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2.

2 Demencia
El concepto de demencia deriva del latn de (privativo) y mens (inteligencia). Dicho trmino ha seguido una
evolucin inversa en comparacin a la de la mayora de los trminos psiquitricos, de manera que ha pasado en
apenas 150 aos de designar de una manera general a cualquier trastorno mental grave, a circunscribirse a un
sndrome adquirido caracterizado por el dficit de las funciones cognitivas.
2.2.01. Evolucin histrica del concepto de demencia
Se atribuye a Esquirol (siglo XIX), la diferenciacin entre retraso mental y demencia, basndose en el carcter
adquirido de la ltima, y la introduccin de estos estados dentro del mbito de la Psiquiatra. A principios del siglo
pasado estos cuadros van a ser definidos como un sndrome general que afectaba las facultades del entendimiento,
recuerdo y comprensin.
El trmino francs dmence, empleado por Esquirol en su Des maladies mentales (Pars, 1838), se propag junto
con las numerosas traducciones de su famosa obra, incorporndose a la terminologa psiquitrica. Posteriormente, a
lo largo del siglo va ir producindose un fenmeno caracterizado por la definicin cada vez ms estricta del concepto
de demencia, dejando de considerarse como un estado terminal al que podan conducir todas las enfermedades
mentales. A la vez, se va haciendo nfasis en su origen orgnico, en su carcter irreversible, y se van alejando del
ncleo del concepto todos los sntomas ajenos al dficit intelectual, que pasan a considerarse epifenmenos.
Concretamente se van a distinguir dos lneas conceptuales: la psicolgica o sindrmica, referida al deterioro
intelectual, y la mdica o anatomoclnica, referida a la irreversibilidad producida por las lesiones anatomopatolgicas.
Esta amplia concepcin del trmino se reduce cuando, a partir de la raz psicolgica y no de la anatomoclnica, Morel
(1856) describe la demencia precoz. La introduccin de los conceptos de estupor y de confusin, descrito por
Chasslin, determina la separacin de las demencias agudas y reversibles. Hacia fines el siglo pasado el
desprendimiento de las demencias vesnicas, referidas al trastorno intelectual producido por psicosis, como la
esquizofrenia, las cuales finalmente perderan la denominacin de demencia, terminar de purificar la primitiva
agrupacin sindrmica y anatomoclnica.
En 1907, Alois Alzheimer, neuropsiquiatra alemn, describi el primer caso de la enfermedad que lleva su nombre,
una mujer de 51 aos con deterioro cognitivo, alucinaciones, delirios y sntomas focales, cuyo estudio cerebral postmortem revel la existencia de atrofia cortical, placas, ovillos y cambios arterioesclerticos. Otra aportacin
fundamental al conocimiento de las demencias es la efectuada por Arnold Pick, profesor de neuropsiquiatra en
Praga, quien comenz a describir en 1892 una serie de casos de demencia con atrofia cerebral localizada en los
lbulos frontales.
Tras los avances de comienzos del siglo XX, el inters por las demencias disminuy considerablemente. Se
consideraba que la enfermedad de Alzheimer no era ms que una forma rara de demencia presenil. Incluso en una
poca tan cercana como los aos cincuenta y sesenta, se crea que la mayora de las personas que desarrollaban
un sndrome demencial despus de los 65 aos (la llamada demencia senil) sufran de alguna forma de
insuficiencia cerebrovascular, la llamada demencia arteriosclertica.
A finales de la dcada de los cincuenta y durante los sesenta, los trabajos de la escuela inglesa de Psiquiatra con
Martin Roth a la cabeza, empezaron a suponer un cambio en la forma de entender el problema. Estos autores
realizaron una serie de minuciosos estudios epidemiolgicos, clnicos, neuropatolgicos y neurohistolgicos en
pacientes diagnosticados clnicamente de demencia senil. Los resultados mostraron que el 70% de los pacientes
presentaban como nico hallazgo neuropatolgico las placas seniles y ovillos neurofibrilares descritos por Alzheimer
y, por otra parte, no haba diferencia en el grado de arteroesclerosis cerebrovascular entre pacientes con demencia y
ancianos sin deterioro cognoscitivo. nicamente en el 15% de los pacientes pudo atribuirse ste a la presencia de
tejido cerebral infartado. Todos estos trabajos pusieron en evidencia la prominencia de la enfermedad de Alzheimer
entre las causas de demencia entre los ancianos, considerndose de forma cada vez ms unnime que las formas
seniles y preseniles corresponden en realidad al mismo trastorno.
Desde entonces, el inters por este grupo de enfermedades ha crecido de forma considerable no hace ms de 30
aos, cuando apenas s ocupaba una mnima parte de los tratados de Psiquiatra y Neurologa. Entre los factores
que han contribuido a ello destaca principalmente los cambios demogrficos, que han incrementado de forma
espectacular la frecuencia absoluta y relativa del nmero de ancianos en los pases occidentales y en todo el mundo.

2.2.02. Criterios diagnsticos del DSM-IV


Los trastornos de este apartado se caracterizan por el desarrollo de mltiples dficits cognoscitivos (incluyendo el
deterioro de la memoria) que pueden deberse a los efectos fisiolgicos directos de una enfermedad mdica, a los
efectos persistentes de una sustancia o a mltiples etiologas. Este conjunto de trastornos presentan un cuadro
clnico con sntomas comunes que se diferencian en funcin de su etiologa.
2.2.03. Relacin con los Criterios Diagnsticos de Investigacin de la CIE-10
El concepto general de demencia incluido en el DSM-IV es similar al de la CIE-10. No obstante, los Criterios de
Investigacin de la CIE-10 son ms estrictos en diversos aspectos: la duracin mnima de esta alteracin se
establece en 6 meses, los dficits adicionales estn limitados a la capacidad de juicio y pensamiento, as como al
procesamiento general de la informacin, todo ello debe acompaarse simultneamente con una reduccin del
control emocional o de la motivacin, o un cambio en el comportamiento social.
2.2.04. Evaluacin de las demencias
Segn el criterio expuesto en el DSM-IV, el diagnstico de demencia requiere la presencia de deterioro en niveles
previos de funcionamiento y de menoscabo en mltiples dominios cognitivos.
Para ayudar a determinar si los sntomas que presenta el paciente cumplen los criterios establecidos para la
demencia, es necesaria la realizacin de una completa historia clnica, el pilar bsico para el diagnstico de
demencia. Esta ha de abordar los siguientes aspectos: evaluacin integral dinmica, exploracin fsica general y
neurolgica y exploraciones complementarias.
Se debe hacer una evaluacin integral dinmica, que analiza cuatro ejes (clnico, mental, funcional y social) y
permite su actualizacin longitudinal.
2.2.04.01. Evaluacin clnica

Debe recoger informacin sobre:

Antecedentes personales acerca de enfermedades actuales y pasadas con la repercusin funcional


causada como por ejemplo enfermedades sistemticas relevantes, desrdenes psiquitricos, desrdenes

neurolgicos conocidos, medicacin as como posibles antecedentes familiares de EA a temprana edad u


otras condiciones genticas raras que ocasionan demencia, como la enfermedad de Huntington.
Exploraciones sobre consumo de alcohol u otras sustancias y exposicin a toxinas en el ambiente.

Evolucin del proceso demencial: edad de comienzo, modo de instauracin de los sntomas (abrupto versus
gradual), progresin (en etapas versus deterioro continuo; empeoramiento versus fluctuaciones versus
mejoramiento), duracin de los sntomas.

Debido a que muchas condiciones mdicas pueden causar o contribuir al deterioro cognitivo, es importante
revisar la informacin referente a enfermedades intercurrentes, infecciosas, o enfermedades metablicas,
como puede ser la neumona, infecciones en el tracto urinario, diabetes, desrdenes renales agudos o
crnicos.

Es necesario recoger informacin sobre el historial de medicamentos, debido a que la toxicidad por
medicamentos es una de las causas ms comunes de demencia que pueden ser revertidas o
significativamente mejoradas. Una gran variedad de medicamentos han sido asociados con cambios
cognitivos.
Medicamentos que pueden causar deterioro cognitivo
Tipo de medicamento
Agentes Antiarrtmicos

Nombre genrico
Disopiramide, Quinidina, Tocainida

Antibiticos

Cefalexina, Cefalotina, Metronidazole,


Ciprofloxacina, Ofloxacina

Agentes Anticolinrgicos

Benztropina, Homatropina, Scopolamina,


Trihexifenidilina

Antidepresivos
Anticonvulsivos

Amitryptylina, Imipramina, Desipramina, Fluoxetina


Fenitona, cido Valproico, Carbamazepina

Antiemticos

Promethazine, Hydroxyzine, metoclopramide,


Prochlorperazine

Agentes Antihipertensivos

Propranolol, Metoprolol, Atenolol, Verapamilina,


Methildopa, Prazosina, Nifedipina

Agentes Antineoplsticos
Agentes Antimnicos
Agentes contra Parkinson
Descongestionantes Antihistamnicos
Agentes Cardiotnicos
Corticosteroides

Clorambucil, Citarabina, Interleukin-2


Litio
Levodopa, Pergolida, Bromocriptina
Fenilpropanolamina, Difenhidramina, Clorfeniramina,
Bromfeniramina, Pseudoefedrina
Digoxina

Antagonistas Receptor H2
Agentes Inmunodepresivos
Analgsicos Narcticos
Relajantes musculares
Agentes Anti-inflamatorios Noesteroidales
Agente Radio Contraste
Sedativos

Cimetidina, ranitidina
Ciclosporina, Interferona
Codena, Hidrocodona, Oxicodona, Meperidina,
Propoxfeno
Baclofeno, Ciclobenzaprina, Metocarbimol
Aspirina, Ibuprofeno, Indometacina, Naproxeno,
Sundilac
Metrizamidina, Iotalamatina, Iohexol
Alprazolam,Diazepam, Lorazepam, Fenobarbital,
Butabarbital, Coral Hidrato

Tomado de "Medicinas que pueden causar deterioro cognitivo" Identificacin temprana de Alzheimer y
Demencias relacionadas. HTTPS://www.Cyberchalk.com

2.2.04.02. Evaluacin mental


La evaluacin cuantitativa de la condicin mental debe ser parte de la evaluacin inicial de demencia. El examen
neuropsicolgico de individuos sospechosos de padecer un sndrome demencial tiene tres objetivos fundamentales:
1. Proporcionar informacin necesaria para el diagnstico exacto y fiable del sndrome demencial; 2. Establecer una
medida estndar y fiable para poder valorar la gravedad del sndrome demencial y determinar longitudinalmente el
proceso de deterioro cognoscitivo; y 3. Ofrecer informacin necesaria para determinar las limitaciones funcionales de
los pacientes en su vida diaria.
En las demencias, las manifestaciones neuropsicolgicas ocupan un lugar destacado en el cuadro clnico, siendo
imprescindible la exploracin detallada de las mismas mediante la utilizacin de tests neuropsicolgicos
estandarizados. No obstante, la delimitacin neuropsicolgica de las demencias presenta una serie de dificultades
que pueden englobarse en dos grupos:
1. Relacionadas con la poblacin en estudio:

La heterogeneidad de los procesos de envejecimiento cerebral.


Las diferencias individuales de reserva cognitiva o capacidad de reserva cerebral.

La frecuente coexistencia de enfermedades crnicas que afectan las funciones cognitivas en particular la
depresin.

La presencia de otros factores de confusin que reducen la validez de los resultados como: edad avanzada,
baja o alta escolaridad, dficits fsicos y sensoriales, escasa cooperacin, fatiga, escasa familiaridad de los
ancianos con este tipo de evaluacin.

2. Relacionadas con la metodologa de la neuropsicologa en el campo de las demencias:


La comparacin cuantitativa de un individuo con una lesin cerebral con un grupo normativo de individuos
con cerebros intactos no es cientficamente lcita ya que el cerebro lesionado se reorganiza
funcionalmente.
La sensibilidad y especificidad de una exploracin neuropsicolgica depender de la adecuacin de los
instrumentos seleccionados por el examinador para explorar un caso concreto.

La inespecificidad de los tests neuropsicolgicos ya que raramente un test es especfico de una funcin
mental independiente.

La ausencia de relacin unvoca de un rasgo clnico con una topografa lesional, es decir, manifestaciones
clnicas idnticas no tienen por que ser producidas necesariamente por un mismo mecanismo.

La validez ecolgica de los instrumentos de valoracin cognitiva.

Debido al carcter dimensional de las funciones mentales en los casos de deterioro cognoscitivo leve no
existen criterios operativos claros (desviacin de la media estandarizada) para considerar el rendimiento en
una funcin como patolgico, ni para controlar las diferencias culturales o exigencias sociales entre
diversas poblaciones o individuos.

La evaluacin neuropsicolgica debe analizar el nivel de consciencia, atencin para responder a los
estmulos sin distraerse, orientacin en tiempo y espacio, memoria de fijacin y remota, comprensin del
lenguaje hablado y escrito, escritura y lectura elementales, nominacin y repeticin, gnosias visuales
auditivas y tctiles, praxias y habilidades constructivas, pensamiento abstracto y juicio, afrontar situaciones
nuevas, programacin de secuencias. Es necesario tener en cuenta el nivel de inteligencia previo, el
cultural y la existencia de alteraciones sensoriales que puedan interferir la exploracin.

2.2.04.03. Bateras neuropsicolgicas


LURIA-DNA, Diagnstico neuropsicolgico de adultos (C)

Examen cualificativo de los trastornos en los procesos corticales superiores (dficits funcionales).
La Batera Luria es uno de los instrumentos ms prestigiosos para el examen neuropsicolgico. Explora de
forma sistemtica una completa gama de funciones y habilidades: rea visoespacial (2 tests); rea de
Lenguaje (2 tests); rea de Memoria (2 tests); rea de procesos intelectuales (2 tests); Atencin
Batera Halstead-Reitan

Pruebas neuropsicolgicas usadas para determinar la ubicacin y los efectos de lesiones cerebrales
especficas. Esta batera ha sido una de las primeras bateras neuropsicolgicas dirigidas a la
discriminacin de la organicidad. Su objetivo principal es poder discriminar a pacientes con lesiones en el
lbulo frontal.
Est compuesta por una serie de tests independientes, que son: 1. Test de categoras; 2. Test de ejecucin
tctil; 3. Test de ritmo de Seashore; 4. Test de percepcin de palabras sin sentido; 5. Test de golpeo; 6. Test
de discriminacin de afasias Indiana-Reitan; 7. Examen sensoperceptivo; 8. Dominancia lateral; 9. Test de
trazado.

Una gran variedad de funciones son puestas a prueba: funciones de concepto, abstraccin y agudeza
visual; destreza; memoria espacial; percepcin auditiva; atencin y concentracin; oscilacin del dedo;
percepcin de los sonidos del habla; percepcin visual; sentido del tiempo y estimulacin sensorial;
astereognosia y percepcin tctil.

Ventajas: es fcilmente aplicable, es cuantificable, discrimina los pacientes con lesin frontal y los
contenidos se adaptan a diferentes edades.

Desventajas: las normas del test no estn bien fundadas, al basarse en una muestra pequea, no evala
todas las funciones cognitivas y no discrimina cuando el dficit cognitivo es leve o focal.
Test Barcelona. Programa integrado de exploracin neuropsicolgica

Representa una sistematizacin de la exploracin neuropsicolgica, realizada a partir de mtodos clsicos,


de mtodos presentes en la literatura especializada y de pruebas de diseo original. El programa implica la
suma de todos los datos del paciente: historia clnica, observaciones de conducta, datos aportados por los
tests, datos neurolgicos y datos de exploraciones complementarias. El test est formado por 42 subtests,
que evalan diversos aspectos.

El Test Barcelona valora todas las funciones cognitivas mediante distintos test con el fin de obtener un
perfil clnico basado en las capacidades preservadas y alteradas.

2.2.04.03.1. Instrumentos diagnsticos en la valoracin de las demencias


CAMDEX
Las primeras entrevistas estructuradas, como el Present State Examination (PSE) y la Diagnostic Interview Schedule
(DIS), se crearon para el diagnstico psiquitrico general y por ello disponan de pocos elementos especficos para
la deteccin y estudio de las demencias, por lo que pronto apareci la necesidad de adaptar o crear instrumentos
dirigidos al estudio de la poblacin geritrica y de las demencias en particular.
A consecuencia de este vaco se construy, entre otros instrumentos, el CAMDEX.
Para tener una visin global del deterioro mental del anciano y diagnosticar de forma fiable la demencia,
especialmente en sus estadios iniciales y medios, es necesario tener en cuenta tres aspectos complementarios: 1) la
utilizacin de criterios estandarizados (tipo DSM o CIE) o entrevistas estructuradas, 2) la evaluacin vlida y fiable
de la gravedad y extensin del deterioro cognoscitivo, y 3) el examen de la conducta y de la adaptacin a la vida
diaria, independiente del diagnstico clnico y del deterioro cognoscitivo valorado por los test.
El CAMDEX (The Cambridge Mental Disorders of the Elderly Examination) pretende dar una visin globalizadora de
los trastornos demenciales aunando estos tres enfoques. Es un instrumento estandarizado, desarrollado por Roth y
cols. en 1986 y adaptado a nuestro medio por Llins y cols. en 1990 que incorpora en una prueba nica todos los
elementos necesarios para: a) hacer el diagnstico clnico de los tipos ms habituales de demencia - Degenerativa
primaria tipo Alzheimer, Vascular, Mixta (Alzheimer-Vascular) y secundaria a enfermedad orgnica, y b) detectar
estas demencias en un estadio incipiente. Aunque est dirigido esencialmente al diagnstico de demencia, tambin
cubre los diagnsticos diferenciales ms frecuentes en los ancianos: depresin, delirium y estados paranoides. El
diagnstico clnico se realiza a partir del registro de sntomas del pasado, la forma de inicio y el curso evolutivo de
los mismos y la valoracin del estado mental actual. Incorpora as mismo otros datos que pueden ser tiles, como
los antecedentes mdicos y psiquitricos y la historia familiar.
El CAMDEX permite: 1) diagnosticar las demencias mediante el uso de criterios clnicos operativos y estandarizados
propios; 2) valorar la intensidad del deterioro cognoscitivo, y 3) registrar la conducta y adaptacin de los pacientes
independientemente del diagnstico y del deterioro cognoscitivo.
La informacin es recogida tanto del propio paciente como de un familiar u otra persona que le conozca bien,
requisito imprescindible para valorar de forma fiable a sujetos con patologa de sus funciones superiores. Incluye una
mini-batera neuropsicolgica propia: el Cambrige Cognitive Examination (CAMCOG), adems del MMSE y los 10
tems ms discriminativos del Abreviated Mental Test (AMT) de Hodkinson. Contiene tambin la Escala de Isquemia
de Hachinski, la Escala de Demencia de Blessed, tres escalas elaboradas por los autores para facilitar el diagnstico
diferencial (Organicidad, Demencia Multiinfarto y Depresin), una exploracin fsica y neurolgica sencillas, una
batera analtica y el escner cerebral.
La adaptacin espaola consider oportuno respetar en todo lo posible la versin original. Slo fueron sustituidos los
tems ligados a la cultura anglosajona que, cuando fueron presentados a sujetos de cultura latina, tuvieron mal
rendimiento. Tambin se incluyeron tres tems adicionales para obtener el Mini-Examen Cognoscitivo (MEC), un
instrumento validado, y una de las pruebas de cribado ms utilizadas en nuestro pas.
Se ha comprobado que tienen un buen nivel de fiabilidad interexaminador y con conocimientos previos de
psicopatologa se aprende a administrar con pocas sesiones de entrenamiento, lo que le convierte en un instrumento
muy asequible.
El tiempo de administracin es de 90 minutos aproximadamente, y permite obtener informacin muy diversa:

1. Historia clnica del paciente


Se obtiene informacin sociodemogrfica, estado mental, inicio y curso de la enfermedad, antecedentes personales
y familiares, estado actual y tratamientos que est realizando. Se completa a partir de la informacin aportada por el
paciente e informante.
2. Exploracin psicopatolgica
A partir de los tems de la entrevista al paciente y al informante, y de las observaciones del entrevistador, se recoge
la presencia de sintomatologa depresiva, ansiosa y psictica.
3. Examen fsico y neurolgico
Se trata de una exploracin clnico-neurolgica sencilla que engloba el examen de la tensin arterial, los reflejos
osteotendinosos y plantares, la marcha, los trastornos de la audicin y de la visin, movimientos anormales y
parkinsonismo. Est diseada para identificar signos de enfermedad cerebrovascular y de otras entidades
neurolgicas que pueden cursar con demencia.
4. Examen neuropsicolgico
Se realiza una exploracin neuropsicolgica amplia teniendo en cuenta tres aspectos relevantes en las demencias:
emocional, funcional y cognitivo.
Secciones del CAMDEX
El CAMDEX consta de 9 secciones: a) Entrevista con el paciente/sujeto; b) Examen cognitivo; c) Observaciones del
entrevistador; d) Examen fsico; e) Pruebas analticas; f) Lista de medicamentos concomitantes; g) Informacin
adicional; h) Entrevista con la persona informante, e i) Informacin adicional del informante.
En la primera hoja se registran los datos sociodemogrficos elementales, incluyendo la ocupacin laboral principal
que orienta sobre el nivel sociocultural del paciente.
Seccin A: Es una entrevista psiquitrica estructurada que se efecta al paciente para valorar su estado mental
actual (54 tems) y sus antecedentes personales (12 tems) y familiares (34 tems). Las tres primeras preguntas son
el nombre completo, edad y fecha de nacimiento del paciente, y se utilizan para detectar aquellos pacientes con un
deterioro cognitivo severo: si no responde satisfactoriamente a dos de ellas se pasa directamente a la seccin
siguiente que es la mini-bateria neuropsicolgica (CAMCOG). Si se puede administrar, la seccin A valora sntomas
de psicosis orgnicas, psicosis funcionales paranoides y depresin. Tambin recoge antecedentes personales y
familiares, e informacin sobre nivel educacional y "modus vivendi" actual.
Seccin B: Es el examen cognitivo (CAMCOG) que evala de forma objetiva una amplia gama de funciones
superiores: la orientacin, el lenguaje, la memoria, la praxis, la atencin, el pensamiento abstracto, la percepcin y el
clculo. Este test, que consta de 60 tems (63 en la versin espaola), incluye todos los del MMSE (6), y en la
versin espaola se han aadido otros tres ms para incluir la adaptacin espaola (MEC).
Seccin C: Se basa en el registro, mediante una tabla estandarizada, de diversas manifestaciones observadas en el
sujeto durante la entrevista (25 tems), que evalan el aspecto externo, comportamiento, estado de nimo, lenguaje,
curso y contenido del pensamiento, nivel de introspeccin y nivel de conciencia. Esta seccin debe completarse al
final de la entrevista y necesita experiencia en valoracin psicopatolgica.
Seccin D: Es una exploracin clnico-neurolgica sencilla que comprende el examen de la tensin arterial, los
reflejos osteotendinosos y plantares, la marcha, los trastornos de la audicin y de la visin, movimientos anormales y
parkinsonismo (13 tems). Est pensada fundamentalmente para identificar las demencias secundarias.
Seccin E: Sirve para registrar los datos analticos y pruebas por imagen recogidos: hemograma, niveles sricos de
vitamina B-12, cido flico, urea, electrolitos, enzimas hepticas y hormonas tiroideas, serologa lutica, radiografas
simples de crneo, escner cerebral o resonancia magntica cerebral (9 tems).

Seccin F: Se registran las medicinas que toma el paciente y el tiempo que ha tomado cada una.
Seccin G: Es una hoja en blanco para anotaciones adicionales a la entrevista y sirve de complemento a las
preguntas estructuradas.
Seccin H: Es una entrevista estructurada que se efecta a un familiar o cuidador que conozca bien al sujeto. Valora
los cambios de personalidad, dificultades en la vida diaria, alteraciones cognitivas, la presencia de sintomatologa
depresiva o paranoide (57 tems) e investiga los antecedentes personales (16 tems) y familiares ms relevantes (23
tems). Las preguntas incluyen los tems de la Escala de Demencia de Blessed. La entrevista se realiza en ausencia
del paciente.
Valoracin de la funcin cognitiva
Desde un punto de vista cognitivo, el CAMDEX incluye tres pruebas de screening de uso comn en el campo de las
demencias, lo que favorece la confrontacin de los resultados: el Mini Mental State Examination (MMSE), el
Abreviated Mental Test (AMT) y el MEC. As mismo, cuenta con un instrumento cognitivo propio del CAMDEX, el
Cambrige Cognitive Examination (CAMCOG).
1. Valoracin a partir de la entrevista
El deterioro cognitivo es investigado en varias de las secciones del CAMDEX. En la Seccin A se pregunta al propio
sujeto acerca de dificultades que observa en su memoria, si pierde con frecuencia los objetos o si se desorienta en
lugares conocidos. En la Seccin H los familiares informan sobre la memoria, la capacidad de concentracin y otros
aspectos de la actividad mental.
2. Valoracin objetiva
A partir de la Seccin B se obtienen dos medidas objetivas del funcionamiento cognitivo: la proporcionada por el
MMSE (y el MEC en la versin espaola) y la obtenida del CAMCOG (Cambrige Cognitive Examination). Este
instrumento ha demostrado tener una alta sensibilidad y especificidad para discriminar entre pacientes orgnicos y
no orgnicos. Se puede obtener una puntuacin mxima de 107, establecindose como puntos de corte 69/70. Sus
principales ventajas respecto al MMSE son: a) cubre un rango ms amplio de funciones cognitivas, b) detecta
estadios medios de deterioro cognitivo y c) evita el efecto "techo". Sin embargo, debido a un efecto "suelo", se
solapan los rendimientos del test entre los pacientes con demencia ligera y los que tienen demencia moderada/
severa.
Las reas evaluadas son:
Orientacin: tiempo y espacio.
Lenguaje, comprensin: respuesta motora y verbal, comprensin lectora; expresin: denominacin, definiciones,
repeticin, lenguaje espontneo.
Memoria: fijacin; recuerdo: imgenes, informacin reciente y remota; reconocimiento.
Atencin-Concentracin.
Praxis: copia y dibujo; escritura: espontnea, dictada; praxis: ideacional, ideomotora; reconocimiento tctil.
Clculo
Pensamiento Abstracto: semejanzas.
Percepcin Visual: reconocimiento de personas, objetos, funciones.
3. Valoracin crtica

Para valorar adecuadamente los resultados del CAMCOG, al igual que con otras escalas cognitivas, deben tenerse
en cuenta los factores no cognitivos que lo alteran tales como la edad, el nivel educacional y los dficits auditivos y
visuales, aunque no la depresin. Los pacientes con una baja escolarizacin y los pacientes ms ancianos (78 o
ms aos) son deficientemente discriminados por el CAMCOG si no tienen demencia o tienen una demencia
mnima. Estos sujetos se benefician de los efectos de aprendizaje si se efecta una segunda evaluacin al poco
tiempo, cosa que no sucede con los que padecen una demencia moderada o severa quienes no obtienen mejores
rendimientos en la repeticin.
Valoracin psicopatolgica a partir de la entrevista
La Seccin A contiene 37 tems que investigan la presencia de alteraciones psicopatolgicas mediante la entrevista
con el paciente. Estos tems estn dirigidos a valoracin de un sndrome depresivo y/o ansioso y detectar la
presencia de sntomas psictica. A partir de los 25 tems de la Seccin C el entrevistador valora el aspecto y
conductas indicadoras de psicopatologia aparecidas durante la entrevista. Para completar esta seccin se requiere
entrenamiento y habilidad en la exploracin psicopatolgica clnica. Finalmente en la Seccin H contiene tan solo 7
tems para valorar con el informante alteraciones psicopatolgicas no cognitivas, estados depresivos y paranoides.
A nivel psicopatolgico se hace una amplia recogida de sintomatologa depresiva, siendo ms deficitaria en otros
grupos sindrmicos, ansiedad, sntomas psicticos y obnubilacin/delirium y otros trastornos de conducta y
comportamiento; todos ellos relevantes para llevar a cabo un correcto diagnstico diferencial.
Estados confusionales
Se efecta una pregunta diana en la Seccin H y en caso afirmativo se establece la duracin de los episodios y el
tiempo desde el inicio mediante 4 tems adicionales. Otros muchos tems (hasta 47), repartidos en todas las
Secciones, proporcionan la informacin suficiente para efectuar un diagnstico clnico CAMDEX, DSM-III-R (14) o
CIE-10.
Depresin
En la Seccin A hay 28 tems que recogen sintomatologia depresiva, 7 de los cuales van dirigidos a establecer un
diagnstico de depresin endgena y 3 para el diagnstico de depresin psictica. En la Seccin H se pregunta al
informante sobre el estado de nimo del sujeto. Hay 3 tems que valoran anhedonia, sentimientos de culpa
injustificados e hipotimia; en caso afirmativo se intenta establecer duracin e inicio.
Trastornos paranoides y otros rasgos psicticos
Su presencia actual se explora mediante 6 tems en la Seccin A, 5 tems en la Seccin C y 2 en la Seccin H. Van
dirigidos a establecer la presencia de trastornos sensoperceptivos (alucinaciones auditivas y visuales), ideas
delirantes de autoreferencia, de control y delirios somticos hipondracos, nihilsticos o sexuales. Tambin se
recogen antecedentes personales y familiares de estos trastornos mediante 2 tems en las Secciones A y H.
Trastornos de ansiedad
En la Seccin A hay 7 tems dirigidos a valorar sintomatologia ansiosa, dos de los cuales son preguntas clave, uno
para establecer la presencia de un sndrome agorafbico y el otro para crisis de angustia.
Escalas diagnsticas del CAMDEX
Las escalas del CAMDEX se basan en el anlisis de los tems de la primera versin y han sido construidas
pensando en el diagnstico diferencial. Han mostrado un adecuado grado de validez, de fiabilidad y de
independencia.

Escala de organicidad

Es un instrumento propio del CAMDEX. Consta de 18 tems, 14 de los cuales provienen de la entrevista con el
familiar informante, 2 de las observaciones del entrevistador y los otros 2 de la entrevista con el paciente (preguntas
sobre edad y fecha de nacimiento). Discrimina entre los trastornos orgnico-cerebrales (demencias y estados
confusionales) y depresin.
Escalas para la demencia vascular
1. Escala de Isquemia de Hachinski: Esta escala fue confeccionada para diferenciar clnicamente la enfermedad de
Alzheimer de la demencia multiinfrtica y de la mixta, y se corresponda a la nosologa de finales de los 70 en la que
la demencia multiinfrtica prcticamente monopolizaba las demencias vasculares.
2. Escala de demencia multiinfarto (MID): Diez de sus 12 tems recogen datos proporcionados por el informante.
Valora el inicio y evolucin del proceso, y los antecedentes personales y familiares de enfermedades cerebrovasculares. Discrimina entre las demencias degenerativas primarias y las vasculares.
Escala de depresin
El CAMDEX evala sntomas depresivos en 20 tems de la Seccin A, y en varias preguntas que, al respecto, se
hacen al familiar. La escala de depresin ha sido construida con los 14 tems ms discriminativos: 10 de la entrevista
con el paciente y 4 de la entrevista al informante.
Valoracin de la gravedad de la demencia
Se obtienen medidas de la gravedad de la demencia a partir de los resultados obtenidos en el CAMCOG, en la
escala de demencia de Blessed y en los criterios clnicos definidos a tal efecto.
Mediante la entrevista
El CAMDEX da unas pautas para clasificar la demencia segn su grado de intensidad, en 4 distintos niveles
(demencia mnima, ligera, moderada y severa) que dada la considerable variacin de la gama de sntomas
existentes deben utilizarse de forma flexible, seleccionando aquel perfil que ms se aproxime al cuadro clnico que
presenta el paciente. El trmino de demencia mnima es un concepto experimental que se define como "un deterioro
limitado y variable de la memoria a corto plazo, errores leves y variables de la orientacin, errores de juicio
ocasionales y errores aislados en tareas profesionales o domsticas, sin que est afectada la capacidad de cuidar
de s mismo ni la vida emocional". Este concepto ha demostrado tener una validez dudosa ya que solo la mitad de
los pacientes con este diagnostico cumplieron criterios de demencia o haban empeorado cuando se les volvi a
valorar 2 aos ms tarde. En cambio, el diagnstico de demencia se confirm en el 95% de los pacientes que 2 aos
antes se haban catalogado con un nivel de gravedad ligero, moderado o severo de su demencia.
Mediante la Escala de Demencia de Blessed
La Seccin H contiene 8 tems que valoran cambios en la realizacin de actividades cotidianas y 3 tems que valoran
cambio en los hbitos (dificultades para comer, vestirse y control de esfnteres) pertenecientes a la escala de
demencia de Blessed.
Mediante el CAMCOG
La puntuacin del CAMCOG es un indicador de la intensidad del dficit cognitivo en los pacientes dementes.

2.2.04.03.2. Tests para la deteccin del deterioro cognoscitivo

10

Se les exige que sean capaces de discriminar el sujeto normal, los olvidos benignos seniles, trastornos de memoria
asociados al envejecimiento, de la demencia establecida. La mayora de ellos tambin determinan la severidad del
proceso, e incluso, pueden ser tiles para valorar respuestas teraputicas.
Set-test de Isaacs
Adaptado y validado al espaol por Pascual. Se caracteriza por su simplicidad, con tems fcilmente memorizables
por el explorador, siendo til para una para una primera aproximacin sin ningn tipo de soporte documental.
Mide la fluencia verbal de tipo categorial, al solicitar al sujeto que cite hasta un mximo de diez respuestas de cada
una de las siguientes categoras: colores, animales, frutas y ciudades.
Se le da un minuto para cada serie y cambiaremos a la siguiente cuando haya dicho 10 elementos de la misma sin
repetir ninguno aunque no haya agotado el minuto de tiempo. Se contabilizarn las respuestas hasta un mximo de
40, valorndose como caso dudoso los valores inferiores a 24 y demencia establecida por debajo de 15. Delimitado
el punto de corte por debajo de las 25 respuestas.
Test del Dibujo del Reloj (TDR) (Clock Drawing Test-CDT)
El Test del Dibujo del Reloj (TDR) es una prueba de deteccin (screening) sencilla, rpida y de fcil aplicacin
empleada tanto en la prctica clnica como en investigacin para valorar el estado cognitivo del sujeto. Evala
diferentes mecanismos implicados en la ejecucin de la tarea, fundamentalmente funciones visoperceptivas,
visomotoras y visoconstructivas, planificacin y ejecucin motoras.
El Test del Dibujo del Reloj (TDR) es una prueba elaborada originariamente por Battersby, Bender, Pollack y Kahn en
1956 para detectar la negligencia contralateral en pacientes con lesin en el lbulo parietal. Actualmente, su
aplicacin se ha extendido al ser el TDR una prueba que proporciona valiosa informacin acerca de diversas reas
cognitivas activadas en la ejecucin de esta breve prueba que corresponden a funciones cognitivas semejantes a las
que valora el Mini-Mental State Examination de Folstein, entre ellas, lenguaje, memoria a corto plazo, funciones
ejecutivas, prxicas y visoespaciales.
Diversos autores, basndose en los resultados obtenidos en las investigaciones realizadas, proponen la utilizacin
del TDR como una herramienta eficaz en la deteccin del deterioro cognitivo en pacientes con Demencia Tipo
Alzheimer. Esta prueba es altamente sensible y especfica, discriminando perfectamente entre sujetos con
diagnstico de Demencia Tipo Alzheimer (DTA) probable y sujetos sin tal patologa. La ejecucin en el TDR de los
pacientes afectos de DTA es peor, obtienen una puntuacin menor, que los sujetos no afectos por este proceso
demenciante sin importar la escala de baremacin que se emplee en su correccin.
El hecho de que se haya aplicado el TDR desde diferentes campos de la clnica y de la investigacin
neuropsicolgica seguramente se debe a que, aunque aparentemente simple, la tarea de dibujar correctamente un
reloj requiere la participacin coordinada de numerosos y distintos aspectos cognitivos que no son necesarios para
realizar otros dibujos ms simples, como por ejemplo una casa o un rbol. Los errores que observamos en su
ejecucin sin duda reflejan determinadas deficiencias atribuibles a alteraciones o lesiones neurolgicas concretas; es
decir, el tipo de errores que comete un paciente al realizar la prueba puede variar en funcin de la patologa que
sufre, as como de la localizacin y extensin de sus lesiones neurolgicas.
Cuando se solicita a un paciente que dibuje un reloj, podr llevarlo a cabo si conserva determinadas capacidades.
Por ejemplo, un paciente que deba escribir todos los nmeros y simultneamente ordenarlos correctamente en el
espacio, necesitar realizar una planificacin adecuada para coordinar esta tarea; tambin necesitar poseer
organizacin visual y motora, as como capacidad de procesar simultneamente la tarea que est ejecutando. Si
dicha tarea incluye entre sus instrucciones el que el reloj marque una determinada pauta horaria, tendr que
almacenar en la memoria y posteriormente recuperar esa informacin, para ubicar correctamente las manecillas.
Todos stos procesos de lenguaje, memoria, coordinacin visuo-espacial, implican la participacin de zonas
cerebrales corticales y subcorticales, anteriores y posteriores, as como del hemisferio cerebral derecho e izquierdo.
Si un paciente posee un determinado aspecto cognitivo selectivamente deteriorado, en un anlisis minucioso del TR
podramos observar diferencias cualitativas respecto a un sujeto sano. Por ello, para que el TR pueda considerarse
como una prueba de evaluacin rpida del deterioro cognitivo sera pertinente establecer unos criterios con arreglo a
los cuales efectuar un anlisis cuantitativo y cualitativo adecuado.

11

Si un paciente, por ejemplo, es incapaz de dibujar una esfera de reloj lo suficientemente grande como para situar en
ella todos los nmeros, esta micrografa podra ser un marcador de alteracin en los gnglios basales. Por otra
parte, podran analizarse aspectos como por ejemplo: evaluar la correcta ubicacin de los nmeros, situando
primero nmeros de referencia como 3, 6, 9 y 12; observar si los nmeros estn correctamente ordenados y si estn
todos presentes tanto en el hemicampo izquierdo como en el derecho, sugiriendo, de lo contrario una alteracin del
hemicampo visuo-atencional del hemisferio contralateral.
En la ltima dcada, se ha producido un cierto auge en la aplicacin del TDR para el estudio y valoracin de las
enfermedades neurodegenerativas, especialmente para la demencia y la enfermedad de Alzheimer. Al mismo
tiempo, se han ido desarrollando diversos mtodos para aplicar y puntuar el TDR. Sin embargo, an no se han
establecido unos criterios estandarizados para su aplicacin y puntuacin.
Criterios de puntuacin
J. Cacho y cols (1998) han propuesto unas escalas de puntuacin basadas en los criterios de la escala previamente
utilizada por Rouleau et al (1992), aunque con diversas modificaciones, que esencialmente han consistido en
introducir los parmetros cualitativos rotacin inversa, alineacin numrica y perseveracin dentro de la escala de
puntuacin. Segn estos criterios, se ha establecido una puntuacin mxima de 2 puntos por el dibujo de la esfera, 4
puntos por los nmeros y 4 puntos por las manecillas.

Criterios de puntuacin del test del reloj (J.Cacho et al.)

12

1. Esfera del reloj (mximo 2 puntos).


Dibujo norma. Esfera circular u ovalada con pequeas distorsiones por temblor.
2 Puntos.
Incompleto o con alguna distorsin significativa. Esfera muy asimtrica.
1 Punto.
Ausencia o dibujo totalmente distorsionado.
0 Puntos.
2. Presencia o secuencia de los nmeros (mximo 4 puntos).
Todos los nmeros presentes y en el orden correcto. Slo "pequeos errores" en la localizacin espacial en
4 Puntos. menos de 4 nmeros (p.e. colocar el nmero 8 en el espacio del nmero 9).
3,5

Cuando los "pequeos errores" en la colocacin espacial se dan en 4 o ms nmeros pequeos.


Todos presentes con error significativo en la localizacin espacial (p.e. colocar el nmero 3 en el espacio
del nmero 6).

3 Puntos.

Nmeros con algn desorden de secuencia (menos de 4 nmeros).


Omisin o adiccin de algn nmero,pero sin grandes distorsiones en los nmeros restantes.
Nmeros con algn desorden de secuencia (4 ms nmeros).
Los 12 nmeros colocados en sentido antihorario (rotacin inversa).

2 Puntos.

Todos los nmeros presentes, pero con gran distorsin espacial (nmeros fuera del relij o dibujados en
media esfera, etc...).
Presencia de los 12 nmeros en una lnea vertical, horizontal u oblicua (alineacin numrica).
Ausiencia o exeso de nmeros con gran distorsin espacial.

1 Punto.

Alineacin numrica con falta o exeso de nmeros.


Rotacin inversa con falta o exeso de nmeros.

0 Puntos.

Ausencia o escasa representacin de nmeros (menos de 6 nmeros dibujados).

3. Presencia y localizacin de las manecillas (mximo 4 puntos).


Las manecillas estn en posicin correcta y con las proporciones adecuadas de tamao (la de la hora ms
4 Puntos. corta).
3,5

Las manecillas en posicin correcta pero ambas de igual tamao.


Pequeos errores en la localizacin de las manecillas (situar una de las agujas en el espacio destinado al
nmero anterior o posterior).

3 Puntos.

Aguja de los minutos ms corta que la de la hora, con pauta horaria correcta.

13

Gran distorsin en la localizacin de las manecillas (incluso si marcan las once y diez, cuando los nmeros
2 Puntos. presentan errores significativos en la localizacin espacial).
Cuando las manecillas no se juntan en el punto central y marcan la hora correcta.
Cuando las manecillas no se juntan en el punto central y marcan unao hora incorrecta.
1 Punto.

0 Puntos.

Presencia de una sola manecilla o un esbozo de las dos.


Ausencia de manecillas o perseveracin en el dibujo de las mismas. Efecto en forma de "rueda de carro".

Criterios de aplicacin
Se debe aplicar en dos fases sucesivas, segn el orden establecido:
1. Test del reloj a la orden (TRO). En esta fase, se le presenta al sujeto una hoja de papel completamente en
blanco, un lpiz y una goma de borrar, y se le proporcionan las siguientes instrucciones: Me gustara que dibujara
un reloj redondo y grande en esta hoja, colocando en l todos sus nmeros y cuyas manecillas marquen las once y
diez. En caso de que cometa algn error, aqu tiene una goma de borrar para que pueda rectificarlo. Esta prueba no
tiene tiempo lmite, por lo que le pedimos que la haga con tranquilidad, prestndole toda la atencin que le sea
posible.
Se repite las instrucciones tantas veces como sea necesario. Si el sujeto, despus de dibujar la esfera, omite algn
nmero, se le pregunta si los ha puesto todos, permitindole rectificar el dibujo si toma conciencia de sus errores. Si,
por el contrario, no percibe el error, ya sea porque sobra o falta algn nmero, se le recuerda la instruccin de la
pauta horaria.
Una vez dibujado los nmeros, se le recuerda que deben ubicar las manecillas marcando las once y diez. Si
transcurrido un tiempo, el sujeto no ha dibujado las manecillas o falta alguna de ellas, se le pregunta si ha finalizado
su reloj. En caso afirmativo, se le informa que, seguidamente, van a desarrollar una prueba ms fcil, comenzando
entonces con la realizacin de la fase del TR a la copia. En caso contrario, se le concede un plazo de tiempo
adicional para completar la tarea.
2. Test del reloj a la copia (TRC). En esta segunda condicin, se le presenta al sujeto un folio en posicin vertical,
con un reloj impreso en el tercio superior de la hoja.
Se le pide que preste la mxima atencin al dibujo y copie de la forma ms exacta posible el dibujo del reloj que
aparece en la parte superior de la hoja. Dado que en esta fase tampoco se establece un tiempo lmite, se le sugiere
que la realice con tranquilidad y que emplee la goma de borrar en caso de que cometa algn error.
Al terminar esta prueba se le retira la hoja para su posterior evaluacin y puntuacin. Si el reloj est incompleto,
antes de recoger la hoja se le pregunta si el dibujo est terminado. Si el sujeto advierte la existencia de algn error
se le permite rectificarlo, de lo contrario se le recoge la hoja.
Puntos de corte para la estimacin del deterioro cognitivo asociado a la demencia tipo Alzheimer
En la condicin de TRO, el punto de corte que muestra una mayor eficacia es el 6. Por tanto, se considera el test
como positivo si el valor de la suma de las tres puntuaciones (esfera, nmeros y manecillas) a la orden es menor o
igual a 6, y como negativo si la suma de las puntuaciones es mayor de 6. Las puntuaciones altas sirven para
descartar la enfermedad, especialmente las puntuaciones prximas al 8 y al 9.
En la condicin de TRC, el punto de mayor eficacia es de 8. Por tanto, se considera el test como positivo si el valor
de la suma de las tres puntuaciones (esfera, nmeros y manecillas) a la copia es menor o igual a 8, y como
negativo si la suma de las puntuaciones es superior a 8.

14

El punto de corte de mayor eficacia del TRO+ TRC es 15. As pues, se considera el test como positivo si el valor de
la suma de las tres puntuaciones (esfera, nmeros y manecillas) en las dos condiciones del test (orden y copia) es
menor o igual a 15, y como negativo si la suma de las puntuaciones es superior a 15.
La aparicin de rotacin inversa o alineacin numrica, as como de perseveracin de errores en cualquiera de las
dos condiciones experimentales (TRO y TRC) puede indicar un probable deterioro cognitivo.
Cuestionario Porttil del Estado Mental de Pfeiffer (SPMSQ)
Instrumento de administracin rpida que ha acreditado su fiabilidad en estudios epidemiolgicos, llegando a
superar, incluso, al prestigioso MMSE de Folstein, siendo, por ello, uno de los ms recomendables en Atencin
Primaria y Geriatra.
Es una prueba muy breve que no requiere ninguna preparacin especial, aportando, en pocos minutos, informacin
sobre diferentes reas cognitivas, especialmente sobre memoria y orientacin.
Consta de 10 tems que hacen referencia a cuestiones generales o personales, confirindole un carcter
transcultural. En nuestro medio tan slo se ha tenido que adaptar el noveno tem (se pide el nombre completo,
segundo apellido).
Este test es especialmente til en invidentes, personas de avanzada edad y analfabetas, an cuando se corrige el
resultado en funcin del grado de instruccin, permitiendo un error ms, en sujetos de bajo nivel educativo,
establecindose, por el contrario, un error menos, en individuos con estudios superiores.
La interpretacin de los resultados se realiza contabilizando los errores en los 10 tems del test. De 0 a 2 se
considera normal; de 3 a 4 deterioro intelectual leve; de 5 a 7 deterioro intelectual moderado y de 8 a 10, deterioro
severo. El punto de corte para la demencia se establece en 5 errores.
Mini-Mental State Examination (MMSE)
El test minimental (Minimental Examination) es la prueba breve ms usada, tanto en la clnica como en los estudios
de investigacin. Es un test sencillo, que puede ser aplicado por el personal mdico o de enfermera en un corto
espacio de tiempo y que muestra un buen rendimiento a nivel de screening o valoracin inicial del deterioro
cognitivo. Presenta, sin embargo, la dificultad de estar muy cargado de aspectos del lenguaje mostrando un
rendimiento diferente en funcin del nivel cultural y estudios. No obstante, representa un buen compromiso entre la
rapidez de realizacin y la informacin aportada. En cualquier caso, es necesario tener en cuenta que se trata de
una prueba de screening, y por lo tanto no puede ser utilizada por s sola, para establecer el diagnstico de
demencia. Se necesitar la ampliacin de la informacin que el test aporta con otras pruebas, para poder realizar
este diagnstico.
Mini-Examen Cognoscitivo de Lobo (MEC)
Mini-Examen Cognoscitivo (MEC), (Lobo et al., 1979). Consiste en una prueba breve de deteccin de demencia a
travs de la evaluacin del rendimiento cognitivo del paciente con unas pocas preguntas. Esta prueba es una
adaptacin modificada al espaol del Mini-Mental State Examination (MMSE) (Folstein et al., 1975). La prueba de
Lobo y colaboradores proporciona una puntuacin total de entre 0 y 35, obtenida a travs de la suma directa de las
puntuaciones que proporcionan los aciertos en la prueba. El punto de corte establecido para deteccin de demencia
en poblacin espaola se sita en 23 o menos.
Escala de demencia de Blessed (BDS)
Fue diseada para establecer una correlacin antomo-funcional entre una escala y las lesiones cerebrales
objetivables en enfermos de Alzheimer. Esta prueba no slo valora el deterioro de tipo cognitivo, sino que aporta, en
una de sus subescalas, una evaluacin conductual.

15

Consta de dos partes: una entrevista efectuada al cuidador o familiar, interrogando sobre la capacidad del paciente
para desenvolverse en la cotidianidad del da a da, y otra, el Information-Memory-Concentration-Test, que se
administra mediante una entrevista al paciente y viene a medir los mismos aspectos que el MEC.
El test cognitivo valora, mediante 28 tems, orientacin-informacin, memoria y concentracin-atencin, con una
puntuacin mxima de 37 y un punto de corte inferior o igual a 32.
La subescala de valoracin funcional o Dementia Rating Scale, consta de 22 tems divididos en tres apartados:
cambios en la ejecucin de las actividades diarias, de hbitos y de personalidad, inters y conducta. Su puntuacin
mxima es de 28 puntos, situndose el punto de corte a partir de 9. Una puntuacin de 4 ms puede interpretarse
como sospecha de demencia mientras que puntuaciones mayores de 15, indican demencia moderada a grave. En
esta escala, la suma de los puntos obtenidos se hace de forma separada, expresndose los resultados de forma
independiente, por ejemplo: Escala de demencia de Blessed: 3,5-1-4.
Es un instrumento sencillo y relativamente rpido de administrar, no requirindose ms de media hora, posee una
elevada sensibilidad (88%) y especificidad (94%), a pesar de poseer un apartado que puede verse afectado por
caractersticas de la personalidad y hbitos de comportamiento previos al deterioro.
Test del Informador (TIN o IQCODE)
Es un test validado en Espaa que valora a travs de un informador (fidedigno) el declinar cognitivo-funcional del
paciente en los ltimos 5 a 10 aos. Es independiente de la inteligencia previa del paciente, el nivel de
escolarizacin y la edad. Su validez parece superior al MMSE de Folstein, tanto en la evaluacin clnica como en el
cribado del deterioro cognitivo leve, de ah su utilidad en Atencin Primaria.
El tiempo requerido para su administracin oscila entre 10-5 minutos, aunque habitualmente lo cumplimentar el
familiar/informador en el propio domicilio, sin la presencia de ningn entrevistador, pero con una pequea explicacin
dada en la consulta. Es aconsejable revisar si existen preguntas sin contestar y la coherencia de las respuestas al
recibir el test. Se valora la memoria, la funcionalidad y la capacidad ejecutiva de y de juicio.
Existen dos versiones:
Corta o breve (17 tems): La puntuacin total es 85 establecindose como posible deterioro cognitivo, puntuaciones
mayores a 57.
Larga (26 tems): La puntuacin mxima es 130 y los puntos de corte se establecen entre 84-85.
2.2.04.03.3. Rendimiento intelectual global
La evaluacin de la inteligencia es fundamental debido a que el deterioro del funcionamiento intelectual es una de
las caractersticas especficas de la demencia. Para medir el rendimiento intelectual global actual, la Escala de
Inteligencia para adultos de Wechsler es la ms utilizada.
Adems, es importante conocer el nivel intelectual premrbido del sujeto a fin de compararlo con su rendimiento
actual. Para ello, algunas de las subpruebas del WAIS son particularmente tiles, en concreto las de vocabulario e
informacin.
Memoria
La memoria es la funcin ms frecuentemente afectada en los pacientes que consultan en los servicios de
neuropsicologa y otras de las caractersticas distintivas de la demencia. Existen varias bateras tiles para la
exploracin de la funcin mnsica, por ejemplo, la Batera de memoria de Signoret o la Escala de Memoria de
Weschler. Cualquiera de ellas nos permite evaluar diferentes aspectos tales como: codificacin y almacenamiento de
la informacin, capacidad de aprendizaje, evocacin libre y reconocimiento del material previamente presentado.

16

Lenguaje
Un aspecto del deterioro del lenguaje que aparece tempranamente en el curso de la EA es la falta de etiqueta verbal
o anomia.
Test de Denominacin de Boston (TDB)
La versin original consta de 60 figuras de objetos, a denominar por orden creciente de dificultad. Actualmente,
constituye un test imprescindible para el estudio de la memoria semntica en los protocolos de evaluacin de las
demencias. El TDB es de gran ayuda para el diagnstico de las demencias, pero la longitud del mismo,
particularmente cuando se utiliza en neurologa asistencial para evaluar sujetos con deterioro cognitivo, ha llevado a
desarrollar versiones reducidas que mantengan el objetivo y criterios originales del mismo. Existen en la actualidad
tres versiones del TDB de 30 tems y seis versiones de 15 tems, derivadas del test original de 60 lminas. Todas
estas formas presentan un alto nivel de discriminacin entre sujetos normales y pacientes con EA, similar a lo
observado en la versin completa de las 60 lminas, pero tienen una importante influencia demogrfica, edad y
educacin. En nuestro medio contamos con una versin del test de Boston adaptada y normalizada.
Test de Fluencia Verbal semntica (TFVs)
La disminucin de la espontaneidad verbal y la dificultad en la fluidez pueden evaluarse mediante este instrumento.
Esta prueba mide el nmero de elementos de una categora que puede evocar un sujeto en un tiempo determinado,
habitualmente un minuto; se trata de una tarea compleja desde el punto de vista cognitivo, en la que intervienen
procesos lingsticos, mnsicos y ejecutivos.
Es un test de muy fcil y rpida aplicacin, que no precisa material alguno y que puede ser aplicado a sujetos que
son intestables por otros medios, analfabetos, dficits sensoriales como ceguera, dficits motores, etc), o en
situaciones en las que otras pruebas son difciles o imposibles de realizar como en el caso del enfermo encamado.
El TVFs es muy sensible a todo tipo de dao cerebral, afectndose precozmente en procesos que condicionan
deterioro cognitivo y en especial en la Enfermedad de Alzheimer. No obstante, a pesar de su extendido uso, pocos
estudios han evaluado la utilidad del test como mtodo de deteccin o diagnstico de demencia. Carnero y cols.
(1999) evaluaron la utilidad del TVFs en el diagnstico de demencia en la poblacin de la ciudad de Granada y
encontraron que dicha prueba posea una gran sensibilidad y especificidad, permitiendo discriminar con bastante
seguridad entre sujetos con y sin demencia. Estas caractersticas hacen de l un excelente instrumento tanto para el
muestreo y la deteccin, como para la confirmacin diagnstica de demencia. El punto de corte debe elegirse en
funcin de la poblacin en la que se utilice, nivel de escolarizacin, prevalencia de demencia, y del objetivo que se
persiga, maximizando la sensibilidad cuando se utilice para deteccin o la especificidad cuando su uso sea para
confirmar la presencia de demencia. En este trabajo, el punto de corte ms eficaz fue <10, no obstante el entorno de
aplicacin de la prueba dictar siempre el punto de corte ptimo, en funcin de si queremos minimizar los falsos
negativos, estudios poblacionales, screening) o los falsos positivos, uso del test como prueba de confirmacin:
El TFVs sera ideal para aplicarlo en estudios de screening y poblacionales eliminando de una segunda fase a
aquellos sujetos que punten por encima del punto de corte; mejorndose el resultado si se elige un punto de corte
que mejore la sensibilidad (<11) a expensas de un mayor nmero de falsos positivos.
As mismo, puede ser un excelente test para confirmar la presencia de demencia en sujetos en los que sta se
sospecha sobre la base de un test previo como el MMSE; en este sentido, se puede elegir un punto de corte con
mayor especificidad (<9), con lo que los falsos negativos seran prcticamente inexistentes.
Test de Fichas (The Token Test)
Este instrumento permite examinar la comprensin del lenguaje. Esta prueba es muy fcil de administrar, puntuar y,
puede ser realizada con facilidad sin fallos por personas que hayan pasado de cuarto grado. Es extremadamente
sensible para detectar procesos lingsticos alterados que resultan de trastornos afsicos, incluso cuando la
capacidad bsica del paciente para comunicarse permanece intacta. Este test tambin puede identificar a aquellos
individuos con lesin cerebral, cuyas otras disfunciones pueden estar escondidas o enmascarando un trastorno
afsico concomitante; o cuyos problemas para el procesamiento de smbolos sean comparativamente sutiles y no
fcilmente observables en la mayora de las situaciones. Esta prueba estara evaluando las reas del lenguaje del
lbulo temporal izquierdo.

17

El Test de Fichas se compone de 20 fichas, normalmente hechas de cartn duro, lminas de plstico o de madera.
Pueden ser de dos formas: redondas o rectangulares (en ocasiones se emplean tambin fichas cuadradas); dos
tamaos: grandes o pequeas; y cinco colores: rojo, amarillo, azul, verde y blanco. El nico requisito que establece
el test es que el paciente entienda los nombres de las fichas y los verbos y proposiciones de las instrucciones. El test
consta de cinco secciones, sumando en total 62 instrucciones, registrndose el incremento en la complejidad de una
seccin a la siguiente en la formulacin de las instrucciones que se da al paciente.
Mientras el Test de Fichas parece ser fcil de administrar, el examinador debe tener cuidado de no modificar, sin
darse cuenta, la tasa de entrega en respuesta a la calidad del rendimiento del paciente. Los tems que no se
responden correctamente en la primera seccin del test debern repetirse, y si son contestados correctamente en el
segundo examen, debern puntuarse por separado ambos ensayos. En el caso de que el segundo ensayo se haya
completado con xito, pero el primero no, se computar nicamente la segunda administracin, bajo la asuncin de
que gran parte de los errores iniciales, puedan ser probablemente resultado de una serie de diferentes variables,
tales como la falta de inters o de atencin. Cada respuesta correcta vale un punto, de manera que, la puntuacin
mxima que un sujeto puede obtener en esta prueba es 62 puntos. Con respecto a la puntuacin, es de especial
importancia que el examinador observe si el paciente establece distincin entre instrucciones como tocar y
recoger, tal como se establece en la Parte 5 del test.

Puntuaciones de corte del test de fichas


Puntuacin parcial
Parte 1

10

Puntuacin mxima
10

Normal/control

Puntuacin afsica
9 menos

Parte 2

10

8 menos

Parte 3

10

8 menos

Parte 4

10

8 menos

Parte 5

22

18

17 menos

Total del test

62

58

57 menos

Tomado de Berg R., Francen M., Wdding D.: Exploracin del deterioro organico cerebral: Manual para la prctica de la
salud mental. 1990

Se ha demostrado que la ltima seccin del Test de Fichas (Parte 5), que consta de tems relacionados con los
conceptos relacionales, es capaz de identificar por s mismo a pacientes afsicos. Estos resultados sugieren que
esta seccin podra emplearse por s sola, sin las otras 40 preguntas, para identificar a aquellos pacientes con
disfuncin en el hemisferio izquierdo, que hubieran sido clasificados errneamente como no afsicos debido a que
sus dficits en la formulacin de smbolos eran demasiado sutiles como para deteriorar sus competencias
comunicativas en tareas ms ordinarias (Lezak, 1983).
Abstraccin y razonamiento
Para la evaluacin de estas dos reas se puede utilizar las subpruebas de Analoga y Comprensin del WAIS.
Funcin ejecutiva
La capacidad de flexibilidad cognitiva, el control supervisor atencional, y la planificacin de la conducta deben ser
evaluadas mediante tcnicas apropiadas:
Trail Making Test (TMT) (Forma B)

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Es uno de los tests neuropsicolgicos ms utilizados. Existen dos formas: Forma A y Forma B. Ambas pruebas
implican la unin de 25 crculos que el sujeto tiene que conectar.
La Forma B es ms compleja que la Forma A porque requiere la conexin de nmeros y letras de forma alternante.
En trminos de validez del TMT, existen una serie de factores que hacen que esta forma sea ms complicada:
1. Las distancias entre los nmeros son mayores en la Forma B, lo que se traduce en la inversin de ms tiempo
para unir ordenadamente los crculos.
2. La forma de distribucin de los crculos en la forma B pueden provocar una interferencia visual.
3. La diferencia en los tiempos para completar la Forma B puede atribuirse a los procesos cognitivos ms complejos
necesarios para tener en cuenta la alternancia de letras y nmeros.
Esta forma puede ser un buen indicador de disfunciones frontales generales del lbulo. En general, puede indicar la
incapacidad del sujeto para ejecutar y modificar un plan de accin. As mismo, puede ser til como indicador de
lesiones frontales focales, no obstante es importante sealar que la prueba, en s misma, no es ordinariamente un
indicador de la disfuncin frontal.
Los sujetos con lesiones en el hemisferio izquierdo muestran peores resultados en esta prueba.
La parte B se asocia con los siguientes procesos: distinguir entre los nmeros y las letras, la integracin de dos
series independientes, la capacidad de aprender un principio de organizacin y de aplicarlo sistemticamente, la
retencin y la integracin serial, solucionar el problema verbal, y planear.
Cada una de las partes debe ser puntuada separadamente mediante la medicin del tiempo requerido para
completar cada prueba. La ejecucin es evaluada usando datos normativos, teniendo en cuenta la correlacin entre
el TMT y factores tales como la edad, educacin y CI. Por lo general, el tiempo necesario para completar ambas
formas oscila entre los 5 y 10 minutos.

Test de Wisconsin
Diseado inicialmente para evaluar razonamiento abstracto, hoy constituye una medida de la habilidad requerida
para desarrollar y mantener las estrategias de solucin de problemas necesarias para lograr un objetivo. Diversas
investigaciones han mostrado que resulta especialmente sensible a las lesiones que implican a los lbulos frontales.
Incluido en una batera amplia de evaluacin cognitiva y neuropsicolgica resulta de gran utilidad para discriminar
entre lesiones frontales y no frontales.
Stroop Test
En 1886, J.M. Cattell comprueba que el tiempo que se tarda en leer palabras es mucho menor que el necesario para
reconocer simples colores. Se ha comprobado que dificultades al leer palabras pueden ser debidas a daos en el
hemisferio izquierdo del cerebro mientras que el derecho est relacionado con la identificacin de colores. La
comparacin de las puntuaciones obtenidas en las tres lminas permite evaluar los efectos de la interferencia en el
sujeto. La sencillez de los estmulos y su breve tiempo de administracin permiten usar esta prueba en casos muy
diversos (daos cerebrales, drogadiccin, demencia senil, psicopatologa, estrs, etc.) independientemente del nivel
cultural del sujeto. Evala la interferencia cognitiva.
Atencin
La atencin es una funcin que ms tardamente aparece afectada en la EA. Las pruebas utilizadas para su
medicin son:

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WAIS
Dentro de esta prueba, el Span de dgitos directo e inverso, Span visuo-espacial directo e inverso, son dos
subpruebas que pueden utilizarse para evaluar la atencin.
Test de cancelacin
En los tests de cancelacin se coloca una hoja de papel con letras o signos claves colocados al azar entre otros no
claves. Se estudia el sitio de inicio, la direccin del recorrido y los estmulos clave omitidos. Los sujetos diestros
habitualmente comienzan por el ngulo superior izquierdo de la hoja y la recorren de izquierda a derecha.
Trail Making Test (TMT) (Forma A)
En la Forma A los crculos deben ser conectados en orden numrico desde el 1 hasta el 25. Esta prueba requiere la
exploracin visual, la ordenacin numrica y la velocidad visuomotora.
El resultado en esta prueba puede estar asociado con la presencia o no de lesiones en el hemisferio cerebral
derecho.
Visoespacialidad
WAIS
Las subpruebas de Diseo con cubos y Rompecabezas constituyen buenos indicadores de la capacidad
visuoespacial del sujeto.
Test de la Figura Compleja de Rey
La figura-compleja fue diseada por Rey (1941), para investigar, tanto la organizacin perceptual, como la memoria
visual en individuos con lesin cerebral.
La ejecucin de este test consiste en solicitar al sujeto examinado que copie una figura compleja a mano y sin lmite
de tiempo, valorndose la capacidad de organizacin y planificacin de estrategias para la resolucin de problemas
as como su capacidad visuoconstructiva. Posteriormente, sin previo aviso y sin la ayuda del modelo, el examinado
debe reproducir inmediatamente y a los 30 minutos de nuevo la misma figura, con el fin de evaluar su capacidad de
recuerdo material no verbal. Cada uno de estos intentos se punta sobre una escala validada que oscila desde un
mnimo de 0 a un mximo de 36 puntos (normalidad). La puntuacin media de un adulto es de 32 puntos.
Una puntuacin de exactitud, basada en el sistema de la unidad de puntuacin, puede obtenerse para cada sesin
del test.
Las unidades de puntuacin en las reas o detalles concretos de la figura han sido numeradas para facilitar su
puntuacin.
Dado que la reproduccin de cada unidad puede hacer que el sujeto gane hasta dos puntos, la puntuacin ms
elevada ser de 36 puntos. La sesin de memoria es puntuada de la misma manera. Una comparacin de las
puntuaciones correspondientes a cada sesin ayudar al clnico a determinar la presencia de dficits viso-grficos o
viso-memorsticos, al igual que su relativa gravedad.
Las alteraciones en labores visuoespaciales constituye uno de los dficit cognitivos ms frecuentemente
demostrados en pacientes con enfermedad de Parkinson (EP).
2.2.04.03.4. Escalas para el diagnstico evolutivo

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Existen mtodos especiales para una primera valoracin de pacientes con un evidente estado de deterioro
avanzado, cuyo uso, generalmente, queda restringido a servicios especializados, sin embargo, intentar pormenorizar
el estadiaje de la demencia debe ser un objetivo ms de la Atencin Primaria.
Aunque la mayora de los test utilizados para la deteccin del deterioro cognitivo son utilizados a tal efecto, pues
segn sus puntuaciones se correlaciona su gravedad, no obstante, existen muchas escalas especficamente
diseadas para ello.
Escala del Deterioro Global (GDS) de Reisberg
Es una escala fcil de realizar y que resulta muy orientativa del estado del paciente, habiendo demostrado su validez
y fiabilidad, para el seguimiento evolutivo de la enfermedad de Alzheimer, aunque resulte extrapolable a otro tipo de
demencias. Tambin ha acreditado su valor pronstico.
A partir de datos observacionales durante la entrevista o en base a cuestiones planteadas al propio enfermo y, segn
la gravedad, al cuidador, se establece siete estadios posibles, que van desde la normalidad (GDS-I) hasta deterioro
cognitivo muy grave (GDS-7): 1= normal; 2= deterioro muy leve; 3= deterioro leve; 4= deterioro moderado; 5=
deterioro moderadamente severo; 6= deterioro severo; 7= deterioro muy severo.

La escala define cada estadio en trminos operacionales y en base a un deterioro supuestamente homogneo. Sin
embargo, dado que la secuencia de aparicin de los sntomas es a menudo variable, se ha argumentado que la
inclusin de un paciente en un estadio de acuerdo a un criterio rgido podra producir errores; no obstante, se trata
de una de las escalas ms completas, simples y tiles para la estimacin de la severidad de la demencia.
Clinical Dementia Rating (CDR) de Hughes
Valora el momento evolutivo en base al rendimiento del sujeto en seis modalidades de tipo cognitivo y funcional. Las
modalidades evaluadas son: memoria, orientacin, razonamiento, actividades sociolaborales, actividades recreativas
(hobbies o pasatiempos), y cuidado personal. Su escala establece cinco posibles estadios: 0= Normalidad; 0,5=
Demencia cuestionable; 1= Demencia leve; 2= Demencia moderada; 3= Demencia severa.
Severe Impairment Battery (SIB)
Si se quiere seguir valorando el rendimiento cognitivo en estadios avanzados de deterioro cognitivo es necesario
utilizar escalas creadas a este fin como la Severe Impairment Battery (SIB), validada en nuestro pas.
Esta prueba ha sido desarrollada para valorar el funcionamiento cognitivo de sujetos demasiado deteriorados para
completar pruebas neuropsicolgicas standard.
El SIB supera los obstculos de otros instrumentos al permitir registrar datos directos sobre el funcionamiento en una
amplia variedad de tareas de bajo nivel que tienen en cuenta el comportamiento especfico y los dficits cognitivos
asociados con la demencia severa.
El tiempo de administracin oscila entre los 20 minutos aproximadamente. Se compone de rdenes simples que se
presentan conjuntamente con pistas gestuales, lo que permite respuestas no verbales y respuestas correctas
parcialmente as como modos de respuesta ms simples tales como el emparejamiento.
El SIB permite las valoraciones repetidas. Se compone de 6 subescalas: atencin, orientacin, lenguaje, memoria,
habilidad visuoespacial y construccin. As mismo, realiza breves evaluaciones de la praxis, interaccin social y
orientacin para nombrar.
2.2.04.04. Evaluacin funcional
Desde el punto de vista de la salud, la "funcin" abarca cuatro dimensiones del individuo: la fsica, la mental, la
emocional y la social. Sin embargo, cuando se utiliza el trmino "funcional", ste hace referencia a la identificacin
del grado de dependencia que alcanza un individuo en las actividades de la vida diaria.

21

La valoracin del rendimiento funcional del paciente con dficit cognitivos tiene especial importancia en el estudio de
las demencias, puesto que uno de los criterios diagnsticos de este sndrome es que la alteracin cognitiva
repercuta en la capacidad del enfermo para desarrollar sus actividades habituales. El deterioro cognitivo tiene una
influencia directa sobre estas capacidades funcionales de forma que, en la fase inicial de la demencia, las
actividades que primero se ven afectadas son las ms complejas, es decir, las que permiten relacionarse con el
entorno social, y no es hasta las etapas ms avanzadas de la enfermedad cuando la persona deja de realizar las
actividades ms primarias para mantener su independencia y autonoma, siendo necesaria otra persona para su
autogobierno, autocuidado y movilidad.
El declive del rendimiento funcional se manifiesta por la alteracin de las actividades de la vida diaria (AVD). El
estudio del funcionamiento en la vida diaria permite obtener informacin referente a aspectos moduladores y de
pronstico de la evolucin de la enfermedad y del bienestar de los enfermos, as como determinar el deterioro
psquico y fsico, y la prescripcin de recursos y servicios sociosanitarios a la medida de sus necesidades. Por otra
parte, la alteracin funcional es un ndice fiable para la prediccin de la mortalidad y el riesgo de institucionalizacin.
Las escalas que permiten valorar el grado funcional del paciente demente deberan tener en cuenta caractersticas
como la pluripatologa, la cronicidad, la incapacitacin y la dependencia en relacin al propio enfermo, a su entorno
familiar y al entorno fsico.
Diversos instrumentos o escalas permiten la valoracin funcional de los sujetos con demencia. Los datos que se
recogen en estas escalas se basan o bien en la observacin directa del sujeto en su medio habitual, o bien en la
informacin que nos proporcionan los familiares o cuidadores principales. Sin embargo, muchos de estos
instrumentos han sido diseados para valorar el estado funcional de ancianos con enfermedades fsicas y crnicas
que les impiden realizar determinadas tareas de la vida diaria, o con ancianos institucionalizados; por tanto, los
resultados obtenidos de la valoracin de personas dementes mediante estas escalas podran estar sesgados.
2.2.04.04.1. Instrumentos para la valoracin de la capacidad fsica y las actividades de la vida diaria
Al evaluar el deterioro mental leve se exige a los instrumentos, bsicamente, estar dotados de gran poder
discriminativo con respecto a la normalidad, mientras que en el examen de una demencia grave, dnde el trastorno
cognitivo es evidente, lo que se espera de ellos es una completa y descriptiva valoracin funcional.
El deterioro cognitivo que implica la demencia se expresa generalmente en una reduccin de las habilidades de
autocuidado, sin embargo, paradjicamente, entre las escalas de valoracin de estos autocuidados y los test de
valoracin cognitiva no existe una correlacin lineal, debido en gran parte a los rasgos diferentes de las conductas
que evalan.
La valoracin funcional puede ofrecer ndices de prediccin de la mortalidad, el riesgo de institucionalizacin, el
deterioro fsico y el uso de los recursos sociosanitarios.
La correcta realizacin de esta evaluacin implica tener en cuenta dos tipos de escalas, las que miden las
actividades bsicas de la vida diaria (ABVD) y aquellas otras que valoran este tipo de actividades, cuando precisan
el manejo instrumental (AIVD) de objetos de uso cotidiano, como el telfono, utensilios de cocina, etc.
Actividades bsicas de la vida diaria (ABVD)
Son el conjunto de actividades primarias de la persona, encaminadas a su autocuidado y movilidad, que le dotan de
autonoma e independencia elementales y le permiten vivir sin precisar ayuda continua de otros; entre ellas se
incluyen actividades como: comer, controlar esfnteres, usar el retrete, vestirse, baarse, trasladarse, deambular, etc.
Existen ms de 40 escalas de este tipo, aunque muy pocas de ellas cuentan con la validacin y fiabilidad suficiente
como para ser consideradas instrumentos tiles. Las ms utilizadas son las siguientes:
ndice de Katz de independencia de las actividades de la vida diaria
Ideado inicialmente en el hospital Benjamn Rose de Cleveland en 1958 para fracturados de cadera. Desde 1963, su
simplicidad lo ha popularizado internacionalmente como instrumento de valoracin en instituciones geritricas,

22

introducindose de forma paulatina su uso en la asistencia primaria, para la valoracin domiciliaria de los pacientes
crnicos.
Evala la continencia de esfnteres y el grado de dependencia funcional del paciente para la realizacin de cinco
tipos de actividades cotidianas: levantarse, usar el bao y el retrete, vestirse y comer, con tres posibles respuestas
que nos permiten clasificar a los pacientes en siete grupos (de mayor dependencia a mayor independencia).
Las situaciones se expresan alfabticamente en una escala creciente de prdida de capacidades, a partir de las
experiencias de Guttman segn la progresin habitual del declive fsico filogentico, desde la A, independiente para
las tareas mencionadas, hasta la G, dependiente absoluto.
ndice de Barthel
Uno de los instrumentos ms ampliamente utilizados para la valoracin de la funcin fsica es el Indice de Barthel
(IB), tambin conocido como "Indice de Discapacidad de Maryland".
El IB es una medida genrica que valora el nivel de independencia del paciente con respecto a la realizacin de
algunas actividades bsicas de la vida diaria (AVD), mediante la cual se asignan diferentes puntuaciones y
ponderaciones segn la capacidad del sujeto examinado para llevar a cabo estas actividades.
Permite una evaluacin ms escalonada que la anterior de los grados de discapacidad, constituyendo el ndice ms
utilizado en la valoracin funcional de pacientes para el ingreso en residencias asistidas en nuestro medio. Su
utilidad ha sido acreditada tanto para la prctica clnica diaria como para la investigacin epidemiolgica.
El IB se comenz a utilizar en los hospitales de enfermos crnicos de Maryland en 1955. Uno de los objetivos era
obtener una medida de la capacidad funcional de los pacientes crnicos, especialmente aquellos con trastornos
neuromusculares y msculo-esquelticos. Tambin se pretenda obtener una herramienta til para valorar de forma
peridica la evolucin de estos pacientes en programas de rehabilitacin.
Las primeras referencias al IB en la literatura cientfica datan de 1958 y 1964, pero es en 1965 cuando aparece la
primera publicacin en la que se describen explcitamente los criterios para asignar las puntuaciones. En la
actualidad este ndice sigue siendo ampliamente utilizado, tanto en su forma original como en alguna de las
versiones a que ha dado lugar, siendo considerado por algunos autores como la escala ms adecuada para valorar
las AVD.
Medicin
Se trata de asignar a cada paciente una puntuacin en funcin de su grado de dependencia para realizar una serie
de actividades bsicas. Los valores que se asignan a cada actividad dependen del tiempo empleado en su
realizacin y de la necesidad de ayuda para llevarla a cabo. Las AVD incluidas en el ndice original son diez: comer,
trasladarse entre la silla y la cama, aseo personal, uso del retrete, baarse/ducharse, desplazarse (andar en
superficie lisa o en silla de ruedas), subir/bajar escaleras, vestirse/desvestirse, control de heces y control de orina.
Las actividades se valoran de forma diferente, pudindose asignar 0, 5, 10 15 puntos. El rango global puede variar
entre 0, completamente dependiente, y 100 puntos, completamente independiente.
El IB aporta informacin tanto a partir de la puntuacin global como de cada una de las puntuaciones parciales para
cada actividad. Esto ayuda a conocer mejor cules son las deficiencias especficas de la persona y facilita la
valoracin de su evolucin temporal.
La eleccin de las actividades que componen el IB fue emprica, a partir de las opiniones de fisioterapeutas,
enfermeras y mdicos. El IB, por tanto, no est basado en un modelo conceptual concreto, es decir, no existe un
modelo terico previo que justifique la eleccin de determinadas actividades de la vida diaria o la exclusin de otras.
Puntuaciones originales de las AVD incluidas en el Indice de Barthel
Comer

0= Incapaz.
5= Necesita ayuda para cortar, extender la mantequilla, usar condimentos, etc.

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Trasladarse entre la silla y la


cama
Aseo personal
Uso del retrete
Baarse/ducharse

Desplazarse

Subir y bajar escaleras

Vestirse o desvestirse

Control de heces

Control de orina

10= Independiente (la comida est al alcance de la mano).


0= Incapaz, no se mantiene sentado.
5= Necesita ayuda importante (una persona entrenada o dos personas), puede
estar sentado.
10= Independiente.
0= Necesita ayuda con el aseo personal.
5= Independiete para lavarse la cara, las manos y los dientes, peinarse y afeitarse.
0= Dependiente.
5= Necesita alguna ayuda, pero puede hacer algo slo.
10= Independiente (entrar, salir, limpiarse y vestirse).
0= Dependiente
5= Independiente para baarse o ducharse.
0= Inmvil.
5= Independiente en silla de ruedas en 50m.
10= Anda con pequea ayuda de una persona (fsica o verbal).
15= Independiente al menos 50m, con cualquier tipo de muleta, execpto andador.
0= Incapaz.
5= Necesita ayuda fsica o verbal, puede llevar cualquier tipo de muleta.
10= Independiente para subir y bajar escaleras.
0= Dependiente.
5= Necesita ayuda, pero puede hacer la mitad aproximadamente, sin ayuda.
10= Independiente, incluyendo botones, cremalleras, cordones, etc.
0= Incontinente (o necesita que le suministren enema).
5= Accidente excepcional (uno/semana).
10= Continente.
0= Incontinente, o sondado incapaz de cambiarse la bolsa.
5= Accidente excepcional (mximo uno/24 horas).
10= Continente.

TOTAL= 0-100 puntos (0-90 si usan silla de ruedas).


Interpretacin de los resultados
Algunos autores han propuesto puntuaciones de referencia para facilitar la interpretacin del IB. Por ejemplo, se ha
observado que una puntuacin inicial de ms de 60 se relaciona con una menor duracin de la estancia hospitalaria
y una mayor probabilidad de reintegrarse a vivir en la comunidad despus de recibir el alta. Esta puntuacin parece
representar un lmite: con ms de 60 casi todas las personas son independientes en las habilidades bsicas.
La interpretacin sugerida por Shah et al sobre la puntuacin del IB es: 0-20: Dependencia total; 21-60: Dependencia
severa; 61-90: Dependencia moderada; 91-99: Dependencia escasa; 100: Independencia.
As mismo, tambin se ha intentado jerarquizar las actividades incluidas en el IB segn la frecuencia con que se
observa independencia en su realizacin. Segn los resultados de Granger et al el orden podra ser el siguiente: 1.
Comer; 2. Aseo; 3. Control de heces; 4. Control de orina; 5. Bao; 6. Vestirse; 7. Usar el retrete; 8. Traslado
cama/silla; 9. Desplazarse; 10. Subir/bajar escaleras.
Comer es la actividad en la que se observa independencia con ms frecuencia. Este es el orden observado en una
poblacin concreta y puede presentar variaciones en otros mbitos.
Otros autores han observado que la recuperacin de las diferentes actividades ocurra en un orden jerrquico bien
definido. Baarse sin ayuda fue la actividad que se recuperaba ms tarde, siendo la incontinencia ocasional de
heces la primera en recuperarse.

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Escala de valoracin de incapacidad fsica y mental de la Cruz Roja


Desarrollada en el Servicio de Geriatra del Hospital Central de la Cruz Roja de Madrid y publicada por primera vez
en 1.972, es probablemente la escala de valoracin funcional ms ampliamente utilizada en nuestro entorno, pese a
lo cual no existen excesivos datos acerca de sus cualidades mtricas. Son dos escalas que valoran la esfera
funcional, de Incapacidad Fsica de la Cruz Roja (CRF), y la cognitiva, de Incapacidad Mental de la Cruz Roja
(CRM).
Naci para conocer las necesidades de la poblacin anciana de una determinada zona urbana para la puesta en
marcha de un Servicio de Atencin a Domicilio, y poder as optimizar el uso de recursos de una Unidad de Geriatra
destinada al cuidado de ancianos con enfermedades agudas o agudizaciones de enfermedades crnicas.
Descripcin
Es una escala heteroadministrada. Su cumplimentacin es sencilla y rpida (menos de 5 minutos), y no precisa de
entrevistador entrenado. La informacin se obtiene mediante anamnesis del paciente o, si su capacidad cognitiva no
lo permite, de su cuidador o familiares.
La escala de incapacidad fsica clasifica al paciente en 6 grados, desde independiente (=0) hasta dependiente total
(=5), que correspondera al paciente encamado, evaluando de forma especial la movilidad y el control de esfnteres
y, de manera ms genrica, la capacidad para el autocuidado.
Tiene una alta concordancia con el ndice de Katz para grados de incapacidad leves y graves, y con otras escalas
funcionales, y valor predictivo de mortalidad para grados de dependencia grave. Parece tener buena sensibilidad
para detectar cambios en pacientes atendidos en hospital de da o unidad de rehabilitacin, y en el seguimiento de
ancianos frgiles atendidos en su domicilio, pero su reproducibilidad interobservador es baja.
Tambin se ha estudiado su validez concurrente con el ndice de Barthel, concluyendo que sta es elevada. La CRF
presenta aceptables sensibilidad y especificidad frente al ndice de Barthel para la incapacidad funcional en servicios
de Geriatra, aunque desconocemos el grado de validez y fiabilidad en muestras de ancianos residentes en la
comunidad, en los que la prevalencia de incapacidad funcional y deterioro mental es considerablemente menor.
Interpretacin
Es sencilla, simplemente se considera mayor o menor dependencia en funcin del grado seleccionado por el
entrevistador a partir de la anamnesis y/o la observacin del paciente.
Limitaciones
La precisin de sus tems se ve penalizada en los grados intermedios de incapacidad, que es cuando la exactitud en
la evaluacin adquiere mayor dificultad (es ms fcil clasificar un paciente que est muy bien o muy mal, que otro
que presenta un deterioro parcial).
La subjetividad de algunas de las definiciones de sus grados es otro problema aadido. Sera necesario introducir
mejoras en la precisin y definicin de cada grado, as como estudios que demostraran sus cualidades mtricas,
para mejorar el instrumento.
Por otro lado, tampoco existen instrucciones para su aplicacin; existen aspectos confusos que dificultan su
utilizacin y la comunicacin entre profesionales.
En nuestro pas es una escala que ha sido ampliamente utilizada como instrumento de screening para detectar
necesidades socio-sanitarias de la poblacin anciana, as como para conocer la situacin de independenciadependencia funcional de los ancianos en diversos mbitos (aunque con las limitaciones anteriormente descritas).
Escala Bayer-ADL

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Debido a la poca disponibilidad de instrumentos ADL (Activities of Daily Living) sensibles a los cambios en las
primeras fases de demencia, en 1990 se cre un proyecto internacional con el apoyo de Bayer AG, con el objetivo de
desarrollar una escala prctica de ADL que pudiera utilizarse internacionalmente para documentar las mejoras
provocadas por la intervencin teraputica en pacientes con demencia de leve a moderada. La escala permite
evaluar los beneficios teraputicos reflejados en las mejoras de su capacidad para llevar a cabo las actividades
diarias; asimismo, permite identificar los cambios en la competencia para realizar las actividades diarias mucho
antes de que los cambios patolgicos en la memoria y la capacidad cognitiva sean evidentes. Sus caractersticas
psicomtricas demuestran una elevada concordancia con instrumentos clnicos (GDS, CGI) y cognitivos (MMSE).
La escala Bayer-ADL (B-ADL) contiene 25 preguntas con una escala de tipo Likert de 10 puntos, en la que una
puntuacin de 1 indica que la dificultad nunca se presenta, y una puntuacin de 10, que la dificultad se presenta
siempre. Recientemente, la escala se ha traducido y validado en Espaa, aunque est pendiente de publicacin.
2.2.04.04.2. Escalas de valoracin de Actividades Instrumentales de la Vida Diaria (AIVD)
Actividades instrumentales de la vida diaria (AIVD): son las que permiten a la persona adaptarse a su entorno y
mantener una independencia en la comunidad; incluyen actividades como: telefonear, comprar, cocinar, cuidar la
casa, utilizar transportes, manejar la medicacin, manejar el dinero, etc.

Las escalas para las AVDI correlacionan mejor con el estado cognitivo y por ello pueden utilizarse para la deteccin
precoz del deterioro. Para evaluar correctamente los tems de estas escalas resulta importante diferenciar si el
paciente realiza habitualmente esa actividad o si, por el contrario, no podra llevarla a cabo.
ndice de Lawton y Brody de actividades instrumentales de la vida diaria
Este instrumento valora la capacidad de desarrollo de tareas que implican el manejo de utensilios habituales y
actividades sociales del da a da, a travs de 8 tems: cuidar la casa, lavado de ropa, preparacin de la comida, ir de
compras, uso del telfono, uso del transporte, manejo del dinero, responsable de los medicamentos. Se punta si el
individuo realiza la tarea, no si declara que puede hacerla, desde la mxima dependencia (0 puntos) a la
independencia total (8 puntos). La dependencia se considera moderada cuando la puntuacin se sita entre 4 y 7 y
severa cuando la puntuacin es inferior a 4.
El ndice de Lawton y Brody ha servido de modelo a escalas posteriores y contina siendo una de las escalas ms
utilizadas, ya que incluye un rango de actividades, ms complejas que las que se necesitan para el autocuidado
personal, como las que permiten a la persona adaptarse a su entorno y mantener su independencia en la
comunidad. Esta escala da mucha importancia a las tareas domsticas, por lo que en nuestro entorno los hombres
suelen obtener menor puntuacin; no obstante, evala la capacidad para realizar una tarea en una circunstancia
determinada, como puede ser la viudedad. La disponibilidad de electrodomsticos y otros utensilios pueden influir
tambin en la puntuacin.
Lminas de COOP-WONCA
Est formado por seis lminas con cinco vietas que evalan el estado de salud. Son muy fciles de usar y permiten
medir el estado funcional del paciente. En general, se le solicita al sujeto que evale su estado de salud en los
ltimos 15 das (forma fsica, sentimientos, actividades cotidianas, actividades sociales, cambio en el estado de
salud, estado de salud, dolor y apoyo social).
Functional Assessment Staging (FAST)
Escala utilizada para evaluar el estado funcional y determinar el estadio en que se encuentra una demencia. Desde
su origen, esta escala se desarroll especficamente para la valoracin funcional de ancianos con demencia, y ms
concretamente para su aplicacin en la enfermedad de Alzheimer. Por este motivo, es un instrumento muy
especfico, pero tambin limitado.
Consta de siete apartados, con subdivisiones en los apartados seis y siete. Se puede aplicar exclusivamente en la
enfermedad de Alzheimer, ya que el cortejo evolutivo de los sntomas es difcilmente aplicable a otro tipo de
demencia. Sigue una escala ordinal desde 1, indicativo de funcin normal, a 7, indicativa de demencia grave.

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La informacin obtenida procede de la entrevista con el cuidador principal o informador fiable.


El tiempo de administracin de la prueba oscila entre 15 y 20 minutos.
Rapid Disability Rating Scale-2
La escala de evaluacin rpida de la incapacidad (RDRS-2, Rapid Disability Rating Scale-2) es otra de las escalas
de AIVD ms utilizadas en la prctica clnica, juntamente con la de Lawton y Brody. Consta de 18 preguntas
clasificadas en tres grupos: ayuda para las actividades cotidianas (8 tems), grado de incapacidad (7 tems) y grado
de problemas especiales (3 tems). Existen cuatro opciones de respuesta, desde 1, nada; totalmente independiente
o comportamiento normal, a 4, total; no quiere, no puede o no desea realizar alguno de los tems o sufre la forma
ms grave de incapacidad.

2.2.04.04.3. Entrevista a cuidadores


Cuestionario de Actividad Funcional de Pfeffer (FAQ)
Es una prueba estandarizada muy til para determinar la presencia de demencia en las fases iniciales. El FAQ es
una medida basada en los informantes, por lo que se requiere la localizacin de un informante confiable.
Consta de 11 tems que evalan el grado de independencia-dependencia del sujeto. Una puntuacin por debajo de
6, indica normalidad, no dependencia. Puntuaciones iguales o superiores a 6 sugieren una alteracin funcional.
2.2.04.05. Evaluacin de sntomas neuropsiquitricos
Inventario Neuropsiquitrico (Neuropsychiatric Inventory- NPI)
Especialmente para el seguimiento de los sntomas no cognitivos del paciente con demencia y la eficacia sobre los
mismos del tratamiento.
Este instrumento ha demostrado una buena fiabilidad test-retest y una buena fiabilidad interevaluadores, as como
una buena validez concurrente con tems de otro instrumento, la escala Behave-ad y con la escala de depresin de
Hamilton.
Permite efectuar una amplia valoracin de la psicopatologa asociada a la demencia. El NPI valora, mediante un
informante, un amplio rango de conductas que se hallan comnmente en los pacientes dementes y mide tanto la
frecuencia como la severidad de los cambios del comportamiento.
Frecuencia: 0= Ausente; 1= Ocasionalmente; 2= A menudo; 3= Frecuentemente; 4= Muy frecuentemente.

Gravedad: 1= Leve; 2= Moderada; 3= Grave.


Escala de depresin de Hamilton
Esta escala ha sido durante los ltimos aos el instrumento clsico para evaluar la severidad de la depresin en el
mbito psiquitrico y uno de los ms utilizados en la investigacin psicofarmacolgica.
Se centra bsicamente en los componentes somticos y comportamentales de la depresin.
Debe de ser complementada al final de una entrevista semi-estructurada por un terapeuta entrenado, ya que los
criterios de cada tem estn poco especificados, y no se diferencia entre intensidad y frecuencia de cada sntoma.

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La versin original fue realizada por Hamilton en 1960, y est formada por 21 tems. Esta escala fue reducida
posteriormente en 1967 por el mismo autor a 17 tems, aunque la ms utilizada sigue siendo la de 21 tems.
La versin que se presenta es la forma original de 21 tems, ms un tem final para especificar otros sntomas.
Escala de depresin geritrica de Yesavage
Existen dos versiones: completa (30 tems) o reducida (15 tems). Se utiliza para el despistaje de depresin en el
paciente, que tanto puede simular una demencia (pseudodemencia depresiva) como superponerse a una demencia
real existente.

Puntuacin
Versin reducida (15 tems): 0-5 puntos: Normal; 6-9 puntos: Depresin leve; 10 o ms puntos: Depresin
establecida.
Versin 30 tems: 0-10 puntos: Normal; 11-14 puntos: Depresin leve (sensibilidad 84%; especificidad 95%); Ms de
14 puntos: Depresin (sensibilidad 80%; especificidad 100%).
2.2.04.06. Evaluacin social
Nos permite analizar las repercusiones del deterioro cognitivo en las actividades y relaciones sociales del paciente y
valorar el soporte y recursos sociales con los que cuentan el paciente y su familia. Una vez realizada la evaluacin
completa se puede apreciar el estadio evolutivo en el que se encuentra el paciente.
La valoracin social se realiza mediante la historia social. Las escalas que estudian en su totalidad la funcin social
son complejas y extensas, por lo tanto de escasa utilidad en la prctica clnica cotidiana, y esta es la causa de que
no tengan un uso tan extendido como en el resto de reas.
Se pueden utilizar escalas de valoracin social, entre las que destacan:
Escala de Recursos Sociales (OARS)
Uno de los instrumentos mejor conocidos es la escala OARS, que proporciona informacin sobre la estructura
familiar, los patrones de amistad y de visitas sociales, y la disponibilidad de cuidador. Valora 5 reas: recursos
sociales, recursos econmicos, salud mental, salud fsica, AVD. Basndose en las respuestas se evalan los
recursos sociales del individuo segn una escala de seis puntos, que van desde excelentes recursos sociales hasta
relaciones sociales totalmente deterioradas.
2.2.04.07. Exploracin fsica general y neurolgica
Debe llevarse a cabo una exploracin fsica completa: estados de consciencia, hidratacin y nutricin, pupilas, pares
craneales, presencia o ausencia de bocio, adenopatas, soplos en cuello y reflejos primitivos (de succin, prensin
palmar,
hociqueo, examen del trax y auscultacin cardiorrespiratoria, exploracin abdominal, presencia o ausencia de
edemas en miembros y pulsos perifricos, tono, fuerza muscular, reflejos de estiramiento muscular y
cutneoplantares, Romberg y marcha.
El estudio neurolgico de las demencias, destinado a la deteccin de aquellas demencias de causa tratable, sera el
primer paso ante un supuesto caso de deterioro cognitivo.
2.2.04.08. Exploraciones complementarias

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La realizacin de estas exploraciones tiene por objetivo ayudar a establecer el diagnstico etiolgico del sndrome
demencial. Parece existir acuerdo en la realizacin de una serie de pruebas de forma rutinaria, la mayora
realizables en atencin primaria, y en otras opcionales segn la sospecha diagnstica que requieren la intervencin
de equipos especializados.
Las exploraciones rutinarias incluyen:

Determinaciones en sangre y orina: glucosa, urea, creatinina, sodio, potasio, calcio, cido rico,
colesterol, triglicridos, aminotransferasas, gamma-GT, fosfatasa alcalina y albmina, adems de pruebas
de funcin tiroidea y niveles de B12. Hemograma completo. Serologa de les solamente si el paciente tiene
factores de riesgo especficos. Anlisis elemental de orina.
Pruebas de neuroimagen: TAC o RNM craneales.

Puncin lumbar: solamente en caso de sospecha de infeccin del SNC, serologa de les positiva,
hidrocefalia, edad inferior a 55 aos, demencia inusual o rpidamente progresiva, inmunosupresin,
sospecha de vasculitis del SNC o presencia de enfermedad metastsica.

Electrocardiograma y radiologa simple de trax. El TAC parece ser la prueba de neuroimagen


aconsejada en principio a todo paciente en estudio de demencia para valorar patologa estructural. Est
especialmente indicado y por tanto debe ser realizado con prontitud, en pacientes menores de 65 aos, en
antecedentes de trauma craneal reciente, cncer, uso de anticoagulantes o historia de trastorno de la
hemostasia, deterioro cognitivo rpido (1 2 meses), incontinencia urinaria precoz y trastornos precoces de
la marcha.

2.2.05. Demencia tipo Alzheimer (DTA)


La enfermedad de Alzheimer es una patologa que va asociada a la edad, afecta aproximadamente al 10% de la
poblacin de 65 aos, llegndose a incrementar progresivamente su prevalencia hasta alcanzar aproximadamente el
50% de los mayores de 85 aos.
En 1907, Alois Alzheimer describi las caractersticas clnicas y patolgicas de un caso de demencia que comenz a
los 51 aos de edad. De aqu procede el nombre de la enfermedad, que durante muchos aos se ha referido a la
forma presenil distinguindose de la demencia senil. El trmino demencia senil ya haba sido usado en la literatura
psiquitrica del siglo XIX, pero su definicin era slo clnica. Las dos lesiones caractersticas de la enfermedad de
Alzheimer y la demencia senil (las placas seniles y los ovillos neurofibrilares) fueron descritas por primera vez
alrededor del cambio del siglo. Las placas seniles fueron identificadas por primera vez en 1892 por Blocq y
Marinesco en el cerebro de un paciente anciano afecto de epilepsia. Fischer en 1907 describe estos hallazgos
neuropatolgicos en 12 de 16 casos de demencia senil y tambin en sujetos normales. Alzheimer y sus
colaboradores fueron los primeros en describir los ovillos neurofibrilares (Amaducci y Lippi, 1991).
Resulta difcil dar una definicin concreta de la enfermedad de Alzheimer desde el momento en que se desconoce
su etiologa. Eventualmente se la puede definir como un trastorno adquirido y crnico de dos o ms de las funciones
cerebrales: memoria, lenguaje, pensamiento y conducta, que lleva inexorablemente a un deterioro cognitivo mltiple
e invalidante. Es una de las principales causas de demencia, se considera que constituyen el 50-70% de las mismas.
La demencia es un sndrome causado por un trastorno cerebral, usualmente de naturaleza crnica y progresiva, en
el cual existe una alteracin de funciones corticales, incluidas la memoria, pensamiento, orientacin, comprensin,
clculo, capacidad de aprendizaje, lenguaje y juicio. El deterioro de estas funciones cognitivas est comnmente
acompaado, y ocasionalmente precedido, por un deterioro en el control emocional, conducta social o motivacin. El
sndrome demencial se presenta en la Enfermedad de Alzheimer, en trastornos cerebrovasculares, y en otras
patologas que afecten primaria o secundariamente el cerebro.
Los primeros sntomas, como la prdida de memoria y de facultades intelectuales, pueden ser tan ligeros que
pueden pasar inadvertidos tanto por la persona afectada como por su familia y amigos. Sin embargo, segn la
enfermedad va progresando, los sntomas se hacen ms evidentes y empiezan a interferir en el trabajo y en las
actividades sociales. Los problemas prcticos que suponen las tareas diarias de vestirse, lavarse e ir al bao se van
haciendo tan graves que, con el tiempo, el enfermo acaba dependiendo totalmente de los dems. La enfermedad de
Alzheimer no es infecciosa ni contagiosa. Es una enfermedad terminal que produce un deterioro general de la salud.

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Sin embargo, la causa de muerte ms comn es la pulmona, porque a medida que avanza la enfermedad el sistema
inmune se deteriora, se produce una prdida de peso que hace aumentar el riesgo de infecciones de garganta y
pulmn.
En el pasado, el trmino enfermedad de Alzheimer sola aplicarse a una forma de demencia presenil, diferencindola
de la demencia senil. Sin embargo, ahora se entiende ms que la enfermedad afecta tanto a personas por encima
como por debajo de los 65 aos de edad. Por lo tanto, ahora la enfermedad a menudo se define como demencia
presenil o senil de tipo Alzheimer, segn la edad de la persona afectada.
En estos ltimos aos la EA ha cobrado un relieve significativo, no slo en el mbito mdico, sino tambin, en la
comunidad en general. La EA tiene un curso devastador para el paciente y su familia, con un costo econmico-social
que aumenta alarmantemente a medida que aumenta el porcentaje de la poblacin geritrica en la sociedad
contempornea.
En la actualidad la EA es una entidad clinicopatolgica definida por la asociacin de una demencia lentamente
progresiva y unos hallazgos histolgicos consistentes en placas neurticas y lesiones neurofibrilares corticales, en
una cantidad que excede la que podra encontrarse en una persona no demente de la misma edad. No obstante, las
diferentes opiniones sobre la importancia patognica de las placas seniles, las placas neurticas y los ovillos
neurofibrilares, y la necesidad o no de que se desarrolle completamente el sndrome demencial para poder
establecer el diagnstico de EA, hacen que los lmites nosolgicos de la enfermedad no sean tan netos como sera
deseable.
2.2.05.01. Caractersticas diagnsticas
La enfermedad de Alzheimer es una demencia fundamentalmente cortical, con alteraciones precoces en reas
directamente implicadas en la memoria.
Por ello, posee un perfil de deterioro neuropsicolgico caracterstico que viene determinado por el deterioro mnsico
junto a la disfuncin de las denominadas capacidades instrumentales, que son el lenguaje, las praxias y las gnosias
as como la presencia de deterioro de las funciones ejecutivas (planificacin, organizacin, secuenciacin y
abstraccin), estableciendo el Criterio A para el diagnstico de Demencia tipo Alzheimer segn el DSM-IV. Es en
estas reas, junto a la orientacin temporoespacial, hacia donde se habr de orientar la exploracin, en especial en
los casos incipientes.
Memoria
Los trastornos de memoria en la EA constituyen uno de los rasgos ms caractersticos de este cuadro, determinando
as mismo uno de los primeros sntomas de la enfermedad y el motivo de consulta ms frecuente en los estadios
iniciales
La caracterstica neuropsicolgica ms saliente en la EA est determinada por una amnesia global y profunda hacia
los estadios ms avanzados, si bien se reconoce un gradiente o secuencia temporal en la afectacin de los distintos
tipos de memoria, con un comienzo insidioso y una progresin gradual (Zec, 1993).
El cuadro clnico suele comenzar con dificultades para evocar hechos recientes, constituyendo uno de los primeros
trastornos de la esfera intelectual percibidos por el paciente o sus familiares.
El defecto mnsico comienza generalmente con dificultades para aprender e incorporar materiales nuevos, en tanto
que aparecen algunos trastornos comparativamente menores para la evocacin de informacin pasada o remota.
Al considerar los diversos tipos de memoria, debemos reconocer una secuencia o cronologa, en la cual la memoria
episdica es la primera en afectarse, cuando an otras formas de memoria se encuentran preservadas. Esta
selectividad puede correlacionarse con la alteracin de la anatmica inicial, que implica fundamentalmente al
hipocampo y la corteza entorrinal (Boller et al, 1989).
En el caso de la memoria semntica, el deterioro suele seguir un orden secuencial, revelndose en la correlacin
anatomo-clnica, la extensin del proceso degenerativo hacia la regin temporal externa (Almkvist, 1996). El

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deterioro de la memoria semntica se refiere a la prdida de la capacidad de actualizar los conceptos que
normalmente se encuentran almacenados y organizados en una red de asociaciones, los menos utilizados se
pierden ms velozmente. La falla de la memoria semntica se puede mostrar pidiendo al paciente que nombre, por
ejemplo, los productos que pueden encontrarse en un supermercado. Los pacientes nombran un nmero menor de
ejemplares por categora que los sujetos normales y tienden a usar el nombre de la categora en vez del elemento
en particular.
En las pruebas que exploran la funcin mnsica se evidencia la dificultad para codificar la informacin, determinando
que los datos recientemente incorporados en la memoria de corto plazo, se pierdan rpidamente, dificultando as su
almacenamiento y ulterior evocacin, con el consiguiente compromiso de la memoria secundaria.
Si bien la memoria remota tambin se afecta, es claramente reconocible un gradiente en la temporalidad del
recuerdo, siendo ms difcil la evocacin de hechos recientes.
Es destacable que algunos aspectos de la memoria estn relativamente preservados, concretamente, la memoria
procedural y el aprendizaje de tareas motoras sencillas. La memoria procedural se refiere a lo aprendido
indirectamente o automticamente, como la cadena de movimientos necesarios para conducir un vehculo (la
actividad automtica no requiere actualizarse en la conciencia) y el aprendizaje de tareas motoras sencillas pueden
preservarse relativamente, an en estados avanzados de la enfermedad.
A grandes rasgos, se deteriora menos la memoria inmediata (repetir las tres palabras del Test Minimental) que la de
corto plazo, que implica un registro y aprendizaje (repetir las palabras al cabo de unos minutos). La memoria a largo
plazo puede tener un funcionamiento mejor, aunque tampoco suele estar intacta.
Lenguaje
Las alteraciones del lenguaje constituyen otra evidencia del compromiso predominantemente cortical.
La afasia o disfasia adquiere diferentes formas de gravedad, dependiendo de la evolucin. Se afecta tanto la
capacidad de comprensin del lenguaje, como la de expresarse adecuadamente. Los dficits incipientes suelen
consistir en anomia, dificultad o incapacidad para evocar los elementos lingsticos correspondientes al nombre de
los objetos (falta del nombre)).
Las primeras anormalidades apreciables en el lenguaje verbal espontneo consisten en la dificultad para hallar
ciertas palabras, apareciendo entonces la necesidad del paciente de expresarse con circunloquios, determinando as
el discurso vaco propio de estos pacientes.
La exploracin del lenguaje en los estadios iniciales, pone de manifiesto que la capacidad de nominar objetos que se
le presentan al paciente est an preservada, en tanto que est claramente afectada la posibilidad de generar listas
de palabras de una serie o categora determinada. Las pruebas que investigan fluencia verbal, han demostrado que
los pacientes pueden resolver mejor la generacin de una lista de palabras frente a una consigna propuesta, tal
como una lista de animales, que la elaboracin de un listado de palabras que comiencen con una letra o inicial
determinada.
A medida que evoluciona la enfermedad, los rendimientos en este tipo de pruebas se van haciendo sensiblemente
inferiores con respecto a los individuos normales, y el lenguaje espontneo se va empobreciendo, con la instalacin
de una anomia franca y progresiva, expresando de forma cada vez ms evidente el ya comentado discurso vaco y
de sentido difcilmente comprensible, dada la escasez de elementos expresivos.
Las dificultades iniciales para nominar objetos de baja frecuencia de utilizacin, van dejando paso a las limitaciones
progresivas para nominar elementos de uso cotidiano y frecuente.
La progresiva carencia de trminos y la disminucin de la fluencia verbal, hacen cada vez ms notoria la presencia
de parafasias que inicialmente son verbales, en tanto que a medida que se instala una desestructuracin mayor del
lenguaje, aparecen parafasias literales y neologismos. El lenguaje se vuelve elptico, abundante en perfrasis,
empleo de muchos palabras para sustituir a la adecuada y parafasias semnticas, sustitucin de una palabra por
otra de contexto similar, debidas a la alteracin de los campos semnticos. Algunas alteraciones del lenguaje son
similares a las de las afasias focales, aquellas causadas por lesiones cerebrales en las reas del lenguaje, en

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general se asemejan a la Afasia Nominal y a la Afasia Sensorial Transcortical. La desintegracin del lenguaje es
resultado de diferentes tipos de alteraciones: empobrecimiento de vocabulario, fallo en encontrar la palabra
adecuada, alteraciones de la sintaxis, parafasias fonmicas y semnticas. Al principio la dificultad en encontrar
palabras se compensa con circunlocuciones o sustituciones, pero ms tarde la fluencia se pierde. Es importante
destacar que estas parafasias, presentan la caracterstica de tener cada vez menor relacin con las palabras que
pretenden reemplazar, a medida que la enfermedad evoluciona. Esta lejana progresiva con respecto al vocablo que
se intenta sustituir es caracterstica de los procesos degenerativos de tipo Alzheimer, y puede diferenciarse de las
alteraciones producidas por lesiones focales de la corteza cerebral.
Los aspectos sintcticos y fonolgicos del lenguaje se encuentran relativamente preservados en los estadios
iniciales, en tanto que la semntica del discurso se va deteriorando con mayor rapidez.
La comprensin del lenguaje hablado, tambin se afecta en forma paulatina, al igual que la capacidad de lectura,
especialmente cuando la misma se lleva a cabo en voz alta.
Todas estas circunstancias determinan que el paciente encuentre serias dificultades para el dilogo o cualquier
conversacin. As mismo, la escasez de palabras, sumada a las intrusiones, presencia de trminos inapropiados o
vinculados a otros momentos del dilogo, trae asociada la imposibilidad para el interlocutor de seguir una
conversacin de manera coherente y ordenada.
En estadios ms avanzados de la enfermedad, aparecen otras alteraciones del lenguaje, como ecolalia, tendencia a
la repeticin de palabras y frases, y palilalia, repeticin compulsiva de ciertas palabras que salen del lenguaje propio,
y logoclona, repeticin de la slaba final de una palabra. Los estadios finales del cuadro de deterioro establecen que
el paciente se exprese con una serie de sonidos repetitivos, a los que no puede calificarse de estructura de lenguaje,
pudiendo llegar hasta un mutismo completo como mxima expresin de la afectacin lingstica. La comprensin y la
expresin sern dificultosas, por lo que la comunicacin incluso de simples necesidades al cuidador, puede ser casi
imposible.
Es conceptualmente relevante destacar que la alteracin del lenguaje en la EA no se presenta como una afectacin
global y simultnea, sino que evoluciona con un patrn caracterstico y predecible, cuyas alteraciones lingsticas se
corresponden en severidad y evolutividad con los diferentes estadios de la enfermedad (Cummings y Benson, 1992).
Segn avanza el proceso de deterioro, se van afectando progresivamente los aspectos semnticos y pragmticos
del lenguaje, en tanto que los componentes de tipo sintctico y fonolgico se hallan ms preservados (Kertesz y
Mohs, 1996).
El lenguaje escrito aparece ms alterado que el oral. En la escritura, se observa inicialmente disortografa (prdida
de las reglas ortogrficas bien consolidadas), substituciones, omisiones, perseveraciones, entre otras. En cuanto a la
lectura, puede observarse inicialmente ciertas dificultades de comprensin y ms adelante omisiones, substituciones
y errores espaciales tales como saltar lneas o inicio de la lectura en la mitad del prrafo. La cada de la comprensin
del material escrito (alexia) sigue un curso paralelo a la severidad del cuadro demencial. Primero se pierde la
capacidad de comprender el lenguaje escrito y la capacidad para escribir (agrafia) conservndose, por un tiempo, la
lectura en voz alta.
Praxias
Su trastorno o apraxia conlleva la dificultad de realizar movimientos de forma fina y coordinada. Presupone que la
capacidad motora est intacta (ausencia de parlisis), as como la comprensin del movimiento a realizar. El dibujo,
aunque sea copiar un esquema sencillo, se hace impracticable. De especial relevancia en la exploracin son las
denominadas praxias constructivas grficas, que miden la organizacin visuoespacial expresada por la capacidad de
realizar o reproducir determinados dibujos como los de los pentgonos del test Minimental, la figura geomtrica de
un cubo en perspectiva o la esfera de un reloj.
En el cuadro clnico pueden considerarse principalmente dos formas de apraxia: la apraxia ideatoria, incapacidad
para simbolizar de forma adecuada la sucesin o secuencia de gestos vinculados a un acto motor y la apraxia
ideomotriz, incapacidad de llevar a cabo ante un pedido una tarea motora, en tanto que la misma s puede
ejecutarse de manera espontnea. Hay dificultades en copiar movimientos manuales y ejecutar espontneamente o
por imitacin gestos simblicos. Las dificultades en las praxias simblicas aparecen cuando hay apraxia ideomotora.

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El paciente es adems incapaz de hacer los gestos necesarios para manipular objetos comunes. Las dificultades
prxicas al vestirse aparecen primero en ponerse la ropa y ms tarde en quitrsela. Afecta sobre todo al orden de
colocacin de las prendas. En la vida diaria tambin se aprecia la dificultad y abandono de tareas tales como coser,
hacer punto, cocinar, cambiar un enchufe o hacer bricolage. Pueden darse importantes errores, como poner azcar
en vez de sal a la comida, no encender el fuego y al final la total incapacidad de llevar a cabo alguna de estas
actividades. En estadios finales el paciente no sabe cmo comer, beber o andar. Estas incapacidades prxicas
unidas a los problemas de memoria pueden dar lugar a situaciones peligrosas como dejar el gas abierto, provocar
un incendio o una pequea inundacin, etc.
Si bien los fenmenos aprxicos pueden observarse en estadios tempranos de la enfermedad, es en el perodo
intermedio donde se instalan con mayor frecuencia, en tanto que es excepcional su presentacin precediendo a
otras manifestaciones clnicas.
Gnosias
Los fenmenos agnsicos estn presentes en estos pacientes como otra manifestacin del compromiso cortical, si
bien su identificacin puede dificultarse, debido a la superposicin de otros defectos corticales como las afasias,
trastornos visuoespaciales y deterioro mnsico.
Su trastorno o agnosia conlleva la dificultad para reconocer la informacin que llega a travs de los rganos de los
sentidos (vista, odo, olfato). Esta dificultad presupone que dichos rganos perceptivos estn suficientemente
indemnes. Suele reconocerse al observar los problemas que tiene el paciente en identificar, por ejemplo, objetos
comunes, personas conocidas, colores, sonidos u olores Esta incapacidad de procesar adecuadamente la
informacin sensorial se aplica tambin para la propiocepcin y el paciente confunde la izquierda y la derecha, as
como las partes de su cuerpo y su situacin en el espacio.
En el campo visual las dificultades gnsicas o de integracin de las percepciones se dan en un estadio temprano
respecto al reconocimiento de imgenes de objetos superpuestos. La exploracin de la actividad ocular en este
reconocimiento es importante. Las formas tridimensionales y las formas grandes se reconocen, pero las medianas y
pequeas se confunden. Los objetos familiares se reconocen ms fcilmente que las figuras geomtricas. Los
familiares pueden encontrarse con elementos agnsicos que les resulten alarmantes, como que el paciente no
reconozca a su esposo o hijos, o que insista que su casa es extraa. En estadios avanzados el dolor no se explica
con un esquema corporal preciso, ms que se localizado se expresa como un sentimiento de sufrimiento difuso. El
paciente es incapaz de organizar movimientos de evitacin.
Los mecanismos de tipo agnsico visual, podran ser responsables de otras manifestaciones clnicas de la
enfermedad, como por ejemplo el signo del espejo, donde el paciente no puede reconocerse a s mismo al
observarse frente a un espejo. Los caractersticos falsos reconocimientos pueden iniciar la secuencia de eventos
que determina muchas de las alteraciones conductuales de estos pacientes.
Aproximadamente un 30% de los pacientes de EA presentan agnosias visuales, en tanto que una proporcin menor
padece fallas del tipo de la prosopagnosia, con dificultades para el reconocimiento de caras o expresiones familiares.
Alteraciones del funcionamiento ejecutivo
Adems de los caractersticos defectos amnsicos, afsicos, aprxicos y agnsicos que conforman el paradigma de
lesiones corticales en la EA, pueden observarse otras alteraciones menos frecuentes dentro de los aspectos
cognitivos, a medida que la enfermedad progresa. Entre estas alteraciones destaca la presencia de un sndrome
disejecutivo, alterndose marcadamente la planificacin, la organizacin de secuencias y la atencin. Estos defectos
quedan claramente manifestados en aquellas bateras neuropsicolgicas que exploran la funcin del crtex frontal.
En las alteraciones del funcionamiento ejecutivo se incluye el deterioro del pensamiento abstracto, lo que se puede
demostrar en el enfermo en su incapacidad de abstraer lo comn de dos objetos aparentemente diferentes como
manzana pltano: frutas; bicicleta avin: medios de transporte, o, de encontrar la diferencia en dos objetos
aparentemente distintos tales como nio enano: edad. En estas pruebas o, da respuestas concretas o,
simplemente, falla completamente. Las otras funciones ejecutivas incluyen la capacidad para iniciar, planificar,
secuenciar, autocorregir, ejecutar una actividad, y mantener la atencin sobre ella, las alteraciones de estas
funciones se pueden mostrar pidiendo al enfermo contar hasta 10 o, decir los das de la semana, primero en forma

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directa y, luego, a la inversa; tambin se puede usar la serie 100-7 (100-7= 9386...79) hasta el final. El enfermo
con trastornos de estas funciones ejecutivas, evita situaciones nuevas que requieren compresin y entendimiento de
nueva informacin y pierde la capacidad de juicio. Pierde la flexibilidad del uso de conceptos y declina su capacidad
para resolver problemas. Con el progreso de la enfermedad va desapareciendo su capacidad para desarrollar
actividades como el trabajo habitual, planear diversiones o proyectos, manejar el presupuesto familiar, etc. En las
fases avanzadas de la enfermedad se deterioran el proceso lgico y racional del pensamiento hasta desaparecer en
las etapas finales de la demencia (Rosselli M. y col., 1999).
Orientacin Espacial y Temporal
La confusin de lugares y fechas es muy caracterstica de la demencia y su exploracin aparece en todos los
sistemas estandarizados de diagnstico. La orientacin temporal suele alterarse precozmente y es un indicador
precoz de deterioro. Primero es una incapacidad de recordar el da, que se har extensible al mes y al ao. Ms
adelante se perder la nocin de los horarios, de la maana, la tarde y la noche.
En general el dominio del tiempo fsico y cronolgico, sin el cual la memoria no puede organizarse, correlaciona con
la capacidad operacional, independientemente de la amnesia de registro y la capacidad de relatar eventos pasados.
Hay un fallo en la capacidad de integrar el pasado y el presente de cara a anticipar el futuro, una integracin que
ayuda a organizar temporalmente el pasado. Esto contribuye a la alteracin de memoria.
La presencia de desorientacin y los problemas de memoria pueden dar lugar a episodios de prdida. Al principio
ocurren en lugares nuevos (en unas vacaciones o al cambiar de residencia) o cuando anochece. Ms adelante
pueden darse en el propio barrio del paciente e incluso en el interior de su vivienda, siendo incapaz, por ejemplo, de
encontrar el bao o su habitacin.
El segundo criterio (Criterio B) que establece el DSM-IV para el diagnstico de Demencia tipo Alzheimer exige que
dichos dficits sean lo suficientemente graves como para provocar un deterioro significativo de la actividad social o
laboral y deben representar un dficit respecto al nivel previo de actividad. Una persona en las etapas tempranas de
la enfermedad de Alzheimer puede continuar con sus actividades regulares. Esto hace an ms difcil reconocer la
enfermedad. Ms tarde, los sntomas se profundizan y comienzan a interferir con la vida diaria de la persona.
As mismo, el DSM-IV establece como caracterstica diagnstica (Criterio C) de la Demencia tipo Alzheimer, el inicio
gradual y el deterioro cognoscitivo continuo. En este sentido, la EA por su propio carcter heterogneo no tiene una
nica presentacin de inicio y, como es bien conocido, la lentitud con que los sntomas suelen instaurarse al principio
hace especialmente difcil la sospecha o el diagnstico precoz. La edad a la que el proceso comienza a mostrar
sntomas significativos parece tener tambin influencia.
Debido a la dificultad de obtener una prueba mediante la cual se pueda diagnosticar con toda seguridad la
enfermedad de Alzheimer incluso en pacientes que muestran signos de demencia, el primer paso de cara al
diagnstico es excluir otras enfermedades que podran ser la causa de la prdida de memoria o de la demencia
(Criterio D). En concreto, el DSM-IV establece que los dficits cognitivos caractersticos de la Demencia tipo
Alzheimer no se deben a otras enfermedades del sistema nervioso central que pueden provocar dficits progresivos
en las capacidades cognoscitivas y en la memoria como es el caso de las enfermedades cerebrovasculares,
enfermedad de Parkinson, corea de Huntington, hidrocefalia normotensiva, etc. As mismo, debe descartarse como
origen de dichos dficits cognoscitivos la presencia de ciertas enfermedades sistmicas que generalmente provocan
demencia tales como el hipotiroidismo, deficiencia de vitamina B12, infecciones por el VIH, hipercalcemia,
neurosfilis, entre otras. Por ltimo, este criterio exige que dicho trastorno no est relacionado con el efecto
persistente del consumo de sustancias como por ejemplo alcohol, etc.
En los casos en los que exista la posibilidad de una etiologa aadida, debe codificarse ambos tipos de demencia
bajo el epgrafe de Demencia debida a mltiples etiologas.
El quinto criterio (Criterio E) del DSM-IV establece el rechazo del diagnstico de Demencia tipo Alzheimer cuando los
sntomas se presentan exclusivamente durante el delirium. Es importante distinguir con claridad entre quienes sufren
un proceso irreversible de deterioro cognitivo y quienes parecen sufrirlo y slo sufren otros desrdenes de la
conciencia de carcter transitorio. La identificacin acertada y oportuna del problema es crucial para su manejo
adecuado. No obstante, el delirium puede sobreaadirse a una demencia previa de tipo Alzheimer, en cuyo caso
debe sealarse el subtipo con delirium. Si bien el delirium complica frecuentemente a la EA, puede constituir la

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primera manifestacin clnica que se presenta en una demencia, adems puede anteceder a un cuadro demencial
que an no ha mostrado las fallas cognitivas.
Por ltimo, el Criterio F exige que los dficits cognoscitivos presentes en la Demencia tipo Alzheimer no estn
relacionados con la presencia de otros trastornos que pueden ser objeto de atencin clnica, incluidos en el Eje I
(Trastornos clnicos) de dicho manual (p. ej. esquizofrenia, trastorno depresivo mayor, trastornos de ansiedad, etc).
2.2.05.02. Subtipos
La enfermedad de Alzheimer y la demencia senil se consideraron procesos diferentes durante muchos aos.
Diversos hechos apoyan que el patrn clnico de la Demencia tipo Alzheimer vara en funcin de la edad de
comienzo.
Concretamente, acorde a la edad de comienzo de los sntomas y a la presencia o ausencia de agregacin familiar
(existe agregacin familiar si dos o ms familiares de primer grado han padecido o padecen EA), pueden
reconocerse dos formas clnicas, presentando cada una de ellas un perfil gentico, evolutivo y pronstico
caracterstico:
Inicio temprano
Define la demencia que se presenta a los 65 aos o antes. Este subtipo de demencia se explica por el comienzo
precoz, supervivencia ms corta, deterioro cognoscitivo ms rpido y mayor frecuencia de alteraciones del lenguaje.
Su relacin con alteraciones genticas est ms definida, en concreto, es posible tener antecedentes familiares de
una demencia similar.
Son mayora quienes piensan que hay una relacin entre disfasia y comienzo temprano de la enfermedad, de forma
que si la EA aparece precozmente hay ms alteraciones afaso-apraxo-agnsicas, la disfasia es ms intensa y entre
los pacientes afsicos predominan los ms jvenes. Cuando la edad de comienzo es baja se afectan la atencin, las
funciones grafomotoras y hay una apraxia.
La edad de comienzo puede tambin estar relacionada con el curso y gravedad de la enfermedad. Se ha observado
que la edad de comienzo precoz se asocia a una progresin del proceso ms rpida y un declinar ms veloz en
todas las medidas neuropsicolgicas. El riesgo de internamiento es mayor y la mortalidad es ms elevada si el
comienzo de la EA es temprano.
La sustancia blanca es normal y no hay alteraciones de la barrera hematoenceflica. La atrofia afecta especialmente
a las regiones mesiales temporales y el flujo cerebral est reducido en reas parietotemporales. Por su parte, las
alteraciones neuroqumicas son ms intensas, en concreto, se afectan ms sistemas de neurotransmisin y se
observa una densidad mayor de alteraciones neuropatolgicas con lesiones y degeneracin de la sustancia gris ms
severas, prdida neuronal ms importante y mayor afectacin frontal. La alteracin de los lpidos de membrana
sugiere que la alteracin cognoscitiva puede estar asociada con la prdida de sinapsis.
Aunque se trata de un subtipo excesivamente raro y existen, por el momento, pocas familias identificadas, se ha
observado que en estas familias un cambio o una mutacin en un gen produce la EA, y estos cambios son
transmitidos de una generacin a otra. Como hay una probabilidad de un 50% de heredar la alteracin de uno de los
padres, la mitad de la generacin se ver afectada. Actualmente se conocen 3 genes implicados, genes causales,
con varias mutaciones identificadas para cada uno de ellos, que causan la EA de inicio temprano, en conjunto, estos
tres defectos genticos son slo responsables de aproximadamente el 2% de todos los casos de EA:
El gen de la Protena Precursora de Amiloide (PPA), localizado en el cromosoma 21, "madre" del pptido AB y
responsable del 5-20% de la EA de inicio precoz; esta protena est relacionada con el crecimiento neuronal y la
comunicacin, se trata de una glicoprotena de transmembrana tipo I. En el Sndrome de Down existe una
produccin extra de PPA, siendo indistinguibles los cerebros del Down y el Alzheimer en autopsia. Un gen anormal
para la PPA se asocia a EA entre los 40 y los 65 aos, la primera mutacin identificada fue APP692. Cerca de 20
familias han sido identificadas; esta mutacin lleva a la formacin de mayor cantidad de AB1-42, aumento de la
relacin AB1-42/AB1-40. Recientemente se ha identificado una nueva mutacin, sustitucin de un solo nucletido
-guanina por citosina- en el exn 17, alelo 1, que se caracteriza por una edad de presentacin mucho ms precoz,
alrededor de los 30 aos, que en la mayora de las familias que tambin presentan mutaciones PPA. Se trata de la

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cuarta mutacin que involucra el codon 717; las otras tres son V717I, V717P y V717G. Las primeras mutaciones
fueron encontradas en los exones 16 y 17, EA con edad de inicio a los 45-55 aos. Estas mutaciones afectan el
procesamiento proteoltico de la PPA, resultando en una mayor produccin de beta amiloide. Se piensa que estas
mutaciones cambian la estructura normal de la protena por lo que no es reconocida por su enzima metabolizadora,
la alfa-secretasa, teniendo que recurrir a vas alternativas, beta y gama-secretasa. Ms de 8 mutaciones errneas en
este gen han sido identificadas.
La EA est caracterizada por la acumulacin intracraneal de AB 4 kDa despus de la proteolisis del precursor de
membrana integral PPA, aproximadamente 700 aminocidos. La principal evidencia que une causalmente la PPA
con la EA proviene del descubrimiento de mutaciones en la secuencia de codificacin de la PPA. Aunque la EA de
inicio temprano es rara, menos del 10%, los rasgos caractersticos tales como las placas amiloide, ovillos
neurofibrilares, prdida neuronal y sinptica, dficit de neurotransmisores y demencia, son indistinguibles de la EA
de inicio tardo.
El gen de la Pre-Senilina-1 (PS1), localizado en el cromosoma 14, es responsable del 25-50% de la EA de inicio
precoz (30-60 aos); cerca de 100 familias y ms de 65 mutaciones errneas en este gen han sido identificadas. El
polimorfismo de PS1 puede hacer que su expresin clnica sea diferente segn la mutacin, como acompaarse de
convulsiones o paraparesia espstica. La PS1 es una protena multi-transmembrana con una gran asa hidroflica
cerca a su C-terminal; esta regin es requerida para las conocidas funciones de la protena; la sintaxina-A, un
protena de membrana plasmtica sinptica, es una de las protenas que ligan la PS1. Las presenilinas parecen
estar involucradas en la regulacin de la proteolisis intramembranosa y clivaje de protenas tales como la PPA y la
Notch dentro de la membrana; se ha hipotetizado que la actividad enzimtica relacionada a la PS-1 es responsable
del clivaje proteoltico del C-terminal de la protena intracelular Notch 1, protena reguladora del desarrollo, adems
de su papel en la formacin de AB a partir de la PPA. La actividad enzimtica tipo gamma-secretasa dependiente de
la PS-1 es crtica para el procesamiento de la PPA y de la Notch; adems, la va de activacin de la Notch 1
permanece parcialmente activado aun cuando el procesamiento proteoltico de la Notch 1 y su translocacin nuclear
estn marcadamente inhibidos. Esto ltimo es pues importante desde el punto de vista teraputico con respecto al
bloque de la gamma-secretasa.
El gen de la Pre-Senilina-2 (PS2) localizado en el cromosoma 1; es poco frecuente y se asocia a EA entre los 55-70
aos. Una baja regulacin de la expresin del gen de la PS-2 es un evento precoz en la EA de inicio tardo. Ms de 6
mutaciones errneas en este gen han sido identificadas.
Los ltimos resultados confirman que las PS (PS1 o PS2) son, al menos en parte, esenciales para que la gammasecretasa parta la PPA en el proceso de liberacin del AB. Los resultados dejan poca duda que las PS sean la
gamma-secretasa, la ausencia de las PS elimina la actividad de la gamma-secretasa. Puede ser, no obstante, un cofactor necesario para su actividad. La gamma-secretasa tambin es una aspartil-proteasa. Recientes trabajos, sin
embargo, indican que la PS-1 puede producir tambin fragmentos AB, los cuales son procesados como resultado de
la actividad de la beta-secretasa.
La mayora de las EA familiar de inicio temprano estn unidas a mutaciones en PS1 y PS2. Adems de modular la
produccin de AB, las mutaciones en las PS tambin producen alteraciones selectivas y altamente especficas en el
influjo de calcio intracelular. Aunque el mecanismo molecular subyacente a estos cambios no es conocido, un
mediador molecular candidato es la calsenilina, una recientemente identificada protena ligadora de calcio que se
asocia con el C-terminal de ambas PS, sitio que parece estar implicado en la modulacin del influjo de calcio
intracelular.
Numerosas mutaciones sin sentido en las PS estn asociadas con la forma autosmica dominante de la EA. Los
genes de las PS codifican protenas de transmembrana politpicas, las cuales son procesadas por clivaje proteoltico
y forman complejos de alto peso molecular bajo condiciones fisiolgicas. Se ha sugerido que las PS estn
funcionalmente involucradas en la morfognesis, respuesta proteica y procesamiento de protenas especficas tales
como la PPA. Aunque el mecanismo subyacente por el cual las mutaciones en las PS conducen a la EA permanece
esquivo, un efecto consistente mutacional es la sobreproduccin de AB. Adems, las PS interactan con la betacatenina para formar complejos con las PS.
Los proteasomas son complejos multicatalticos involucrados en la degradacin de protenas pro-ubiquitinadas. Los
proteasomas modulan la concentracin intracelular de PS1 y PS2; estas dos protenas, cuando estn mutadas,
parecen responsables de las formas ms precoces de EA y se piensa que esto es debido a la exacerbacin de la va
patolgica de maduracin de la PPA. Controlar la concentracin de presenilinas podra tener repercusiones drsticas
sobre la fisiologa celular, como ha sido sugerido por el hecho de que los inhibidores de los proteasomas

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drsticamente potencian el fenotipo de las presenilinas normales y patognicas relacionadas con el procesamiento
de la PPA.
Es probable que ms genes intervengan. Los resultados de estas mutaciones generalmente conllevan mayor
produccin de AB1-42, aumento de la relacin AB1-42/AB1-40. La presencia de al menos 2 familiares afectados,
siendo uno de ellos de primer grado, junto a una edad de inicio precoz, antes de los 65 aos, y un patrn de
herencia autosmico dominante, son sugestivos de EA familiar de inicio precoz.
Inicio tardo
Este subtipo, ms frecuente que el anterior, hace referencia a la demencia cuyo inicio tiene lugar despus de los 65
aos, normalmente hacia finales de los 70 aos e incluso ms tarde. Puede expresarse en forma familiar o
espordica y sus factores genticos relacionados son diferentes de los presentes en la EA de inicio temprano. En
lneas generales, la forma ms frecuente de EA es la de inicio tardo sin agregacin familiar, seguida de la de inicio
tardo con agregacin familiar. Ambas representan el 98% de todos los casos de EA.
Este subtipo puede estar relacionado con el proceso de envejecimiento normal. Predomina la afectacin de la
memoria, constituyendo el rasgo ms prominente, mientras que los signos corticales son escasos. El componente
confusional es intenso y las alteraciones de la marcha son frecuentes. Destacan las lesiones vasculares y la
alteracin de la barrera hematoenceflica. La influencia de los factores genticos es menor, observndose menos
placas seniles y degeneraciones neurofibrilares. Este subtipo, muy heterogneo, tiene probablemente una
etiopatogenia multifactorial. En concreto, en los casos tardos, con bastante frecuencia suelen combinarse las
lesiones propias de la EA y las vasculares.
Los antecedentes familiares de EA pueden aumentar el riesgo de sufrir EA pero, qu tanto, es desconocido; es
probable que varios genes intervengan en este sentido para incrementar el riesgo de EA de inicio tardo. Mayor
riesgo en ser familiar de EA cercano. Por el momento, solo un gen ha sido definitivamente asociado con la EA de
inicio tardo:
El gen de la APOE, la Apolipoprotena E es una lipoprotena involucrada en el transporte transmembrana de
colesterol y parece jugar un importante papel en el crecimiento neuronal y en la respuesta del SNC al trauma, se
halla localizado en el cromosoma 19; sus expresiones definen riesgos diferentes: el e2 parece ser protector, el e3
posee un riesgo medio y el e4 se asocia a un doble riesgo para un solo alelo y 8-10 veces mayor riesgo con doble
alelo, el e4 se relaciona con la EA en una forma dosis dependiente con la edad de inicio; e4 incrementa los
depsitos de AB. Muchas personas con EA no tiene el tipo gentico e4 y muchas personas con el tipo gentico e4 no
tienen EA; cerca del 50% de las personas con el doble alelo e4 desarrollarn la enfermedad a los 65 aos, mientras
que cerca del 80% lo harn a los 85 aos; un 10% nunca desarrollarn la enfermedad. El test para APOE-e4 est
disponible pero no es ampliamente aceptado pues no predice el desarrollo de EA. Se considera que este defecto es
responsable de al menos el 45-60% de todos los casos de EA con riesgo gentico, el 60% de los casos de EA en
mayores de 65 aos y el 92% de todos los casos antes de los 65 aos deben ser atribudos a la APOE y la APOE es
probablemente responsable de menos del 50% de los casos de agregacin familiar de la EA. En concreto, el 60% de
los EA tienen APOEe4 mientras que el 80% de la poblacin no es portadora de APOEe4. Tambin se ha sealado
que el APOEe4 puede ser un agente modificador, gen de susceptibilidad, que incremente el riesgo ms que un
agente causal. La APOE parece tener efectos neurotrficos, siendo menos efectiva la e4, antioxidantes y actuar
sobre la Tau y el depsito de amiloide. Tambin parece estar involucrada en la fibrilacin del AB y en la formacin de
placas neurticas. En general, se considera que favorece el depsito de AB.
El ms comn de los alelos de la APOE es el e-3. La APOE es conocida por su papel en el transporte y metabolismo
del colesterol y otras grasas. Los compuestos que disminuyen el colesterol inducen la formacin de APOE y se ha
demostrado que incrementan la cantidad de APOE en pacientes con EA en un 15%, la APOEe4 no es inducida.
Numerosos estudios han demostrado que una dieta rica en grasas o en colesterol significativamente aumentan los
niveles de PPA y AB.
Interacciones de dominio entre Arg-61 y Glu-255 son importantes en hacer que la e4 se porte diferente de la e2 o e3.
La ausencia de APOE endgeno, monos transgnicos, resulta en menos depsito AB cerebral, con casi ningn AB
fibrilar y ninguna neurita distrfica; en presencia de APOE, sin embargo, abundantes placas tiofalvina S positivas con
neuritas distrficas estn presentes. La falta de APOE tambin disminuye el depsito amiloide vascular. La hiptesis
es que la APOE juega un papel crtico en la conversin del AB a sus formas fibrilares y que la e4 puede hacer esto
ms eficazmente que la e3. La longitud completa de la APOE muestra diferencias dependientes de la isoforma en la

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distribucin celular de la protena; el efecto de la APOE sobre la estructura citoesqueltica neuronal, especialmente
para la e4, es consistente con el posible papel de esta protena en la formacin de los ovillos neurofibrilares en EA.
Adems de la edad de inicio de los sntomas, las formas clnicas de la EA pueden variar en funcin de la presencia o
ausencia de alteraciones del comportamiento clnicamente significativas como andar sin rumbo o agitacin, segn se
seala en el DSM-IV. En este sentido, es importante resaltar que, si bien las alteraciones cognitivas son, de alguna
manera, ms caractersticas a la hora de definir el cuadro clnico, la presencia de los sntomas de orden conductual
es determinante de la evolucin, ya sea por la sobrecarga para el grupo de convivientes, ya sea por la necesidad de
anticipar la institucionalizacin de los pacientes (Rabins, 1997).
2.2.05.03. Sntomas y trastornos asociados
La enfermedad de Alzheimer (EA) es un envejecimiento prematuro del sistema nervioso. Sin que sepamos las
causas, el cerebro de algunas personas empieza a deteriorarse, de una forma irreversible. Las personas afectadas
pierden memoria, se vuelven incapaces para las tareas cotidianas, ven alterado su lenguaje, su capacidad laboral,
su vida social.
Los sntomas de la EA pueden pasarse por alto ya que se asemejan a las seales del envejecimiento natural. Estos
sntomas incluyen olvido, prdida de la concentracin, prdida de peso sin explicacin y problemas motrices,
incluyendo dificultades leves para caminar. En los individuos sanos, sntomas similares pueden ser resultado de
fatiga, afliccin o depresin, enfermedad, prdida de la visin o la audicin, el uso de alcohol o ciertos
medicamentos, o sencillamente la carga de tener demasiados detalles para recordar inmediatamente. A grandes
rasgos, la EA se caracteriza por ser un trastorno neurodegenerativo que produce declinacin intelectual progresiva,
as como tambin una variedad de alteraciones neuropsiquitricas y conductuales.
En general, los sntomas cognitivos pueden clasificarse en tempranos e intermedios. Por su parte, los sntomas
psicolgicos y de conducta predominan en las etapas intermedias y tardas, pero algunos pueden ser observables
an en etapas tempranas.
2.2.05.04. Hallazgos de laboratorio
Por el momento, no existe ningn marcador sensible, especfico y ampliamente aceptado, que sea de manera
universal considerado diagnstico de demencia tipo Alzheimer. El diagnstico bsicamente se realiza por los
hallazgos en la historia clnica. Se realizan algunos exmenes de laboratorio y de imgenes cuando hay sospecha
de otras causas de demencia que son reversibles.
Datos provenientes de varios laboratorios apoyan la hiptesis de que mltiples anormalidades neuronales concurren
de manera temprana en la EA concomitantes a la aparicin de la sintomatologa clnica. Lo anterior apoya al origen
multicausal de este padecimiento. De esta manera es posible que los tres hallazgos histopatolgicos ms notables
de la EA representen el punto de conversin de diferentes situaciones patolgicas. Estas alteraciones son: las
maraas neurofibrilares, los depsitos de protena beta-amiloide y la prdida neuronal y sinptica.
Histricamente se ha venido asociando su aparicin a cambios congnitos secundarios a una artereoesclerosis. No
obstante, parece que la vasculatura cerebral juega un papel relativamente menor en los cambios tpicamente
observados en estos pacientes. La patofisiologa del trastorno no es an lo sufientemente conocida; pero se ha
constatado que los cerebros de los pacientes en autopsia revelan numerosas placas seniles, degeneracin
neurofibrilar y cuerpos de Hirano. Existe tambin una importante degeneracin de las clulas nerviosas. As mismo,
aunque se ha visto tambin un ligero incremento en la prdida neuronal, aproximadamente 5% por ao mayor de lo
que sera esperado por los efectos de envejecimiento normales, la dramtica atrofia observada a veces en los TACS
parece ser secundaria a la atrofia neuronal y a la prdida de las espinas dendrticas en lugar de a una simple prdida
de neuronas (Wolf, 1980). La atrofia es ms prominente en las reas de asociacin del cortex mientras que las reas
sensoriales y motoras del cortex permanecen relativamente inalteradas durante las primeras etapas de la
enfermedad. La gravedad de los sntomas estar correlacionada directamente a la masa del tejido daado, a la
densidad de las placas seniles, a la degeneracin neurofibrilar y al grado de reblandecimiento isqumico presente.
Si bien este proceso es patolgico, en el caso de la EA se ha observado que en la dcima dcada de la vida
prcticamente todo cerebro humano contiene placas seniles y degeneracin neurofibrilar.

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En lneas generales, la tomografa computerizada (TC) no sirve para revelar la patologa cerebral en el paciente con
Alzheimer inicial, incluso en el caso de que el paciente est claramente demenciado, de ah que las medias
funcionales, como rendimiento en pruebas psicolgicas, proporcionen una evaluacin mejor sobre el grado de
deterioro que la tomografa y sean consideradas como mejores predictores de la esperanza de vida restante.
La Tomografa por emisin de positrones (TEP) ha recibido ms investigacin que atencin clnica, aunque parece
representar una gran promesa como instrumento de diagnstico para la evaluacin de pacientes con la enfermedad
de Alzheimer. No obstante, sigue siendo an un mtodo experimental y en consecuencia resulta de difcil acceso.
En las etapas tempranas de la EA es comn que tanto el EEG como el TAC permanezcan normales. Al progresar la
enfermedad el EEG exhibir normalmente un leve enlentecimiento difuso, mientras que en muchos casos el TAC
mostrar un agrandamiento ventricular y un ensanchamiento de los surcos corticales. As mismo, se ha observado
que se produce una disminucin total en la aportacin de oxgeno cerebral y en el flujo sanguneo cerebral.
Durante la autopsia de pacientes de Alzheimer se observa prdida de neuronas en las reas cerebrales asociadas
con las funciones cognitivas. Las lesiones caractersticas de esta enfermedad consisten en la formacin de protenas
anmalas conocidas como placas seniles y degeneracin neurofibrilar. La naturaleza de estas protenas anmalas y
la localizacin de los genes que producen la protena precursora ha sido identificada. La enfermedad de Alzheimer
tambin se caracteriza por un importante dficit de neurotransmisores cerebrales, las sustancias qumicas que
trasmiten los impulsos nerviosos, en particular la Acetilcolina, vinculada con la memoria. La cuestin cientfica ms
importante que se plantea respecto a la enfermedad de Alzheimer se centra en cual es la causa de que
determinados tipos de neuronas sean vulnerables y mueran. Muchos investigadores estn tratando de responder a
esta pregunta a travs de estudios que analizan los efectos potenciales de factores genticos, toxinas, agentes
infecciosos, anomalas metablicas, y una combinacin de estos factores. Los hallazgos recientes sealan que un
pequeo porcentaje de los casos de enfermedad de Alzheimer pueden ser hereditarios.
2.2.05.05. Hallazgos de la exploracin fsica y enfermedades mdicas asociadas
El examen neurolgico es caractersticamente normal en estadios iniciales. En estadios avanzados es frecuente (650%) la aparicin de alteraciones extrapiramidales como hipertona, bradicinesia e hipomimia facial sobre todo.
Tambin hay mayor frecuencia de reflejos atvicos, en concreto, palmomentoniano, prensin, dficit olfatorio, signos
cerebelosos tenues, trastornos de la marcha y temblor. En estadios avanzados pueden aparecer trastornos de la
marcha y de la postura, crisis epilpticas y mioclonas; en los finales, son frecuentes cuadros de dficit
extrapiramidal y piramidal bilateral asociado a demencia total, e incluso, a estado vegetativo terminal. La presencia
de rigidez en rueda dentada, temblor o posturas distnicas es muy rara y debe hacer dudar del diagnstico,
probablemente una enfermedad de Parkinson, o hacer pensar en la ingesta de neurolpticos. Hay casos,
comprobados patolgicamente, con anomalas motoras asimtricas o focales como hemiparesia, cuadro cerebeloso,
piramidalismo.
2.2.05.06. Etiopatogenia y fisiopatologa
Pese a los avances realizados en la ltima dcada, todava no se ha establecido con precisin el mecanismo
etiopatognico de la enfermedad.
Es posible, incluso, que dicho mecanismo no sea el mismo en todas las formas de la enfermedad, aunque exista una
va final comn en la misma, y que lo que actualmente conocemos como enfermedad de Alzheimer sea finalmente
sustituido por un sndrome de Alzheimer del que se extraeran distintas enfermedades que atenderan de forma
ms estricta a la categora diagnstica de enfermedad.
En este momento, la EA parece ser un trastorno heterogneo, con interrelacin de una serie de factores genticos y
adquiridos a lo largo de la vida, que convergen en un sndrome de demencia cuando se han perdido un nmero
crtico de dendritas y sus conexiones sinpticas. Los hallazgos patolgicos centrales relacionados con la enfermedad
son las placas seniles neurticas, los depsitos de beta-amiloide, los ovillos neurofibrilares en los cuerpos neuronales
y la prdida de neuronas y de conexiones dendrticas en reas del crtex y del hipocampo, pero no est clara la
relacin exacta entre ellos, ni su lugar en la cascada etiopatognica de la enfermedad. La teora ms aceptada en
los ltimos aos es la de la cascada amiloide, que establece el depsito extracelular de beta-amiloide formando
placas como el fenmeno patolgico central, que conducira posteriormente al dao en los axones a travs de

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procesos inflamatorios, la alteracin en la estructura del citoesqueleto microtubular neuronal y la aparicin de los
cambios neurofibrilares y neurodegenerativos, con el resultado final de la muerte neuronal.
La va metablica que conduce al depsito de beta-amiloide comprende la ruptura de la protena precursora del
amiloide (PPA), una protena transmembrana, por accin de enzimas beta-secretasas, lo que origina el beta-amiloide
insoluble que posteriormente se deposita extracelularmente, dando lugar a las placas neurticas. Estas consisten en
cuerpos extraneuronales, mayores que los cuerpos neuronales, de forma esfrica, formados por beta-amiloide
rodeado de formaciones neurticas anmalas, como dendritas y axones pequeos degenerados, junto con astrositos,
microgla activada y otros componentes de respuesta inflamatoria, entre los que se encuentran la alfa-1antiquimotripsina, alfa-2-macroglobulina y protena C-reactiva. La ApoE tambin se encuentra en las placas.
Por el contrario, los ovillos neurofibrilares son formaciones proteicas intracelulares que aparecen en neuronas
corticales y lmbicas. Las protenas implicadas, entre ellas la protena tau, asociada a los microtbulos neuronales,
estn fosforiladas de forma anmala, lo que da lugar a la formacin de filamentos helicoidales apareados insolubles.
La aparicin de estos ovillos est probablemente asociada a la muerte celular.
Es difcil establecer el papel del estrs oxidativo en la cascada patolgica de la enfermedad de Alzheimer, pero
parece evidente que la neurodegeneracin conduce a una produccin excesiva de radicales libres. En condiciones
normales, estos radicales libres son eliminados por antioxidantes endgenos, como la glutamina sintetasa. Sin
embargo, la produccin excesiva de radicales libres o una disminucin de la capacidad antioxidante puede contribuir
a la neurodegeneracin, a travs tanto de la lesin directa de membranas, enzimas, ADN y protenas, como de la
activacin de la PPA, actuacin de las beta-secretasas y nueva produccin de beta-amiloide.
Las alteraciones patolgicas caractersticas de la enfermedad de Alzheimer se producen siguiendo un patrn
caracterstico, en el que determinadas zonas cerebrales y poblaciones neuronales resultan afectadas siguiendo un
orden determinado. Los cambios tienden a comenzar en el lbulo temporal medial a travs de la corteza de
asociacin, proyectndose desde all hacia el ncleo basal de Meynert, la fuente primaria de neuronas colinrgicas,
para seguir luego las proyecciones de ste hacia el hipocampo y la corteza frontal, parietal y occipital. Por lo tanto,
en su fase inicial, podemos conceptuar la enfermedad como un trastorno degenerativo con especificidad neuronal y
regional, carcter que se pierde con la progresin de la misma.
Los sntomas precoces de la enfermedad siguen, por lo tanto, el proceso neuropatolgico. Las alteraciones de la
memoria y del lenguaje pueden deducirse fcilmente en una enfermedad que afecta al hipocampo y al crtex
temporal, mientras que la afectacin frontal y temporoparietal explicara la presencia de trastornos psiquitricos y la
progresiva desintegracin del lenguaje y de las funciones ejecutivas de tareas complejas.
A continuacin se sealan algunas de las posibles causas de la enfermedad:
Alteraciones neuroqumicas
Se han observado ciertas alteraciones neuroqumicas y neuroanatmicas especficas, entre las que destacan
aquellas que implican al sistema colinrgico cerebral. As, a mediados de los aos 70, se demuestra un dficit
especfico de la enzima colina acetiltransferasa (ChAT) en el material proveniente de la autopsia de pacientes con
EA, y se establece una correlacin entre el dficit colinrgico y la disfuncin cognitiva. Esta enzima es esencial para
la sntesis de Acetilcolina (ACh) y se relaciona con la deficiencia del neurotransmisor en el origen del proceso mrbil.
En la dcada de los 80, se describe una prdida de neuronas colinrgicas en los ncleos basales y se publica que
existen correlaciones entre la prdida de neuronas en los ncleos basales, el dficit de ChAT y las placas neurticas.
Todos estos datos permiten formular la "Hiptesis Colinrgica" sobre la fisiopatologa de la EA (Bartus et al., 1982),
que postula la existencia de una relacin entre la lesin de tipo degenerativo de la transmisin cerebral colinrgica y
los sntomas ms precoces de la EA, especialmente las alteraciones cognoscitivas, memoria y aprendizaje. Adems,
se ha comprobado que los agonistas colinrgicos, como la fisostigmina, mejoran el rendimiento cognitivo de los
pacientes de EA.
Otros neurotransmisores tambin han sido implicados en la fisiopatologa de la EA, como la noradrenalina,
dopamina, serotonina, Histamina, Neuropptidos (CRF, GRF, vasopresina, neurotensina, galamina) y aminocidos
excitotxicos (glutamato, receptores NMDA), por lo que en la actualidad se piensa que en la EA, los trastornos de los
sistemas de neurotransmisin son epifenmenos subyacentes al proceso de muerte neuronal. En enfermos de
Alzheimer se han descubierto cambios degenerativos en el locus ceruleus, un ncleo subcortical del encfalo, rico
en neuronas productoras de noradrenalina. Otras alteraciones patolgicas han sido localizadas en el ncleo dorsal

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del rafe, otro de los ncleos subcorticales denso en neuronas productoras de serotonina. Al igual que los ncleos
basales, los ncleos subcorticales tambin albergan neuronas cuyas terminaciones se extienden hasta el crtex
cerebral. Referente a la serotonina, y a la noradrenalina, conviene sealar que estos neurotransmisores son
conocidos tambin como aminas biognicas, sustancias qumicas enceflicas que influyen sobre los estados
emocionales. Dado que la depresin y las alucinaciones son caractersticas de los pacientes de EA, conviene prestar
atencin a las alteraciones de estos neurotransmisores para comprender el origen de los problemas
comportamentales y los enfoques que pueden adoptarse para aliviarlos.
Defecto gentico
Los estudios genticos han aportado nuevos conocimientos sobre la existencia de ciertos tipos de protenas
heredables que aumentan la posibilidad de padecer la EA cuando concurren adems otras circunstancias. Los
estudios de familias han dado a entender durante mucho tiempo que podra existir un componente gentico de la
EA. En 1987, los investigadores identificaron finalmente un defecto gentico especfico en una reducida muestra de
individuos con una historia familiar extraordinariamente firme de la enfermedad (Barnes, 1987).
Por el momento se sabe que hay tres genes que provocan el inicio temprano de la EA (antes de los 60 aos): el
precursor de la protena amiloide (APP) en el cromosoma 21; el gen presenilin-1 (PS-1) en el cromosoma 14 y el
presenilin-2 (PS-2) en el cromosoma 1. De estos, probablemente el PS-1 es el ms comn, pero an as, todos son
una rara causa de un tipo particular de la EA. El inters gentico de la enfermedad de Alzheimer se ha agitado
mucho por la relacin de ocurrencia de esta enfermedad y el sndrome de Down entre los diferentes miembros de
una misma familia. Aunque no se haya logrado comprender tal asociacin, se han realizado mltiples esfuerzos para
identificar la seal gentica del Alzheimer en el cromosoma 21, que en los individuos con Sndrome de Down,
defecto congnito, presenta una anomala por triplicacin del par 21.
Durante aos, los cientficos se han sentido fascinados por la importante relacin existente entre estas dos
enfermedades, ya que las vctimas de un sndrome de Down casi universalmente desarrollan una EA, si viven hasta
los 40 aos. En estos momentos, se ha puesto de manifiesto la posible razn de dicha relacin. Experimentar una
trisoma del par 21 proporcionara a las vctimas de un Sndrome de Down una doble dosis del programa gentico
productor de EA.
En cuanto a la EA de inicio tardo, la posesin, por herencia, del gen APOE-4, una forma de la apolipoprotena E, en
el cromosoma 19 parece ser uno de los factores mejor caracterizados para posibilitar la aparicin de la EA. El gen
APOE tiene tres variantes comunes: e2, e3 y e4. Se ha observado que el E4 aumenta el riesgo de padecer la EA
mientras que el e2 probablemente reduce el riesgo o es un gen protector. Sin embargo, muchas personas con la EA
no tienen el gen tipo e4 de la misma manera que otras personas con el gen E4 no desarrollan la EA. Una copia de
cada gen es heredada de cada padre, por lo que cada quien tiene dos copias del gen APOE. Aquellos que
heredaron dos APOE-4, tienen mayor riego de desarrollar la EA, pero no todos los que los tengan, necesariamente
desarrollarn la enfermedad. Muchos otros genes pueden estar asociados con el riesgo de padecer la EA, pero el
tamao del riesgo, asociado con cada uno de estos genes es mucho menor que el del APOE.
Alteraciones neuroinmunolgicas
El funcionamiento deficiente del sistema inmune tambin se ha planteado como una posible causa de la EA. Como
apoyo de esta posibilidad, una serie de investigadores (Fillit et al., 1987) han mencionado la presencia de
anticuerpos anmalos en pacientes con EA. Formularon la hiptesis de que estos anticuerpos, en lugar de funcionar
normalmente para rechazar agresores externos, podran atacar a los componentes de la barrera hemotoenceflica,
la cubierta qumica que impide que las sustancias mortferas puedan acceder al cerebro. Una vez que se altera la
integridad de la barrera hematoenceflica, el virus u otras toxinas pueden acceder al cerebro y desencadenar la
enfermedad.
La hiptesis neuroinmune de la etiopatogenia de la EA afirma que un trastorno gentico heredado o inducido por
factores endgenos y/o exgenos dara lugar a una disrupcin del citoesqueleto neuronal, y de la arquitectura de las
membranas celulares, ocasionando la exposicin de epitopos anmalos de membrana que seran reconocidos por la
microgla en reposo. Una vez activada sta, se iniciara la sntesis de interleucina 1 (IL-1), que disparara una
cascada de episodios neuroinmunes cuyo fin comn sera la destruccin de las neuronas, con formacin de placas
neurticas en los focos de detritus. Esta hiptesis esta basada en el hecho de que se han detectado altos niveles de
IL-1 en el tejido cerebral, lquido cerebral y suero de los pacientes con EA (Cacabelos et al., 1994).

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Alteraciones txicas y metales


Algunos estudios realizados en el laboratorio han asociado la formacin de las placas de amiloide con cantidades
excesivas de algunos iones metlicos como el zinc, el cobre, el aluminio y el hierro.
El aluminio es el que ha recibido mayor atencin en esta rea. En los ltimos aos se ha discutido la posible
relevancia del aluminio en la etiologa de la enfermedad de Alzheimer, debido al hallazgo de aluminosilicatos en las
placas seniles y dentro de las neuronas que contienen los ovillos neurofibrilares tpicos de la enfermedad. Los
pacientes con Alzheimer tienen, respecto de pacientes con otras demencias, niveles elevados de aluminio en
plasma. En estudios epidemiolgicos se ha hallado una estrecha relacin entre el nmero de casos de Alzheimer y
el contenido de aluminio en el agua que se consuma. Como el aluminio es un metal neurotxico, podra estar
involucrado en el mayor dao oxidativo observado en la enfermedad de Alzheimer, ya que puede estimular -en
presencia de hierro- la oxidacin de lpidos y protenas. Por otro lado, el aluminio tambin estimula a los fagocitos,
los cuales generan grandes cantidades de especies reactivas del oxigeno.
Tambin se han hallado elevadas concentraciones de lpidos oxidados en el cerebro de ratones intoxicados
crnicamente con aluminio.
No obstante, el papel del aluminio en la enfermedad de Alzheimer es an controvrsica y permanece en el rea de
las hiptesis.
Virus y bacterias
Como varias enfermedades neurodegenerativas tienen su causa en los priones, partculas vricas proteicas, como
por ejemplo el Kuru o la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, se est investigando la va vrica como una posible causa
de la enfermedad de Alzheimer. No hay datos que demuestren que la enfermedad pueda contagiarse, pero una
hiptesis posible es que unido a la predisposicin gentica haya un colapso del sistema inmunitario que haga que la
persona sea vulnerable a un virus. En un estudio se ha sealado que el herpesvirus 1 puede ofrecer esta conexin.
Segn los resultados del estudio, el riesgo de desarrollar la enfermedad de Alzheimer era muy alto en aquellas
personas que presentaban la apo-E4 y este virus; en cambio, el riesgo era normal en aquellas con uno solo de estos
factores. Mediante otro estudio se detect Chlamydia pneumoniae, una bacteria que provoca infecciones
respiratorias, en las zonas del cerebro afectadas por la enfermedad de Alzheimer de tipo tardo y no, en cambio, en
las zonas no afectadas. Puede que la presencia de esta bacteria haya sido la consecuencia de la enfermedad de
Alzheimer y no su causa, pero esta observacin exige ms investigacin.
2.2.05.07. Sntomas dependientes de la cultura, la edad, el sexo y otros
Cultura
La pregunta de si la educacin superior influye en el inicio de la EA es intrigante; muchos estudios en todo el mundo
han encontrado una alta incidencia de EA en aquellos sin educacin versus aquellos con al menos un ao de
educacin superior.
Segn un estudio publicado (Chengxuan et al., 2001), un nivel educativo bajo podra asociarse con un mayor riesgo
de incidencia de enfermedad de Alzheimer y otras demencias en el anciano. Sin embargo, la mortalidad atribuda a
estas enfermedades parece no estar afectada por los aos de escolaridad.
La poblacin del estudio incluy 1296 individuos de 75 o ms aos de edad que estaban libres de demencia en
1987. Durante un seguimiento medio de 2.8 aos se observ que 147 individuos desarrollaron demencia, siendo de
entre ellos 109 los casos de enfermedad de Alzheimer.
Un nivel educativo inferior a 8 aos de escolaridad se asoci a una mayor incidencia de enfermedad de Alzheimer y
otras demencias, siendo esta relacin ms intensa entre las mujeres que entre los varones, y entre los sujetos de
entre 75 y 84 aos, que entre los de 85 aos o ms.

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La incidencia de demencia no fue significativamente diferente entre los individuos con estudios de grado medio y los
universitarios, ni hubo asociacin entre mortalidad por enfermedad de Alzheimer y otras demencias y el nivel
educativo inferior a 8 aos de escolaridad.
En opinin de los autores, estos resultados podran apoyar la hiptesis de la "reserva cognitiva", segn la cual los
individuos con mayor acervo educativo pueden cubrir cambios patolgicos avanzados de manera ms eficaz
manteniendo la funcionalidad ms tiempo que los pacientes con menor educacin.
En lneas genereles, parece ser que el tener al menos 6 aos de escolaridad puede proteger contra el desarrollo de
la EA, si bien sigue siendo poco clara la relacin. Las actividades intelectuales desarrolladas en la juventud y edad
media parecen proteger de la EA; la inactividad parece ser un factor de riesgo para la EA. Algunos estudios sugieren
que es necesario que se asocie a otros factores, econmicos y ambientales, para aumentar el riesgo de EA. Por otra
parte, no hay evidencia clara relacionada con el mayor nmero de aos de estudio y su factor protector de la EA.
Edad
La edad es el factor de riesgo ms importante. Esto es, a mayor edad, mayor es el riesgo de padecer Alzheimer.
Se estima que una de cada 10 personas de ms de 65 aos de edad y casi la mitad de las mayores de 85 padecen
el mal de Alzheimer, y un pequeo porcentaje de adultos entre 30 aos y 40 aos tambin la desarrolla (Asociacin
Alzheimer de Monterrey, A.C.) . Sin embargo, es importante notar que aunque las personas mayores suelen perder
la memoria con el paso del tiempo, la inmensa mayora de las personas de ms de 80 aos estn mentalmente
sanas.
Esto significa que aunque la probabilidad de padecer la enfermedad de Alzheimer aumenta con la edad, la vejez en
s no es la causa de la enfermedad. Sin embargo, estudios recientes sugieren que los problemas relacionados con la
edad, como la arteriosclerosis, pueden ser factores agravantes de importancia. Adems, ahora la gente es ms
longeva; esto es, vive mucho ms que antes, por lo cual el nmero de personas afectadas por la enfermedad de
Alzheimer y otras formas de demencia seguramente aumentar.
Los datos que se tienen refieren que entre el 60 y el 70% de los casos de Alzheimer son de inicio tardo, y que estos
aumentan a medida que la gente sobrepasa los 65 aos. El 20 o 30% de los casos de personas afectadas tiene una
edad inferior. En un 10% aproximado de ellas, el inicio se presenta entre los 50 a 59 aos. Y, aunque es muy rara la
aparicin de la enfermedad de Alzheimer en personas menores a los 50 aos, s se dan casos, pero muy pocos. Tal
vez de un 2 a 3% (Asociacin de Alzheimer de Monterrey, A.C.).
Sexo
La mayora de los estudios indican que las mujeres tienen ms predisposicin a padecer la enfermedad de
Alzheimer que los hombres. Sin embargo, esta afirmacin puede llevar a confusiones ya que por lo general, en su
conjunto, las mujeres viven ms tiempo que los hombres. Por lo tanto, si las mujeres viven ms tiempo que los
hombres, es obvio que habr un mayor nmero de gente de sexo femenino que pudiera desarrollar la enfermedad.
Esto significa que si los hombres vivieran el mismo tiempo que las mujeres y no fallecieran por otras enfermedades o
causas, el nmero de enfermos de Alzheimer sera el mismo para ambos sexos.
Otros factores
Hay evidencias para pensar que una persona que ha recibido un fuerte golpe en la cabeza puede tener ms
probabilidad de desarrollar la enfermedad de Alzheimer. Este riesgo es ms alto si en el momento de sufrir la lesin
la persona tiene ms de 50 aos, si tiene el gen especfico, apoE4, y si inmediatamente despus del accidente ha
perdido el conocimiento.
Otro factor de riesgo para la EA es la presencia de una enfermedad vascular cerebral. En este sentido, se ha
demostrado que pacientes con infartos cerebrales, an pequeos y escasos, presentan ms sntomas de demencia.
Pareciera que el dao vascular aumenta 20 veces la severidad de los sntomas de la EA. La aterosclerosis cerebral
que altera el suministro de sangre al cerebro, tambin podra estar involucrada en el desarrollo de la EA. Las
demencias mixtas, EA y demencia vascular se presentan juntas en un 15 a 20% de los casos.

43

En conclusin, los tres factores de riesgo conformados para padecer demencia son: edad avanzada, historia familiar
de demencia, en especial los casos de inicio temprano, y el Sndrome de Down. Los factores de riesgo probable son:
bajo nivel de escolaridad, traumatismo crneo-enceflico, historia de depresin e historia familiar de Sndrome de
Down. Los factores de riesgo probable que necesitan mayor investigacin son: sexo, raza, historia familiar de
neoplasias, edad materna avanzada, hipotiroidismo, enfermedad cardiaca, apnea del sueo, consumo de alcohol,
inactividad fsica, desnutricin, aluminio en el agua para beber y el uso de antitranspirante.
2.2.05.08. Epidemiologa
Los estudios de prevalencia (nmero de personas con demencia en una poblacin determinada en un punto
determinado del tiempo) realizados en los ltimos 70 aos (desde 1945) coinciden en sealar que el aumento
progresivo de las demencias corre paralelo con el incremento de la edad (Jorm et al., 1987). As, el nmero de
pacientes con EA ser una variable en gran medida dependiente de la distribucin de edades de una poblacin
determinada.
La enfermedad de Alzheimer es el trastorno neurolgico ms importante que acompaa al proceso del
envejecimiento, por lo que su prevalencia se va incrementando paralelamente al aumento de la esperanza de vida
que se da actualmente en toda la poblacin mundial y sobre todo en la de los pases desarrollados o en los que
estn en vas de desarrollo. En concreto, se estima que alrededor del 50-60% de ancianos que experimentan
demencia presentan una EA. En la poblacin general tendra una prevalencia del 1 al 2%. Se estima que la
prevalencia de la EA se dobla cada 5 aos despus de los 65 aos, un 25% a los 85 aos y despus de los 90 aos
el porcentaje aumenta a 40%. La supervivencia, despus del diagnstico, es de 7-10 aos, con un rango de 3 a 20
aos. Afecta a todos los grupos sociales y no respeta gnero, grupo tnico ni lugar geogrfico. Aunque no hay
diferencias de sexo en la prevalencia global de las demencias, la EA es ligeramente ms frecuente en mujeres
(EURODEM 1999).
Aunque las estadsticas globales son incompletas, poco se sabe acerca de la prevalencia de la demencia en pases
subdesarrollados, de acuerdo a las Naciones Unidas, la poblacin de los pases ms desarrollados, para 1990, fue
de 1.143 millones, con 143 millones de mayores de 65 aos. Si se aplican las frecuencias de prevalencia tomadas
como referencia, se estima que existen en el mundo cerca de 7.4 millones de personas con demencia, de los cuales
3.7 millones aproximadamente corresponden a EA. Se estima que para el 2010 estos nmeros aumentarn un 37%,
es decir, cerca de 10.2 millones de personas con demencia. En 1995 se estim que 375 millones de personas (6%
de la poblacin mundial) tena ms de 65 aos, siendo esta proporcin mucho mayor en Europa (14%) y en Norte
Amrica (13%) que en Latinoamrica (5%) y en frica (3%), con un predominio de mujeres (57%) sobre los
hombres; en frica la relacin mujeres/hombres es prcticamente igual, mientras que en Europa y en Amrica la
relacin es 3/2. La poblacin urbana crece rpidamente mientras que los ancianos son dejados atrs, en las reas
urbanas de muchos pases, y las familias tienden a ser predominantemente nucleares, con un incrementado nmero
de ancianos que viven solos en sus pueblos o en sus apartamentos en los grandes ncleos urbanos de los pases
desarrollados (Alzheimers Disease Internacional 1999).
2.2.05.09. Evolucin
Pese a una imagen desanimadora, los sntomas y las clases varan de unos pacientes a otros. La duracin vara
enormemente, pudiendo durar desde tres aos hasta ms de veinte aos, uno puede morir con la enfermedad, sin
haber llegado al estado terminal, ms que por ella.
La EA es uno de los mayores desafos a la posibilidad de tratamiento, no slo debido a la magnitud de la
sintomatologa y disfuncin que lo caracteriza sino tambin porque su curso clnico se altera con el tiempo.
La comprensin del curso clnico de la EA proporciona a los pacientes, familiares y asistentes la oportunidad de
planificar con antelacin las intervenciones pudiendo as disimular la carga que implica.
Los signos y sntomas ya descriptos, en las esferas cognitiva, conductual y funcional conforman el perfil tpico de la
EA, pero estos rasgos no se presentan en forma simultnea, sino que reconocen un patrn evolutivo y una
secuencia temporal caracterstica, hecho que permite reconocer distintos momentos evolutivos del cuadro clnico.
Por otra parte, la caracterstica de heterogeneidad clnica del sndrome aporta los diversos matices que hacen que
algunos pacientes, adopten la forma evolutiva clsica, en tanto que en otros, la instalacin de determinados
hallazgos, puede presentarse en un orden y secuencia atpicos (Geldmacher y Whitehouse, 1996).

44

Es particularmente importante la descripcin del conjunto sindromtico inicial, en donde algunos rasgos permiten
reconocer o sospechar el comienzo de la afectacin cognitiva, cuando an la enfermedad es oligosintomtica y no
se expresa en forma franca.
En los casos tpicos, el paciente habitualmente no consulta por su propia iniciativa, y concurre a la entrevista mdica
a instancias de sus familiares o allegados, quienes advierten modificaciones en los rendimientos intelectuales,
trastornos mnsicos o alteraciones de la personalidad previa.
Los pacientes expresan una tendencia a mirar a su acompaante cada vez que se le formulan preguntas, como si
buscaran una reconfirmacin del dato a contestar, algunos autores denominan a esta actitud signo del giro de la
cabeza, y pueden mostrarse ansiosos y vacilantes en las respuestas verbales, evidenciando las dificultades
iniciales para el hallazgo de la palabra adecuada (Bouchard y Rossor, 1996).
El paciente puede no parecer enfermo en la entrevista inicial, y tiende a minimizar sus errores o inconsistencias,
mostrndose molesto o enojado cuando su familiar le seala fallas cotidianas, o al explicar las dificultades que
observa en sus desempeos.
En la anamnesis, los trastornos mnsicos suelen advertirse en el entorno del enfermo desde, por lo menos, seis
meses antes de la consulta, especialmente para los recuerdos ms recientes, siendo habitual la referencia de que
estas alteraciones fueron inicialmente consideradas irrelevantes, aceptadas como normales para la edad, o
atribuidas a depresin o sobrecarga psquica, con la expectativa desde el ncleo familiar de que ocurriran en forma
pasajera.
El examen clnico general suele ser irrelevante, no hay antecedentes recientes de afecciones neurolgicas, el
paciente generalmente recibe poca o ninguna medicacin, y todo ello parece ratificarse con la opinin familiar de
que: a excepcin de la memoria, lo dems est bien.
En las exploraciones neuropsicolgicas de estos primeros encuentros con el paciente, surge una ligera, pero
definida, afectacin en las pruebas de memoria reciente, algunos trastornos para el hallazgo de palabras, y
dificultades ejecutivas y visuoconstructivas incipientes.
Estas alteraciones de los estados iniciales coexisten con disminucin de la iniciativa, opacamiento de los
rendimientos laborales, mayor dispersin y distractibilidad crecientes.
Aunque la EA se caracteriza por un deterioro progresivo de las funciones intelectuales, la evolucin del cuadro es
muy variable. Mientras que en unos casos se produce una evolucin muy rpida, menos de un ao, en otros el
deterioro de las funciones intelectuales se prolonga ms de 15 aos. Como media, el tiempo que transcurre desde
que aparecen los primeros sntomas hasta que puede realizarse un diagnstico de demencia es de 2,5 aos.
Teniendo en cuenta estos criterios podemos establecer en la EA tres estadios evolutivos: leve, moderado y severo.
Estadio I (leve)
La primera fase suele caracterizarse por moderados problemas de memoria, como el olvido de nombres y nmeros
de telfono, pero por la escasa intensidad de estos problemas, al principio pueden pasar desapercibidos. La persona
afectada puede intentar ocultar el problema por vergenza o preocupacin. Del mismo modo, sus familiares y
amigos pueden tratar de restarle importancia al problema, a veces por pensar que la prdida de la memoria es una
consecuencia natural del envejecimiento. Sin embargo, es menos probable que los problemas de memoria sufridos
por las vctimas ms jvenes de la enfermedad de Alzheimer pasen inadvertidos, especialmente si en su trabajo les
exige hacer uso de la memoria.
El problema se ve agravado por la disminucin de la capacidad de concentracin. La combinacin de estos dos
problemas puede llevar a la imposibilidad de llevar a cabo tareas que impliquen varios pasos intermedios e incluso
de seguir el hilo de una conversacin, una situacin que en el trabajo no pasara inadvertida por mucho tiempo. Otra
consecuencia es que el paciente empezar a tener dificultades para encontrar palabras.
Aunque esto no suele disminuir el inters de la persona por comunicarse, con el tiempo empezar a recurrir a
palabras ms simples y frases ms cortas.

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En esta fase la orientacin temporal no se ve muy afectada, pero los pacientes suelen empezar a dar seales de
desorientacin en el espacio, deambulacin errtica y perderse en un ambiente tan familiar como su propia casa.
Muchos pacientes desarrollan gustos extravagantes, por ejemplo para la ropa, y algunos demuestran cierta
preferencia por los colores fuertes. Otros pueden mostrar falta de espontaneidad y actividad y pueden quedarse
mucho tiempo con una mirada fija y vaca, acompaada por una marcada incapacidad de cambiar la posicin de los
ojos.
Finalmente, los pacientes empiezan a tener problemas con el pensamiento abstracto. Por ejemplo, el dinero pierde
su forma simblica y esto puede llevarles a pagar dos veces por el mismo artculo o servicio. Les resulta difcil
asociar formas geomtricas a objetos reales, por ejemplo no seran capaces de dibujar un cubo ya que les resulta
demasiado abstracto.
Estos problemas pueden ser ms o menos evidentes segn la incidencia de varios factores como el tipo de trabajo
que realizan, la familia, su estilo de vida y personalidad. Esta fase puede ser sumamente estresante para el paciente
pues es totalmente consciente de lo que est pasando.
Este estadio tiene una duracin de 2 a 4 aos y, en general, se caracteriza por:

Alteraciones de la memoria reciente. La persona olvida eventos recientes no importa que hayan pasado
10, 15 o 20 minutos de un hecho determinado.
Dificultad para aprender cosas nuevas. Discreta prdida de memoria remota, es decir, el paciente
comienza a tener problemas para recordar aquellas cosas aprendidas hace tiempo.

Desorientacin temporal y espacial. No reconoce bien el lugar donde sta, no se recuerda de cmo
llegar a las tiendas, dnde est el banco, la iglesia a la que asiste todos los domingos, o qu camino tomar
para regresar de vuelta a su casa.

Cambios de personalidad. Se presentan cambios de humor y de sntomas de depresin con apata,


prdida de iniciativa y falta de inters.

Estadio II (moderado)
Presenta una duracin de 2-10 aos. En esta segunda fase, la severidad de los sntomas suele obligar a los
pacientes a abandonar su trabajo y a dejar de conducir, lo cual les hace ms dependientes de otras personas.
Los problemas de memoria se hacen ms pronunciados, con extensin del compromiso no slo a la memoria
episdica, sino tambin a la memoria semntica, y el mayor deterioro de la memoria secundaria, en tanto que an
est relativamente indemne la memoria procedural, interfiriendo tanto en los recuerdos ms recientes como en los
ms antiguos, aunque los recuerdos del pasado suelen permanecer ntegros por ms tiempo. Una de las
consecuencias de esta circunstancia es que al ver a sus nietos algunos pacientes recuerdan a familiares ya
fallecidos. Esto puede resultar muy violento y puede inducir a sus familiares a pensar que son incapaces de
diferenciar entre los vivos y los muertos. La prdida de memoria tambin puede llevarles a pensar que algunos
parientes o amigos no los han venido a ver en mucho tiempo, cuando, en realidad, pueden acabar de salir por la
puerta. Adems, a menudo les cuesta reconocer a sus propios familiares, ya que el nexo de unin entre caras y
nombres se ha perdido.
Se suma la aparicin de trastornos conductuales, depresin, alteraciones de la sensopercepcin y compromiso de la
esfera neurovegetativa y su constelacin, dificultades alimentarias, del sueo y de la sexualidad, alterndose el
estado general. Las dificultades en el control de los sntomas conductuales, sumadas al desinters cuidado personal,
suelen definir en este estado la necesidad de internacin del paciente. Cada vez les resulta ms difcil interpretar los
estmulos externos, tacto, gusto, vista y audicin. Esto tiene muchas repercusiones en su vida diaria, como la
prdida de apetito, la incapacidad de leer y alucinaciones visuales/auditivas. El insomnio puede llegar a ser otro
problema, ya que la diferenciacin entre da y noche pierde su significado. Los pacientes suelen dormir ms durante
el da y menos por la noche. La nocin de tiempo y espacio se ve alterada. La incontinencia puede aparecer tanto
por fallos de la memoria como por problemas de comunicacin, por dificultades prcticas o a causa de lesiones
cerebrales que les impiden reconocer o registrar los estmulos correspondientes.

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La progresiva desestructuracin de la actividad nerviosa superior se completa con la instalacin de los fenmenos
aprxicos y agnsicos, y las consecuentes dificultades en las actividades de la vida diaria. Se les hace imposible
llevar a cabo en solitario ciertas actividades diarias, como lavarse y vestirse, por su prdida de memoria, confusin y
relativa incapacidad de manipular objetos. Sus movimientos se vuelven menos precisos y coordinados.
En esta etapa pueden instalarse anomalas neurolgicas motoras o limitaciones de la motricidad a raz de la
presencia de un sndrome extrapiramidal asociado. En concreto, los enfermos pierden estabilidad motora y pueden
sufrir accidentes debido a efectos de doble visin. Los pacientes suelen padecer cambios bruscos y frecuentes de
humor. Puede parecer que estn muy centrados en s mismos y rechazan la ayuda de los dems.
Pueden estar muy agitados y volverse agresivos o pasarse el da dando vueltas en la habitacin.
Los problemas de comunicacin oral se hacen ms evidentes, y pueden entraar la incapacidad de entender las
palabras habladas o escritas, as como la dificultad de hablar y escribir. El lenguaje verbal se empobrece
gradualmente con la aparicin de anomias, y la progresiva utilizacin de parafasias y circunloquios. En esta fase no
es raro que el enfermo repita constantemente las mismas palabras o frases.
El grado de independencia de estos pacientes va disminuyendo, hacindose necesaria una mayor supervisin
actividades cotidianas.
En conjunto, los sntomas ms llamativos son:

Ataxia: Al paciente le cuesta hablar.


Apraxia: La persona no puede ni sabe cmo vestirse, siendo muy comn que se ponga dos o tres
calcetines en un mismo pie, o tal vez trate de colocarse la camiseta arriba de la camisa. En las mujeres, no
pueden colocarse las medias, ni la blusa y la falda se puede poner al revs. Durante la hora de la comida,
no saben utilizar los cubiertos, haciendo uso del tenedor, el cuchillo y la cuchara en forma indistinta.

Agnosia: Consiste en una prdida de la capacidad de reconocimiento aunque esta prdida no es total pues
reconoce ambientes familiares y conserva la orientacin personal (sabe su nombre, edad, lugar de
nacimiento). Reconoce a su cnyuge y allegados.

Afasia: Al paciente le cuesta trabajo hablar, batallando para expresarse y darse a entender. Dice unas
palabras por otras, vaso puede ser para l o ella una servilleta, o puede andar inquieto y preguntar por la
puerta de salida que para l significa quiero ir al bao.

Es descuidado en su higiene personal: El paciente se torna descuidado en su higiene personal. Ya no se


arregla como antes, se le nota sucio y descuidado, les da por no quererse baar o decir que ya lo hicieron,
enojndose cuando se les recrimina.

Las manifestaciones neurolgicas en forma de debilidad muscular, alteraciones posturales y de la marcha


as como otros sntomas parkinsonianos, son frecuentes en la exploracin fsica.

Aparecen adems signos psicticos, como alucinaciones e ilusiones. Imagina que ve gente la cual ya no
existe, escucha ruidos que nadie oye o piensa y cree firmemente que alguien va a llegar por l.

La dependencia de un cuidador es cada vez mayor. Las aficiones que tena y las actividades sociales y de
ocio que realizaba antes han perdido su valor y se muestra aburrido, somnoliento o realiza actos
perseverativos.

Pasear sin rumbo fijo (Vagabundear). Recorre la casa por todas partes, empieza a revolver cajones, ordena
la ropa o los papeles varias veces al da, su mirada cambia y sus ojos parecen ser dos faros que se
mueven, muchas veces, en sentido contrapuestos.

Resulta obvio que la capacidad para el pensamiento abstracto y la habilidad para llevar a cabo operaciones
de clculo desaparecen por completo. Aunque tal vez, recita de memoria las tablas de multiplicar.

47

Se aprecia cierto grado de Parkinsonismo, ya que es muy comn ver temblores de manos, brazos o pies,
cuando el que lo padece est, por ejemplo, sentado y dormitando.

Otros sntomas tpicos son los problemas de sueo y la evitacin de contactos sociales.
Estadio III (severo)
En el estado III, o demencia severa, se pierden aquellas pocas capacidades remanentes, pasando los pacientes a
un estado de dependencia absoluta y postracin, con frecuente incontinencia doble, urinaria y fecal, y tendencia
flexora, con liberacin de reflejos arcaicos. Los pacientes se muestran apticos, perdiendo las capacidades
automticas, tales como las de lavarse, vestirse, andar o comer, dependiendo de otra personas para todas las
actividades de la vida diaria.
El enfermo ya no tiene memoria reciente ni tarda. No reconoce a sus familiares y llega el momento en que llega a
desconocer su propio rostro en el espejo.
Los restos de lenguaje se limitan a sonidos guturales que evoluciona hacia mutismo con afasia global, persistiendo
algunas pocas expresiones de comunicacin gestual.
La personalidad que siempre acompa a la persona, desaparece por completo. Aparecen temblores y hasta crisis
epilpticas.
La postracin y el empeoramiento del estado clnico general predisponen a las infecciones intercurrentes y aceleran
el desenlace fatal, generalmente atribuido a neumopatas o complicaciones de las lesiones trficas, generalmente al
cabo de 8 a 12 aos de evolucin desde el inicio de los sntomas.
Los indicadores de la fase terminal son:
1. Una funcin cognitiva inferior a seis en el Mini Mental o un deterioro cognitivo tal que imposibilite su realizacin.
2. Un deterioro global del automantenimiento del sujeto expresado como:

Una puntuacin superior a 13 en el Dementia Rating Scale.


Una situacin equivalente al grado E del C.A.P.E (Clifton Assessment Procedure of the Elderly).

Una situacin de dependencia para la realizacin de todas las actividades bsicas del la vida diaria,
objetivadas por el ndice de Katz u otro instrumento equivalente.

Fase siete de la clasificacin de Reisberg.


Con la evolucin de la enfermedad, aparecer la situacin de los ltimos das, en los que la muerte est prxima, en
tiempo inferior a una semana. Esta situacin corresponder a la fase agnica en la que se objetiva una disminucin
global de las funciones vitales.

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Estadios en la Enfermedad de Alzheimer

Memoria

Habilidades
Visuoespaciales
Lenguaje

Estadio I

Estadio II

(1-3 aos de evolucin)

(2-10 aos de evolucin)

Estadio III
(8-12 aos de evolucin)

Evocacin reciente y
Deterioro grave, desorientacin
Dficit de aprendizaje, memoria remota muy comprometidas personal
implcita conservada,
evocacin remota alterada
Autopognosia, dificultad en
Apraxia constructiva,
Deterioro grave
construcciones complejas
desorientacin espacial
Anomia discreta, disminucin Ataxia mixta, prdida de
de la fluencia, perseveraciones comprensin

Ecolalia, palilalia, logoclonia,


disartria, mutismo

Apraxia ideomotora, prdida


Apraxia geomtrica, asomatognosia
de espacio especular

Praxias

Cognicin

Prdida de introspeccin

Personalidad

Indiferencia, falta de iniciativa,


Indiferencia, irritabilidad
irritabilidad

Desintegracin

Sntomas
psiquitricos

Depresin, ansiedad, ideas


delirantes

Vociferacin

Sistema Motor

Deterioro grave
Acalculia, dficit del
pensamiento abstracto y de
la capacidad de juicio

Ideas delirantes, apata,


agresividad

Hipertona, conductas de
Deambulacin, inquietud, imantacin, reflejos primitivos
tendencia a hiperextensin (succin, prensin), rigidez en EE,
o sedestacin
postura en flexin

Tomado de Alzheimer? 100 Preguntas ms frecuentes 2000, Editores Mdicos S.A.

2.2.05.10. Diagnstico diferencial


Como no existen tests clnicos que indiquen especficamente la presencia de la EA, su diagnstico puede ser difcil
de establecer, particularmente durante su instauracin. Si se sospecha de EA se debe comprobar que no est
presente alguna otra enfermedad cuyos sntomas se parezcan a la EA; tal es el proceso para realizar un diagnstico
por exclusin.

Muchas otras enfermedades pueden simular EA. Como tantos problemas clnicos se parecen a la enfermedad de
Alzheimer los diagnsticos equivocados ocurren en ambas direcciones, diagnosticar EA cuando el problema se debe
a otra enfermedad o diagnosticar otra enfermedad cuando se trata de EA. Se estima que del 15 al 30% de los
sujetos que presentan sntomas similares a la demencia son incorrectamente diagnosticados, especialmente al inicio
de su enfermedad (Cohen GD 1991). El diagnstico exacto es esencial, porque determina la eleccin de los
tratamientos as como las expectativas y planificacin del futuro del paciente. El esfuerzo por la exactitud del
diagnstico ha sido muy importante en la EA, un intento que mejora las vas de examen de la cognicin, ideacin y
afecto, tratando de valorar el funcionamiento cerebral (Reisberg 1983). Este empuje ha servido tambin para
agudizar los lmites entre la cognicin normal y el deterioro cognitivo en la tercera edad.

49

El diagnstico de la EA es clnico, por lo que la anamnesis y el examen neurolgico y neuropsicolgico constituyen la


mejor herramienta diagnstica. Ninguna prueba complementaria permite el diagnstico de EA. stas, con excepcin
de los test psicomtricos, son normales o presentan alteraciones inespecficas.
Hay tres posibilidades de diagnstico de la enfermedad de Alzheimer: posible, probable y seguro.
Posible. Un diagnstico de posible enfermedad de Alzheimer se basa en la observacin de los sntomas clnicos y el
deterioro de dos o ms funciones cognitivas tales como memoria, habla o pensamiento, cuando est presente una
segunda enfermedad que no se considera causante de la demencia, pero hace el diagnstico de la enfermedad de
Alzheimer menos seguro.
Probable. El diagnstico se clasifica como probable en base al mismo criterio usado para diagnosticar una posible
enfermedad de Alzheimer, pero en ausencia de una segunda enfermedad.
Seguro. La identificacin de placas neurticas y ovillos neurofibrilares es la nica manera de confirmar con seguridad
el diagnstico de la enfermedad de Alzheimer. Por esta razn, el tercer diagnstico que confirma sin dudas la
enfermedad de Alzheimer, slo puede ser formulado con las tcnicas de magnetoencefalografa o tras una biopsia
del cerebro o mediante autopsia.
En la actualidad los marcadores ms fiables de la EA son neuropsicolgicos. Los fallos en la memoria de fijacin
obtenidos por diversos test y las alteraciones en algunas pruebas ejecutivas son el mejor marcador en los casos
iniciales y frente al envejecimiento normal.
En primer trmino, deben considerarse una serie de cuadros generales que pueden producir dificultades prxicas y
cognitivas en la vejez. El tiempo de reaccin psicomotor aumentado, dificultades adaptativas, lentitud en la
realizacin de actividades complejas y la toma de decisiones son situaciones frecuentes en la edad anciana; y
pueden verse agravadas en estados ansiosos o cuando existe algn defecto de la sensopercepcin del tipo de la
disminucin de la agudeza visual o la sordera. Si bien no se llega al grado de deterioro de una demencia verdadera,
en estas situaciones no patolgicas, consecuencia de la vejez y sus circunstancias, el rendimiento del paciente en
algunas reas puede encontrarse muy afectado.
Al enfrentar a un paciente con prdida de memoria, habilidad cognitiva ms importante que se deteriora en las
demencias, debe buscarse la etiologa y determinar si la causa es tratable o no. El diagnstico de EA es difcil de
realizar no slo porque haya que discriminar todas las enfermedades que pueden simular a la EA, sino tambin por
la necesidad de documentar el declive patolgico a lo largo del tiempo. Las quejas subjetivas de falla de la memoria
aumentan considerablemente al envejecer, hasta 70% de los ancianos se quejan de fallas de memoria. Sin
embargo, apenas la mitad de quienes se quejan manifiestan disminucin en sus capacidades funcionales como
consecuencia de las fallas de memoria. Cuando esto ocurre, se habla de la presencia de un Trastorno de la Memoria
Asociado al Envejecimiento (TMAE). El trmino TMAE ha sido adoptado para describir a ancianos sanos, pero con
disminucin de la memoria; que, sin embargo, no estn dementes y quiz no lleguen a estarlo. Aunque existen
sospechas al respecto, no existen estudios que demuestren una continuidad entre el TMAE y la enfermedad de
Alzheimer. As pues, en el diagnstico diferencial de la demencia es preciso descartar, en particular, ciertas
entidades que pueden producir dficits cognitivos:

Olvido benigno de la vejez: consiste en una disminucin de las facultades mnsicas, especialmente de la
memoria a corto plazo, en ausencia de otro tipo de dficits. Los individuos de esta condicin experimentan
dificultades intermitentes para recordar nombres, lugares, fechas y fragmentos de sucesos pasados; otras
veces recuerdan sin dificultad alguna los mismos datos. En estos casos, no se produce afectacin
funcional, ni tiene un carcter progresivo, ni progresa a demencia. El sujeto suele ser consciente de sus
limitaciones, que por lo general suelen ser irrelevantes en la prctica, aunque pueden causar gran alarma y
precipitar una consulta mdica.
Trastorno de la memoria asociado a la edad: se trata de una alteracin ms severa que el trastorno
anterior que suele darse en personas de ms de 50 aos. Existe afectacin de las actividades
instrumentales de la vida diaria y conciencia del dficit manteniendose intactas otras funciones
cognoscitivas. El rendimiento puede verse afectado por la presencia de ansiedad, el estado de nimo o por
rasgos de personalidad de tipo narcisista u obsesivo. Se ha observado que un porcentaje de sujetos con
este trastorno evoluciona hacia un sndrome demencial, por lo que no existe acuerdo entre la comunidad
cientfica sobre su entidad nosolgica y sus lmites.

50

Trastorno cognitivo asociado a la edad: es una ampliacin del concepto anterior. En este caso se elimina
el criterio de edad, por lo que no existe lmite de sta. El inio del declinar cognitivo tiende a ser gradual y
debe estar presente durante al menos 6 meses. Se puede afectar cualquiera de las siguientes funciones:
memoria y aprendizaje, atencin y concentracin, pensamiento, lenguaje y funciones visuoespaciales. Por
otra parte, estos dficits no deben ser lo suficientemente intensos como para que se cumplan los criterios
de demencia ni ha de existir una situacin de delirium. as mismo, no deben existir trastornos cerebrales,
sistmicos o psiquitricos que puedan ser los responsables del cuadro.

En el transcurso de la EA pueden presentarse episodios confusionales causados por enfermedades mdicas, por lo
que habr que hacer el diagnstico diferencial de la forma psictica de la enfermedad de Alzheimer y el Delirium
propiamente dicho.
Las manifestaciones confusionales en pacientes ancianos deben ser rigurosamente observadas y diagnosticadas. El
error ms frecuente suele ser interpretarlas como manifestaciones oscilantes del estado demencial. Las
consecuencias pueden ser fatales, teniendo en cuenta que la mortalidad por episodios confusionales es mayor. Se
deben distinguir tres tipos de episodios confusionales en la edad provecta:
1. Paciente anciano que presenta episodio confusional de causa febril o txica. El diagnstico de demencia queda
descartado, a pesar de lo similar de la sintomatologa, por la reversibilidad del episodio.
2. Forma de inicio confusional de los estados demenciales. Se da en aquellos pacientes con un estado demencial
latente, el cual se manifiesta sintomatolgicamente a partir de un episodio confusional.
3. Paciente con diagnstico de demencia que sufre un episodio confusional por otra causa.
La neurodegeneracin provocada por la EA aumenta la vulnerabilidad del cerebro a todo tipo de noxas (hipoxia,
toxinas, infecciones, trastornos metablicos) causando fcilmente un delirium. Si bien el delirium complica
frecuentemente a la EA, puede constituir la primera manifestacin clnica que se presenta en una demencia, adems
puede anteceder a un cuadro demencial que an no ha mostrado las fallas cognitivas.
Otro trastorno que puede causar problemas de memoria es el trastorno amnsico. Los sndromes amnsicos se
manifiestan por el deterioro desproprcionado de la memoria, especialmente de las capacidades de aprendizaje,
frente a la disfuncin de otras reas cognitivas, que es mucho menor o inexistente. Suelen suceder por dao bilateral
de estructuras dienceflicas y temporales mediales. La etiologa es variada e incluye lesiones ocupantes del espacio,
hipoxia, txicos o o infecciones. La causa ms frecuente es el dficit de tiamina que aparece en el sndrome de
Wernicke-Korsakoff, generalmente ligado al consumo crnico de alcohol.
La apariencia clnica tpica de la EA, sndrome amnsico lentamente progresivo, junto a una exploracin neurolgica
sin defecto focal muy raramente puede ser simulada por un proceso expansivo del SNC, como un tumor del lbulo
temporal; otra enfermedad neurolgica (neurosfilis), sistmica (dficit de vitamina B12) o psiquitrica (depresin).
Sin embargo, cuadros de demencia con caractersticas "de alteraciones del comportamiento", o de defectos focales
neuropsicolgicos o con dficit motor pueden ser simulados por otras enfermedades que afecten de forma difusa o
multifocal a los hemisferios cerebrales o por otras abiotrofias del SNC. Los cuadros clnicos que generan ms
confusiones con la EA son la enfermedad de Parkinson, la demencia por cuerpos de Lewy y las demencias frontales.
La realizacin de un diagnstico diferencial entre estos procesos es cada vez ms importante, pues se estn
desarrollando terapias especficas para la EA que probablemente no tienen utilidad en otras demencias, como las
frontales.
En lneas generales, el diagnstico de demencia viene determinado por su presunta etiologa. En concreto, la
enfermedad de Alzheimer se diferencia de otras formas de demencia por los cambios caractersticos que se
producen en el encfalo y que slo son visibles mediante examen con el microscopio durante la autopsia. En los
encfalos afectados por la enfermedad de Alzheimer se suele encontrar lo siguiente:

Fibras enredadas en las clulas nerviosas (ovillos neurofibrilares).


Grupos de terminales nerviosas en proceso de degeneracin (placas neurticas).

51

La demencia vascular, que incluye a la demencia multiinfarto, se distingue de la demencia en la enfermedad de


Alzheimer por el modo de comienzo, las caractersticas clnicas y la evolucin. En concreto, la DV tiene tpicamente
un comienzo ms brusco, con sntomas y signos de tipo neurolgico, as como con afectacin de tipo emocional
precoz, seguido de un deterioro escalonado tpico, que se contrapone al deterioro progresivo e inexorable de la EA.
Sntomas y signos que pueden orientar hacia formas de demencia distintas a la enfermedad de Alzheimer
Caractersticas
Diagnstico alternativo
Curso clnico
Inicio antes de los 60 aos
Demencias frontales y frontotemporales
Inicio rpido de sntomas
Demencia vascular o neoplasia
Curso fluctuante
Demencia vascular o demencia con cuerpos de Lewy
Incontinencia esfinteriana precoz
Hidrocefalia a presin normal
Sntomas y signos cognitivos
Demencia frontal o demencia vascular con lesin en reas del
Afectacin prominente o precoz del lenguaje
lenguaje
Dficits no uniformes de funciones corticales
Demencia vascular
Funcin visuoespacial conservada
Demencia frontal
Sntomas y signos psiquitricos
Tendencia a la risa o hipomana, comportamiento
Demencia frontal
desinhibido
Cambios muy precoces de personalidad
Alucinaciones visuals prominentes
Sntomas y signos neurolgicos
Focalidad
Sntomas extrapiramidales
Trastornos de la marcha

Demencia frontal
Demencia con cuerpos de Lewy
Demencia vascular o tumor
E. de Parkinson o demencia con cuerpos de Lewy
Hidrocefalia a presin normal

Movimientos anormales

E. de Huntington o E. de Wilson
Tomado de Alzheimer? 100 Preguntas ms frecuentes 2000, Editores Mdicos S.A.
Siguiendo un algoritmo lgico de diagnstico de la demencia, debemos excluir la presencia de depresin. Es
importante no pasar por alto el diagnstico de depresin debido a que es una de las pocas causas de prdida de
memoria susceptible de tratamiento efectivo. El diagnstico no es fcil, la depresin puede asociarse a la demencia,
pero en ocasiones puede simularla por s misma (pseudodemencia), puesto que en el curso de la misma existe una
alteracin volitiva y un descenso consecuente del rendimiento de las funciones intelectuales. Puede existir un
solapamiento de los sntomas entre los dos trastornos: problemas de apetito, peso, sueo, motricidad, emotividad y
sociabilidad son frecuentes en ambas entidades. En otras ocasiones la tristeza y la anhedonia son evidentes. La
clave la da la rapidez de instauracin de los sntomas, ms que la presencia de los propios sntomas en s. Aunque
es necesario valorar los sntomas vegetativos como los cambios en los ritmos circadianos, en el apetito o peso, entre
otros, no hay que olvidar los sntomas intrapsquicos, y se ha de investigar los sentimientos de tristeza o
desesperanza, as como la ideacin de muerte y autoltica. La presencia de cambios en el estado de nimo es
comunicada con mayor frecuencia por los familiares, si stos son preguntados, que por el paciente. As mismo,
generalmente es necesario valorar los signos frente a los sntomas debido, sobre todo, al hecho de que el paciente
no suele manifestar espontneamente la sintomatologa. Estos signos estn relacionados con cambios en la
apariencia, reactividad e inters por el entorno, lentitud de habla y movimientos, llanto, agitacin, despertar precoz,
apetito y presencia de empeoramiento diurno. En los pacientes con demencia avanzada, existe una mayor
frecuencia de signos depresivos atpicos. Aparecen ms fenmenos psicomotores, que los puramente intrapsquicos.
En concreto, entre los signos ms frecuentes se encuentra la disminucin o ausencia de reactividad al entorno, la
apariencia entristecida o seria, ansiedad de tipo emocional, con una cualidad demandante o implorante hacia las
personas que le rodean. Tambin aparecen estados de inquietud psicomotriz con contenido emocional, como
caminar asustado, retorcer las manos, o autoagresiones, pellizcarse, tirarse del pelo, golpearse, con gritos con
contenido triste o ansioso. Cuando el paciente presenta depresin es recomendable tratarla y posponer el
diagnstico de la demencia. El diagnstico del trastorno depresivo se realiza generalmente a travs de una
anamnesis dirigida y el apoyo de algn cuestionario especfico estandarizado.

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Rasgos clnicos
Depresin con deterioro cognitivo
Inicio
Rpido
Duracin
Breve (semanas)
Estado de animo Deprimido
Respuestas

"No s". Muchas quejas

Amnesia
Autoimagen
Sintomas
Asociados
Motivo de Consulta

Global
Mala

Demencia
Insidioso
Prolongada (meses o aos)
Fluctuante (apata, normalidad, irritabilidad)
Quita importancia o racionaliza errores u
olvidos
Mxima para acontecimientos recientes
Normal

Ansiedad, Insomnio, Anorexia

Raros

Iniciativa propia
Inducido por familia o amigos
Antecedentes psiquitricos y/o problemas
No son raros los antecedentes familiares de
Antecedentes
familiares/ personales
demencia
Tomado de Castro Dono y col.: Demencias tipo Alzheimer. Guias Clnicas 2002; 2 (23)
Otro trastorno que debe tenerse en cuenta a la hora de realizar el diagnstico diferencial es la simulacin. Para
detectar simulacin de deterioro cognitivo es necesario mantener un elevado ndice de sospecha, en especial en
contextos mdico-legales, ya que es probable que sea ms frecuente de lo que se suele admitir.
En situaciones que sugieran posible simulacin de trastorno cognitivo es recomendable tomar las siguientes
precauciones: 1) Verificar los hechos narrados como causales y comprobar la consistencia entre las quejas de
presentacin y las actividades habituales del sujeto en situaciones no estructuradas. 2) Juzgar la coherencia del
cuadro clnico desde un punto de vista estrictamente mdico, de modo que sea interpretable, as como la
proporcionalidad entre la causa alegada y el sntoma. 3) Efectuar una evaluacin neuropsicolgica amplia que
debera iniciarse con tests de motivacin, fiables y vlidos; la deteccin de ejecuciones por debajo del azar o la
presencia de ciertos patrones cualitativos pueden certificar que las pruebas son invlidas. 4) Determinar la
consistencia interna en los resultados de pruebas neuropsicolgicas generales, mirando en especial por
puntuaciones por debajo del azar o excesivamente bajas, o disparidad entre pruebas que evalan un mismo dominio
neurocognitivo.
Finalmente, se sugiere que cuando un paciente presenta puntuaciones excesivamente bajas en las minipruebas
cognitivas de uso en la consulta -sobre todo cuando parecen contradecir la actividad diaria del paciente deducida de
la historia- es importante determinar la verosimilitud de los bajos rendimientos, con la aplicacin de tests de
motivacin o la administracin de la misma prueba en un formato de eleccin forzada. El otro gran grupo que debe
tenerse presente en el diagnstico diferencial, es la esquizofrenia, en este caso, la historia de una psicosis crnica,
alteraciones de la memoria menores, y ausencia o, escasos signos de otros deterioros cognitivos, facilitan el
diagnstico. Adems, en los pacientes esquizofrnicos predominan las alucinaciones auditivas y los delirios son ms
extraos y elaborados.
Finalmente, el diagnstico diferencial de la EA debe incluir otras demencias secundarias a muy diversas
enfermedades somticas, intoxicaciones, etctera, y retraso mental leve, moderado o grave.
2.2.05.11. Relacin con los Criterios Diagnsticos de Investigacin de la CIE-10
La CIE-10, al igual que el DSM-IV, establece dos subtipos de demencia tipo Alzheimer: de inicio temprano y de inicio
tardo. Sin embargo, la CIE-10 especifica, para estos subtipos, a la vez aspectos del curso clnico y tipos de dficits
caractersticos.
Se establece que los casos de inicio temprano deben tener un inicio y evolucin relativamente rpidos as como un
rasgo caracterstico de afectacin cognoscitiva como afasia, por su parte los casos de inicio tardo deben
caracterizarse por un inicio lento y gradual con un predominio del deterioro de la memoria sobre otros dficits
intelectuales. En dicho manual, este trastorno aparece bajo el nombre de demencia de la enfermedad de Alzheimer.
2.2.05.12. Pruebas de evaluacin de la Enfermedad de Alzheimer

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El hecho de presentar prdida de memoria no es exclusivo de la enfermedad de Alzheimer. El diagnstico precoz


sigue siendo clnico, generalmente se hace por exclusin (al descartar otras enfermedades que pueden mostrar los
mismos sntomas) y su confirmacin definitiva es a travs de un examen del cerebro despus de la muerte.
La primera evaluacin mdica de un paciente con demencia, tiene como meta descartar la posibilidad de un cuadro
de demencia reversible y la asociacin con enfermedades subyacentes. Todas las personas con demencia deben
ser sometidas a una evaluacin detallada que consiste en: entrevista con el paciente y sus familiares, examen fsico,
exmenes de laboratorio y pruebas neuropsicolgicas.
2.2.05.12.1. Entrevista
La historia debe ser obtenida de un informador confiable. En este sentido, se debe prestar especial atencin a los
cambios observados en el funcionamiento diario y en la competencia cognitiva, previos y actuales, forma de inicio
del trastorno (insidioso o agudo: el inicio insidioso es caracterstico de la EA),
progresin (lento, rpido; la progresin lenta es tpica de la EA) y duracin (es importante repetidamente preguntar s
observaron alguna alteracin precoz que pudiera indicar un cambio).
Deber interrogarse sobre todas las habilidades cognitivas y dar ejemplos de signos precoces:
1. Cuando se evale el trastorno de memoria, deber preguntarse si el paciente ha tenido dificultad en recordar qu
da es, qu es lo que han comido en su anterior alimento o si ha tenido problemas en mantener el trabajo. No debe
olvidarse que los pacientes y sus familiares a menudo enmascaran el problema y buscan excusas para explicar los
trastornos de memoria. No hay que olvidar hacer una detallada historia medicamentosa y pensar siempre en la
posibilidad de un trastorno de memoria secundario a medicamentos.
2. Para las habilidades del lenguaje, deber preguntarse si el paciente ha tenido problemas para encontrar la
palabra correcta de las cosas o se equivoca al nombrarlas, pronuncia mal las palabras o si aprecian que tiene ms
problemas para expresarse verbalmente.
3. Para las praxis, es importante preguntar si el paciente ha tenido problemas para usar mquinas o
electrodomsticos que previamente saba usar o si tiene dificultades en realizar los hobbies previos.
4. Para la agnosia, determinar si hay problemas en el reconocimiento de objetos comunes (telfono, escobas,
tostadora, etc.).
5. Las dificultades con el funcionamiento complejo se manifiestan con la presencia de problemas al realizar tareas
tales como elaborar las comidas, manejo financiero del dinero, etc.
As mismo, cuando se pregunte acerca del funcionamiento cognitivo es necesario investigar el uso reciente o pasado
de medicacin controlada, uso de alcohol y drogas, y su relacin temporal con el inicio del trastorno.
2.2.05.12.2. Examen fsico y neurolgico
El examen neurolgico y fsico completo es obligatorio. Signos neurolgicos focales pueden sugerir demencia
vascular o algn otro trastorno neurolgico, y el parkinsonismo puede sugerir Enfermedad de Parkinson o Demencia
tipo Cuerpos de Lewy dependiendo del curso clnico de los sntomas en relacin al trastorno cognitivo. Los
resultados del examen neurolgico suelen ser normales en las fases iniciales de la EA.
Electrocardiograma y RX de trax
El electrocardiograma y la radiografa de trax, forman parte del screening bsico de cualquier paciente y nos
permitirn evaluar la presencia de trastornos cardiopulmonares tales como enfermedad pulmonar obstructiva
crnica, aumento del dimetro de las cavidades cardacas, arritmias, secuelas isqumicas, que pueden contribuir al
desarrollo de trastornos cognitivos o a su empeoramiento.

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Pruebas de neuroimagen
Los estudios de neuroimagen pueden ser realizados como parte del tamizaje para descartar otras enfermedades
neurolgicas que puedan haber contribuido al declinar cognitivo, pero no es requerido para el diagnstico a menos
que lo aconsejen hallazgos inusuales, a menos que se disponga de los recursos para exmenes especiales (p.ej.,
RM volumtrica):
1. Una tomografa axial computerizada (TAC) de crneo sin contraste es usualmente suficiente para descartar
enfermedad cerebro-vascular, hematoma subdural, hidrocefalia de presin normal o tumor cerebral. En la
Enfermedad de Alzheimer (EA) el hallazgo ms conspicuo es la presencia de atrofia cortical que compromete
primariamente las estructuras temporales mesiales, por lo que debemos focalizar la observacin a dicho nivel. Las
TC de rutina se obtienen con cortes paralelos a la lnea orbitomeatal dando imgenes con incidencia oblicua del
hipocampo y las estructuras vecinas. Existen variaciones en el ngulo de los cortes que permiten obtener mejores
imgenes de estas estructuras.
2. La Resonancia Magntica Nuclear (RMN) es ms costosa pero es ms til para visualizar pequeos infartos
lacunares subcorticales y atrofia mesial del lbulo temporal, si bien, existe una tendencia a sobre-representar
cambios vasculares (hiperintensidades de materia blanca subcorticales y periventriculares). Muy importante la atrofia
precoz de la corteza entorrinal y el hipocampo (especialmente la RMN Volumtrica); la dinmica de la atrofia cerebral
parece ser una forma prometedora de evaluar el curso de la EA y puede ser til para monitorizar los efectos de un
tratamiento determinado; aunque el hipocampo muestra la mayor frecuencia de cambio atrfico (2.5-7.6% al ao), la
presencia de errores en la toma de la medida del mismo es ms alta que con la medida total cerebral; las regiones
orbito-frontales tambin muestran una alta frecuencia de cambio atrfico; algunos estudios sealan que los
portadores de APOEe4 muestran un mayor cambio atrfico que los no portadores. La magnitud y la extensin de la
activacin cerebral durante tareas de memoria en regiones afectadas por la EA, incluyendo reas prefrontal, parietal
e hipocampo izquierdo es mayor entre los portadores de APOEe4 que entre los APOEe3. En general, se requiere
mayor activacin de reas cerebrales en pacientes portadores de APOEe4 en la RM funcional, reflejando que el
cerebro intenta compensar estos dficits sutiles. Individuos en riesgo gentico de EA exhiben cambios sutiles en su
activacin cerebral muchos antes (3 y 4 dcada) de que la EA se manifieste clnicamente. Debido a que los
cambios ms tempranos ocurren el en lbulo temporal medial (corteza entorrinal e hipocampo), la transicin entre
envejecimiento normal, TCL (Trastorno Cognitivo Leve) y EA inicial puede ser seguida por RM cuantitativa. De
envejecimiento normal a TCL, la corteza entorrinal muestra la mayor prdida de volumen, adems, tambin muestra
una mayor y ms precoz reduccin metablica en la FDG-PET (18F-Fluorodeoxiglucosa- PET). De TCL a EA, el
hipocampo demuestra la ms rpida reduccin en tamao y actividad metablica, con reduccin adicional del
volumen del lbulo temporal en el seguimiento. La RM funcional, utiliza los niveles de oxgeno sanguneo, es decir, la
propia sangre del sujeto, como contraste, permitiendo evaluar cambios en la intensidad de la seal en reas que son
activadas con la estimulacin; debido a que no es invasiva y puede ser repetidamente utilizada, parece muy
prometedora. Otras posibilidades de la RMN son la RM Microscpica y la Espectroscpica.
3. La tomografa computarizada por emisin de fotn nico (SPECT) puede ser til en casos precoces, atpicos
o difciles. En concreto, en la EA hay una hipoperfusin caracterstica en los lbulos parietales y temporales, es decir,
se describe un patrn de reduccin de flujo con distribucin a nivel parietotemporal generalmente bilateral y
asimtrica, aunque puede ser unilateral. En la DV los cambios son ms parcheados; la Enfermedad de Pick se
caracteriza por marcados defectos de perfusin en lbulos temporales y frontales. La SPECT suele ser til para
distinguir EA de DV y demencias frontotemporales, pero debe ser usada selectivamente y slo como un
procedimiento adjunto a la evaluacin clnica y al TAC.
4. La tomografa por emisin de positrones (PET) muestra diferencias regionales en el metabolismo de la
glucosa. En la EA leve a moderada hallamos dficits metablicos a nivel temporoparietal, habitualmente bilaterales.
En los estadios ms avanzados se puede observar tambin hipometabolismo a nivel frontal en reas de asociacin
para finalmente, en los estadios terminales detectar fallas metablicas ms amplias pero con relativa preservacin
de la actividad glucoltica a nivel de ganglios basales, corteza sensitivomotora primaria y rea visualprimaria.
Un declinar en el metabolismo cerebral, especialmente en las regiones temporal lateral y parietal inferior, asociado a
la presencia de APOEe4, es predictivo de declinar cognitivo en los siguientes 2 aos. Como se ha sealado, la
corteza entorrinal muestra una mayor y ms precoz reduccin metablica en la FDG-PET (18F-FluorodeoxiglucosaPET) que otras reas cerebrales. Adems, se ha encontrado baja actividad cerebral en las mismas reas que en EA
en la FDG-PET de sujetos no demenciados portadores de APOEe4, siendo mayor en el rea cingulada posterior. La
utilizacin de ligandos de marcadores patolgicos de la EA, en asociacin con la PET, por ejemplo la FDDNP-PET,
ligando hidroflico que parece unirse especficamente a las placas y ovillos, as como del ligando BSB que se une

55

especficamente al AB1-40 y AB1-42), es una tcnica muy nueva aunque tambin muy esperanzadora pues permite
visualizar placas amiloides y ovillos en vivo, en concreto mayor acumulacin y menor aclaramiento en pacientes con
EA que en controles.
5. Finalmente, queda por esperar los resultados con la Espectroscopia Fluorescente de Infrarrojos Cercanos y la
AMRHSD ("Automated Magnetic Resonance Hemispheric Surface Display").
Biopsia cerebral
La biopsia de parnquima enceflico no es un procedimiento que se efecta en forma rutinaria debido a que se trata
de un mtodo cruento, con el riesgo inherente a todo procedimiento quirrgico que arroja en muchos casos,
particularmente en la EA, falsos negativos por no haber accedido al sector con mayor densidad de placas neurticas
u ovillos neurofibrilares.
2.2.05.12.3. Exmenes de laboratorio
Las determinaciones que habr que solicitarle a un paciente que est siendo evaluando por deterioro cognitivo,
deben incluir un anlisis de sangre en el cual se obtengan: recuento de glbulos rojos, hemoglobina, hematocrito,
eritrosedimentacin,
recuento y frmula de glbulos blancos, recuento de plaquetas, hepatograma completo, ionograma plasmtico,
calcemia, fosfatemia, uremia, creatinina plasmtica, perfil lipdico, dosaje de vitamina B12 y cido flico, dosaje de
T3 (tironina), T4 (tiroxina) y TSH (tirotropina), serologas para les y VIH. Particularmente este ltimo deber tenerse
muy en cuenta en los pacientes menores de 55 aos o mayores de dicha edad, pero con factores de riesgo para la
adquisicin del virus.
El motivo de estas mltiples determinaciones es el de intentar detectar causas de demencia que mediante el
tratamiento adecuado pudiesen ser posibles de mejorar y en algunos casos remitir casi por completo. As mismo, los
criterios reconocidos para el diagnstico de Enfermedad de Alzheimer, exigen la exclusin de otras entidades que
pudiesen ser responsables del dficit que presenta el sujeto y mediante la normalidad de estos parmetros
bioqumicos estaremos descartando gran parte de lo que se denomina demencias debidas a causas mdicas
generales. Deber incluirse tambin un anlisis de orina y sedimento urinario.
Otras pruebas que debern ser realizadas segn la historia clnica incluyen: velocidad de sedimentacin globular
(VSG): enfermedad auto-inmune, tamizaje para metales pesados, y tamizaje toxicolgico para drogas.
El EEG suele revelar cambios no especficos y rara vez est indicado excepto para el diagnstico de Enfermedad de
Creutzfeld-Jacobs, cambios caractersticos peridicos, o de encefalopata heptica, ondas trifsicas. Los potenciales
evocados pueden aportar alguna ayuda, no obstante, la variabilidad y poca reproducibilidad del estudio ha hecho
que no se generalice como mtodo de rutina para el diagnstico de las demencias y que quede en el mbito de la
investigacin clnica. De los potenciales relacionados a eventos, los que presentan inters en el estudio de las
demencias son los Potenciales Evocados Auditivos de Larga Latencia o potenciales evocados cognitivos, tambin
denominados P300. En lneas generales, la prolongacin de la latencia de la onda P300 se correlaciona en forma
positiva con el nivel de deterioro, pero este estudio no nos permite realizar diagnstico diferencial de la causa del
sndrome demencial.
2.2.06. Demencia vascular
Hasta fechas bastante recientes se emple el concepto de demencia arteriosclertica para la mayora de los cuadros
de deterioro cognitivo en ancianos, ya que exista la errnea idea de que la degeneracin arteriosclertica originaba
una disminucin global del flujo sanguneo cerebral por medio de un estrechamiento de las arterias. Esta
insuficiencia vascular cerebral privara a las neuronas de un aporte sanguneo adecuado, dando lugar al cuadro
clnico de demencia.
En las ltimas dos dcadas se ha comprobado que slo el 20% de las demencias son de origen vascular y su causa
no es la arterosclerosis sino las lesiones cerebrales isqumicas (infartos cerebrales) proponindose el trmino de
demencia multiinfarto.

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Actualmente se ha optado por el trmino de demencia vascular (DV), tratando de agrupar en un concepto ms
amplio todas las demencias cuyo origen est en procesos cerebrales isqumicos o hemorrgicos. Se denomina,
entonces, demencia vascular, a una entidad que engloba todos aquellos sndromes que cursan con deterioro global
de funciones cognitivas superiores secundarias a lesin parenquimatosa cerebral de etiologa vascular.
2.2.06.01. Caractersticas diagnsticas
Los dficits cognoscitivos (Criterio A) y el deterioro requerido (Criterio B) en la demencia vascular son los mismos
que los planteados en el cuadro demencial. En este sentido, se establece como requisito para el diagnstico de
demencia vascular un deterioro de la memoria que constituya el sntoma precoz y prominente del cuadro
sintomatolgico. El trastorno de la memoria debe estar relacionado con la incapacidad para aprender nueva
informacin o el recuerdo de informacin aprendida previamente. As mismo, deben observarse algunas de las
siguientes alteraciones cognoscitivas:
1. Alteracin del lenguaje (afasia)
2. Deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras (apraxia)
3. Fallo en el reconocimiento o identificacin de objetos (agnosia)

4. Problemas relacionados con la actividad constructiva (planificacin, organizacin, secuenciacin y abstraccin).


Todas estas alteraciones inciden directamente sobre el adecuado desarrollo de la actividad laboral o social,
representando una disminucin importante del nivel previo de actividad del sujeto.
El Criterio C exige la presencia de signos o sntomas neurolgicos focales sugerentes de enfermedad
cerebrovascular que pueda ser etiolgicamente relacionada con la demencia. Entre estos sntomas y signos
neurolgicos destacan, entre otros, la respuesta de extensin del reflejo palmar, parlisis seudobulbar, anomalas de
la marcha, exageracin de los reflejos tendinosos profundos o bien debilidad de una extremidad. Las lesiones
vasculares en la corteza cerebral que se observan mediante la tomografa computerizada (TC) y la resonancia
magntica (RM) deben poder relacionarse con el cuadro clnico de una forma global.
Por ltimo, el DSM-IV establece en su Criterio D, para el diagnstico de demencia vascular, que los sntomas no se
hayan presentado exclusivamente durante el delirium. No obstante, el delirium puede sobreaadirse a una demencia
vascular previa, en cuyo caso debe indicarse el subtipo con delirium.
Es importante sealar que la demencia vascular es el nico tipo de demencia que utiliza subtipos para indicar la
presencia de sntomas significativos asociados. Para ello, es necesario indicar el sntoma predominante del cuadro
clnico actual. Estos pueden ser: delirium, ideas delirantes, estado de nimo depresivo o ninguno de los anteriores.
2.2.06.02. Sntomas y trastornos asociados
Las manifestaciones clnicas dependen de la localizacin de la lesin enceflica por lo que resulta difcil establecer
un patrn semiolgico para estos cuadros. No obstante, la clnica de la demencia vascular suele caracterizarse por
un inicio relativamente brusco (p ej. a raz de un accidente vsculo-cerebral), un curso fluctuante y/o remitente y la
presencia de signos o sntomas neurolgicos focales sugerentes de enfermedad cerebrovascular, pudindose hallar
un sndrome seudobulbar ms o menos completo.
El deterioro neuropsicolgico de los pacientes no suele ser homogneo, sin configurar el sndrome afaso-apraxoagnsico tpico de la EA. Se caracteriza por un deterioro global de las funciones cognitivas y desigual (en parches),
de tal manera que unas funciones pueden alterarse y otras no. En concreto, puede observarse una fluctuacin de los
sntomas que muestran un rendimiento cognitivo desigual en el tiempo. A menudo disminuye la velocidad de
ejecucin de los procesos cognitivos complejos, con enlentecimiento en funciones intelectuales que pueden ser
cualitativamente normales.

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En la demencia vascular, son ms relevantes los sntomas cognitivos focales, aunque tambin se alteran funciones
sin una localizacin anatmica precisa (funciones complejas que implican sistemas cerebrales complejos) como por
ejemplo la capacidad de abstraccin, la capacidad de adaptacin a nuevas situaciones, el razonamiento lgico, el
nivel de activacin y la iniciativa.
La alteracin de la memoria puede ser leve o moderada, pudiendo existir una disociacin entre la memoria verbal y
la memoria visual dependiendo de la localizacin de los infartos.
La afasia tiene rasgos tpicos de lesin focal, siendo muy frecuentes la disartria y disprosodia.
La praxis puede afectarse de forma desigual. Es caracterstica la aparicin precoz de trastornos de la marcha
manifestado mediante la marcha a pequeos pasos o marcha atxica-aprxica, inestabilidad y cadas frecuentes.
En cuanto a la personalidad suele aceptarse que se mantiene preservada, pero en algunos casos hay cambios
evidentes de la misma, apareciendo apata o desinhibicin o acentuacin de rasgos previos, tales como
egocentrismo, actitudes paranoides o irritabilidad.
La depresin suele ser ms frecuente en los pacientes con DV (60%), en concreto, parece que las mujeres
presentan depresiones con ms frecuencia que los hombres. As mismo, se ha podido observar que las depresiones
en la DV son ms duraderas y severas que la sintomatologa depresiva presente en la EA.
Es frecuente la presencia de urgencia miccional e incontinencia, no explicables por trastornos urolgicos.
Precisamente, los trastornos de la marcha y la disfuncin urinaria son considerados como marcadores tempranos de
este tipo de demencia. As mismo, los rasgos parkinsnicos (rigidez e inexpresin facial) y el reflejo de Babinski son
otra caracterstica de la demencia vascular.
2.2.06.03. Hallazgos de laboratorio
El EEG mostrar con mayor probabilidad reas de sufrimiento focal en la demencia vascular con respecto a la EA,
pero su validez discriminativa es escasa ante un paciente concreto (Erkinjuntti, 1987). En este sentido, la cartografa
cerebral podra mejorar la diferenciacin entre demencia vascular y EA con respecto al EEG convencional. Los
estudios de flujo cerebral han sido muy utilizados, mostrando resultados variables y hasta cierto punto
contradictorios.
En concreto, en la demencia vascular el flujo cerebral es variable, ya que en las zonas de infarto puede existir
normo, hipo o hiperperfusin sangunea, no obstante, en general suele estar disminuido y suele mostrar importantes
diferencias regionales en cada caso, reflejando la localizacin variable de los infartos cerebrales.
Con respecto a la tomografa computarizada (TC), se ha observado que los hallazgos son comunes a los
observados en todo tipo de demencias, es decir, una atrofia cerebral con dilatacin ventricular y engrosamiento de
los surcos cerebrales. En la demencia vascular se pueden observar lesiones hipodensas, que corresponden a
grandes o pequeos infartos cerebrales, siendo la mayora de ellos infartos de tipo lacunar que se localizan en la
substancia blanca subcortical. Se observa una alteracin de las caractersticas de la sustancia blanca en los
estudios de neuroimagen conocida como leucoaraiosis. No obstante, la leucoaraiosis no slo est presente en
pacientes con demencia vascular, sino tambin en enfermedad vascular cerebral sin demencia, en la vejez
fisiolgica e incluso se ha descrito en casos de EA. La mayora de las veces, estas lesiones a nivel de la sustancia
blanca no justifican el grado de deterioro cognitivo que presentan los pacientes, aunque s algunos aspectos. En
general, la leucoaraiosis se correlaciona con la celeridad con la que se efectan algunas tareas cognitivas, en
especial las ms complejas. Esto puede ser relevante e interferir en las actividades cotidianas, aunque no tiene
porque constituir un verdadero sndrome de demencia. En pacientes con patologa cerebrovascular se debe
considerar a la leucoaraiosis como un factor que puede contribuir a la demencia.
Las lesiones que se observan en la tomografa computarizada deben poder relacionarse con el cuadro clnico de una
forma global, con la presencia o ausencia de hipertensin, con una progresin gradual o escalonada del deterioro.
En este sentido, la tomografa computarizada puede considerarse como una herramienta adicional que puede
ayudar a distinguir la demencia vascular de la enfermedad de Alzheimer. No obstante, la presencia de infartos
cerebrales o leucoaraiosis, aunque es caracterstica de la demencia vascular, no descarta la coexistencia de una EA

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ni indica que estas lesiones sean la causa de la demencia, puesto que tambin pueden aparecer en sujetos
asintomticos.
La resonancia magntica nuclear es ms sensible que la tomografa computarizada cerebral en la visualizacin de
infartos cerebrales de pequeo tamao, como los infartos lacunares y de la leucoaraiosis. A pesar de que mediante
esta tcnica no pueden reconocerse las lesiones vasculares como tales, pueden observarse pequeos infartos
corticales al lado de lesiones de tipo lacunar. As mismo, puede observarse una alteracin de la seal de la sustancia
blanca periventricular que suele ser uniforme, mientras que en la desmielinizacin, a pesar de ser difusa, es ms
parcheada. La ventaja de la resonancia magntica es su mayor sensibilidad. No obstante, comparte las mismas
limitaciones de la tomografa computarizada cerebral para el diagnstico de la demencia vascular.
En cuanto a la tomografa por emisin de positrones y la tomografa cerebral por emisin de fotn simple, los
resultados apuntan hacia la frecuente presencia de reas de relativa hipoperfusin multifocales, irregulares y
asimtricas.
La angiografa se utiliza en casos excepcionales en los que se sospecha que la demencia vascular pueda ser debida
a la obstruccin de grandes vasos intra o extracraneales, a oclusiones mltiples de pequeos vasos (vasculitis), a
grandes malformacions arteriovenosas, o a ectasia de la arteria basilar. En la demencia de tipo multiinfarto no suelen
apreciarse cambios angiogrficos significativos.
2.2.06.04. Tipos de demencia vascular
En la actualidad, se conocen muchos tipos de DV. La mayora obtienen una denominacin del factor etiolgico
predominante: demencia multiinfarto, demencia lacunar, etc. Otras, la obtienen de la localizacin de la lesin:
demencia talmica, demencia frontal, etc. No obstante, basndonos en la traduccin clnica del sustrato
anatomopatolgico, podemos diferenciar dos formas:

Cortical: Caracterizada por el predominio clnico de signos y sntomas neurolgicos y neuropsicolgicos


focales: apraxias, agnosias y afasias. Su presentacin suele ser brusca, y el deterioro escalonado. Hay un
patrn clnico de mltiples defectos focales secundarios a infarto o a hemorragia en territorios de grandes
vasos.
Subcortical: Se caracteriza por apata, trastornos afectivos, prdida de memoria, deterioro cognitivo
moderado, alteraciones del sistema motor con hipoquinesia y sntomas pseudobulbares. Generalmente es
de presentacin y evolucin escalonada, pero puede, en ocasiones, tener un comienzo y un desarrollo lento
e insidioso. Clnicamente no son tan evidentes los sntomas motores o afectivos como el propio deterioro.

En cuanto a la localizacin de las lesiones, la demencia vascular se puede clasificar clnicamente en demencia
multiinfrtica, demencia por infarto nico en zona estratgica, demencia por patologa de pequeo vaso, demencia
por hipoperfusin, y demencia hemorrgica.
2.2.06.04.1. Demencia multiinfrtica
El cuadro clnico de la demencia multiinfrtica (DMI) es atribuido a mltiples oclusiones arteriales y arteriolares que
provocan dao del tejido cerebral. Es el prototipo de la demencia mixta crtico-subcortical.
Las subclasificaciones de la DMI se basan en la localizacin de las lesiones isqumicas, distinguindose los
trastornos lacunares (infartos profundos de 0,5 a 1,5 mm de dimetro localizados en los ganglios basales, tlamo y
cpsula interna), los infartos mltiples crtico-subcorticales, los infartos mltiples de zonas intermedias, y ms
raramente las alteraciones de localizacin preferentemente cortical.
El examen neuropsicolgico de estos pacientes muestra una desintegracin de las funciones psquicas y
neurolgicas que, a diferencia de la enfermedad de Alzheimer, se presenta de una forma heterognea y asincrnica.
La gravedad del cuadro demencial relacionado con este tipo de lesin tiene que ver con su ubicacin; su volumen, el
cual al alcanzar un umbral crtico puede sobrepasar la capacidad vascular compensatoria del cerebro; el nmero de
lesiones, por sus efectos aditivos y multiplicadores; y la asociacin con la EA, ya sea por un dficit vascular en un
paciente con un Alzheimer de base o por la angiopata amiloide que produce este ltimo cuadro, capaz de

59

desencadenar infartos mltiples en el tejido cerebral. La asociacin de Alzheimer con la DMI es la denominada
demencia mixta.
2.2.06.04.2. Demencia por infarto nico en zona estratgica
En cuanto al infarto nico en zona estratgica como productor de cuadros demenciales, su semiologa psquica
depender de la localizacin del dao en el tejido cerebral, aunque no debe considerarse la sintomatologa mental
como nico dato de valor localizador de una lesin isqumica enceflica.
Las localizaciones de lesiones en reas estratgicas con cortejo sintomatolgico psquico ms importantes, desde el
punto de vista psiquitrico, son:

Frontal. La localizacin frontal de un infarto cerebral produce, en muchos casos, sintomatologa psiquitrica
antes que neurolgica. Se caracteriza por apata y anhedonia, falta de cuidados personales e hipoactividad.
Suele observarse, tambin, una tendencia al discurso vaco y pobre as como a las bromas necias,
fenmeno conocido como moria.

Cuando la lesin se encuentra en el territorio de la arteria cerebral anterior, adems de los fenmenos motores
contralaterales, el cuadro anteriormente descrito se acompaa de apraxia ideomotriz bilateral, si la arteria ocluida es
la izquierda, y apraxia del lado izquierdo, si se trata de la arteria derecha.

Temporal. Incluye trastornos de tipo amnsico con ilusiones (fenmeno de dja vu y fenmeno de la
memoria panormica), alucinaciones psicosensoriales complejas y fenmeno del pensamiento compulsivo.
As mismo, puede haber alucinaciones auditivas simples si la lesin se encuentra en el rea 22 de
Brodmann, y afasia de tipo receptivo o de Wernicke, si la lesin se encuentra en el lbulo derecho. Son
caractersticas de esta lesin las denominadas crisis uncinadas dadas por alucinaciones olfativas,
generalmente de olores desagradables, que el paciente sufre en forma paroxstica.
Parietal. Las lesiones parietales izquierdas pueden dar el denominado Sndrome de Gerstmann,
caracterizado por afasia nominal, apraxia de tipo ideatorio, alexia, agrafia, acalculia y agnosia digital. Las
lesiones derechas tienen como sntoma la hemiasomatognosia, es decir, falta de reconocimiento del
hemicuerpo izquierdo, y raramente del espacio que lo rodea, fenmeno que se incluye dentro de los
trastornos del esquema corporal.
Occipital. Las lesiones en ste rea provocan alucinaciones visuales simples como estrellas, puntos y
crculos, generalmente de color rojo, verde o azul.

2.2.06.04.3. Demencia por patologa de pequeo vaso


En el apartado de demencias por patologa de pequeo vaso se incluyen tambin entidades distintas que tienen en
comn la presencia de lesiones subcorticales, lagunas y leucoaraiosis (L-A). Se entremezclan de manera algo
confusa conceptos topogrficos, anatmicos y etiolgicos. En el caso del estado lacunar cuando hay demencia es
habitual que tambin coexista L-A; y en la enfermedad de Binswanger los hallazgos neuropatolgicos y
neurorradiolgicos son lagunas mltiples y L-A; la angiopata amiloide es una causa ms, junto a la hipertesin de
arteriolopata, infartos lacunares y L-A.
2.2.06.04.4. Demencia por hipoperfusin
La demencia por hipoperfusin estara causada por lesiones isqumicas de mecanismo hemodinmico o hipxico.
Se incluyen por tanto los infartos fronterizos y tambin la demencia que podra estar ocasionada por los todava mal
definidos (en cuanto a sus manifestaciones clnicas y deteccin radiolgica) infartos incompletos. Nuevamente surge
la confusin dado que la hipoperfusin puede tambin ser causa de lesin subcortical de la sustancia blanca e
incluso infartos lacunares como puede ocurrir tras ciruga cardiaca.
2.2.06.04.5. Demencia hemorrgica

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Se incluiran bajo este epgrafe los cuadros de demencia secundarios a la acumulacin de hematomas
intraparenquimatosos cuya etiologa, factores de riesgo, neurorradiologa, manifestaciones clnicas y tratamiento
estn en general bien establecidos. Los hematomas hipertensivos son los ms frecuentes. En pacientes no
hipertensos con demencia hemorrgica habrn de buscarse causas ms raras de hemorragia como coagulopatas,
vasculitis, malformaciones arteriovenosas. Hay algunas formas que requieren especial atencin como son las
demencias hemorrgicas familiares asociadas a angiopata amiloide hereditaria.
2.2.06.05. Sntomas dependientes de la edad, sexo y otros
Los factores de riesgo para la demencia vascular son bsicamente los mismos que para la patologa vascular
cerebral.
Edad
La demencia vascular aparece principalmente entre 60 y 75 aos de edad. No suele observarse en individuos
jvenes excepto en el caso de asociarse a lupus eritematoso sistmico, grandes malformaciones arteriovenosas u
otras anomalas.
Sexo
La demencia vascular es ms frecuente en varones. Generalmente, presentan hipertensin en sus antecedentes.
Otros factores de riesgo
Existen otros factores de riesgo que pueden aumentar el riesgo a desarrollar una DV:
1. Factores aterognicos: hipertensin, tabaquismo, enfermedad cardiaca, diabetes, hiperlipidemia, soplos
carotideos, menopausia sin sustitucin hormonal. Especialmente se ha asociado la enfermedad de sustancia blanca
con hipertensin.
2. Factores no aterognicos: genticos, trastornos de la hemostasia, consumo elevado de alcohol, uso de aspirina,
tensin psicolgica, exposicin ocupacional (pestizidas, herbicidas, plstico lquido o hule), factores
socioeconmicos.
3. Factores asociados a ECV: volumen de tejido afectado, localizacin del infarto y nmero.
Otro factor de riesgo relevante puede ser el nivel de hematocrito. En concreto, se ha observado que un hematocrito
elevado puede estar relacionado con un deterioro de la funcin mental que, generalmente, mejora despus de la
venoclisis.
2.2.06.06. Epidemiologa
La demencia vascular representa entre el 15 y el 20% del total de las demencias, constituyendo la segunda causa
ms frecuente de demencia despus de la enfermedad de Alzheimer. Se calcula que, a partir de los 65 aos, el 5060% de las demencias corresponden a enfermedad de Alzheimer, el 10-25% a demencia vascular, el 10-15% a
formas mixtas de EA y demencia vascular (demencia mixta), y el 10-15% restante a demencias de otra causa (Rocca
et al., 1991).
La prevalencia de esta enfermedad oscila entre el 0,8 y 3,1% en mayores de 65 aos, siendo menos frecuente en
los pases occidentales, sucediendo lo contrario en China y Japn. La prevalencia aumenta con la edad, aunque en
menor proporcin que en la EA y, a diferencia de sta, es ms frecuente en el sexo masculino.
La incidencia de la demencia vascular se incrementa con la edad de forma exponencial, observndose un 0,27 %
pacientes ao entre 60 y 69 aos y un 2,74% por encima de los 80 aos.

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Los estudios poblacionales muestran que la supervivencia es menor en la demencia vascular que en la enfermedad
de Alzheimer, en concreto los datos apuntan a una mortalidad anual que puede superar el 10%. El riesgo de que un
paciente con enfermedad cerebrovascular desarrolle demencia en el espacio de un ao tras un ictus puede
estimarse en un 5-10%, dependiendo de la edad (Tatemichi et al., 1990).
En cuanto al pronstico, la mayora de los datos son concluyentes. La demencia tiene un pronstico trgico. La
supervivencia a 2,6 aos del diagnstico y a 6,7 aos de inicio del cuadro demencial es del 50%, menor que en el
caso de la EA. Existen, adems, ciertos factores predictivos que pueden empeorar este pronstico, tales como: sexo
masculino, bajo nivel socio-cultural y bajo rendimiento en determinados tests cognitivos. Por lo general, la causa
directa de muerte suele estar relacionada con una cardiopata isqumica asociada y con infartos cerebrales
recurrentes.
2.2.06.07. Anatoma patolgica
Las lesiones anatomopatolgicas de la demencia vascular son variadas, generalmente mltiples, macroscpicas y
microscpicas, y afectan con frecuencia una cantidad de parnquima difcil de determinar. Los infartos cerebrales
mltiples constituyen la lesin ms frecuentemente hallada en la demencia vascular, pudiendo observarse en
distintos estadios evolutivos.
Parece existir un cierto efecto acumulativo de los efectos de los mltiples infartos, sugiriendo un cierto volumen,
umbral, de prdida de tejido cerebral, a partir del cual aparecera el deterioro global de las funciones superiores.
Concretamente, Tomlinson y cols (1970) concluyeron que lesiones superiores a 100 ml de volumen, principalmente
en el crtex, podra ser un factor determinante para la presencia de demencia, independientemente de la
localizacin de las lesiones.
No obstante, en algunos casos, la localizacin de dichos infartos en zonas cerebrales cognitivamente relevantes,
han mostrado ser suficientes para desencadenar un sndrome demencial. En este sentido, parece que lesiones de
volumen pequeo en zonas corticales estratgicas tendran el mismo efecto. Este es el caso de las lesiones
localizadas en reas que controlan la esfera cognitiva como la regin temporoparietal o el cuerpo calloso. Dichas
lesiones pueden dar lugar a una demencia a pesar de la escasa prdida de masa cerebral. Un ejemplo muy extremo
lo representa la demencia talmica, en la que lesiones muy pequeas son suficientes para causar un deterioro
mental global.
Existen otras lesiones vasculares que son tambin sustrato patolgico en la DV, estas son:
Leucoaraiosis: concepto de neuroimagen que hace referencia a una radiolucencia periventricular y simtrica de la
sustancia blanca y que traduce una desmielinizacin y gliosis con distinta severidad, lo que causa directamente
deterioro de determinadas funciones intelectuales y puede amplificar las alteraciones producidas por infartos locales.
Podemos observar desde una ligera gliosis, que es un hallazgo normal del envejecimiento, a una desmielinizacin
grave con prdida de oligodendrocitos, gliosis o infartos cavitados micro o macroscpicos.
Estado lacunar o Etat lacunaire: la presencia de mltiples infartos lacunares no se ha demostrado que sea causa
de la DV, pero s cuando se asocia a la leucoaraiosis. En estos casos, se observa una oclusin de las arterias
perforantes, generalmente por lipohialinosis.
Isquemia cortical difusa: se manifiesta como mltiples microlesiones de necrosis laminar pericapilar, con prdida
neuronal y gliosis. Aunque la correlacin clnica de estas lesiones es poco conocida, su presencia parece ser que
guarda relacin con la atrofia cortical y en el paciente con DV sta puede correlacionar con la severidad del cuadro
demencial.
Disminucin global del flujo cerebral: en los estudios de flujo cerebral se observa una disminucin del flujo cerebral
global y tambin de la utilizacin cerebral del oxgeno, siendo esta disminucin proporcional al grado de demencia.
Estos cambios isqumicos pueden ser consecuencia de la acumulacin de lesiones producidas de forma aguda en
los episodios de hipoperfusin cerebral. En concreto, en los pacientes con demencia vascular se suele observar una
prdida de la capacidad de autorregulacin de la circulacin cerebral cuando se compara con controles o con
pacientes con EA. Estas lesiones de pequeo vaso parecen deberse a que, como mecanismo autorregulador de la
enfermedad vascular hipertensiva, se generan cambios esclerosos y ateromatosos que aumentan la resistencia
vascular cerebral. Este hecho favorece que se pierda reactividad vascular ante los cambios de flujo. As, ante

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episodios de hipotensin o cada del flujo arterial, se producen disminuciones crticas del aporte cerebral y aparecen
lesiones isqumicas difusas. En concreto, en los pacientes con demencia vascular se observa una prdida de la
capacidad de autorregulacin de la circulacin cerebral con respecto a los controles o con la EA.
Microinfartos de la sustancia gris: debidos a fallos hemodinmicos o mltiples microembolias.
Angiopata amiloide: es otra lesin de pequeo vaso con depsito parietal de material proteico congoflico y
micronecrosis.
Hematomas mltiples: de cualquier origen.
Otros hallazgos especficos: formas infrecuentes como vasculitis, microtrombosis.
Lesiones anatomopatolgicas relacionadas con el deterioro cognitivo vascular (DCV)
Parnquima
Vasos
Infartos cavitados
Corticales
Subcorticales
Lacunares
Patologa de la sustancia blanca
Espongiosis
Desmielinizacin

Aterosclerosis

Arteriolosclerosis

Esclerosis hipocmpica
Angiopata amiloide
Necrosis laminar
Infarto incompleto
Atrofia granular cortical

Arteriopatas inflamatorias

Arteriopatas hereditarias (CADASIL)

Atrofia
Cortical
Subcortical
Estado criboso
Placas seniles ()
Tomado de Martnez-Lage et al.: Deterioro cognitivo y demencia de origen vascular. Anales Sis San Navarra 2000, Vol. 23
(Supl. 3.): 149-171.

2.2.06.08. Etiologa y fisiopatologa

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La causa de la demencia vascular se atribuye a un trastorno del flujo sanguneo cerebral que comporta una lesin
cerebral. Durante mucho tiempo se pens que la degeneracin ateroesclertica de los vasos cerebrales
desencadenaba un estrechamiento gradual de las arterias y provocaba una reduccin global del flujo sanguneo
cerebral o insuficiencia vascular cerebral.
Esta disminucin mantenida del aporte sanguneo al cerebro privara a las neuronas de los elementos nutritivos
necesarios para desarrollar sus funciones, dando lugar a un cuadro clnico de demencia. Posteriormente, sin
embargo, se estableci que la demencia arteriosclertica poda ser debida a infartos cerebrales, ya fuera como
combinacin de infartos cerebrales mltiples o por infartos nicos estratgicamente localizados. En la actualidad se
sostiene que la demencia vascular puede ser debida a mltiples infartos cerebrales, y a otras causas vasculares. La
causa ms frecuente de demencia vascular es la arteriosclerosis. En los casos en los que se produce oclusin
aterotrombtica o embolia arteria-arteria a nivel de troncos supraarticos y grandes vasos intracraneales, se puede
observar infartos cerebrales mltiples de mediano y gran tamao. Si afecta las arterias perforantes (lipohialinosis)
dar lugar a infartos lacunares mltiples o tat lacunaire; y finalmente, en el caso de una arteriosclerosis difusa
asociada a desmielinizacin isqumica de la sustancia blanca, podr observarse una encefalopata subcortical
arteroesclertica o enfermedad de Binswanger.
En 1894 Otto Binswanger describe la encefalitis subcortical crnica progresiva, una forma de demencia
caracterizada por un deterioro intelectual lento progresivo que generalmente se inicia en la sexta dcada de la vida,
acompaado de episodios intercurrentes con focalizacin y crisis convulsivas. En uno de los cerebros de 8 de sus
primeros pacientes observ que presentaba dilatacin de los ventrculos as como alteraciones en la sustancia
blanca periventricular predominantemente en la regin temporo-occipital. Fue Alzheimer quien en 1902 nombra a
esta entidad como enfermedad de Binswanger.
Clnicamente la enfermedad de Binswanger comparte trastornos con la hidrocefalia normotensa, pues hasta un 60%
de los casos reportados presentan trastornos de la marcha y en estados ms avanzados incontinencia urinaria.
Otros sntomas caractersticos posibles son: adormecimiento de las manos, hiperreflexia, Babinski bilateral adems
de la presencia de signos atvicos. Otros autores han reportado datos de frontalizacin principalmente labilidad
emocional, apata y parlisis pseudobulbar.
La gran mayora de los pacientes con Enfermedad de Binswanger (EB) son hipertensos. En un estudio sobre los
cambios de presin arterial se encontr que estaban ms ligados a dao a pequeos vasos que directamente a
deterioro cognoscitivo.

Un dato interesante es que otros autores refieren que las lesiones difusas periventriculares estan relacionadas con
trastornos cognitivos y psiquitricos. As mismo la depresin ha sido un trastorno comn en pacientes con EB.
Conforme a lo mencionado en pacientes con factores de riesgo para esta entidad y con un cuadro que la sugiera
debe realizarse una RM en busca de lesiones caractersticas.
Otra causa posible de la demencia vascular es la embolia cerebral mltiple de origen cardaco. En concreto, las
cardiopatas embolizantes ms frecuentes son las arritmias, la trombosis mural postinfarto de miocardio, las
valvulopatas mitrales y los mixomas cardacos. As mismo, los trastornos hemodinmicos que favorecen situaciones
de anoxia e hipoxia por reduccin global del flujo sanguneo tambin pueden ser causa de la demencia vascular. En
este sentido, se ha observado que en las situaciones de paro cardiorrespiratorio o shock suelen aparecer lesiones
cerebrales extensas y permanentes que pueden causar demencia. As mismo, determinados episodios de anoxia
difusa subaguda o crnica secundarios a una insuficiencia cardiaca o respiratoria, pueden a su vez desencadenar el
desarrollo de una demencia. Otras causas hemodinmicas que pueden causar demencia vascular son las arritmias
cardiacas y el tratamiento hipotensor agresivo.
Por otra parte, aunque suele ser menos frecuente, la demencia vascular puede ser secundaria a otras
enfermedades, tales como: enfermedades inflamatorias arteriales (Lupus eritematoso, Poliarteritis nodosa, Arteritis
de Takayasu), enfermedad de Moya-Moya, alteraciones hematolgicas (anemia de clulas falciformes, Policitemia
vera, leucemias), displasia fibromuscular, amiolidosis cerebral, hiperlipidemias, embolismo graso postraumtico,
complicaciones de malformaciones vasculares cerebrales, entre otras.
En cuanto a los mecanismos fisiopatolgicos, en la DV podemos destacar los siguientes:

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Multiinfarto. Aunque durante mucho tiempo se pens que era necesaria una cierta prdida de volumen
cerebral crtico, los datos ms recientes indican que no existe correlacin entre el volumen cerebral
infartado y la intensidad de la demencia. En concreto, se ha observado que existen casos en los que hay un
notable volumen cerebral infartado y, sin embargo, no hay demencia.
Isquemia cerebral crnica. El flujo cerebral est disminuido antes de la aparicin del deterioro mental,
debido a la alteracin de la reactividad vascular y a la disminucin de la reserva funcional. Este hecho
podra explicar las fluctuaciones caractersticas de la sintomatologa presente en la DV, en el sentido de que
podran establecerse de forma paralela a los cambios del flujo cerebral. As mismo, tambin favorecer el
desarrollo y recrudecimiento del cuadro demencial. Se ha observado que tras el by-pass extra-intracraneal
o la endarterectoma tcnica quirrgica para limpiar los vasos sanguneos llevando sangre al cerebro, se
produce mejora en algunos casos, quizs, debido al restablecimiento del suministro sanguneo.

Lesiones de pequeo vaso. Las lesiones como consecuencia de una oclusin aterotrombtica de arterias
perforantes (estado lacunar) y la desmielinizacin con gliosis periventricular (leucoaraiosis) pueden tener
una influencia similar a las lesiones multiinfrticas, con respecto al deterioro cognitivo de la DV. Estas
lesiones de origen anxico-hipxico por defectos focales de flujo vascular, son detectables en fases
incipientes de la enfermedad cerebro-vascular, y son potencialmente reversibles.

Localizacin de la lesin. La presencia de una o ms lesiones en ciertas reas estratgicas pueden


desencadenar la aparicin de la DV. Estas reas son: la regin silviana izquierda, cngulo, reas
hipocampales, ncleo basal de Meynert, tlamo, y cara medial de ambos hemisferios.

Nmero de lesiones. En este sentido, es necesario tener en cuenta no slo la multiplicidad de lesiones
sino tambin la bilateralidad de las mismas. Estas circunstancias pueden favorecer la aparicin de la DV.
Sin embargo, es difcil diferenciar el efecto del nmero de las lesiones, del efecto debido al volumen del
tejido infartado.

2.2.06.09. Evolucin
La demencia de tipo vascular se caracteriza por un comienzo agudo, una evolucin generalmente en forma
escalonada y un deterioro escalonado. Estas caractersticas favorecen que sea relativamente fcil indicar el
momento a partir del cual el enfermo empeora, en lugar de observar el gradual y continuo deterioro que se produce
en la enfermedad de Alzheimer.
Su curso es fluctuante y abrupto pudiendo ocurrir que durante un periodo de tiempo el paciente, aparentemente, no
empeore, o que tambin permanezca estable durante aos, incluso que presente una discreta mejora; sin embargo,
a final de cuentas conforme pasa el tiempo, en la mayora de los casos, la demencia empeora, y su avance resulta
inevitable.
Lo primero que aparece es la prdida de la memoria reciente y desaparicin de habilidades que el individuo tena.
Generalmente progresa con el curso de los aos, escalonadamente, complicada frecuentemente con episodios de
confusin mental, muchas veces con agitacin y excitacin.
El pronstico depende en gran medida del momento en que se detect el problema y el grado de atencin que se de
a la persona enferma.
2.2.06.10. Diagnstico diferencial
El diagnstico presupone la presencia de una demencia como tal. En el caso de la demencia vascular, el deterioro
cognoscitivo suele ser desigual, de tal manera que puede haber una prdida de memoria, un deterioro intelectual y
signos neurolgicos focales, mientras que la conciencia de enfermedad y la capacidad de juicio pueden estar
relativamente conservadas. Un comienzo brusco, un deterioro escalonado y la presencia de sntomas y signos
neurolgicos focales aumenta la probabilidad del diagnstico de demencia vascular, cuya confirmacin vendr slo,
en algunos casos, de la tomografa axial computarizada o en ltimo extremo de la neuropatologa.
Las seales neurolgicas y comportamentales son normalmente algo ms dramticas que aquellas encontradas en
un paciente con EA, y es probable que la memoria est mejor conservada en el paciente con demencia vascular.

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Adems de diferenciar a la demencia vascular de la enfermedad de Alzheimer, existen otras entidades que cursan
con demencia y que deben considerarse en el diagnstico diferencial de todo paciente con demencia vascular. Entre
dichas entidades destacan la hidrocefalia normotensiva, la demencia asociada a procesos infecciosos del SNC, las
leucodistrofias, la esclerosis mltiple, la enfermedad de Creutzfeld-Jakob, la sarcoidosis y las encefalopatas
metablicas. En la mayora de estos casos, los datos proporcionados por la historia clnica y los estudios de
neuroimagen son de gran utilidad diagnstica.
Al igual que en otro tipo de demencias, es necesario realizar un diagnstico diferencial de la demencia vascular con
varios trastornos psiquitricos que, aunque pueden formar parte del cuadro clnico de este tipo de demencia, pueden
complicar dicho diagnstico. Los ms destacados son: depresin, ansiedad y esquizofrenia. La relacin entre
enfermedad fsica y depresin se hace ms evidente en los trastornos cardiovasculares, en los accidentes
cerebrovasculares y otras enfermedades con fuerte componente vascular, como la patologa renal y la diabetes
mellitus, y tambin, en algunas perturbaciones funcionales del sistema gastrointestinal.
Precisamente en los trastornos cerebrovasculares la asociacin de enfermedad fsica y depresin es tambin alta, y
su presencia se asocia con ms dao cerebral. Los estudios realizados con tcnicas de neuroimagen muestran que
estos enfermos deprimidos presentan ms microinfartos en la substancia blanca y nucleos basales, y ms infartos
mayores. Los pacientes con estados depresivos de aparicin tarda en la vida, tienen ms lesiones cerebrales que
los enfermos con depresiones que aparecen ms temprano en la vida del enfermo. Estos infartos son ms
prevalentes en la regin cerebral prefrontal que tiene conexiones con la amdgala y otras estructuras cerebrales.
Pero, la depresin no slo aparece concomitantemente al trastorno fsico vascular, sino que tambin, puede
anteceder a la enfermedad en una tasa bastante alta, y seala un pronstico maligno.
Se ha introducido el trmino "depresin vascular" para designar esta asociacin de depresin y trastorno
cerebrovascular (Alexopoulos et al., 1997). Esta depresin suele ser ms frecuente en los hombres que,
tradicionalmente fuman y sufren de hipertensin arterial, y tienen, en general, ndices altos de riesgo de enfermedad
cardiovascular. Esta depresin vascular se le denomina tambin depresin de comienzo tardo (DCT), para
diferenciarla de la depresin que aparece ms temprano en geriatra, depresin de comienzo temprano, y que clnica
y genticamente es parecida a la depresin observada en la poblacin joven. La depresin vascular est asociada
con una alta morbilidad y mortalidad, e indica la posibilidad del desarrollo futuro de una demencia.
En conclusin, Las personas con problemas de memoria que tambin sufren depresin deberan ser evaluadas para
comprender si la depresin es la causa de la demencia, o viceversa. No obstante, la depresin debera ser tratada
independientemente de si la persona tiene o no una demencia irreversible. Esto puede ayudar a aliviar la desgracia
de la persona, y le ayudar a disfrutar de la vida, a mejorar su apetito y puede reducir los comportamientos molestos.
2.2.06.11. Relacin con los Criterios Diagnsticos de Investigacin de la CIE-10
Los criterios diagnsticos establecidos por la CIE-10 para la demencia vascular vienen definidos de un modo ms
estricto que los del DSM-IV. En concreto la CIE-10 exige una desigual distribucin de los dficits en las funciones
cognoscitivas mayores y la presencia de pruebas clnicas y de laboratorio que demuestren la lesin cerebral focal.
2.2.06.12. Evaluacin de la demencia vascular
La demencia es una entidad anatomo-clnica y su diagnstico es fundamentalmente clnico. La aproximacin
diagnostica al sndrome demencial requiere seguir un proceso ordenado que incluya:

El diagnstico de la presencia de deterioro cognitivo.


La caracterizacin clnica del deterioro cognitivo como demencia o diagnstico sindrmico.

El diagnstico de presuncin de la forma de demencia o diagnstico etiolgico.

El grado de repercusin funcional, social y familiar.

El diagnstico de DV slo puede establecerse cuando se demuestra la existencia de enfermedad vascular


cerebral, haya sido esta sintomtica o no. La exploracin neurorradiolgica es por tanto imperativa en el

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estudio del DV. Adems, la neuroimagen estructural (TC o RM) aportar informacin imprescindible para el
diagnstico tanto en el sentido de demostrar la existencia de patologa vascular cerebral como a la hora de
establecer el tipo de lesiones y orientar as el diagnstico etiolgico.
Como se ha dicho, la neuroimagen estructural es necesaria para establecer el diagnstico de DV. Sin embargo, no
se dispone hoy de datos neurorradiolgicos que permitan establecer una correlacin directa causa-efecto entre
deterioro cognitivo y enfermedad vascular cerebral. Cuando se analizan los estudios en los que se han comparado
pacientes vasculares con y sin demencia la falta de uniformidad y consistencia en los hallazgos ha limitado su
aplicacin clnica.
Aunque no existe un instrumento psicomtrico diferenciador til, si podemos valernos de ciertas pruebas o escalas,
que nos pueden ayudar a determinar el grado deterioro cognitivo y funcional as como su evolucin.
2.2.06.12.1. Historia clnica
Anamnesis
El proceso clnico de diagnstico se inicia con la queja del paciente o de sus familiares, ms frecuentemente de
stos ltimos, dada la frecuente minimizacin de los sntomas por parte del paciente que suele ser caracterstica de
la demencia.
La queja sintomtica puede ser de tipo cognitivo o comportamental. No es infrecuente que el sndrome demencial se
presente en sus inicios como un trastorno psiquitrico como depresin, apata, ideas delirantes o alteracin del
comportamiento. El cuadro clnico que presenta el paciente en la primera consulta puede ser muy diverso y depende
tambin del estadio en que se encuentre, as como del contexto sociocultural al que pertenezca.
Debe realizarse una entrevista con el paciente a solas y otra con la familia o cuidador que conozca bien al enfermo
ya que la calidad y la cantidad de la informacin obtenida puede diferir.
La informacin a obtener deber incluir:
Antecedentes: Factores de riesgo cardiovascular, antecedentes mdicos, psiquitricos, historia familiar de
demencia y consumo de frmacos y txicos, especialmente alcohol.
Historia actual:

- Sntomas cognitivos. Fundamentalmente memoria, lenguaje, gnosias, praxias y funcin frontal.


- Trastornos de conducta y de personalidad. Estado de nimo, ansiedad, insomnio, delirios, alucinaciones y
actividad aberrante.

- Sntomas y signos neurolgicos. Signos de focalidad, parkinsonismo, alteracin de la marcha y cadas.

- Repercusin funcional. Es de extrema importancia detectar cmo influye la demencia en la actividad diaria
del paciente.

Evolucin: El curso clnico nos puede orientar al diagnstico. Conviene que quede reflejado en la historia:

- Cmo y cuando se iniciaron los sntomas: de forma aguda, debido a una infeccin, ictus o drogas,
subaguda, por tumores, hidrocefalia normotensiva, o insidiosa como en la enfermedad de Alzheimer.
- Carcter fluctuante, progresivo o estacionario. Tpicamente el curso de la demencia vascular es fluctuante
as como el de la demencia por cuerpos de Lewy, y el de las demencias degenerativas progresivo.
- Ritmo de progresin. La enfermedad de Alzheimer progresa lentamente con una progresin de aos; la
enfermedad de Creutzfelt-Jacob de forma caracterstica progresa rpidamente, en meses.

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- Empeoramientos recientes y factores relacionados. Por ejemplo la incontinencia de esfnteres y la ataxia


de la marcha asociadas a demencia son tpicas de la hidrocefalia normotensiva.

2.2.06.12.2. Exploracin
Exploracin fsica general y exploracin neurolgica
La exploracin neurolgica es fundamental para diagnstico etiolgico. As, la presencia de sntomas motores o
cualquier dato de focalidad sugiere la presencia de patologa vascular, el trastorno disprxico de la marcha sugiere la
posibilidad de hidrocefalia normotensiva, mientras que la presencia de temblor, rigidez y bradicinesia nos debe hacer
pensar en la enfermedad de Parkinson o en la demencia con cuerpos de Lewy.
Exploracin neuropsicolgica
La utilizacin de escalas es de gran utilidad tanto para el diagnstico como para el control de la evolucin que puede
hacerse en funcin de distintos datos registrados en el tiempo segn unos parmetros establecidos universalmente.
Las pruebas de cribado o screening son instrumentos que requieren un tiempo reducido para su aplicacin y son de
fcil manejo. En s mismas no son pruebas diagnsticas y la informacin que aportan ha de interpretarse como
orientativa.
Es de gran importancia realizar un examen del estado mental de forma rutinaria, incluyendo en la evaluacin las
siguientes reas: nivel de conciencia, atencin, lenguaje, memoria, habilidades visoperceptivas y constructivas,
praxis, capacidad de abstraccin, lectura, escritura y aritmtica. Tras la realizacin de la evaluacin completa del
estado mental del sujeto, el clnico podr tener una orientacin sobre el diagnstico y sobre las pruebas
complementarias o consultas que ha de solicitar.
2.2.06.12.2.1. Evaluacin de las funciones cognitivas
Examen del Estado Mental Mnimo de Folstein (MMSE) (Folstein et al., 1975)
Es el test cognitivo abreviado de mayor validez y difusin internacional. Su puntaje mximo es de 30 y,
originariamente, el valor lmite o de corte fue de 24; sin embargo, los resultados deben ser interpretados de acuerdo
a diferentes criterios tales como la edad, el nivel educacional y otras variables personales. Se recomienda utilizar el
valor lmite de 26, valor utilizado en la mayora de los estudios internacionales. Un resultado por debajo del valor
lmite sugiere deterioro cognitivo, pero un resultado considerado normal no lo descarta. En nuestro medio existen
mltiples versiones, mucha de las cuales son simples traducciones del ingls.
El MMSE evala las siguientes reas: orientacin, memoria, atencin, capacidad para seguir ordenes orales y
escritas, escritura espontnea y habilidades visuoconstructivas.
La principal aportacin de esta prueba consisti en proporcionar un instrumento para deteccin de deterioro
cognitivo y que se pudiese administrar en poco tiempo. Segn sus autores, esto era especialmente importante en
determinadas alteraciones como demencia, en las que el paciente rpidamente se cansaba, y por tanto dejaba de
mostrarse colaborador.
Esta prueba ha sido sin duda la ms utilizada internacionalmente desde su aparicin, revelndose muy til para
deteccin de deterioro en demencia.
Mini-Examen Cognoscitivo (MEC) (Lobo et al., 1979)
Lobo y colaboradores (Lobo et al., 1979) adaptan el MMSE esta prueba a muestra espaola, pero introduciendo
cambios en algunos tems que afectaban a la puntuacin total, de modo que en lugar de obtenerse una puntuacin
total de 30 puntos, como suceda con la versin original, en este caso se obtenan un mximo de 35 puntos. A esta
versin los autores la llamaron Mini-Examen Cognoscitivo (MEC), extendindose su uso rpidamente, y conviviendo
con otra adaptacin, en este caso s totalmente fiel, del MMSE. El punto de corte establecido para deteccin de
demencia en poblacin espaola se sita en 23 o menos.

68

Set-test de Isaacs (Isaacs et al., 1972)


El set-test fue introducido por primera vez por Isaacs y Akhtar en 1972, y propuesto como ayuda en el diagnstico de
la demencia en el anciano por Isaacs y Kennie en 1973. Explora la fluencia verbal, la denominacin por categoras y
la memoria semntica. Es una prueba breve y generalmente bien aceptada por los pacientes.
Se le pide al paciente que diga tantos nombres (items) como pueda recordar de cada una de 4 categoras (set):
colores, animales, frutas y ciudades. Se obtiene 1 punto por cada tem correcto, con un mximo de 10 items
puntuables en cada set. El tiempo mximo de que dispone el paciente por categora es de 1 minuto. Las repeticiones
o los nombres que no correspondan a la categora pedida no puntan, aunque es interesante hacer constar el
nmero de ellos. Siempre anotaremos en la hoja los nombres que dice ya que ayudar a valorar la evolucin de los
pacientes. La puntuacin oscila entre 0 y 40 puntos.
En lneas generales, se concluye que el set-test discrimina adecuadamente entre pacientes con demencia tipo
Alzheimer y demencia vascular. Proponen un punto de corte indicativo de Enfermedad de Alzheimer de 25,
obteniendo una sensibilidad del 87% y una especificidad del 67%, con un ndice de mal clasificados del 24%.
CAMCOG (Roth et al, 1988)
Prueba incluida en la entrevista diagnstica de demencias CAMDEX validada en espaol (Vilalta et al, 1991). Se
utiliza para evaluar el funcionamiento cognitivo de ancianos que pueden padecer demencia, especialmente criterios
A y B de DSM-IV y abarca las siguientes reas:
- Orientacin
- Lenguaje
- Memoria
- Atencin/ Concentracin
- Praxis
- Clculo
- Pensamiento abstracto
- Percepcin visual
La administracin de esta prueba da como resultado una puntuacin total obtenida a travs de la suma directa de las
puntuaciones que proporcionan los aciertos en la prueba, con un mnimo de 0 y un mximo de 130. El punto de corte
para diagnosticar demencia en poblacin espaola se ha establecido en 69/70. Este instrumento es uno de los ms
utilizados en la prctica clnica.
Escala de Inteligencia de Wechsler (WAIS)
Adems de su utilidad en la medicin del CI, esta escala tiene aplicacin en la evaluacin del deterioro cognitivo.
Wechsler (1958) defini un perfil propio del sujeto orgnico cerebral, que es el siguiente: mejores puntuaciones en
subtests verbales que en los ejecutivos (diferencia de 20 puntos), puntuacin mnima en clave de nmeros, bajas
puntuaciones en cubos y en aritmtica, diferencia de 3 o ms dgitos presentados en orden inverso en relacin con
los presentados en orden directo, baja puntuacin en rompecabezas. Otro indicador de posible dao cerebral es el
llamado ndice de deterioro, calculado a partir de la comparacin del nivel premrbido con los niveles globales de
ejecucin de la prueba o con el resultado de los subtests ms sensibles al deterioro. Los subtests que se mantiene a
pesar del deterioro (SM) son: informacin, vocabulario, rompecabezas y figuras incompletas y los que no se
mantiene (NSM), es decir, cuyas ejecuciones se ven afectadas cuando existe tal deterioro son: memoria de Dgitos,
semejanzas, bloques y clave de nmeros.
2.2.06.12.2.2. Entrevistas diagnsticas
El CAMDEX (The Cambridge Mental Disorders of the Elderly Examination) pretende dar una visin globalizadora de
los trastornos demenciales aunando estos tres enfoques. Es un instrumento estandarizado, desarrollado por Roth y
cols. en 1986 que incorpora en una prueba nica todos los elementos necesarios para: a) hacer el diagnstico
clnico de los tipos ms habituales de demencia - Degenerativa primaria tipo Alzheimer, Vascular, Mixta (AlzheimerVascular) y secundaria a enfermedad orgnica, y b) detectar estas demencias en un estadio incipiente. Aunque est

69

dirigido esencialmente al diagnstico de demencia, tambin cubre los diagnsticos diferenciales ms frecuentes en
los ancianos: depresin, delirium y estados paranoides. El diagnstico clnico se realiza a partir del registro de
sntomas del pasado, la forma de inicio y el curso evolutivo de los mismos y la valoracin del estado mental actual.
Incorpora as mismo otros datos que pueden ser tiles, como los antecedentes mdicos y psiquitricos y la historia
familiar.
2.2.06.12.2.3. Evaluacin de la capacidad funcional
Escala de Demencia de Blessed (Blessed et al., 1968)
La Escala de Demencia de Blessed y col. publicada en 1968 para cuantificar la capacidad de los pacientes
dementes para llevar a cabo las tareas de la vida diaria, se valid llevando a cabo comparaciones entre las
puntuaciones obtenidas en este test y el nmero de placas seniles observadas en las autopsias de los mismos
sujetos, obtenindose correlaciones altamente significativas. Las funciones evaluadas son: cambios en la ejecucin
de las actividades de la vida diaria, en los hbitos, en la personalidad y en la conducta. Las puntuaciones superiores
a 4 indican la presencia de deterioro cognitivo.
Escala de valoracin de incapacidad fsica y mental de la Cruz Roja
Desarrollada en el Servicio de Geriatra del Hospital Central de la Cruz Roja de Madrid y publicada por primera vez
en 1.972, es probablemente la escala de valoracin funcional ms ampliamente utilizada en nuestro entorno, pese a
lo cual no existen excesivos datos acerca de sus cualidades mtricas. Son dos escalas que valoran la esfera
funcional, de Incapacidad Fsica de la Cruz Roja (CRF), y la cognitiva, de Incapacidad Mental de la Cruz Roja
(CRM).
ndice de Katz de independencia de las actividades de la vida diaria
Ideado inicialmente en el hospital Benjamn Rose de Cleveland en 1958 para fracturados de cadera. Desde 1963, su
simplicidad lo ha popularizado internacionalmente como instrumento de valoracin en instituciones geritricas,
introducindose de forma paulatina su uso en la asistencia primaria, para la valoracin domiciliaria de los pacientes
crnicos.
Evala la continencia de esfnteres y el grado de dependencia funcional del paciente para la realizacin de cinco
tipos de actividades cotidianas: levantarse, usar el bao y el retrete, vestirse y comer, con tres posibles respuestas
que nos permiten clasificar a los pacientes en siete grupos (de mayor dependencia a mayor independencia).
Las situaciones se expresan alfabticamente en una escala creciente de prdida de capacidades, a partir de las
experiencias de Guttman segn la progresin habitual del declive fsico filogentico, desde la A (independiente para
las tareas mencionadas) hasta la G (dependiente absoluto).
Rapid Disability Rating Scale-2
La escala de evaluacin rpida de la incapacidad (RDRS-2, Rapid Disability Rating Scale-2) es otra de las escalas
de AIVD ms utilizadas en la prctica clnica, juntamente con la de Lawton y Brody. Consta de 18 preguntas
clasificadas en tres grupos: ayuda para las actividades cotidianas (8 tems), grado de incapacidad (7 tems) y grado
de problemas especiales (3 tems). Existen cuatro opciones de respuesta, desde 1 (nada: totalmente independiente
o comportamiento normal) a 4 (total: no quiere, no puede o no desea realizar alguno de los tems o sufre la forma
ms grave de incapacidad).
2.2.06.12.2.4. Evaluacin de sntomas neuropsiquitricos
Inventario Neuropsiquitrico (Neuropsychiatric Inventory- NPI)
Especialmente para el seguimiento de los sntomas no cognitivos del paciente con demencia y la eficacia sobre los
mismos del tratamiento.

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Este instrumento ha demostrado una buena fiabilidad test-retest y una buena fiabilidad interevaluadores, as como
una buena validez concurrente con tems de otro instrumento, la escala Behave-ad y con la escala de depresin de
Hamilton.
Permite efectuar una amplia valoracin de la psicopatologa asociada a la demencia. El NPI valora, mediante un
informante, un amplio rango de conductas que se hallan comnmente en los pacientes dementes y mide tanto la
frecuencia como la severidad de los cambios del comportamiento.
Frecuencia
0= Ausente
1= Ocasionalmente
2= A menudo
3= Frecuentemente
4= Muy frecuentemente
Gravedad
1= Leve
2= Moderada
3= Grave
Escala de depresin geritrica de Yesavage
Existen dos versiones: completa (30 tems) o reducida (15 tems). Se utiliza para el despistaje de depresin en el
paciente, que tanto puede simular una demencia (pseudodemencia depresiva) como superponerse a una demencia
real existente.
Puntuacin
Versin reducida (15 tems)
0-5 puntos: Normal
6-9 puntos: Depresin leve
10 o ms puntos: Depresin establecida

Versin 30 tems
0-10 puntos: Normal
11-14 puntos: Depresin leve (sensibilidad 84%; especificidad 95%)
Ms de 14 puntos: Depresin (sensibilidad 80%; especificidad 100%)

2.2.06.12.2.5. Evaluacin del deterioro


Test del Dibujo del Reloj (TDR) (Clock Drawing Test-CDT)
El Test del Dibujo del Reloj (TDR) es una prueba de deteccin (screening) sencilla, rpida y de fcil aplicacin
empleada tanto en la prctica clnica como en investigacin para valorar el estado cognitivo del sujeto. Evala
diferentes mecanismos implicados en la ejecucin de la tarea, fundamentalmente funciones visoperceptivas,
visomotoras y visoconstructivas (planificacin y ejecucin motoras).
El Test del Dibujo del Reloj (TDR) es una prueba elaborada originariamente por Battersby, Bender, Pollack y Kahn en
1956 para detectar la negligencia contralateral en pacientes con lesin en el lbulo parietal. Actualmente, su
aplicacin se ha extendido al ser el TDR una prueba que proporciona valiosa informacin acerca de diversas reas

71

cognitivas activadas en la ejecucin de esta breve prueba que corresponden a funciones cognitivas semejantes a las
que valora el Mini-Mental State Examination de Folstein, entre ellas, lenguaje, memoria a corto plazo, funciones
ejecutivas, prxicas y visoespaciales.
El hecho de que se haya aplicado el TDR desde diferentes campos de la clnica y de la investigacin
neuropsicolgica seguramente se debe a que, aunque aparentemente simple, la tarea de dibujar correctamente un
reloj requiere la participacin coordinada de numerosos y distintos aspectos cognitivos que no son necesarios para
realizar otros dibujos ms simples, como por ejemplo una casa o un rbol. Los errores que observamos en su
ejecucin sin duda reflejan determinadas deficiencias atribuibles a alteraciones o lesiones neurolgicas concretas; es
decir, el tipo de errores que comete un paciente al realizar la prueba puede variar en funcin de la patologa que
sufre, as como de la localizacin y extensin de sus lesiones neurolgicas.
Escala del Deterioro Global (GDS) de Reisberg
Es una escala fcil de realizar y que resulta muy orientativa del estado del paciente, habiendo demostrado su validez
y fiabilidad, para el seguimiento evolutivo de la enfermedad de Alzheimer, aunque resulte extrapolable a otro tipo de
demencias. Tambin ha acreditado su valor pronstico.
A partir de datos observacionales durante la entrevista o en base a cuestiones planteadas al propio enfermo y, segn
la gravedad, al cuidador, se establece siete estadios posibles, que van desde la normalidad (GDS-I) hasta deterioro
cognitivo muy grave (GDS-7):
1= normal
2= deterioro muy leve
3= deterioro leve
4= deterioro moderado
5= deterioro moderadamente severo
6= deterioro severo
7= deterioro muy severo
La escala define cada estadio en trminos operacionales y en base a un deterioro supuestamente homogneo. Sin
embargo, dado que la secuencia de aparicin de los sntomas es a menudo variable, se ha argumentado que la
inclusin de un paciente en un estadio de acuerdo a un criterio rgido podra producir errores; no obstante, se trata
de una de las escalas ms completas, simples y tiles para la estimacin de la severidad de la demencia.
Clinical Dementia Rating (CDR) de Hughes
Valora el momento evolutivo en base al rendimiento del sujeto en seis modalidades de tipo cognitivo y funcional. Las
modalidades evaluadas son: memoria, orientacin, razonamiento, actividades sociolaborales, actividades recreativas
(hobbies o pasatiempos), y cuidado personal. Su escala establece cinco posibles estadios:
CDR 0= Normalidad
CDR 0,5= Demencia cuestionable
CDR 1= Demencia leve
CDR 2= Demencia moderada
CDR 3= Demencia severa
Severe Impairment Battery (SIB)
Si se quiere seguir valorando el rendimiento cognitivo en estadios avanzados de deterioro cognitivo es necesario
utilizar escalas creadas a este fin como la Severe Impairment Battery (SIB), validada en Espaa.

Esta prueba ha sido desarrollada para valorar el funcionamiento cognitivo de sujetos demasiado deteriorados para
completar pruebas neuropsicolgicas standard.

72

El SIB supera los obstculos de otros instrumentos al permitir registrar datos directos sobre el funcionamiento en una
amplia variedad de tareas de bajo nivel que tienen en cuenta el comportamiento especfico y los dficits cognitivos
asociados con la demencia severa.
El tiempo de administracin oscila entre los 20 minutos aproximadamente. Se compone de rdenes simples que se
presentan conjuntamente con pistas gestuales, lo que permite respuestas no verbales y respuestas correctas
parcialmente as como modos de respuesta ms simples tales como el emparejamiento.
El SIB permite las valoraciones repetidas. Se compone de 6 subescalas: atencin, orientacin, lenguaje, memoria,
habilidad visuoespacial y construccin. As mismo, realiza breves evaluaciones de la praxis, interaccin social y
orientacin para nombrar.
2.2.06.12.2.6. Pruebas de diagnstico diferencial
La escala de isquemia (The Hachinski Ischaemic Score) fue diseada para diferenciar demencia vascular multinfarto
y Enfermedad de Alzheimer.

Se trata de una escala heteroaplicada que consta de 13 tems. Ocho de ellos se puntan 0-1 y los cinco restantes 02.El autor aclara que la cuestin deterioro escalonado hace referencia a la evolucin en brotes, en contra del curso
progresivo caracterstico de la Enfermedad de Alzheimer. Por otra parte, la historia de hipertensin implica la toma
de hipotensores con anterioridad o una tensin en el momento de la exploracin de 170/110 o superior.
Existe escasa informacin sobre la construccin de la escala y los datos de fiabilidad no se indicaron en el estudio
inicial. Su validez ha sido severamente criticada, tanto por la falta de confirmacin anatomopatolgica en los estudios
clnicos, como por el escaso acuerdo existente sobre los criterios diagnsticos de demencia multinfarto.
Segn Hachinski, una puntuacin a 4 es sugestiva de demencia cortical. Entre 5 y 6 puntos se considera dudoso o
demencia mixta y una calificacin de 7 es indicativo de probable demencia vascular. Los tems comienzo brusco,
signos neurolgicos, sntomas neurolgicos, historia de ictus y arteriosclerosis son discriminadores tiles en la
interpretacin de la escala.
La escala est inspirada en el concepto de demencia multinfarto, acuado por Hachinski y en el hecho de que el
diagnstico de la demencia degenerativa (especialmente Enfermedad de Alzheimer) es fundamentalmente clnico.
En los ltimos aos este panorama ha cambiado, otorgndose gran valor a la Tomografa cerebral, que se ha
incorporado en muchas valoraciones de la escala.
Se ha criticado su excesivo empirismo y la deficiente validacin de los datos clnicos en que se basa. Es poco
sensible en casos de afeccin de pequeos vasos (demencia subcortical). No existe una relacin lineal entre la
puntuacin y la certeza del diagnstico. Tiende a sobrediagnosticar demencia multinfarto, por lo que, tal vez, slo
debera utilizarse para excluir patologa vascular cuando la puntuacin es baja.
2.2.06.12.2.7. Entrevista a cuidadores
El Cuestionario de Actividad Funcional de Pfeffer (FAQ), es una prueba estandarizada muy til para determinar la
presencia de demencia en las fases iniciales. El FAQ es una medida basada en los informantes, por lo que se
requiere la localizacin de un informante confiable. Consta de 11 tems que evalan el grado de independenciadependencia del sujeto. Una puntuacin por debajo de 6, indica normalidad (no dependencia). Puntuaciones iguales
o superiores a 6 sugieren una alteracin funcional.
2.2.07. Demencia debida a enfermedad por VIH
La infeccin por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) es una importante causa de muerte entre los adultos de
25 a 44 aos de edad. Esta infeccin genera una amplia gama de complicaciones neuropsiquitricas secundarias al
compromiso del sistema nervioso central (SNC) en una gran proporcin de individuos. Con el incremento de la
expectativa de vida, la incidencia de estas complicaciones puede tambin crecer.

73

En lneas generales, estas enfermedades neurolgicas y psiquitricas asociadas al VIH pueden ser de difcil
diagnstico, debido a su superposicin sintomtica con varias infecciones, neoplasmas, endocrinopatas,
deficiencias nutricionales, trastornos metablicos, y neurotoxicidad relacionada al tratamiento. Los sndromes
neuropsiquitricos ms comunes son: confusin mental (delirium), demencia, depresin, mana, psicosis y ansiedad.
El rasgo esencial de la demencia debida a la enfermedad por VIH es la presencia de una demencia que est
ntimamente relacionada con la enfermedad producida por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). El
complejo de demencia del SIDA (ADC por sus siglas en ingls) que es la demencia causada por la infeccin del
VIH es un sndrome complicado compuesto por varios sntomas mentales y del sistema nervioso, que son
relativamente comunes en las personas con la enfermedad del VIH. Precisamente este tipo de demencia suele ser la
complicacin ms comn en pacientes adultos con SIDA. En lneas generales, la frecuencia del complejo de
demencia del SIDA aumenta con el avance de la enfermedad del VIH y a medida que disminuyen los recuentos de
clulas CD4 (T4). No obstante, no es muy comn en las personas en las etapas iniciales de la enfermedad sino en
aquellos con sistemas inmunolgicos severamente comprometidos y con sntomas de la enfermedad avanzada. El
complejo de demencia del SIDA severo se presenta exclusivamente en personas con enfermedad del VIH avanzada.
2.1.7.1. Factores Sociales Complementarios
Factor Familiar
A) Problemas graves en miembros de la familia:

Minusvala o enfermedad grave en padres o tutores


Minusvala o enfermedad grave en hijos

Minusvala en hermanos u otros familiares convivientes

Otros: especificar

Hasta 3 puntos
B) ausencia de miembros responsables de la unidad familiar:
Por muerte
Por abandono

Otros: especificar

Hasta 3 puntos
C) Relaciones intrafamiliares que dificulten la integracin del minusvlido:
Sobreproteccin
Abandono encubierto

Explotacin

Otros: especificar

Hasta 3 puntos
D) Otras situaciones no contempladas:

Situaciones generales marginantes


Bajo nivel cultural

Inhabilidad social

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Otros: especificar

Hasta 3 puntos
Puntuacin mxima (A+B+C+D)= 5 puntos
Factor econmico
Se valorar teniendo como referencia el salario mnimo interprofesional, conforme a las siguientes pautas:
1) Suma de la totalidad de ingresos familiares.
2) De esta totalidad se restar (a+b):
a) Gastos de vivienda

Alquiler.
Amortizacin primera vivienda.

Desahucio.

Eliminacin barreras arquitectnicas.

b) Gastos extraordinarios de carcter prolongado

Educativos (medidas de apoyo, gastos derivados de la carencia de recursos educativos en la zona, otros:
especificar).
Sanitarios (derivados de medidas rehabilitadoras y recuperadoras, tratamientos farmacolgicos, otros:
especificar).
Otros: especificar.

3) El resultado se dividir entre el nmero de miembros que componen la unidad familiar.


4) Finalmente se aplicar el siguiente cuadro:

Renta Per cpita

Ms de 5 miembros Menos de 5 miembros

Superior al salario mnimo interprofesional

0 puntos

0 puntos

Entre el 99% y el 50% del salario mnimo interprofesional Hasta 1 punto

Hasta 2 puntos

Inferior al 49% del salario mnimo

Hasta 4 puntos

Hasta 3 puntos
Puntuacin mxima ... 4 puntos

Factor laboral

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Se valorar en funcin de la edad y las distintas situaciones en relacin con el empleo, de acuerdo con las siguientes
pautas:
a) Situacin de desempleo. Persona demandante de trabajo en:

INEM, o entidades anlogas


Entidades de promocin de empleo: ONCE, FUNDOSA

Centro Ocupacional

Esta puntuacin ser sumable a la de 3 aos sin empleo, si se diera el caso.


b) Situacin de subempleo. Trabajo desempeado por debajo de la capacidad y/o posibilidades y/o en condiciones
laborales precarias: temporales, sin contrato, explotacin, economa sumergida.

Edad

Desempleo +3 aos sin empleo


Subempleado y/o actividad inadecuada a la discapacidad

0-16

+0

17-25

0,5

+0

0,5

26-40

+0,5

41-50

+0,5

1,5

51-65

2,5

+0,5

+0

65 o edad de jubilacin 0

NOTAS
1. Las personas diagnosticadas con una discapacidad incompatible con cualquier actividad laboral no se valorar en
este factor.
2. Las situaciones de invalidez parcial, total, absoluta y gran invalidez se valorarn siempre y cuando exista
demanda explcita de empleo.
3. Las situaciones de jubilacin no se puntan.
4. Las amas de casa, religiosos, drogodependientes, etc., sern asimilables a las condiciones exigidas a la poblacin
en general.
Puntuacin mxima... 3 puntos
Factor cultural
Se valorar conforme al cuadro adjunto teniendo en cuenta:

76

1. Situacin cultural DEPRIMIDA: Abarca a todos aquellas personas que no pudieron o no pueden acceder (o el
acceso es parcial) a los sistemas escolares obligatorios por circunstancias personales, sociales, discapacidad, etc.
2. Situacin cultural INFERIOR. Aquellas personas que habiendo seguido enseanzas elementales a edad reglada,
no consiguieron el rendimiento o los conocimientos apropiados, accediendo slo al certificado de escolaridad. Sera
el caso de personas con deficiencia mental, minusvlidos fsicos o sensoriales o con disaprendizajes, fracasos
escolares, etc.
3. Situacin cultural PRIMARIA, sin compensar en postescolaridad. Personas que siguieron la escolaridad de
Estudios Primarios con anterioridad a la Ley de 1970 (actualmente tendran entre 50-55 y 35-40 aos) y que, por
falta de recursos, informacin, etc., no se acogieron a programas compensatorios del MEC, formaciones
profesionales regladas (Escuelas del Trabajo, PPO, etc), al margen de que estn en posesin o no del Certificado de
Estudios Primarios.
4. Situacin cultural ORDINARIA. Personas que poseen certificaciones de Enseanzas Bsicas posteriores a la Ley
de 1970 o titulaciones equivalente (Bachiller Elemental, Graduado Escolar, etc.) y que, por circunstancias, no han
seguido Formacin Profesional Acadmica o Reglada.

FACTOR CULTURAL
1 SITUACION

CURRICULUM ESCOLAR NIVEL P1 CURRICULUM FORMATIVO PROFESIONAL

77

DE FORMACION ADQUIRIDO

CON FP
CON FP
SIN FP
CON
P2 P1+P2
(REGLADA) (INADECUADA) (OCUPAC) (INADECUADO)

MENOR DE 16 MAYOR DE 16 o
o 18 CON R.M. 18 CON R.M.

MAYORES 18 AOS

CULTURAL

2 DEPRIMIDA

NO ESCOLAR,
A PARTIR DE 6 ANALFABETO
AOS

NO
ESCOLARIZ.
ENTRE 3 Y 6
AOS

RETRASOS
ESCOLARES O
SITUACIONES
ASOCIADAS

CERTIFICADO
DE
2
ESCOLARIDAD
O SIMILAR

ESTUDIOS
PRIMARIOS
2
SIN
CERTIFICADO

ESTUDIOS
PRIMARIOS
1
CON
CERTIFICADO

0,5

0,5

BACHILLER
ELEMENTAL,
GRADUADO
ESCOLAR O
SIMILAR

0,5

0,5

0,5

0,5

ESCOLARIDAD
NEOLECTOR
PARCIAL

3 INFERIOR

4 PRIMARIA SIN
COMPENSAR CON
POSTESCOLARIDAD

5 ORDINARIA

CURSO
ESCOLAR
ESO
ACORDE CON
LA EDAD

Puntuacin mxima4 puntos

Factor entorno
A) Carencia o dificultad de acceso a recursos sanitarios, de rehabilitacin, educativos, culturales, profesionales,
asistenciales, ocupacionales, de medios de comunicacin, otros (especificar);, siempre y cuando se consideren
necesarios en el proceso integrador.
Hasta 3 puntos

78

B) Dificultades en Vivienda y /o Barreras arquitectnicas y/o de comunicacin

- Vivienda: carencia o inadecuacin


- Barreras en el entorno

- Carencia de transporte adaptado

Hasta 3 puntos
C) Problemas de rechazo social
Hasta 2 puntos

Puntuacin mxima (A+B+C)= 4 puntos


LA PUNTUACIN MXIMA A OTORGAR EN LA SUMA DE TODOS LOS FACTORES SER DE 15 PUNTOS
2.2.08. Demencia debida a traumatismo craneal
La caracterstica esencial de la demencia debida a traumatismo craneal es la presencia de una demencia que se
considera como un efecto fisiopatolgico directo del traumatismo craneal.

En los pases desarrollados los traumatismos craneoenceflicos (TCE) constituyen un problema mdico y social de
primer orden. Las secuelas que producen tienen una importante repercusin en el medio laboral, social y familiar.
Desde el punto de vista sanitario comprometen a un importante nmero de especialistas, de tal forma que se han
creado unidades especializadas de dao cerebral traumtico, con el fin de conocer mejor esta patologa y as poder
tratar o al menos paliar sus efectos nocivos. Las tres especialidades mdicas ms directamente comprometidas con
los TCE son la medicina laboral, la neurologa y la psiquiatra.

Los cuadros clnicos observados por los neurlogos son muchas de las veces secuelas de lesiones focales como
trastornos motores o sensitivos, epilepsias etc. Pero adems algunos pacientes desarrollan trastornos de conducta,
estables o progresivos que merecen ser tenidos en cuenta en todo debate o puesta al da de las demencias.
2.2.08.01. Sntomas y trastornos asociados
La secuela cognitiva puede estar desencadenada por diferentes causas: lesiones enceflicas traumticas directas,
hematoma subdural crnico o con efecto residual, hidrocefalia secundaria, traumatismo recurrente y prolongado,
demencia pugilstica, y, menos frecuentemente, por oclusin cerebrovascular traumtica o embolia grave.
Aunque el grado y tipo del deterioro cognoscitivo dependen de la localizacin y extensin de la lesin cerebral, la
funcin cognitiva ms afectada es la memoria. En este sentido, es frecuente la amnesia postraumtica que suele
tener una relacin directa con la gravedad del traumatismo. Es tpica la amnesia para el hecho y los instantes
precedentes del traumatismo, sin embargo cuando el TCE ha sido grave y con trastorno de conciencia prolongado,
el paciente puede no recordar hechos que han precedido das o semanas al TCE, presentando amnesia retrgrada.
As mismo, generalmente se presenta una incapacidad para adquirir nueva informacin posterior al TCE que puede
llegar a durar meses establecindose una amnesia antergrada. Se ha observado que la mejora del traumatismo,
generalmente el perodo de amnesia retrgrada se acorta.
Adems de este deterioro de la memoria, pueden observarse otros trastornos cognitivos relacionados con la
localizacin de las lesiones. Un ejemplo puede ser los TCE por colisiones frontales, direccin anteroposterior. En
este tipo de traumatismos se afectan generalmente las regiones frontobasales y los polos temporales,
desencadenando fenmenos como frontalizacin de la conducta y sndrome de Kluver-Bucy. En concreto, este

79

sndrome se caracteriza por hiperoralidad, hipersexualidad, hipoemocionalidad y una manifestacin denominada


hipermetamorfopsia.
En general, pueden presentarse sntomas de comportamiento muy diversos, con o sin dficit sensoriales o motores.
Entre las secuelas psquicas destaca la presencia de apata, ansiedad, depresin o labilidad afectiva, irritabilidad,
aumento de respuestas agresivas y otros cambios de la personalidad. En cuanto a los sntomas funcionales, los ms
habituales son los mareos, falta de concentracin, afasia, cefaleas tensionales, inestabilidad subjetiva, entre otros.
En lneas generales, las lesiones cerebrales son ms frecuentes en jvenes, especialmente en aquellos que
practican comportamientos de alto riesgo. En este grupo de sujetos, repetidas lesiones cerebrales pueden llegar a
progresar a la llamada demencia pugilstica. De acuerdo con su nombre, este tipo de demencia suele observarse
muy frecuentemente en boxeadores, tras largos aos de boxeo. Tpicamente, el cuadro de sntomas inicial se
caracteriza por la presencia de trastornos de la marcha y disartria que suele progresar hacia un sndrome motor
generalizado caracterizado por componentes parkinsonianos, piramidales y cerebelosos. Segn avanza la
enfermedad, se puede observar un sndrome demencial con trastorno predominante de la memoria reciente, lentitud
psicomotora, y trastorno de la conducta, para concluir en un deterioro cognitivo global.
Otra posible causa de demencia puede ser el hematoma subdural, que suele observarse con mayor frecuencia en la
edad avanzada. La causa de esta lesin suele ser traumtica. Sin embargo, en estos casos la mayor fragilidad de
los vasos leptomenngeos como consecuencia de la edad, puede desencadenar un trauma aparentemente mnimo,
no siendo detectado durante la exploracin. El cuadro clnico habitual suele ser agudo o subagudo con deterioro ms
o menos rpido de la conciencia, confusin, incontinencia y signos focales leves. En algunos casos, si la coleccin
subdural se forma lentamente, la clnica puede progresar a un cuadro tpicamente demencial. En estos casos no es
extrao observar hematomas subdurales bilaterales, por lo que los estudios de neuroimagen sern los que
confirmen el diagnstico final.
2.2.08.02. Hallazgos de laboratorio
Los hallazgos de laboratorio, en el caso de la demencia pugilstica, muestran un EEG caracterizado por lentificacin
generalizada. En la TC se observa caractersticamente dilatacin del cavum septum pellucidum, espacio que se
localiza entre las dos lminas que forman el tabique divisor de los ventrculos laterales. En este tipo de demencia, la
anatoma patolgica muestra atrofia del cuerpo calloso y desprendimiento del frnix subyacente. En cuanto a la
observacin microscpica, generalmente suele observarse la presencia de abundantes ovillos neurofibrilares, con
ausencia de placas seniles.
2.2.08.03. Factores de riesgo
Para algunos autores, la existencia de traumatismos previos sera un factor de riesgo de EA. En la demencia
pugilstica, los estudios de cerebros de autopsia demuestran la presencia de ovillos neurofibrilares, placas seniles y
abundante depsito de amiloide; otros autores, a las pocas horas de un TCE grave, demuestran, incluso en nios, la
presencia de beta-amiloide en tejido cerebral.
Estos hallazgos han dado un giro importante en la investigacin de los TCE, postulndose un trastorno molecular
comn con la EA incluso como factor de riesgo de la EA. Desde el punto de vista gentico, se ha demostrado que los
individuos homo o heterocigotos para el subtipo e4 de la apolipoprotena E, se recuperan peor del dao axonal
difuso y de las hemorragias postraumticas. Esto podra indicar una susceptibilidad individual genticamente
determinada que condicionara el desarrollo posterior de una demencia o al menos una evolucin ms desfavorable
del TCE. La neuropatologa y la patologa molecular se convierten en el principal peldao a subir en la investigacin
del dao cerebral postraumtico.
2.2.08.04. Fisiopatologa
Los daos producidos en el tejido son debidos en parte al propio trauma, dao primario, y otros son consecuencia de
los fenmenos moleculares y celulares que ocurren en las primeras horas o das, dao secundario.
El mecanismo fisiopatolgico es muy parecido al que ocurre en la isquemia. En la membrana celular se forman
poros dando lugar a alteraciones inicas; la elevacin de calcio intracelular da lugar a lesiones celulares que se
manifiestan de forma retardada.

80

En el periodo en que se producen fenmenos secundarios postraumticos hay una expresin aumentada de la
molcula de adhesin ICAM-1, presente en todos los endotelios de organismo. La elevacin de esta molcula lleva a
una fuerte interaccin entre las clulas endoteliales, y los leucocitos quedan alojados en el lecho capilar; all liberan
sustancias citotxicas y destruyen neuronas y gla; pasadas unas horas del TCE, el edema se intensifica y la
isquemia se agrava. Estos cambios condicionan por tanto un trastorno de la microcirculacin cerebral. Existe un
anticuerpo monoclonal contra la molcula ICAM-1 que se ha utilizado, como arma teraputica para reducir las
secuelas neurolgicas. El mecanismo de accin de este frmaco consiste en reducir el edema y disminuir la
exudacin de leucocitos.
Hay otros fenmenos secundarios que ocurren en el tejido que sufre un TCE. Se producen fenmenos de apoptosis
y mayor plasticidad neuronal y hay una elevacin y posterior descenso brusco de los genes de accin rpida c-fos y,
c-jun; estos genes controlan los factores de crecimiento neural, las protenas del citoesqueleto y ciertas enzimas
metablicas que son neuroprotectoras. Se produce tambin una induccin de la HSP-72 y formacin de radicales
libres.
2.2.08.05. Etiologa
Las lesiones postraumticas han sido divididas en focales y difusas. Se consideran lesiones focales las fracturas de
crneo, las contusiones de superficie, laceraciones, hematomas y el dao focal secundario a aumento de la presin
intracraneal etc. Son lesiones difusas, el dao axonal difuso, (DAI: diffuse axonal injury), el dao isqumico-vascular
y el edema cerebral.
Un dao cerebral difuso muy frecuente en los enfermos politraumatizados es el embolismo de mdula sea; los
micrombolos procedentes generalmente de huesos largos son capaces de atravesar el filtro pulmonar y llegar al
cerebro a travs de la circulacin sistmica alojndose en los capilares. Otra patologa frecuente es el aumento de la
presin intracraneal producido por el edema cerebral difuso focal o por hematomas (75% de los TCE). Se
producen entonces desplazamientos y hernias cerebrales comprometiendo estructuras vasculares que agravan el
proceso isqumico. Es frecuente la herniacin del uncus o de toda la circunvolucin parahipocmpica comprimiendo
a la arteria cerebral posterior, el retorno venoso, y algunos pares craneales, de forma idntica a lo que ocurre en
tumores o abcesos. Las secuelas por dao de la formacin del hipocampo suelen conllevar importantes trastornos
de memoria antergrada que remedan demencias. La herniacin de la circunvolucin pericallosa a travs de la hoz
del cerebro es responsable de gran nmero de los cuadros frontales que padecen estos pacientes.
Otras complicaciones de los TCE menos frecuentes son las infecciones, empiema subdural, daos de nervios
craneales, rotura del tallo hipofisario, separacin de tronco y mdula etc.
Hoy se sabe que los cuadros inicialmente descritos como "demencias postraumticas" y en los que se observaba un
dao difuso de la sustancia blanca corresponden a dao axonal difuso (DAI). Este trmino DAI, es aceptado ya en la
nomenclatura internacional. Se refiere a una lesin muy grave y frecuente que es responsable, junto con el
hematoma intradural de 2/3 de las muertes en los TCE. Ocurre casi exclusivamente en accidentes de trfico; su
incidencia es superior al 30% de los TCE graves y es la causa ms comn del estado vegetativo postraumtico. Se
produce en el momento mismo del accidente por un deslizamiento y desprendimiento de los axones de la sustancia
blanca. Clnicamente estos pacientes entran en coma inmediatamente o a las pocas horas del TCE y algunos de
ellos permanecen en estado vegetativo crnico. Esta patologa est estudiada desde el punto de vista
anatomopatolgico y se ha conseguido reproducir en primates.
Se clasifica en tres grados o estadios: I: dao axonal difuso de la sustancia blanca; II: dao difuso de la sustancia
blanca y hemorragias en la rodilla del cuerpo calloso y paredes ventriculares; el estadio III indica adems lesiones en
tronco del encfalo. Los casos en los que ha habido un intervalo lcido entre el TCE y la entrada en coma del
paciente suelen ser grado I II mientras que los pacientes con el grado III suelen entrar en coma casi
inmediatamente al accidente.
Desde el punto de vista macroscpico, el cerebro puede ser normal, excepto las lesiones que puede tener asociadas
todo TCE. Pero en los estadios II y III se observan hemorragias pequeas en la rodilla del cuerpo calloso, sustancia
blanca, ganglios basales, pednculo cerebeloso superior y parte posterior y lateral del tronco cerebral.
Microscpicamente los cambios axonales se observan a las 15-18 horas del TCE. Se observa adems
transformacin gigantocelular de los astrocitos. La microgla se tie con PAS, Luxol-fast-blue, plata metenamina y
azul perolizado, indicando que adquiere carcter fagocitario para restos mielnicos, axones y hierro.

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2.2.08.06. Evolucin
A medida que se recupera la conciencia y la orientacin, aparecen las secuelas cognoscitivas y conductuales. Estas
ocurren en diversas combinaciones y varan ampliamente en su naturaleza y severidad, dependiendo de la
localizacin e intensidad del traumatismo, as como tambin de las caractersticas premrbidas del individuo.
Traumatismo craneoenceflico leve
En el caso del TCE leve, donde la prdida de conciencia ha durado menos de 30 minutos, o la APT menos de 1
hora, rara vez se observa un dficit neurolgico. Sin embargo, el paciente puede experimentar un amplio rango de
sntomas.

Sntomas del TCE leve

Cefaleas

Vrtigos

Hipersensibilidad a los ruidos

Hipersensibilidad a la luz

Tinitus

Visin doble

Visin borrosa

Intranquilidad

Insomnio

Bradipsiquia

Trastornos de memoria

Trastornos de concentracin

Fatiga

Irritabilidad

Ansiedad

Depresin

Tomado de Traumatismo craneoenceflico. (http://www.sinapsis.org)


Los sntomas pueden persistir debido a: dificultades de ajuste social, lesiones cerebrales previas, trastornos de
personalidad preexistentes, abuso de drogas o alcohol y enfermedades psiquitricas. Los dficit cognoscitivos
reducen la velocidad del pensamiento y la capacidad para comprender las bases de las dificultades, esto junto a un
esfuerzo crnico, producen frustracin, ansiedad y culpa.

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Traumatismo craneoenceflico moderado a severo


Los TCE moderados a severos son aquellos cuya duracin del coma excede los 30 minutos o cuya APT dura ms de
una hora.
La naturaleza y el grado de los cambios clnicos varan ampliamente. Factores tales como la localizacin y el tamao
de la lesin influyen de forma importante en las secuelas.
Los trastornos del lenguaje, percepcin o praxis pueden ser el resultado de lesiones que desconectan los sistemas
responsables de estas funciones neuropsicolgicas. Sin embargo, debido a la alta incidencia del dao axonal difuso
y del dao a los lbulos frontales y temporales, los problemas en las reas siguientes son comunes en los TCE.

Sntomas TCE moderado o severo

Dficit de atencin y fatiga.

Problemas de memoria y aprendizaje.

Dificultades en la planificacin y resolucin de problemas.

Pensamiento concreto

Falta de flexibilidad mental.

Disociacin entre pensamiento y accin

Problemas de comunicacin.

Sndrome disejecutivo

Trastornos visuoespaciales

Dificultades en operaciones matemticas

Tomado de Traumatismo craneoenceflico. (http://www.sinapsis.org)


Entre los trastornos psiquitricos, se puede destacar la presencia de: ansiedad, depresin, ideacin suicida, apata,
falta de iniciativa o motivacin, labilidad emocional, irritabilidad, agresividad, impulsividad, desinhibicin, falta de
insight, negacin, mana, hipomana, paranoia, ideas delirantes, conductas pueriles.
2.2.08.07. Pruebas de evaluacin
Examen neurolgico
El examen neurolgico del paciente con traumatismo de crneo, aporta gran cantidad de datos, tanto para
diagnosticar la magnitud de la lesin, muchas veces localizarla, y valorar la evolucin de la misma.
En el examen se toman en cuenta una serie de variables. El nivel de consciencia se puede medir en grados, desde
el paciente lcido, confuso, puede estar agitado e incluso combativo, pero no logra reconocer ni el lugar, ni el da, ni
la hora en que ocurri; somnoliento, responde brevemente a lo que se le pide, pero luego de estimularlo
vigorosamente para que se despierte y rpidamente vuelve a dormirse; o en una coma franco, donde el paciente no
puede ser despertado con ninguna clase de estmulo. En esta situacin, con el paciente en coma, se considera la
posicin que adopta espontneamente el cuerpo, ya que en algunas lesiones de gran magnitud, este adopta
posiciones caractersticas. Se valoran tambin sus reflejos, los cuales, segn estn normales, disminuidos, incluso
ausentes, o aumentados, orienta al sitio del dao. Los reflejos que se consideran son muchos y variados, desde los

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de las pupilas hasta los de los miembros. Se destaca la importancia de la evolucin de los hallazgos del examen del
paciente, tanto la persistencia, como la aparicin o desaparicin de los mismos.
Algunos estudios tienen un valor muy importante, tanto para confirmar la sospecha clnica, como para predecir
muchas veces que suceder en ese paciente. Las tcnicas que emplean imgenes son las mas tiles. La radiografa
simple de crneo, permite valorar el estado de los huesos del crneo, diagnosticar fracturas y segn la localizacin
de las mismas, valorar compromiso neurolgico, pero no aporta datos directos sobre el tejido neurolgico, presencia
de sangrados. La Tomografa Computada y la Resonancia Magntica, son los estudios que cumplen con esa meta.
La indicacin de los mismos vara en cada caso, incluso cual es el momento ms oportuno de hacerlo.

Examen neuropsicolgico
Evaluacin de las funciones cognitivas
Las pruebas frecuentemente utilizadas para la evaluacin de estos pacientes son mltiples.

Aspectos neuropsicolgicos

Test Neuropsicolgico

Orientacin
Orientacin en persona, espacio y tiempo Subtests del Test Barcelona (TB)

Atencin y Concentracin

Atencin y memoria inmediata verbales


Atencin

Retencin de dgitos (digit span)

Test de trazos A (Trail Making Test

Atencin, concentracin y control mental Series Automticas directas e inversas Test Barcelona)
Atencin dividida

Tiempo de reaccin secuencial

Atencin: paradigmas Go-No-Go


Tiempo de reaccin en eleccin

Lenguaje y afasias
Afasia segn clasificaciones clsicas

Test de Boston para afasia (Boston Diagnostic Aphasia Examination)

Denominacin de imgenes

Test de denominacin de Boston (Boston Naming Test)

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Lxico, fluidez verbal, mantenimiento de


Evocacin categorial (animales, palabras iniciadas por la letra P, test
una tarea
FAS). Set test
Comprensin de rdenes complejas

Test de fichas (Token Test)

Capacidades psicolingsticas

Psycholinguistic Assessment of Language processing in Aphasia (PALPA)

Subtest especficos de la Boston Diagnostic Aphasia (BDA), de la Western


Aphasia Battery (WAB) y del Neurosensory Center Comprenhensive
Examination for Aphasia (NCCEA)

En el contexto de test de afasias

Ejecucin y control
Tareas simples de seriacin motora

Test de alternancia grfica o gestual

Conceptualizacin abstracta, flexibilidad Wisconsin Card Sorting Test


en uso de reglas y ajuste de respuestas
Planificacin y secuenciacin grfica

Trail Making Test-B

Capacidad y destreza motora. Velocidad de procesamiento


Purdue Pegboard Test
Destreza digital y manual

Praxis gestuales y construccin


Praxis ideatoria e ideomotora

Subtests del Test Barcelona

Tareas grficas simples (copia, orden)


Tareas grficas
complejas (percepcin y construccin)

Subtest del Test Barcelona


Figura compleja de Rey-Osterrieth
(versiones alternativas: figura de Taylor y otras)
Memoria y Aprendizaje

Memoria verbal
Memoria visoespacial (grfica)

Wechsler Memory Scale-Revised (WAIS)


Figura compleja de Rey en memoria
Capacidades perceptivas y reconocimiento

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Bsqueda visual de una figura en un


fondo

Figuras tipo Poppelreuter

Tareas con colores


Subtests del TB

Negligencia visual (cancelacin)

Test de negligencia visual

Reconocimiento tactil de formas


tridimensionales

Subtest de Morfognosia TB (screening)

Razonamiento y abstraccin

Inteligencia psicomtrica verbal y


manipulativa

WAIS

Tomado de Traumatismo craneoenceflico. (http://www.sinapsis.org)


Pruebas especficas
Escala de Glasgow
La escala de coma de Glasgow, a pesar de algunas deficiencias, sigue siendo la ms utilizada de las escalas
disponibles. La evaluacin se realiza sobre la base de tres criterios de observacin clnica: la respuesta visual, la
respuesta verbal y la respuesta motora. Su puntuacin se realiza de acuerdo a las mejores respuestas obtenidas,
expresada en una escala numrica.
Apertura de los ojos

Espontnea 4

Al dolor 2

Sin respuesta 1

Al llamado 3

Respuesta Motora

Obedece rdenes 6
Localiza el dolor 5

Evita el dolor 4

Flexin anormal 3

Respuesta extensora 2

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Sin respuesta 1

Respuesta verbal

Orientado 5
Conversacin confusa 4

Palabras inapropiadas 3

Sonidos incomprensibles 2

Sin respuesta 1

TOTAL GENERAL 15
Las medidas de severidad segn esta escala son:
Escala de Glasgow para el Coma

Severidad

Rango : de 3-8

Severo

Rango : de 9-11/12

moderado

Rango : de 12/13-15
2.2.09. Demencia debida a enfermedad de Parkinson
La enfermedad de Parkinson (EP) fue descrita originalmente en 1817 por James Parkinson, un mdico britnico que
public una ponencia sobre lo que l llam "la parlisis temblorosa". En ese documento, expone los sntomas
principales de la enfermedad que posteriormente llevara su nombre.
Durante el siglo y medio que sigui, los cientficos lucharon por identificar las causas y tratamientos de la
enfermedad. Definieron su gama de sntomas, la distribucin en la poblacin y las posibilidades de cura.
A principios de la dcada de 1960, los investigadores identificaron un defecto cerebral fundamental que es el
distintivo de la enfermedad: las prdidas de clulas cerebrales que producen un producto qumico -la dopamina que
ayuda a dirigir la actividad muscular. Este descubrimiento llev a los cientficos a encontrar el primer tratamiento
eficaz de la enfermedad de Parkinson y sugiri formas de elaborar terapias nuevas y an ms eficaces.
La enfermedad de Parkinson pertenece a un grupo de condiciones llamadas desrdenes del sistema motor. Los
cuatros sntomas principales son el temblor en las manos, los brazos, las piernas, la mandbula y la cara; la rigidez
de las extremidades y el tronco; la bradicinesia o lentitud de movimiento; y la inestabilidad de postura o la
coordinacin o balance afectados. A medida que estos sntomas se hacen ms pronunciados, los pacientes pueden
tener dificultad en caminar, hablar y realizar otras tareas simples.
La enfermedad es tanto crnica, lo que significa que persiste por un largo periodo de tiempo, como progresiva, que
significa que sus sntomas empeoran con el tiempo. No es contagiosa ni usualmente se hereda, es decir, no pasa
directamente de un miembro de la familia o de una generacin a la siguiente.

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La enfermedad de Parkinson es la forma ms comn de parkinsonismo, el nombre de un grupo de desrdenes con


caractersticas similares. Estos desrdenes neurolgicos comparten los cuatro sntomas principales descritos ms
arriba y todos son el resultado de la prdida de clulas cerebrales productoras de dopamina. La enfermedad de
Parkinson (EP) tambin se llama parkinsonismo primario o enfermedad idioptica de Parkinson. Idioptica es un
trmino que describe un desorden para el cual no se ha encontrado an una causa. En las otras formas de
parkinsonismo se conoce la causa o se sospecha, o el desorden ocurre como efecto secundario de otro desorden
neurolgico primario.
2.2.09.01. Sntomas y trastornos asociados
La enfermedad de Parkinson (EP) no afecta a todas las personas de la misma forma. En algunas personas la
enfermedad progresa con rapidez, en otras no. Aunque algunas personas sufren incapacitacin severa, otras
experimentan slo perturbaciones motoras menores. El temblor es el sntoma principal en algunos pacientes,
mientras que en otros el temblor es una queja menor y otros sntomas son ms problemticos. En general, los
sntomas ms caractersticos de esta enfermedad son:
Temblor
Es un sntoma muy frecuente y que permite apoyar el diagnstico clnico frente a algunos parkinsonismos
secundarios, como el vascular o el farmacolgico, que son preferentemente acintico-rgidos.
El temblor asociado con la enfermedad de Parkinson tiene un aspecto caracterstico. Se trata habitualmente de un
temblor de reposo, es decir, que aparece en ausencia de movimientos intencionales o del esfuerzo tnico para
mantener una actitud o una postura. Es lento, de 4-6 Hz, y habitualmente sinrgico, es decir con contracciones
alternantes de los msculos agonistas y antagonistas, aunque esta caracterstica no es absolutamente constante.
Suele afectar a las extremidades y no a la cabeza. Como sucede con todos los temblores, empeora con el
cansancio, la ansiedad y los frmacos estimulantes del sistema nervioso. Desaparece durante el sueo. Suele tener
escasas repercusiones funcionales, dado que desaparece o disminuye claramente al realizar un movimiento
voluntario. No obstante, a veces tiene una repercusin psicolgica importante para los pacientes. No es raro que,
adems del temblor de reposo, los parkinsonianos presenten tambin temblor de actitud o postural, a la misma
frecuencia que el de reposo o con frecuencias ms rpidas, similares a la del temblor de reposo o a la del fisiolgico.
Incluso el temblor de actitud puede ser un sntoma inicial de la enfermedad de Parkinson, en cuyo caso puede haber
problemas de diagnstico diferencial con otros tipos de temblor.
Rigidez
La rigidez, o una resistencia al movimiento, es otro de los sntomas cardinales, que afecta a la mayora de los
pacientes de Parkinson. Un principio bsico del movimiento corporal es el de que todos los msculos tienen un
msculo opuesto. El movimiento es posible no slo porque un msculo se torna ms activo, sino porque el msculo
opuesto se relaja. Consiste en una contractura permanente de las masas musculares, que se traduce por una
dificultad acrecentada para la movilizacin pasiva de las articulaciones. En la enfermedad de Parkinson, la rigidez
proviene cuando, en respuesta a las seales transmitidas por el cerebro, se perturba el equilibrio delicado de los
msculos opuestos. Los msculos permanecen constantemente tensos o contrados por lo que la persona siente
dolor o se siente inflexible o dbil. La rigidez se hace evidente cuando otra persona trata de mover el brazo del
paciente, el cual se mover lentamente con movimientos cortos y abruptos, conocidos como rigidez de "engranaje".
Bradicinesia o acinesia
Bradicinesia, o la lentitud y prdida de movimiento espontneo y automtico, es particularmente frustrante porque es
difcil de pronosticar. Durante un momento el paciente puede moverse con facilidad. Al momento siguiente puede
necesitar ayuda. Este quizs sea el sntoma ms incapacitante y perturbador de la enfermedad porque el paciente
no puede realizar con rapidez movimientos habituales. Actividades que antes se realizaban con rapidez y facilidad,
tales como lavarse o vestirse, pueden tomar varias horas.

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Trastornos posturales
Pueden ser iniciales, aunque lo habitual es que aparezcan en las fases avanzadas del proceso. En las fases poco
avanzadas es difcil diferenciarla de la postura que puede considerarse normal en las personas de edad avanzada.
La inestabilidad de la postura o el equilibrio y la coordinacin afectados, hace que los pacientes adquieran una
inclinacin hacia adelante o hacia atrs y se caigan con facilidad. Cuando se tropieza con ellos por el frente o
cuando comienzan a caminar, los pacientes inclinados hacia atrs tienen la tendencia a tomar pasos hacia atrs,
cosa que se conoce como retropulsin. La inestabilidad de la postura puede hacer que los pacientes tengan una
postura inclinada, en la cual la cabeza est inclinada hacia abajo y los hombros se observan cados. A medida que
progresa la enfermedad, puede verse afectada la forma de andar. Los pacientes pueden detenerse en mitad de su
camino y "congelarse" en posicin, posiblemente incluso cayendo de frente. O los pacientes pueden andar con una
serie de pasos rpidos y pequeos como si estuviesen apresurndose hacia adelante para mantener el equilibrio.
Esta forma de caminar se conoce como festinacin. De forma paradjica, los trastornos posturales y de la marcha
aumentan en los lugares estrechos, pasillos, umbrales de las puertas, y mejoran en los amplios y poco concurridos.
Adems de estos sntomas, se pueden observar otros sntomas accesorios o secundarios, algunos de ellos
consecutivos a los fundamentales. Entre estos figuran:
Depresin
Entre los sntomas asociados o secundarios, la depresin es uno de los ms frecuentes. Puede aparecer en una
fase temprana de la enfermedad, incluso preceder al inicio de los sntomas parkinsonianos fundamentales. Ello
puede dar lugar a dificultades diagnsticas, sobre todo porque la depresin suele asociarse a una cierta disminucin
de la expresividad facial. La depresin puede no ser severa, pero puede intensificarla el consumo de los
medicamentos utilizados para tratar otros sntomas de la enfermedad de Parkinson. Afortunadamente, la depresin
puede tratarse con xito con medicamentos antidepresivos.
Cambios emocionales
Algunas personas con la enfermedad de Parkinson se tornan temerosas e inseguras. Quizs temen no poder hacer
frente a situaciones nuevas. Pueden no desear viajar, ir a reuniones o socializar con los amigos. Algunos pierden su
motivacin y se tornan dependientes de los miembros de la familia. Otros pueden tornarse irritables y demasiado
pesimistas. Puede observarse prdida de la memoria y un pensamiento lento aunque la capacidad de razonar siga
intacta. El hecho de si las personas sufren en realidad prdida intelectual (conocido tambin como demencia), como
consecuencia de la enfermedad de Parkinson, continua siendo un rea controversial que an necesita estudio.
Dificultad en tragar y masticar
La sialorrea, inicialmente de expresin slo nocturna, puede ser un sntoma muy molesto para el paciente y con
fuertes repercusiones emocionales. Los msculos utilizados para tragar pueden trabajar con menos eficacia en las
etapas posteriores de la enfermedad. En estos casos, los alimentos y la saliva pueden acumularse en la boca en la
parte posterior de la garganta lo que puede resultar en atragantamiento o babeo. Los medicamentos pueden aliviar a
menudo estos problemas.
Problemas urinarios o de estreimiento
Las alteraciones de los esfnteres, sobre todo en forma de micciones imperiosas con incontinencia espordica,
suelen ser tardas. En algunos pacientes pueden ocurrir problemas de la vejiga o problemas de estreimiento debido
al funcionamiento inapropiado del sistema nervioso autonmico que es responsable de regular la actividad normal
muscular. Algunas personas pueden tornarse incontinentes mientras que otras pueden tener problemas en orinar. En
otras, puede ocurrir estreimiento debido a que el conducto intestinal opera ms lentamente. El estreimiento
tambin puede ser ocasionado por la inactividad, por ingerir una dieta inadecuada o por beber demasiado poco
lquido. Puede ser un problema persistente y, en casos raros, ser suficientemente grave para requerir
hospitalizacin. Los pacientes no deberan dejar que el estreimiento dure por ms de varios das antes de tomar
medidas para aliviar este problema.

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Cambios en la diccin
La mitad aproximadamente de los pacientes de Parkinson tienen problemas de diccin. Pueden hablar con voz
demasiado baja o con monotona, pueden dudar antes de hablar, pueden pronunciar indistintamente o repetir sus
palabras o pueden hablar demasiado rpidamente. Un terapeuta del habla puede ayudar a los pacientes a reducir
algunos de estos problemas.
Problemas cutneos
En la enfermedad de Parkinson, es comn el que la piel de la cara se torne muy aceitosa, particularmente en la
frente y en los lados de la nariz. El cuero cabelludo tambin puede tornarse aceitoso, resultando en la produccin de
caspa. En otros casos, la piel puede resecarse demasiado. Estos problemas son el resultado de un sistema nervioso
autonmico con funcionamiento inadecuado. Los tratamientos estndar para los problemas de piel ayudan a resolver
esta condicin. Los sudores excesivos, otro sntoma comn, se controlan generalmente con medicamentos utilizados
para la enfermedad de Parkinson.
Problemas de sueo
Entre estos figuran la dificultad en permanecer dormido durante la noche, el sueo interrumpido, las pesadillas y
sueos emocionales, y somnolencia durante el da. No est claro si estos sntomas estn relacionados con la
enfermedad o con los medicamentos utilizados para tratar la enfermedad de Parkinson. Los pacientes nunca
deberan tomar medicamentos u otras ayudas para dormir que adquieren sin receta, sin consultar antes a sus
mdicos.
Distona
La distona es otro sntoma secundario, siendo precoz en algunas formas de parkinsonismo juvenil. Los pacientes
tratados desarrollan distonas dolorosas, sobre todo en los pies, relacionadas con el descenso de los niveles
plasmticos de levodopa.
Acatisia
La acatisia consiste en la necesidad imperiosa de moverse sin que el paciente pueda estar quieto o sentado durante
largos periodos de tiempo. Ocasionalmente, es un sntoma secundario en la enfermedad de Parkinson.
Trastornos cognoscitivos
Los trastornos cognoscitivos no fueron descritos inicialmente en la enfermedad de Parkinson. Sin embargo, se ha
observado que algunas alteraciones de tipo "subcortical", como la lentificacin de la ideacin, la disminucin de la
memoria reciente, las perseveraciones de tipo "frontal" son muy frecuentes. En series de parkinsonianos de edades
avanzadas se comprueba que hasta el 30% de los pacientes llegan a cumplir criterios de demencia. Esta frecuencia
es muy superior a la que corresponde por la edad. En ocasiones se debe a la extensin cortical de las lesiones
(enfermedad con cuerpos de Lewy difusos); otras a la asociacin de lesiones propias de una enfermedad de
Alzheimer o de una demencia vascular.

En general, la demencia en los pacientes con EP se caracteriza por: lentificacin para iniciar actividades
espontneamente, incapacidad para resolver problemas, deterioro y disminucin en la memoria, alteraciones en la
percepcin visoespacial, en la formacin de conceptos, una pobre generacin de palabras y una incapacidad para
mantener el "set" (Pirozzolo et al., 1982; Cummings et al., 1992).
2.2.09.02. Hallazgos de laboratorio
Las tcnicas de imagen, como la resonancia magntica, son ciertamente tiles para descartar otras entidades
neurolgicas raras como la hidrocefalia o los tumores cerebrales. Ha mostrado resultados prometedores el uso del
Altropane, una sustancia marcada con un radioistopo, en combinacin con la tcnica de SPECT (tomografa de

90

emisin de protn sencillo). Segn el patrn de acumulacin de la sustancia en el cerebro, esta tcnica puede
detectar el Parkinson precoz, y permitir a los mdicos valorar la progresin de la enfermedad y la eficacia del
tratamiento.
Aparte de la observacin de los signos y sntomas descritos, la exploracin general y neurolgica de los pacientes
debe ser normal. No se observan anomalas en los nervios craneales. El examen instrumental puede poner de
manifiesto algunas anomalas de la oculomotricidad poco relevantes clinicamente. Los reflejos puden estar algo
aumentados por la facilitacin de la respuesta muscular debida a la hipertona. No hay signos de afectacin
corticospinal. Las sensibilidades son normales. Tampoco existen signos de afectacin cerebelosa. La deteccin de
alguna anomala en estos aspectos del examen neurolgico, que deben ser normales, obliga a replantearse el
diagnstico de parkinsonismo idioptico y excluir los sndromes parkinsonianos secundarios.
2.2.09.03. Epidemiologa
En cuanto a la epidemiologa, hay discrepancias, que van desde estimar que la enfermedad de Parkinson
corresponde a la tercera causa de demencia, despus de la senil tipo Alzheimer y la demencia vascular (Kokmen et
al. 1988), hasta ser considerada una infrecuente causa de demencia (Marsden et al. 1972; Larson et al. 1985). Es un
hecho reconocido por diversos investigadores que la incidencia de demencia asociada a la enfermedad de
Parkinson es superior a la esperable, aunque existen muchas discrepancias respecto a la proporcin.
As, los porcentajes referidos van desde un 10,9% hasta un 40% dependiendo, en general, de los criterios utilizados
para la definicin de demencia. En concreto, en el DSM-IV se manejan cifras que sugieren que la demencia se
presenta en aproximadamente el 20-60% de los sujetos con enfermedad de Parkinson, siendo ms frecuente en
personas mayores o en las que presentan una enfermedad ms grave o avanzada. Por su parte, en estudios de
cohorte en poblaciones de pacientes hospitalarios, la frecuencia se ha estimado en un 10 a 15% de todos los
pacientes con EP (Mayeux et al., 1988).
En lneas generales, la edad media de comienzo de la enfermedad de Parkinson son los 55 aos. Los ancianos
presentan un mayor riesgo tanto de parkinsonismo como de enfermedad de Parkinson, aunque existen algunas
evidencias de que los mayores de 75 aos presentan un riesgo ms bajo o nulo. Aproximadamente el 10% de los
casos de Parkinson ocurren en personas menores de 40 aos de edad. Un estudio sugera que la enfermedad
progresa con mayor rapidez en los hombres que en las mujeres, pero estos resultados podran slo indicar que los
hombres responden peor al tratamiento que las mujeres. Las mujeres ancianas parecen tener mayor riesgo de
alteraciones posturales, y los hombres de rigidez y temblor. La edad, no obstante, est correlacionada claramente
con el inicio de los sntomas (Societat Catalana de Neurologa).
Las personas con hermanos o padres que desarrollaron Parkinson a una edad ms joven presentan un riesgo mayor
de enfermedad de Parkinson, pero los parientes de aquellos que eran ancianos cuando presentaron la enfermedad
parecen tener un riesgo igual que el de la media.
La enfermedad de Parkinson ataca a hombres y mujeres casi por igual y no conoce fronteras sociales, econmicas o
geogrficas. Algunos estudios demuestran que los afroamericanos y los asiticos son menos susceptibles que los
blancos de adquirir la enfermedad. Los cientficos no han podido explicar esta incidencia ms baja aparente en
ciertas poblaciones. Sin embargo, es razonable asumir que todas las personas tienen una probabilidad similar de
contraer la enfermedad de Parkinson.
Se encuentra una incidencia ms alta de parkinsonismo en las personas que residen en reas rurales, en particular
aquellos que beben agua de pozos privados, o son agricultores expuestos a pesticidas y herbicidas. Tambin se ha
relacionado con el Parkinson la exposicin a determinados productos industriales o a metales (manganeso, cobre,
plomo, hierro, mercurio, zinc y aluminio), siendo a menudo reversible. El papel de la exposicin prolongada en el
desarrollo del Parkinson an no est claro.
En lneas generales, se estima que la prevalencia de la demencia en la enfermedad de Parkinson vara de acuerdo a
la poblacin estudiada, a la definicin de demencia que se utilice y a las tcnicas que se usen para la evaluacin.
Estos factores hacen que las estimaciones de demencia en los pacientes con enfermedad de Parkinson varen entre
4% a 93 % (Pirozzolo et al., 1982; Cummings 1986). No obstante, se ha observado que los pacientes con EP y
demencia son ms mayores, inician los sntomas suele ser ms precoz, y la duracin de la enfermedad es mayor
que los que no presentan demencia (Cummings et al. 1984).

91

2.2.09.04. Diagnstico diferencial


Cuando se plantea el diagnstico clnico de la enfermedad de Parkinson, debe diferenciarse de otras situaciones
clnicas que producen sntomas muy parecidos, los llamados parkinsonismos o sndromes parkinsonianos. Los datos
clnicos, la anamnesis y las tcnicas de neuroimagen pueden ser tiles. Las enfermedades con las que ms a
menudo se plantea el diagnstico diferencial son: temblor esencial, depresin, hidrocefalia, parlisis supranuclear
progresiva, lesiones vasculares mltiples, degeneracin estriongrica, hipoparatiroidismo, enfermedad de Wilson,
forma rgida de la enfermedad de Huntington, parkinsonismos txicos o farmacolgicos, tumores, enfermedad de
Hallervorden-Spatz, y, en general, todos los sndromes parkinsonianos secundarios.
Los exmenes de laboratorio y las tcnicas de neuroimagen son muy necesarios en cualquier caso de sntomas
parkinsonianos con rasgos atpicos o de inicio precoz, pero no deben utilizarse de forma rutinaria en casos
clnicamente bien definidos y tpicos. Durante la evolucin de un paciente diagnosticado de enfermedad de
Parkinson hay que mantener la disposicin mental a revisar el diagnstico cuando aparece algn dato atpico o
dudoso.
2.2.09.05. Evolucin
Los primeros sntomas de la enfermedad de Parkinson son sutiles y ocurren paulatinamente. Los pacientes pueden
sentirse cansados o advertir un malestar general. Algunos pueden sentirse algo temblorosos y pueden tener
dificultad en levantarse de una silla. Pueden notar que hablan con voz excesivamente baja y que su caligrafa
aparece apretada e irregular. Pueden perder conciencia de una palabra o pensamiento o pueden sentirse irritables y
deprimidos sin razn aparente. Este periodo muy inicial de la enfermedad puede durar por largo tiempo antes de que
aparezcan sntomas ms clsicos y obvios.

Los amigos o familiares pueden ser los primeros en darse cuenta de los cambios. Pueden notar que la cara de la
persona carece de expresin y de animacin, conocida como "mscara", o que la persona permanece en cierta
posicin por largo periodo de tiempo o que no mueve un brazo o una pierna normalmente. Quizs notan que la
persona permanece inflexible, insegura e inusitadamente lenta.

A medida que progresa la enfermedad, el temblor, que afecta a la mayora de los pacientes de Parkinson puede
comenzar a interferir con las actividades cotidianas. Los pacientes muchas veces no pueden sostener bien los
utensilios o el temblor les dificulta leer el peridico. El temblor de Parkinson puede empeorar cuando el paciente est
relajado. Unos cuantos segundos despus de que las manos descansan en una mesa, por ejemplo, el temblor es
ms pronunciado. Para la mayora de los pacientes, el temblor es usualmente el sntoma que les lleva a buscar
ayuda mdica.

2.2.09.06. Anatoma patolgica


La lesin fundamental se localiza en la sustancia negra, estructura pigmentada que separa el pie de la calota de los
pednculos cerebrales. La palidez de la sustancia negra es visible a simple vista si se compara con la
correspondiente a un cerebro normal de la misma edad. Existe prdida celular en la pars compacta, observndose
en las neuronas supervivientes cuerpos de inclusin acidfilos intracitoplasmticos, denominados cuerpos de Lewy.
Tambin existen lesiones de menor intensidad en los ncleos tegmentales, en el ncleo dorsal del vago y en el locus
caeruleus. Los cuerpos de Lewy no son exclusivos ni patognomnicos de la enfermedad de Parkinson, con ser la
lesin ms caracterstica. En otras enfermedades tambin se han observado, aunque en menor cantidad y en otras
topografas. Todava se desconoce el mecanismo exacto de su formacin y su valor etiopatognico.
La lesin de la sustancia negra es la ms tpica de la enfermedad, pero tambin coexisten lesiones difusas en otras
estructuras del sistema nervioso que a veces pueden llegar a complicar considerablemente el diagnstico o sugerir
asociaciones o coincidencias notables, lesiones vasculares, lesiones asociadas al envejecimiento, lesiones de
Alzheimer, cuerpos de Lewy difusos.
2.2.09.07. Etiopatogenia

92

La causa de la enfermedad de Parkinson todava es desconocida. Se han investigado diversas posibilidades sin que
ninguna de ellas haya podido confirmarse de forma inequvoca.
Algunas hiptesis genticas proponen que existe una predisposicin gentica a padecer la enfermedad, que se
transmitira de forma autosmica dominante. Sobre esta predisposicin heredada podra aparecer la enfermedad
clnica, desencadenada por diversos factores adicionales: txicos, frmacos, senilidad, virus.
La etiologa infecciosa, despus de la probable desaparicin del virus que produjo la encefalitis letrgica y los casos
de parkinsonismo postencefaltico, no ha tenido ninguna confirmacin.
Las hiptesis txicas, ya planteadas hace aos, se han actualizado al describirse el parkinsonismo por el MPTP (1metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridina) en adictos a heroina por va parenteral. El MPTP ha servido para crear
modelos experimentales en animales, muy adecuados para el estudio de la enfermedad. Algunas de las sustancias
txicas ms investigadas han sido los pesticidas, los abonos agrcolas, el agua procedente de pozos, utilizada en el
medio rural para el consumo domstico y algunos metales.
Se ha detectado la presencia de anticuerpos contra las neuronas de la sustancia negra en algunos pacientes con
enfermedad de Parkinson. La aparicin de estos anticuerpos puede ser una respuesta a la destruccin celular en la
sustancia negra o bien tratarse de autoanticuerpos, ya que en algunos estudios se ha demostrado la capacidad
antignica de la sustancia negra.
Un trauma craneal repetido, como en el caso de los boxeadores, puede provocar la aparicin de parkinsonismo.
Tambin se ha descrito que los traumatismos "perifricos" podran ser los causantes.
La metabolizacin endgena de la dopamina da lugar a la produccin de radicales libres que interaccionan con los
lpidos de las membranas de las clulas de la sustancia negra, provocando una peroxidacin lipdica y la muerte
neuronal. En relacin con diversos estudios, se habla de que esta peroxidacin est aumentada en la enfermedad
de Parkinson. Tambin se relaciona, con la patogenia de la enfermedad, la deficiencia selectiva del complejo I
mitocondrial de la sustancia negra, como causa de depleccin neuronal en la misma.
Se ha observado una correlacin negativa entre el consumo de tabaco y la frecuencia de presentacin de la
enfermedad de Parkinson.
Como la prevalencia de la enfermedad de Parkinson aumenta con la edad se ha sugerido que formara parte del
proceso normal de envejecimiento cerebral. En estudios postmortem en cerebros sanos, se ha estimado que el
declive anual de dopamina en el caudado es del 13% despus de los 45 aos. Si este descenso siguiera una
progresin lineal, alcanzara el 35% a los 95 aos. Como el inicio de la enfermedad de Parkinson suele producirse
en la sexta dcada de la vida, y en este momento la prdida de dopamina es ya del 80%, parece evidente que
deben existir otras causas aadidas a la edad, en la patogenia de la enfermedad (Societat Catalana de Neurologa).
2.2.09.08. Diagnstico diferencial
Cuando se plantea el diagnstico clnico de la enfermedad de Parkinson, debe diferenciarse de otras situaciones
clnicas que producen sntomas muy parecidos, los llamados parkinsonismos o sndromes parkinsonianos. Los datos
clnicos, la anamnesis y las tcnicas de neuroimagen pueden ser tiles. Las enfermedades con las que ms a
menudo se plantea el diagnstico diferencial son: temblor esencial, depresin, hidrocefalia, parlisis supranuclear
progresiva, lesiones vasculares mltiples, degeneracin estriongrica, hipoparatiroidismo, enfermedad de Wilson,
forma rgida de la enfermedad de Huntington, parkinsonismos txicos o farmacolgicos, tumores, enfermedad de
Hallervorden-Spatz, y, en general, todos los sndromes parkinsonianos secundarios.
Los exmenes de laboratorio y las tcnicas de neuroimagen son muy necesarios en cualquier caso de sntomas
parkinsonianos con rasgos atpicos o de inicio precoz, pero no deben utilizarse de forma rutinaria en casos
clnicamente bien definidos y tpicos. Durante la evolucin de un paciente diagnosticado de enfermedad de
Parkinson hay que mantener la disposicin mental a revisar el diagnstico cuando aparece algn dato atpico o
dudoso.
2.2.09.09. Pruebas de evaluacin

93

Examen neurolgico
El diagnstico de la enfermedad de Parkinson se fundamenta en un buen examen neurolgico, en la aceptable
respuesta del paciente a la medicacin especfica, la exclusin de determinadas enfermedades que pueden
ocasionar una signosintomatologa similar al Parkinson, a las cuales se las denomina parkinsonismo. No existen en
el presente estudios complementarios especficos que permitan determinar el diagnstico de enfermedad de
Parkinson, los estudios de imgenes convencionales como la resonancia Nuclear Magntica de Cerebro y la
Tomografa Computada a menudo resultan absolutamente normales.
La introduccin de la Tomografa por Emisin de Positrones es un gran adelanto tcnico, en esta tcnica se puede
observar la fisiologa cerebral normal y las alteraciones que producen las distintas enfermedades neurolgicas. La
Tomografa por emisin de Positrones se ha empleado para investigar las alteraciones metablicas, del flujo cerebral
y de la neurotransmisin en pacientes con enfermedad de Parkinson.
Examen neuropsicolgico
Para poder definir la situacin clnica de los pacientes y tambin con la finalidad de utilizar un lenguaje comn, se
han descrito diversos sistemas de clasificacin clnica o de estadiaje de los enfermos parkinsonianos.
Unified Parkinson's Disease Rating Scale (UPDRS)
El UPDRS es un sistema de clasificacin para seguir el curso longitudinal de la enfermedad del Parkinson. Consta
de las siguientes secciones:

Estado mental, conducta y humor.


Actividades de la Vida Diaria (AVD).

Seccin Motora.

stas son evaluadas mediante una entrevista. Algunas secciones requieren mltiples grados asignados a cada
extremidad. La cantidad total de puntos puede ser 199, donde 199 representa incapacidad total y 0 ninguna
incapacidad.
La escala de estado mental, conducta y humor evala: alteracin del intelecto, depresin, motivacin-iniciativa. La
puntuacin mxima son 16 puntos.
La escala de actividades de la vida diaria evala las siguientes reas: lenguaje, salivacin, deglucin, escritura,
cortar alimentos y manejar cubiertos, vestido, higiene, dar vueltas en cama y ajustar la ropa de cama, cadas,
congelacin al caminar, caminar, temblor, sntomas sensoriales relacionados con el parkinsonismo. La puntuacin
mxima son 52 puntos.
En cuanto a la exploracin de los aspectos motores: lenguaje, expresin facial, temblor de reposo en manos, temblor
de accin o postural de las manos, rigidez axial, golpeteo de los dedos, movimientos alternantes con las manos,
levantarse de la silla, postura, marcha, estabilidad postural, bradiquinesia e hipoquinesia. La puntuacin total en esta
subescala puede ser 68 puntos.
Por ltimo, existe un apartado que evala las posibles complicaciones del tratamiento. En concreto se evala la
presencia de discinesias (duracin, incapacidad, discinesias dolorosas, presencia de distona matutina),
fluctuaciones clnicas y otras complicaciones. La puntuacin total de esta subescala puede ser 23.
Estadios de Hoehn y Yahr de la Enfermedad de Parkinson

Dentro de los diversos sistemas de clasificacin o de estadiaje de la enfermedad de Parkinson, el ms utilizado y


difundido internacionalmente es el propuesto por Hoehn y Yahr, que tiene un valor de caracterizacin global o de
clasificacin general de los pacientes.

94

Estadio 1
1. Signos y sntomas en un solo lado
2. Sntomas leves
3. Sntomas molestos pero no incapacitantes
4. Presencia de sntomas con temblor en alguna extremidad
5. Amigos notan cambios en la postura, expresin facial y marcha
Estadio 2
6. Sntomas bilaterales
7. Mnima discapacidad
8. La marcha y la postura estn afectadas
Estadio 3
9. Significante enlentecimiento de los movimientos corporales
10. Dificultad para mantener el equilibrio tanto de pie como al andar
11. Disfuncin generalizada moderadamente severa
Estadio 4
12. Sntomas severos
13. Todava puede andar cierto recorrido
14. Rigidez y bradicinesia
15. No puede vivir solo
16. El temblor puede ser menor que en los estadios anteriores
Estadio 5
17. Estadio caqutico
18. Invalidez total
19. No puede andar ni mantenerse de pie
20. Requiere cuidados de una enfermera
Escala de Actividades de la Vida Diaria de Schawb & England
El estadio puede ser asignado por el neurlogo o por el paciente.
100% - Completamente independiente. Capaz de realizar cualquier tarea con/sin lentitud o dificultad.
90% - Completamente independiente. Capaz de realizar cualquier tarea con/sin lentitud o dificultad. Puede tardar el
doble de lo normal.
80% - Independiente en la mayora de tareas. Tarda el doble. Consciente de la dificultad y enlentecimiento.
70% - No completamente independiente. En algunas tareas tarda 3 o 4 veces ms de lo normal, pudindole tomar
gran parte del da.
60% - Alguna dependencia. Puede hacer la mayora de tareas, pero muy lentamente y con mucho esfuerzo.
50% - Ms dependiente. Necesita ayuda en la mitad de tareas cotidianas. Dificultad para todo.
40% - Muy dependiente. Slo puede realizar algunas tareas sin ayuda.
30% - Con mucho esfuerzo puede realizar alguna tarea. Necesita mucha ayuda.
20% - Nada solo. Severa invalidez.
10% - Totalmente dependiente.
0% - Funciones vegetativas como la deglucin, funcin urinaria e intestinal no funcionan. Postrado en cama.

95

Escala de NUDS (Northwestern Univeristy Disability Scale)


Evala el grado de invalidez o de incapacidad funcional.
Caminar
Siempre camina solo
0. Normal
1. La marcha slo se diferencia discretamente de lo normal en calidad y velocidad; girar es el acto ms difcil.
Postura esencialmente normal
2. La calidad de la marcha es pobre y la velocidad lenta. Postura moderadamente afecta. Puede haber tendencia
hacia una discreta propulsin. Girar es difcil.
3. La marcha es muy anormal, lenta y vacilante. Postura evidentemente alterada. Puede haber propulsin.
Camina solo a veces
4. Camina fcilmente distancias cortas. Caminar en exteriores es difcil, pero a menudo puede hacerlo sin ayuda.
Rara vez camina distancias largas solo.
5. Camina de una habitacin a otra con slo moderada dificultad. A veces puede caminar en exterior sin ayuda.
6. Camina de una habitacin a otra sin ayuda, pero se mueve lentamente y usa soporte externo. No camina solo en
exterior.
Nunca camina solo
7. Requiere ayuda potencial en interiores y activa en exteriores.
8. Requiere moderada ayuda en interiores; camina en el exterior con considerable ayuda.
9. Necesita una ayuda considerable incluso para distancias cortas. No puede caminar en exterior ni con ayuda.
10. No camina, incluso con mxima asistencia.
Vestido
Autonoma completa
0. Normal.
1. Se viste completamente con slo algo ms de tiempo y esfuerzo de lo normal.
2. Se viste completamente con lentitud y gran esfuerzo.
Requiere ayuda parcial
3. Se viste solo, excepto para actividades finas (corbata, botones).
4. Realiza ms de la mitad de las actividades de vestido independientemente.

96

5. Realiza alrededor de la mitad de las actividades de vestido independientemente.


6. Slo realiza las actividades ms burdas de vestido (sombrero, abrigo).
Requiere ayuda completa
7. Ayuda considerablemente con movimientos corporales.
8. Puede ayudar algo con movimientos corporales.
9. Los movimientos del paciente ni ayudan ni impiden al asistente.
10. El paciente obstaculiza ms que ayuda.
Comer
0. Normal.
1. Dieta normal, pero masticacin y deglucin son laboriosas.
2. Come habitualmente algn slido, pero esto requiere tiempo y esfuerzo.
3. Maneja con habilidad lquidos y alimentos blandos. Ocasionalmente toma slidos, con gran esfuerzo y mucho
tiempo.
4. Slo toma lquidos y alimentos blandos; stos son consumidos muy lentamente.
5. La alimentacin est tan alterada que se requiere hospitalizacin para mantener una nutricin adecuada.
Actividades para la alimentacin
0. Normal.
1. Se alimenta l mismo, con raros accidentes. Ms lento de lo normal.
2. Realiza todas las actividades solo, con moderada lentitud, aunque puede buscar o requerir ayuda en situaciones
concretas (cortar carne en un restaurante). Los accidentes no son infrecuentes.
3. Realiza la mayora de las actividades solo, con moderada lentitud. Puede requerir ayuda en situaciones
especifcas (cortar carne, llenar una taza).
4. Realiza independientemente slo unas pocas actividades.
5. Requiere asistencia total.
Higiene
Autonoma completa
0. Normal.
1. Higiene mantenida normalmente, con excepcin de discreta lentitud.

97

2. Las actividades higinicas consumen un tiempo moderado; no requiere mtodos sustitutivos. Pocos accidentes.
3. Higiene mantenida independientemente, pero con esfuerzo y lentitud. Accidentes frecuentes. Puede usar
sustitutivos.
Requiere ayuda parcial
4. Atiende a la mayora de las necesidades personales solo. Ha instaurado mtodos sustitutivos para superar las
actividades difciles (afeitadora elctrica).
5. Requiere ayuda para algunas tareas no difciles en cuanto a coordinacin.
6. Requiere asistencia para la mitad de las necesidades higinicas.
7. Realiza unas pocas actividades solo, con ayuda a mano.
Requiere asistencia completa
8. Higiene bien mantenida; ayuda al asistente.
9. Higiene razonablemente buena con asistencia, pero no ayuda de forma significativa.
10. Incapaz de mantener una higiene adecuada incluso con mxima ayuda.
Lenguaje
0. Normal.
1. Lenguaje completamente adecuado; presentes mnimos trastornos de voz.
2. Lenguaje fcilmente comprensible, pero la voz o el ritmo pueden estar alterados.
3. Se comunica con facilidad, pero la alteracin del lenguaje le resta contenido.
4. Se puede entender siempre el lenguaje si el oyente le dedica suficiente atencin. Tanto la articulacin como la voz
pueden ser defectuosas.
5. Siempre emplea lenguaje para comunicarse, pero la articulacin es muy pobre. Habitualmente utiliza frases
completas.
6. Utiliza lenguaje para comunicarse la mayora de las veces, pero la articulacin es difcilmente inteligible. Puede
tener dificultad en ocasiones para iniciar el lenguaje. Habitualmente habla con palabras aisladas o con frases cortas.
7. Intenta usar el lenguaje para comunicarse, pero tiene dificultades para iniciar la vocalizacin. Puede detenerse en
medio de la frase y ser incapaz de seguir.
8. Vocaliza para llamar la atencin.
9. Vocaliza, pero raramente con intencin comunicativa.
10. No vocaliza.
1.- Bradiquinesia de las

0 = Sin sntomas

98

1 = Ligera disminucin de la velocidad de supinacin-pronacin, dificultades


iniciales para emplear tiles de trabajo, abrochar botones y escribir.
manos, incluyendo escritura

2 = Moderada disminucin de la velocidad de supinacin-pronacin en uno o en


ambos lados, evidencia por cierta manera de la funcin manual, gran
dificultad para escribir, aparicin de micrografa.
3 = Notable disminucin de la velocidad de supinacin-pronacin. Incapacidad de
escribir o de abotonarse la ropa. Claras dificultades para manejar utensilios.
0 = Sin sntomas
1 = Ligera rigidez en cuello y hombros. Se observa ligera aunque constante rigidez en
uno de los dos brazos.

2.- Rigidez
2 = Rigidez moderada en cuello y hombros. La rigidez es constante si el paciente no
recibe medicacin.
3 = Intensa rigidez en cuello y hombros. La rigidez se mantiene a pesar del tratamiento
medicamentoso.
0 = Postura normal. La cabeza se inclina hacia adelante menos de 10cm.
1 = Principio de la espondilitis deformante (Poker-spine). La cabeza se inclina hacia
adelante hasta 12,5cm.
3.- Postura

2 = Principio de flexin de los brazos. La cabeza se inclina hasta 15cm. hacia adelante.
Uno de los brazos estn doblados, pero todava por debajo de la cadera.
3 = Principio de postura simiesca. La cabeza se inclina hacia adelante ms de 15cm.
Una o las dos manos se elevan por encima de la cadera. Intensa flexin de la mano
con extensin inicial interfalngica. Principio de flexin de rodilla.
0 = Correcto balanceo en ambos brazos.
1 = Se reduce el balanceo de un brazo.

4.- Balanceo de las


extremidades superiores

2 = Cesa el balanceo de un brazo.


3 = Cesa el balanceo de ambos brazos.

5.- Marcha

0 = Marcha satisfactoria con pasos de 46-76 cm. Giros sin dificultad.


1 = Los pasos al andar se reducen a 30-46 cm. El paciente empieza a apoyar
sonoramente uno de los talones. Giros lentos, que requieren varios pasos
2 = Los pasos se reducen ahora 15-30 cm. Los dos talones comienzan a golpear con
fuerza el suelo.
3 = Se inicia la marcha a pasitos. La longitud de stos es inferior a 7,5 cm. "A veces

99

pasos vacilantes" o marcha bloqueada. El paciente camina sobre la punta de los dedos
de los pies. Los giros son muy lentos.
0 = Mmica con una vivacida normal; no hay fijeza.
1 = Cierta inmovilidad; la boca permanece cerrada. Primeros signos de angustia o
depresin.
6.- Rostro

2 = Relativa inmovilidad. Las emociones se manifiestan a un umbral bastante mayor.


La boca est abierta a ratos. Signos moderados de angustia y depresin. Puede haber
sialorrea.
3 = Rostro "congelado" (frozen facies). La boca est abierta 0,6cm o ms.
Eventualmente, intensa sialorrea.
0 = Inexistente.
1 = Temblor con oscilaciones de menos de 2,5 cm en las extremidades, en la
cabeza o bien en la mano al intentar llegar con el dedo a la nariz.

7.- Temblor

2 = La amplitud mxima del temblor no sobrepasa los 10cm El temblor es intenso,


pero no constante. El paciente conserva cierto control de sus manos.
3 = El temblor sobrepasa los 10cm, es constante e intenso, afectando al paciente en
todo momento mientras est despierto. Es imposible que el paciente escriba y
coma solo.
0 = No hay.
1 = Aumento de la transpiracin;la secrecin sigue siendo clara.

8.- Seborrea
2 = Piel visiblemente aceitosa. La secrecin es mucho ms espesa.
3 = Evidentemente seborrea. Todo el rostro y la cabeza aparecen cubiertos de
secrecin espesa.
0 = Claro, alto, con resonancia y perfectamente inteligible.

9.- Lenguaje

1 = Principio de afona con disminucin de la modulacin y la resonancia. Volumen de


voz satisfactorio, todava claramente inteligible.
2 = Afona y disfona moderadas. Tono permanentemente monotno, sin variaciones.
Principio de disartria. Locucin vacilante y balbuceo, difcilmente inteligible.
3 = Marcada afona y distona. Gran dificultad para escucharle y entenderle.
0 = Normal.
1 = Prcticamente total todava, pero con ciertas dificultades para vestirse.

10.- Autonoma

2 = Precisa ayuda en algunas situaciones crticas, p. ej., girarse en la cama, levantarse


de la silla. Muy lento en realizar la mayor parte de las actividades, pero las realiza
tomndose mucho tiempo.
3 = Invalidez permanente. El paciente es incapaz de vestirse, comer o caminar solo.

Clasificacin de la
sintomatologa segn la

1-10 puntos: Enfermedad de Parkinson leve.

100

puntuacin

11-20 puntos: Enfermedad de Parkinson de gravedad media.


21-30 puntos: Enfermedad de Parkinson grave.

2.2.10. Demencia debida a enfermedad de Huntington


La enfermedad de Huntington (EH), considerada como el tipo ms puro de demencia subcortical, es el trastorno
neurolgico ms utilizado en neuropsicologa como modelo de estudio de afectacin neuropatolgica selectiva de las
estructuras subcorticales.
La enfermedad de Huntington (EH) es un trastorno neurodegenerativo primario progresivo que se transmite
genticamente mediante un gen autosmico dominante con penetracin completa y con un bajo ndice de mutacin,
que desencadena una muerte neuronal especfica en el neoestriado. Cada hijo/a de un padre o madre con la
enfermedad tiene una probabilidad del 50% de heredarla, independientemente de si sus hermanos/as la han
heredado o no. Si el hijo/a no hereda de sus padres el gen causante de la enfermedad, no tendr la EH y tampoco la
transmitir a sus descendientes.
Desde un punto de vista clnico, la EH se caracteriza por la presencia de movimientos anormales e involuntarios
(corea), un deterioro progresivo e irreversible de las funciones cognitivas (demencia) y cambios de personalidad o
conducta.
Este trastorno aparece como entidad diagnstica a mediados de la dcada de 1850, si bien ya se puso de manifiesto
unos siglos antes. No obstante, ser George Huntington en 1872 quien describa por primera vez, de forma clara y
concisa, los rasgos clnicos de la enfermedad, que tambin es conocida por Corea, (en griego, danza), debido al
movimiento caracterstico de esta enfermedad, o incluso "el mal de San Vito".
En lneas generales, se ha considerado que el signo ms prominente de este sndrome neurolgico son los
movimientos coreicos. Aunque este cuadro clnico es ms conocido bajo el nombre de corea de Huntington, en la
actualidad se le est denominando enfermedad de Huntington puesto que no todos los pacientes afectados por
dicha enfermedad presentan corea.
2.2.10.1. Sntomas y trastornos asociados
Las tres manifestaciones ms importantes de la EH son: movimientos involuntarios incontrolados, alteraciones
psquicas, y una prdida de las funciones intelectuales, demencia.
Cada caso de la EH es diferente de otro y en esta enfermedad no valen las generalizaciones, pero hay unos pasos
que casi siempre se cumplen. La totalidad de los pacientes clnicamente diagnosticados de EH presentan dficits
cognitivos definidos, aun cuando no se puedan evidenciar signos claros de demencia.
El deterioro cognitivo que presentan estos pacientes no parece ser ni inicialmente difuso ni homogneo. Los
principales dficits neuropsicolgicos incluyen una alteracin de la atencin y de la capacidad de concentracin,
enlentecimiento del pensamiento y proceso cognitivo, incapacidad para operar con un conocimiento adquirido, una
disminucin en la capacidad de aprendizaje visual y verbal, y de su posterior recuperacin, falta de planificacin y de
ordenacin secuencial y, por ltimo, un dficit en la capacidad de solucin de problemas y formacin de conceptos. A
grandes rasgos, este patrn de alteracin neuropsicolgica suele ser relativamente homogneo respecto a la edad
de inicio y al patrn de transmisin gentica (paterna o materna), pero no para el grado de deterioro funcional.
Precisamente los aspectos motores, visuoespaciales, la memoria visual inmediata y remota, y las disfunciones
frontales, son los dficits neuropsicolgicos que permiten diferenciar entre pacientes con un leve y moderado
deterioro de la capacidad funcional.
Generalmente, el curso gradual y progresivo de los dficits de las funciones cognitivas suele ser paralelo al deterioro
motor. En concreto, se ha observado que la gravedad de la alteracin motora en el momento de la exploracin, y en

101

particular los movimientos coreicos, es el signo clnico neurolgico que est ms significativamente relacionado con
el grado de afectacin cognitiva y mnsica (Brandt et al., 1984; Webb et al., 1987).
Se han establecido tres grupos evolutivos distintos (Junqu et al., 1987), en base al patrn de deterioro
neuropsicolgico y que podran estar relacionados con tres distintos grados de degeneracin neuronal. Estos seran:

Primer grupo: presentaran los clsicos signos de deterioro subcortical, tales como disartria, bradipsiquia y
pseudoalteracin de la memoria. Estas alteraciones podran estar relacionadas con las disfunciones de los
ganglios basales, caractersticas de los primeros estadios de la enfermedad.
Segundo grupo: junto a las alteraciones ya comentadas en el anterior grupo, manifestaran signos de
disfuncin frontal, tales como alteraciones del clculo mental y escrito, adinamia verbal, cierto grado de
agrafia, alteraciones de la secuenciacin motora y de la capacidad de inhibicin.
Tercer grupo: agrupara pacientes con signos afaso-apracto-agnsicos y una mayor manifestacin de las
funciones motoras y premotoras, que podra reflejar una generalizacin de la degeneracin que afectara al
crtex cerebral, propia de las fases avanzadas de la enfermedad.

El perfil de deterioro neuropsicolgico de los pacientes con EH podra resumirse as:


Deterioro de las funciones amnsicas
Los dficits de memoria y aprendizaje en los pacientes con EH son considerados como el trastorno cognitivo ms
caracterstico y precoz de esta enfermedad. Las alteraciones mnsicas son significativamente destacadas y
aparentes desde el momento del diagnstico clnico, an en ausencia de un deterioro cognitivo ms generalizado.
Se ha sugerido la posible presencia de este deterioro durante varios aos previos a la aparicin de los movimientos
coreicos, lo que ha llevado a considerar a la memoria como un signo focal de valor diagnstico en la EH as como un
posible marcador sensible a la progresin del trastorno.
En lneas generales, los dficits mnsicos de estos pacientes suelen estar relacionados con problemas de
recuperacin de la informacin, ms que con problemas de almacenamiento del material aprendido, como
consecuencia de un deterioro del neoestriado.
Mediante la aplicacin de la Wechsler Memory Scale (WMS) se ha observado que el aprendizaje asociativo, la
memoria lgica y la reproduccin visual son las funciones mnsicas ms alteradas. Precisamente los dos primeros
subtests pueden ser considerados como los ms sensibles para la deteccin de los problemas de memoria, puesto
que ambas pruebas implican la adquisicin de material nuevo.
En cuanto a la memoria episdica y la memoria semntica, los pacientes con EH parecen mostrar una alteracin
tanto en tareas que implican la memoria episdica (capacidad de aprendizaje, a corto y a largo plazo, visual y
verbal), como semntica, aunque no suelen ser tan marcados como los observados en la enfermedad de Alzheimer.
Estos dficits mnsicos, presentes en los estadios precoces y avanzados de la enfermedad, se han relacionado bien
con una alteracin en las estrategias de recuperacin, bien con un defecto en la organizacin activa del material que
se ha de memorizar para poder ser codificado y recordado posteriormente, aunque se ha observado que la
estructura de su conocimiento semntico esta relativamente preservada.
Por lo que respecta a la memoria remota o retrgrada, los pacientes con EH, incluso en el curso ms inicial del
trastorno, presentan una alteracin de la memoria remota sin gradiente temporal. Esta alteracin de la memoria
remota en los pacientes con EH parece ser debido al desajuste de un mecanismo comn o esencial para el recuerdo
de un conocimiento establecido que puede afectar a una variedad de diferentes modalidades.
Finalmente, se ha observado en los pacientes con EH una alteracin en el aprendizaje de nuevas habilidades
(procedimental) con una preservacin del reconocimiento de estmulos verbales previamente presentados. En este
sentido, se ha planteado que este dficit de aprendizaje de procedimientos en los pacientes con EH, no puede ser
atribuido ni a una alteracin funcional motora ni a una incapacidad de solucin de problemas. As mismo, se ha
observado que los pacientes con dicha enfermedad, de acuerdo con el estadio evolutivo de la enfermedad,
presentan un nivel de ejecucin distinto de la memoria procedimental y de la memoria declarativa.

102

En este sentido, pacientes de EH en un estadio avanzado del trastorno, muestran graves dficits de la memoria
procedimental y declarativa, mientras que el rendimiento de los pacientes con EH en un estadio inicial del trastorno
puede expresarse de dos formas: por un lado, puede observarse una marcada alteracin del aprendizaje
procedimental, similar a los pacientes de EH en un estadio avanzado, y un mejor rendimiento en la memoria
declarativa, y por otro, pueden presentarse graves alteraciones de la memoria declarativa y una preservacin de la
procedimental.
Lenguaje
En los estadios iniciales de la EH, las funciones lingsticas se encuentran relativamente preservadas. En lneas
generales, aunque no muestran un deterioro del lenguaje con caractersticas afsicas, tal y como se observa en
pacientes con Alzheimer o en pacientes con lesiones focales en el hemisferio izquierdo, los pacientes con EH
muestran un patn de alteraciones lingsticas en la produccin del lenguaje que pueden ser delimitadas fcilmente
mediante una exploracin sistemtica de esta funcin cognitiva.
En las fases iniciales de la enfermedad la neurodegeneracin afecta a las zonas anteromediales del caudado y
dorsales del putamen. La primera posee importantes conexiones con el crtex dorsolateral frontal mientras que la
segunda recibe aferencias del crtex premotor. Esta neurodegeneracin va a ser la responsable de las alteraciones
de la articulacin, ponindose de manifiesto a travs de una disartria hipercintica cuya gravedad va a ir
incrementndose a medida que progresa la enfermedad. En el lenguaje espontneo pueden observarse escasos
errores lingusticos, pocas parafasias semnticas y pocos errores paragramticos o agramticos. La repeticin est
preservada as como la denominacin por confrontacin visual, la comprensin tambin permanece inalterada, no
obstante, en estas fases ya se puede observar una alteracin de la fluidez verbal. Precisamente esta ltima
alteracin puede estar relacionada con los problemas de recuperacin de la informacin a largo plazo o bien con la
alteracin de ciertas reas que precisan una eficacia en la bsqueda o acceso a los almacenes lxicos.
En los estadios intermedios de la enfermedad, los pacientes muestran una reduccin significativa en la produccin
del nmero de palabras en su lenguaje espontneo, una reduccin significativa de la fluidez verbal con consigna
fontica o semntica as como una alteracin de la agilidad articulatoria. Se observa, adems, una ligera disminucin
de la complejidad sintctica, una alteracin de la repeticin debido a sus problemas articulatorios, una reduccin de
la lnea meldica y de la longitud de la frase, un incremento del nmero de parafasias semnticas con una leve
dificultad para encontrar palabras en el lenguaje espontneo y una moderada alteracin de la comprensin.
La escritura tambin suele estar alterada, posiblemente como consecuencia de una alteracin de las capacidades
visuoconstructivas, as como la capacidad lectora a causa del trastorno articulatorio y a las dificultades de
procesamiento visual.
A medida que evoluciona la enfermedad se van afectando zonas ms posteriores del caudado y las porciones del
putamen que reciben proyecciones directas de la circunvolucin temporal superior. Estas lesiones van a
desencadenar alteraciones lingsticas con caractersticas de una afasia de Wernicke. En fases avanzadas de la
enfermedad, los pacientes con EH muestran una marcada reduccin de la fluidez verbal y de la complejidad
sintctica de las oraciones en su lenguaje espontneo, presencia de esterotipias verbales o perseveraciones sin
ecolalia, alteracin de la repeticin, marcados dficits en la capacidad de comprensin, que correlacionan con el
grado de demencia del paciente y de la denominacin por confrontacin visual con un importante incremento en la
produccin de parafasias semnticas. As mismo, la escritura aparece disgrfica, pueden estar presentes sacudidas
imprevisibles, la sintaxis se vuelve incompleta y se observan omisiones o sustituciones lxicas. Por ltimo, puede
observarse una marcada alteracin de la lectura caracterizada por mltiples autocorrecciones, sustituciones, adicin
de letras y palabras, omisiones e indecisin en la produccin lectora.
Alteraciones visuoespaciales y visuoperceptivas
Las alteraciones en el procesamiento visuoespacial son un rasgo caracterstico de los pacientes con EH que
permiten distinguirlas de las presentes en otro tipo de demencias. En lneas generales, se observan alteraciones de
las habilidades visuoespaciales cuando se precisa la manipulacin del espacio personal, mientras que las funciones
visuoconstructivas muestran un menor grado de deterioro. Las lesiones en el caudado son las responsables de una
serie de alteraciones del procesamiento espacial, que pueden observarse cuando se examina a los pacientes en la
habilidad para poder tener una representacin interna de su posicin en el espacio en relacin con un parmetro
ambiental o espacial.

103

En general, se asume que los pacientes de EH muestran alteraciones del procesamiento visuoespacial general, de
la integracin perceptivo-motora, de la manipulacin de la informacin espacial, de la rotacin mental espacial, del
sentido de la direccin, de la discriminacin visuoespacial, y de la percepcin espacial egocntrica, con una
preservacin del juicio visuoespacial. Este patrn de alteraciones visuoespaciales se manifiesta tanto en los estadios
iniciales de la enfermedad como en los de moderado deterioro cognitivo. Precisamente el dficit del procesamiento
viuoespacial permite diferenciar entre los estadios iniciales, intermedios y avanzados de la enfermedad.
Por ltimo, se ha observado que, si bien los pacientes con EH no presentan apraxias, pueden presentar ciertas
alteraciones constructivas o de coordinacin visuomotora y visuoespaciales que requieren un componente motor. En
lneas generales, dicha funcin cognitiva suele mostrarse alterada significativamente en los estadios avanzados de
la enfermedad.
Deterioro de las funciones intelectivas
El deterioro de las funciones intelectivas ha sido estudiado mediante la aplicacin del WAIS. Precisamente el
deterioro de estas funciones puede observarse al inicio del trastorno y puede ser tomado como un signo precoz de la
enfermedad. Si bien dichos dficits son relativamente leves y no se observan diferencias entre el factor verbal y
manipulativo de este instrumento, suele presentarse un mayor declive de los subtests del factor manipulativo, que es
mucho ms evidente segn progresa la enfermedad. En este sentido, los estudios longitudinales muestran un
declive del coeficiente de inteligencia (CI), aunque existe una relativa conservacin de la inteligencia respecto a otras
funciones cognitivas. Si bien difcilmente se encuentra un CI por debajo de un valor de 70 en sujetos de menos de
10 aos de evolucin, en lneas generales el CI suele ser inferior a 100.
Los dficits intelectivos no suelen desarrollarse de forma uniforme en el curso de la enfermedad. En concreto, el
patrn de deterioro intelectual puede ser focal en los pacientes con una incipiente evolucin del trastorno mientras
que el perfil observado en los sujetos con un curso ms avanzado de la enfermedad puede ser distinto.
Durante el trastorno las puntuaciones de los subtests manipulativos, especialmente claves y rompecabezas,
disminuyen progresivamente y de forma drstica en los estadios avanzados de la enfermedad. Las medidas de
conocimiento previamente adquirido al desarrollo de la enfermedad, como el subtest de vocabulario e informacin
del WAIS, la capacidad de razonamiento lgico-abstracto a travs del subtest de semejanzas del WAIS, as como el
subtest de figuras incompletas suelen ser capacidades que estn mejor preservadas en los estadios iniciales e
intermedios de la enfermedad.
Adems de la presencia de deterioro neuropsicolgico, los pacientes clnicamente diagnosticados de EH,
fundamentalmente en su forma adulta, presentan un amplio abanico de cambios emocionales, afectivos y
conductuales que corresponden a una variedad de sntomas psiquitricos definidos, tales como la depresin,
depresin mayor o distimia, la mana, la esquizofrenia, la paranoia, la ansiedad, o bien vagas quejas somticas, el
trastorno de conducta compulsivo y el trastorno de personalidad orgnica. En algunos casos la clnica afectiva y
emocional no permite establecer el diagnstico de una entidad psiquitrica definida y, en consecuencia, se traduce
en cambios de personalidad.
2.2.10.2. Hallazgos de laboratorio
Los estudios de neuroimagen pueden ser normales en la EH. El TAC y la RM a menudo muestran atrofia del crtex y
del ncleo caudado pero pueden ser normales en algunos pacientes. El PET scan puede mostrar una disminucin
del metabolismo de la glucosa en el caudado de los sujetos con EH y quizs de algunos sujetos con riesgo de EH,
pero esta tcnica no est ampliamente disponible para uso clnico. Otros estudios de neuroimagen no son tiles en
el diagnstico de la EH.
La EH se hereda como una enfermedad autosmica dominante con penetrancia completa. Aunque se conoca desde
haca ms de 10 aos que la anormalidad gentica resida en el cromosoma 4, fue en 1993 cuando se descubri el
gen (Societat Catalana de Neurologa). La mutacin es un trinucletido repetido expandido inestable, y ha sido
encontrado en todas las familias con EH documentada. En los normales, hay hasta 34 repeticiones del trinucletido
CAG en esta porcin del gen. En la EH hay ms de 40 repeticiones. Las extensiones de repeticin entre 34 y 40 son
en el momento presente indeterminadas. En series grandes de pacientes con EH, el nmero de repeticiones est
inversamente relacionado con la edad de comienzo, y las repeticiones ms grandes de 60 estn fuertemente
relacionadas con el comienzo juvenil. Sin embargo, la correlacin entre la extensin de repeticin y la edad de
comienzo es dbil cuando se analizan muestras de sangre de manera individual. La inestabilidad en este rea del

104

genoma lleva a cambios frecuentes en la extensin de la repeticin CAG con oognesis. Hay una particular
tendencia de la extensin de la repeticin a aumentar con la espermatognesis.
A esto se debe la curiosa tendencia a que la "anticipacin" ocurra con la transmisin paterna de la anormalidad
gentica. El gen est ampliamente expresado en las clulas humanas. La funcin de la protena que produce el gen,
la huntingtina, es por el momento desconocida, de la misma manera que es desconocido el mecanismo de la
neurodegeneracin resultante de la mutacin gentica. Debido a que la infusin de neurotrasmisores excitadores en
el estriado produce un modelo animal de EH, las teoras actuales sobre la etiopatogenia de la enfermedad proponen
un exceso de excitotoxicidad o un decremento de la proteccin celular contra la excitotoxicidad.
El descubrimiento del gen de la EH ha facilitado el camino para la prctica de tests confirmatorios en pacientes con
EH y para la prctica de tests predictivos y prenatales en sujetos asintomticos.
2.2.10.3. Sntomas dependientes de la edad
Cuando las alteraciones motoras se manifiestan despus de los 50 aos se establece el diagnstico de EH de inicio
tardo, con una prevalencia aproximada del 25% de los pacientes de EH (Myers et al. 1985). La progresin del
trastorno suele ser mucho ms lenta y la presencia de movimientos anormales puede persistir de 20 a 30 aos,
hasta que el paciente muere por causas no relacionadas con la EH (Myers et al. 1985). Las alteraciones cognitivas
son ms sutiles o moderadas.
La enfermedad puede aparecer en etapa juvenil (antes de los 10 aos) o en la adolescencia tarda (entre los 10 o 20
aos).

Diferencias entre la forma de comienzo juvenil y tarda


Inicio juvenil

Inicio tardo

Epidemiologa

Predominio de herencia paterna.

Predominio de herencia materna.

Gentica

Expansiones CAG en rango alto.

Expansiones CAG en rango bajo.

Trastorno Motor

Deterioro Cognitivo
Discapacidad Funcional
Evolucin
Neuropatologa

Sndrome rgido acintico.


Escaso Corea.
Otros.
Retraso intelectual.

Corea leve o moderado.


No otros trastornos al inicio.
Alteracin cognitiva.

Severa.

Ligera.

Deterioro Rpido.

Poca progresin.

Cambios severos.

Cambios leves.

Barquero Jimnez MS., Gmez Tortosa E.: Trastornos cognitivos en pacientes con enfermedad de Huntington.First
Internacional Congress on Neuropsychology in Internet. http://www.uninet.edu
De mayor rigidez, menor frecuencia o ausencia de movimientos coreicos, formas acinticas del trastorno
generalmente hipocinesia, mayor incidencia de crisis comiciales, particularmente en casos con una edad de inicio
inferior a los 10 aos, marcada alteracin intelectual o retraso mental, y un menor grado de supervivencia.

105

2.2.10.4. Epidemiologa
Actualmente se considera que la EH tiene una prevalencia de 4 a 7 casos por 100.000 habitantes y afecta por igual a
ambos sexos. En relacin con la incidencia por edad, parece ser que el pico de inicio de la enfermedad se sita
entre los 30 y 42 aos para el 95% de los casos (Farrer et al. 1987). El 98,5% de los casos que inician el cuadro en
la edad adulta tienen corea, si bien la edad de inicio de los movimientos coreiformes puede variar desde los 4 a los
65 aos (Myers et al. 1983). En la actualidad, se acepta que la edad media de inicio de la EH en la etapa adulta
parece situarse hacia la mitad de la cuarta dcada de vida, con el inicio de sutiles alteraciones cognitivas y cambios
de personalidad.
La sintomatologa progresa inexorablemente sobreviniendo la muerte, por trmino medio, entre 13-17 aos tras el
inicio del cuadro, no obstante, algunos enfermos pueden sobrevivir hasta 30 aos despus de iniciarse el proceso
(Wexler 1979). La muerte del paciente frecuentemente est causada por aspiracin y neumona, trauma relacionado
a cadas y sepsis relacionadas a las lceras por posicin en decbito.
2.2.10.5. Evolucin
La enfermedad adulta de Huntington comienza generalmente con ligera incoordinacin motora o con movimientos
"inquietos" (de inquietud) no propositivos o de "nerviosismo". Mas tarde aparecen los movimientos coreicos
evidentes. Aunque la corea es considerada la caracterstica ms importante de la EH, el parkinsonismo es un
hallazgo casi universal de la enfermedad. La combinacin de disminucin de la expresin facial y corea puede llevar
a la apariencia de una "mscara en movimiento". Los movimientos repetitivos voluntarios pueden estar interrumpidos
por sacudidas coreicas pero pueden estar alterados con la misma probabilidad por la hesitacin en la iniciacin y las
detenciones intermitentes del movimiento.
La alteracin de la marcha de la EH es generalmente mas severa de lo que la corea puede hacer suponer. La base
est ampliada y los fallos a nivel de los tobillos y del tronco (dipping) combinados con las interrupciones coreicas
hacen que el paciente aparezca como una marioneta. Las cadas ocurren con frecuencia y no estn directamente
relacionadas con los movimientos coreicos. Con el tiempo los pacientes tienden a desarrollar posturas distnicas y a
aumentar el parkinsonismo. La disartria y la disfagia que han ido apareciendo pueden progresar hasta la anartria y la
aspiracin.
Finalmente el paciente acaba confinado en cama y sobreviene la muerte por una neumona por aspiracin o por
alguna otra complicacin mdica. En la mayora de los pacientes pueden ponerse de manifiesto alteraciones
oculares. Las alteraciones precoces incluyen retraso en el inicio y lentitud en los movimientos sacdicos e
interrupciones en los movimientos oculares de persecucin. Ms tarde pueden necesitarse parpadeos o
desplazamientos de la cabeza para la iniciacin de los sacdicos. Adems los pacientes tienen dificultades con la
fijacin y no pueden suprimir los sacdicos hacia un estmulo visual nuevo. Las alteraciones en el control oculomotor
pueden ser un signo temprano de EH.
Los signos no-motores pueden preceder a los signos motores. Generalmente, aparecen primero cambios sutiles en
la personalidad o en la estabilidad emocional tales como irritabilidad, agresividad, mal carcter, conductas sexuales
o sociales inadecuadas y torpeza de juicio. Las enfermedades psiquitricas, particularmente los trastornos afectivos,
afectan a cerca del 50% de los pacientes. Las ideas de suicidio son frecuentes. Cerca del 6% de los pacientes con
EH logran cometer el suicidio y ms del 30% intentan suicidarse durante el curso de la enfermedad (Societat
Catalana de Neurologa). Los trastornos cognitivos precoces incluyen una disminucin de la fluencia verbal y las
dificultades de memoria van evolucionando hasta una demencia generalizada. La enfermedad es lentamente
progresiva y lleva a la muerte generalmente dentro de 15 aos del comienzo de la enfermedad. El grado de deterioro
se relaciona con la edad de comienzo siendo ms rpido a medida que desciende la edad de presentacin.
2.2.10.6. Pruebas de evaluacin
Pruebas de laboratorio
En la actualidad se dispone de un test gentico capaz de determinar con relativa certeza el grado de riesgo para
desarrollar la enfermedad en un individuo determinado. El test predictivo va dirigido a personas (test presintomtico),
o fetos (test prenatal) que tengan riesgo de padecer la enfermedad de Huntington, y que no tengan sntomas
aparentes de la enfermedad.

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Para llevarse a cabo se necesita una muestra de sangre (o lquido amnitico) y ella revelar si la persona (o feto) es
portadora del gen de la EH. Este gen, que se encuentra en el cromosoma 4, y que se llama IT15, se descubri en
1993. Se trata de un segmento de ADN que contiene una expansin de repeticiones de nucletidos, que son
bsicamente los bloques que constituyen el ADN. El patrn implicado es una "repeticin trinucleica" en la cual la
citosina, adenina y guanina, conocidas como CAG, se repiten una y otra vez.
El que una persona desarrolle o no la Enfermedad de Huntington estar determinado por el nmero de repeticiones
de CAG que contenga el gen IT15. Las personas que han heredado el gen que causa la EH tienen un nmero ms
alto de repeticiones, normalmente por encima de 38. Aquellos cuyo nmero est por debajo de 35 no desarrollarn
la enfermedad. Este test no puede, sin embargo, predecir cundo empezarn los sntomas ni como ser la evolucin
de la enfermedad.
Hoy en da hay estudios encaminados a determinar si las personas cuyas repeticiones de CAG son intermedias
(entre 35 y 38) desarrollarn o no la enfermedad. Este intervalo no es fijo, ya que los distintos laboratorios
consideran rangos diferentes (como por ejemplo entre 30 y 40). Menos de un 1% de las personas testadas tienen un
nmero intermedio de repeticiones.
Evaluacin neuropsicolgica
Escala de Inteligencia de Wechsler para adultos (WAIS)
Adems de su utilidad en la medicin del CI, esta escala tiene aplicacin en la evaluacin del deterioro cognitivo.
Wechsler (1958) defini un perfil propio del sujeto orgnico cerebral, que es el siguiente: mejores puntuaciones en
subtests verbales que en los ejecutivos (diferencia de 20 puntos), puntuacin mnima en clave de nmeros, bajas
puntuaciones en cubos y en aritmtica, diferencia de 3 o ms dgitos presentados en orden inverso en relacin con
los presentados en orden directo, baja puntuacin en rompecabezas.
Otro indicador de posible dao cerebral es el llamado ndice de deterioro, calculado a partir de la comparacin del
nivel premrbido con los niveles globales de ejecucin de la prueba o con el resultado de los subtests ms sensibles
al deterioro. Los subtests que se mantiene a pesar del deterioro (SM) son: informacin, vocabulario, rompecabezas y
figuras incompletas y los que no se mantiene (NSM), es decir, cuyas ejecuciones se ven afectadas cuando existe tal
deterioro son: memoria de dgitos, semejanzas, bloques y clave de nmeros.
Halstead-Reitan
Pruebas neuropsicolgicas usadas para determinar la ubicacin y los efectos de lesiones cerebrales especficas.
Esta batera ha sido una de las primeras bateras neuropsicolgicas dirigidas a la discriminacin de la organicidad.
Su objetivo principal es poder discriminar a pacientes con lesiones en el lbulo frontal.
Est compuesta por una serie de tests independientes, que son:
1. Test de categoras
2. Test de ejecucin tctil
3. Test de ritmo de Seashore
4. Test de percepcin de palabras sin sentido
5. Test de golpeo
6. Test de discriminacin de afasias Indiana-Reitan
7. Examen sensoperceptivo
8. Dominancia lateral
9. Test de trazado
Una gran variedad de funciones son puestas a prueba: funciones de concepto, abstraccin y agudeza visual;
destreza; memoria espacial; percepcin auditiva; atencin y concentracin; oscilacin del dedo; percepcin de los
sonidos del habla; percepcin visual; sentido del tiempo y estimulacin sensorial; astereognosia y percepcin tctil.
Ventajas:

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1. Es fcilmente aplicable
2. Es cuantificable
3. Discrimina los pacientes con lesin frontal
4. Los contenidos se adaptan a diferentes edades
Desventajas:
1. Las normas del test no estn bien fundadas, al basarse en una muestra pequea
2. No evala todas las funciones cognitivas
3. No discrimina cuando el dficit cognitivo es leve o focal
Trail Making Test
Es uno de los tests neuropsicolgicos ms utilizados. Existen dos formas: Forma A y Forma B. Ambas pruebas
implican la unin de 25 crculos que el sujeto tiene que conectar.
La Forma B es ms compleja que la Forma A porque requiere la conexin de nmeros y letras de forma alternante.
En trminos de validez del TMT, existen una serie de factores que hacen que esta forma sea ms complicada:
1. Las distancias entre los nmeros son mayores en la Forma B, lo que se traduce en la inversin de ms tiempo
para unir ordenadamente los crculos.
2. La forma de distribucin de los crculos en la forma B pueden provocar una interferencia visual.
3. La diferencia en los tiempos para completar la Forma B puede atribuirse a los procesos cognitivos ms complejos
necesarios para tener en cuenta la alternancia de letras y nmeros.
Esta forma puede ser un buen indicador de disfunciones frontales generales del lbulo. En general, puede indicar la
incapacidad del sujeto para ejecutar y modificar un plan de accin. As mismo, puede ser til como indicador de
lesiones frontales focales, no obstante es importante sealar que la prueba, en s misma, no es ordinariamente un
indicador de la disfuncin frontal.
Los sujetos con lesiones en el hemisferio izquierdo muestran peores resultados en esta prueba.
La parte B se asocia con los siguientes procesos: distinguir entre los nmeros y las letras, la integracin de dos
series independientes, la capacidad de aprender un principio de organizacin y de aplicarlo sistemticamente, la
retencin y la integracin serial, solucionar el problema verbal, y planear.
Cada una de las partes debe ser puntuada separadamente mediante la medicin del tiempo requerido para
completar cada prueba. La ejecucin es evaluada usando datos normativos, teniendo en cuenta la correlacin entre
el TMT y factores tales como la edad, educacin y CI. Por lo general, el tiempo necesario para completar ambas
formas oscila entre los 5 y 10 minutos.
Test de Stroop
En 1886, J.M. Cattell comprueba que el tiempo que se tarda en leer palabras es mucho menor que el necesario para
reconocer simples colores. Se ha comprobado que dificultades al leer palabras pueden ser debidas a daos en el
hemisferio izquierdo del cerebro mientras que el derecho est relacionado con la identificacin de colores. La
comparacin de las puntuaciones obtenidas en las tres lminas permite evaluar los efectos de la interferencia en el
sujeto. La sencillez de los estmulos y su breve tiempo de administracin permiten usar esta prueba en casos muy
diversos (daos cerebrales, drogadiccin, demencia senil, psicopatologa, estrs, etc.) independientemente del nivel
cultural del sujeto. Evala la interferencia cognitiva.

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Test de Wisconsin
Diseado inicialmente para evaluar razonamiento abstracto, hoy constituye una medida de la habilidad requerida
para desarrollar y mantener las estrategias de solucin de problemas necesarias para lograr un objetivo. Diversas
investigaciones han mostrado que resulta especialmente sensible a las lesiones que implican a los lbulos frontales.
Incluido en una batera amplia de evaluacin cognitiva y neuropsicolgica resulta de gran utilidad para discriminar
entre lesiones frontales y no frontales.
Test de Token
Este instrumento permite examinar la comprensin del lenguaje. Esta prueba es muy fcil de administrar, puntuar y,
puede ser realizada con facilidad sin fallos por personas que hayan pasado de cuarto grado. Es extremadamente
sensible para detectar procesos lingsticos alterados que resultan de trastornos afsicos, incluso cuando la
capacidad bsica del paciente para comunicarse permanece intacta. Este test tambin puede identificar a aquellos
individuos con lesin cerebral, cuyas otras disfunciones pueden estar escondidas o enmascarando un trastorno
afsico concomitante; o cuyos problemas para el procesamiento de smbolos sean comparativamente sutiles y no
fcilmente observables en la mayora de las situaciones. Esta prueba estara evaluando las reas del lenguaje del
lbulo temporal izquierdo.
El Test de Fichas se compone de 20 fichas, normalmente hechas de cartn duro, lminas de plstico o de madera.
Pueden ser de dos formas: redondas o rectangulares (en ocasiones se emplean tambin fichas cuadradas); dos
tamaos: grandes o pequeas; y cinco colores: rojo, amarillo, azul, verde y blanco. El nico requisito que establece
el test es que el paciente entienda los nombres de las fichas y los verbos y proposiciones de las instrucciones. El test
consta de cinco secciones, sumando en total 62 instrucciones, registrndose el incremento en la complejidad de una
seccin a la siguiente en la formulacin de las instrucciones que se da al paciente.
Se ha demostrado que la ltima seccin del Test de Fichas (Parte 5), que consta de tems relacionados con los
conceptos relacionales, es capaz de identificar por s mismo a pacientes afsicos. Estos resultados sugieren que
esta seccin podra emplearse por s sola, sin las otras 40 preguntas, para identificar a aquellos pacientes con
disfuncin en el hemisferio izquierdo, que hubieran sido clasificados errneamente como no afsicos debido a que
sus dficits en la formulacin de smbolos eran demasiado sutiles como para deteriorar sus competencias
comunicativas en tareas ms ordinarias (Lezak, 1983).
Figura compleja de Rey-Osterrieth
La figura-compleja fue diseada por Rey (1941), para investigar, tanto la organizacin perceptual, como la memoria
visual en individuos con lesin cerebral.
La ejecucin de este test consiste en solicitar al sujeto examinado que copie una figura compleja a mano y sin lmite
de tiempo, valorndose la capacidad de organizacin y planificacin de estrategias para la resolucin de problemas
as como su capacidad visuoconstructiva. Posteriormente, sin previo aviso y sin la ayuda del modelo, el examinado
debe reproducir inmediatamente y a los 30 minutos de nuevo la misma figura, con el fin de evaluar su capacidad de
recuerdo material no verbal. Cada uno de estos intentos se punta sobre una escala validada que oscila desde un
mnimo de 0 a un mximo de 36 puntos (normalidad). La puntuacin media de un adulto es de 32 puntos.
Una puntuacin de exactitud, basada en el sistema de la unidad de puntuacin, puede obtenerse para cada sesin
del test.
Dado que la reproduccin de cada unidad puede hacer que el sujeto gane hasta dos puntos, la puntuacin ms
elevada ser de 36 puntos. La sesin de memoria es puntuada de la misma manera. Una comparacin de las
puntuaciones correspondientes a cada sesin ayudar al clnico a determinar la presencia de dficits viso-grficos o
viso-memorsticos, al igual que su relativa gravedad.
Las alteraciones en labores visuoespaciales constituye uno de los dficit cognitivos ms frecuentemente
demostrados en pacientes con enfermedad de Parkinson (EP).
Evaluacin de la capacidad funcional

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Adaptacin de la escala de incapacidad funcional de Shoulson y Fahn


Es una escala funcional propuesta por Shoulson (1982) para evaluar la severidad de los trastornos del movimiento y
su incidencia en las actividades de la vida cotidiana.
Criterios para cuantificar los estadios de incapacidad funcional (Shoulson y Fahn).
A. Dedicacin a su trabajo
3. Nivel habitual. Empleo remunerado a dedicacin plena, actualmente o en potencia (por ejemplo, podra optar a
una oferta cualificada de empleo), con posibilidad normal de ascenso y una eficiencia normal.
2. Nivel inferior. Empleo asalariado pleno o a dedicacin parcial, en la actualidad o con posibilidades, con unas
expectativas de trabajo inferiores a las que le correspondiera a su formacin y educacin, pero con eficiencia
satisfactoria.
1. Nivel lmite. Empleo pagado a tiempo parcial o completo, actual o posible, con pocas expectativas de progresar y
una eficiencia insatisfactoria.
0. Incapacitado. Completamente incapaz de comprometerse en un empleo asalariado o con carcter de
voluntariado.
B. Capacidad para manejar asuntos financieros
3. Plena. Se maneja sin dificultad en los aspectos econmicos personales o de su familia (asuntos fiscales, cuenta
corriente, extiende cheques o saca fondos, va de compras, etc.)
2. Requiere ligera ayuda. Un poco menos de facilidad en manejar asuntos de dinero de lo que era su capacidad
habitual, requiriendo una cierta ayuda por parte de la familia o asesores bancarios.
1. Requiere ayuda importante. Aunque el paciente comprende las razones de los procedimientos financieros de
rutina de su vida (pagos corrientes, libreta, cheques) slo podra asumirlos con gran supervisin.
0. Incapacitado. No entiende la rutina ni las razones por las que ha de realizar ciertos pagos, ni el modo concreto de
hacerlos.
C. Capacidad para llevar a cabo sus obligaciones domsticas
2. Plena. Ninguna limitacin en efectuar los trabajos rutinarios de la casa (limpiar, lavar, fregar los platos, poner la
mesa, preparar la comida, llevar la responsabilidad del colegio de los nios, actividades cvicas).
1. Afectada. Moderada. Requiere cierta ayuda.
0. Incapacitado. Aunque puede hacer algo, mayoritariamente tiene que ser supervisado o verdaderamente hecho por
l/ella.
D. Capacidad para mantener sus cuidados personales
3. Plena. Completamente autnomo para comer, vestirse y baarse.
2. Ligeramente afectado. Realiza estas actividades algo lentamente; puede evitar determinadas comidas que le
ocasionan dificultades para la masticacin o deglucin; puede tener pequeas dificultades para actos del vestirse
que requieran alguna habilidad, como abotonarse o hacerse la lazada del zapato; para baarse y lavarse, puede
requerir ayuda en cosas como cepillarse los dientes, etc.

110

1. Medianamente afectado. Sufre una clara limitacin para comer (por ejemplo slo alimentos pasados por la
trituradora), vestirse (realiza slo cosas elementales), pero debe ser ayudado en casi todo), o para baarse.
0. Gravemente afectado. Requiere cuidados totales.
E. Puede ser cuidado
2. En domicilio. Vive en su casa sin dificultades para convivir con su familia.
1. En casa pero con ayuda. Puede tener una persona cuyo cometido sea esencialmente ayudarle (un familiar
especialmente dedicado, una persona contratada, una asistencia domiciliaria social, etc.)
0. Con cuidados totales. Hospitalizado crnicamente por necesitar cuidados especializados.
Escala funcional de Myers en enfermedad de Huntington (Myers et al., 1988)
100. Normal. La enfermedad no es aparente.
90. Signos mnimos. Ligeros movimientos coreicos en la cara o extremidades.
80. Realiza las actividades de la vida diaria normalmente, aunque con esfuerzo. Alteracin de la marcha.
70. Limitacin en sus actividades, cadas ocasionales, corea evidente. Reduccin del lenguaje con disartria.
Dificultades ocasionales al deglutir.
60. Puede caminar sin ayuda por los alrededores de su domicilio y se le puede dejar solo durante algunas horas.
Cadas fciles.
50. Requiere ayuda para caminar. Deambulacin restringida a su domicilio. Dificultades para comunicarse y tragar.
40. Requiere ayuda para caminar, realizndolo con mucha dificultad. Murmura slamente algunas palabras.
30. Confinado a una silla de ruedas. Lenguaje ininteligible. Se atraganta con facilidad.
20. Encamado. Anartria.
10. Posturas fijas. Requiere ayuda completa. Gastrostoma o sonda nasogstrica.
2.2.11. Demencia debida a enfermedad de Pick
Identificada en 1892 por el Dr. Arnold Pick (profesor de psiquiatra de la Universidad de Praga), quien la describi en
un hombre de 71 aos con un deterioro mental progresivo de 3 aos de evolucin y unos rasgos asociados
consistentes en una notable afasia con muchos errores parafsicos y trastornos de conducta tales como infantilismo
y agresividad con su cnyuge.
En la autopsia se encontr una atrofia inusual de los lbulos frontal y temporal; los cambios histolgicos de la
enfermedad, atrofia cortical espongiforme, clulas en baln, cuerpos argentoflicos en el citoplasma neuronal y una
notable ausencia de ovillos neurofibrilares y placas seniles, fueron aos ms tarde descritos por Alois Alzheimer.
Posteriormente se establecieron las diferencias con la EA y se describieron los Cuerpos de Pick, inclusiones
argentoflicas tau-positivas, las Clulas de Pick, clulas acromticas hinchadas, y la microvacuolacin y gliosis de las
capas II y III de la corteza frontal, propias de la demencia frontotemporal.
La enfermedad de Pick es una demencia de tipo cortical muy poco frecuente, pero bien delimitada. Pertenece a un
grupo de demencias en las que la alteracin se encuentra en el lbulo frontal del cerebro, demencias Frontales. Se
caracteriza por la degeneracin neuronal, que afecta principalmente a los lbulos frontales y temporales,

111

predominando uno sobre otro, en los inicios es sobre todo temporal, y de forma simtrica. Al igual que la enfermedad
de Alzheimer, suele resultar difcil de diagnosticar; sin embargo, este tipo de atrofia es lo que la va a diferenciar
claramente de la enfermedad de Alzheimer, donde la degeneracin se presenta de forma ms generalizada.
Se trata de una demencia progresiva cuyo comienzo se presenta por lo general entre los 50 y los 60 aos de edad.
La enfermedad se caracteriza por cambios precoces y lentamente progresivos del carcter y por alteraciones del
comportamiento, que evolucionan hacia un deterioro de la inteligencia, de la memoria y el lenguaje, acompaado de
apata, euforia y, en ocasiones, de sntomas o signos extrapiramidales tales como temblores y alteraciones de la
marcha.
2.2.11.1. Sntomas y trastornos asociados
Una parte de los pacientes presentan sntomas del tipo de la desinhibicin social, tendencia al chiste y a la risa fcil,
inadecuacin a las situaciones interpersonales e irresponsabilidad y falta de preocupacin sobre las consecuencias
de las acciones, con conductas sexuales inadecuadas. Otros pacientes presentan ms bien sntomas en la lnea de
la inhibicin, prdida de calidez emocional, retraccin social y distractibilidad. Es frecuente la conducta de utilizacin
de objetos. El paciente no puede evitar usar los objetos que tiene delante, aunque en ese momento no tenga
ninguna razn para servirse de ellos.
Las alteraciones cognitivas suelen aparecer ms tarde que las de la personalidad, unos dos aos despus, y se
caracterizan por un deterioro del lenguaje en el sentido de empobrecimiento, estereotipias verbales, falta de fluidez y
finalmente mutismo. Adems se producen claros dficit de memoria, pero no tan marcados como en la enfermedad
de Alzheimer. No hay alteracin de las capacidades visuoespaciales y por tanto no existe apraxia constructiva,
imposibilidad de visualizar y construir o dibujar objetos en tres dimensiones, que es otro de los sntomas tpicos de la
enfermedad de Alzheimer. La orientacin, el clculo y las gnosias, capacidad de percibir y reconocer los estmulos
de los sentidos: visuales, auditivos y tctiles, pueden estar tambin bastante preservadas.
Es importante mencionar como forma clnica al llamado sndrome de Kluver-Bucy, vinculado a atrofia polar
bitemporal. Se caracteriza por hiperoralidad, hipersexualidad, hipoemocionalidad y una manifestacin denominada
hipermetamorfopsia. La hiperoralidad puede ser franca, observndose que el paciente tiende a explorar objetos con
su boca, busca tomar contacto oral con personas o se pone en la boca objetos no comestibles. No obstante, a
menudo la manifestacin de oralidad es indirecta: aumento de peso. La hipersexualidad se presenta como aumento
de la libido y frecuente discurso ertico, o bien indirectamente con marcada celotipia y violencia con el cnyuge. La
hipoemocionalidad se revela como frialdad o indiferencia ante situaciones emotivas. Por ltimo, la
hipermetamorfopsia, menos definida nosolgicamente, es lo contrario de la hipometamorfopsia descrita en casos de
epilepsia temporal (viscosidad o tendencia marcada a adherir a cada pensamiento o accin).

Existen claros dficit en los procesos ejecutivos, presentando afectacin de las capacidades de planificacin y
ejecucin de acciones, con un procesamiento mental en general lento. Se observa una tendencia a la perseverancia
y dificultad para alternar tareas o realizar actividades motoras secuenciales. En las fases ms avanzadas el paciente
necesita estar encamado.
Como sintomatologa asociada, la persona con la enfermedad de Pick puede manifestar una verdadera depresin o
bien una pseudodepresin; presentndose una falta o prdida de apetito, llanto y tristeza. El paciente puede
volverse arisco, arrogante, actuar fuera de tono y, en general, no respetar los convencionalismos sociales. En lneas
generales, los casos de comienzo ms precoz tienden a presentar una evolucin peor.
2.2.11.2. Hallazgos de laboratorio
En los estudios cerebrales de estos pacientes aparece prdida neuronal, gliosis, y los llamados cuerpos de Pick,
inclusiones argirfilas en los cuerpos neuronales. La presencia de estos cuerpos no es necesaria para el
diagnstico. No aparecen placas neurticas ni degeneracin neurofibrilar en magnitudes superiores a las del
envejecimiento normal.

En los estudios complementarios importa establecer si se observa atrofia de predominio anterior en las imgenes y

112

mayor compromiso en reas frontales en el EEG o mapeo cortical. El SPECT es particularmente til para detectar
reas de hipoflujo frontotemporal que determinar fuertemente el diagnstico clnico.
2.2.11.3. Epidemiologa
Comparada con la EA (50-60% de las demencias), la enfermedad de Pick es relativamente rara, siendo responsable
de casi el 5% de los casos de demencia. Afecta a personas cuyas edades fluctan entre los 40 y 65 aos,
presentndose ms entre personas de 50 a 60 aos (www.homestead.com). Es ms comn en varones,
especialmente en aquellos que tienen algn familiar de primer grado que la haya sufrido.
2.2.11.4. Evolucin
La evolucin de esta enfermedad tiene tres etapas: en la primera se produce un progresivo deterioro del juicio y del
pensamiento; en la segunda aparecen sntomas focales como afasia y la apraxia; y, en la tercera, se produce el
deterioro general y la muerte.
Por lo general, la duracin promedio de una persona con este tipo de enfermedad es de 6 a 7 aos; sin embargo,
como en el caso de otro tipo de demencias, el pronstico depende en gran medida del momento en que se detect
el problema y el grado de atencin que se de a la persona enferma.

2.2.11.5. Evaluacin
Test Barcelona. Programa integrado de exploracin neuropsicolgica
Representa una sistematizacin de la exploracin neuropsicolgica, realizada a partir de mtodos clsicos, de
mtodos presentes en la literatura especializada y de pruebas de diseo original. El programa implica la suma de
todos los datos del paciente: historia clnica, observaciones de conducta, datos aportados por los tests, datos
neurolgicos y datos de exploraciones complementarias. El test est formado por 42 subtests, que evalan diversos
aspectos.
El Test Barcelona valora todas las funciones cognitivas mediante distintos test con el fin de obtener un perfil clnico
basado en las capacidades preservadas y alteradas.
Escala de Inteligencia de Wechsler (WAIS)
Adems de su utilidad en la medicin del CI, esta escala tiene aplicacin en la evaluacin del deterioro cognitivo.
Wechsler (1958) defini un perfil propio del sujeto orgnico cerebral, que es el siguiente: mejores puntuaciones en
subtests verbales que en los ejecutivos (diferencia de 20 puntos), puntuacin mnima en clave de nmeros, bajas
puntuaciones en cubos y en aritmtica, diferencia de 3 o ms dgitos presentados en orden inverso en relacin con
los presentados en orden directo, baja puntuacin en rompecabezas. Otro indicador de posible dao cerebral es el
llamado ndice de deterioro, calculado a partir de la comparacin del nivel premrbido con los niveles globales de
ejecucin de la prueba o con el resultado de los subtests ms sensibles al deterioro. Los subtests que se mantiene a
pesar del deterioro (SM) son: informacin, vocabulario, rompecabezas y figuras incompletas y los que no se
mantiene (NSM), es decir, cuyas ejecuciones se ven afectadas cuando existe tal deterioro son: memoria de Dgitos,
semejanzas, bloques y clave de nmeros.
Test de Denominacin de Boston (TDB)
La versin original consta de 60 figuras de objetos, a denominar por orden creciente de dificultad. Actualmente,
constituye un test imprescindible para el estudio de la memoria semntica en los protocolos de evaluacin de las
demencias. El TDB es de gran ayuda para el diagnstico de las demencias, pero la longitud del mismo,
particularmente cuando se utiliza en neurologa asistencial para evaluar sujetos con deterioro cognitivo, ha llevado a
desarrollar versiones reducidas que mantengan el objetivo y criterios originales del mismo. Existen en la actualidad
tres versiones del TDB de 30 tems y seis versiones de 15 tems, derivadas del test original de 60 lminas. Todas

113

estas formas presentan un alto nivel de discriminacin entre sujetos normales y pacientes con EA, similar a lo
observado en la versin completa de las 60 lminas, pero tienen una importante influencia demogrfica, edad y
educacin. En nuestro medio contamos con una versin del test de Boston adaptada y normalizada.
Test de la Figura Compleja de Rey
La figura-compleja fue diseada por Rey (1941), para investigar, tanto la organizacin perceptual, como la memoria
visual en individuos con lesin cerebral.
La ejecucin de este test consiste en solicitar al sujeto examinado que copie una figura compleja a mano y sin lmite
de tiempo, valorndose la capacidad de organizacin y planificacin de estrategias para la resolucin de problemas
as como su capacidad visuoconstructiva. Posteriormente, sin previo aviso y sin la ayuda del modelo, el examinado
debe reproducir inmediatamente y a los 30 minutos de nuevo la misma figura, con el fin de evaluar su capacidad de
recuerdo material no verbal. Cada uno de estos intentos se punta sobre una escala validada que oscila desde un
mnimo de 0 a un mximo de 36 puntos (normalidad). La puntuacin media de un adulto es de 32 puntos.
Una puntuacin de exactitud, basada en el sistema de la unidad de puntuacin, puede obtenerse para cada sesin
del test.
Las unidades de puntuacin en las reas o detalles concretos de la figura han sido numeradas para facilitar su
puntuacin.
Dado que la reproduccin de cada unidad puede hacer que el sujeto gane hasta dos puntos, la puntuacin ms
elevada ser de 36 puntos. La sesin de memoria es puntuada de la misma manera. Una comparacin de las
puntuaciones correspondientes a cada sesin ayudar al clnico a determinar la presencia de dficits viso-grficos o
viso-memorsticos, al igual que su relativa gravedad.
Las alteraciones en labores visuoespaciales constituye uno de los dficit cognitivos ms frecuentemente
demostrados en pacientes con enfermedad de Parkinson (EP).
Test de Fichas (The Token Test)
Este instrumento permite examinar la comprensin del lenguaje. Esta prueba es muy fcil de administrar, puntuar y,
puede ser realizada con facilidad sin fallos por personas que hayan pasado de cuarto grado. Es extremadamente
sensible para detectar procesos lingsticos alterados que resultan de trastornos afsicos, incluso cuando la
capacidad bsica del paciente para comunicarse permanece intacta. Este test tambin puede identificar a aquellos
individuos con lesin cerebral, cuyas otras disfunciones pueden estar escondidas o enmascarando un trastorno
afsico concomitante; o cuyos problemas para el procesamiento de smbolos sean comparativamente sutiles y no
fcilmente observables en la mayora de las situaciones. Esta prueba estara evaluando las reas del lenguaje del
lbulo temporal izquierdo.
El Test de Fichas se compone de 20 fichas, normalmente hechas de cartn duro, lminas de plstico o de madera.
Pueden ser de dos formas: redondas o rectangulares (en ocasiones se emplean tambin fichas cuadradas); dos
tamaos: grandes o pequeas; y cinco colores: rojo, amarillo, azul, verde y blanco. El nico requisito que establece
el test es que el paciente entienda los nombres de las fichas y los verbos y proposiciones de las instrucciones. El test
consta de cinco secciones, sumando en total 62 instrucciones, registrndose el incremento en la complejidad de una
seccin a la siguiente en la formulacin de las instrucciones que se da al paciente.
Mientras el Test de Fichas parece ser fcil de administrar, el examinador debe tener cuidado de no modificar, sin
darse cuenta, la tasa de entrega en respuesta a la calidad del rendimiento del paciente. Los tems que no se
responden correctamente en la primera seccin del test debern repetirse, y si son contestados correctamente en el
segundo examen, debern puntuarse por separado ambos ensayos. En el caso de que el segundo ensayo se haya
completado con xito, pero el primero no, se computar nicamente la segunda administracin, bajo la asuncin de
que gran parte de los errores iniciales, puedan ser probablemente resultado de una serie de diferentes variables,
tales como la falta de inters o de atencin. Cada respuesta correcta vale un punto, de manera que, la puntuacin
mxima que un sujeto puede obtener en esta prueba es 62 puntos. Con respecto a la puntuacin, es de especial
importancia que el examinador observe si el paciente establece distincin entre instrucciones como tocar y
recoger, tal como se establece en la Parte 5 del test.

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Puntuaciones de corte del test de fichas


Puntuacin parcial
Parte 1

Puntuacin mxima
10

Normal/control
10

Puntuacin afsica
9 menos

Parte 2

10

8 menos

Parte 3

10

8 menos

Parte 4

10

8 menos

Parte 5

22

18

17 menos

Total del test

62

58

57 menos

Tomado de Berg R., Francen M., Wdding D.: Exploracin del deterioro organico cerebral: Manual para la prctica de la
salud mental. 1990

Se ha demostrado que la ltima seccin del Test de Fichas (Parte 5), que consta de tems relacionados con los
conceptos relacionales, es capaz de identificar por s mismo a pacientes afsicos. Estos resultados sugieren que
esta seccin podra emplearse por s sola, sin las otras 40 preguntas, para identificar a aquellos pacientes con
disfuncin en el hemisferio izquierdo, que hubieran sido clasificados errneamente como no afsicos debido a que
sus dficits en la formulacin de smbolos eran demasiado sutiles como para deteriorar sus competencias
comunicativas en tareas ms ordinarias (Lezak, 1983).
2.2.12. Demencia debida a enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una demencia progresiva extremadamente rara (1 caso en un milln)
con extensos signos neurolgicos debida a cambios neuropatolgicos especficos, "encefalopata espongiforme
subaguda", que se presume es causada por un agente transmisible, "prin", partcula proteincea libre de cido
nucleico que es extremadamente infecciosa y forma agregados de isoformas anormales de la protena prinicaPrPsc. El inicio es usualmente en la vida media o tarda, tpicamente en la quinta dcada, pero puede ser a cualquier
edad de la vida adulta. El curso es subagudo, conduciendo a la muerte en 1-2 aos.
La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) pertenece a una familia de enfermedades de los seres humanos y
animales conocidas como encefalopatas espongiformes transmisibles (EET). Lo de espongiformes se refiere al
aspecto caracterstico de los cerebros infectados, que se llenan de orificios, huecos o agujeros hasta que se
asemejan a esponjas bajo un microscopio. La ECJ es la ms comn de las encefalopatas espongiformes
transmisibles (EET) humanas conocidas.
Las encefalopatas espongiformes transmisibles, EET, tambin conocidas como "enfermedades prinicas",
constituyen un grupo fascinante y biolgicamente nico de trastornos neurodegenerativos invariablemente mortales
que afectan a animales y a humanos. Pueden ser espordicas, familiar u horizontalmente transmitidas, usualmente
iatrognica. La ms frecuente es la ECJ espordica, que supone el 85-90% de todos los casos. Por su parte, las
formas familiares comprenden el 10-15%. Tienen un patrn de herencia autosmico dominante y son causadas por
un rango de mutaciones en el gen de la protena prinica en el cromosoma 20. La variedad familiar constituye un 1015% de todas las EET, aunque muchas de estas formas pasan desapercibidas o sin historia familiar. La ECJ, el
Sndrome de Gerstmann-Strussler-Scheinker y el Insomnio Familiar Fatal representan los fenotipos humanos ms
comunes verticalmente transmitidos. Excluyendo el pequeo nmero de casos iatrognicamente transmitidos,
aproximadamente del 85 al 90% de los pacientes desarrollan ECJ sin una explicacin identificable, con un nmero
cada vez mayor de diferentes mutaciones en el gen de la protena crinica, V210I, E200K, D178N, V180I, M232R,
R208H; la mutacin T188A se asocia a EST espordica de inicio tardo.
Las formas iatrognicas se manifiestan anatomopatolgicamente con una mayor afectacin del cerebelo y ganglios
basales, que se traduce en una sintomatologa cerebelosa predominante y trastornos visuales-oculomotores. Los

115

casos yatrognicos se deben principalmente al tratamiento con hormona del crecimiento y gonodotrofina derivada de
glndula pituitaria de cadveres humanos y al implante de duramadre biolgica.
Tambin se han atribuido casos al uso de instrumentos de neurociruga contaminados y al transplante de crnea.
Adems de esta ECJ tpica, existe una variante de esta enfermedad relacionada con la Encefalopata Espongiforme
Bovina (EEB), conocida como nueva variante de ECJ (nvECJ). En la actualidad se prefiere utilizar el nombre de
variante de ECJ (vECJ).
Esta nueva enfermedad se relacion rpidamente con la epidemia de EEB que haba surgido en el Reino Unido
haca unos 10 aos. Esta encefalopata afecta a ganado vacuno y fue reconocida como enfermedad especfica del
ganado en 1985 en el Reino Unido. Sin embargo desde hace unos 250 aos se conoce una encefalopata de
similares caractersticas denominada scrapie o "tembladera", que afecta al ganado ovino con cierta frecuencia, en
prcticamente todo el mundo y se da con alta prevalencia en Reino Unido.
Existen varias razones por las que la vECJ se ha relacionado con la EEB. Las ms importantes son la demostracin
de la similitud molecular de los priones causantes de la vECJ y de la EEB que pone en evidencia que estas dos
enfermedades estn causados por la misma cepa de prin, diferente de las cepas que producen la forma clsica de
la enfermedad. As mismo, experimentos de transmisin en animales de laboratorio han puesto de manifiesto el
similar comportamiento de los agentes infecciosos presentes en la nueva variante de la enfermedad y en la EEB y su
diferencia con aquellos propios de otras encefalopatas espongiformes.
La fuente de contaminacin parece haber sido la carne de origen bovino y derivados. Sin embargo, en las
investigaciones llevadas a cabo no se ha podido demostrar que el msculo contenga el agente infeccioso en
ninguna forma de encefalopata espongiforme, y lo ms probable es que la infeccin sea el resultado de la
contaminacin de esta carne de ternera por productos contaminados con tejidos del sistema nervioso. Esta
contaminacin se ha podido producir por varios mecanismos, pero quizs lo ms importante haya sido la presencia
de residuos de mdula espinal y ganglios paraespinales en la pasta de "carne obtenida mecnicamente", un extracto
de carne de reses obtenido mediante chorros de agua a presin, que poda legalmente ser aadido a los productos
de carne preparada como pasteles de carne, salchichas y hamburguesas de baja calidad. Actualmente se han
implantado medidas para eliminar estas fuentes de potencial contaminacin.
2.2.12.1. Sntomas y trastornos asociados
Sntomas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob tpica
La ECJ es una demencia rpidamente evolutiva acompaada de claros signos piramidales y extrapiramidales. Los
sntomas iniciales son cambios en la personalidad y en la coordinacin. La demencia extrema est acompaada de
temblores musculares y de una postura rgida. Los sntomas de compromiso cortical son evidentes, destacando,
sobre todo, la presencia de afasia, en general no fluente, que suele evolucionar hacia el mutismo. As mismo, suelen
aparecer trastornos de la conducta y alucinaciones. Dentro de los signos fsicos la rigidez es muy acentuada y son
caractersticas las mioclonas.
Hay varias formas clnicas descritas: amiotrfica, atxica, con signos cerebelosos; extrapiramidal, occipital, con
ceguera cortical; frontopiramidal y otras.
La ECJ deber sospecharse en todos los casos de demencia que progresa muy rpidamente, desde unos meses a
1-2 aos, y que es acompaada o seguida de mltiples sntomas neurolgicos. En algunos casos (forma amiotrfica)
los signos neurolgicos pueden anteceder el inicio de la demencia. Usualmente hay una parlisis espstica
progresiva de las extremidades acompaada por signos extrapiramidales como temblor, rigidez y movimientos
coreo-atetsicos. Otras variantes pueden incluir ataxia, defectos visuales o fibrilacin muscular y atrofia del tipo
neurona motora superior; aunque la presentacin con sntomas psiquitricos (especialmente depresin) de forma
temprana en el curso de la enfermedad es muy caracterstica de la nueva variante en el Reino Unido, la depresin
puede muy rara vez presentarse como sntoma inicial de la ECJ espordica. La siguiente trada es altamente
sugestiva de la enfermedad:
1. Demencia severa, devastadora y rpidamente progresiva.
2. Enfermedad extrapiramidal o piramidal con mioclonus.

116

3. EEG caracterstico (trifsico).


En lneas generales la ECJ tpica se caracteriza clnicamente por una demencia rpidamente progresiva, que lleva a
la muerte generalmente antes del ao desde la aparicin de los primeros sntomas. Los sntomas de comienzo
pueden ser variados, lo ms frecuente es la presencia de deterioro cognoscitivo, aunque pueden aparecer sntomas
focales, alteraciones de la conducta, mioclonias, signos piramidales, ataxia cerebelosa o sntomas extrapiramidales.
Sntomas de la variante de ECJ
Esta nueva variante se caracteriza por presentar sntomas iniciales psiquitricos o sensitivos como dolor o
disestesias, y por la posterior aparicin de un cuadro neurolgico. Aunque los sntomas psiquitricos que manifiestan
estos pacientes son muy heterogneos, la gran mayora de ellos presentan depresin, ideas delirantes y/o
alucinaciones. Con el tiempo se van instaurando los sntomas neurolgicos, que incluyen ataxia, movimientos
involuntarios y alteraciones cognitivas y los pacientes van evolucionando a un aumento de los dficits neurolgicos y
al establecimiento de la demencia. En las fases finales se da con frecuencia la aparicin de mutismo acintico. Los
sntomas neurolgicos claros suelen aparecer aproximadamente a los 6 meses del establecimiento de la
enfermedad.
Adems de por las caractersticas clnicas, estos nuevos casos tambin diferan de la forma clsica de ECJ en sus
caractersticas genticas, neuropatolgicas y fenotpicas. Mientras la forma clsica aparece generalmente en edades
avanzadas, con un pico de incidencia a los 70 aos, la vECJ ocurre en personas mucho ms jvenes, con una
media de edad de alrededor de 30 aos. El curso clnico no es tan rpido como en las formas clsicas, y suele durar
ms de un ao. La histologa de la nueva variante se caracteriza por la formacin de grandes depsitos de protena
prinica en tejido cerebral rodeados de vacuolas (placas floridas) y a diferencia de la forma clsica espordica, se
han encontrado tambin depsitos de esta protena en rganos linfoides perifricos.
2.2.12.2. Hallazgos de laboratorio
La sospecha de estas enfermedades surge a partir de las manifestaciones clnicas, pero el diagnstico definitivo se
realiza mediante el estudio anatomopatolgico del tejido cerebral en el que se observan las alteraciones tpicas, por
lo cual es fundamental realizar la necropsia en aquellos casos en los que se sospecha enfermedad por priones.
La deteccin de la protena prinica en tejido cerebral es actualmente el marcador diagnstico ms fiable en esta
patologa; esta protena puede ser detectada mediante tcnicas de Western blot, pero tienen el inconveniente de que
necesitan material fresco lo cual disminuye su uso debido a la capacidad infectiva de la protena prinica. Otra
posibilidad es la deteccin mediante tcnicas de inmunohistoqumica (basadas en la reaccin antgeno-anticuerpo)
realizadas con material tratado con cido frmico que anula la infectividad.
Una prueba importante para el diagnstico de ECJ es la determinacin en lquido cefalorraqudeo (LCR) de la
protena 14-3-3, que es un marcador de dao neuronal. Esta protena intraneuronal se expresa de forma normal en
tejido cerebral, pero en la ECJ su concentracin disminuye en cerebro y aumenta en LCR. De acuerdo con series
amplias, esta protena ha mostrado muy altos valores predictivos y actualmente se considera una herramienta muy
til, aunque no decisiva en el diagnstico premortem de la ECJ. Este test predice el diagnstico de ECJ ms
especficamente que otros test clnicos, dando informacin en los ECJ "posible" donde no aparece el EEG tpico y
reforzando el diagnstico clnico en los ECJ "probables" o ayudando a diferenciarlos de posibles demencias
provocadas por intoxicacin donde tambin aparece el EEG tpico. El test en estudio es ms sensitivo que el EEG,
para apoyar el diagnstico clnico de ECJ, y debera ser incluido como criterio en el diagnstico clnico de ECJ.
El EEG es otra prueba que ha demostrado utilidad en el diagnstico, aunque el trazado tpico no aparece en todos
los pacientes. Este trazado tpico consiste en complejos de ondas agudas y lentas, complejos trifsicos, peridicos,
ampliamente distribuidas en ambos hemisferios cerebrales. No obstante en diferentes fases de la enfermedad se
pueden observar otro tipo de patrones.
Para la asignacin del carcter hereditario de la enfermedad es suficiente la identificacin de mutaciones en el gen
que codifica la protena prinica (PRNP). Hasta el momento se han identificado unos 20 diferentes tipos de
mutaciones. Tales mutaciones no se expresan en los casos espordicos ni adquiridos.

117

Otro determinante gentico de estas enfermedades lo constituye el polimorfismo en el codn 129 del gen, cuyo
papel parece importante en la susceptibilidad de adquirir una enfermedad prinica. As, mientras en la poblacin
general lo ms frecuente es que sea heterocigota para el codn 129, Metionina/Valina, los casos de ECJ son en su
mayora homocigotos, Metionina/Metionina o Valina/Valina.
Hallazgos de la variante de ECJ
Al igual que en la forma clsica el diagnstico definitivo de esta nueva variante tambin requiere la confirmacin por
anatoma patolgica. Como ya se ha comentado, las alteraciones neuropatolgicas de la variante de la ECJ difieren
de aquellas de los casos tpicos espordicos. Presentan un pronunciado aspecto espongiforme en los ganglios
basales y el tlamo junto con una severa astrocitosis talmica, as como placas floridas, formadas por un ncleo
denso y rodeadas por un halo de aspecto espongiforme, distribuidas en un elevado nmero por la corteza cerebral,
particularmente en el lbulo occipital y en el cerebelo.

En los casos de vECJ el EEG no es til para ayudar a establecer el diagnostico ya que no aparecen los complejos
peridicos tpicos de la ECJ. Tampoco la prueba de la protena 14-3-3 es de utilidad diagnstica ya que se ha visto
que tanto la especificidad como la sensibilidad y los valores predictivos son bajos en esta nueva forma de la
enfermedad.
Para el diagnstico de probabilidad de la vECJ es importante la realizacin de la resonancia magntica ya que
parece muy constante, sensibilidad y especificidad prximos al 80% y 95%, respectivamente, la existencia de
hiperintensidad caracterstica en la porcin posterior del tlamo (pulvinares) (Centro Nacional de Epidemiologa,
ISCIII). Recientemente se ha sugerido que la biopsia de amgdala podra llegar a ser una prueba til para el
diagnstico de vECJ, ya que se ha visto que es posible detectar la protena prinica infectiva mediante tcnicas de
Western blot y de inmunohistoqumica en tejido linftico.

Diferencias entre la forma clsica y la variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob


Forma Clsica de la ECJ
Identificada por Creutzfeldt y Jakob en los aos 20.

Variante de la ECJ
Descrita en Gran Bretaa en 1996.

118

Incidencia
Incidencia
Ha afectado a un total de 105 personas (101 en Reino Unido
Aproximadamente 1-1.5 casos por milln de habitantes
y 3 en Francia y 1 en Irlanda) aunque algunos casos estn
y ao.
todava por confirmar.
Edad de comienzo

Edad de comienzo

La gran mayora por encima de 55 aos.

La gran mayora en un rango de 55 aos.

Etiologa
Forma espordica (~ 90 %) Desconocida
Forma familiar (~ 10%) Gentica
Forma yatrognica Intervencin mdica
Sntomas

Etiologa
Posiblemente consumo de productos que contienen tejido
nervioso de ganado vacuno infectado con EET.

Sntomas

Demencia rpidamente progresiva, mioclonias y


Sntomas psiquitricos tempranos y/o sntomas sensitivos
mutismo acintico. En algunas ocasiones alteraciones
(disestesias,dolor) posteriormente sntomas neurolgicos.
cerebelosas.
Duracin de la enfermedad
En general es inferior al ao, con una media de
duracin entre 4 y 6 meses.
DiagnsticoComplejos peridicos de ondas agudas y
lentas en el EEG.
Alta sensibilidad de la prueba de la
protena 14-3-3 en LCR.
Estudio antomopatolgico: deteccin de
protena prinica en tejido cerebral.

Duracin de la enfermedad
Algo ms de un ao (un promedio de 14 meses).
Diagnstico
Ausencia de complejos peridicos de ondas agudas y lentas
en el EEG.
Baja sensibilidad de la prueba de la protena 14-3-3 en LCR
Estudio antomopatolgico: deteccin de placas amiloides
("placas floridas") de protena prinica en tejido cerebral.

Tomado de Unidad de Vigilancia de Encefalopatas Espongiformes Transmisibles Humanas. Centro Nacional de Epidemiologa.
ISCIII: Las encefalopatas espongiformes transmisibles humanas. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, Madrid.

2.2.12.3. Epidemiologa
En un principio se clasific como enfermedad degenerativa del sistema nervioso de ndole espordica. La
epidemiologa indicaba un caso por cada milln de habitantes y ao, pero su gran ubicuidad no haca pensar en una
enfermedad gentica. Aunque una de cada milln de personas desarrolla la enfermedad al ao, se estima que una
de cada diez mil est infectada en el momento de su muerte. La mayora de los casos son espordicos (ms del
85%), entre el 10-15% son familiares y el resto son iatrognicos (Johnson et al. 1998, Hernndez-Albjar et al.
1999).
La ECJ espordica, tipo ms frecuente, tiene una incidencia de 0.5 a 1.5 casos por milln por ao, sin evidencia de
variacin estacional, ni de incremento reciente en su frecuencia (Bermejo et al., 2001). Afecta por igual a hombres y
mujeres y ocurre en la mayora de los casos entre los 50 y 75 aos de edad, aunque se ha descrito en pacientes de
10 y mayores de 80 aos. La enfermedad no est limitada geogrficamente y se ha reportado en todo el mundo.
Mientras la forma clsica aparece generalmente en edades avanzadas, con un pico de incidencia a los 70 aos, la
vECJ ocurre en personas mucho ms jvenes, con una media de edad de alrededor de 30 aos.
Hasta la fecha se han presentado 87 casos de la nueva variante (vCJ) en el Reino Unido, 3 en Francia y 1 en
Irlanda, de la variante humana de la enfermedad de Creutzfeldt Jakob. Sin embargo la presencia de este evento ha

119

tomado importancia dado que a la fecha no se cuenta con una prueba diagnstica confiable para su identificacin en
vivo. La confirmacin se hace por anatoma patolgica del encfalo al examen por microscopia.
2.2.12.4. Evolucin
Los primeros sntomas de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob incluyen tpicamente demencia -cambios de
personalidad junto con deterioro de la memoria, el enjuiciamiento y el pensamiento- y problemas de coordinacin
muscular. Las personas con la enfermedad tambin pueden experimentar insomnio, depresin o sensaciones
inusitadas. La ECJ no ocasiona fiebre ni otros sntomas similares a los de la gripe.
A medida que progresa la enfermedad, el deterioro mental del paciente se agudiza. A menudo comienza a tener
contracciones musculares involuntarias y puede quedar ciego o perder control de la vejiga. Con el tiempo los
pacientes pierden la capacidad de moverse y hablar y caen en coma. La pulmona y otras infecciones ocurren a
menudo en los pacientes de esta enfermedad y pueden conducir a la muerte. El curso clnico es rpido con una
media de duracin de 4 a 7 meses.
2.2.12.5. Pruebas de evaluacin
Examen neurolgico
En la actualidad no hay una prueba diagnstica para la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ). Cuando un mdico
sospecha la presencia de ECJ, la primera preocupacin consiste en descartar otras formas tratables de demencia
tales como la encefalitis, inflamacin del cerebro o la meningitis crnica.
Para un buen diagnstico debe realizarse un examen neurolgico o el mdico puede pedir una consulta a otros
mdicos. Las pruebas estndar de diagnstico incluyen una extraccin espinal para descartar causas ms comunes
de demencia y un electroencefalograma (EEG) para registrar el patrn elctrico del cerebro, que puede ser
particularmente valioso ya que muestra un tipo especfico de anomala en la ECJ.
La tomografa computarizada del cerebro o TAC puede ayudar a descartar la posibilidad de que los sntomas sean el
resultado de otros problemas tales como un ataque al corazn o un tumor cerebral. Las exploraciones del cerebro
mediante imgenes de resonancia magntica (MRI) tambin pueden poner de relieve patrones caractersticos de
degeneracin cerebral que pueden ayudar a diagnosticar la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
La nica forma de confirmar un diagnstico de la ECJ es mediante una biopsia o autopsia cerebral. En una biopsia
cerebral, el neurocirujano separa un pequeo trozo de tejido del cerebro del paciente a fin de que pueda examinarlo
un neuropatlogo. Este procedimiento puede ser peligroso para el paciente y la operacin no siempre obtiene el
tejido de la parte afectada del cerebro. Adems, la biopsia queda descartada y debe descartarse por problemas
ticos.
Por ltimo, en el diagnstico diferencial hay que tener en cuenta las siguientes posibilidades: Enfermedad de
Alzheimer, Pick o Enfermedad de Parkinson. Una rpida evolucin y una afectacin precoz de la motilidad son
sugestivas de una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
Evaluacin neuropsicolgica
Escala de Inteligencia de Wechsler (WAIS)
Adems de su utilidad en la medicin del CI, esta escala tiene aplicacin en la evaluacin del deterioro cognitivo.
Wechsler (1958) defini un perfil propio del sujeto orgnico cerebral, que es el siguiente: mejores puntuaciones en
subtests verbales que en los ejecutivos (diferencia de 20 puntos), puntuacin mnima en clave de nmeros, bajas
puntuaciones en cubos y en aritmtica, diferencia de 3 o ms dgitos presentados en orden inverso en relacin con
los presentados en orden directo, baja puntuacin en rompecabezas. Otro indicador de posible dao cerebral es el
llamado ndice de deterioro, calculado a partir de la comparacin del nivel premrbido con los niveles globales de
ejecucin de la prueba o con el resultado de los subtests ms sensibles al deterioro. Los subtests que se mantiene a
pesar del deterioro (SM) son: informacin, vocabulario, rompecabezas y figuras incompletas y los que no se

120

mantiene (NSM), es decir, cuyas ejecuciones se ven afectadas cuando existe tal deterioro son: memoria de Dgitos,
semejanzas, bloques y clave de nmeros.
Mini-Mental State Examination (MMSE)
El test minimental (Minimental Examination) es la prueba breve ms usada, tanto en la clnica como en los estudios
de investigacin. Es un test sencillo, que puede ser aplicado por el personal mdico o de enfermera en un corto
espacio de tiempo y que muestra un buen rendimiento a nivel de screening o valoracin inicial del deterioro
cognitivo. Presenta, sin embargo, la dificultad de estar muy cargado de aspectos del lenguaje mostrando un
rendimiento diferente en funcin del nivel cultural y estudios. No obstante, representa un buen compromiso entre la
rapidez de realizacin y la informacin aportada. En cualquier caso, es necesario tener en cuenta que se trata de
una prueba de screening, y por lo tanto no puede ser utilizada por s sola, para establecer el diagnstico de
demencia. Se necesitar la ampliacin de la informacin que el test aporta con otras pruebas, para poder realizar
este diagnstico.
Set-test de Isaacs
Adaptado y validado al espaol por Pascual. Se caracteriza por su simplicidad, con tems fcilmente memorizables
por el explorador, siendo til para una para una primera aproximacin sin ningn tipo de soporte documental.
Mide la fluencia verbal de tipo categorial, al solicitar al sujeto que cite hasta un mximo de diez respuestas de cada
una de las siguientes categoras: colores, animales, frutas y ciudades.
Se le da un minuto para cada serie y cambiaremos a la siguiente cuando haya dicho 10 elementos de la misma sin
repetir ninguno aunque no haya agotado el minuto de tiempo. Se contabilizarn las respuestas hasta un mximo de
40, valorndose como caso dudoso los valores inferiores a 24 y demencia establecida por debajo de 15. Delimitado
el punto de corte por debajo de las 25 respuestas.
Trail Making Test (TMT) (Forma B)
Es uno de los tests neuropsicolgicos ms utilizados. Existen dos formas: Forma A y Forma B. Ambas pruebas
implican la unin de 25 crculos que el sujeto tiene que conectar.
La Forma B es ms compleja que la Forma A porque requiere la conexin de nmeros y letras de forma alternante.
En trminos de validez del TMT, existen una serie de factores que hacen que esta forma sea ms complicada:
1. Las distancias entre los nmeros son mayores en la Forma B, lo que se traduce en la inversin de ms tiempo
para unir ordenadamente los crculos.
2. La forma de distribucin de los crculos en la forma B pueden provocar una interferencia visual.
3. La diferencia en los tiempos para completar la Forma B puede atribuirse a los procesos cognitivos ms complejos
necesarios para tener en cuenta la alternancia de letras y nmeros.
Esta forma puede ser un buen indicador de disfunciones frontales generales del lbulo. En general, puede indicar la
incapacidad del sujeto para ejecutar y modificar un plan de accin. As mismo, puede ser til como indicador de
lesiones frontales focales, no obstante es importante sealar que la prueba, en s misma, no es ordinariamente un
indicador de la disfuncin frontal.
Los sujetos con lesiones en el hemisferio izquierdo muestran peores resultados en esta prueba.
La parte B se asocia con los siguientes procesos: distinguir entre los nmeros y las letras, la integracin de dos
series independientes, la capacidad de aprender un principio de organizacin y de aplicarlo sistemticamente, la
retencin y la integracin serial, solucionar el problema verbal, y planear.

121

Cada una de las partes debe ser puntuada separadamente mediante la medicin del tiempo requerido para
completar cada prueba. La ejecucin es evaluada usando datos normativos, teniendo en cuenta la correlacin entre
el TMT y factores tales como la edad, educacin y CI. Por lo general, el tiempo necesario para completar ambas
formas oscila entre los 5 y 10 minutos.
Test de Fluencia Verbal semntica (TFVs)
La disminucin de la espontaneidad verbal y la dificultad en la fluidez pueden evaluarse mediante este instrumento.
Esta prueba mide el nmero de elementos de una categora que puede evocar un sujeto en un tiempo determinado,
habitualmente un minuto; se trata de una tarea compleja desde el punto de vista cognitivo, en la que intervienen
procesos lingsticos, mnsicos y ejecutivos.
Es un test de muy fcil y rpida aplicacin, que no precisa material alguno y que puede ser aplicado a sujetos que
son intestables por otros medios, analfabetos, dficits sensoriales como ceguera, dficits motores, etc), o en
situaciones en las que otras pruebas son difciles o imposibles de realizar como en el caso del enfermo encamado.
El TVFs es muy sensible a todo tipo de dao cerebral, afectndose precozmente en procesos que condicionan
deterioro cognitivo y en especial en la Enfermedad de Alzheimer. No obstante, a pesar de su extendido uso, pocos
estudios han evaluado la utilidad del test como mtodo de deteccin o diagnstico de demencia. Carnero y cols.
(1999) evaluaron la utilidad del TVFs en el diagnstico de demencia en la poblacin de la ciudad de Granada y
encontraron que dicha prueba posea una gran sensibilidad y especificidad, permitiendo discriminar con bastante
seguridad entre sujetos con y sin demencia. Estas caractersticas hacen de l un excelente instrumento tanto para el
muestreo y la deteccin, como para la confirmacin diagnstica de demencia. El punto de corte debe elegirse en
funcin de la poblacin en la que se utilice, nivel de escolarizacin, prevalencia de demencia, y del objetivo que se
persiga, maximizando la sensibilidad cuando se utilice para deteccin o la especificidad cuando su uso sea para
confirmar la presencia de demencia. En este trabajo, el punto de corte ms eficaz fue <10, no obstante el entorno de
aplicacin de la prueba dictar siempre el punto de corte ptimo, en funcin de si queremos minimizar los falsos
negativos, estudios poblacionales, screening) o los falsos positivos, uso del test como prueba de confirmacin:
El TFVs sera ideal para aplicarlo en estudios de screening y poblacionales eliminando de una segunda fase a
aquellos sujetos que punten por encima del punto de corte; mejorndose el resultado si se elige un punto de corte
que mejore la sensibilidad (<11) a expensas de un mayor nmero de falsos positivos.
As mismo, puede ser un excelente test para confirmar la presencia de demencia en sujetos en los que sta se
sospecha sobre la base de un test previo como el MMSE; en este sentido, se puede elegir un punto de corte con
mayor especificidad (<9), con lo que los falsos negativos seran prcticamente inexistentes.
Test de Denominacin de Boston (TDB)
La versin original consta de 60 figuras de objetos, a denominar por orden creciente de dificultad. Actualmente,
constituye un test imprescindible para el estudio de la memoria semntica en los protocolos de evaluacin de las
demencias. El TDB es de gran ayuda para el diagnstico de las demencias, pero la longitud del mismo,
particularmente cuando se utiliza en neurologa asistencial para evaluar sujetos con deterioro cognitivo, ha llevado a
desarrollar versiones reducidas que mantengan el objetivo y criterios originales del mismo. Existen en la actualidad
tres versiones del TDB de 30 tems y seis versiones de 15 tems, derivadas del test original de 60 lminas. Todas
estas formas presentan un alto nivel de discriminacin entre sujetos normales y pacientes con EA, similar a lo
observado en la versin completa de las 60 lminas, pero tienen una importante influencia demogrfica, edad y
educacin. En nuestro medio contamos con una versin del test de Boston adaptada y normalizada.
ndice de Lawton y Brody de actividades instrumentales de la vida diaria
Este instrumento valora la capacidad de desarrollo de tareas que implican el manejo de utensilios habituales y
actividades sociales del da a da, a travs de 8 tems: cuidar la casa, lavado de ropa, preparacin de la comida, ir de
compras, uso del telfono, uso del transporte, manejo del dinero, responsable de los medicamentos. Se punta si el
individuo realiza la tarea, no si declara que puede hacerla, desde la mxima dependencia (0 puntos) a la
independencia total (8 puntos). La dependencia se considera moderada cuando la puntuacin se sita entre 4 y 7 y
severa cuando la puntuacin es inferior a 4.

122

El ndice de Lawton y Brody ha servido de modelo a escalas posteriores y contina siendo una de las escalas ms
utilizadas, ya que incluye un rango de actividades, ms complejas que las que se necesitan para el autocuidado
personal, como las que permiten a la persona adaptarse a su entorno y mantener su independencia en la
comunidad. Esta escala da mucha importancia a las tareas domsticas, por lo que en nuestro entorno los hombres
suelen obtener menor puntuacin; no obstante, evala la capacidad para realizar una tarea en una circunstancia
determinada, como puede ser la viudedad. La disponibilidad de electrodomsticos y otros utensilios pueden influir
tambin en la puntuacin.
Severe Impairment Battery (SIB)
Si se quiere seguir valorando el rendimiento cognitivo en estadios avanzados de deterioro cognitivo es necesario
utilizar escalas creadas a este fin como la Severe Impairment Battery (SIB), validada en nuestro pas.
Esta prueba ha sido desarrollada para valorar el funcionamiento cognitivo de sujetos demasiado deteriorados para
completar pruebas neuropsicolgicas standard.
El SIB supera los obstculos de otros instrumentos al permitir registrar datos directos sobre el funcionamiento en una
amplia variedad de tareas de bajo nivel que tienen en cuenta el comportamiento especfico y los dficits cognitivos
asociados con la demencia severa.
El tiempo de administracin oscila entre los 20 minutos aproximadamente. Se compone de rdenes simples que se
presentan conjuntamente con pistas gestuales, lo que permite respuestas no verbales y respuestas correctas
parcialmente as como modos de respuesta ms simples tales como el emparejamiento.

El SIB permite las valoraciones repetidas. Se compone de 6 subescalas: atencin, orientacin, lenguaje, memoria,
habilidad visuoespacial y construccin. As mismo, realiza breves evaluaciones de la praxis, interaccin social y
orientacin para nombrar.
2.2.13. Demencia de cuerpos de Lewy
La Demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es una entidad clnico-patolgica descrita recientemente (McKeith et al.,
1996). Sus notas clnicas principales son deterioro mental con rasgos frontales, parkinsonismo de intensidad
variable, rasgos psicticos y fluctuaciones cognitivas. El hallazgo patolgico principal es la presencia de abundantes
cuerpos de Lewy (CL) en las neuronas de la corteza cerebral, amgdala, diencfalo y tronco cerebral; a estas
inclusiones neuronales se asocian cantidades variables de lesiones degenerativas tipo Alzheimer.

La entidad clnico-patolgica ms conocida relacionada con los CL es la enfermedad de Parkinson (EP), siendo
tambin el sustrato patolgico principal de cuadros de demencia, disfagia y fallo del sistema autnomo. Los CL
pueden estar presentes en otras enfermedades neurolgicas como son la ataxia telangiectasia, degeneracin
corticobasal ganglinica, sndrome de Down, enfermedad de Alzheimer familiar, enfermedad de Hallervorden-Spatz,
enfermedad de motoneurona, atrofias multisistmicas, distrofia neuroaxonal, parlisis supranuclear progresiva y
panencefalitis esclerosante subaguda.
2.2.13.01. Sntomas y trastornos asociados
Inicialmente suele ser diagnosticada como EA o DV pero, posteriormente y ante la presencia de sntomas
parkinsonianos, se clasifica como DCL; alternativamente, muchos paciente inicialmente presentan sntomas clsicos
de la Enfermedad de Parkinson (EP) y ms tarde desarrollan la demencia; solo una minora de pacientes presentan
inicialmente los sntomas de ambos trastornos.
Sus rasgos clnicos ms importantes son:
1. Demencia progresiva similar a la EA.
2. Desarrollo de rasgos clnicos de la Enfermedad de Parkinson.

123

3. Fluctuaciones de su gravedad a lo largo del da.


4. Desarrollo precoz de alucinaciones.
Deterioro cognitivo
El deterioro mental en la DCL es progresivo, con rasgos corticales (defectos de memoria, desorientacin, afasia,
apraxia, agnosia, acalculia) como los de la EA pero, al menos en fases iniciales, suelen ser de menor intensidad. Sin
embargo en la DCL sobresalen los rasgos de carcter frontal, como la atencin lbil, la lentitud del pensamiento, los
defectos ejecutivos y, especialmente los defectos visoespaciales y visoconstructivos. A menudo el "insight" est
preservado, a diferencia de los casos de EA.
Un rasgo muy caracterstico son las fluctuaciones del rendimiento cognitivo, de un da para otro o en el mismo da, y
los cuadros confusionales de origen desconocido no atribuibles a factores externos ni mdicos definidos. Estas
fluctuaciones son difciles de registrar en el examen clnico tradicional, pero son muy notorias para los familiares del
paciente.
Cuando la demencia evoluciona los defectos cognitivos y funcionales se generalizan, los trastornos de conducta son
frecuentes, y se llega a la dependencia completa como en otras demencias degenerativas.
Parkinsonismo
Los signos parkinsonianos son, quiz, el rasgo ms caracterstico de la DCL (Burkhardt et al. 1988; Hansen et al.,
1990). En algunos casos preceden a la demencia, de forma sutil o notoria, y son diagnosticados suscitan durante
meses o aos de EP, con respuesta escasa y transitoria a la LDopa. Predomina la rigidez, que aparece precozmente
en ms de la mitad de los casos, pero son tambin frecuentes la bradicinesia, la amimia, los trastornos de la postura,
marcha y reflejos posturales y, en menor medida, la hipofona y el temblor. Estos rasgos pueden darse tambin en la
EA, pero son ms leves y tardos y a veces asociados a CL corticales.
Las diferencias entre el parkinsonismo de la DCL y de la EP son escasas: el carcter simtrico, escaso temblor y
poca respuesta al tratamiento con L-Dopa. Se aconseja no utilizar el diagnstico de DCL cuando el parkinsonismo
precede a la demencia durante ms de un ao, calificndose estos casos de enfermedad de Parkinson con
demencia.
Rasgos psicticos
El nico rasgo que confiablemente distingue la DCL de la EA es la presencia de alucinaciones visuales, tpicamente
complejas y muy elaboradas; alucinaciones de otro tipo como auditivas, tambin pueden presentarse, aunque son
menos frecuentes; generalmente este tipo de alucinaciones no asusta al paciente, algunos las disfrutan, quien, por
otra parte, puede llegar a aprender a distinguir entre imgenes reales y no reales; generalmente tienen temas tpicos
y, muy frecuentemente, involucran animales o personas que se introducen en la casa del paciente. A veces las
alucinaciones se acompaan de delirios, especialmente del tipo persecutorio, muy establecidos, elaborados y de
fuerte contenido, a diferencia de los pobremente formados de la EA. Los defectos en la percepcin visual
(distorsiones de tamao, forma, movimiento o color), en combinacin con defectos generales como escasa luz
externa, confusin y deterioro cognitivo, juegan un papel clave en el desarrollo de las alucinaciones visuales, las
identificaciones errneas delirantes (p.ej., el paciente cree que la casa donde est no es su casa o que las figuras de
la televisin estn o son visitantes en su propia casa), las agnosias visuales y las incapacidades visuo-constructivas
caractersticas de la DCL.
Los pacientes con DCL pueden mostrar una hipersensibilidad a los neurolpticos, con cuadros potencialmente
graves tras su administracin (Perry et al.1990; McKeith et al. 1992). Esta respuesta anmala, aunque no aparece
en todos los casos, es importante desde el punto de vista teraputico y tiene cierto valor diagnstico.
Otros sntomas
Pueden aparecer tambin agitacin, agresividad, perturbaciones del ciclo sueo-vigilia, trastornos de conducta
social, sexual o alimentaria, apata y negativismo.

124

Pueden observarse mioclonas, piramidalismo, crisis, cadas, sndrome pseudobulbar, trastornos autonmicos,
reflejos involutivos o defectos oculomotores. En algunos casos aislados hay una clnica muy similar a la de la
parlisis supranuclear progresiva y en varias descripciones recientes el sndrome de trastorno de conducta durante
el sueo REM y demencia es una forma de DCL. Un hallazgo de eventual inters es la aparicin precoz de
incontinencia urinaria, cuando el deterioro cognitivo es todava moderado.
2.2.13.02. Hallazgos de laboratorio
No hay ninguna prueba complementaria ni marcador biolgico especfico de esta enfermedad. Segn algunos
autores el EEG muestra enlentecimiento posterior y brotes ocasionales de ondas lentas o agudas. En la RM hay
atrofia difusa, a veces de predominio bifrontal, pero la atrofia de la regin temporal medial es menor que en la EA.
En el PET el defecto funcional cortical es ms extenso que en la EA afectando tambin a regiones occipitales. En un
estudio realizado con 99mTc-HMPAO SPECT los pacientes con DCL y con EA muestran un patrn similar de
alteracin del flujo cortical posterior. Algunos estudios de la protena tau en LCR han mostrado niveles similares en la
DCL y en la EA y otros inferiores en la primera.
2.2.13.03. Epidemiologa
No hay datos epidemiolgicos fiables, pues no hay estudios poblacionales de esta entidad, pero en las series
anatomopatolgicas recientes la DCL es causa del 12% al 36% de las demencias, y slo es sobrepasada por la EA,
con la que adems muchas veces se mezcla (Byrne et al., 1989). As pues, la frecuencia de la DCL es similar a la de
las demencias vasculares o frontales y es considerada, al igual que stas, como la segunda causa de demencia
despus de la EA (McKeith et al., 1996).
La edad de comienzo de la DCL suele ser en la 7-8 dcada, como en la EA y otras demencias degenerativas. El
inicio del deterioro mental es con frecuencia subagudo y algunos estudios longitudinales registran un curso evolutivo
ms rpido y un peor pronstico. De hecho la duracin de la enfermedad es menor que en la EA. En casi todas las
series predomina el sexo masculino. El comienzo y curso evolutivo es con relativa frecuencia fluctuante.

2.2.13.04. Anatoma patolgica


El hallazgo histolgico definitorio de la DCL son las inclusiones citoplasmticas eosinfilas, redondeadas, en las
neuronas corticales. Los CL clsicos, definitorios de la EP, se localizan en las neuronas monoaminrgicas de la
sustancia negra y en otros ncleos del tronco cerebral y diencfalo. Tienen un centro denso eosinfilo, hialino, a
veces laminado, y un halo ms claro. Los CL corticales, en cambio, tienen un contenido proteico fibrilar y lipdico
muy similar al de los CL clsicos pero totalmente homogneo, con propiedades histoqumicas como las del halo de
aquellos, y su inmunoreactividad es algo diferente.
Ultraestructuralmente los CL clsicos tienen un ncleo laminar y una corona de filamentos radiales; los CL corticales
carecen de ncleo y los filamentos se disponen irregularmente.
Los CL contienen neurofilamentos de 7 a 25 nm de dimetro, protenas como ubiquitina y cristalina, quinasas,
gelsolina, y algunos grnulos y vesculas de neurotransmisores. El constituyente principal son los neurofilamentos,
que se acumulan sino por una fosforilacin anormal. A pesar de alguna similitud inmunohistoqumica no contienen
protena tau.
Recientemente se ha descrito un componente importante de los CL: la alfa-sinucleina (Spillantini et al., Irizarry et al.,
1998), una protena que suele encontrarse en las sinapsis neuronales y que es precursora del componente no
amiloideo de las PS. Una mutacin del gen de esta protena, en el cromosoma 4, determina algunos casos de
enfermedad de Parkinson familiar.
Las tinciones convencionales con hematoxilina-eosina son poco sensibles para detectar los CL corticales cuando
son escasos, lo que explica que durante dcadas hayan pasado inadvertidos. Se ven muy bien con inmunotincin

125

para ubiquitina, sustancia implicada en la degradacin extralisosomal de muchas protenas; pero esta tincin no
diferenciar con nitidez los CL de los ovillos neurofibrilares para lo que se requiere una tincin especficas para
protena tau. La inmunotincin para a-sinucleina detecta ms CL corticales que la ubiquitina y no tie las lesiones
neurofibrilares, por lo que es el mtodo actual ms sensible y selectivo.
La localizacin de los CL en la DCL tiene una topografa bastante especfica: lbulo lmbico, parahipocampo, nsula,
cngulo y amgdala, respetando siempre el hipocampo; se acumulan en menores cantidades en el resto del
neocrtex, sobre todo frontal y de asociacin, en amgdala, diencfalo y otros ncleos subcorticales, y respetan
estriado y circunvoluciones ascendentes.
Los CL en la corteza afectan principalmente a las neuronas pequeas de las capas profundas V y VI, y siempre
coexisten con CL en sustancia negra. No hay una relacin precisa entre el nmero de CL y los hallazgos clnicos y
generalmente se utilizan escalas semicuantitativas para su evaluacin patolgica.
Los CL corticales se pueden observar en algunas otros procesos raros como Hallevorden Spatz, distrofia
neuroaxonal, panencefalitis esclerosante subaguda, ataxia telangiectasia, enfermedad de motoneurona y EA familiar,
y en pequeas cantidades se encuentran en prcticamente todos los casos de EP. En la DCL son abundantes y se
ha propuesto el criterio cuantitativo de 5 o ms CL por campo de X100 aumentos para establecer el diagnstico
patolgico.
En la DCL hay tambin lesiones degenerativas tipo Alzheimer en cantidad variable, generalmente menor que en la
EA. Esta es la razn de la tarda identificacin de esta entidad, difcil de diferenciar en muchos casos de la EA, y de
las dificultades nosolgicas todava existentes.
Puede distinguirse clnica y patolgicamente una forma de DCL "pura" con CL corticales abundantes, neuritas
redondeadas inmunoreactivas para ubiquitina, escasa afectacin del parnquima cerebral y ausencia de lesiones
neurticas o LN. Para algunos autores en la forma "pura" no debe haber PS, pero para otros pueden encontrarse
cantidades variables de PS difusas, no reactivas a los antgenos frente a la protena Alz50.
En la forma "mixta", que en gran medida equivale al concepto de variante de EA con CL, hay adems PS neurticas,
LN y hilos neurofibrilares en neuropilo, lesiones propias de la EA, y, al igual que en sta, hay abundante prdida
neuronal, gliosis y atrofia sobre todo frontal. Para algunos autores la forma "pura", conocida generalmente con el
trmino de "Diffuse Lewy body disease", sera una entidad nosolgica independiente.
La frecuencia de formas puras y mixtas de DCL depende de los criterios de EA utilizados ya que en la realidad hay
un continuo en el que se solapan dos componentes patolgicos, los CL y las lesiones de la EA, con mayor o menor
predominio de una de ellas. La frecuencia relativa de formas mixtas respecto a las formas puras es de 1-2:1.
Se han descrito algunos casos aislados, siempre jvenes, de DCL sin otras lesiones degenerativas, o con lesiones
diferentes de las de la EA.
Una lesin especfica de la DCL son las neuritas distrficas, que contienen protenas de los neurofilamentos,
ubiquitina, -sinucleina y cantidades variables de protena tau. Se visualizan muy bien con inmunotincin de
ubiquitina y a-sinucleina, y tienen similitud inmunolgica con los CL corticales. Estas neuritas abundan en el crtex
cingular o entorrinal, donde se encuentran ms CL, y en el rea CA2 del hipocampo. Son un hallazgo especfico de
la DCL ya que no aparecen en la EA pura ni en sujetos normales, y s en todos los dementes con CL corticales. No
proceden de clulas dopaminrgicas troncoenceflicas y no parecen ser dendritas. Por otro lado, en la DCL hay
regeneracin de neuritas aberrantes mayor que en la EA, aunque la prdida sinptica es similar en ambas.
Otro hallazgo patolgico frecuente en la DCL es una espongiosis transcortical variable, no limitada, como en la EA, a
las capas superficiales I y II, y localizada sobre todo en crtex temporal e insular y en amgdala.
En la DCL la angiopata amiloide es similar a la de los ancianos de la misma edad y menor que en la EA, sobre todo
en las formas puras. Tambin se ha descrito activacin microglial, en relacin con las placas seniles, no con las
neuronas con CL.
As mismo, la DCL presenta una serie de alteraciones neuroqumicas. En concreto se observa un dficit de
neurotransmisores en las vas colinrgica y dopaminrgica. En ausencia de patologa de tipo Alzheimer, se aprecian

126

alteraciones colinrgicas corticales principalmente relacionadas con los sntomas psiquitricos. Los agonistas
muscarnicos, nicotnicos y los anticolinestersicos son ms efectivos que en los pacientes con EA.
La estimulacin de los receptores nicotnicos mejora los sntomas mentales y motores. El trasporte molecular de la
dopamina est alterado tanto en la EP como en la DCL. Los pacientes con DCL presentan intensa sensibilidad a los
neurolpticos probablemente por disregulacin de los receptores D2. Tambin se aprecian cambios en los niveles de
5-HT cortical que diferencian a la DCL de la EA y EP.
2.2.13.05. Etiologa
Se supone que la DCL podra depender, al igual que la EP, de factores tanto genticos como ambientales. En estos
aos se ha estudiado el gen de la apolipoprotena E en la DCL. Segn algunos trabajos el alelo E4 es
significativamente ms frecuente en estos pacientes que en la poblacin general, pero menos que en la EA. Sin
embargo en los estudios con diagnsticos patolgicos ms precisos la elevada frecuencia del alelo e4 de la ApoE
(alrededor del 30% como en la EA de inicio senil) se da slo en las formas mixta o variante de EA con CL, pero no en
las formas puras de DCL. La cantidad de CL y la actividad de la acetilcolinesterasa corticales no estn relacionadas
con el genotipo ApoE. El alelo e4 de la ApoE no parece ser un factor de riesgo para la formacin de CL, aunque
estos datos sugieren que la variante de EA con CL se solapa nosolgicamente con la EA.
Actualmente se estudia el papel de la -sinucleina en la DCL ya que se acumula en gran cantidad en los CL y en las
neuritas anormales y se ha identificado una mutacin puntual en varias familias con EP de comienzo precoz. Aunque
no se han encontrado mutaciones o polimorfismos definidos de esta protena en otros casos familiares o espordicos
de EP, ni en la DCL, se piensa que puede estar directamente implicada en la formacin de los CL y en la patogenia
de la EP y de la DCL.
Un hallazgo de inters es la asociacin de un polimorfismo de la a-sinucleina (alelo 2) con la condicin de control
sano en los ancianos con riesgo de EA por ApoE 4, lo que significara un efecto protector respecto a la EA.
Tambin se ha comprobado que en los pacientes con DCL, al igual que en la EP, hay con ms frecuencia que en la
poblacin general anomalas en el gen del citocromo P450 CYP2D6B, aunque no en todos los estudios. Estos datos
sostienen la hiptesis de que la DCL comparte aspectos fisiopatolgicos tanto con la EA como con la EP.
Es importante mencionar que se han encontrado CL corticales en casos de sndrome de Down con demencia, y en
algunos casos de EA familiar con mutacin del codon 717 del gen de la protena precursora del amiloide en el
cromosoma 21 o del gen de la presenilina 1 en el cromosoma 14. Por otro lado en varios pedigrees de demencia y
parkinsonismo de presentacin familiar, con CL corticales, de inicio generalmente precoz, hay notable variacin
intrafamilial en los fenotipos clcicos de demencia, parkinsonismo, otros movimientos anormales, respuesta a la LDopa, etc.
Todos estos hallazgos parecen indicar que la fisiopatologa de la DCL tiene alguna vinculacin tanto con la EP, como
con la EA. Podra tratarse de una comn tendencia a un procesamiento anmalo del beta amiloide cerebra, o de las
protenas del citoesqueleto neuronal (protena tau de los neurotbulos en la EA, a-sinucleina en la DCL o en ambas),
o a la proliferacin aberrante de las prolongaciones neurticas.
2.2.13.06. Evolucin
El curso es semejante a la EA, supervivencia media de 7 aos, si bien algunos pacientes desarrollan una forma de
enfermedad rpidamente progresiva, en algunos casos meses. Un pequeo nmero de pacientes comienza la
enfermedad con la respuesta tpica a la levodopa presentada en la EP, progresando luego a la demencia. Este tipo
de respuesta es ms frecuente en ancianos y corresponde al 30% del total de pacientes con DCL.
Generalmente, la enfermedad se inicia con un cuadro depresivo u olvidos leves, desarrollando posteriormente
alucinaciones visuales y delirios que pueden estar relacionados con la medicacin anti-parkinsoniana y suelen
desaparecer una vez suspendida la medicacin para la EP, si bien pueden recurrir cuando la demencia se instale. Si
el inicio de la Demencia y la Enfermedad de Parkinson ocurren en un perodo no mayor de 12 meses el uno del otro,
se deber hacer un diagnstico de DCL.

127

La EA con Cuerpos de Lewy y sin Cuerpos de Lewy en sus fases tempranas no puede distinguirse confiablemente
slo teniendo en cuenta las caractersticas clnicas; en fases avanzadas predomina la hipersomnia diurna y la rigidez
en los pacientes con EA con Cuerpos de Lewy; adems, se distinguen subgrupos de EA con Cuerpos de Lewy, con
compromiso predominante del tallo cerebral, corteza lmbica o neocortical.
2.2.13.07. Pruebas de evaluacin
Escala de inteligencia de Wechsler (WAIS)
Adems de su utilidad en la medicin del CI, esta escala tiene aplicacin en la evaluacin del deterioro cognitivo.
Wechsler (1958) defini un perfil propio del sujeto orgnico cerebral, que es el siguiente: mejores puntuaciones en
subtests verbales que en los ejecutivos (diferencia de 20 puntos), puntuacin mnima en clave de nmeros, bajas
puntuaciones en cubos y en aritmtica, diferencia de 3 o ms dgitos presentados en orden inverso en relacin con
los presentados en orden directo, baja puntuacin en rompecabezas.
Otro indicador de posible dao cerebral es el llamado ndice de deterioro, calculado a partir de la comparacin del
nivel premrbido con los niveles globales de ejecucin de la prueba o con el resultado de los subtests ms sensibles
al deterioro. Los subtests que se mantiene a pesar del deterioro (SM) son: informacin, vocabulario, rompecabezas y
figuras incompletas y los que no se mantiene (NSM), es decir, cuyas ejecuciones se ven afectadas cuando existe tal
deterioro son: memoria de Dgitos, semejanzas, bloques y clave de nmeros.
Test de la Figura Compleja de Rey
La figura-compleja fue diseada por Rey (1941), para investigar, tanto la organizacin perceptual, como la memoria
visual en individuos con lesin cerebral.
La ejecucin de este test consiste en solicitar al sujeto examinado que copie una figura compleja a mano y sin lmite
de tiempo, valorndose la capacidad de organizacin y planificacin de estrategias para la resolucin de problemas
as como su capacidad visuoconstructiva. Posteriormente, sin previo aviso y sin la ayuda del modelo, el examinado
debe reproducir inmediatamente y a los 30 minutos de nuevo la misma figura, con el fin de evaluar su capacidad de
recuerdo material no verbal. Cada uno de estos intentos se punta sobre una escala validada que oscila desde un
mnimo de 0 a un mximo de 36 puntos (normalidad). La puntuacin media de un adulto es de 32 puntos.
Una puntuacin de exactitud, basada en el sistema de la unidad de puntuacin, puede obtenerse para cada sesin
del test.
Las unidades de puntuacin en las reas o detalles concretos de la figura han sido numeradas para facilitar su
puntuacin.
Dado que la reproduccin de cada unidad puede hacer que el sujeto gane hasta dos puntos, la puntuacin ms
elevada ser de 36 puntos. La sesin de memoria es puntuada de la misma manera. Una comparacin de las
puntuaciones correspondientes a cada sesin ayudar al clnico a determinar la presencia de dficits viso-grficos o
viso-memorsticos, al igual que su relativa gravedad.
Las alteraciones en labores visuoespaciales constituye uno de los dficit cognitivos ms frecuentemente
demostrados en pacientes con enfermedad de Parkinson (EP).
Stroop Test
En 1886, J.M. Cattell comprueba que el tiempo que se tarda en leer palabras es mucho menor que el necesario para
reconocer simples colores. Se ha comprobado que dificultades al leer palabras pueden ser debidas a daos en el
hemisferio izquierdo del cerebro mientras que el derecho est relacionado con la identificacin de colores. La
comparacin de las puntuaciones obtenidas en las tres lminas permite evaluar los efectos de la interferencia en el
sujeto. La sencillez de los estmulos y su breve tiempo de administracin permiten usar esta prueba en casos muy
diversos (daos cerebrales, drogadiccin, demencia senil, psicopatologa, estrs, etc.) independientemente del nivel
cultural del sujeto. Evala la interferencia cognitiva.

128

Trail Making Test (TMT) (Forma B)


Es uno de los tests neuropsicolgicos ms utilizados. Existen dos formas: Forma A y Forma B. Ambas pruebas
implican la unin de 25 crculos que el sujeto tiene que conectar.
La Forma B es ms compleja que la Forma A porque requiere la conexin de nmeros y letras de forma alternante.
En trminos de validez del TMT, existen una serie de factores que hacen que esta forma sea ms complicada:
1. Las distancias entre los nmeros son mayores en la Forma B, lo que se traduce en la inversin de ms tiempo
para unir ordenadamente los crculos.
2. La forma de distribucin de los crculos en la forma B pueden provocar una interferencia visual.
3. La diferencia en los tiempos para completar la Forma B puede atribuirse a los procesos cognitivos ms complejos
necesarios para tener en cuenta la alternancia de letras y nmeros.
Esta forma puede ser un buen indicador de disfunciones frontales generales del lbulo. En general, puede indicar la
incapacidad del sujeto para ejecutar y modificar un plan de accin. As mismo, puede ser til como indicador de
lesiones frontales focales, no obstante es importante sealar que la prueba, en s misma, no es ordinariamente un
indicador de la disfuncin frontal.
Los sujetos con lesiones en el hemisferio izquierdo muestran peores resultados en esta prueba.
La parte B se asocia con los siguientes procesos: distinguir entre los nmeros y las letras, la integracin de dos
series independientes, la capacidad de aprender un principio de organizacin y de aplicarlo sistemticamente, la
retencin y la integracin serial, solucionar el problema verbal, y planear.
Cada una de las partes debe ser puntuada separadamente mediante la medicin del tiempo requerido para
completar cada prueba. La ejecucin es evaluada usando datos normativos, teniendo en cuenta la correlacin entre
el TMT y factores tales como la edad, educacin y CI. Por lo general, el tiempo necesario para completar ambas
formas oscila entre los 5 y 10 minutos.
Test de Denominacin de Boston (TDB)
La versin original consta de 60 figuras de objetos, a denominar por orden creciente de dificultad. Actualmente,
constituye un test imprescindible para el estudio de la memoria semntica en los protocolos de evaluacin de las
demencias. El TDB es de gran ayuda para el diagnstico de las demencias, pero la longitud del mismo,
particularmente cuando se utiliza en neurologa asistencial para evaluar sujetos con deterioro cognitivo, ha llevado a
desarrollar versiones reducidas que mantengan el objetivo y criterios originales del mismo. Existen en la actualidad
tres versiones del TDB de 30 tems y seis versiones de 15 tems, derivadas del test original de 60 lminas. Todas
estas formas presentan un alto nivel de discriminacin entre sujetos normales y pacientes con EA, similar a lo
observado en la versin completa de las 60 lminas, pero tienen una importante influencia demogrfica, edad y
educacin. En nuestro medio contamos con una versin del test de Boston adaptada y normalizada.
2.2.14. Demencia frontotemporal
Trascurri casi un siglo desde que Arnold Pick report en 1892 un tipo de demencia circunscrita al lbulo frontal que
produca trastornos del lenguaje y de la conducta, hasta que dos grupos de investigadores en Lund (Suecia) y
Manchester (Gran Bretaa), casi de forma simultnea, comenzaron a publicar al final de la dcada de los 80, una
serie de trabajos respecto a un tipo particular de demencia que compromete a los lbulos frontales y a la porcin
anterior de los lbulos temporales, de una prevalencia insospechada, y que poda ser definida como una entidad
clnica particular.
El trmino de Demencia Frontotemporal (DFT) es usado para significar todos aquellos procesos degenerativos
primarios de la porcin anterior del cerebro, caracterizados por el modo de presentacin clnica, hallazgos en
neuroimgenes y elementos histopatolgicos; que resultan de especial importancia para la psiquiatra, por su

129

tendencia a presentarse como trastornos de conducta y personalidad; siendo una frecuente causa de demencia en
las etapas media y tarda de la vida.
2.2.14.01. Sntomas y trastornos asociados
El inicio es insidioso y de evolucin lentamente progresiva, y caracterizado por un trastorno de conducta precoz y
deterioro de la personalidad, siendo estos los sntomas nucleares de la DFT.
Se comporta de forma irresponsable, con demostraciones de escasez de juicio y sentido comn y se ve al afecto
como incapaz para adecuar su conducta al entorno. Tambin existe una prdida de autoconciencia e insight. En la
relacin interpersonal inespecfica, notablemente hay alteracin de empata: conducta descorts, broncas
inadecuadas, robos y agresiones.
En los aspectos de autocuidado personal, tambin existe alteracin, con abandono de la higiene personal y del
cuidado del vestido. La alteracin conductual alcanza tambin a la esfera sexual, donde puede existir desinhibicin y
aumento de la demanda sexual o, en otras ocasiones, tambin al contrario desinters.
En cuanto a la alimentacin, la alteracin ms destacable es la de los hbitos de comida, generalmente asumiendo
conductas repetitivas, rutinas y rituales. Es destacable la dependencia de estmulos. Normalmente existe una
tendencia incontrolable a responder ante los estmulos del entorno. Son tpicas las conductas de uso o utilizacin,
aunque muchas veces se le ve utilizando los objetos de forma improcedente (Del Ser 1997; 2000).
En cambio, los trastornos cognitivos son escasos en las fases iniciales. Entre las manifestaciones clnicas de tipo
cognitivo, destacan las manifestaciones prefrontales: en primer lugar, debemos mencionar las dificultades en las
respuestas que requieran planificacin, organizacin, estrategia, secuenciacin, abstraccin y flexibilidad mental. Al
afecto le cuesta mantener la atencin, se muestra con una atencin lbil y con fcil distractibilidad. Son
caractersticas las respuestas perseverativas.
En resumen, en la DFT la alteracin es fundamentalmente de los aspectos expresivos, con prdida de fluidez,
tartamudeo, logoclonas, tratndose de un lenguaje muy pobre, concreto y repetitivo. La repeticin se conserva
hasta fases avanzadas, lo que da lugar a ecolalia y palilalia; tambin suelen encontrarse hipofona, aprosodia y
mutismo. La comprensin en cualquier caso parece estar poco afecta.
Aunque tradicionalmente se afirma que en la DFT no hay compromiso de la memoria, se sabe que aunque pequeo
est presente, y usualmente relacionado ms con estrategias de uso de informacin que de almacenamiento de la
misma. La alteracin mnsica se hace realmente evidente ya avanzada la enfermedad, reportndose en diferentes
publicaciones un compromiso ms selectivo de la memoria de trabajo, del recordar libre y mediante pistas (memoria
explcita), as como de la curva de aprendizaje; lo que parece expresar mayor deterioro del hipocampo, siendo este
hallazgo en apariencia ms caracterstico de la DFT tipo EP. Aunque menos especfico y poco frecuente, se han
reportado casos avanzados con compromiso de la memoria episdica y semntica.
Son frecuentes los trastornos afectivos o emocionales. Los ms usuales son la depresin y la ansiedad. Tampoco
son raros los trastornos psicticos, como alucinaciones o ideas paranoides y en ocasiones se llega a configurar un
genuino sndrome de Klver-Bucy.
Dentro del cuadro clnico puede haber trastornos neurolgicos convencionales. Comnmente tras varios aos de
evolucin puede hacerse evidente un parkinsonismo, en el que es tpico describir la existencia de apraxia de la
apertura palpebral. Pueden obtenerse reflejos inslitos, como el de prensin, o el del hociqueo, tambin el
palmomentoniano y el plipomentoniano y en fases avanzadas rigidez y acinesia. En contadas ocasiones se hacen
evidentes los signos de enfermedad de neurona motora.
Las funciones mejor preservadas son la orientacin temporoespacial, la memoria autobiogrfica y el aprendizaje;
tambin el clculo y el razonamiento simple, las gnosias y habilidades perceptivas, el reconocimiento, y las praxias
gestuales manipulativas (gestos) y visuoespaciales (constructivas o del vestirse).
2.2.14.02. Hallazgos de laboratorio

130

El electroencefalograma permanece dentro de la normalidad hasta fases finales, lo que puede ayudar en ocasiones
en el diagnstico diferencial de la enfermedad de Alzheimer en la cual se enlentece el trazado desde fases no
avanzadas.
En cuanto a la neuroimagen estructural, en la imagen por resonancia magntica se suele evidenciar atrofia
progresiva de lbulos frontales y/o temporales anteriores. La atrofia hipocmpica con preservacin del lbulo medial
caracterizara la DFT, frente a la enfermedad de Alzheimer en la que ambas estructuras estn atrficas. Adems de
la atrofia, que refleja los hallazgos histolgicos, tambin se encuentran comnmente alteraciones de seal de
predominio periventricular frontal, aunque se pueden ver en toda la sustancia blanca frontotemporal. La relevancia
de este hallazgo particular de alteracin de seal periventricular puede ser debida a sesgos en la seleccin de
casos, de todas formas. La TAC es de escaso inters, comparativamente.
En la neuroimagen funcional (SPECT y PET) se ha descrito la observacin en fases clnicamente bastante precoces
de imgenes que sugieren hipoperfusin o hipofuncin selectiva, no siempre simtrica, de las regiones anteriores
(frontal y temporal), y de las regiones de la lnea media a diferencia de la enfermedad de Alzheimer. Las
posibilidades de la neuroimagen funcional con RM estn todava en desarrollo.
2.2.14.03. Epidemiologa
Epidemiolgicamente la importancia de la DFT es ms que notable, estimndose que constituye aproximadamente
el 15% del total de demencias degenerativas primarias (Miller et al., 1997; Oliva R. 2000).
Aunque no hay duda que la Enfermedad de Alzheimer (EA) es el tipo ms frecuente, con una prevalencia estimada
entre un 60 a un 80% de los casos de demencia; se ha encontrado que muchos de los pacientes que anteriormente
haban recibido el diagnstico de EA, pueden ser actualmente includos dentro de los criterios de DFT.
Diferentes estudios han sugerido que puede constituir entre el 10 y el 20% de los casos de demencia que se inician
durante el perodo presenil de la vida. Presentando tan solo entre un 5 y 10% de este grupo, los cambios
histolgicos caractersticos de la EP.
En la mayora de los casos el inicio de la enfermedad ocurre en la etapa presenil de la vida, con un rango promedio
de edad entre los 45 y 65 aos, y una muy discreta preponderancia en la afeccin del sexo masculino. Existe mayor
incidencia familiar que en otros tipos de demencia, descrita por algunos autores hasta en un 60% e incluso ms de
los casos.
2.2.14.04. Anatoma patolgica
En el anlisis anatomopatolgico macroscpico, el hallazgo fundamental es la atrofia. La atrofia lobar es la
caracterstica ms llamativa. La asimetra es la norma en las fases iniciales. En la evolucin, por lo general resultan
los dos hemisferios afectados, y con el tiempo la variacin se iguala y termina con pocas diferencias
interhemisfricas. La atrofia de la enfermedad de Pick es severa y circunscrita. En otros grupos histolgicos es ms
variable. Afecta a ambos lbulos frontales, a los dos temporales o a ambos.
La atrofia afecta a la sustancia gris y blanca, ms acusada en regiones prefrontales y polos temporales (parte
anterior) con lmites a veces muy netos. Tambin se puede manifestar en regiones parietales (parte anterior),
estriado, tlamo, amgdala e hipocampo. Resulta destacable la preservacin de la circunvolucin temporal superior
as como del caudado y el tronco del encfalo, y hay que mencionar que en algunos casos se encuentra
hipopigmentacin de la sustancia negra, lo que ocurre consistentemente en la histologa tipo degeneracin
corticobasal (Muoz 2000).
El anlisis histopatolgico microscpico describe varios patrones caractersticos posibles. Vamos a describir tres, la
degeneracin del lbulo frontal o demencia sin histologa distintiva, el tipo Pick y la DFT asociada a enfermedad de
motoneurona. Algunos autores describen ms patrones distintos (Muoz 2000).
El primero de estos patrones histolgicos, llamado tipo degeneracin del lbulo frontal, o demencia sin histologa
distintiva, muestra macroscpicamente una atrofia en lbulo frontal, parte anterior del temporal y tambin en la parte
anterior del lbulo parietal. En cuanto a los aspectos microscpicos, la prdida neuronal es ms marcada en las
capas superiores (I a III). Estas capas tambin demuestran un grado de espongiosis. Tambin se encuentra

131

astroacitosis reactiva. La sustancia blanca del centro oval suele encontrarse discretamente desmielinizada y glitica.
No se han descrito inclusiones celulares inmunorreactivas frente a anticuerpos antitau o antiubiquitina.
El segundo patrn histolgico, llamado tipo Pick, muestra prdida neuronal en el crtex cerebral con proliferacin
astrocitaria y gliosis. La alteracin alcanza la sustancia blanca, y tambin el sistema lmbico y los ncleos grises
subcorticales. Son tpicas las inclusiones redondas y argirfilas llamadas cuerpos de Pick en las clulas
supervivientes, poco visibles en las tinciones de hematoxilina eosina pero ms visibles en las de plata como la de
Bielchowsky. Pueden distinguirse de las inclusiones de la degeneracin corticobasal en que no se tien con la
tcnica de Gallyas-Braak y es constante su presencia en la circunvolucin dentada. Las clulas de Pick son
descritas como neuronas acromticas, clulas globulosas y redondeadas, con citoplasma dilatado, detectables por
su argirofilia y eosinofilia o prdida de basofilia (The Lund and Manchester groups, 1994; Muoz 2000). Estas
inclusiones son inmunorreactivas frente a anticuerpos anti-ab-cristalina. Ultraestructuralmente son acumulaciones de
filamentos de 15 nm de dimetro, junto a otros filamentos pareados de variable dimetro. Inmunocitoqumicamente
son cuerpos inmunoreactivos para epitopos de neurofilamentos fosforilados de mediano y alto peso molecular en los
cuerpos de Pick. Las neuronas abalonadas presentan el mismo tipo de inmunoreactividad. Cuerpos y clulas de Pick
son inmunorreactivos para epitopos frente a tau, ubiquitina y protena asociada a microtbulo tipo 2 (MAP-2). Los
estudios inmunohistolgicos con tinciones para la protena tau, ubiquitina y alfabeta crislina permiten distinguir uno
de estos tipos de DFT. En el examen bioqumico del depsito tau manifiesta 2 formas de 55 y 64 kDa que contrasta
con la presencia de 3 bandas de 55, 64 y 69 kDa en la enfermedad de Alzheimer y 2 bandas de 64 y 69 kDa en la
parlisis supranuclear progresiva.
La DFT asociada a enfermedad de neurona motora, se reconoce desde los aos 30 y fue redescubierta en los aos
70 en Japn y pases occidentales. Macroscpicamente la atrofia es ms bien frontal que temporal, as como
degeneran, ya entrando en aspectos microscpicos, ncleos motores como el ncleo hipogloso, de la sustancia
negra (en muchos casos) y de las motoneuronas de las astas anteriores espinales, especialmente en los segmentos
medulares cervical y dorsal. Existe prdida neuronal, espongiosis de las capas altas y astrocitosis reactiva.
Inmunohsitoqumicamente existe prdida de neuronas inmunorreactivas para la calbindina D28K en las capas II y III.
Se detectan inclusiones neuronales intracitoplsmicas, que en este caso no son argirfilas.
Estas inclusiones muestran inmunorreactividad para ubiquitina pero no para tau, y tampoco para a-sinuclena. Se
encuentran especialmente en neuronas superiores de la corteza frontal (capa II) de la circunvolucin dentada del
hipocampo. Tambin estn presentes en las clulas supervivientes del asta anterior medular. Estas inclusiones no
estn presentes en la enfermedad de neurona motora sin demencia, pero pueden verse en determinados casos de
demencia sin enfermedad de motoneurona.
2.2.14.05. Fisiopatologa
El rea de inmunohistoqumica promete la posibilidad de reclasificar al sndrome an oscuro de la DFT, arrojando
adems luces respecto a su etiologa y fisiopatologa.
En la DFT tipo Degeneracin Frontal estn ausentes los ovillos neurofibrillares (ONF), as como estn tambin
ausentes o presentes en escasa cantidad placas argiroflicas, lo que tradicionalmente le ha conferido la nominacin:
sin histologa distintiva. Ms actualmente se sabe que pueden observarse neuronas corticales infladas que
resultan alfa-beta-cristalina reactivas, adems de reaccin tau y betatubulina positiva en los esferoides
degenerativos observados en algunos terminales presinpticos, lo que parece obligar a una reconsideracin de esta
denominacin inicial. En la asociacin DFT - ENM, se evidencian inclusiones de Ubiquitina, que resultan negativas
para tau y alfa-beta-cristalina, distribudas en de la corteza frontal, giro dentado del hipocampo, as como, en las
clulas nigrales, neuronas hipoglosales y espino-motoras.
En la DFTP-17 estn presentes ONF tau positivos localizados en las neuronas y clulas gliales afectadas, pero con
ausencia de depsitos de beta-amiloide, caracterstica propia de la EA, no presente en ningn tipo de DFT. En el tipo
EP, los cuerpos y clulas de Pick, son inmunorreactivas para tau, ubiquitina, cromogranina A y plasma betacristalina. Del mismo modo pueden observarse ONF tau positivos al igual que en la EA, pero difiriendo de sta en la
composicin de la tau aberrante (55 y 64 kDa doublet).
Lo expuesto, permite realizar diagnstico diferencial con otra patologa demencial, as los cuerpos y clulas de Pick,
tienen las caractersticas descritas, que permiten la distincin de otros cuerpos de inclusin de Lewys y clulas
infladas de la Paralisis Supranuclear Progresiva (PSP) y de la Enfermedad Difusa por Cuerpos de Body (EDCB). En

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la misma lnea, como se mencion anteriormente, la protena tau aberrante presente en muchas de estas entidades,
puede tener caractersticas especficas distintivas en la DFTP-17, EA, PSP y EDCB.
2.2.14.06. Evolucin
Dado lo reciente de los desarrollos respecto a esta entidad, son realmente escasos los trabajos relativos a su
evolucin clnica. Algunos estudios muestran una sobrevida variable de entre 3 y 17 aos, con una media de 8,1
aos, siendo algo ms prolongada (10,5 aos) en los casos de tipo EP. Este ltimo tipo, ha sido ms estudiado,
establecindose 3 grandes fases, no muy diferentes a las observadas en otros tipos de DFT: 1) alteraciones de
personalidad y conducta con afeccin del juicio y trastornos de lenguaje; 2) afasia y deterioro cognitivo con relativa
conservacin de la memoria y habilidades visuespaciales; y 3) deterioro intelectual global, hipokinesia o akinesia,
mutismo y relajacin esfinteriana. Muriendo usualmente el paciente a causa de infeccin urinaria, pulmonar o de las
lceras de decbito.
2.2.14.07. Pruebas de evaluacin
Figura compleja de Rey-Osterrieth
La figura-compleja fue diseada por Rey (1941), para investigar, tanto la organizacin perceptual, como la memoria
visual en individuos con lesin cerebral.
La ejecucin de este test consiste en solicitar al sujeto examinado que copie una figura compleja a mano y sin lmite
de tiempo, valorndose la capacidad de organizacin y planificacin de estrategias para la resolucin de problemas
as como su capacidad visuoconstructiva. Posteriormente, sin previo aviso y sin la ayuda del modelo, el examinado
debe reproducir inmediatamente y a los 30 minutos de nuevo la misma figura, con el fin de evaluar su capacidad de
recuerdo material no verbal. Cada uno de estos intentos se punta sobre una escala validada que oscila desde un
mnimo de 0 a un mximo de 36 puntos (normalidad). La puntuacin media de un adulto es de 32 puntos.
Una puntuacin de exactitud, basada en el sistema de la unidad de puntuacin, puede obtenerse para cada sesin
del test.
Dado que la reproduccin de cada unidad puede hacer que el sujeto gane hasta dos puntos, la puntuacin ms
elevada ser de 36 puntos. La sesin de memoria es puntuada de la misma manera. Una comparacin de las
puntuaciones correspondientes a cada sesin ayudar al clnico a determinar la presencia de dficits viso-grficos o
viso-memorsticos, al igual que su relativa gravedad.
Las alteraciones en labores visuoespaciales constituye uno de los dficit cognitivos ms frecuentemente
demostrados en pacientes con enfermedad de Parkinson (EP).
Test de Denominacin de Boston (TDB)
La versin original consta de 60 figuras de objetos, a denominar por orden creciente de dificultad. Actualmente,
constituye un test imprescindible para el estudio de la memoria semntica en los protocolos de evaluacin de las
demencias. El TDB es de gran ayuda para el diagnstico de las demencias, pero la longitud del mismo,
particularmente cuando se utiliza en neurologa asistencial para evaluar sujetos con deterioro cognitivo, ha llevado a
desarrollar versiones reducidas que mantengan el objetivo y criterios originales del mismo. Existen en la actualidad
tres versiones del TDB de 30 tems y seis versiones de 15 tems, derivadas del test original de 60 lminas. Todas
estas formas presentan un alto nivel de discriminacin entre sujetos normales y pacientes con EA, similar a lo
observado en la versin completa de las 60 lminas, pero tienen una importante influencia demogrfica, edad y
educacin. En nuestro medio contamos con una versin del test de Boston adaptada y normalizada.
Escala de inteligencia de Wechsler (WAIS)
Adems de su utilidad en la medicin del CI, esta escala tiene aplicacin en la evaluacin del deterioro cognitivo.
Wechsler (1958) defini un perfil propio del sujeto orgnico cerebral, que es el siguiente: mejores puntuaciones en
subtests verbales que en los ejecutivos (diferencia de 20 puntos), puntuacin mnima en clave de nmeros, bajas
puntuaciones en cubos y en aritmtica, diferencia de 3 o ms dgitos presentados en orden inverso en relacin con

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los presentados en orden directo, baja puntuacin en rompecabezas. Otro indicador de posible dao cerebral es el
llamado ndice de deterioro, calculado a partir de la comparacin del nivel premrbido con los niveles globales de
ejecucin de la prueba o con el resultado de los subtests ms sensibles al deterioro. Los subtests que se mantiene a
pesar del deterioro (SM) son: informacin, vocabulario, rompecabezas y figuras incompletas y los que no se
mantiene (NSM), es decir, cuyas ejecuciones se ven afectadas cuando existe tal deterioro son: memoria de Dgitos,
semejanzas, bloques y clave de nmeros.
Trail Making Test (TMT) (Forma B)
Es uno de los tests neuropsicolgicos ms utilizados. Existen dos formas: Forma A y Forma B. Ambas pruebas
implican la unin de 25 crculos que el sujeto tiene que conectar.
La Forma B es ms compleja que la Forma A porque requiere la conexin de nmeros y letras de forma alternante.
En trminos de validez del TMT, existen una serie de factores que hacen que esta forma sea ms complicada:
1. Las distancias entre los nmeros son mayores en la Forma B, lo que se traduce en la inversin de ms tiempo
para unir ordenadamente los crculos.

2. La forma de distribucin de los crculos en la forma B pueden provocar una interferencia visual.

3. La diferencia en los tiempos para completar la Forma B puede atribuirse a los procesos cognitivos ms complejos
necesarios para tener en cuenta la alternancia de letras y nmeros.
Esta forma puede ser un buen indicador de disfunciones frontales generales del lbulo. En general, puede indicar la
incapacidad del sujeto para ejecutar y modificar un plan de accin. As mismo, puede ser til como indicador de
lesiones frontales focales, no obstante es importante sealar que la prueba, en s misma, no es ordinariamente un
indicador de la disfuncin frontal.
Los sujetos con lesiones en el hemisferio izquierdo muestran peores resultados en esta prueba.
La parte B se asocia con los siguientes procesos: distinguir entre los nmeros y las letras, la integracin de dos
series independientes, la capacidad de aprender un principio de organizacin y de aplicarlo sistemticamente, la
retencin y la integracin serial, solucionar el problema verbal, y planear.
Cada una de las partes debe ser puntuada separadamente mediante la medicin del tiempo requerido para
completar cada prueba. La ejecucin es evaluada usando datos normativos, teniendo en cuenta la correlacin entre
el TMT y factores tales como la edad, educacin y CI. Por lo general, el tiempo necesario para completar ambas
formas oscila entre los 5 y 10 minutos.
Test de Wisconsin
Diseado inicialmente para evaluar razonamiento abstracto, hoy constituye una medida de la habilidad requerida
para desarrollar y mantener las estrategias de solucin de problemas necesarias para lograr un objetivo. Diversas
investigaciones han mostrado que resulta especialmente sensible a las lesiones que implican a los lbulos frontales.
Incluido en una batera amplia de evaluacin cognitiva y neuropsicolgica resulta de gran utilidad para discriminar
entre lesiones frontales y no frontales.
Test de Stroop
En 1886, J.M. Cattell comprueba que el tiempo que se tarda en leer palabras es mucho menor que el necesario para
reconocer simples colores. Se ha comprobado que dificultades al leer palabras pueden ser debidas a daos en el
hemisferio izquierdo del cerebro mientras que el derecho est relacionado con la identificacin de colores. La
comparacin de las puntuaciones obtenidas en las tres lminas permite evaluar los efectos de la interferencia en el
sujeto. La sencillez de los estmulos y su breve tiempo de administracin permiten usar esta prueba en casos muy

134

diversos (daos cerebrales, drogadiccin, demencia senil, psicopatologa, estrs, etc.) independientemente del nivel
cultural del sujeto. Evala la interferencia cognitiva.
Test de Fluencia Verbal semntica (TFVs)
La disminucin de la espontaneidad verbal y la dificultad en la fluidez pueden evaluarse mediante este instrumento.
Esta prueba mide el nmero de elementos de una categora que puede evocar un sujeto en un tiempo determinado,
habitualmente un minuto; se trata de una tarea compleja desde el punto de vista cognitivo, en la que intervienen
procesos lingsticos, mnsicos y ejecutivos.
Es un test de muy fcil y rpida aplicacin, que no precisa material alguno y que puede ser aplicado a sujetos que
son intestables por otros medios, analfabetos, dficits sensoriales como ceguera, dficits motores, etc), o en
situaciones en las que otras pruebas son difciles o imposibles de realizar como en el caso del enfermo encamado.
El TVFs es muy sensible a todo tipo de dao cerebral, afectndose precozmente en procesos que condicionan
deterioro cognitivo y en especial en la Enfermedad de Alzheimer. No obstante, a pesar de su extendido uso, pocos
estudios han evaluado la utilidad del test como mtodo de deteccin o diagnstico de demencia. Carnero y cols.
(1999) evaluaron la utilidad del TVFs en el diagnstico de demencia en la poblacin de la ciudad de Granada y
encontraron que dicha prueba posea una gran sensibilidad y especificidad, permitiendo discriminar con bastante
seguridad entre sujetos con y sin demencia. Estas caractersticas hacen de l un excelente instrumento tanto para el
muestreo y la deteccin, como para la confirmacin diagnstica de demencia. El punto de corte debe elegirse en
funcin de la poblacin en la que se utilice, nivel de escolarizacin, prevalencia de demencia, y del objetivo que se
persiga, maximizando la sensibilidad cuando se utilice para deteccin o la especificidad cuando su uso sea para
confirmar la presencia de demencia. En este trabajo, el punto de corte ms eficaz fue <10, no obstante el entorno de
aplicacin de la prueba dictar siempre el punto de corte ptimo, en funcin de si queremos minimizar los falsos
negativos, estudios poblacionales, screening) o los falsos positivos, uso del test como prueba de confirmacin:
El TFVs sera ideal para aplicarlo en estudios de screening y poblacionales eliminando de una segunda fase a
aquellos sujetos que punten por encima del punto de corte; mejorndose el resultado si se elige un punto de corte
que mejore la sensibilidad (<11) a expensas de un mayor nmero de falsos positivos.
As mismo, puede ser un excelente test para confirmar la presencia de demencia en sujetos en los que sta se
sospecha sobre la base de un test previo como el MMSE; en este sentido, se puede elegir un punto de corte con
mayor especificidad (<9), con lo que los falsos negativos seran prcticamente inexistentes.
2.2.15. Demencias de origen metablico
La demencia metablica es un trastorno global y mantenido de la capacidad intelectual por disfuncin cerebral difusa
a nivel molecular. Su prevalencia vara segn las series, pero se sita alrededor de un 4% de los pacientes con
trastornos cognitivos. Produce un deterioro intelectual progresivo, que en algunos casos puede ser reversible, al
corregirse su etiologa.
En general, las manifestaciones clnicas de las demencias metablicas o carenciales no son especficas ni
diagnsticas. En la mayora de los casos, los trastornos emocionales o psiquitricos son ms frecuentes que los
trastornos cognitivos primarios. A nivel cognitivo son frecuentes las alteraciones de la atencin y de la memoria, con
lentificacin mental y dificultades en tareas abstractas y en la resolucin de problemas. El diagnstico y el
tratamiento de la causa puede dar lugar a una mejora del cuadro. La eficacia del tratamiento especfico depender
de la rapidez con que se instaure.
Existen numerosos trastornos sistmicos que pueden causar repercusin cerebral con compromiso cognitivo.
Causas metablicas de demencia
Anoxia
Insuficiencia cardaca (demencia cardiognica)
Insuficiencia respiratoria
Insuficiencia renal
Insuficiencia heptica. Pancreatitis aguda.
Anemia

Trastornos hidroelctricos
Endocrinopatas (sobre todo hipotiroidismo)
Porfiria
Paraneoplasias
Hiper-hipocalcemia
Avitaminosis (B1, B12, flico, niacina)

135

Hemodilisis (demencia dialtica)


Hipoglucemia recidivante
Tomado de Fustinoni O.: Demencias. Diagnsticos diferenciales, 2000. http://www.rochelink.com.ar
En lneas generales, el trastorno metablico causal conforma la enfermedad de base del paciente, que generalmente
ha sido reconocido y tratado cuando aparecen los sntomas cerebrales. No obstante, en algunos casos estos
sntomas pueden iniciar el cuadro y puede no sospecharse la enfermedad sistmica.
2.2.15.01. Hipotiroidismo
En ocasiones la primera manifestacin de un hipotiroidismo puede ser un sndrome demencial. En este caso, es
frecuente que la primera consulta haga referencia a la presencia de trastorno cognitivo, que generalmente se
manifiesta por lentitud psicomotora, latencias prolongadas y somnolencia. Aproximadamente una tercera parte de los
pacientes con mixedema presentan trastornos psiquitricos y tambin trastornos de memoria. Muchos de estos
pacientes presentan trastornos emocionales de caractersticas psicticas. Las caractersticas ms relevantes son la
paranoia y la depresin, pero tambin se han descrito hipomana, agitacin, irritabilidad y psicosis esquizofreniforme.
Algunos pacientes pueden presentar hipersomnolencia hasta el punto del estupor y coma. La demencia hipotiroidea
suele presentar las caractersticas de una demencia "subcortical" con dificultad para mantener la atencin y en las
habilidades visuoespaciales, lentificacin psicomotriz y dificultad para el razonamiento abstracto, estando ms
conservados el lenguaje, las habilidades constructivas y gnsicas. En ocasiones se han observado estados
confusionales con alucinaciones. Los cambios en el EEG son inespecficos, ritmo de base lentificado, de baja
amplitud y con poca respuesta a la estimulacin lumnica. El tratamiento mejora de forma espectacular la mayora de
los sntomas, aunque puede detectarse un dficit intelectual residual en un 10% de los casos, en los que se detiene
la progresin del deterioro intelectual y de la memoria. El diagnstico ser evidente, si se han presentado todos los
sntomas clnicos de la enfermedad, sin embargo, frecuentemente estos no se producen o son muy sutiles y deben
ser especialmente buscados: hipotona o cambio de la voz hacia tonos graves, cara redondeada (en luna llena),
sequedad, apergaminamiento o descamacin fcil de la piel, mixedema en miembros, cada del cabello y cejas,
constipacin y tinte carotinmico, especialmente en palmas y plantas. El diagnstico se confirmar con dosajes
hormonales (T3, T4 y TSH), que deben incluirse sistemticamente en el laboratorio de todo paciente con sospecha
de demencia. Por lo general, el cuadro revierte con tratamiento hormonal.
2.2.15.02. Hipopituitarismo
La mayora de pacientes con panhipopituitarismo presentan dficits tiroideos, adrenales y gonadales combinados, y
deterioro intelectual. La alteracin hipofisaria puede ser secundaria a craneofaringiomas, necrosis postparto
(Sndrome de Sheehan), granulomas, sfilis, tuberculosis, ciruga, o trombosis del seno cavernoso. Desde el punto
de vista cognitivo los pacientes presentan apata, letargia, dificultad de concentracin, prdida de memoria, ilusiones,
alucinaciones, fatiga, impotencia, paranoia y convulsiones. La instauracin de los sntomas puede ser gradual o
insidiosa, dependiendo de la severidad de la lesin hipofisaria. El EEG est lentificado. El tratamiento sustitutivo
puede revertir el proceso en unas 8 semanas. Los corticoides son ms efectivos que la tiroxina, en la mejora de los
trastornos cognitivos.
2.2.15.03. Hipoparatiroidismo
La hipocalcemia crnica produce un trastorno intelectual moderado sin signos de irritabilidad neuromuscular. En
algunos casos se puede presentar como una demencia tipo Alzheimer. Los pacientes pueden presentar dificultades
de concentracin, prdida de memoria, desorientacin, apata y alucinaciones, en ausencia de tetania. Otros
sntomas acompaantes son: parkinsonismo, corea, signos corticospinales, convulsiones, agitacin, edema de
papila, cataratas, piel spera y tetania con signos de Chvostek y de Trousseau positivos. Una disminucin gradual de
la calcemia comporta unos cambios de personalidad y de memoria moderados, mientras que una disminucin
brusca comporta un estado de agitacin y confusin agudos (delirio). Los trastornos del movimiento, el sndrome
extrapiramidal y las calcificaciones cerebrales, pueden persistir a pesar del tratamiento adecuado, y contribuir al
deterioro cognitivo progresivo, por lo que es importante diagnosticar este trastorno lo ms precozmente posible. El
nivel de calcio srico y del LCR est disminuido, y el fsforo puede estar elevado. En la TC a menudo se observan
calcificaciones de los ganglios de la base; aunque no es un signo especfico.
2.2.15.04. Sndrome de Cushing

136

El sndrome de Cushing, tanto primario como secundario, produce alteraciones mentales en el 40% de los pacientes.
La causa ms frecuente es la administracin crnica de corticoides, siendo la hiperproduccin de la medula adrenal
menos frecuente. Uno de los primeros sntomas que refieren los pacientes es una notable astenia, con disminucin
importante de la fuerza muscular y trastornos emocionales, que a veces conducen a trastornos psquicos de carcter
depresivo o eufrico. La alteracin mental se presenta en forma de fatiga, irritabilidad, dificultad de concentracin,
prdida de memoria, depresin, ansiedad, trastorno del sueo, psicosis, ilusiones y alucinaciones. Los sntomas
mentales pueden preceder a los signos fsicos, y son proporcionales al grado de elevacin de cortisol o
corticotropina. La disminucin de los niveles de cortisol mejora los sntomas mentales.
2.2.15.05. Hipoglucemia recurrente
Una hipoglucemia recurrente puede ser secundaria a la administracin exgena de Insulina, insulinoma, tirotoxicosis,
sarcoma, tratamiento con hipoglucemiantes orales (clorpropamida), enfermedades por depsito de glucgeno,
insuficiencia heptica, dficit adrenocorticoide o sobreproduccin de Insulina.
Cuanto ms dure la hipoglucemia, mayor ser la prdida neuronal irreversible. En pacientes diabticos estrictamente
controlados, con episodios recurrentes de hipoglucemias leves, se ha observado el desarrollo insidioso de una
demencia. Los pacientes ancianos estn especialmente predispuestos a la hipoglucemia por una irregular ingesta de
alimentos, disminucin de los depsitos hepticos de glucgeno y de las funciones heptica y renal, y a una mayor
susceptibilidad de los efectos hipoglucemiantes del alcohol.
Los sntomas mentales de la hipoglucemia siguen un curso paralelo a la rapidez y grado de disminucin de la
glicemia. Una disminucin lenta o unos niveles crnicamente bajos de glucosa no estimulan la secrecin de
Catecolaminas; la afeccin cerebral se produce sin acompaarse de taquicardia, sudoracin o palidez. La mayora
de los pacientes con hipoglucemia crnica aquejan cefalea, confusin, inquietud, e irritabilidad. Si la hipoglucemia se
prolonga y la recuperacin cerebral es incompleta, pueden presentar cambios de personalidad, agresividad, apata y
labilidad emocional. Los signos mentales predominantes son la prdida de memoria, dificultad para tareas motoras y
disminucin de la actividad espontnea. Algunos presentan dficits motores focales o neuropata perifrica. En casos
evolucionados, puede observarse una prdida neuronal parcheada en el crtex, ganglios basales y cerebelo, con
proliferacin de la microgla, astrocitos y de vasos sanguneos. El tratamiento debe ser etiolgico. Evitar los
episodios de hipoglucemia puede detener la progresin de los sntomas, aunque la recuperacin es a menudo
incompleta.
2.2.15.06. Dficit de cianocobalamina (Vitamina B12)
La causa ms frecuente de dficit de cianocobalamina (vitamina B12) es la anemia perniciosa, otras causas seran:
gastrectoma total, cncer gastrointestinal, fstula gastrointestinal, divertculos, tuberculosis, iletis, celiaqua, dietas
vegetarianas y gastritis atrofica. La demencia puede preceder en meses o aos a los cambios hematolgicos, la
polineuropata perifrica, la afectacin del nervio ptico o de la mdula espinal. Los sntomas mentales pueden
fluctuar, y consisten en un trastorno moderado del humor, lentitud mental, prdida de memoria, agitacin, depresin,
ilusiones, paranoia y alucinaciones.
Las manifestaciones neurolgicas ms frecuentes son debidas a la combinacin de la mielopata y la neuropata
perifrica. Los pacientes aquejan parestesias, hiperestesia, debilidad de predominio distal, ataxia y prdida de
memoria, que puede preceder a los signos clnicos. La exploracin neurolgica muestra frecuentemente alteracin
de la sensibilidad, especialmente la vibratoria y propioceptiva, debilidad muscular, espasticidad, hiper o hiporreflexia,
y reflejo cutneo-plantar extensor. Siendo predominante la afectacin distal y simtrica de las extremidades,
especialmente las inferiores. El Volumen Corpuscular Medio puede estar claramente elevado o ser normal, en la
mayora de pacientes se observa una hipersegmentacin de los neutrfilos. Otras alteraciones hematolgicas que
pueden observarse son: anemia megaloblstica, leucopenia con hipersegmentacin, y trombocitopenia moderada.
Se han observado manifestaciones neurolgicas del dficit de cianocobalamina sin alteraciones hematolgicas. Un
nivel bajo de vitamina B12 permite el diagnstico, sin embargo, ste no se correlaciona con la severidad clnica. Es
importante tener en cuenta que el sndrome de dficit de cianocobalamina, tanto con predominio de las
manifestaciones neurolgicas como hematolgicas, puede presentarse en ausencia de niveles sricos bajos de
Vitamina B12. Los pacientes con niveles lmite de vitamina B12 pueden diagnosticarse si presentan elevacin de los
niveles de cido metil-malnico y de homocistena. El EEG muestra un enlentecimiento difuso, aunque se
correlaciona poco con los sntomas neurolgicos. El LCR suele ser normal. La TC craneal muestra una atrofia
cerebral difusa en los pacientes con afeccin mental. Las lesiones medulares se muestran hiperintensas en las
imgenes de RM en secuencias T2. Patolgicamente se observan focos de desmielinizacin perivascular, con

137

relativamente poca destruccin axonal y gliosis reactiva. El tratamiento consiste en la administracin parenteral de
100microg/da de vitamina B12 durante una semana, y posteriormente una dosis de 1000microg mensuales,
especialmente si la absorcin gastrointestinal est comprometida. La mejora es evidente en unos das. Cerca de la
mitad de los pacientes, incluyendo aquellos con demencia, presentan una recuperacin completa. El resto presentan
una mejora parcial. Siendo el grado de mejora proporcional a la duracin y severidad de los sntomas iniciales.
El diagnstico se hace mediante dopase de vitamina B12, estudio que tambin debe formar parte de la rutina de
laboratorio en toda demencia. Por lo general, el aporte de esta vitamina mejora rpidamente los sntomas.
2.2.15.07. Folatos (Vitamina B9)
El folato o cido flico es necesario para la formacin y crecimiento de los glbulos rojos sanguneos y se puede
encontrar en las verduras y el hgado. Debido a que el folato no se almacena en el cuerpo en grandes cantidades, es
necesario un suplemento diettico continuo de esta vitamina.
Un rgimen poco importante junto al alcoholismo constituye la causa principal del dficit en folato. El cuerpo tiene en
reservas solamente 100 veces la cantidad que necesita cada da de esta vitamina y puede agotar dicha provisin en
3 meses si el rgimen tiene un dficit en folato. El abuso de alcohol no slo origina una desnutricin, sino tambin
causa trastornos qumicos que pueden provocar un ndice ms bajo de folato. Cualquier condicin que altere el
pequeo intestino y que perjudique su capacidad de absorcin puede causar un dficit. Tales trastornos, incluso las
enfermedades inflamatorias de los intestinos, la esprue celaca (una reaccin sensitiva al gluten), enfermedades de
parlisis como la giardiasis, y el sindrome de los intestinos cortos. Lo dficits pueden tambin deberse a una fuerte
demanda de cido flico generada por estados como el cncer, el embarazo, la psoriasis grave, el hipertiroidismo
severo, y la anemia hemoltica. Algunos medicamentos, como la fenitoina, el metotrexato, la trimetoprim y el
triamtereno, pueden tambin impedir la absorcin de folato.
2.2.15.08. Niacina (Vitamina B3)
El dficit de niacina (cido nicotnico) y/o de su aminocido precursor, triptfano, puede ser una causa de demencia
tanto en pacientes alcohlicos cmo en no alcohlicos. Los sntomas ms precoces, (irritabilidad, depresin, fatiga,
anorexia, insomnio, dificultad para mantener la atencin, la concentracin o el esfuerzo fsico) son sugestivos de
depresin. En ocasiones un estado confusional agudo puede dominar el cuadro. Posteriormente puede aparecer un
trastorno permanente de memoria, junto con otras manifestaciones de demencia, desorientacin, apata, aprensin,
alucinaciones, ideas paranoides, y otras manifestaciones de psicosis, asociadas a debilidad espstica de las
extremidades con signo de Babinski bilateral, rigidez extrapiramidal, ataxia, incontinencia, mielopata y neuropata
perifrica. La dermatitis, la neuropata perifrica y la diarrea completan el cuadro clnico de la pelagra. Otros signos
sistmicos incluyen gingivitis, estomatitis, glositis, enteritis, dolor abdominal, eczema perioral. No hay pruebas
bioqumicas que tengan valor diagnstico; ste debe basarse en la sospecha, y en la respuesta al tratamiento de
reposicin.
2.2.15.09. Tiamina (Vitamina B1)
El dficit de tiamina se asocia a la polineuropata perifrica, al sndrome de Wernicke-Korsakoff, a la degeneracin
cortical cerebelosa y a la ambliopa nutricional. La lesin cerebral por dficit de tiamina, consiste en hemorragias
puntiformes con reas de necrosis subagudas, que se localizan en los ncleos talmicos paramediano y
paraventricular, en el hipotlamo y en los msculos oculares.
El sndrome de Wernicke-Korsakoff presenta un cuadro clnico que se caracteriza por una instauracin rpida de
parlisis de los nervios oculomotores, nistagmo, y restricciones variables de la mirada conjugada en todas las
direcciones. La ataxia de la marcha puede ser de intensidad variable y, en casos graves el paciente puede ser
incapaz de andar. Es frecuente el temblor intencional, siendo ms acusado en las extremidades inferiores. Los
sntomas por afectacin mental aparecen en el 80% de los casos y pueden dominar el cuadro. Los enfermos
presentan alucinaciones, agitacin, desorientacin y alteraciones de la percepcin que recuerdan el delirium
tremens. En otros domina la apata, la desorientacin y la confusin. Existe bradipsiquia marcada e incoherencia del
lenguaje. Las alteraciones de la memoria reciente con elementos de confabulacin (sndrome de Korsakoff) pueden
observarse desde el principio, pero son ms evidentes despus de la confusin e incoherencia de los primeros das.
La manifestacin ms importante es una prdida de la memoria reciente. Como consecuencia el enfermo es incapaz
de aprender, dando lugar a una desorientacin en el tiempo y el espacio, y a una aparente incoherencia en el
lenguaje y comportamiento. La reversibilidad de los sntomas esta en funcin inversa de la cronologa de su

138

aparicin. As, los trastornos de la memoria reciente y la confabulacin, los ltimos en aparecer, son los ms
rebeldes al tratamiento. Hasta un 75% de los pacientes que desarrollan trastornos de la memoria reciente quedan
con secuelas permanentes.
2.2.15.10. Encefalopata heptica crnica
Los pacientes que sobreviven a uno o varios episodios de coma heptico, quedan en ocasiones con secuelas
neurolgicas, como temblor de la cabeza o los brazos, asterixis (temblor), muecas, movimientos coreicos de los
miembros, disartria, ataxia de la marcha, o perturbacin de la funcin intelectual. En ocasiones estas anomalas se
presentan en ausencia de episodios de coma. A medida que la afeccin se desarrolla, se renen en un sndrome
comn una disartria bastante caracterstica, ataxia leve, marcha inestable con ampliacin de la base de
sustentacin, y coreoatetosis, principalmente de la cara, cuello y hombros. La funcin mental se deteriora
lentamente, instaurndose una demencia con indiferencia por la enfermedad. La mayora de pacientes estn bien
orientados en tiempo y espacio, responden lentamente, tienen dificultad para formular ideas, y sus respuestas son a
menudo irrelevantes o carentes de sentido. Hay trastorno de atencin, disminucin de la capacidad de aprendizaje y
prdida de memoria. No hay sntomas o signos claros de agnosia, apraxia, afasia o discalculia. En la exploracin
neuropsicolgica (WAIS y WMS) se encuentran fallos en casi todas las pruebas, particularmente las que evalan la
abstraccin visual y verbal. Todos los pacientes muestran dificultades en la adquisicin de nueva informacin, y en
su retencin, pero en ninguno estas funciones estn desproporcionadamente afectadas. El cuadro clnico se
completa con un temblor rtmico de los brazos, que aparece con ciertas posturas mantenidas, signos leves del tracto
corticoespinal, lentificacin en el EEG, y aumento de protenas en el LCR. Otros signos menos frecuentes son
rigidez muscular, reflejos de prensin, temblor de reposo, nistagmo, asterixis, y mioclono de accin o intencin.
2.2.15.11. Uremia
La polineuropata (sensitivo-motora) crnica es la complicacin neurolgica ms frecuente de la insuficiencia renal,
pero sta tambin puede producir trastornos cognitivos. Los pacientes con insuficiencia renal pueden presentar
inicialmente, apata, fatiga, dificultad para mantener la atencin, e irritabilidad; ms tarde sobrevienen, confusin,
estupor, trastornos de la percepcin (ilusiones), alucinaciones y catatona. De forma caracterstica estos sntomas
fluctan de un da a otro, e incluso en horas. En algunos pacientes, especialmente los que presentan anria, los
sntomas aparecen de forma brusca, y progresan rpidamente a un estado de coma. En otros, las alucinaciones
visuales moderadas y un trastorno de la atencin pueden permanecer durante semanas como nica manifestacin.
En etapas ms avanzadas aparecen signos motores focales, polineuropata, hipertona, espasmos musculares,
temblor, asterixis, mioclonas y convulsiones. Las anomalas del EEG se correlacionan con la severidad de la
enfermedad, que muestra un ritmo de base desorganizado y lento con brotes paroxsticos bilaterales de ondas
lentas. La presin del LCR es normal, y no hay proteinorraquia. En algunos casos se ha observado una pleocitosis
ligera. La TC y la RM craneales muestran atrofia cerebral con dilatacin ventricular, en etapas tardas. El tratamiento
es el de la insuficiencia renal, la dilisis peritoneal o la hemodilisis consigue una mejora de los trastornos cognitivos
paralelamente a la funcin renal. Sin embargo, a veces, los trastornos cognitivos y de conducta pueden continuar
presentes a pesar de un ptimo tratamiento.

2.2.15.12. Demencia por dilisis


En los pacientes renales crnicos bajo hemodilisis frecuentes es importante distinguir la demencia debida a la
insuficiencia renal de la causada por la dilisis. En concreto, la demencia por dilisis o demencia dialtica guarda
estrecha relacin temporal con la dilisis. La demencia por dilisis se desarrolla de forma impredecible despus de
varios aos de tratamiento. Tpicamente, los sntomas aparecen despus de una sesin de dilisis, y van
empeorando en las siguientes sesiones.
El signo ms precoz y severo es una disartria tartamudeante, que puede progresar a mutismo y asociarse a
trastornos de comprensin. Sin tratamiento, progresa a un trastorno permanente del habla, deterioro intelectual
global, mioclonas, agitacin, apata, perseveracin, asterixis, convulsiones, crisis apneicas y muerte. El LCR
muestra proteinorraquia. El EEG es anormal, presentando precozmente brotes de ondas lentas, seguido por un
enlentecimiento del ritmo de base, ondas agudas, puntas, polipuntas y puntas-ondas bilaterales. En fases terminales
aparece un enlentecimiento difuso severo. La TC puede ser normal o mostrar atrofia cerebral. La neuropatologa no
es especfica, aunque se ha comunicado un aumento del contenido de aluminio en la substancia gris, y
microcavitacin moderada de las capas superficiales del crtex cerebral. La supervivencia no suele ir ms all de
unos 2 aos. El diazepam puede lograr mejoras transitorias.

139

Otro cuadro que puede observarse en pacientes dializados es el sndrome del desequilibrio. Este trastorno se
atribuye a un edema cerebral postdilisis y se caracteriza por cefalea, nuseas, calambres, irritabilidad, confusin y
convulsiones. Por lo general, los sntomas suelen disminuir con el tiempo aunque pueden persistir varios das
2.2.15.13. Anoxia
Una disminucin en la oxigenacin de la sangre (insuficiencia pulmonar), una falta de capacidad sangunea para el
transporte del oxgeno (anemia) o una disminucin en la perfusin cerebral (insuficiencia cardaca, estenosis
vasculares) puede producir hipoxia cerebral y, por tanto, alteraciones cognitivas.

2.2.15.14. Hipoxia-hipercapnia crnica


A medida que decrece la funcin pulmonar, los pacientes con enfermedad pulmonar
obstructiva crnica presentan trastornos de atencin, se vuelven olvidadizos,
somnolientos, irritables y confusos. La aparicin de temblor, asterixis, mioclonas
multifocales, cefalea, edema de papila y signos de insuficiencia cardiorrespiratoria,
debe hacer sospechar una etiologa probablemente metablica de los trastornos
cognitivos. El patrn de deterioro cognitivo se caracteriza por una alteracin difusa
todas las funciones, con una mayor afectacin de las reas verbales y memoria
verbal, conservando la atencin visual. El EEG muestra un ritmo de base
enlentecido, con ondas delta y theta en ocasiones bilaterales y sncronas. La
demencia, puede acompaar la enfermedad pulmonar obstructiva crnica, pero
puede aparecer cuando se combinan hipoxia, hipercarbia, infeccin o insuficiencia
cardiaca. El deterioro cognitivo se correlaciona con la edad y la duracin de la
insuficiencia respiratoria. El tratamiento con oxgeno, la ventilacin asistida con un
aparato de presin positiva intermitente, el tratamiento de la insuficiencia cardiaca
y de las complicaciones infecciosas asociadas puede mejorar el trastorno cognitivo
en la mayora de pacientes.
2.2.15.15. Hipoxia severa transitoria
Las causas ms frecuentes son: paro cardiorrespiratorio, intoxicacin por monxido de carbono, estrangulacin,
ahorcamiento, sncope severo recurrente o estatus epilptico prolongado. Los pacientes que han sufrido breves
episodios de paro circulatorio con grados intermedios de anoxia-isquemia cerebral, presentan rasgos de una
encefalopata metablica reversible. El coma, si se presenta, suele durar menos de 12 horas.
Pueden persistir durante varios das signos residuales de confusin o amnesia. La alteracin de las funciones
cognitivas puede variar desde no ser casi discernible, hasta un estado vegetativo persistente o muerte cerebral. En
grados menores de lesin cerebral, la mayora de pacientes mejoran despus de un perodo de coma. En algunos
casos un sndrome amnsico puede seguir a un breve perodo de confusin postanxica, pero tambin puede
presentarse como un fenmeno aislado. Este sndrome se caracteriza por una amnesia antergrada severa y
retrgrada variable, conservando la memoria inmediata y remota, de forma similar a un sndrome de Korsakoff, con
confabulacin en los perodos amnsicos. La recuperacin suele ser la norma, con una duracin de los sntomas de
unos das a pocos meses. Algunos pacientes que se han recuperado de un paro cardiorrespiratorio pueden
presentar alteraciones cognitivas, con depresin y trastornos de memoria, pero con poca o ninguna afectacin de la
capacidad de aprendizaje. Otros presentarn secuelas permanentes. Las secuelas neurolgicas o Sndrome
posthipxico dependen del grado de lesin cerebral:
1.

Coma o estupor persistente.

140

2.

Demencia, con o sin signos extrapiramidales.

3.

Agnosia visual.

4.

Sndrome extrapiramidal.

5.

Coreoateosis.

6.

Ataxia cerebelosa.

7.

Mioclonas de intencin o accin (sndrome de Lance-Adams).

8.

Amnesia de tipo Korsakoff.


2.2.15.16. Insuficiencia cardiaca congestiva
La insuficiencia cardiaca congestiva puede provocar un trastorno mental de corta duracin, pero tambin una
demencia. El dficit hemodinmico que se requiere para alterar los procesos cognitivos es de un 25% del gasto
cardaco, tal vez menos en pacientes ancianos. Los pacientes con insuficiencia cardiaca severa presentan prdida
de peso, irritabilidad, desorientacin, trastornos de memoria y somnolencia, la recuperacin se aprecia 72 horas
despus de mejorar la funcin cardiaca.

2.2.15.17. Anemia
La alteracin del transporte de oxgeno debido a sangrados subclnicos, hemoglobinopatas, alteraciones de la
eritropoyesis y destruccin eritrocitaria excesiva, entre otras, altera la capacidad cognitiva. Los sntomas se
presentan cuando la capacidad sangunea de transporte de oxgeno se reduce a menos de la mitad, aunque
disminuciones menores pueden ser significativas en los ancianos. Son frecuentes los trastornos intelectuales, de la
atencin, labilidad emocional, inquietud y mioclonas. La correccin de la anemia normalmente revierte o mejora el
cuadro.
2.2.15.18. Hipercalcemia
Puede deberse a hiperparatiroidismo o bien a mieloma mltiple, metstasis seas u otras causas menos frecuentes.
Son frecuentes las alteraciones mentales, prdida de espontaneidad y de iniciativa, irritabilidad y explosividad
emocional, e incluso delirio. Generalmente se presentan de forma progresiva letargia, confusin y, finalmente, coma
(concentraciones sricas >14mg/dl). Estos sntomas son reversibles y se relacionan directamente con el grado de
hipercalcemia, por lo que precisan tratamiento urgente. Tambin pueden presentar cefalea, proteinorraquia y
convulsiones.
2.2.15.19. Hipocalcemia
Es relativamente rara, excepto en pacientes con insuficiencia renal. Las manifestaciones neurolgicas ms
frecuentes son: convulsiones y alteraciones neuropsicolgicas. Entre ellas irritabilidad, ansiedad, confusin, delirio,
ilusiones, alucinaciones, psicosis, depresin, embotamiento mental, retraso mental y demencia. Pacientes con
hipocalcemia crnica tambin pueden presentar corea y parkinsonismo. Aunque no se ha establecido una relacin
causa-efecto, a menudo se observa calcificacin de los ganglios de la base.
2.2.15.20. Hiponatremia
La hiponatremia es una de las alteraciones electrolticas ms frecuentes en pacientes hospitalizados. Los sntomas
neurolgicos se observan ms a menudo en pacientes con hiponatremia aguda, que con hiponatremia crnica. La
manifestacin neurolgica ms comn es la alteracin del estado mental, que puede ir desde un cuadro confusional
moderado hasta el coma. En el EEG se observa lentificacin difusa. Si la instauracin de la hiponatremia es rpida,
pueden producirse convulsiones, siendo estos marcadores de mal pronstico. Menos frecuentemente, aparecen
signos neurolgicos focales: hemiparesia, monoparesia, ataxia, nistagmo, temblor, rigidez, afasia y signos

141

corticoespinales unilaterales. Estas focalidades normalmente representan agravaciones de lesiones estructurales


subyacentes, y remiten con el tratamiento, no obstante, la hiponatremia severa puede dar lugar a lesiones
cerebrales permanentes.
2.2.15.21. Hipernatremia
La hipernatremia supone una relacin sodio/agua plasmtica mayor de la normal. Aunque el lmite superior normal
de la natremia es 145 mEq/l, en general slo se diagnostica hipernatremia cuando se superan los 150 mEq/l.; sto
supone siempre aumento de la osmolaridad y de la tonicidad plasmticas. En lneas generales, las manifestaciones
neurolgicas se observan cuando los niveles de sodio estn por encima de 160mEq/l. Se observa a menudo en
ancianos que presentan una deshidratacin por incapacidad para obtener agua. El trastorno del estado mental
puede ir desde la letargia al coma. Durante la instauracin de la hipernatremia pueden aparecer convulsiones, as
como durante la rehidratacin. Tambin pueden observarse, rigidez, mioclonas, temblor, asterixis e incluso, corea.
2.2.15.22. Hipokalemia
Se entiende por hipokalemia la disminucin de la concentracin srica del potasio a cifras menores de 3.5 mEq/litro.
Suele ser causada por disminucin del aporte, redistribucin transcelular o prdidas excesivas. Las causas de la
hipokalemia se clasifican en cuatro grandes grupos: reduccin de la ingesta, prdidas gastrointestinales, prdidas
renales o anomalas de la distribucin intra/extracelular.
El cuadro clnico depende del grado de hipokalemia y la velocidad de la prdida. Las prdidas superiores al 10% del
potasio son sintomticas con una serie de manifestaciones clnicas que bsicamente se caracterizan por:
alteraciones musculoesquelticas, cardiovasculares, gastrointestinales y metablicas y renales. En lneas generales,
los sntomas de hipokalemia son tpicamente musculares. Los pacientes presentan debilidad muscular moderada,
mialgia, y fatigabilidad fcil. Se afecta preferentemente la musculatura proximal, respetndose la craneal. Asociada a
alcalosis, puede aparecer tetania. Los sntomas cerebrales son raros. Letargia, apata, somnolencia, confusin,
irritabilidad, delirio y coma, raramente se han asociado a hipokalemia, y mas bien, aparecen en funcin del trastorno
cido-base asociado.
El examen indispensable es la medicin de los niveles sricos de potasio concomitantemente con la toma del
registro electrocardiogrfico. Es til para descartar o confirmar la existencia de una alcalosis, los gases arteriales, los
niveles de glucosa en sangre y las pruebas de funcin renal (creatinina y nitrgeno ureico). La gasimetra arterial
permite identificar una alcalosis metablica, con la cual frecuentemente se asocia la hipokalemia.
2.2.15.23. Porfiria aguda intermitente
La palabra porfiria proviene del griego porphyra, que significa morado o prpura. Las porfirias se consideran como
un grupo heterogneo de enfermedades adquiridas o hereditarias con carcter autosmico dominante o recesivo,
caracterizadas todas ellas por una anomala en la biosntesis del hem. El hem es el grupo prosttico (parte no
protica de una enzima), de la hemoglobina (pigmento rojo de la sangre que transporta el oxgeno), y de otras
enzimas, mioglobina y fermentos respiratorios, el 80% del hem se destina a la formacin de hemoglobina. La mdula
sea y el hgado son los rganos en que la sntesis del hem es especialmente activa, aunque se realiza en casi
todas las clulas del organismo.
Cada tipo de porfiria tiene un patrn caracterstico de sobreproduccin y acumulacin de precursores hem,
dependiendo de la disfuncin enzimtica (enzima es una sustancia protica capaz de activar una reaccin qumica
del organismo). El dficit especfico de una enzima en cada tipo de porfiria resulta de un bloqueo parcial en la
biosntesis del hem.
Existen tres clases de porfiria bien diferenciadas: la intermitente aguda, la cutnea tarda y la protoporfiria
eritropoitica, debidas a un bajo nivel de las enzimas tercera, quinta y octava, respectivamente.
El padecimiento suele iniciarse por condiciones externas, como el uso de hormonas, medicamentos anticonvulsivos
y bacteriostticos sulfonamdicos. De igual manera es posible esperar su presencia por el consumo de dietas
hipocalricas y escasas en carbohidratos, o por la ingesta de bebidas alcohlicas o de medicamentos de estirpe
esteroide.

142

Entre los factores internos, que son raros en su incidencia, se pueden considerar ciertos estados de estrs, la
convalecencia de intervenciones quirrgicas y determinados problemas psicolgicos.
La sntesis de porfirinas, se realiza a travs de una compleja serie de pasos metablicos perfectamente conocidos.
Entre las enzimas necesarias destaca la ALA-sintetasa o ALA-S, que pone en marcha el ciclo y limita el ritmo de la
reaccin.
Las manifestaciones de la enfermedad se producen por el aumento de la actividad de la ALA sintetasa, que conduce
a la acumulacin de porfirinas en los tejidos, o la disminucin de la produccin del grupo hem. La acumulacin de
porfirinas en la capa epidrmica de la piel provoca la caracterstica fotosensibilidad cutnea.
Las porfirias se pueden clasificar de acuerdo a tres caractersticas:
1. El sitio principal de produccin anormal de porfirinas, en hepticas o eritropoyticas (eritropoyesis es el
mecanismo por el que se forma la sangre).
2. La presentacin: aguda (que tiene un curso breve y relativamente grave) o crnica (que tiene un curso prolongado
por mucho tiempo).
3. El patrn de dficit enzimtico en la produccin del hem.
Los sntomas son de lo ms variado y pueden inducir a confusin, pero los principales estn ligados a reacciones del
sistema nervioso de orden general.
La porfiria intermitente aguda, se debe al defecto primario de la desaminasa de porfobilingeno, que se hereda con
carcter autosmico dominante. El cuadro clnico cursa en crisis que duran de das a varios meses, y se alternan
con periodos asintomticos.
La frecuencia e intensidad de las crisis porfricas es muy variable. La crisis suele iniciarse con un cuadro de dolor
abdominal, intenso, irradiado a espalda, fiebre, vmitos intensos y estreimiento persistente; en las tres cuartas
partes de los pacientes aparecen manifestaciones neurolgicas, sobre todo tras la aparicin de los sntomas
abdominales, fundamentalmente en forma de dolor de tipo neurtico, inflamacin o degeneracin de un nervio en
extremidades; parestesias, sensacin anormal de los sentidos o de la sensibilidad; atrofia, disminucin de volumen y
peso de un rgano del nervio ptico; en algunos pacientes se asocia a delirio, coma y convulsiones, son frecuentes
las manifestaciones psiquitricas tales como psicosis, confusin, y alucinaciones, durante la crisis pueden aparecer
convulsiones.
El diagnstico se realiza por el aumento, durante los ataques, de la concentracin de cido aminolevulnico (ALA),
de porfibilingeno y de uroporfirina en la orina del paciente. La uroporfirina produce una orina oscura, pero lo ms
caracterstico es que la orina se oscurezca ms tras la exposicin al sol durante unas horas.
El tratamiento es el comn para todas las porfirias y consiste en la aplicacin parenteral de hemo, siendo la dosis
bsica de 3 mg por cada kilogramo de peso del paciente. La terapia se administra durante 4 das.
2.2.16. Demencias de causa txica
En lneas generales, los agentes qumicos provocan ms comnmente alteraciones cognitivas bruscas con sndrome
confusional ms que demencial, no obstante, la medicacin administrada en forma prolongada o el contacto diario
con un txico externo puede causar un sndrome demencial.

Frmacos
Psicofrmacos
Anticolinrgicos
Anticonvulsivantes
Antihipertensivos
Vasoactivos

Otras sustancias
Alcohol
Metales pesados
Agentes industriales
Monxido de carbono

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Antiparkinsonianos
Tomado de Fustinoni O.: Demencias. Diagnsticos diferenciales, 2000. http://www.rochelink.com.ar

La demencia persistente inducida por sustancias hace referencia a la demencia que persiste mucho despus de que
el sujeto haya experimentado los efectos de la intoxicacin o abstinencia de sustancias. En lneas generales,
muchos individuos, aunque estn abstinentes en el momento actual, presentan un patrn previo de consumo
excesivo y prolongado de sustancias, que justifica el diagnstico de dependencia. Debido a que estos trastornos
persisten mucho tiempo despus de haber interrumpido el consumo de sustancias, los anlisis de orina y sangre
pueden resultar negativos para la sustancia en cuestin. Este tipo de demencia puede empezar, de forma
excepcional, antes de los 20 aos. Muy frecuentemente, este trastorno presenta un inicio insidioso y una lenta
progresin, especialmente cuando el sujeto es diagnosticado de dependencia de sustancias. En lneas generales,
los dficits suelen ser permanentes e incluso pueden empeorar con el abandono de la sustancia, no obstante,
algunos casos tambin mejoran.
La demencia persistente inducida por sustancias puede presentarse en asociacin con las siguientes sustancias:
alcohol, inhalantes, sedantes, hipnticos y ansiolticos, entre otras.
Por su parte, la intoxicacin por metales pesados puede asociar los sntomas mentales con otros signos clnicos. Los
de mayor inters toxicolgico son: cadmio, plomo, mercurio y arsnico.
2.2.16.01. Antipsicticos
En concreto, dentro de los psicofrmacos, los neurolpticos (fenotiazinas y butirofenonas) ms ampliamente usados,
como es el caso de la levomepromazina o haloperidol, desencadenan alteraciones cognitivas tales como lentitud
psicomotora, trastorno mnsico y, eventualmente, trastorno de la orientacin. La intoxicacin puede producirse por la
administracin de dosis terapeticas o bien por sobredosis accidental o con fines autolticos.
Aunque los casos mortales asociados con el uso terapetico o sobredosis son poco frecuentes, sus efectos txicos
s lo son, y se pueden manifestar como sndrome anticolinrgico, sndrome extrapiramidal, sndrome neurolptico
maligno, alteraciones del sistema nervioso central y depresin cardiovascular. El uso terapetico se ha asociado con
infarto agudo de miocardio, apnea del sueo y muerte sbita tanto en el nio como en el adulto (McGuigan 1981).
Tras la ingestin los primeros sntomas que aparecen son nuseas y vmitos. Aunque, los efectos cardiovasculares
y neurolgicos son los que dominan el cuadro clnico. En los casos de intoxicaciones leves se observa ataxia,
confusin, letargia, disartria, taquicardia e hipotensin. Tambin se pueden observar sntomas anticolinrgicos
(sequedad de piel y mucosas, disminucin del peristaltismo intestinal) e hiperreflexia.
En los casos de intoxicacin moderada se puede observar disminucin del nivel de conciencia con un grado de
coma bajo, depresin respiratoria e hipotensin sistlica. La miosis es frecuente, pero tambin se puede observar
midriasis. Se ha descrito una oftalmopleja internuclear, as como crisis de agitacin, delirio, alucinaciones y psicosis
(McKnow 1963).
En los casos graves, se produce coma profundo con prdida de todos los reflejos, apnea, hipotensin y arritmias
cardiacas. Alteraciones de la temperatura con hipotermia o bien hipertermia. Aunque el sndrome neurolptico
maligno es raro despus de una intoxicacin aguda, s se puede observar hipertensin, hipertermia e hipertona.
2.2.16.02. Hipnticos-sedantes
Los ansiolticos e hipnticos tienden a producir depresiones del nivel de vigilia, confusin y cadas. A dosis
teraputicas, las benzodiacepinas producen un grado variable de sedacin, somnolencia, letargia y laxitud, sobre
todo al inicio del tratamiento. Tambin puede observarse disartria, ataxia, incoordinacin motora, alteraciones de la
conciencia y amnesia, siendo menos frecuente la aparicin de fatiga, cefalea, visin borrosa, vrtigo, nauseas y
vmitos, diarrea, artralgias, dolor torcico e incontinencia urinaria. La frecuencia y gravedad con que aparecen estos
efectos parece incrementarse con la edad (Meyer 1982). En los casos de sobredosis se produce depresin del SNC,
encontrndose los pacientes somnolientos, estuporosos con ligera disminucin del nivel de conciencia, pero sin
focalidad neurolgica y se pueden despertar tras estmulos verbales o dolorosos. El coma profundo, la hipotensin

144

marcada, la depresin respiratoria y la hipotermia es infrecuente, a menos que simultneamente se hayan ingerido
otras sustancias (Robert et al. 1990).
2.2.16.03. Antidepresivos
Los antidepresivos cclicos constituyen, tras las benzodiacepinas, la segunda causa ms frecuente de intoxicacin
medicamentosa en nuestro medio, y la que con mayor frecuencia requiere ingreso en una Unidad de Cuidados
Intensivos (Nogue 1992). El comienzo de los sntomas en caso de intoxicacin por antidepresivos ocurre de forma
precoz. La mayora de los signos y sntomas se producen dentro de las primeras 6 horas tras la ingestin. El cuadro
puede progresar de forma brusca e impredicible, pasando el paciente de estar despierto y alerta, a tener,
hipotensin, arritmias y convulsiones en menos de una hora. Los antidepresivos, en especial los tricclicos
(imipramina, amitriptilina), pueden desencadenar alteraciones cognitivas por su efecto anticolinrgico,
caracterizadas, generalmente, por un cuadro de confusin aguda. Precisamente, la presencia de ciertos sntomas y
signos de tipo anticolinrgico tales como sequedad de mucosas, constipacin, trastornos miccionales o retencin
urinaria, taquicardia, pueden orientar hacia la causa de dichas alteraciones. Por su parte, los anticolinrgicos suelen
provocar trastornos similares, con efecto an ms marcado sobre los reflejos pupilares: lentitud o ausencia
fotomotora.
2.2.16.04. Anticonvulsivantes
Los anticonvulsivantes, en general, provocan alteraciones cognitivas, especialmente las difenilhidantonas. En
concreto, el cuadro de sntomas se caracteriza por somnolencia, lentitud psicomotora y alteraciones de la memoria.
Dentro de los frmacos indicados para el tratamiento de las convulsiones, la fenitona es uno de los ms utilizados.
El cuadro clnico de una intoxicacin aguda o crnica es similar. Inicialmente, la fenitona afecta a la funcin
cerebelosa y vestibular, si aumenta la concentracin se afecta la funcin cerebral. Con niveles entre 20 y 40
microgr/ml la intoxicacin es leve, pudiendo observarse como sntomas ms frecuentes mareos, visin borrosa,
diplopia y nauseas; adems se puede producir ataxia, temblor, letargia, vmitos, dificultad para hablar, las pupilas
pueden estar normales o dilatadas y nistagmo en todas direcciones. Con niveles ms altos de frmaco el paciente
estar confuso, con alucinaciones o presentar un comportamiento psictico, progresando hasta que se produce
depresin del SNC, con pupilas que reaccionan lentamente y disminucin de la respuesta de los reflejos tendinosos
profundos.
2.2.16.05. Alcohol
El alcohol puede provocar varios sndromes neurolgicos. Su consumo crnico provoca toxicidad en el sistema
nervioso central y perifrico (Joyce E., 1994). Existe tanto una toxicidad directa sobre la membrana celular como una
indirecta en forma de dficit nutricional, en especial de tiamina (vitamina B1) y de niacina, provocada por el alcohol.
El sndrome de Wernicke es una encefalopata evitable secundaria al dficit de tiamina o vitamina B1 (Raymond,
1993). Puede presentarse con la triada clsica: ataxia, oftalmoplejia y confusin. El deterioro cognitivo cursa como
un cuadro confusional agudo o subagudo, con apata, somnolencia y desorientacin, que puede evolucionar al coma
si no se trata.
El sndrome de Korsakoff puede aparecer tras una encefalopata de Wernicke o presentarse aisladamente de forma
subaguda. El trastorno cognitivo se centra en la esfera de la memoria; es caracterstico el fracaso de la memoria
antergrada y retrgrada, con mayor alteracin de la memoria reciente que de la remota. Se pueden asociar
sntomas derivados de la afectacin de otros rganos: hipotensin, taquicardia, neuropata perifrica y hepatopata.
El manejo de este sndrome constituye una urgencia mdica y ha de administrarse tiamina por va parenteral en
principio (50-100 mg/da) seguido de tratamiento va oral.
La pelagra est causada por el dficit de niacina y se caracteriza por la triada dermatitis, demencia y diarrea, aunque
en los pacientes alcohlicos puede slo aparecer la demencia (Joyce, 1994). La alteracin mental se caracteriza por
insomnio, nerviosismo, depresin, irritabilidad, alucinaciones, confusin y delirio; puede progresar a demencia sin
tratamiento, que consiste en la administracin de complejos multivitamnicos que contengan niacina.
La demencia alcohlica es un deterioro cognitivo progresivo que se manifiesta mediante la alteracin del
razonamiento complejo, el pensamiento abstracto, la memoria, el juicio y la atencin (Bar S., 1996; Santodomingo
et al., 1998). En lneas generales, tanto el lenguaje como el habla estn preservados. Se recomienda realizar el
diagnstico diferencial con otros tipos de demencia. Este tipo de demencia es parcialmente reversible tras la
abstinencia prolongada.

145

La enfermedad de Marchiafava-Bignami (EMB) asociada a una desmielinizacin del cuerpo calloso, fue descrita
originariamente en 1903 por los patlogos Marchiafava y Bignami en tres pacientes alcohlicos italianos, bebedores
de vino tinto; posteriormente, se ha observado en otras muchas partes del mundo y en asociacin con numerosos
tipos de bebidas alcohlicas [Pore et al. 1995]. La enfermedad de Marchiafava-Bignami, o lesin degenerativa del
cuerpo calloso, cursa clnicamente con cambio de la personalidad, apata (carencia de emociones), depresin,
excitacin, agresin, conductas sexuales y comportamientos anormales, estados paranoides y alteracin intelectual.
Tambin estn presentes las siguientes manifestaciones neuromusculares: temblor, disartria (dificultad para articular
palabras), hemiparesia (parlisis leve o incompleta de un lado del cuerpo) transitoria y cambios variables en los
reflejos. Puede haber prdida de conciencia, convulsiones y coma.
Aunque la EMB se ha considerado tradicionalmente como una enfermedad irreversible, se han descrito varios casos
con una evolucin favorable (Izquierdo et al. 1992). Con un adecuado aporte nutricional y el abandono de la bebida
por parte del paciente, puede existir cierta mejora clnica, aunque lo normal es que permanezca en un estado de
demencia.
2.2.16.06. Mercurio
El mercurio es un metal pesado y su presencia en el cuerpo humano resulta txica a partir de ciertos niveles crticos
que dependen fundamentalmente, de un conocimiento de las relaciones dosis-efecto y dosis-respuesta. Asimismo,
depende del conocimiento de las variaciones en la exposicin, absorcin, metabolizacin y excrecin en cualquier
situacin dada.
El mercurio es un metal ampliamente distribuido en el medio ambiente debido a las emisiones naturales y a su
utilizacin por el hombre desde la edad antigua. En el medio ambiente se puede encontrar como mercurio metlico,
formando parte de una sal inorgnica o como un compuesto organomercurial. La presencia de una u otra forma
depende de diversos factores, y adems tanto en el medio ambiente como en el organismo se pueden transformar
unas en otras mediante reacciones de xido-reduccin y de metilacin, reacciones en las que pueden intervenir
algunos microorganismos.
El mercurio inorgnico se usa ampliamente en plantas de cloro-soda, refinacin de metales preciosos, fabricacin o
reparacin de instrumentos electrnicos, termmetros, y como componente comn de la amalgama odontolgica.
Como vapor elemental, a concentraciones altas, el mercurio es bien reconocido por sus efectos agudos, tales como
opresin torcica, dificultad para respirar, tos e inflamacin de las encas y la boca. A niveles ms bajos efectos
agudos se manifiestan por dao renal, neuropata perifrica, gingivitis, sabor metlico en la boca, insomnio,
irritabilidad, prdida de peso, trastornos de memoria, cambios de la personalidad, tales como enojo, labilidad
emocional, timidez, indecisin.
2.2.16.07. Plomo
El plomo es un metal ampliamente difundido en el ambiente, por lo cual la mayor parte de la poblacin tiene alguna
concentracin de plomo en el organismo. Las fuente de exposicin mas importante para los pases que aun usan
gasolina con aditivos orgnicos de plomo es la contaminacin atmosfrica producto de la combustin de vehculos
motores, otras fuentes incluyen alimentos y bebidas contaminados por el plomo presente en la soldadura de las latas
o en los esmaltes usados en el vidriado de la cermica; agua potable contaminada por el plomo existente en los
materiales de construccin de las tuberas de los acueductos; o el humo de fundiciones secundarias.
Los nios pueden estar expuestos al comer pedacitos de pintura que caen de paredes o por la transferencia de
polvo de plomo en la ropa de trabajo contaminada (Needleman 1992). Desde hace algunos aos se apunta
posibilidad de que la exposicin a este metal puede afectar a la capacidad de aprendizaje en los nios y causar
comportamientos hiperactivos. Se puede observar que los nios expuestos al plomo padecen dficit de autoestima,
ya que presentan conflictos continuos con el medio social y sus experiencias de fracaso. Estos nios tienen
problemas de integracin social y alteraciones emocionales, ya que no son aceptados; de ah que parezcan
independientes y poco sociables.
La intoxicacin por plomo ha sido reconocida desde hace mas de 2.000 aos, produciendo sntomas que incluyen
anemia, cefalea, irritabilidad y cambios del humor, depresin, ataxia, debilidad muscular, y ocasionalmente, clicos
abdominales, vmitos, parlisis, convulsiones, coma y muerte. La encefalopata puede ocurrir como resultado de
exposiciones agudas a altas concentraciones, o por exposiciones crnicas a bajas concentraciones. Las alteraciones
asociados a la encefalopata plmbica incluyen edema cerebral, hipertensin cefalorraqudea, inflamacin de los

146

meninges, edema de las clulas endoteliales acompaado por la dilatacin de las capilares y arterias. La
encefalopata por plomo se presenta con niveles de exposicin superiores a 100 g/dl (Rempel, 1989).
Aunque la encefalopata ocupacional es poco frecuente, los efectos dainos del plomo se manifiestan en
concentraciones mucho menores, apareciendo sntomas evidentes a niveles de 60 g/dl. Trabajadores expuestos a
estos niveles de plomo presentan una gran variedad de sntomas, como angustias, mareos, cefalea, debilidad en las
extremidades, fatiga, trastornos del sueo, sabor metlico en la boca, nuseas, anorexia, prdida de peso,
calambres abdominales, y estreimiento.
Se trata de una demencia poco frecuente, siendo ms habitual en el sexo femenino. Debido a que el plomo se
acumula en el tejido seo, la destruccin del hueso (osteoporosis) libera el plomo acumulado al sistema sanguneo y
puede llegar a producir demencia.
En lneas generales, la memoria es la funcin ms consistentemente afectada por plomo. Otras alteraciones
neuropsicolgicas relevantes como consecuencia de la exposicin a este metal incluyen la presencia de una
disminucin del tiempo simple de reaccin, disminucin de la comprensin e inteligencia visual, deterioro de la
destreza manual, sntomas o trastornos del humor.
2.2.16.08. Cadmio
El cadmio (Cd) suele presentarse en forma de polvo, con un color grisceo. La intoxicacin es industrial.
Las principales vas de entrada al organismo humano son la inhalacin, en el caso de los trabajadores, y la ingestin
en el caso de la poblacin general. Una vez absorbido, tiene una vida media y se almacena en el hgado y los
riones.
Cuando se ingieren alimentos o bebidas con altas concentraciones de cadmio se puede presentar irritacin
estomacal, nusea, vmito y diarrea, dolor abdominal y muscular, as como salivacin.
Los efectos de la intoxicacin por inhalacin crnica (exposicin prolongada a humos o polvos de xido, sulfuros o
estearatos de cadmio) son ms graves. En este caso, el cadmio puede provocar enfisema, enfermedad pulmonar
obstructiva, fibrosis, neumonitis qumica aguda y edema pulmonar. Respecto al dao pulmonar, se incrementa con el
tiempo y el grado de exposicin, y consiste en obstruccin pulmonar, bronquitis crnica, fibrosis progresiva
acompaada de dao alveolar que termina en una forma caracterstica de enfisema. Est comprobado el dao que
el cadmio provoca en los fumadores y se ha verificado que la concentracin de cadmio en pulmn es ms elevada
en estos individuos.
Las principales alteraciones sistmicas debidas a la absorcin de cadmio consisten en dao renal con proteinura,
anemia y aumento en la velocidad de sedimentacin de los eritrocitos. De estos daos, la proteinuria es el ms
tpico. En etapas avanzadas puede haber un aumento en la excrecin de amincidos, glucosa, calcio y fosfatos en la
orina, lo cual puede causar la formacin de clculos renales.
La cantidad de metal necesaria para causar un efecto adverso en una persona expuesta depende de la va de
entrada, las caractersticas de la exposicin, la forma qumica que se absorbe y sus propiedades fisicoqumicas.
Algunos factores, incluyendo si se es fumador, va de exposicin, uso de equipo de proteccin y estilo de vida,
pueden alterar el riesgo de que se presenten enfermedades por exposicin al cadmio.
2.2.16.09. Arsnico
Es ms peligroso que el plomo, aunque la intoxicacin es menos frecuente. Estas pueden tener un origen
profesional u homicida.
La ingestin de una dosis superior a la letal puede producir, durante las primeras doce horas, vmitos de aspecto
blanquecino que luego pueden hacerse biliosos y sanguinolentos. Se acompaa de irritacin intensa con dolores en
la faringe y epigastrio y sensacin de quemadura local. As mismo, suele presentarse diarrea, que al principio es
fecaloide y despus coleriforme, con deposiciones muy frecuentes, de aspecto riciformes, por la presencia de
grumos de mucus coagulado, muy caractersticos. A estas diarreas riciformes le siguen deposiciones sanguinolentas.

147

La prdida de lquidos y sales produce sed intensa y calambres musculares, luego hipotensin arterial marcada,
shock, con piel ciantica sudorosa y fra, depresin respiratoria, convulsiones por anoxia y finalmente coma. La
muerte generalmente es causada por el shock. Si no ocurre dentro de las primeras 24 horas pueden aparecer
ictericia (por lesin del hepatocito), oligoanuria y otras manifestaciones de compromiso multiparenquimatoso. Con
dosis subletales hay nuseas, vmitos, diarreas, calambres musculares y polineuritis. A veces hay ambliopa y
amaurosis por neuritis ptica. Puede observarse tambin encefalopata con cefaleas, confusin mental,
convulsiones, coma y muerte que puede sobrevenir en semanas. La intoxicacin con arsnico puede asimismo ser
causa de hepatosis graves con ictericia y hemorragias, glomerulonefritis y miocarditis. En la piel se observa
ocasionalmente exantemas escarlatiniformes o morbiliformes.
Los sndromes descritos se pueden combinar en un mismo enfermo determinando distintas formas clnicas:
cardiorrenal, cardiogastrointestinal, encefaloptica-polineurtica. La inhalacin de polvos arsenicales puede
ocasionar tos violenta (por irritacin pulmonar), con expectoracin espumosa y sanguinolenta, disnea, cianosis y
edema agudo de pulmn.
La intoxicacin crnica de arsnico se caracteriza por la manifestacin de malestar general, astenia,
adelgazamiento, mialgias y artralgias, clicos y diarreas. La piel puede presentar exantemas y en casos severos
dermatitis exfoliativas, los prpados inferiores se vuelven edematosos. Aparecen polineuropatas perifricas en
miembros inferiores y espordicamente temblores y fasciculaciones musculares. A veces la mano adopta la actitud
"en garra". En algunos casos iatrognicos o de intoxicacin por dosis mnimas y reiteradas.
2.2.16.10. Solventes
Los agentes industriales ms vinculables a un sndrome demencial son los solventes orgnicos y los pesticidas.
No existe duda sobre los efectos agudos de la exposicin a concentraciones elevadas a la mayora de los solventes
orgnicos. De hecho, la euforia, caracterstica de la intoxicacin aguda, es un factor que ha generado abuso y
adiccin a esas sustancias. Hay una amplia literatura sobre la aspiracin voluntaria de sustancias que contienen
solventes orgnicos, tales como cola, diluyentes de pintura, limpiador de manchas, marcadores (King 1983; Watson
1980).
Las intoxicaciones por disolventes y sus vapores se producen generalmente en el mbito laboral donde se
manipulan estas sustancias, y donde son ms frecuentes las exposiciones prolongadas a concentraciones txicas,
aunque pueden presentarse intoxicaciones domsticas, por accidente, o voluntarias, al ser utilizadas como agente
de autolisis o como drogas de abuso.
Los disolventes orgnicos son sustancias que a temperatura ambiente se encuentran en estado lquido y pueden
desprender vapores, por lo que la va de intoxicacin ms frecuente es la inhalatoria, aunque tambin se puede
producir por va digestiva y cutnea.
Todos los disolventes orgnicos son txicos, aunque su toxicidad vara de unos productos a otros. Los vapores que
desprenden son ms pesados que el aire, por lo que su mayor concentracin estar cerca del suelo. Estos vapores
son rpidamente absorbidos a travs de los pulmones, cruzan con gran facilidad las membranas celulares, y, debido
a su gran solubilidad en grasas, alcanzan concentraciones especialmente altas en el SNC. La excrecin tiene lugar a
travs del pulmn, y aquellos que se metabolizan por oxidacin heptica para formar compuestos solubles en agua,
pueden ser excretados por el rin.
Algunos investigadores discuten la existencia de un sndrome orgnico producido por los solventes, debido a la
exposicin crnica a niveles bajos de solventes orgnicos, sin embargo, ltimamente se ha evidenciado por
tomografa axial computarizada (TAC) la existencia de atrofia cortical en casi 80% de los casos que presentan
alteraciones en la realizacin de pruebas neuroconductuales (Arlien-Soberg y col., 1979), tambin, por medio de
estudios neumoencefalogrficos se aprecia atrofia cortical en 64% de los trabajadores sospechosos de tener
intoxicacin crnica (Juntenen y col., 1980), y disminucin del flujo de sangre cerebral (Arlien- Soberg y col., 1982,
Risberg y Hagstadius, 1983). No obstante, otros estudios recientes (Orbaek y col., 1987; Ellingsen y col., 1993) no
confirman los resultados iniciales de TAC o no muestran una clara relacin dosis-respuesta.
Otro asunto de importancia es el efecto agudo de la exposicin a bajas concentraciones a corto plazo, Johnson y
Anger (1983) han planteado que estas exposiciones podran ser una causa de accidentes en centros de trabajo.

148

Las evidencias sobre los efectos neuroconductuales producto de la exposicin a niveles crnicos y bajos de
solventes orgnicos, surgen de estudios epidemiolgicos de morbilidad neuropsiquitrica, estudios de corte
transversal, informes de casos y exposicin de voluntarios en cmaras de laboratorio con exposicin controlada. En
muchos de los estudios ocupacionales los trabajadores han sido expuestos a solventes mltiples, y aunque las
concentraciones de componentes individuales se consideran dentro de limites normales, su interaccin eleva la
toxicidad de la mezcla, as mismo, el tolueno acta sinergsticamente con la mayora de los solventes orgnicos.
Adems de ser depresores del SNC, los disolventes producen efectos subjetivos que pueden ser similares a los de
la marihuana, aunque las alucinaciones visuales son ms intensas. Tambin producen otros sntomas como euforia,
excitacin y sentimiento de omnipotencia, acompaados de visin borrosa, zumbidos de odos, alteraciones del
lenguaje, dolor de cabeza, dolor abdominal, dolor torcico o broncoespasmo.
Clnicamente los pacientes parecen borrachos, pero su aliento, su pelo o su ropa huelen a disolvente. Pueden
presentar disminucin del nivel de conciencia con progresin a convulsiones, status epilptico o coma. La muerte
sbita es un riesgo conocido de la intoxicacin por disolventes, y se piensa que se debe a arritmias cardacas
graves. Por otra parte, la mayor parte de los disolventes, en contacto con la piel, producen dermatitis por
sensibilizacin o por eliminacin de las grasas de la piel.
Adems de los sntomas debidos a la intoxicacin aguda, los disolventes producen efectos a largo plazo por
exposiciones repetidas a bajas concentraciones, debido a la lesin del hgado, riones, SNC y mdula sea.
2.2.16.11. Pesticidas o plaguicidas
No existe un estimado confiable de la incidencia mundial de intoxicaciones y enfermedades causadas por
plaguicidas, sin embargo, expertos de la OMS han planteado que hay casi un milln de casos anuales (OMS, 1990)
con una letalidad de 1% sobre el total de casos. En pases industrializados el porcentaje de casos con
consecuencias neurolgicas o psiconeurolgicas a largo plazo, debidas a intoxicaciones agudas, se consideran
entre un 4 a 9% (Holmes y Gaon, 1956; Tabershaw y Cooper 1966). Efectos sutiles sobre el sistema nervioso central
pueden ser un factor importante de accidentabilidad. Existe evidencia de reportes de accidentes fatales o casi fatales
en operadores de maquinaria y aviones agrcolas que involucran a los plaguicidas en la prdida de conciencia o
alteraciones de la velocidad de reaccin.
El contacto con pesticidas y su entrada al organismo -a travs de la piel, la respiracin y/o por ingestin- se produce
por exposicin laboral y en el hogar debido a usos y aplicaciones incorrectos, falta de medidas preventivas y de
proteccin, almacenamiento inadecuado, reutilizacin de envases (comederos de animales, almacenamiento y
traslado de agua) y fumigaciones areas. Se han detectado residuos de organoclorados y organofosforados en
personas donde la nica probabilidad de encuentro con pesticidas es por ingestin. Las preparaciones acaricidas o
insecticidas, como las lociones piojicidas con lindano utilizadas en humanos, son una va adicional de contaminacin
y pueden adems potenciar otros agentes nocivos.
No existe un estimado confiable de la incidencia mundial de intoxicaciones y enfermedades causadas por
plaguicidas, sin embargo, expertos de la OMS han planteado que hay casi un milln de casos anuales (OMS, 1990)
con una letalidad de 1% sobre el total de casos. En pases industrializados el porcentaje de casos con
consecuencias neurolgicas o psiconeurolgicas a largo plazo, debidas a intoxicaciones agudas, se consideran
entre un 4 a 9% (Holmes y Gaon, 1956; Tabershaw y Cooper 1966). Efectos sutiles sobre el sistema nervioso central
pueden ser un factor importante de accidentabilidad. Existe evidencia de reportes de accidentes fatales o casi fatales
en operadores de maquinaria y aviones agrcolas que involucran a los plaguicidas en la prdida de conciencia o
alteraciones de la velocidad de reaccin.
El contacto con pesticidas y su entrada al organismo -a travs de la piel, la respiracin y/o por ingestin- se produce
por exposicin laboral y en el hogar debido a usos y aplicaciones incorrectos, falta de medidas preventivas y de
proteccin, almacenamiento inadecuado, reutilizacin de envases (comederos de animales, almacenamiento y
traslado de agua) y fumigaciones areas. Se han detectado residuos de organoclorados y organofosforados en
personas donde la nica probabilidad de encuentro con pesticidas es por ingestin. Las preparaciones acaricidas o
insecticidas, como las lociones piojicidas con lindano utilizadas en humanos, son una va adicional de contaminacin
y pueden adems potenciar otros agentes nocivos.
Dentro de este grupo de sustancias, los organofosforados (OPs) son los plaguicidas ms ampliamente utilizados.
Los efectos agudos sobre el SNC se han estudiado en base a casos de intoxicacin y en el laboratorio. Una dosis

149

elevada y nica de OPs causa un trastorno significativo del sistema nervioso perifrico y central, cuyo mecanismo
txico ha sido extensivamente documentado (Gilman et al. 1980; Hayes 1982). En concreto, en estos estudios se ha
observado que los OPs producen una inhibicin irreversible de la acetilcolinesterasa en tejido nervioso y los efectos
adversos se atribuyen a la acumulacin del transmisor qumico Acetilcolina en las sinapsis de los rganos efectores.
En casos de intoxicacin aguda los sntomas iniciales correlacionan con el grado de inhibicin de la actividad de la
colinesterasa medida en suero: 20 a 50% de inhibicin indica intoxicacin leve, 50 a 90% se considera moderado, y
ms de 90% grave.
El comienzo y duracin de sntomas en intoxicacin aguda dependen de la toxicidad inherente al compuesto, la
dosis, ruta de exposicin y factores del husped que aumenta la susceptibilidad. Por ejemplo, patologas previas,
dermatitis, deshidratacin y mal nutricin, elevan la toxicidad de los OPs. Los sntomas pueden desarrollarse durante
el perodo de exposicin o las siguientes 4 horas. En intoxicaciones moderadas los sntomas no necesariamente
alcanzan su pico hasta 4 a 8 horas despus del comienzo y pueden durar de 1 a 6 das, la recuperacin completa
puede tomar ms tiempo. Los efectos de las intoxicaciones leves a moderadas sobre el SNC incluyen (en orden de
aparicin) tensin, ansiedad, intranquilidad, labilidad emocional y vrtigo, seguido por insomnio y trastornos de
sueo, incluso pesadillas. As mismo se observan niveles aumentados de cefalea, tremor, somnolencia, dificultades
en la concentracin, lentitud de recuerdo, y confusin. La exposicin masiva, con casos fatales o graves, se asocia a
la presencia de ataxia, coma y depresin del centro respiratorio.
La naturaleza de los efectos neuroconductuales crnicos causados por dosis bajas y continuas o por una sola dosis,
pero alta, es controvertido y no resuelto. La evidencia a favor de la existencia de alteraciones neuroconductuales
latentes o persistentes se originan principalmente del anlisis de registros de casos y estudios epidemiolgicos de
campo con diseos de corte transversal. Los trastornos ms frecuentemente observados en personas afectadas en
forma aguda engloban depresin, confusin, intranquilidad, debilidad, ansiedad, irritabilidad, insomnio y prdida de
memoria.
2.2.16.12. Pruebas de evaluacin
Las pruebas de evaluacin que se llevan a cabo en estos casos de demencia estn especificadas en el punto "2.2.4.
Evaluacin de las demencias" y en los suapartados del mismo.
2.2.17. Bibliografa Demencias
- Aarsland D, Andersen K, Larsen JP, et al.: Risk of dementia in parkinsons disease. Neurology, 2001; 56: 730 - 736.
- Agid Y, Ruberg M, Dubois B, et al. Parkinson's disease and dementia. Clinical Neuropharmacology 1986; 9:522536.
- Agniel A, Celsis P, Puel M et al. Psychiatric disorders in dementia of Alzheimer type: Cognitive and hemodynamic
correlates. Dementia 1990; 1:215-221.
- Agera Ortiz L.F, Martn Carrasco M., Durante Molina, P.: Enfermedad de Alzheimer: 100 preguntas ms
frecuentes. Editores Mdicos, S.A., 2000.
- Ainslie, N.K., Murden, R.A. (1993). Effect of education on the clock-drawing dementia screen in nondemented
elderly persons. Journal of American Geriatric Society, 41, 249-52.
- Alexopoulos , GS; Meyers, BS; Young, RC y cols., (1997). "Vascular depression" hypotthesis. Arch Gen Psychiatry;
54: 915-922.
- Alexopoulos GS, Abrmas RC, Young RC, et al,: Cornell Scale for depression in dementia, Biol Psychiatry 23:271284, 1988.
- Almkvist O.: Neuropsychological features of early Alzheimers disease: preclinical and clinical stages. Acta Neurol.
Scand. Suppl. 165: 63-71, 1996.
- Alzheimers Disease International: Hoja Informativa 3, Abril 1999.

150

- APA. DSM-IV-TR: Diagnostic and Statistic Manual of Mental Disorders, Fourth Edition. Washington, D.C.: American
Psychiatric Association, 2002.
- Arendt T, Bigl V, Tennsdedt A et al. : Neuronal loss in diferent parts of the nucleus basalis is related to neuritic
plaque formation in cortical target in Alzheimer's disease. Neuroscience, 14: 1-14, 1985.
- Asociacin Alzheimer de Monterrey A.C.: Azheimer: factores de riesgo. Boletn Informativo / 1er. trimestre, 2001,
No. 25. http://www.geocities.com
- Atkinson JH, Grant I, Kennedy CJ. Prevalence of psychiatric disorder among men infected with human
immunodeficiency virus. Arch Gen Psychiatry 1988; 45:859-864.
- Ballard C, Oyebode F. Psychotic symptoms in patients with dementia. Int J Geriatr Psychiatr 1995; 10:743-752.
- Ballard CG, Bannister C, Oyebode F. Depression in dementia sufferers. Int J Geriatr Psychiatr 1996a; 11:507-515.
- Ballard CG, Saad K, Patel A et al. The prevalence and phenomenology of psychotic symptoms in dementia
sufferers. Int J Geriatr Psychiatr 1995; 10:477-485.
- Barnes D.: Defect in Alzheimers is on chromosome 21. Science, 235: 846-847, 1987.
- Bartus RT, Dean III RL, Beer B, Bippa AS.: The cholinergic hypothesis of geriatric dysfunction. Science, 217: 408417, 1982.
- Belsky J.K.: Psicologa del envejecimiento: Teora, investigaciones e intervenciones. MASSON, 1996.
- Berg L, McKeel DW, Miller P, Storandt M, Rubin EH, Morris JC, Baty J, Coats M, Norton J, Goate AM, Price JL,
Gearing M, Mirra SS, Saunders AM: Clinicopathologic studies in cognitively healthy aging and Alzheimer disease.
Relation of histologic markers to dementia severity, age, sex, and Apolipoprotein E genotype. Arch. Neurol. 1998; 55:
326-335.
- Berg R., Franzen M., Wedding D.: Exploracin del deterioro orgnico cerebral. Editorial Descle de Brouwer, S.A.,
1990.
- Bermejo F., Muoz D.: Encefalopatas espongiformes transmisibles (EET) o enfermedades producidas por priones.
Rev de Administracin Sanitaria. Vol V. Num. 17. Enero/marzo 2001.
- Blesa R. Neuroimagen de la demencia frontotemporal. Neurologia 2000; 15 (supl 1): 30-32.
- Blessed G, Tomlison BE, Roth M. The association between quantitative measures of dementia and senile change in
the cerebral grey matter of elderly subjetcs. Brit J Psychiat 1968; 114: 797-811.
- Blumer D, Benson DF. Personality changes with frontal and temporal lobe lesions. En: Psychiatric Aspects of
Neurologic Disease, de Df Benson y D Blumer D: Grune & Stratton, New York 1975:151-170.
- Boller F., Lopez OL., Moosy J.: Diagnosis of Dementia: Clinicopathologic correlations. Neurology 39: 76-79, 1989.
- Bortone E, Bettoni L, Giorgi C, Terzano MG, Trabattoni GR, Mancia D. Reliability of EEG in the diagnosis of
Creutzfeldt-Jakob disease. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1994, 90: 323-330.
- Bouchard RW., Rossor M.: Typical clinical features. En: Gauthier S. Clinical diagnosis and management of
Alzheimers disease. M. Dunitz Eds, London 35-48, 1996.
- Bouwman FH, Skolasky RL, Hes D, et al. Variable progression of HIV-associated dementia. Neurology 1998;
50:1814-1820.

151

- Brandt J., Strauss ME., Larus J., et al. : Clinical correlates of dementia and disability in Huntingtons disease. J Clin
Neuropsychol 1984; 6: 401-12.
- Breteler MB, Claus JJ, Dujin CM y cols. Epidemiology of Alzheimers disease. Epidem Rev 1992; 14:59-77.
- Brew B et al. Predictive markers of AIDS dementia complex: CD4 cell count and cerebrospinal fluid concentrations
of beta-2-microglobulin and neopterin. Journal of Infectious Diseases 174:294-298, 1996.
- Browne SE, Bowling AC, McGarvey A, et al. Oxidative damage and metabolic dysfunction in Huntingtons disease:
selective vulnerability of the basal ganglia. Ann Neurol. 1997; 41:646-653
- Brownell B, Oppenheimer DR. An ataxic form of subacute presenile polioencephalopathy (Creutzfeldt-Jakob
disease). J Neurol Neurosurg Psychiatry 1965; 28: 350-361.
- Bulbena A. Demencias. En: Introduccin a la Psicopatologa y a la Psiquiatra. J Vallejo Ruiloba (Editor). Barcelona,
Salvat Editores S.A., 1991. 530-558.
- Burkhardt CR, Filley CM, Kleinschmidt-De Masters BK, de la Monte S, Norenberg MD, Schneck SA: Diffuse Lewy
body disease and progressive dementia. Neurology. 1988; 38: 1520-1528.
- Burkhardt CR, Filley CM, Kleinschmidt-De Masters BK, de la Monte S, Norenberg MD, Schneck SA: Diffuse Lewy
body disease and progressive dementia. Neurology. 1988; 38: 1520-1528.
- Burns A., Jacoby R., Levy R.: Psychiatric phenomena in Alzheimers disease. Br J Psychiatry 157: 76-81, 1990.
- Burns A.: Affective symptoms in Alzheimer's disease. Int J Geriatr Psychiat 1991; 6:371-376.
- Busch KA. Psychotic states in human immunodeficiency virus illness. Current Opinion in Psychiatry 1989; 2:3-6.
- Buschke H, Fuld PA. Evaluating storage, retention and retrieval in disordered memory and learning. Neurology,
1974; 11: 1019-1025.
- Buysse DJ, Reynolds CF, Kupfer DJ et al. Electroencephalographic sleep in depressive pseudodementia. Arch Gen
Psychiatry 1988; 45: 568-575.
- Byrne EJ, Lennox G, Lowe J, Godwin Austen RB: Diffuse Lewy body disease: clinical features in 15 cases. J.
Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1989; 52: 709-717.
- Cacabelos R, Caamao J, Alvarez XA, Fernndez-Novoa L, Franco A.: Enfermedad de Alzheimer. Bases
moleculares, criterios diagnsticos y normativa teraputica. JANO, 47: 1543-1568, 1994.
- Cacho J., Garca-Garca R., Arcaya J., Vicente JL., Lantada N.: Una propuesta de aplicacin y puntuacin del test
del reloj en la enfermedad de Alzheimer. Rev Neurol 1999; 28 (7): 648-655.
- Cacho, J., Garca, R., Aracaya, J., Vicente, J.L., Lantada, N. (1999). Una propuesta de aplicacin y puntuacin del
Test del reloj en la enfermedad de Azlheimer. Revista de Neurologa, 28 (7), 648-55.
- Cacho, J., Garca, R., Arcaya, J., Gay, J., Guerrero-Peral, A.L., Gmez-Snchez, J.C. (1996). El Test del Reloj en
ancianos sanos. Revista de Neurologa, 24, 1525-8.
- Canter CJ, De la Torre R, Mier MA. A method of evaluating disability in patients with Parkinson's disease. J. Nero
Ment Dis, 133:143-147, 1961.
- Carrin J.L.: Manual de neuropsicologa humana. Siglo Veintiuno de Espaa Editores, S.A., 1995.

152

- Carstensen L.L., Edelstein B.A.: El envejecimiento y sus trastornos. Ediciones Martnez Roca, S.A., 1989.
- Castro Dono C., Louro Gonzlez A.: Demencias tipo Alzheimer. Guias Clnicas 2002; 2 (23).
- Chacter D.L and Tulving E (eds.): Memory Systems. MIT Press, Boston, 1994.
- Chaterjee A., Strauss ME, Smyth KA., Whitehouse PJ.: Personality changes in Alzheimers disease. Arch Neurol
49: 486-491, 1992.
- Chengxuan Qiu, MD, PhD et al.: The Influence of Education on Clinically Diagnosed Dementia Incidence and
Mortality Data From the Kungsholmen Project. Arch Neurol; 58: 2034-2039, 2001.
- Cohen G.D: Envejecimiento cerebral. Editorial Descle de Brouwer, S.A. 1991.
- Cohen GD.: Anxiety in Alzheimer's disease. Am J Geriatr Psychiaty 1998; 6 (1): 1-4
- Collinge J.: Human prion diseases: etiology and clinical features. En Growdon JH, Rossor MN, eds. The dementias.
Boston: Butterworth Heinemann; 1998. pp: 113-49.
- Conneally MP.: Huntintongs disease: genetics and epidemiology. Am J Hum Genet 1984; 36: 506-26.
- Consortium Argentino para el Estudio de la Demencia, (CAED) En Demencia Enfoque multidisciplinario. De
Mangone CA, Allegri RF, Ollari JA, y Arizaga RL. Sagitario, Buenos Aires, 1997.
- Corey-Bloom J, Thal LJ, Galasko D et al. Diagnosis and evaluation of dementia. Neurology 1995; 45: 211-218.
- Critchley McD. Nervous disorders in boxers. Medical Annual, 318-320, 1937.
- Cummings J.L.: Subcortical Dementia Neuropsychology, Neuropsychiatry and Pathophysyology. British Journal of
Psychiatry 1986; 149: 682-697.
- Cummings J.L. & Benson D.F.: Dementia: A clinical approach, Boston: Butterworths, 2nd Edition, 1992.
- Cummings JL, Miller B, Hill MA et al. Neuropsychiatric aspects of multi-infarct dementia and dementia of the
Alzheimer type. Arch Neurol 1987; 44:389-393.
- Cummings JL., Benson DF.: Cortical Dementias: Alzheimers Disease and other cortical degenerations. En:
Dementia: A clinical approach. Cummings JL. and Benson DF. Eds. Heinemann-Butterworth, Boston, Second Edition:
45-93, 1992.
- Cummings JL.: Subcortical dementia. New York: Oxford University Press, 1990.
- Cummings JL.; Benson DF.: Subcortical dementia. Review of an emerging concept. Archives of Neurology, vol.41,
874-879, 1984.
- Cummings JL; Mega M; Gray K; et al. The Neuropsychiatric Inventory: comprehensive assessment of
psychopathology in dementia. Neurology 1994; 44: 2308-2314.
- Del Ser T, Bermejo F, Roman G.: Demencias: conceptos actuales. Madrid, Daz de Santos, 1993.
- Del Ser T, Munoz DG, Hachinski V: Temporal pattern of cognitive decline and incontinence is different in Alzheimer's
disease and diffuse Lewy body disease. Neurology. 1996; 46: 682-686.
- Del Ser T. Clnica de la demencia frontotemporal. Neurologia 2000;15(supl 1):6-16.

153

- Del Ser T. Clnica de la demencia frontotemporal. Neurologia 2000; 15 (supl 1):6-16.


- Del Ser T. Demencia frontotemporal de tipo no Alzheimer. Neurologa 1997; 12 (supl 2): S27-S35.
- Deus-Yela, J., Pujol J., Espert, R.: Deterioro neuropsicolgico en la enfermedad de Huntington. Rev. Neurol 1997,
25 (144): 1257-1268.
- Devanand DP, Sano M, Tang MX et al. Depressed mood and the incidence of Alzheimer's disease in the elderly
living in the community. Arch Gen Psychiatrt 1996; 53: 175-182.
- Dore GJ, Correll PK, Li Y, et al: Changes to AIDS dementia complex in the era of highly active antiretroviral therapy.
AIDS 13:1249-1253, 1999.
- Dos Santos L., Torales P.: Enfermedad de Alzheimer: II Parte. Rev Posgrado de la Via Ctedra de Medicina 113: 15, 2002.
- Double KL, Halliday GM, McRitchie DA, Reid WG, Hely MA, Morris JG: Regional brain atrophy in idiopathic
Parkinson's disease and diffuse Lewy body disease. Dementia. 1996; 7: 304-313.
- Duffy P, Wolf J, Collins G, DeVoe AG, Streeten B, Cowen D. Possible person-to-person transmission of CreutzfeldtJakob disease. N Engl J Med 1974; 290: 692-693.
- Eastwood R., Reisberg B.: Mood and behavior. En: Gauthier S. Clinical diagnosis and management of Alzheimers
disease. M. Dunitz Eds. London, 175-189, 1996.
- Eisdorfer C, Cohen D, Paveza GJ et al. An empirical evaluation of the Global Deterioration Scale for staging
Alzheimer's disease. Am J Psychiatry 1992; 149:190-194.
- Enfermedad de Alzheimer y otras demencias relacionadas: Enfermedad de Pick. http://www.homestead.com.
- EURODEM (European Dementia Consortium): ADI, Factsheet 1, April, 1999.
- Factor SA, Podskalny GD, Barron KD. Persistent neuroleptic-induced rigidity and dystonia in AIDS dementia
complex: A clinico-pathological case report. Journal of the Neurological Sciences 1994; 127(1):114-120.
- Fahn S.; Elton, R.L. en: Recent developments in Parkinson's disease. Vol 2. Macmillan Health Care information:
Florham Park, NJ; 153-164 1987.
- Fairburn CG, Hope RA. Changes in behaviour in dementia: A neglected research area. Br. J Psychiatry 1988;
152:406-407.
- Farrer LA., Conneally PM.: Predictability of phenotype in Huntintongs disease. Arch Neurol 1987; 44: 109-13.
- Fernndez F.: Manejo psiquitrico de la infeccin por HIV y del SIDA. Revista de Psiquiatra del Uruguay Vol. 66, n
1, 2002.
- Fernndez-Ballesteros, R., Izal M., Montorio I., Gonzlez J.L., Daz P.: Evaluacin e intervencin psicolgica en la
vejez. Ediciones Martnez Roca, S.A., 1992.
- Fillit, H.M., Kmeny, E., Luine, V., Weksler, M., y Zabriskie, J.B.: Antivascular antibodies in the sera of patients with
senile dementia of the Alzheimers type. Journal of Gerontology 42: 180-184, 1987.
- Fisher P, Simamy M, Danielczyk W. Depression in dementia of the Alzheimer type and multi-infarct dementia. Am J
Psychiatry 1990; 147:1484-1487.

154

- Folstein MF, Folstein SE, McHugh PR. Mini-mental state. A practical method for grading the cognitive state of
patients for the clinician. J Psychiatr Res, 1975; 12: 189-198.
- Forno LS, Langston W: Lewy bodies and aging: Relation to Alzheimer's and Parkinson's diseases.
Neurodegeneration. 1993; 2: 19-24.
- Frstl H, Burns A, Levy R et al. Neuropathological correlates of psychotic phenomena in confirmed Alzheimer's
disease. Br J Psychiatry 1994; 165:53-59.
- Galasko D, Salmon DP, Thal LJ: The nosological status of Lewy body dementia. In: Perry R, McKeith I, Perry E
(Eds.): Dementia with Lewy bodies. Clinical, pathological and treatment issues. Cambridge. 1996. Cambridge
University press. pp: 21-32.
- Geldmacher DS, Whitehouse PJ. Evaluation of dementia. NEJM 1996; 335: 330-336.
- Geldmacher DS., Whitehouse PJ.: Evaluation of dementia. New Engl J. Med 335, 5: 330-336, 1996.
- Gibb WRG, Esiri MM, Lees AJ: Clinical and pathological features of diffuse cortical Lewy body disease. Brain. 1985;
110: 1131-1153.
- Gibb WRG, Lees AJ. The relevance of the Lewy body to the pathogenesis of idiopathic arkinson's disease. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 51: 745-752, 1988.
- Gibb WRG. Neuropathology in movement disorders. J Neurol Neursurg Psychiatry suppl: 55, 1989.
- Gibb WRG. Neuropathology of Parkinsons disease and related syndromes. Neurologic Clinics vol 10, n 2, 1992:
361-376.
- Gillingham FJ, Donaldson MC, eds., Third Symp. of Parkinson's Disease, Edinburgh, Scotland, E&S Livingstone,
1969, pp.152-7.
- Golden CJ.: The Stroop Color and Word Test: A manual for clinical and experimental uses. Chigago: Stoelting, 1978.
- Gmez-Tortosa E, Del Barrio A, Garca Ruiz PJ, Snchez Pernaute R, Bentez J, Barroso A, Garca Ybenes J.
Severity of cognitive impairment in juvenile and late onset Huntington's disease. Archives of Neurology 55; 835-843,
1998.
- Goodglass H., Kaplan E.: Supplementary language test. En The assessment of aphasia and related disroders.
Philadelphia: Lea & Febiger ed., 1972.
- Goodin DS, Aminoff MJ. Evaluation of dementia by event-related potentials. J Clin Neurophysiol 1992; 9: 521-525.
- Gottlieb D, Wertman E, Bentin S. Passive listening and task related P300 measurement for the evaluation of
dementia and pseudodementia. Clin Electroencephalogr 1991; 22: 102-107.
- Graham DI.: Brain Pathology, 5: 397-406,1995.
- Grant I, Martin A. Neurocognitive disorders associated with HIV infection. In: Grant I, Martin A, eds.
Neuropsychology of HIV Infection. New York: Oxford University Press, 1994:3-20.
- Grau Veciana JM.; Kulisevsky J.: Enfermedad de Parkinson: clnica. Societat Catalana de Neurologa.
http://www.scn.es
- Gregory CA, Hodges JR. Clinical features of frontal lobe dementia in comparison to Alzheimers disease. J Neural
Transm 1996; [Suppl] 47:103-123.

155

- Grupo de Salud Pblica. Sociedad Espaola de Medicina General: Informe: Situacin actual de la encefalopata
espongiforme bovina y de la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Medicina General, 31: 153-173,
2001.
- Gustafson L, Brun A, Passant U. Frontal degeneration of non-Alzheimer type. En: Rossor MN, de. Clinical
neurology. Unusual dementias. London: Baillire Tindall, 1992.
- Hachinski VC,Iliff LD, Zilka E, du Boulay GH, McAllister VL, Marshall J, Ross Russell RW, Symon L. Cerebral blood
flow in dementia. Arch Neurol 1975; 32: 632-7.
- Hachinski VC,Iliff LD, Zilka E, du Boulay GH, McAllister VL, Marshall J, Ross Russell RW, Symon L.: Cerebral
blood flow in dementia. Arch Neurol 1975; 32: 632-7.
- Hales RE, Yudofsky SC, Talbott JA.: Tratado de Psiquiatra. 2 Edicin. The American Psychiatric Press, 1985.
- Hansen LA, Salmon D, Galasko D, Masliah E, Katzman R, DeTeresa R, Thal L, Pay MM, Hofstetter R, Klauber M,
Rice V, Butters M, Alford M: The Lewy body variant of Alzheimer's disease: a clinical and pathologic entity. Neurology.
1990; 40: 1-8.
- Harvey PKD, Davis JN. Traumatic encephalopaty in a young boxer. Lancet, II: 928-929, 1974.
- Henderson AS. Alzheimer's disease in its epidemiological context. Acta Neurol Scand, 1993; Suppl 149: 1-3.
- Hendre HC, Hall KS, Pillay N et al. Alzheimer's rare in cree indians? a preliminary report. Int Psychogeriatrics, 1993:
5: 267-275.
- Hernndez-Albjar S, Garca-Tobaruela A, Torres Rodrgez E, et al. Priones: concepto y enfermedades. An Med
Interna 1999; 16:647-653.
- Ho DD, Bredesen DE, Vinters HV and Daar ES.: AIDS Dementia Complex. Ann Int Med 1989, 111; 5:400-410
- Hodges JR, Salmon DP, Butters N.: The nature of the naming deficit in Alzheimer's and Huntington's disease.
Brain 1991; 114: 1547-1559.
- Hughes CP, Berg L, Danziger WL et al. A new clinical scale for staging of dementia. B J Psychiatry, 1982; 140: 566572.
- Hulette CM, Earl NL, Crain BJ. Evaluation of cerebral biopsies for the diagnosis of dementia. Arch Neurol 1992; 49:
28-31.
- Instituto de Migraciones y Servicios Sociales (IMSERSO): Valoracin de las situaciones de minusvala, 2000.
- Irizarry MC, Hyman BT, Clayton DF, George JM, Newell K, Gomez-Isla T, Growdon W: Nigral and cortical Lewy
bodies and dystrophic nigral neurites in Parkinson's disease and cortical Lewy body disease contain alpha-synuclein
immunoreactivity. J. Neuropathol. Exp. Neurol. 1998; 57: 334-337.
- Isaacs B, Akhtar AJ. The set Test: a rapid test of mental function in old people. Age and Ageing 1972; 1: 222-6.
- Isaacs B, Kennie AT. The set-test as and aid to the detection of dementia in old people. Br J Psychiatry 1973; 123:
467-470.
- Jeste DV., Wragg RE., Salmon DP., et al.: Cognitive deficits of patients with Alzheimers disease with and without
delusions. Am J Psytriatry 149: 184-189, 1992.

156

- Johnson RT, Gibbs J Jr. Creutzfeldt-jakob disease and related transmisible spongiform encephalopathies. N Engl J
Med 1998; 339:1994-2004.
- Johnson RT, Johnson KP. Slow and chronic virus infections of the nervous system. En: Plum F, ed. Recent
advances in Neurology. Filadelfia: F.A. Davis, 1969: 33-78.
- Jorm AF, Korten AE, Henderson AS. The prevalence of dementia: a quantitative integration of the literature. Acta
Psychiatr Scand, 1987; 76: 465-479.
- Jorm AF. The epidemiology of Alzheimer's disease and related disorders. Londres, Chapman and Hall, 1990.
- Junqu C., Barroso J.: Neuropsicologa. Sntesis Psicologa, 1994.
- Junqu C., Jurado M.A.: Envejecimiento y demencias. Ediciones Martnez Roca, S.A., 1994.
- Junqu C., Peir A., Grau-Veciana JM., et al.: Deterioro neuropsicolgico en la corea de Huntington. Neurologa
1987; 2: 109-13.
- Kane NM, Moss TH, Curry SH, Butter SR. Quantitative electroencephalographic evaluation of non-fatal and fatal
traumatic coma. Electroencephalogr Clin Neurophhysiol 1998; 106 (3):244-50.
- Kaplan, Sadock. Dementia. In: Kaplan and Sadock's, Synopsis of psychiatry. 7 Edicin. Williams and Wilkins, 1994,
pp 345-357.
- Katzman R, Kawas C. The epidemiology of dementia and Alzheimer disease. In: Terry RD, Katzman R, Bick KL,
editors. Alzheimer disease. New York: Raven press, 1994: 105-122.
- Kay DWK. The epidemiology of dementia: a review of recent work. Reviews in Clinical Gerontology, 1991: 1: 55-66.
- Kertesz A. Pick complex and Pick's disease: the nosology of frontal lobe dementia, primary progressive aphasia and
corticobasal ganglionic degeneration. Eur J Neurol 1996; 3:280-282.
- Kertesz A., Mohs RC.: Cognition. En: Clinical diagnosis and management of Alzheimers disease. Gauthier S.
Dunitz M., Eds. London 155-174, 1996.
- Kieburtz K, Zettelmaier AG, Ketonen L, Tuite M, Caine EC. Manic syndrome in AIDS. Am J Psychiatry 1991;
148:1068-1070.
- Kieburtz KD, Epstein LG, Gelbard HA, Greenamyre JT. Excitotoxicity and dopaminergic dysfunction in the Acquired
Immunodeficiency Syndrome Dementia Complex. Arch Neurol 1991; 48:1281-1284.
- Klatka LA, Louis ED, Schiffer RB. Psychiatric features in diffuse Lewy body disease: A clinicopathologic study using
Alzheimer's disease and Parkinson's disease comparison groups. Neurology 1996; 47:1148-1152.
- Kokmen E., Chandra V., Schoenberg B.S.: Trends in incidence of dementing illness in Rochester, Minnesota, in
three quinquennial periods, 1960-1974. Neurology 975-980, 1988.
- Kulisevsky J.: Enfermedad de Huntington y Otras Coreas. Societat Catalana de Neurologa. http://www.scn.es
- Kumar A., Koss E., Meztler D., et al.: Behavioral symptomatology in dementia of the Alzheimer type. Alzheimers
Dis Assoc Dis 2: 363-365, 1988.
- Kure K, Weidenheim KM, Lyman WD, Dickson DW. Morphology and distribution of HIV-1 gp41-positive microglia in
subacute AIDS encephalitis. Acta Neuropathol 1990; 80:393-400.

157

- Lachs MS, Becker M, Siegal AP et al. Delusions and behavioral disturbances in cognitively impaired elderly
persons. J Am Geriatr Soc 1992; 40:768-773.
- Lamy PP, Salzman C, Nevis-Olesen J. Drug prescribing 2patterns, risks, and compliance guidelines. En: Salzman
C, de. Clinical Geriatric Psychopharmacology. Baltimore: Williams & Wilkins, 1992.
- Larson E.B., Reifler B.v., Sumi S.M., Canfield C.G., Chinn N.M.: Diagnostic evaluation of 200 elderly outpatients
with suspected dementia. J. Gerontol 40: 536-543, 1985.
- Lavenu I, Pasquier F, Lebert F y col. Explicit memory in frontotemporal dementia: The rol of medial temporal
atrophy. Dement Geriatr Cogn Disord 1998; 9:99-102.
- Leake A, Perry EK, Perry RH, Jabeen S, Fairbairn AF, McKeith IG, Ferrier IN: Neocortical concentrations of
neuropeptides in senile dementia of the Alzheimer and Lewy body type: comparison with Parkinson's disease and
severity correlations. Biol. Psychiatry. 1991; 29: 357-364.
- Lees A, Smith E. Cognitive deficits in the early stages of Parkinson's disease. Brain 1983; 106:257-270.
- Lenti C., Bianchini E.: Neuropsychological and neuroradiological study of a case of early-onset Huntingtons chorea.
Dev Med Child Neurol 1993; 35: 1007-14.
- Levy SR, Chiappa KH, Burke CJ, Young RR. Early evolution and incidence of electroencephalographic
abnormalities in Creutzfeldt-Jakob disease. J Clin Neurophysiol 1986, 3: 1-21.
- Lieberman A,Dziatolowsqui M,Kupersmith M, et al. Dementia in Parkinson's disease. Annals of Neurology 1979;
6:355-359.
- Lindau M, Almkvist O, Johansson SE, Wahlund LO. Cognitive and behavioral differentiation of frontal lobe
degeneration of the non-Alzheimer type and Alzheimers disease. Dement Geriatr Cognitive Disord 1998; 9:205-213.
- Linn MW, Linn BS. The Rapid Disability Scale-2. J Am Geriatr Soc 1982; 30: 378-82.
- Linn MW. A rapid Disability Rating Scale. J Am Geriatr Soc 1967; 15: 211-4.
- Lippa CF, Smith TW, Swearer JM: Alzheimer's disease and Lewy body Disease: A comparative clinicopathological
study. Ann. Neurol. 1994; 35: 81-88.
- Lipton S and Gendelman H. Dementia associated with the acquired immunodeficiency syndrome. New England
Journal of Medicine 332 (14): 934-940, 1995.
- Lipton SA, Gendelman HE. Dementia associated with the acquired immunodeficiency syndrome. New Eng J Med
1995; 332:934-940.
- Litcher D, Corbett A, Fitzgibbon G, et. al.: Cognitive and motor dysfunction in Parkinson's disease. Archives of
Neurology 1988; 45: 854-860.
- Litvan I, Mega MS, Cummings JL et al. Neuropsychiatric aspects of progressive supranuclear palsy. Neurology
1996; 47:1184-1189.
- Lobo, A., Ezquerra, J., Gmez, F., Sala, J.M., Seva, A. (1979). El "Mini-Examen Cognoscitivo": un test sencillo,
prctico, para detectar alteraciones intelectivas en pacientes mdicos. Actas Luso-Esp Neurol Psiquiatr, 3, 189-202.
- Lopera, F.: Trastornos de la Memoria. Revista IATREIA Vol 16 # 2: 87-94, 1993.
- Lopez de Munain A. Demencias por priones: un nuevo paradigma patognico. Rev Neurol 1997; 25(supl):S55-S62.

158

- Lopez OL., Becker JT., Brenner RP., et al.: Alzheimers disease with delusions and hallucinations:
Neuropsychological and EEG correlates. Neurology 41: 906-912, 1991.
- Lyketsos CG, Hoover DR, Guccione M, et al. Depressive symptoms as predictors of medical outcomes in HIV
infection. JAMA 1993; 270 (21): 2563-2567.
- Maj M, Satz P, Janssen R, et al. : WHO Neuropsychiatric AIDS Study, Cross Sectional Phase II. Arch Gen Psychiat
1994;51:51-61.
- Maj M, Starace F, Sartorius N.: Mental disorders in HIV-1 infection and AIDS. Seattle: Hogrefe & Huber, 1993.
(Sartorius N, Prilipko LL, eds. WHO Expert Series on Biological Psychiatry; vol 5).
- Mandell M, Alexander MP, Carpenter S. Creutzfeld-Jakob disease presenting as isolated aphasia. Neurology 1989;
39:55-58.
- Mangone C y col. Escala de Evaluacin para Enfermedad de Alzheimer. (ADAS) Rev Neurol Argentina, 1995, 20:
31-41.
- Mangone CA, Sanguinetti R.: Enfermedad de Alzheimer. En: Demencia. Enfoque Multidisciplinario. Mangone CA,
Allegri RF, Arizaga RL, Ollari JA. Eds. Public Sagitario, pp 119-131,1997.
- Marsden c.d., Harrison M.J.G.: Outcome of investigation of patients with senile dementia. Br Med J. 2: 249-252,
1972.
- Martilla R, & RinneU. Dementia in Parkinson's disease. Acta Neurologica Scandinava 1976; 54:431-441.
- Martnez-Lage P., Manubens JM.: Deterioro cognititvo y demencia de origen vascular. Anales Sis San Navarra
2000; 23 (Supl. 3): 149-171.
- Masters CL, Gajdusek DC. The spectrum of Creutzfeldt-Jakob disease and the virus-induced subacute spongiform
encephalopathies. Recent Advances in Neuropathology 1982; 2: 139-163.
- Mattis S. Mental Status examination for organic mental syndrome in the elderly patient. In: Bellack L, Karasu TB,
Eds. Geriatric Psychiatry. New York: Grune and Strattn; 77-121, 1976.
- Mayeux R., Stern Y., Rosenstein R., et al. : An estimate of the prevalence of dementia in idiopathic Parkinson's
disease. Arch Neurol. 45: 260-263, 1988.
- McArthur JC, Hoover DR, Bacellar H, et al. Dementia in AIDS patients: incidence and risk factors. Neurology 1993;
43:2245-2253.
- McArthur JC. Neurological and neuropathological manifestations of HIV infection. In: Grant I, Martin A, eds.
Neuropsychology of HIV Infection. New York: Oxford University Press, 1994:56-107.
- McHug, P.R. and Folstein, M.F.: Psychiatric syndromes of Huntington's chorea: A clinical and phenomenologic study.
In: D.F. Benson and D. Blumer (Eds), Psychiatric aspects of neurologic diseases. New York, Grune and Stratton
(1975) 267-286.
- McIntosh, T.K., D.H. Smith, D.F. Meaney, M.I. Kotapka, D.I. Graham, Neuropathology of traumatic brain injury:
Relationship of neurochemistry and biomechanics. Laboratory Investigation, v. 74, no. 2, 315-342, 1996
- McKeith I, Fairbairn A, Perry R, Thompson P, Perry E: Neuroleptic sensitivity in patients with senile dementia of
Lewy body type. B.M.J. 1992; 305: 673-678.

159

- McKeith IG, Galasko D, Kosaka K,4 Perry EK, Dickson DW, Hansen LA, et al.: Consensus guidelines for the clinical
and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB): Report of the consortium on DLB international
workshop. Neurology. 1996; 47: 1113-1124.
- Mendez MF, Cherrier M, Perryman KM et al. Frontotemporal dementia versus Alzheimer's disease: differential
cognitive features. Neurology 1996; 47:1189-1194. (Medline)
- Mendez MF. The neuropsychiatric aspects of boxing. Int. J. Psychiatri. Med., 25 (3) : 249-262, 1995
- Mendez MF., Mertin RJ., Smyth KA., et al. : Psychiatric symptoms associated with Alzheimers disease . Journal
of Neuropsychiatric and Clinical Neuroscience 2: 28-33, 1990.
- Miller BL, Cummings JL, Villanueva-Meyer J y col. Frontal lobe degeneration: clinical, neuropsychological and
SPECT characteristics. Neurology 1991; 41:1374-1382.
- Miller BL, Ikonte C, Ponton M et al. : A study of the Lund-Manchester research criteria for frontotemporal dementia:
clinical and single-photon emission CT correlations. Neurology 1997; 48: 937-942.
- Mohr E, Brouwers P, Claus JJ, et al. Visuospatial cognition in Huntington's disease. Mov Disord 1991; 6: 127-32.
- Morris ChH, Hope RA, Fairburn ChG. Eating habits in dementia. A descriptive study. Br J Psychiatry 1989; 154:801806.
- Mortimer JA., Ebbit B., Jun S., et al. : Predictors of cognitive and functional progression in patients with probable
Alzheimers disease. Neurology 42: 1689-1696, 1992.
- Muoz DG. Neuropatologa de la demencia frontotemporal. Neurologa 2000; 15 (supl 1): 2-8.
- Muoz DG. Neuropatologa de la demencia frontotemporal. Neurologa 2000; 15 (supl 1): 2-8.
- Myers et al.: Physical Disability Rating Scale. Clinical and neuropathologic assessment of severity in Huntingtons
disease. Neurology 1988; 38: 341-347.
- Myers RH, Goldman D., Bird ED, et al.: Maternal transmission in Huntingtons disease. Lancet 1983; 29: 208-10.
- Myers RH, Sax DS, Schoenfeld M., et al.: Late onset of Huntingtons disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1985;
48: 530-4.
- Navia BA, Jordan BD, Price RW. The AIDS dementia complex, I clinical features. Ann Neurol 1986; 19:517-24
- Navia BA, Jordan BD, Price RW. The AIDS dementia complex: I. Clinical features. Ann Neurol 1986; 19:517-524.
- Neary D, Snowden JS, Mann DMA, et al. Frontal lobe dementia and motor neuron disease. J Neurol Neurosurg
Psychiatry 1990; 53:23-32.
- Oliva R.: Gentica de la demencia frontotemporal y alteraciones del gen tau. Neurologa 2000; 15 (supl 1):33-37.
- Osterrieth PA.: Le test de copie dune figure complez. Archives de Psychologie, 30, 206-356.
- Pascual Milln LF. Clasificacin sindrmica de las demencias degenerativas corticales de inicio focal o asimtrico.
Neurologa 1997; 12 (suppl. 2): 2-5.
- Paykel ES, Brayne C, Huppert FA et al. Incidence of dementia in a population older than 75 years in the United
Kingdom. Arch Gen Psychiatry 1994; 51:325-332.

160

- Pelegrn C., Gmez-Hernndez, R.: Trastornos neuropsiquitricos en los TCE graves. Neuropsiquiatra del dao
cerebral traumtico. Prous Science, Barcelona 1997; 105.
- Pea-Casanova J, Bhm P. La exploracin neuropsicolgica en las degeneraciones frontotemporales. Neurologa
2000; 15 (supl 1): 17-29.
- Perry EK, Haroutunian V, Davis KL, Levy R, Lantos P, Eagger S, Honavar M, Dean A, Griffiths M, McKeith IG:
Neocortical cholinergic activities differentiate Lewy body dementia from classical Alzheimer's disease. Neuroreport.
1994; 5: 747-749.
- Perry EK, Tomlinson BE, Blessed G et al.: Correlation of cholinergic abnormalities with senile plaques and mental
scores in dementia. BMJ, 2: 147-159, 1978.
- Perry RH, Irving D, Blessed G, Fairbairn A, Perry EK: Senile dementia of Lewy body type. A clinically and
neuropathologically distinct form of Lewy body dementia in the elderly. J. Neurol. Sci. 1990; 95: 119-139.
- Perry RH, Irving D, Blessed G, Fairbairn A, Perry EK: Senile dementia of Lewy body type. A clinically and
neuropathologically distinct form of Lewy body dementia in the elderly. J. Neurol. Sci. 1990; 95: 119-139.
- Perry RH, Irving D, Tomlinson B: Lewy body prevalence in the aging brain: relationship to neuropsychiatric
disorders, Alzheimer-type pathology and catecholaminergic nuclei. J. Neurol. Sci. 1990; 100: 223-233.
- Perry S. Organic mental disorders caused by HIV: update on early diagnosis and treatment. American Journal of
Psychiatry 147(6): 696-710, 1990.
- Pfeiffer E. A short portable mental status questionnaire for the assessment of organic brain deficit in the elderly
patients. J Am Geriatr Soc 1975; 23: 433-441.
- Pirozzolo F, Hansch C, Mortimer J.: Dementia in Parkinson's disease: Neuropsychological analysis. Brainand
Cognition 1982; 1: 71-83.
- Pollanen MS, Dickson DW, Bergeron C: Pathology and biology of the Lewy body. J. Neuropathol. Exp. Neurol.
1993; 52: 183-191.
- Power C, Kong PA, Crawford TO, et al. Cerebral white matter changes in acquired immunodeficiency syndrome
dementia: Alterations of the blood-brain barrier. Ann Neurol 1993; 34:339-350.
- Price RW, Brew BJ. The AIDS dementia complex. Journal of Infectious Diseases 1988; 158:1079-1083.
- Rabins P, Blacker D., Bland W., et al.: Practice Guideline for the treatment of patients with Alzheimers disease an
other dementias of late life. American Association Practice Guidelines. Am J Psychiatry 5; 154 Supplement: 1-39,
1997.
- Rayuela Rico A. y Macas Fernndez JA: Demencia. http://www.sepsiquiatria.org
- Redondo-Verg, L.: Deterioro cognitivo en la enfermedad de Huntington. Rev Neurol 2001; 32 (1): 82-85.
- Reich R.: Enfermedad de Alzheimer: Manifestaciones clnicas y evolucin. Revista 1998, Vol 2, Pag 17-23.
- Reisberg B, Ferris SH, DeLeon MJ et al. The global deterioration scale of assessment of primary degenerative
dementia. Br J Psychiatry, 1982: 139: 1136-1139.
- Reisberg B. (Ed.): Alzheimers disease. New York: The Free Press, 1983.
- Reisberg B. Functional assessment staging (FAST). Psychopharmacol Bull 1988; 24: 6539.

161

- Reisberg B., Borenstein J., Salob SP., et al. : Behavioral symptoms in Alzheimers disease: Phenomenology and
treatment. J Clin Psychiatry 48 (Suppl 5): 9-15, 1987.
- Reisberg B; Borenstein J; Salob SP; et al. Behavioral symptoms in Alzheimers disease: phenomenology and
treatment. J Clin Psychiatry 1987; 48 (5 Suppl): 9-13.
- Reyes E, Gamboa A, Masliah E: Atypical diffuse Lewy body disease with neuritic abnormalities. Clin. Neuropathol.
1993; 12: 330-334.
- Reynolds CF, Kupfer DJ, Houck PR et al. Reliable discrimination of elderly depressed and demented patients by
electroencephalographic sleep data. Arch Gen Psychiatry 1988; 45: 258-264.
- Rezaie P, Cairns NJ, Chadwick A, Lantos PL: Lewy bodies are located preferentially in limbic areas in diffuse Lewy
body disease. Neurosci. Lett. 1996; 212: 111-114.
- Rocca WA., Hofman A., Brayne C., et al.: The prevalence of vascular dementia in Europe : Facts and fragments
from 1980-1990 studies. Ann Neurol, 1991; 30: 817-824.
- Roselli M, Ardila A.: Evaluacin neuropsicolgica de las demencias. Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y
Neurociencias, Vol. 1., N. 1., 1999.
- Rosen WG, Terry RD, Fuld PA, Katzman R, Peck A.: Pathological verification of ischemic score in differentiation of
dementias. Ann Neurl 1980; 7: 486-8.
- Ross RJ, Cole M, Thompson JS, Kim KH. Boxers computed tomography, EEG and neurological evaluation. J. Amer.
Med, Ass., 249: 211-213, 1983
- Roth, M., Huppert, F.A., Tym, E., Mountioy, C.Q. (1988) CAMDEX: The Cambridge examination formental disorders
of the elderly. Cambridge University Press, Cambridge, 1988.
- Rouleau I, Salmon DP, Butters N et al: Quantitative and qualitative analysis of clock drawing in Alzheimers and
Huntingtons disease. Brain and Cognition 1992; 18: 70-87.
- Rummans TA et al. Delirium in elderly patiens: evaluation and management. Mayo Clin Pro 1995; 70:989-998.
- Sato S, Roos RP. Subacute spongiform encephalopathies: prion infections of the central nervous system. En: Karen
L. Roos, ed. Central nervous system infectious diseases and therapy. Nueva York: Marcel Decker, 1997: 307-329.
- Schapira AHV. Parkinsons disease. British Medical Journal, 1999; 318: 311-314.
- Secretara de Salud de Mxico: Captulo II: Conceptos generales de la demencia. Programa de accin de Salud
Mental: Programa especfico de Deterioro Intelectual y Demencias. http://www.ssa.gob.mx
- Shackford SR, Wald SL, Ross SE, Cogbill TH, Hoyt DB, Morris JA et al. The clinical utility of computed tomographic
scanning and neurologic examination in the management of patients with minor head injuries. J Trauma 1992; 33:
385-394.
- Shoulson I.: Care of families and patients with Huntington's disease. In: Movement Disorders, Marsden CD, Fahn,
S, Eds. New York: Butterworth Scientific; 1982.
- Signoret JL, Whiteley A.: Memory battery scale. Intern Neuropsych Soc Bull, 1979; 2-26.
- Snowden JS, Craufurd D, Griffiths HL, Neary D. Awareness of involuntary movements in Huntington Disease. Arch
Neurol 1998; 55:801-805.

162

- Sociedad Uruguaya de biologa y medicina nuclear. http://www.subimn.org.uy


- Solomon, P.R., Hirschoff, A., Kelly, B., Relin, M., Brush, M., DeVeaux, R.D., et al. (1998). A 7 minute neurocognitive
screening battery highly sensitive to Alzheimers disease. Archives of Neurology, 55, 349-55.
- Spillantini MG, Schmidt ML, Lee VMY, Trojanowski JQ, Jakes R, Goedert M: Alfa-synuclein in Lewi bodies. Nature.
1997; 388: 839-840.
- Stone K. Mania in the elderly. Br J Psychiatry 1989; 155:220-224.
- Tariot PN, Blazina L. The psychopathology of dementia. En: Morris JC, ed. Handbook of dementing illnesses. New
York: Marcel Dekker Inc, 1994.
- Tatemichi TK, Foulkes MA, Mohr JP et al. Dementia in stroke survivors in the Stroke Data Bank cohort. Stroke,
1990; 21: 858-866.
- Taylor A, Saint-Cyr J, Lang, A. Parkinson's disease: Cognitive changes in relation to treatment response. Brain
1987;110:35-51.
- Taylor AE,Saint-Cyr JA, Lang AE. Frontal lobe dysfunction in Parkinson's disease. The Cortical Focus of Neostriatal
Outflow. Brain 1986; 109:845-883.
- Teasdale G, Jennett B. Assessment of coma and impaired consciousness. A practical scale. Lancet 1974; 2: 81-84.
- Tllez Vargas J.: Aspectos neurobiolgicos y cognoscitivos del SIDA. En: Neuropsiquiatra. Imgenes del cerebro y
la conducta Humana. Gaviria Vilches M., Tllez Vargas JE. Nuevo Milenio Editores; Santaf de Bogot 1995: 359387.
- The Lund and Manchester groups: Clinical and neuropathological criteria for frontotemporal dementia. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 1994; 57: 416-418.
- Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Assessment:
Neuropsychological testing of adults. Neurology, 1996; 47: 592-599.
- Tomlinson BE, Blessed G., Roth M.: Observations on the brains of the demented people. J Neurol Sci 1970; 11:
205-242.
- Trujillo JR; Ramrez Rodrguez C.: Mimetismo molecular en el Sndrome del Complejo demencial del SIDA. Rev
Mexicana de Neurociencia 2000: 1(3).
- Turon i Estrada A.: Demencia vascular. Interpsiquis (1), 2000.
- Unidad de Vigilancia de Encefalopatas Espongiformes Transmisibles Humanas. Centro Nacional de Epidemiologa.
ISCIII: Las encefalopatas espongiformes transmisibles humanas. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, Madrid.
- Ure J. Demencias frontotemporales. En: Demencia enfoque multidisciplinario. Eds Mangone CA, Allegri RF, Arizaga
RL, Ollari J.A. Ed. Sagitario 1997: 133-142.
- Vilalta, J., Llins, J., Lpez-Pousa, S., Amiel, J. y Vidal C. (1990) CAMDEX. Validacin de la adaptacin espaola.
Neurologa, 5 (4), 117-120.
- Vitiello MV., Prinz PN., Williams et al.: Sleep disturbances in patients with mild-stage Alzheimers disease. J
Gerontol. 45: 131-138, 1990.

163

- Webb M., Trzepacz PT.: Huntingtons disease: correlations of mental status with chorea. Biol Psychiat 1987; 22:
751-61.
- Webster DD: Critical analysis of the disability in Parkinson's disease. Mod Treat, 5: 257-282. 1968
- Wechsler D. The Measurement and Appraisal of Adult Intelligence, 4th ed. Baltimore, Williams and Wilkins, 1958.
- Wechsler D.: Test de inteligencia para adultos (WAIS). Paidos, Buenos Aires, 1988.
- Wechsler D.: Wechsler Memory Scale-revised. New York: Harcourt Brace Jovanivich Publishers, 1987.
- Wedekind C. Comparative use of magnetic resonance imaging and electrophysiologic investigation for the
prognosis of head injury. J Trauma 1999: 47(1):44-9.
- Weiner WJ, Lang AE.: Huntintongs disease. En Weiner WJ, Lang AE, eds. Movement disorders: a comprenhensive
survey. Mount Kisco, New York: Futura Publishing co.; 1989, p. 293-345.
- Weingartner H, Sitaram N, Gillin JC.: The role of cholinergic nervous system in memory consolidation. Bull
Psychonom Soc 1979; 13: 9-11.
- Wexler NS.: Perceptual-motor, cognitive, and emotional characteristics of persons at risk for Huntingtons disease.
Adv Neurol 1979; 23: 257-71.
- Wiley CA, Masliah E, Morey M, et al. Neocortical damage during HIV infection. Ann Neurol 1991; 29:651-657.
- Wolf, J.K: Practical clinical neurology. Garden City, NY: Medical Examination Publishing, 1980.
- Wragg RE., Jeste DV.: Overview of depression and psychosis in Alzheimers disease. Am J Psychiatry 146: 577587, 1989.
- Yesavage JA, Brink TL, Rose TL. Development and validation of a geriatric depression screening scale: a
preliminary report. J Psychiatry Res 1983; 17: 37-49.
- Zec R.: Neuropsychological function in Alzheimers disease. En: Neuropsychology of Alzheimers disease and
other dementias. Parks RW., Zec RF., Wilson RS. Oxford Univ. Press, 3-80, 1993.

Bibliografa demencias txicas y metablicas


- Adams RD, Victor R.: The acquired metabolic disorders of the nervous system. En Adams RD, Victor R. Principles
of Neurology, 4th edition. McGraw-Hill. New York. 1989.
- Arlien-Soborg P, Bruhn P, Melgaard B.: "Chronic painters syndrome". Acta Neurologica Scandinavica; 60: 149-156;
1979.
- Arlien-Soborg P, Henriksen L, Gade A, Gyldensted C, Paulson OB.: "Cerebral blood flow in chronic encephalopathy
in house painters exposed to organic solvents". Acta Neurologica Scandinavica; 66:34-41; 1982.
- Bar S.: Trastornos cognitivos persistentes inducidos por el alcohol. En: Manual de demencias. Barcelona: Prodisa,
1996.
- Ellsingsen DD, Bekken M, Kolsaker L, Langard S.: "Patients with suspected solvent-induced encephalopathy
examined with cerebral computed tomography". J Occup Med ; 35 :155-160; 1993.

164

- Feldmann E, Plum F.: Metabolic dementia. En Whitehouse PJ ed. Dementia. FA Davis Company. Philadelphia (US)
1992.
- Gilman AG, Goodman LS, Gilman A.: "The pharmacolgical basis of therapeutics". 6th Edition. MacMillan Publishing
Company, New York, 1980.
- Hayes WJ. "Pesticides studied in man". William & Wilkins, Baltimore, 1982.
- Healton EB, Savage DG, Brust JCM, Garret TJ, Lindenbaum J.: Neurologic aspects of Cobalamin deficiency.
Medicine 1991; 70: 229-245.
- Holmes JH, Gaon MD. "Observations on acute and multiple exposures to anticholinesterase agents". Trans Amer
Clin Climatol Assoc; 68: 86-101; 1956.
- Izquierdo G, Quesada MA, Chacn J, Martel J.: Neuroradiologic abnormalities in Marchiafava-Bignami disease of
benign evolution. Eur J Radiol 1992; 15: 714.
- Johnson BL, Anger K.: "Behavioral toxicology". In: Rom WN (ed). Environmental and industrial Health. Little Brown
and Company, Boston, 1983.
- Joyce E.: Aetology of alcoholic brain damage: alcoholics neurotoxicity or thiamine malnutrition? BMJ 1994; 5: 99114.
- Juntenen J, Hupli V, Hernberg S, Luisto M.: "Neurological picture of organic solvent poisoning in industry". Int Arch
Occup Environ Health; 46: 219-231; 1980.
- King M.: "Long-term neuropsychological effects of solvent abuse". In: Cherry N, Waldron HA (eds). The
neuropsychological effects of solvent exposure. Colt Foundation, New Lane, England, 1983.
- Langan SJ, Deary IJ, Hepburn DA, Frier BM.: Cumulative cognitive impairment following recurrent severe
hypoglycaemia in adult patients with insulin-treated diabetes mellitus. Diabetologia 1991; 34(5):337-44.
- Lauwerys, R.: Toxicologa industrial e intoxicaciones profesionales. MASSON, 1994.
- MacKnow CH. Verhulst HL. Crotty JJ.: Overdose effects and danger from tranquilizing drugs. JAMA 1963; 185: 452456.
- McGuigan M A.: Phenothiazines. Clin Toxicol Rev 1981; 3:4-14.
- Meyer BR.: Benzodiazepines in the elderly. Med Clin North Am 1982; 66: 1017-1035.
- Needleman H.: "Neurotoxicity of lead in humans". Boca Raton: CRC Press, 1992.
- Nogue Xarau I.: Intoxicacin por benzodiacepinas, antidepresivos, fenotiazinas y barbitricos. Medicina Integral.
1992; 20:495-500.
- Orbaek P, Lindgren M, Olivecrona H, Haeger-Aronsen B.: "Computed tomography and psychometric test
performances in patients with solvent induced chronic toxic encephalopathy and healthy controls". Br J Ind Med; 44:
175-179; 1987.
- Pea-Casanova J.: Demencias metablicas. En Bermejo F, del Ser T. Eds. Demencias. Conceptos actuales. Ed
Daz de Santos SA. Madrid 1993. 145-162.
- Pore G, Gulhane S, Joshi AK, Barve JS.: Marchiafava-Bignami disease: a case report. J Assoc Physicians India
1995; 43: 7189.

165

- Raymond D.: Dementia and the amnesic syndrome. En: Principles of neurology. 5 ed. USA: Mc Graw Hill, 1993.
- Rempel D.: "The lead-exposed worker". JAMA ; 262: 532-534; 1989.
- Riggs JE.: Neurological manifestations of electrolyte disturbances. En Aminoff MJ, Ed. Neurology and General
Medicine. New York. Churchill Livingstone Inc. 1989: 247-255.
- Risberg J, Hagstadius S.: "Effects on regional cerebral blood flow of long-term exposure to organic solvents". Acta
Psychiatrica Scandinavia ; 67(Suppl 303): 92-99; 1983.
- Robert James R, Tafusi John A.: Benzodiacepinas. En Hadda Lester M, Winchester James F. Clinical Management
of Poisoning and Drug Overdose. Philadelphia: W.B. Saunders, 1990; 800-819.
- Santodomingo J, Rubio G.: Demencia en el alcoholismo y por otros trastornos txicos. En: Demencias: diagnstico
y tratamiento. 1 ed. Barcelona: Masson, 1998.
- Tabershaw IR, Cooper WC. "Sequelae of acute organic phosphate poisoning". J Occ Med ; 8: 5-20; 1966.
- Watson JM.: "Solvent abuse by children and young adults: a review". Br J Addiction; 75: 27-36; 1980.
- World Health Organization/United Nations Environmental Program Working Group. "Public health impact of
pesticides used in agriculture". Geneva: World Health Organization, 1990.
http://www.biopsicologia.net

166

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