asociadas.
Cuando se cree que existe un mayor riesgo de muerte sbita o cuando se
desea eliminar las arritmias, puede realizarse el estudio electrofisiolgico,
que permite localizar la va accesoria, estudiar las caractersticas de la
misma y eliminarla, aplicando corrientes de radiofrecuencia, lo que se
conoce como ablacin. La probabilidad de xito del procedimiento es de
ms de un 90 por ciento; y el riesgo de complicaciones, de menos de un 2
por ciento. Excepcionalmente, entre un 2 y un 10 por ciento de los casos,
tras una ablacin con xito, puede reaparecer la va accesoria y requerirse
una nueva ablacin.
En ocasiones tambin puede utilizarse frmacos antiarrtmicos, tanto para
prevenir como para tratar las posibles arritmias. En caso de presentarse
arritmias mal toleradas o resistentes al tratamiento farmacolgico, puede

ser necesario realizar una cardioversin elctrica (choque elctrico a travs
del trax, administrado generalmente tras sedar al paciente y mediante
unas palas; permite resincronizar la actividad elctrica cardiaca, con lo que
suele reanudarse el ritmo cardiaco normal, desapareciendo la arritmia).
La eleccin del tratamiento depende de la severidad de los sntomas y las
preferencias del paciente. La ablacin cura la enfermedad definitivamente y
evita tomar medicacin de por vida, aunque al tratarse de un procedimiento
invasivo siempre hay que contemplar una tasa de complicaciones, por baja
que esta sea. Si el paciente tiene muchos sntomas o padece arritmias de
alto riesgo, la ablacin con catter es siempre la primera opcin.
ARRITMIAS INFANTILES
Las arritmias tambin pueden aparecer durante la vida fetal, la infancia o la
adolescencia.
La frecuencia a la que late el corazn de los nios es mayor que la de los
adultos:
Los lactantes oscilan entre los 120-160 lpm
Los nios en edad preescolar, entre 100 y 120 lpm
Los trastornos arrtmicos ms habituales en la infancia no suelen precisar

tratamiento, ya que permiten a los nios llevar una vida normal, sin
restriccin alguna en la actividad fsica o en la prctica de deporte. Sin
embargo, en algunos casos, tambin pueden presentarse algunas arritmias
graves.
Tipos de arritmias en la infancia

Algunas de las peculiaridades de las arritmias en la infancia son las
siguientes:
1. Arritmia sinusal respiratoria
Muy comn en preadolescentes y adolescentes, consiste en la aceleracin y
deceleracin gradual de la frecuencia cardiaca coincidiendo con los
movimientos respiratorios. No reviste ninguna gravedad ni requiere de
ningn tratamiento.
2. Extrasstoles
Son latidos adelantados que se originan en un lugar diferente del habitual.
Hay dos tipos:
Extrasstoles ventriculares. Originadas en los ventrculos, se

suelen detectar en nios mayores
Extrasstoles supraventriculares. Originadas en las aurculas o en

el nodo aurculoventricular
El paciente puede notarlas, clsicamente como una pausa seguida de un

latido ms fuerte en el pecho o la zona de la garganta, aunque es habitual
que no provoquen sntomas y se detecten durante la auscultacin cardiaca
o en un electrocardiograma rutinarios. Al diagnosticar una extrasstole

puede ser recomendable realizar una ecocardiografa para descartar
alteraciones funcionales o estructurales cardiacas asociadas, aunque lo
habitual es que el corazn sea normal.
Cuando las extrasstoles aparecen en un corazn normal suelen carecer de
gravedad y no requieren tratamiento a no ser que sean muy molestas para
el paciente.
3. Taquicardia supraventricular
Ritmo cardiaco elevado en exceso.
importancia. Ver tipos de arritmias.
Poco
habitual
de
mayor
4. Bloqueo aurculoventricular congnito

Ritmo cardiaco ms bajo de lo normal. Poco habitual y de mayor
importancia. Ver tipos de arritmias.
CARDIOPATIAS CONGENITAS
Las cardiopatas congnitas son un grupo de enfermedades caracterizado
por la presencia de alteraciones estructurales del corazn producidas por
defectos en la formacin del mismo durante el periodo embrionario.
Aparecen en 8 de cada 1.000 recin nacidos vivos, existiendo un nmero
casi incontable de cardiopatas congnitas diferentes, por lo que es
necesario clasificarlas:
Cortocircuitos izquierda derecha. Son aquellas en las que se

produce un defecto en las estructuras cardiacas que separan la
circulacin sistmica de la pulmonar, producindose el paso de
sangre de la primera a la segunda. En este grupo encontramos la
comunicacin interauricular, comunicacin interventricular y el
ductus arterioso persistente, entre otras.
Lesiones obstructivas. Dificultan la salida de la sangre de las

cavidades cardiacas. Entre ellas estn las estenosis artica y
pulmonar y la coartacin artica.
Cardiopatas congnitas cianticas. Impiden la adecuada

oxigenacin de la sangre que llega a los tejidos, por lo que aparece
cianosis (amoratamiento de labios o lechos ungueales). Las ms
frecuentes son la transposicin de grandes vasos, la tetraloga de
Fallot y la anomala de Ebstein.
Dado su gran nmero, la sintomatologa asociada a las mismas es muy

variable y va desde las que son asintomticas y no requieren de tratamiento
especfico hasta aquellas que ocasionan sntomas severos y precisan
correccin quirrgica durante las primeras semanas de vida.
Hay que sospecharlas cuando aparecen sntomas sugestivos (insuficiencia
cardiaca, cianosis) o cuando se detectan alteraciones caractersticas en la
exploracin fsica (soplos, arritmias). Las ms banales pueden pasar

desapercibidas hasta la edad adulta.
En relacin a los soplos cardiacos, es importante saber que no todos los
soplos son producidos por una cardiopata congnita, ya que los llamados
soplos funcionales o inocentes aparecen en corazones normales y no tienen
ninguna implicacin negativa.
Respecto a las pruebas diagnsticas, las cardiopatas congnitas suelen
producir alteraciones en el electrocardiograma y la radiografa de trax,
pero la prueba diagnstica fundamental es la ecocardiografa, que permite
diagnosticar y evaluar la gravedad de la mayora de ellas. En ocasiones
puede ser necesario realizar un cateterismo cardiaco.
El tratamiento, cuando se precisa, suele ser quirrgico. En algunos casos, la
alteracin puede corregirse con una nica intervencin quirrgica, pero en
las cardiopatas congnitas ms complejas puede ser necesaria la
realizacin de ms de una operacin.
Los avances en su diagnstico y tratamiento han mejorado mucho el
pronstico, de forma que actualmente ms del 80% de nios afectados
sobreviven hasta la edad adulta.
Tipos de cardiopatas congnitas

Existen
ms
de
cincuenta
congnitas. Pueden clasificarse en:
tipos
diferentes
de
cardiopatas
Las que producen cortocircuitos izquierda-derecha (paso de sangre de

la circulacin sistmica a la pulmonar), entre las que se encuentran
las
comunicaciones
interventriculares
y
comunicaciones
interauriculares. Tambin se incluye en este grupo el ductus arterioso
persistente y el foramen oval permeable.
Las que producen obstruccin al flujo sanguneo, entre las que

destaca la coartacin artica.
Las cardiopatas congnitas ciangenas, en las cuales el flujo

sanguneo anormal va desde la circulacin pulmonar a la sistmica,
pasando sangre no oxigenada adecuadamente a los tejidos,
provocando lo que se conoce como cianosis (por el color amoratado
de labios y lecho ungueal). En este grupo hablaremos de las ms
conocidas, que son la tetraloga de Fallot y la transposicin de
grandes vasos (que puede verse en otro apartado).
Comunicacin interventricular (CIV)

Los pacientes con comunicacin interventricular tienen un orificio que
comunica los dos ventrculos. Es la cardiopata congnita ms frecuente al
nacer.
Existen varios tipos de CIV, segn su localizacin dentro del tabique
interventricular: las CIV membranosas o perimembranosas son las ms
frecuentes (situadas cerca de la vlvula tricspide); le siguen en frecuencia
las CIV musculares (localizadas en el septo muscular). Otro tipo de CIV ms
raras son las CIV subpulmonares y las CIV tipo canal.
Sntomas
En general, los sntomas no van a depender de la localizacin del defecto
sino del tamao del orifico de la CIV. Cuando la comunicacin es pequea,
no suele producir sntomas, si es grande puede provocar disnea (falta de
aire), insuficiencia cardiaca y crecimiento inadecuado en los primeros meses
de vida.
Diagnstico
El diagnstico se sospecha por la clnica y la exploracin fsica (se escucha
un soplo cardiaco muy caracterstico). El diagnstico se confirma con el
ecocardiograma, con el que se podr visualizar la localizacin, el nmero y
el tamao de la CIV.
Pronstico
La CIV se puede cerrar de forma espontnea hasta en un 40 por ciento de
los casos (en su mayor parte, en los primeros 6 meses de vida).
Tratamiento
El tratamiento depende del tamao y de si provoca sntomas o tiene
repercusiones cardiacas. La mayora de las CIV son pequeas, no provocan
sntomas y no precisan tratamiento; adems, muchas tienden a cerrarse con
el tiempo y tambin se hacen ms pequeas proporcionalmente al
aumentar el tamao del corazn.
Si se trata de una CIV de gran tamao que ocasiona sntomas en el beb,
adems del tratamiento para la insuficiencia cardiaca, hay que realizar el
cierre quirrgico del defecto interventricular. Es recomendable intervenir a
partir del sexto mes de vida (la mortalidad es del 20 por ciento al primer
mes y baja hasta el 2-3 por ciento despus del sexto mes de vida).
Comunicacin interauricular (CIA)

Se trata de un orificio que comunica las dos aurculas, permitiendo el paso
de sangre entre ellas.
Causas
Durante la formacin del feto, hay una abertura entre las aurculas izquierda
y derecha. Generalmente, este orificio se cierra al poco tiempo del
nacimiento. Si no se cierra totalmente, el problema se denomina CIA tipo
ostium secundum. La CIA tipo ostium secundum es el tipo ms comn de
CIA. Otros tipos son la CIA tipo ostium primum y la CIA tipo seno venoso,
localizadas en otras zonas del tabique interauricular.
Sntomas
La mayora son asintomticas, y se identifican al realizar un ecocardiograma
tras la deteccin de un soplo cardiaco. Si hay sntomas, suelen ser leves y
consisten en infecciones pulmonares frecuentes, ligera intolerancia al
ejercicio y leve retraso del crecimiento.
Las CIAs grandes pueden dar la cara en la edad adulta, provocando
intolerancia al ejercicio y palpitaciones (provocadas por arritmias). En
algunos casos evolucionan provocando sntomas de insuficiencia cardiaca
derecha (intolerancia al ejercicio, retencin de lquidos y piernas y

abdomen.). Si existe cianosis indica que, debido a la sobrecarga derecha,
se ha invertido el flujo, pasando a ser desde la circulacin pulmonar a la
sistmica.
Diagnstico
El diagnstico se sospecha por la clnica y la exploracin fsica. La
enfermedad se confirma con el ecocardiograma.
Pronstico
Las CIAs pequeas tienen buen pronstico y no precisan de tratamiento. Las
CIAs grandes, cuando se realiza un diagnstico y reparacin tempranos, por
lo general tienen un pronstico excelente. Si se diagnostican tardamente o
si no se reparan, pueden tener mal pronstico.
Tratamiento
Cuando la CIA es grande o tiene repercusin sobre la funcin cardiaca es
necesario cerrarla. El cierre puede realizarse mediante ciruga o mediante
dispositivos que se colocan a travs de catteres mediante puncin por la
vena femoral.
Tetraloga de Fallot
La tetraloga de Fallot es una cardiopata congnita compleja que incluye:
Comunicacin interventricular.
Estenosis de la arteria pulmonar.
Acabalgamiento de aorta (la arteria aorta no sale del ventrculo

izquierdo, sino que lo hace por encima de la comunicacin
interventricular, es decir, entre el ventrculo derecho y el izquierdo).
Hipertrofia del ventrculo derecho (el ventrculo derecho est

engrosado por aumento de la carga de trabajo).
Causas
La mayora de las veces, este defecto cardaco se presenta sin causas
claras. Sin embargo, se puede asociar al consumo excesivo de alcohol
durante el embarazo, la rubeola materna, nutricin deficiente durante la
gestacin, y el consumo de medicamentos para controlar las convulsiones y
diabetes.
Sntomas
En los nios con esta enfermedad son muy variables. En ocasiones hay
pacientes asintomticos. La mayora presentan cianosis desde el nacimiento
o la desarrollan antes de cumplir un ao, con disminucin de la tolerancia al
esfuerzo. Es frecuente encontrar acropaquias (engrosamiento de extremo de
los dedos) y que los nios adopten una postura tpica en cuclillas
('squatting'), porque es en la que ellos estn ms oxigenados. Adems
pueden presentar crisis hipoxmicas (mayor disminucin de la oxigenacin
de la sangre) ante determinados estmulos como el llanto o el dolor, con
aumento severo de la cianosis, agitacin, prdida de fuerza, sncope y que

puede llegar a causar la muerte.
Estos pacientes tambin pueden tener otras complicaciones como:
anemia, endocarditis infecciosa (infeccin de las vlvulas del corazn),
embolismos, problemas de coagulacin e infartos cerebrales.
Diagnstico
Es muy importante tener un alto ndice de sospecha clnica, al valorar a un
recin nacido con un soplo cardiaco y con disminucin de oxgeno en la
sangre y en ocasiones con cianosis. La enfermedad se confirma con el
ecocardiograma. El cateterismo estara indicado en pacientes en los que se
vayan a operar (sobre todo para ver si se asocia a anomalas de las arterias
coronarias o de las arterias pulmonares perifricas).
Tratamiento
El tratamiento es, sobre todo, quirrgico. No obstante, hasta el momento de
la ciruga se debe hacer tratamiento mdico, evitando que el nio realice
esfuerzos intensos y estados de agitacin. Si el nio presenta una crisis
hipoxmica aguda, se le debe colocar en posicin genupectoral (acercar las
rodillas al pecho) y debe ser trasladado rpidamente a un hospital para
ofrecerle tratamiento urgente a base de oxgeno y sedacin con barbitricos
o morfina. El tratamiento quirrgico de correccin total de esta cardiopata
congnita es el que se recomienda en cuanto se diagnostica al nio,
aunque este sea un beb, siempre y cuando sea posible (depende mucho de
la anatoma de las arterias pulmonares y del infundbulo del ventrculo
derecho), si se detecta una estenosis muy severa de la pulmonar es una
contraindicacin para una correccin total precoz. En la correccin total se
cierra la comunicacin interventricular con un parche y se ampla la
salida del ventrculo derecho con otro parche. En los casos en los que no sea
posible una correccin total precoz por presentar una anatoma
desfavorable (generalmente por estenosis muy severa de la pulmonar), se
hace una ciruga 'paliativa' para aumentar el flujo pulmonar con una fstula
arterial sistmico- pulmonar en los recin nacidos y posteriormente una
ciruga correctora total unos aos ms tarde.
Pronstico
El pronstico es malo sin ciruga y mejora claramente a largo plazo tras la
ciruga reparadora. Solo un 6% de los pacientes no operados han llegado a
cumplir 30 aos, y solo un 3% han cumplido los 40 aos. De los nios
operados, con buen resultado, la mayora llegan a adultos haciendo una
vida relativamente normal. Un pequeo porcentaje de pacientes pueden
tener, despus de muchos aos, algunas complicaciones como arritmias o
insuficiencia cardiaca por disfuncin del miocardio
AMILOIDOSIS
Es una enfermedad causada por el depsito de protenas anormales
(amiloide) en los tejidos. El depsito suele ser progresivo y, dependiendo
del rgano afectado, su funcin puede verse alterada. El corazn se ve

afectado en uno de cada tres o cuatro pacientes con amiloidosis.
Descripcin
La amiloidosis cardiaca es una enfermedad progresiva y grave que se
produce cuando es el corazn el rgano en el que se deposita el amiloide.
Es ms frecuente en hombres que en mujeres y es excepcional antes de los
40 aos.
Causas
En ocasiones la produccin y depsito del material amiloide se relaciona con
la presencia de ciertas enfermedades (mieloma mltiple, artritis
reumatoide) o como consecuencia de la hemodilisis a largo plazo. No
obstante tambin existen amiloidosis familiares de causa gentica y una
forma denominada senil que aparece en personas mayores de 60 aos y
cuya causa es desconocida.
Sntomas
Puede producir cuatro sndromes cardiovasculares solapados:
Miocardiopata restrictiva. Se caracteriza porque el corazn se

vuelve muy rgido y tiene dificultades para llenarse. Clnicamente se
traduce en insuficiencia cardiaca con fatigabilidad, intolerancia al
esfuerzo y sntomas congestivos (hinchazn del vientre y de las zonas
declives).
Insuficiencia cardiaca congestiva sistlica. Caracterizada por un

deterioro progresivo de la fuerza contrctil del corazn. Tambin se
traduce en fatigabilidad, sensacin de falta de aire y sntomas
congestivos. Adems los pacientes pueden presentar tambin angina
de pecho.
Hipotensin ortosttica. Producida por el depsito del material

amiloide en los vasos sanguneos y el sistema nervioso vegetativo.
Puede producir mareos e incluso sncopes (prdida de consciencia
transitoria) relacionados con el esfuerzo fsico o la tensin emocional.
Trastornos del sistema de conduccin. Pueden aparecer

arritmias, tanto taquiarritmias (>100 latidos por minuto) como
bradiarritmias (<60 latidos por minuto).
Diagnstico
El diagnstico se sospecha ante determinadas manifestaciones clnicas y
con
las pruebas
cardiolgicas
habituales,
como
el electrocardiograma (que registra la actividad elctrica del corazn),
el ecocardiograma o la resonancia magntica cardiaca (que permiten ver
sus
estructuras).
El diagnstico de certeza se obtiene con la biopsia, es decir, tomando una
muestra de tejido del rgano afectado en la que se objetiva el depsito del
material amiloide. Se puede hacer biopsia de la grasa abdominal, del recto,
de las encas, de la mdula sea, del hgado o del rin. La biopsia
cardiaca da el diagnstico de amiloidosis cardiaca, pero otras
localizaciones tambin ofrecen resultados y resultan menos agresivas.
Tratamiento
El tratamiento es el de la enfermedad causal, si la hubiera (quimioterapia si
existe un mieloma, inmunosupresores en la artritis reumatoide, etc.) y el de
las manifestaciones cardiacas que aparezcan, sobretodo el de la
insuficiencia cardiaca.
Pronstico
El pronstico vital de la enfermedad es, en general, malo a pesar del
tratamiento.
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis, es decir, una inflamacin
generalizada de las arterias del organismo. Aparece generalmente en nios
menores de cinco aos. Inicialmente se presenta como un cuadro febril que
no responde a antibiticos. Su complicacin ms temida es la aparicin de
aneurismas coronarios, que se da hasta en el 20% de casos si no se
administra el tratamiento adecuado.
Descripcin
Aunque es una enfermedad rara (90 de cada 100.000 nios en Japn, que es
la zona del mundo donde es ms frecuente), es una de las principales
causas de enfermedad cardiaca adquirida en nios en los pases
desarrollados.
La mayora de los casos ocurren en bebs y menores de cinco aos de edad.
Rara vez se ve en nios mayores de 8 aos.
Causas
Se desconoce la causa de la enfermedad de Kawasaki, pero se sospecha
que puede haber un componente gentico que condiciona una reaccin
inmunolgica excesiva despus de una infeccin por un agente que no se
conoce, probablemente un virus.
Sntomas
La fiebre dura ms de 5 das y se presenta con alguno de los siguientes
sntomas: sarpullido, ndulos linfticos inflamados, ojos enrojecidos y/o
labios, garganta y lengua inflamados.
El sarpullido suele presentarse en el torso del paciente y, a veces, se
descaman
las
manos
y
los
dedos.
Puede
haber
adems
irritabilidad, dolores articulares, dolor abdominal, ictericia, etc.
En algunos casos puede asociarse a inflamacin del msculo cardiaco
(miopericarditis). Su complicacin ms caracterstica es la aparicin de
dilatacin (aneurismas) de las arterias del corazn (arterias coronarias).
Los aneurismas coronarios se clasifican en funcin de su tamao y pueden
desaparecer o persistir una vez resuelto el cuadro febril. Cuando mayor es
su tamao ms raro es que desaparezcan. Con el tiempo tambin pueden
aparecer estenosis (obstrucciones) de las arterias coronarias, que pueden a
su vez complicarse y producir un infarto agudo de miocardio.
Diagnstico
El diagnstico se establece cuando hay fiebre de 5 o ms das y una de las
manifestaciones ya mencionadas: conjuntivitis bilateral, cambios de la
mucosa de la boca o lengua, anomalas en los miembros como eritema en
palmas, plantas, edema de las manos o piernas o descamacin, ganglios
cervicales o enrojecimiento cutneo.
Las alteraciones en las arterias coronarias pueden detectarse mediante la
realizacin de una ecocardiografa. Si los aneurismas persisten una vez
resuelto el cuadro febril, puede ser necesaria la realizacin de
electrocardiogramas, ecocardiogramas, ergometras e incluso cateterismos
cardiacos, de forma peridica, para evaluar la evolucin de los aneurismas
coronarios.
Tratamiento
El tratamiento inicial consistente en aspirina e inmunoglobulinas a dosis
altas ha disminuido la incidencia de aneurismas coronarios a un 5%.
Los pacientes que desarrollan aneurismas mltiples gigantes pueden
requerir anticoagulacin.
Pronstico
La complicacin que determina el pronstico es el aneurisma arterial
coronario. Aproximadamente 1-2% de los pacientes mueren de la
enfermedad y sus complicaciones.
COARTACIN AORTA
Representa aproximadamente el 5% de las malformaciones cardiacas
congnitas. Es una afeccin poco comn, pues su prevalencia se estima en
2 de cada 10.000 recin nacidos vivos y es ms frecuente en varones.
Descripcin
Es un estrechamiento de la arteria aorta que causa una obstruccin de su
flujo. La arteria aorta es la arteria que sale del corazn (ventrculo izquierdo)
y que transporta la sangre oxigenada hacia el resto del organismo. Se divide
en aorta torcica (con las porciones ascendente, cayado y descendente) y
aorta abdominal. Normalmente la coartacin se localiza en la aorta torcica
descendente, distal al origen de la arteria subclavia izquierda (que es la que
lleva la sangre al brazo izquierdo).
En ocasiones la coartacin se asocia con otras malformaciones cardiacas
(sobretodo comunicacin interventricular y vlvula artica bicspide).
Sntomas
Su presentacin clnica depende de la severidad de la lesin y de la
asociacin con otras malformaciones intracardiacas.
Cuando es leve no suele producir sntomas, pudiendo ser un hallazgo casual
en una exploracin realizada con otro motivo, sobretodo en pacientes
jvenes con hipertensin severa y no explicada. En estos casos es
caracterstico el hallazgo de diferencias en la presin arterial y la intensidad

de los pulsos entre la zona proximal al ductus (brazos) y la distal (piernas).
Cuando la obstruccin es severa, puede ocasionar un cuadro
de insuficiencia cardiaca que se desencadena las primeras semanas de la
vida (tras el cierre del ductus arterioso).
Diagnstico
Aunque la coartacin artica se suele asociar a alteraciones en el
electrocardiograma y la radiografa de trax, es la ecocardiografa la que
identifica la obstruccin y permite evaluar su severidad.
En ocasiones en que la aorta torcica descendente no se visualiza bien por
ecocardiografa, la resonancia magntica nuclear y el TAC permiten su
diagnstico.
Tratamiento
En caso de presentarse como un cuadro de insuficiencia cardiaca en las
primeras semanas de vida, es importante estabilizar primero al nio con
medicacin para tratar la insuficiencia cardiaca y para reabrir el ductus
arterioso.
Para resolver la coartacin, es necesario realizar ciruga (de eleccin) o
procedimientos de cardiologa intervencionista (cateterismo y dilatacin con
baln).
FORAMEN OVAL PERMEABLE (FOP)

El foramen oval es una apertura natural que permite el paso, durante la vida
fetal, de la sangre oxigenada de la aurcula derecha a la izquierda, de forma
que el xigeno y los nutrientes que llegan de la madre a travs de la
placenta y la vena umbilical puedan llegar al cerebro y resto de rganos
fetales. Con los cambios en la circulacin que se producen en el momento
del nacimiento, el aumento de la presin en la aurcula izquierda favorece
su cierre progresivo. En algunas personas no se produce este cierre,
permaneciendo abierto tras el nacimiento, lo que se conoce como foramen
oval permeable.
Sntomas
En la mayora de las personas no se produce ningn sntoma y se descubre
de forma casual al hacer un ecocardiograma, por otra causa (estudio de
soplos, etc).
En algunos casos puede favorecer las llamadas 'embolias paradjicas',
que consisten en el paso de un cogulo sanguneo, generalmente formado
en las venas de las piernas, a travs del foramen oval, a la circulacin
sistmica y por ella al cerebro (produciendo un ictus o accidente
cerebrovascular) o a cualquier otro rgano del cuerpo. Tambin se piensa
que se asocia con una mayor probabilidad de padecer migraas.
Diagnstico
El diagnstico se confirma inyectando por una vena suero fisiolgico con
burbujas de aire en su interior y comprobando el paso de las burbujas a
travs del foramen oval, generalmente con un ecocardiograma, sobre todo

el que se realiza a travs del esfago (ecocardiograma transesofgico).
Tratamiento
El tratamiento de los pacientes con foramen oval permeable debe
individualizarse en funcin de los sntomas que presente el paciente. Si no
existen sntomas no suele ser necesario ningn tratamiento. Si se ha
producido un ictus, puede optarse por tratamiento preventivo de un nuevo
episodio mediante medicacin (antiagregantes o anticoagulantes), o, en
algunos casos, por el cierre del foramen, que puede realizarse colocando un
dispositivo que se introduce en el corazn a travs de las venas,
generalmente la femoral (cierre percutneo) o mediante una intervencin
quirrgica.
SNDROME DE BRUGADA
El sndrome de Brugada es una enfermedad de origen gentico. Se produce
por la alteracin en los genes que dirigen la formacin de las protenas
cardiacas que regulan el paso de los iones a travs de la membrana celular,
conocidas como canales inicos, es por ello que esta enfermedad se
engloba en el grupo de las conocidas como canalopatas. La alteracin en el
flujo de iones a travs de las membranas de las clulas cardiacas crea
alteraciones elctricas que favorecen la aparicin de arritmias,
generalmente ventriculares, que pueden provocar sncopes o incluso muerte
sbita.
Es una enfermedad rara, ms frecuente en hombres en la tercera dcada de
la vida.
Diagnstico
El diagnstico de la enfermedad se basa en el electrocardiograma, en el que
aparecen unas alteraciones caractersticas. Adems es importante evaluar si
se han producido episodios de sncope o si se ha producido una muerte
sbita en algn familiar.
Aunque el corazn normalmente es estructuralmente normal, es importante
realizar una ecocardiografa para detectar posibles alteraciones asociadas.
En algunos casos en que el electrocardiograma es dudoso, pueden
realizarse unas pruebas especiales que consisten en la inyeccin de ciertos
medicamentos que ayudan a confirmar o descartar el diagnstico.
Actualmente tambin hay disponibles test genticos que permiten
identificar la alteracin gentica y confirmar la enfermedad. Una vez
confirmado el diagnstico y detectado el gen causal, puede realizarse el test
gentico a los familiares para ver si son portadores de la enfermedad.
Tratamiento
Actualmente no existe tratamiento curativo.
El manejo se basa en identificar los pacientes con mayor riesgo de muerte
sbita y que pueden beneficiarse de un DAI (desfibrilador automtico
implantable) para prevenirla.
SNDROME DE MARFAN
Tiene un origen gentico y suele provocar alteraciones en los ojos, el
esqueleto, el corazn y en los vasos sanguneos. La esperanza de vida de
los pacientes que sufren esta enfermedad ha aumentado mucho.
Descripcin
El sndrome de Marfan es una enfermedad que afecta el tejido conectivo.
El tejido conectivo est formado por las protenas que le brindan apoyo a
la piel, los huesos, los vasos sanguneos y otros rganos, es decir, sirve
como 'pegamento' de todas las clulas, dando forma a los rganos,
msculos, vasos sanguneos, etc. Tambin tiene otras funciones importantes
como el desarrollo y crecimiento, antes y despus del nacimiento, y la
amortiguacin de las articulaciones.
Causas
El sndrome de Marfan es una enfermedad causada por una alteracin
gentica en el cromosoma 15. Las mutaciones que se producen en genes
de este cromosoma provocan alteraciones en protenas que forman parte
del tejido conectivo. Generalmente la enfermedad se transmite de padres a
hijos a travs de los genes, pero aproximadamente el 25% de los pacientes
no tienen ningn padre afectado, por tanto, en estos casos se debe a
mutacin nueva. Esta enfermedad afecta tanto a hombres como a mujeres.
Y, como el defecto gentico puede ser transmitido a los hijos, las personas
que lo padecen deben consultar al mdico antes de que se produzca el
embarazo.
Sntomas
La expresin del gen es variable, es decir, una misma familia puede tener
diferentes caractersticas y presentar distintos grados de gravedad. Aun as,
la enfermedad afecta principalmente a los ojos, el esqueleto, el corazn y
los vasos sanguneos, aunque pueden aparecer alteraciones a otros niveles:
El esqueleto. Son personas a menudo muy altas (en comparacin

con los dems miembros de la familia) y delgadas, con extremidades
largas y articulaciones con mucha movilidad. Los dedos y las manos
son largos y finos con aspecto de araa, la cara larga y estrecha,
protusin o depresin del esternn, desviaciones de la columna
vertebral, etc.
El corazn y los vasos sanguneos. Las alteraciones en estas

estructuras son la principal causa de mortalidad de estas personas.
Una de las ms importantes es la dilatacin de la aorta por la
debilidad de su pared, pudiendo incluso llegar a desgarrarse o
romperse. Tambin pueden aparecer problemas a nivel de las
vlvulas del corazn: insuficiencia artica o prolapso de valvular
mitral.
Los ojos. Miopa, cataratas, dislocacin (luxacin) del cristalino o

desprendimiento de retina, son los problemas ms comunes que
suelen tener las personas con el sndrome de Marfan.
Otras alteraciones. Neumotrax (pulmn

inguinales, estras en hombros y nalgas, etc.
colapsado),
hernias
Diagnstico
Los hallazgos clnicos son dependientes de la edad, lo que condiciona
dificultades en el diagnstico en nios y pacientes jvenes. Muchas de las
alteraciones que conforman este sndrome son de presentacin ms tarda.
Solo alrededor de un 40-60 por ciento de los pacientes con sndrome de
Marfan presentan sntomas. En la mayora de los casos se llega al
diagnstico mediante la historia y exploracin fsica del paciente, siendo
ms fcilmente establecido cuando el paciente y otros miembros de su
familia presentan luxacin del cristalino, dilatacin de la aorta y
extremidades largas y delgadas. En todos los pacientes en los que se
sospeche se deber realizar un ecocardiograma y una revisin ocular.
Tratamiento
No se ha encontrado una cura definitiva para el sndrome de Marfan, que
implicara reparar el gen que lo causa. Aun as, las personas que lo padecen
deben:
Hacerse revisiones mdicas peridicas. Puede ser necesario

realizar
estudios
como radiografas
de
trax y
una ecocardiografa por lo menos una vez por ao. Hay que vigilar
estrechamente la aparicin de desprendimiento de retina.
Seguir un tratamiento personalizado. Como el sndrome de

Marfan afecta a las personas en maneras diferentes, se necesitan
diferentes tipos de tratamientos. Algunos pacientes pueden no
necesitar
tratamiento
alguno.
Otros
pueden
precisar betabloqueantes para reducir la frecuencia cardiaca y la
presin arterial, y as retrasar o evitar la dilatacin artica. En algunos
casos (por ejemplo, si se forma un aneurisma en la aorta o hay algn
problema con las vlvulas artica o mitral) es necesaria
la intervencin quirrgica para colocar una prtesis en la aorta o
en las vlvulas cardiacas.
Tener precauciones mnimas. Debe advertirse a los pacientes

sobre los riesgos del estrs fsico o emocional intenso, por lo que
deben evitar el ejercicio intenso y los deportes de contacto. Adems,
el embarazo tambin supone un riesgo.
Fisioterapia. Existen casos en los que las malformaciones pueden

requerir fisioterapia, frulas , incluso, ciruga,
Pronstico
En los ltimos 20 aos gracias al diagnstico precoz, el tratamiento, el
seguimiento continuado y, sobre todo, la ciruga preventiva de la aorta, se
ha conseguido que la esperanza de vida de los enfermos de Marfan haya
pasado de los 45 a los 72 aos. La mortalidad precoz est directamente
relacionada con la dilatacin de la aorta ascendente.
DUCTOS
ARTERIOSO
ARTERIOSO
CONDUCTO
El ductus arterioso o conducto arterioso es un pequeo vaso que

comunica la aorta con la arteria pulmonar. Est normalmente abierto en el
feto, pero se cierra justo despus del nacimiento (en la mayora de los casos
durante los primeros tres das de vida, aunque puede permanecer abierto
hasta varios meses despus).
La persistencia de este conducto condiciona un 'cortocircuito' entre la
circulacin sistmica y la pulmonar: se produce la mezcla de sangre
oxigenada de la circulacin sistmica que va por la aorta y la sangre con
poco oxgeno que circula por la arteria pulmonar, lo que al final produce que
al organismo se mande sangre con menos oxgeno del normal. Esta
anomala es dos veces ms frecuente en mujeres que en hombres.
Causas
Algunos recin nacidos tienen ms probabilidades de padecer un ductus
arterioso persistente, especialmente los prematuros (a menor edad
gestacional ms probabilidades de presentar retraso de cierre del ductus).
Problemas pulmonares, con el sndrome de distrs respiratorio (por dficit
de una sustancia que recubre el interior de los pulmones), y que el nio
presente muy bajo peso al nacer tambin estn relacionados. El ductus
arterioso permeable es un defecto cardiaco congnito comn y puede
aparecer junto con otros defectos cardiacos.
Sntomas
Los nios con un ductus pequeo pueden no presentar sntomas
observables. Sin embargo, aquellos con aberturas grandes s suelen
padecerlos. Los sntomas/signos ms comunes del ductus arterioso
persistente son:
Dificultad para respirar
Cianosis (color azulado de la piel)
Retraso en el desarrollo
Cansancio
Soplo cardiaco
Cardiomegalia (agrandamiento anormal del corazn)
Diagnstico
La exploracin fsica es fundamental, en especial, la auscultacin del
corazn para determinar si hay un soplo cardiaco caracterstico, algo muy
comn con el ductus arterioso persistente. El ecocardiograma confirma el
diagnstico. Otros procedimientos que pueden ayudar al diagnstico
son: electrocardiograma, radiografa de trax, y, en ocasiones, cateterismo
cardiaco cuando se sospecha la existencia de otros defectos asociados.
Tratamiento
El tratamiento especfico del ductus arterioso ser determinado por el
mdico basndose en la edad del paciente, la gravedad de la enfermedad
(ductus pequeo o grande) y los sntomas que presente. En funcin de esto,
se puede tomar la opcin de observar y controlar peridicamente al nio o
bien
realizar
un
tratamiento
dirigido
al
cierre
del
ductus.
Los ductus arteriosos permeables pequeos pueden no requerir tratamiento
o
cerrarse
espontneamente.
En nios prematuros se suele utilizar frmacos antiinflamatorios, como
ibuprofeno o indometacina. Si el ductus arterioso permeable no responde al
medicamento, en algunos casos es necesario cerrarlo percutneamente
(con un cateterismo) o con ciruga.
TRANSPOSICIN DE LOS GRANDES VASOS

Es una alteracin cardiaca congnita (desde el nacimiento). Se produce una
disposicin anormal de los principales vasos sanguneos que salen del
corazn.
Qu es la transposicin de los grandes vasos?

Normalmente, la sangre pobre en oxgeno circula desde el cuerpo hacia el
corazn (ventrculo derecho), y luego, a travs de la arteria pulmonar, se
dirige hacia los pulmones donde recibe oxgeno. La sangre ya oxigenada
regresa desde los pulmones hacia el corazn (ventrculo izquierdo), y a
travs de la aorta, se dirige hacia todo el cuerpo.
En la transposicin de grandes vasos, la arteria pulmonar sale del
ventrculo izquierdo y la aorta del derecho, alterndose por tanto la
circulacin normal de la sangre de forma muy importante:
La sangre pobre en oxgeno que llega al ventrculo derecho circula por

todo el cuerpo.
La sangre recin oxigenada en los pulmones que llega al ventrculo

izquierdo vuelve de nuevo a los pulmones, formndose dos circuitos
separados.
Con frecuencia aparecen otros defectos cardiacos asociados (ductus

arterioso persistente, comunicaciones o aberturas en el tabique que
hay entre las aurculas o el que existe entre los ventrculos) que son,
paradjicamente, los que permiten que sobreviva un nio con
transposicin de los grandes vasos. Estos defectos cardiacos
hacen que la sangre de un circuito se mezcle con el otro, permitiendo
as que logre oxigenarse.
Causas
La transposicin de los grandes vasos es el segundo defecto cardiaco
congnito ms frecuente que ocasiona problemas en la infancia temprana.
Entre el 5 y 7 por ciento de todos los defectos cardiacos congnitos son por
esta causa, y afecta principalmente a varones. Su origen es desconocido, al
igual que la mayora de defectos cardiacos congnitos, aunque hay algunos
factores relativos a la madre que se asocian a una mayor frecuencia de

aparicin de estas alteraciones:
Rubola durante el embarazo
Mala nutricin
Alcoholismo
Edad avanzada
Diabetes
Sntomas
Los sntomas aparecen en el momento de nacer o muy poco despus, y la
gravedad depende de los defectos cardiacos asociados (que son los que
permiten la oxigenacin de la sangre del recin nacido). Los niveles bajos
de oxgeno hacen que el beb se vuelva ciantico (azul) y que aparezca
dificultad respiratoria.
Diagnstico
El diagnstico es posible realizarlo antes de nacer mediante las ecografas
rutinarias que se hacen a todas las embarazadas. En el momento del
nacimiento se detectar mediante la auscultacin de un soplo y la
presencia de un color azulado en piel y mucosas del recin nacido. El
diagnstico de confirmacin lo da la ecografa cardiaca.
Tratamiento
Al beb se le administrar un medicamento llamado prostaglandina para
evitar que se cierre el ductus y permitir as que se oxigene la sangre. Puede
ser necesaria la realizacin de un cateterismo cardiaco para crear o ampliar
la comunicacin entre las aurculas y que se produzca la oxigenacin de la
sangre (procedimiento llamado septostoma).
Dentro de las dos primeras semanas de edad, la transposicin de los
grandes vasos se reparar quirrgicamente a travs de un procedimiento
llamado intercambio o switch arterial. La aorta es desplazada desde el
ventrculo derecho hacia su lugar normal en el ventrculo izquierdo; por su
parte, la arteria pulmonar se intercambia y se coloca en el ventrculo
derecho. Las arterias coronarias tambin se intercambian en este
procedimiento.
Pronstico
La transposicin de grandes vasos tiene mal pronstico si no se realiza la
ciruga correctiva. Despus de esta hay una mejora de los sntomas y los
nios crecen y se desarrollan normalmente. En cualquier caso, un
cardilogo peditrico debe realizar el seguimiento para evaluar y
controlar cualquier posible problema cardiaco.

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ENFERMEDADES DEL

Infarto agudo de miocardio.......................................................................52

Las clulas requieren del aporte de oxgeno para su correcto

protenas para formar la hemoglobina. El hierro que no se use quedar

La anemia ferropnica puede ser debida a tres causas

Dentro de los diferentes tipos de anemias aplsicas se diferencian las

Asimismo, en la analtica de sangre se apreciar un descenso tanto del

Las clulas requieren del aporte de oxgeno para su correcto

La principal causa de falta de cido flico es su dficit en la dieta, sobre

Otras alteraciones que pueden acompaar a la anemia megaloblstica por

En caso de anemia megaloblstica por falta de aporte de vitamina B12 se

hemate que acarrea su deformacin y prdida de elasticidad, cosa que

antecedentes familiares de anemia, la existencia de alteraciones

Las anemias hemolticas adquiridas pueden prevenirse evitando la

La anemia de Fanconi es una enfermedad

Los pacientes con esta patologa suelen

Los sntomas ms habituales son:

alteraciones seas menos frecuentes se dan a nivel de la columna vertebral

Tambin se valorarn los reticulocitos en sangre, es decir, las formas

Los leucocitos o glbulos blancos son las clulas que participan en la

Los leucocitos se originan en la mdula sea, a partir de unas clulas

Leucemia linftica crnica

Los leucocitos o glbulos blancos son las clulas que participan en la

En funcin del tipo de blastos que intervengan en la leucemia se distinguen

plaquetas pueden darse hemorragias y hematomas, as como infecciones de

Pruebas de imagen como la tomografa axial computadorizada (TAC) y la

Inicialmente la mayora de los pacientes suelen no presentar ningn tipo de

Leucemia mieloide aguda

En funcin del tipo de blastos que intervengan en la leucemia se distinguen

por el cncer, as como anemia y plaquetopenia si no son estas las lneas

formas maduras como los mieloblastos, aunque el nmero total de

Leucemia linftica aguda

Los leucocitos o glbulos blancos son las clulas que participan en la

Asimismo, en funcin de su instauracin y de la proporcin de clulas

Tipo 3, con precursores de los linfocitos B, es solo el 5% de las leucemias

hemates y plaquetas, y disminuir por debajo del 5% la presencia de

Son factores de buen pronstico que la leucemia se d en edades

a la clula que lo causa y con diferencias clnicas y de pronstico que le son

A causa de la inmunodeficiencia que presentan estos pacientes, pueden

En aquellos casos en que el linfoma tenga un tamao superior a 10 cm,

Los leucocitos o glbulos blancos son las clulas que participan en la

Existen otras diferencias en la clnica de los linfomas no Hodgkin con

En los tumores de baja agresividad se puede optar por el autotrasplante de

Por un secuestro de plaquetas, como ocurre cuando el bazo funciona ms de

En la hemofilia, la alteracin de los factores de coagulacin ms frecuente,

traumatismo mnimo. Despus de una intervencin quirrgica el sangrado

dosis crecientes. Si no dan buen resultado, se puede realizar una

Protoporfiria eritropoytica (PPE), se trata de una enfermedad

La edad de inicio es muy variable, siendo en la infancia en el caso de la PEC

En el caso de la PEC, que aparece ya en la infancia, se aprecia una orina

coagulacin de la sangre y se realizaron las primeras transfusiones de

Sndromes mieloproliferativos crnicos

policitemia vera, en la cual predomina la serie roja (hemates)

trombocitemia o trombocitosis esencial, con predominio de la

mielofribrosis agnognica, con formacin de tejido fibroso en la

leucemia mieloide crnica, en la que la lnea dominante es la serie

La policitemia vera se produce cuando la mdula sea es excesivamente

fase proliferativa, en la cual los precursores de los hemates se

fase de metamorfosis, en la cual baja el ritmo de la proliferacin y a

En la trombocitosis esencial, a causa del exceso de plaquetas en sangre se

consecuencias, infecciones de repeticin secundarias a la falta de leucocitos

mantener el hematocrito por debajo del 45%. Otras opciones teraputicas

mieloma mltiple y alteraciones cutneas. Suelen ser pacientes con un

interferones, la inmunoterapia, la lenalidomida con dexametasona o el