Sndrome de West

Integrantes: Teresa Gonzlez C.

Alejandra Sotelo H.
Docente: Flor Piratova
Asignatura: Neurologa Infantil
Fecha: 13 de Mayo del 2015
SNDROME DE WEST (SW)
Escuela Terapia Ocupacional
Universidad Santo Toms, Sede Iquique

2
El sndrome de West o Espasmos Infantiles es una de las epilepsias generalizadas
sintomticas o criptognicas. Se caracteriza por la triada de espasmos masivos,
hipsarritmia en el electroencefalograma (EEG) y retraso en el desarrollo psicomotor. La
edad de comienzo es siempre en el primer ao de vida, con frecuencia mucho mayor
entre los 4 y 9 meses, con un peak de incidencia al sexto mes.
ETIOLOGA
El sndrome es el ejemplo ms tpico de como una epilepsia puede ser:
o
o
o
o

Agregada a un encefalopata progresiva (Fenilcetonuria + SW, Esclerosis

Tuberosa + SW, etc.)
Secundarios a un encefalopata no progresiva (pacientes con microcefalia,
migracin neuronal, malformaciones, anoxia prenatal o perinatal, infecciones, etc.)
Criptognicos sin etiologa conocida y sin dao neurolgico previo.
Idiopticos incluye aquellos casos en los cuales no existe una lesin estructural
subyacente ni anomalas neurolgicas. Existe predisponan gentica y son por lo
general dependientes de la edad. Se caracteriza por presentar antecedentes
familiares de otras formas de epilepsia idiopticas o crisis febriles.
Sintomticos se refiere a un sndrome en el cual las crisis son resultado de una o
ms lesiones, estructurales, cerebrales identificables. Constituye a un grupo ms
frecuente donde existen diversos factores etiolgicos prenatales, perinatales y
postnatales.
- Factores Prenatales: Displaca cerebral anomalas cromosmicas,
infeccin, enfermedades metablicas, Sndrome congnito, Injuria hipoxicoisquemico, entre otros.
- Factores Perinatales: Los daos perinatales incluyen menciones
difusas a causa de encefalopatas hipoxico-isquemico y lesiones focales como el
poro enceflico ocasionado por trastornos cerebro vascular, que se presentan
entre las 28 semanas de embarazo y los primeros 7 das de vida, como tambin
hipoglicemia.
- Factores Posnatales: Infeccin, Hemorragia y trauma, encefalopata
hipoxico-isquemico, tumor cerebral.

MANIFESTACIONES CLNICAS
Las crisis se denominan espasmos infantiles y habitualmente son crisis tnica con flexin
de la cabeza, el tronco ms extensin y abduccin de miembros superiores, que se
repiten en salvas. Tambin pueden ser espasmos en extensin con carcter asimtrico o
de3ebien ms breve de tipo mioclnicos. A los pocos das de empezar la crisis se
reconocen signos de compromiso neuropsicolgico:
o
o

El lactante tiene expresin triste, esta poco conectado y muestra detencin en

la adquisicin de pautas madurativas.
La intensidad de las manifestaciones vara en cada caso.

Neurologa Peditrica, Fejerman, Capitulo; Trastornos paroxsticos y

Sntomas episdicos, Pg. 626-629.

Tipos de crisis: Pueden ser espasmos en flexin, extensin o mixtos (los ms

Frecuentes). Los espasmos se caracterizan por ser simtricos breves y por contracciones
espordicas de los msculos axiales. Generalmente el paciente puede presentar
diferentes tipos de crisis que podran depender de la posicin en que se encuentra,
pueden ocurrir al despertar o iniciar el sueo, desencadenarse por un ruido estrepitoso o
estimulo tctil.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
En primer lugar hay que discriminar entre formas idiopticas, criptogenicas y sintomticas.
La separacin de otras epilepsias graves del primer ao de vida. Se debe realizar el
diagnstico diferencial con trastornos no epilpticos como clicos del lactante, mioclonia
benigna de la infancia temprana, postura de opistotonos por la espasticidad y reflujo
gastroesofgico, pues las caractersticas clnicas pueden ser confundibles.
EPIDEMIOLOGIA
Sndrome con clara dependencia de la edad, el 90% de los casos inicia antes de los 10
meses de vida. La incidencia es de 1 cada 4000-6000 nacidos vivos. Los varones parecen
ser comnmente ms afectados que las nias en una proporcin 3 a 1 y presenta una alta
tasa de mortalidad que oscila 5% a 30% en los pacientes diagnosticados.
TRATAMIENTO
El tratamiento del sndrome de West se basar en el uso de medicamentos
antiepilpticos, que se tomarn por tiempo indefinido, adems de que se recomienda que
el beb reciba estimulacin temprana y terapia de rehabilitacin de acuerdo con su edad.
En comparacin con otras formas de epilepsia, sndrome de West es difcil de tratar. Para
aumentar la posibilidad de un tratamiento exitoso y mantener bajo el riesgo de efectos
ms duraderos, es muy importante que la condicin se diagnostique lo ms pronto posible
y que el tratamiento se inicia de inmediato.

FARMACOS
PIRIDOXINA

ACTH

DEFINICION
Es una vitamina que se administra en
primera
medida,
para
descartar
la
posibilidad de crisis por falta de esa vitamina
Fue el primero en demostrar su eficacia en
el tratamiento de la enfermedad

ADMINISTRACION
Oral 300mg diarios
durante 4 dias

4-5 UI/kg/da 15 a 30
das
ACIDO
VALPROICO

La valoracin a largo plazo demostr la

estabilidad del resultado inicial en el control 60 mg/kg/da
de los espasmos infantiles y lo que es ms,
se comprob la preservacin del potencial
cognitivo de los pacientes.

Neurologa Peditrica, Fejerman, Capitulo; Trastornos paroxsticos y

Sntomas episdicos, Pg. 626-629.

VIGABATRINA

A medio plazo su eficacia parece ser similar

a la del ACTH, a corto plazo su toxicidad es
menor y su eficacia se consigue en un
tiempo ms corto.

100 y 200 mg/kg/da 2

semanas

OTROS FARMACOS
PREDNISONA

TOPIRAMATO

Es muy eficaz en el tratamiento de las

convulsiones. Se acompaa frecuentemente de
efectos secundario.
Es un antiepilptico con numerosos mecanismos
de accin.

TRATAMIENTO QUIRURGICO
Ciruga: En los nios que hay una lesin evidente en el cerebro y en los que se
comprueba que la lesin es la responsable de la enfermedad.
La ciruga puede tambin beneficiar a algunos nios con los espasmos infantiles que no
responden a otros tratamientos, y donde hay una sola rea de anormalidad de desarrollo
del cerebro.
EVOLUCIN Y PRONSTICO
Librado a su evolucin espontaneo, el Sndrome de West lleva habitualmente a un
deterioro neuropsicolgico importante, con el agregado de rasgos autistas de conducta en
parte de los pacientes. El pronstico depender de la existencia de una enfermedad de
base y de acuerdo con la respuesta al ACTH. Los espasmos infantiles pueden
desaparecer a los pocos aos, pero se instalan otros tipos de crisis epilpticas. Estas
pueden ser crisis parciales simples o complejas o bien el espectro de crisis tnicas,
atnicas, ausencias atpicas que caracterizan al sndrome de Lennox-Gastaut. Tambin la
hipsarritmia se ira modificando con el trascurso del tiempo mostrando solo espigas focales
y onda lentas con desorganizacin del ritmo.
Respecto al Retardo del desarrollo psicomotor, las facultades mentales y capacidad de
movimiento suelen afectarse de forma notable a grado de que muchos de estos nios
evolucionan de forma nula o lentamente. En el curso del proceso los lactantes pierden la
sonrisa, abandonan la prensin de los objetos y seguimiento ocular, se vuelven irritables,
lloran sin motivo y duermen peor. Disminuye el tono muscular y si la situacin se prolonga
el deterioro es importante.
Es frecuente que en muchos pacientes el retraso mental se manifieste antes de los
espasmos; en estos casos, en general se consideran como probablemente sintomticos.

Neurologa Peditrica, Fejerman, Capitulo; Trastornos paroxsticos y

Sntomas episdicos, Pg. 626-629.

5
Un gran nmero de pacientes con sndrome de West presentan retardo psicomotor antes
del comienzo de los espasmos. Aunque estos nios pueden presentar regresin en el
desarrollo psicomotor cuando los espasmos aparecen, esta situacin no representa un
cambio significativo en su condicin. Es ms evidente la regresin en el desarrollo
psicomotor en aquellos pacientes en los que previamente tienen un desarrollo psicomotor
normal.
El pronstico tambin estar bsicamente relacionado con la etiologa. Las cifras de
resultados favorables son muy bajas si se incluyen todas las etiologas, pero ascienden
significativamente si solo se analizan los casos criptogenicos e idiopticos.

INTERVENCIN DEL TERAPEUTA OCUPACIONAL

El terapeuta ocupacional involucra la estimulacin temprana y aborda los dficit en los
componentes motores, cognitivos, sensoro-perceptivos y psicosociales que afectan el
desempeo funcional de un individuo tratado distintas reas del desempeo a travs del
juego, que es la ocupacin principal del nio y en las reas de independencia,
productividad y esparcimiento. Cabe sealar que los nios siempre quedan con alguna
secuela, pero se sabe que hay pequeos con deficiencias en lenguaje, para caminar o de
aprendizaje, que han recuperado buena parte de sus funciones.
Las metas del tratamiento se dirigen a ayudar a los individuos a lograr una actitud positiva
hacia sus capacidades y modificar gradualmente su habilidad disminuida con vistas a una
mayor independencia en sus actividades.

Neurologa Peditrica, Fejerman, Capitulo; Trastornos paroxsticos y

Sntomas episdicos, Pg. 626-629.

CONCLUSIN

El sndrome de west es una enfermedad poco frecuente, pero que se manifiesta de forma
muy severa, con un retraso global del desarrollo en el nio en un nivel dependiente de las
causas etiolgicas que generan un alto impacto en la vida del nio.
Muy importante es el diagnostico a tiempo para comenzar de actuar de forma inmediata
ya que a pesar de que el pronstico no sea siempre favorable, con los medicamentos,
rehabilitacin integral, con terapias adecuadas, la colaboracin y conocimiento de la
enfermedad por la familia es posible lograr un buen control y condiciones que permitan la
mejora del menor.

Neurologa Peditrica, Fejerman, Capitulo; Trastornos paroxsticos y

Sntomas episdicos, Pg. 626-629.

BIBLIOGRAFIA
Neurologa Peditrica, Autor Fejerman, Editorial Panamericana, Capitulo Trastornos
paroxsticos y sintomticos episdicos, Pg. 626--629
Libro digital Temas de Neuropediatra: Homenaje al Doctor Natalio Fejerman. Captulo 1
sndrome de west. Pg. 11
PAGINAS DE INTERNET
http://miguelricci2008.blogspot.com/2010/11/presentando-el-sindrome-de-west.html
http://bvs.sld.cu/revistas/ped/vol74_2_02/ped09202.pdf
http://salud.discapnet.es/Castellano/Salud/Discapacidades/Discapacidades
%20Mentales/Sindrome%20de%20West/Paginas/Sindrome%20de.aspx
https://books.google.cl/books?
id=FgR5f8VJZl8C&pg=PA11&dq=sindrome+de+west&hl=es&sa=X&ei=_cZOVdaWMMyws
ASqsoDYDw&ved=0CE4Q6AEwCQ#v=onepage&q=sindrome%20de%20west&f=false
http://www.saludymedicinas.com.mx/centros-de-salud/bebes/articulos/sindrome-de-westepilepsia-infantil.html
http://blog-terapia-chelo.blogspot.com/2008/10/enfermedades-.html

Neurologa Peditrica, Fejerman, Capitulo; Trastornos paroxsticos y

Sntomas episdicos, Pg. 626-629.