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Capítulo 14

Capítulo 14

Insuficiencia cardiaca en pediatría

J.M. Galdeano Miranda 1 , C. Romero Ibarra 2 , O. Artaza Barrios 3

1 Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital de Cruces. Barakaldo (Bizkaia)

2 Hospital Virgen del Camino. Pamplona

3 Hospital Luis Calvo Mackenna. Santiago de Chile (Chile)

INTRODUCCIÓN

La insuficiencia cardiaca (IC) se ha definido clásicamente como la incapacidad del cora- zón para mantener un gasto cardiaco (GC) o volumen/minuto adecuado a los requerimien- tos del organismo. Por lo que hoy en día sabemos, además de la naturaleza mecánica de las cámaras cardiacas, válvulas y vasos sanguíneos, están implicados mecanismos neuro- hormonales, celulares, moleculares, genéticos e inmunológicos. De este modo, podemos definir la IC como un síndrome fisiopatológico y clínico progresivo, causado por anoma- lías cardiovasculares y no cardiovasculares que dan lugar a signos y síntomas caracterís- ticos que incluyen edema, distrés respiratorio, retraso ponderal e intolerancia al ejercicio, y que se acompañan de trastornos circulatorios, neurohormonales y moleculares (1) . La IC se produce como consecuencia de la escasa respuesta de los mecanismos compensadores fisiológicos neurohormonales, o de su estimulación mantenida (2) . Esta mejor comprensión de la fisiopatología de la IC y de la farmacocinética de los diferen- tes agentes terapéuticos ha dado lugar a un manejo más eficaz de la misma, y su etio- logía y fisiopatología en pediatría son diferentes de las del adulto. En éstos, general- mente es secundaria a procesos isquémicos o a hipertensión arterial (HTA), mientras que en los niños fundamentalmente se debe a cardiopatías congénitas (CC), cardiopa- tías que con el desarrollo de las nuevas técnicas de cirugía precoz hacen que los casos de IC en la edad pediátrica sean cada día menos frecuentes.

CLASIFICACIÓN

Parte de la clasificación de la IC consiste en definir su grado de severidad. La bien establecida clasificación de la New York Heart Association (NYHA), que se utiliza en los adultos, no es aplicable en la mayoría de los pacientes pediátricos.

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Insuficiencia cardiaca en pediatría

Tabla 1. Clasificación de Ross modificada de insuficiencia cardiaca en niños

Clase I

• Asintomático

 

• Taquipnea leve o sudoración con la comida en lactantes

Clase II

• Disnea con el ejercicio en niños mayores

 

• Marcada taquipnea o sudoración con la comida en lactantes

Clase III

• Tiempo de tomas prolongado con escasa ganancia ponderal

• Marcada disnea con el ejercicio en niños mayores

Clase IV

• Síntomas en reposo: taquipnea, sudoración, retracciones

La clasificación de la IC sugerida por Ross (3) fue desarrollada para medir de forma global la severidad de la IC en los lactantes. Posteriormente, ha sido modificada para su aplicación en todas las edades pediátricas (Tabla 1). Más recientemente, Connoly et al. (4) han desarrollado el New York University Pedi- atric Heart Failure Index (PHFI) para niños y adolescentes, un score basado en indi- cadores fisiológicos y terapia médica; varía de 0 (ausencia de signos de IC) a 30 (IC severa). Ninguna de estas dos clasificaciones ha sido validada en un número amplio de pacientes con CC, pero se ha demostrado que la activación neurohormonal y el dete- rioro del estado clínico se relacionan con el incremento de la clase funcional de estas clasificaciones (5) .

ETIOLOGÍA

Muchos tipos de trastornos pueden dar lugar a un aumento de las demandas o a un fallo de la función cardiaca. Determinar la causa es fundamental tanto para el pronós- tico como para optimizar el tratamiento. Las causas de la IC en la edad pediátrica difieren sustancialmente de las encon- tradas en la población adulta. En los niños, la causa más frecuente de IC es una anomalía estructural o una CC, mientras que las miocardiopatías primarias, sobre todo las dilatadas, son la causa predominante en el corazón estructuralmente normal (6) . Las CC y las cirugías cardiacas suponen el 82% de la IC en la edad pediátrica, en contraste con la edad adulta, donde únicamente llegan al 1% (7) . Las principales causas de IC se describen en la Tabla 2. Dado que las causas difieren dependiendo de la edad, es de gran utilidad clasificar la etiología de la IC según el tiempo de aparición de la sintomatología (Tabla 3), pero teniendo la precaución de recordar que un desencadenante puede presentarse en una edad temprana o, por el contrario, retrasar su aparición. En la edad prenatal el hidrops fetal es signo de fallo congestivo y suele ser debido a arritmias o a anemia por incompatibilidad Rh. En los recién nacidos (RN) y en los lactantes, las causas más frecuentes son las CC con grandes cortocircuitos o lesiones obstructivas severas, mientras que en los niños

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Tabla 2. Principales causas de insuficiencia cardiaca en la edad pediátrica

A) Causas cardiacas

1. Cardiopatías congénitas (anomalías estructurales)

Sobrecarga de volumen:

• Shunt izquierda-derecha:

– No cianógenas:

- CIV, PCA, Canal AV, ventana Ao-P, malformaciones arteriovenosas

– Cianógenas:

- D-TGV, truncus, DVAPT

• Insuficiencia valvular AV o sigmoideas:

– IM, IT, IAo, IP post-cirugía Fallot

Sobrecarga de presión:

• Obstrucción izquierda:

EAo severa, CoA, IAAo, EM

• Obstrucción derecha:

EP severa

Cardiopatías complejas:

• Ventrículo único:

– Síndrome de hipoplasia del VI, canal AV disbalanceado

• VD sistémico:

– L-TGV

Otras cardiopatías complejas:

• ALCAPA

• Fístulas coronarias

2. Corazón estructuralmente normal

Miocardiopatías primarias:

• Dilatada, hipertrófica, restrictiva

Miocardiopatías secundarias:

• Arritmogénicas: TPSV, fibrilación/flutter, TV, BAV completo

• Isquémicas

• Afectación miocárdica funcional: hipoxia, acidosis

• Hipocalcemia, hipoglucemia, tirotoxicosis

• Tóxicas: antraciclinas…

• Infiltrativas: enfermedades por depósito

• Infecciosas: endo/mio/pericarditis, fiebre reumática

• Enfermedades metabólicas

• Enfermedades neuromusculares

• Conectivopatías

• Otras: enfermedad de Kawasaki

3. Disfunción miocárdica

• Tras cirugía reparadora o paliativa: Mustard, Fontan

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Tabla 2. Principales causas de insuficiencia cardiaca en la edad pediátrica (cont.)

B) Causas no cardiacas

• Aumento de precarga: insuficiencia renal

• Aumento de poscarga: HTA

• Aumento de la demanda: sepsis

• Alteración en el transporte de oxígeno: anemia

ALCAPA: origen anómalo de la arteria coronaria izquierda; Ao-P: aorto-pulmonar; AV:

aurículo-ventricular; BAV: bloqueo aurículo-ventricular; CIV: comunicación interventricular; CoA: coartación de aorta; d-TGV: dextrotransposición de grandes vasos; DVAPT: drenaje venoso anómalo pulmonar total; EAo: estenosis aórtica; EM: estenosis mitral; EP: estenosis pulmonar; HTA: hipertensión arterial; IAAo: interrupción del arco aórtico; IAo: insuficiencia aórtica; IM: infarto de miocardio; IP: insuficiencia pulmonar; IT: insuficiencia tricúspide; L-TGV:

transposición corregida de los grandes vasos; PCA: persistencia del conducto arterioso; TPSV:

taquicardias paroxísticas supraventriculares; TV: taquicardia ventricular; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo

en edad escolar lo son las lesiones obstructivas izquierdas y la disfunción miocárdica,

y en los adolescentes, las arritmias crónicas, las cardiopatías adquiridas y las secuelas de las cardiopatías operadas. La mayoría de los casos de IC se producen en el primer año de vida, generalmen- te debidos a CC (8) . Como causas no cardiacas que pueden producir IC se incluyen procesos que aumentan la precarga, como la insuficiencia renal; procesos que aumentan la pos- carga, como la HTA; procesos como la anemia, en los que está alterada la capaci- dad de transporte de oxígeno, y otros con aumento de las demandas, como ocurre en la sepsis.

FISIOPATOLOGÍA

Como se ha señalado previamente, la IC se define como la incapacidad del corazón

o del sistema circulatorio de satisfacer las demandas de oxígeno del organismo. El

aporte de oxígeno a los tejidos depende del contenido de aquél en sangre y del GC,

y el contenido de oxígeno es el producto de la saturación de oxígeno y la concen-

tración de hemoglobina, al que se añade una pequeña parte de oxígeno disuelto en plasma. La función del corazón como bomba se expresa como GC, que es la cantidad de sangre que el corazón expulsa en cada latido o volumen latido (VL) multiplicada por la frecuencia cardiaca (FC):

GC = VL × FC

El VL del corazón depende de la precarga, de la poscarga y del estado inotrópico del miocardio o eficacia de la contracción del músculo cardiaco. Las variables por las que el GC puede estar disminuido pueden afectar a la contractilidad (IC sistólica), a

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Tabla 3. Etiología de la insuficiencia cardiaca según la edad de aparición

1. En el periodo fetal*

• Taquiarritmias fetales

• Anemia hemolítica por sensibilización Rh

• Transfusión feto-materna o feto-fetal

• Bloqueo AV congénito

• Insuficiencia severa de las válvulas AV

AV congénito • Insuficiencia severa de las válvulas AV • Cardiopatías congénitas: – RN prematuro: PCA

• Cardiopatías congénitas:

– RN prematuro: PCA

– RNT < 2-3 semanas de vida: síndrome de VI hipoplásico, CoA, EAo severa, arritmias

– RNT > 2-3 semanas de vida: CIV, canal AV, DVAPT obstructivo

• Corazón estructuralmente normal:

– Asfixia neonatal

– Afectación miocárdica funcional: hipocalcemia, hipoglucemia, acidosis

– Aumento de la demanda: anemia, sepsis…

– Otras: fístulas arteriovenosas

anemia, sepsis… – Otras: fístulas arteriovenosas • Cardiopatías congénitas con shunt izquierda-derecha

• Cardiopatías congénitas con shunt izquierda-derecha

• Valvulopatías:

– Primarias: EAo, EM

– Secundarias: endocarditis, fiebre reumática

• Miocarditis/Miocardiopatías

• Pericarditis/Taponamiento pericárdico

• Enfermedades arteriales coronarias: ALCAPA, enfermedad de Kawasaki

• Trastornos del ritmo: taqui/bradiarritmias

• Lesiones obstructivas: CoA, anillos vasculares

• Disfunción miocárdica secundaria: sepsis, anemia, insuficiencia renal, HTA

• Enfermedad pulmonar obstructiva severa

• Poscirugía cardiaca

ALCAPA: origen anómalo de la arteria coronaria izquierda; AV: auriculoventricular; CIV:

comunicación interventricular; CoA: coartación de aorta; DVAPT: drenaje venoso anómalo pulmonar total; EAo: estenosis aórtica; EM: estenosis mitral; HTA: hipertensión pulmonar; PCA:

persistencia del conducto arterioso; VI: ventrículo izquierdo * Las anomalías estructurales no suelen producir insuficiencia cardiaca

la elasticidad y a la distensibilidad (IC diastólica) o alteraciones del ritmo o de la con- ducción (IC sistólica/diastólica) (Tabla 4). Estas variables están relacionadas entre sí, y la alteración aguda o crónica de algu- na de ellas da lugar a la puesta en marcha de una serie de mecanismos compensadores

y de adaptación, con el objetivo de mantener un GC normal, pero que, si se perpetúan

a largo plazo, contribuyen al propio fracaso ventricular y son responsables de la apa- rición de los signos y síntomas de la IC (9) .

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Tabla 4. Fisiopatología de la insuficiencia cardiaca

1. Alteraciones de la contractilidad (IC sistólica):

• Aumento de la precarga (volumen de llenado)

— Shunt izquierda-derecha: se produce dilatación ventricular

• Aumento de la poscarga (obstáculo de salida)

— EAo, CoA, HTA, EP: se produce hipertrofia ventricular

2. Alteraciones de la distensibilidad (IC diastólica):

• Miocardiopatías

• Pericarditis, derrame pericárdico

• Posquirúrgicas: Fallot, Fontan

3. Alteraciones del ritmo y/o de la conducción (IC sistólica/diastólica):

• BAV completo

• Taquiarritmias

BAV: bloqueo auriculoventricular; CoA: coartación de aorta; EAo: estenosis aórtica; EP: estenosis pulmonar; HTA: hipertensión arterial; IC: insuficiencia cardiaca

Las manifestaciones clínicas se deben en gran parte a los mecanismos neurohor- monales que se activan para compensarla. Los mecanismos de compensación se pue- den dividir en:

• Dilatación e hipertrofia ventricular (responsables del remodelamiento ventricular). • Activación de los sistemas neurohormonales.

Dilatación e hipertrofia ventricular

Cuando aumenta el volumen de llenado ventricular (precarga), el corazón se dilata e incrementa el volumen diastólico para producir una mayor fuerza contráctil. En el otro extremo, ante el aumento de la poscarga, el corazón generalmente se hipertrofia para generar más presión y vencer las obstrucciones de salida. Ambas circunstancias dan lugar a un “remodelado ventricular”. Se llama “remodelado ventricular” a cualquier cambio estructural de la cavidad ventricular, tanto en la masa como en la forma y el tamaño, como respuesta a una alte- ración en las condiciones de precarga (sobrecarga de volumen) o poscarga (sobrecar- ga de presión). La dilatación e hipertrofia que inicialmente son eficaces como mecanismos com- pensadores más tarde dan lugar a un verdadero remodelamiento miocárdico, que ori- ginará una disminución de la capacidad de contracción. En este proceso participan sustancias como la angiotensina II, la noradrenalina y citocinas. Si la situación persis- te, se produce la disfunción ventricular (10) . También se cree que la apoptosis (muerte celular programada), que debe estar en equilibrio con la proliferación celular, puede influir en la fisiopatología de la IC. Si la destrucción celular por apoptosis es insuficiente, predominarán los efectos prolifera- tivos y así se explicaría el remodelamiento ventricular. Si, por el contrario, la apopto- sis es exagerada, se producirá atrofia y disfunción (11) .

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Activación de sistemas neurohormonales

La disminución del GC que se produce en la IC es detectada por los barorreceptores de las arterias, grandes venas y cámaras cardiacas, dando lugar a una respuesta fisio- lógica mediada a través del sistema nervioso simpático (SNS) y del sistema renina- angiotensina-aldosterona (SRAA). La activación de estos mecanismos conduce a la retención de sodio y, subsecuentemente, de agua, vasoconstricción sistémica/renal y estimulación cardiaca, con aumento del inotropismo y del cronotropismo. En individuos sanos estos mecanismos son suficientes para restaurar y mantener el GC, pero cuando son ineficaces llegan a estar crónicamente activados, siendo respon- sables en gran medida de la IC (12) , debido a los efectos adversos que producen, tales como la retención de sodio y agua con aumento del volumen circulante, el aumento del consumo de oxígeno, las alteraciones en el metabolismo del calcio y las proteínas

contráctiles que dan lugar al remodelado ventricular, la pérdida de miocitos (apopto- sis), y la reducción de la respuesta cardiaca por disminución de la cantidad y sensibi- lidad del estímulo de los receptores beta-1-adrenérgicos. En las Figuras 1 y 2 se detallan el esquema de activación de los dos sistemas (SRAA y SNS) y los efectos de las sustancias finales de dicha activación (13) .

A nivel celular la contracción del músculo cardiaco está controlada por el paso

de calcio dentro y fuera del miocito así como por el movimiento del mismo entre el retículo sarcoplásmico y el citosol celular. Este proceso comprende un complejo número de pasos controlados por varios mensajeros y receptores celulares. Hay un amplio consenso en que los trastornos en el retículo sarcoplásmico son el principal mecanismo de producción del fallo cardiaco.

CLÍNICA

Cerca del 90% de los niños con CC desarrollan IC durante el primer año de vida, sobre todo en los 6 primeros meses.

El diagnóstico de la IC es fundamentalmente clínico. Es crucial realizar una his-

toria clínica detallada. En los lactantes, para diagnosticar una IC, debemos preguntar por la alimentación (número de tomas, tiempo por toma, sudoración y ganancia pon- deral), y en los niños mayores, por la adaptación al ejercicio físico, a los juegos o la gimnasia escolar. La exploración física debe ser minuciosa, e incluirá la coloración de piel, inspec- ción torácica, respiración, auscultación cardiaca y pulmonar (e incluso craneal y abdo- minal), palpación torácica y abdominal, y observación de edemas. Se hará hincapié en la palpación de los pulsos axilares y femorales; asimismo, se tomará la tensión arterial en los miembros superiores e inferiores. Los síntomas y signos clínicos van a depender de la patología de base, del grado de insuficiencia cardiaca y de los mecanismos compensadores. La disminución de la contractilidad cardiaca se manifiesta con pulsos débiles, oliguria y ritmo de galope. La estimulación simpática produce taquicardia, sudoración y vasoconstricción periféri-

ca. La congestión venosa pulmonar provoca disnea, taquipnea, sibilancias, tos, ciano-

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Insuficiencia cardiaca en pediatría

Bajo gasto Angiotensinógeno Vías no relacionadas con la ECA Renina Angiotensina I Bradicinina Otros factores
Bajo gasto
Angiotensinógeno
Vías no
relacionadas
con la ECA
Renina
Angiotensina I
Bradicinina
Otros factores
endógenos
ECA
Sistema
Fragmentos
nervioso
Angiotensina II
Óxido nítrico
inactivos
simpático
PGE
Aldosterona
Receptores

Figura 1. Esquema del SRAA. ECA: enzima de conversión de la angiotensina; PGE:

prostaglandina E; SRAA: sistema renina-angiotensina-aldosterona.

Angiotensina II (receptores)

Angiotensina II (receptores) Efectos compensadores Efectos deletéreos 2 Aldosterona Efectos vasodilatadores Efectos
Efectos compensadores Efectos deletéreos 2
Efectos compensadores
Efectos deletéreos
2

Aldosterona

(receptores) Efectos compensadores Efectos deletéreos 2 Aldosterona Efectos vasodilatadores Efectos vasoconstrictores
(receptores) Efectos compensadores Efectos deletéreos 2 Aldosterona Efectos vasodilatadores Efectos vasoconstrictores
(receptores) Efectos compensadores Efectos deletéreos 2 Aldosterona Efectos vasodilatadores Efectos vasoconstrictores
(receptores) Efectos compensadores Efectos deletéreos 2 Aldosterona Efectos vasodilatadores Efectos vasoconstrictores
(receptores) Efectos compensadores Efectos deletéreos 2 Aldosterona Efectos vasodilatadores Efectos vasoconstrictores
(receptores) Efectos compensadores Efectos deletéreos 2 Aldosterona Efectos vasodilatadores Efectos vasoconstrictores

Efectos vasodilatadores

Efectos vasodilatadores

Efectos vasoconstrictores

Efectos vasoconstrictores

Figura 2. Consecuencias fisiopatológicas de la activación del SRAA, del SNS y de otros factores endógenos. GC: gasto cardiaco; SNS: sistema nervioso simpático; SRAA: siste- ma renina-angiotensina-aldosterona.

sis (en caso de edema pulmonar) y ortopnea, y la congestión venosa sistémica, hepa- tomegalia y edemas periféricos. Las manifestaciones clínicas también van a depender de la edad:

• RN: taquicardia, hipotensión, oliguria, frialdad acra, polipnea, dificultad respira- toria, dificultad con las tomas, cianosis leve, hepatomegalia…

• Lactantes: cansancio o dificultad con las tomas, escasa ganancia ponderal, irrita-

bilidad, hipersudoración, polipnea, aleteo nasal, retracción intercostal, quejido, infec- ciones respiratorias de repetición, palidez cutánea…

• Escolares/Adolescentes: los signos y síntomas son muy similares a los apreciados

en la edad adulta, destacando la disnea de esfuerzo y la intolerancia al ejercicio.

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La IC puede dividirse en aguda o crónica en función de la rapidez de instauración; en clínica o subclínica según que los síntomas sean evidentes o no; en compensada, descompensada o refractaria en relación con su respuesta al tratamiento aplicado; en izquierda o derecha y sistólica o diastólica, aunque por lo común en la edad pediá- trica la IC se suele manifestar de modo global como insuficiencia cardiaca congesti- va (ICC).

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Aunque el diagnóstico de la IC es fundamentalmente clínico, debemos considerar la práctica de exámenes complementarios que ayudan a comprobar la causa de base:

Rx de tórax (frontal y lateral): la mayoría de los casos presentará cardiomegalia

(índice cardiotorácico > 0,60 en el lactante, > 0,50 en el niño mayor). Junto al tama-

ño de la silueta cardiaca es importante observar el flujo pulmonar, ya que en los gran- des cortocircuitos izquierda-derecha dicho flujo estará aumentado, lo que suele ser la causa más frecuente de IC en niños.

Electrocardiograma: no es diagnóstico pero orienta sobre hipertrofias, cre-

cimiento de alguna cavidad, alteraciones del ritmo o trastornos de la conducción cardiaca.

Exámenes de laboratorio: gasometría, hemograma y bioquímica completa. La

gasometría nos informará sobre el grado de saturación de oxígeno, la presión parcial de dióxido de carbono (pCO 2 ) y el equilibrio ácido-base. Interesa saber la hemoglo- bina del paciente, para descartar anemias, sobre todo en los pacientes cianóticos. Pue-

de haber hiponatremia por retención de líquidos, e hipopotasemia por el tratamiento diurético.

Ecocardiograma: define aspectos anatómicos y funcionales del corazón. Es de

realización obligatoria, no sólo para la identificación de las lesiones anatómicas, sino

también para la valoración sistólica y diastólica en el momento del diagnóstico y durante su evolución.

Pulsioximetría: es un método de gran ayuda para valorar la saturación de oxíge-

no y su evolución, lo cual nos ayuda a la hora de tomar decisiones sobre el tratamien- to médico o quirúrgico.

Test de hiperoxia: administrar oxígeno al 100% en el periodo neonatal inmedia-

to ayuda a discernir entre las cianosis de origen cardiaco y las de otro origen (gene- ralmente, respiratorio).

Cateterismo cardiaco: es una técnica invasiva utilizada cada vez con menor fre- cuencia para el diagnóstico de IC.

Niveles de péptido natriurético cerebral (BNP) y pro-BNP N-terminal: las

recomendaciones para el adulto no son generalizables para los niños (14) . En los niños, el tipo de fallo ventricular, la causa cardiaca subyacente, la edad, el sexo y el méto- do de medida afectan a a estos valores de referencia (15) . Aunque se puede distinguir entre causas pulmonares y cardiacas de distrés respiratorio de neonatos y niños (16) , el papel del BNP y pro-BNP en el diagnóstico y tratamiento de niños con IC permane- ce controvertido.

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TRATAMIENTO

El tratamiento de la IC en los niños depende de la causa que lo produce y de la edad del niño. Deberá iniciarse, una vez alcanzado el diagnóstico, a la vez que se toman las medidas para establecer la etiología. El objetivo del mismo será corregir la causa, minimizar la morbimortalidad y mejorar la calidad de vida. Dos recientes publicacio- nes de grupos españoles han destacado las últimas novedades en el diagnóstico y en los aspectos terapéuticos (17,18) . Los tratamientos de la IC en pediatría no están basados en la evidencia, dada la dificultad para realizar este tipo de estudios en esta edad. En la única guía práctica de la IC pediátrica, desarrollada por la Sociedad Internacional para el Trasplante de Corazón y Pulmón (ISHLT), ninguna de las 49 recomendaciones están basadas en el nivel A de evidencia científica, y sólo 7 eran del nivel B; las restantes son todas de nivel C (consenso de expertos) (19) . Cada forma de tratamiento se ha dado como exito- sa o no en base a estudios no controlados (20) . Los únicos datos en población pediátrica son referentes a los inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina (IECA) y betabloqueantes. El peso de la evidencia sugiere una mejoría potencial de la función ventricular y los síntomas con ambas medicaciones. En el caso de cardiopatías con hiperaflujo pulmonar, el tratamiento que mejora los síntomas son los diuréticos, los IECA y posiblemente los betabloqueantes. Las dosis en pediatría deben ser individualmente ajustadas, debido a que la farmacocinética y farmacodinamia varía en los niños con la edad y el desarrollo madurativo. El propósito del tratamiento de la IC será mejorar la perfusión tisular, lo que inclu- ye: reducir la precarga (diuréticos), aumentar la contractilidad (cardiotónicos, digoxi- na), reducir lo poscarga (IECA), mejorar el aporte de oxígeno (evitando la anemia), optimizar la nutrición (dieta hipercalórica) y minimizar el remodelamiento ventricu- lar (betabloqueantes, IECA). Estos últimos ayudan, además, a evitar la progresión de la disfunción miocárdica e incluso a mejorar la función cardiaca a largo plazo (21) .

Medidas generales

• Explicar adecuadamente a los padres la situación de riesgo del niño, los objetivos de la medicación y los eventuales efectos secundarios

• Preocuparse por los aspectos nutricionales. Se recomienda libre demanda, con

tomas de breve duración y alta frecuencia. En ocasiones se requerirá alimentación complementaria con leche adaptada, a la que se podrá agregar dextrinomaltosa (1-4 g/100 mL de leche) y lípidos para aumentar el aporte calórico.

• Preocuparse del soporte pediátrico general de estos pacientes, precisando el segui-

miento estrecho por parte del pediatra de atención primaria, haciendo referencia espe-

cial al cumplimiento del calendario vacunal y al manejo adecuado de las enfermeda- des intercurrentes.

• Ejercicio: anteriormente, en cardiología pediátrica se tendía a restringir en exce-

so la actividad física, especialmente en los pacientes con CC. La práctica actual está

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regulada por las recomendaciones del American College of Cardiology (ACC) de 2005, que valoran la actividad física deseable frente al riesgo potencial conocido (22) . Hay evidencia de que la actividad física regular puede producir una mejoría en la fun- ción física incluso en pacientes con cardiopatías complejas (23) .

Tratamiento médico específico

Diferenciaremos dos situaciones: IC aguda y crónica.

IC aguda

No es frecuente en el niño, aunque puede presentarse al inicio de una miocarditis o en el postoperatorio de las CC. El tratamiento inicial consiste en mantener la per- meabilidad de la vía aérea, con intubación endotraqueal si se precisara, y alcanzar la estabilidad hemodinámica con la administración de dopamina, diuréticos, calcio y bicarbonato. La adrenalina es una alternativa a la dopamina. Los inhibidores de la fos- fodiesterasa, como la milrinona son muy útiles en el postoperatorio inmediato y están indicados, sobre todo, cuando existe hipertensión pulmonar. En los últimos años se está utilizando un nuevo grupo de inotropos, el más representativo de los cuales es el levosimendán (24) . Su utilidad reside en el hecho de que aumentan la sensibilidad de los miofilamentos al calcio y en que poseen además efectos vasodilatadores sistémi- cos y pulmonares. A partir de la experiencia con los adultos con fallo miocárdico agudo, se están uti- lizando nuevos tratamientos no farmacológicos. Se trata de la oxigenación con mem- brana extracorpórea (ECMO), los dispositivos de asistencia ventricular externa (por ejemplo, Berlin Heart ® ) o la resincronización auriculoventricular (AV).

IC crónica

La piedra angular del tratamiento radica en los IECA y los diuréticos.

Inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina

Son medicamentos vasodilatadores. Bloquean la conversión de la angiotensina I en angiotensina II inhibiendo la actividad de la enzima convertasa, disminuyendo así la producción de aldosterona. Además, reducen la inactivación de las bradicininas vaso- dilatadoras, por lo que aumentan los niveles de las mismas con el efecto vasodilatador subsiguiente. Tienen efecto sobre la remodelación del ventrículo izquierdo (VI), redu- cen la resistencia vascular sistémica e incrementan la capacitancia venosa, disminu- yendo las presiones de llenado y mejorando el GC. Los IECA reducen la poscarga, la precarga y el estrés sistólico de la pared, mejo- rando el gasto sin aumentar la FC. Potencian la acción de las bradicininas –que tienen propiedades natriuréticas y vasodilatadoras– y son responsables de la tos observada al inicio del tratamiento con este grupo de medicamentos.

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Este último efecto no se observa con los antagonistas de los receptores de la angio- tensina II (ARA-II) (por ejemplo, 1 toma de 0,5-2 mg/kg/día de losartán), que actúan bloqueando el sistema renina-angiotensina a nivel de los receptores y no actúan sobre las bradicininas, por lo que pasan a ser una opción cuando la tos es incoercible. El uso de estos fármacos está actualmente recomendado sólo en pacientes con IC que son incapaces de tolerar los IECA. Parece demostrada su eficacia en la disfunción diastó- lica al inhibir el remodelado ventricular. Las guías de la ISHLT recomiendan el uso de IECA en los pacientes con grado moderado o severo de disfunción del VI independientemente de los síntomas, y los ARA-II si los anteriores no son bien tolerados. Los IECA deben utilizarse con precaución en neonatos y lactantes pequeños por la posibilidad de insuficiencia renal (25) y deben asociarse a diuréticos en pacientes con tendencia a retención de líquidos. Están contraindicados en casos de hipotensión severa, estenosis aórtica severa, estenosis arterial renal, insuficiencia renal e hiperkaliemia. Pertenecen al grupo de los IECA fundamentalmente dos fármacos:

Captopril:

Se administra en forma oral y se absorbe mejor con el estómago vacío. Dosificación: 0,5-6 mg/kg/día cada 8 horas. Efectos secundarios: hipotensión e hiperkaliemia.

Enalapril:

Tiene un inicio de acción más lento y una vida media más larga. La incidencia de efectos secundarios parece ser más baja que la de otros fármacos de este grupo. Dosificación: 0,1-1 mg/kg/día en 1 o 2 dosis. Efectos secundarios: hipotensión y tendencia a la hipopotasemia, particularmente si se usa asociado a un diurético de asa.

Diuréticos

Son los fármacos más utilizados en el tratamiento de la IC debido a la rapidez con la que alivian los principales síntomas derivados de la congestión venosa y del edema pulmonar. De acuerdo con su efecto farmacológico, podemos dividirlos en tres grupos:

a) Diuréticos de asa (fundamentalmente furosemida): son los más usados en pedia- tría. Actúan a nivel del asa de Henle, inhiben la reabsorción de sodio-potasio-cloro, aumentando la excreción de agua libre. Reducen la congestión venosa sistémica y pulmonar. Pueden producir un aumento de los niveles de la renina plasmática en los pacientes con shunt izquierda-derecha, por lo que es obligado su uso combinado con agentes que interrumpan esta respuesta, preferentemente IECA y/o betabloqueantes. Dosificación de la furosemida: puede administrarse por vía oral, intramuscular (i.m.) o intravenosa (i.v.): 1-4 mg/kg/día cada 6-12-24 horas. Por vía i.m. o i.v. se pue- de administrar hasta 1-2 mg/kg/dosis cada 6-8-12 horas. Efectos secundarios: hiponatremia, hipocloremia, hipokaliemia y alcalosis metabólica.

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La torasemida, un nuevo diurético de asa con propiedades ahorradoras de potasio, parece mejorar el estado funcional, la fracción de acortamiento y los niveles de BNP, sin cambios en los niveles de sodio y potasio (26) . b) Tiazidas (por ejemplo, hidroclorotiazida, clorotiazida): actúan en el túbulo distal inhibiendo el transporte de sodio y cloro, y son menos potentes que la furosemida. Dosificación: 1-2 mg/kg/dosis cada 12-24 horas. Efectos secundarios: hipokaliemia, hiperuricemia e hipercalcemia. c) Inhibidores de la aldosterona (por ejemplo, espironolactona): actúan a nivel del túbulo distal inhibiendo la acción de la aldosterona y reduciendo la pérdida de potasio por la orina. Aunque su efecto diurético es menor que el de los grupos anteriores, su utilidad está justificada por su uso en combinación con la furosemida, ya que poten- cian su efecto diurético y ahorran potasio.

Digoxina

Aunque ha sido la piedra angular del tratamiento de la IC en pediatría y su uso está aún vigente, en los últimos años se han generado muchas controversias sobre su efi- cacia. En estudios realizados en adultos se ha comprobado que su utilización mejora los síntomas y disminuye el número de ingresos hospitalarios, pero no disminuye la mortalidad. Este hecho, junto a su potencial toxicidad, hace que no sea recomendada como primera elección, sino sólo en los casos en que el tratamiento con diuréticos e

IECA no haya resultado efectivo. Su uso en las cardiopatías con sobrecarga de volumen ha sido puesto en entredicho, dado que su efecto inotropo no es necesario en estas situaciones (27) , pero también tiene propiedades simpaticolíticas que modelan la activación neurohormonal. Su mecanismo de acción consiste en inhibir la bomba de Na + -K + -ATPasa en el mio- cardio. Esto da lugar a un intercambio Na + -Ca ++ , con incremento del Ca ++ intracelular

y, por tanto, de la contractilidad. También tiene efecto en el sistema neurohormonal,

incrementando el tono vagal con efecto simpático inhibidor (28) , y disminuye la con- ducción a nivel de los nodos sinusal y AV. Dosificación: la dosis oral total de impregnación es de 0,02 mg/kg en los prematu- ros, de 0,03 mg/kg en los neonatos a término, de 0,04-0,05 mg/kg en los lactantes y niños, y de 1 mg/kg en los adolescentes y adultos. Si se usa la vía i.m. o i.v., se admi- nistrarán las 2/3 partes de la dosis oral. Una vez calculada la dosis total de impregna- ción, se administrará al inicio la mitad de la dosis; a las 8 horas, la cuarta parte de la

dosis total; y a las 16 horas del inicio, la cuarta parte restante de la dosis total. Así se completa la impregnación. Posteriormente se pasará a la dosis de mantenimiento, que será la octava parte de la dosis total de impregnación repetida cada 12 horas. Si la digi- talización no se considera urgente, se puede prescindir de la dosis de impregnación

y comenzar con la dosis de mantenimiento y llegar de esta forma al efecto digitálico

en 4-5 días. Los niveles terapéuticos son de 2,8 ± 1,9 ng/mL en los lactantes, y de 1,3

± 0,4 ng/mL en los niños mayores.

Algunos medicamentos administrados conjuntamente con la digoxina, como el verapamil, la amiodarona, la propafenona, la espironolactona y el carvedilol, pueden

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aumentar su toxicidad. En estos casos se deberá reducir la digoxina en al menos un 25%. La intoxicación digitálica es muy infrecuente en pediatría, y sus signos son ano- rexia, náuseas, vómitos, fatigabilidad fácil y alteraciones del ritmo cardiaco como bra- dicardia, extrasístoles y diversos grados de bloqueo AV. La mejor forma de evitarla es indicar la dosis correcta y vigilar el equilibrio hidroelectrolítico.

Betabloqueantes

El mecanismo exacto a través del cual los betabloqueantes mejoran los síntomas, la función ventricular y la supervivencia de los pacientes con IC no es enteramen- te conocido. En la IC la activación adrenérgica cardiaca sostenida da lugar a una disminución de los receptores beta-adrenérgicos, a desensibilización a los estímulos y a daño directo de los miocitos. Clínicamente esto da lugar a una disfunción ventricular, a remodela- miento (dilatación de las cámaras y asunción de una forma más esférica) y finalmen- te al fallo cardiaco. El mecanismo primario de acción de los betabloqueantes es prevenir y revertir la disfunción miocárdica intrínseca y el remodelamiento mediado adrenérgicamente. La inhibición directa y competitiva de los receptores beta-adrenérgicos cardiacos por estos fármacos da lugar a una disminución de la FC y de la contractilidad. Dichos fár- macos inhiben, asimismo, el remodelado ventricular. Otros mecanismos potenciales de los efectos beneficiosos de los betabloquean- tes incluyen: disminución del estímulo de otros sistemas neurohormonales, efec- to antiarrítmico, vasodilatación coronaria, efecto cronotropo negativo y efecto antioxidante (29-31) . Algún estudio parece demostrar que el propranolol mejora la situación clínica de los pacientes con IC (30) . Estudios más recientes realizados en niños con carvedilol y metoprolol han demostrado una mejoría significativa de los pacientes en cuanto a sín- tomas, función sistólico-diastólica y presión arterial pulmonar, tanto en casos de mio- cardiopatías dilatadas como en cortocircuitos izquierda-derecha que no mejoran con diuréticos, IECA y digital (30,32-34) , lo que ha dado lugar al uso empírico del carvedilol en este grupo de pacientes. Una revisión reciente de la Cochrane sobre el uso de los betabloqueantes en niños concluye que no hay suficientes datos para recomendar o desaconsejar su uso en niños con IC (35) . Dosificación:

Propranolol (v.o.): 1-2 mg/kg/día cada 8 horas. Carvedilol (v.o.): 0,1-1 mg/kg/día cada 12 horas. Efectos secundarios: disminución de la FC e hipoglucemia. Se ha de utilizar con precaución en el asma bronquial. Debemos recordar que, a pesar del amplio uso de todos los fármacos referidos para el tratamiento de la IC, no hay datos contrastados que identifiquen sus beneficios. El tratamiento definitivo de la IC en niños con cortocircuitos amplios y función normal será el que obtenga la resolución de su cardiopatía de base.

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Hay circunstancias especiales que pueden producir IC que merecen una mención aparte:

• El ventrículo derecho (VD) a menudo es anormal en las CC, debido a una sobre- carga del volumen (por ejemplo, en caso de insuficiencia pulmonar tras reparación de la tetralogía de Fallot), a sobrecarga de la presión o a VD sistémico. Se sugiere un pro- ceso fisiopatológico en el fallo del VD que precisa de estrategias de tratamiento nue- vas. Los diuréticos parecen mejorar los síntomas. Cuando el VD funciona como sistémico y presenta disfunción ventricular sintomá- tica, las guías de la ISHLT recomiendan: diuréticos, digital e IECA (basados en un grado de evidencia C o consenso de expertos) (19) . • Para pacientes con CC paliadas con cirugía de tipo Fontan, sintomáticos, con dis- función ventricular, las guías de la ISHLT recomiendan: diuréticos, digital, e IECA, pero no betabloqueantes (nivel de evidencia C) (19) . • En el fallo diastólico, la rigidez ventricular que lo caracteriza provoca restric- ción al llenado y la congestión venosa. Se recomienda el uso juicioso de diuréticos (bajas dosis) para disminuir el grado de congestión pulmonar, betabloqueantes y tal vez ARA-II (20) .

Tratamiento no farmacológico

Marcapasos y desfibrilador

Las guías de la AHA/ACC/HRS 2008 para la terapia mediante dispositivos, de ano- malías del ritmo cardiaco, incluyen recomendaciones para niños con IC y CC (36) . Las indicaciones para la terapia con marcapasos en niños con IC debida a CC incluyen la bradicardia sintomática, la pérdida de sincronismo atrioventricular y las taquiarritmias de reentrada intraauricular. El desfibrilador cardiaco implantable está recomendado en pacientes con CC con taquicardia ventricular documentada o síncope, más frecuentemente en pacientes ope- rados de Fallot, switch atrial, o Fontan (37) .

Resincronización

Pretende reestablecer la sincronía de la conducción eléctrica entre las aurículas y los ventrículos. Se implanta un dispositivo subcutáneo y electrodos intracavitarios en la aurícula derecha, el VD y el VI (seno coronario). En la mayor parte de los niños con miocardiopatía dilatada, la duración del QRS no cumple los criterios usados en los adultos para la terapia con resincronización. Los pacientes con CC a menudo tienen bloqueo de rama derecha, en lugar de blo- queo de rama izquierda, que suelen presentar los adultos con miocardiopatía dilata- da o isquémica. Existe alguna evidencia –basada en estudios observacionales– de que la resincroni- zación puede mejorar el estado funcional de los niños con IC; sin embargo, no se ha realizado ningún estudio a largo plazo para comprobar su eficacia (38) .

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Dispositivos de asistencia ventricular

Con los dispositivos actuales (39) , ha aumentado el uso de dispositivos de asistencia mecánica para el tratamiento de la IC en fase terminal en niños que esperan trasplan- te cardiaco.

Trasplante cardiaco

Sigue siendo la terapia de elección para las IC en fase terminal refractaria al trata- miento médico y quirúrgico. La supervivencia actual al año de vida tras el trasplante cardiaco en niños es del 85%, y a los 20 años, del 40% (40) .

Nuevos tratamientos

En el futuro pueden tener un papel importante en el tratamiento de la IC en los niños los nuevos tratamientos investigados en adultos, encaminados a evitar no sólo los sín- tomas sino también la aparición final del remodelado ventricular y la apoptosis. Algu- nos de estos nuevos tratamientos son:

• Péptidos natriuréticos (nesiritide), sustancias con efecto vasodilatador y natriuré- tico, que disminuyen la proliferación celular y evitan la fibrosis miocárdica. • Agonistas de los receptores de la adenosina, inhibidores de la fosfodiesterasa (enoximona) (41) . • Por último, la terapia con células madre es susceptible de potenciales indicaciones en la IC pediátrica, entre las que se incluyen la reparación de los miocitos y la crea- ción de válvulas cardiacas biológicas, aún en sus comienzos y con un futuro incierto pero que se intuye muy esperanzador (42) .

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