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14/10/2013

LAVIER Clmence L3
Immunopathologie et immonointervention
Dr Laurent CHICHE
14 pages
Dficits immunitaires primitifs et secondaires de l'enfant et de l'adulte
Plan

Dfinitions
Dficits immunitaires (DI) primaires
Diagnostiquer un DI primaire
DI primaire adaptatif humoral
III. DI primaire adaptatif cellulaire
IV. DI primaire inn humoral
V. DI primaire inn cellulaire
VI. DI inclassables

Dficits immunitaires secondaires


I. Lis une infection rtrovirale
II. Mdicamenteux

Prise en charge

Prventive

Curative
E. Exemple de QCM

J'ai mis le diaporama du cours sur le forum de l'ent. Le prof a fait son cours en 1h10
chrono, il est donc all trs vite. Il a dit ce qui tait vraiment important retenir (je le
signalerai par /!\).
Prcision du CR : Le prof a fait quelques parenthses hors-sujet, propos de pathologies
au programme de l'ECN (dont pour le moment on a jamais ne serait-ce qu'entendu
parler...), je les mets quand mme en italique dans le rono, au cas-ou.

Dfinitions /!\

Dficit immunitaire (DI) primaire / secondaire :


-Les DI primaires (ou primitifs) sont des maladies chroniques causes par des
troubles gntiques du
systme immunitaire (dixit le prof : tu nais avec ).
-Les DI secondaires sont des dficits acquis, qui ne sont pas gntiques et qui
sont causs par des
facteurs extrieurs ( HIV au stade SIDA, aprs une chimiothrapie...)

Dficit immunitaire adaptatif / inn :

-Les DI adaptatifs sont les dficits du systme immunitaire adaptatif


(Lymphocytes B et T,
anticorps scrts par plasmocytes qui drivent des lymphocytes B...).
-Les DI inns sont les dficits du systme immunitaire inn (polynuclaires,
cellules NK,
macrophages, complments...).
- Ces deux types de DI prsentent de grandes diffrences. Le systme immunitaire
adaptatif prsente des caractristiques propres : il est dou de mmoire, il est spcifique
d'un pathogne et son dlai de mise en place est plus lent que celui du systme
immunitaire inn (quelques jours contre quelques heures).
Le prof a dit que ces diffrences sont retenir mme si de nombreuses expriences
rendent de plus en plus floues la frontire entre inn et adaptatif.

Dficit immunitaire humoral / cellulaire / combin :


-Les DI humoraux sont les dficits touchant le volet humoral de
limmunit : anticorps, complment...
-Les DI cellulaires touchent le volet cellulaire de limmunit :
lymphocytes, macrophages, cellules
dendritiques, polynuclaires...
-Certains DI touchent la fois ces 2 volets de limmunit, ce sont
des DI combins. Le prof dit qu'il est difficile de mettre un DI dans une
case car les immunits humorales et cellulaires sont intimement lies.

Les immunits inne et adaptative prsentent toutes les deux une composante cellulaire et
une humorale mais leurs effecteurs sont diffrents. Par exemple, un DI du a une
dysfonction des macrophages est un DI cellulaire inn.

Dfinition d'un DI par la biologie


Pour savoir si un patient prsente un DI et de quel type il s'agit,
le biologiste va tudier son systme immunitaire sur le plan
quantitatif et qualitatif (fonctionnel).
- Du point de vue quantitatif, le biologiste utilise des tables de
valeurs standard. Par exemple sur un tableau prsentant la numration
des lymphocytes, on voit que leur nombre varie suivant l'ge du
patient. Il en va de mme pour le dosage des immunoglobulines. Les
valeurs donnes sont des valeurs moyennes qui aident le mdecin
dans la recherche d'un DI.
-Le systme immunitaire est aussi valu qualitativement car,
parfois, lors d'un stress immunitaire, le systme immunitaire ne ragit
pas bien. Par exemple, un patient atteint du VIH sous traitement voit
son nombre de LT CD4 augmenter jusqu' avoir un taux proche de la

normale. Or, ces LTCD4 ne sont pas aussi efficaces du point de vue
fonctionnel que ceux d'un patient sain. Le test fonctionnel n'est pas fait
en routine.
Il faut donc retenir qu'un nombre normal de cellules peut
cacher une anomalie de fonction donc bien tester la quantit et la
qualit des cellules.

Dficits immunitaires (DI) primaires

Les DI primaires sont congnitaux, rares, et le plus souvent se transmettent de manire


autosomique
rcessive.

Diagnostiquer un DI primaire...
I.a) par la survenue inhabituelle de maladies (nature ou frquence)

Les DI primaires se manifestent le plus souvent ds l'enfance, les mdecins ont donc
dfini des limites en terme de frquence des infections au del desquelles on suspecte
un DI hrditaire chez l'enfant (/!\):
(Ne pas apprendre par cur les frquences, uniquement les grandes catgories)
Infections rcurrentes des voies respiratoires hautes et
basses :
+ de 8 otites par an (pendant l'automne et l'hiver) chez les moins de
4 ans.
+ de 4 otites par an (pendant l'automne et l'hiver) chez les plus de 4
ans.
+ de 2 pneumonies ou 2 sinusites par an.
Infections svres par des germes de type Pneumococcus,
Haemophilus ou Neisseria : un seul pisode de mningite ou de sepsis
doit dtre explor.
Infections rcurrentes bactries pyognes (cutane,
invasive, tissulaire...).
Infections rcurrentes par un mme type de pathogne.
Infections inhabituelles et/ou dvolution inhabituelle
Ex : infection par un germe opportuniste, diarrhe infectieuse
persistante, muguet ou candidose cutane rcidivante.
Exemple : le SIDA a t dcouvert en Californie la suite d'une
pidmie locale de pneumocystose qui est normalement une infection
trs rare en temps normal. Cette infection tait due au dficit
immunitaire caus par le SIDA.

Cassure de la courbe staturo-pondrale (+++) et/ou une


diarrhe persistante chez l'enfant (signes de malabsorption pouvant
tre dus des infections digestives rcurrentes).
La cassure de la courbe de croissance doit inquiter lorsqu'elle est
associe d'autres facteurs (dont des diarrhes rcurrentes ou des
antcdents familiaux de DI.)
Antcdents familiaux de DI ou de signes cliniques similaires.

/!\ Une infection est inquitante quand elle est frquente,


svre, atypique et caractre familial.
Quels sont les autres vnements vocateurs d'un DI primaire ?
-Une dilatation des bronches gnralise , qui peut tre la squelle d'infections
respiratoires rptition ou chroniques comme la mucoviscidose. On retrouve un
hippocratisme digital chez ses patients.
-Un granulome : Quand un patient a des infections rptition avec formation de
granulomes, on se demande si c'est une tuberculose. Chez un patient ayant un DI, la
formation de granulomes sera due la sarcodose et non la tuberculose. La sarcodose
est une maladie inflammatoire SANS pathogne, car aprs rsolution d'une infection le SI
ne sest pas arrt pas de fonctionner et forme cet agrgat nodulaire, constitu
principalement de macrophages.
-Un cancer secondaire au dficit : lorsque le SI est dficient, il n'assure plus son rle de
veille tumorale, et on observe une augmentation de la frquence des cancers
hmatologiques, des lymphomes Hodgkiniens ou non, ou encore des cancers dus des
virus (HPV et cancer du col)
Le SIDA est un DI qui expose particulirement certains cancers (le sarcome de Kaposi
par exemple caus par HHV8).
-Une maladie auto-immune, car un drglement du SI favorise l'auto-Immunit, et il
peut avoir formation d'auto-anticorps. Le plus souvent, ils sont dirigs contre les cellules
du sang circulant, causant par exemple une thrombopnie ou une anmie hmolytique
auto-immune
Le systme immunitaire a souvent t dfini comme un moyen de reconnatre le soi
du non-soi (thorie du soi). En ralit, il est surtout un moyen de reconnatre un danger
pour l'organisme (thorie du danger). En effet, il va aussi reconnatre les tumeurs qui sont
pourtant issues du soi.
Un DI peut occasionner des infections mais aussi des cancers ou des maladies autoimmunes.

I.b) par des examens paracliniques et des stratgies diagnostiques

Si on suspecte un DI, on ralise d'abord : /!\


-un hmogramme,
-un dosage des Ig (par lectrophorse),
-une srologie vaccinale (Dosage des anticorps pour un pathogne spcifique contre
lequel le patient a t vaccin. Ex : si un patient reoit les injections du vaccin contre
l'hpatite B et que le dosage des AC anti-hpatite B est ngatif aprs injections, il y aura
suspicion d'un DI).
On ralise ensuite :
-un phnotypage lymphocytaire (on compte chaque type de lymphocytes par cytomtrie
de flux),
-une tude de la prolifration lymphocytaire (on mesure la rponse des lymphocytes
la stimulation).
On ralise donc un test quantitatif (le phnotypage) et un test qualitatif &
fonctionnel (la prolifration), car il faut tenir compte non seulement du nombre de
lymphocytes mais aussi de leur efficacit (un lymphocyte
dficient sera compt par le phnotypage mais est inutile a l'immunit...)
Ces examens permettent de diriger le patient vers un spcialiste en gntique ou en
immunologie (suivant l'anomalie trouve).
Si tous les tests prcdents sont ngatifs, on suspecte un dficit de limmunit inne, on
fait alors des tests plus
compliqus et raliss seulement dans certains centres :

en cas d'infections bactriennes rcurrentes, on dosera les sous-classes d'IgG, on


recherchera des corps de Jolly dans les hmaties (Caractristiques des vieux globules
rouges, normalement limins par la rate, et donc signe d'une asplnie fonctionnelle), on
testera la voie du complment (CH50).

En cas d'infections bactriennes et/ou fongiques rcurrentes, on testera par


exemple le chimiotactisme des neutrophiles (test des fonctions phagocytaires).

DI primaire adaptatif humoral

On les repre grce a llectrophorse des immunoglobulines


dans un premier temps puis par le dosage pondral d'Ig et parfois
aussi le dosage des sous-classes d'IgG (parfois taux d'IgG normal
mais dficit dans une seule des 4 sous-classes d'IgG possible!).

(Ex :L'lectrophorse d'un cirrhotique prsente un bloc bta-gamma :


c'est un tas polyclonal d'IgA.)
On sait quelle classe appartient l'Ig grce sa migration plus ou
moins importante sur la plaque d'lectrophorse.

Dans les DI primaires adaptatifs humoraux, c'est le lymphocyte B qui est atteint. Ceci
entrane une susceptibilit plus grande certains pathognes l'origine de diffrents
tableaux cliniques.
Nous allons voir les principaux dficits primitifs : dficit en IgA, DI commun variable
(DICV) et l'agammaglobunmie lie l'X (ou maladie de Bruton).
II.a) Dficit en IgA
Prvalence : 1/700 (ce sont les plus frquents).
Prsentation :
-Souvent asymptomatique car le dficit est compens par les autres Ig :
Notion de redondance : Un dficit trouv dans les analyses n'occasionne pas forcment
des symptmes car il peut tre compens par les autres effecteurs de limmunit. Par
exemple, une personne qui n'a aucun lymphocyte NK peut se porter trs bien tant qu'elle
a des mcanismes de compensation de son dficit.)
-Infections ORL frquentes, mais rarement svres. Ces patients font 10 20 otites par
an d'o une prise d'antibiotiques sur toute l'anne.
-Infections respiratoires, digestives.
-Phnomnes allergiques et auto-immunitaires (lupus rythmateux dissmin, maladie
cliaque, Anmie de Biermer qui se manifeste par une diarrhe et une carence en
vitamine B12).
-Ractions transfusionnelles (Le corps dveloppe des anticorps anti-IgA car il n'en a pas
la base :
raction la 2e transfusion.)
Il peut avoir un problme dans le diagnostic de la maladie cliaque car celui repose sur le
dosage d'IgA (anti-transglutaminase et anti-endomysium). Donc il faut faire attention aux
faux ngatifs en cas de deficit en IgA.
Si le dosage est ngatif mais la suspicion forte, il faudra doser d'autres Ig.
II.b) DI Communs Variables
Le taux d'IgG est diminu.
Prvalence : 1/20-50000 (trs, trs rare)
Prsentation :

-Peut tre diagnostiqu tout ge (mais le plus souvent enfants ou jeunes adultes).
-Infections bactriennes rcurrentes.
-Maladies auto-immunes (Vitiligo, diabte, pelade, problme de thyrode...)
(Remarque HS : en cas de Vitiligo chez une patiente, il faut absolument rechercher une
Thyroidite de Hashimoto, une des maladies auto-immunes les plus frquentes. Non, moi
non plus je n'avais jamais entendu ce nom de ma vie...)
-Granulomes pulmonaires ou hpatiques (peut ressembler a une tuberculose...).
Complications tardives :
-Infections : bronchectasies (dilatation des bronches), cholangites Campylobacter,
arthrites Ureaplasma urealyticum
-Malabsorption (entropathie de type maladie cliaque)
-Splnomgalie, hypersplnisme (la fonction de la rate est augmente mais elle n'est pas
forcment plus grosse)
-Lymphomes
-Autoimmunit
II.c) Agammaglobulinmie lie l'X (maladie de Bruton)
Prvalence :1/200 000
Dficit en tyrosine kinase Btk. (pas savoir) elle permet le fonctionnement des
lymphocytes
Prsentation :
-Garons de plus de 6 mois. (rcessif li l'X)
-Infections pulmonaires et ORL a rptition (Hemophilus influenzae, Streptococcus
pneumoniae),
-Mningite (trs svre, elle peut laisser le patient comme un lgume)
-Arthrites septiques (Staphylococcus aureus).
Complications tardives :
-Bronchectasies,
-Mningoencphalite chronique,
-Arthrites

DI primaire adaptatif cellulaire

Devant certains pathognes (parasites, champignons), on explorera l'immunit cellulaire


plutt qu'humorale.
Au stade SIDA chez l'adulte, on a toujours un dficit majeur de l'immunit cellulaire.

Quand le taux d'Ig baisse, le problme n'est pas forcment humoral, il peut tre cellulaire
(dfaut d'activation des lymphocytes B par les lymphocytes T helpers par exemple) d'o
l'existence de dficits combins.
III.a) DI combin svre (DICS ou SCID) /!\
Il y a plusieurs types de SCIDs. Ils se traduisent toujours par un dficit majeur de
limmunit cellulaire (exemple du stade SIDA chez l'adulte).

Les SCIDs peuvent souvent entraner un dficit secondaire de limmunopose B


(maturation daffinit, commutation isotypique), car si les lymphocytes B ne sont pas
activs par les LT ils ne peuvent pas produire d'AC, mais il n'y a pas toujours d
agammaglobulinmie associe.
Les SCIDs entranent des infections TRES prcoces (aprs la naissance, enfant
bulle ) :
-Virales (RSV, CMV, enterovirus, parainfluenza).
-Parasitaires (Pneumocystis carinii).
-Mycotiques (Candida).
-Bactriennes : pneumonies, otites, septicmies (plus tard).
Prvalence : 1/100 000
Consanguinit +++ (antcdents familiaux connatre dans ce cas)
Ce sont les DI les plus graves.
Souvent le thymus ne se dveloppe mme pas : absence d'ombre thymique sur la
radio.
Ces patients doivent a tout prix viter les vaccins vivants attnues (ROR, BCG...) Par
exemple, l'enfant peut dvelopper une BCGite gnralise aprs le vaccin du BCG.
Rq : le BCG n'est plus obligatoire car il ne protgeait pas longtemps mais il protgeait
contre les infections les plus svres.
Rq: La technique d'intradermoreaction est utilise uniquement pour dtecter deux
maladies : la tuberculose et la sarcoidose. Cependant de nos jours, pour savoir si un
patient a t en contact avec la tuberculose, elle est de plus en plus remplace par des
tests in vitro : les lymphocytes du patient sont mis en contact avec la vraie tuberculose.
Infections svres des les premiers mois.
Dficits en ADA (Adnosine dsaminase), dficits en CMH I ou en CMH I et II
(syndrome des
lymphocytes nus qui se voit en Afrique du Nord, ce syndrome est accompagn
d'hypogammaglobulinmie ), dficits en RAG 1/RAG 2 (absence de TCR et de BCR sur
les lymphocytes).
Le seul traitement est la greffe de moelle.

DI primaires inns humoraux

On va tudier le dficit en complment, lment primordial de l'immunit inne. /!\


Le complment est une cascade de protines qui va attaquer les cellules infectes (lyse
cellulaire),
opsoniser les bactries (opsonisation), attirer les autres cellules de limmunit
(activation
immunitaire), et liminer les complexes immuns circulants.
Lorsque le complment est atteint, le patient va tre beaucoup plus sensible aux
infections par des germes encapsuls (mningocoque par exemple)
Rq : En plus des dficits immunitaires, la baisse du taux de complment peut tre cause
par diffrentes maladies :

Le lupus rythmateux dissmin (le complment ne peut plus supprimer les


complexes immuns)

La cryoglobunmie due au virus de l'hpatite C principalement qui stimule les


lymphocytes B qui produisent des Ig qui prcipitent au froid,

L'endocardite subaige d'Osler (due a un streptocoque d'origine dentaire)

Les embols de cholestrol (dus la pose d'un cathter)

Les atteintes rnales (nphropathie)


Le principal dficit secondaire est du l'eculizumab qui est un mdicament inhibiteur du
complment utilis en nphrologie. Il faudra vacciner les patients contre le mningocoque
avant le traitement. Le problme est qu'en France, la souche la plus rpandue de
mningocoque est la B et il n'y a pas encore de vaccin contre cette souche (il est
actuellement en dveloppement)

DI primaires inns cellulaires

Ce dficit entrane une susceptibilit aux champignons, et aux bactries extracellulaires ce qui est l'origine de tableaux cliniques vocateurs.
L'exploration de ces dficits n'est pas facile car le problme atteint les neutrophiles ou
les macrophages. Ces derniers ne peuvent plus phagocyter les cellules mortes ce qui
entretient l'inflammation dj prsente.
V.a) Granulomatose septique familiale
Prvalence : 1/500 000
C'est un dficit de bactricidie intracellulaire : les macrophages ne secrtent pas les
enzymes de

digestion (dficits du cytochrome b558 ou de la NADPH oxydase), les microbes sont


phagocyts mais
pas dtruits Formation d'amas de phagocytes gants : granulomes chroniques.
Infections germes catalase+ (Staph. aureus, Aspergillus, Nocardia, Serratia) Ces
infections ne se voient QUE chez des patients immunodprims.
V.b) Neutropnie congnitale svre (syndrome de Kostmann)
Prvalence : 1/250 000
Prsentation :
-Infections ORL, pulmonaires, cutano-muqueuses,
-Gingivites +++ (le neutrophile est la premire dfense au niveau buccal)
Ces patients voluent souvent vers une mylodysplasie, voire une leucmie aige.
Le taux de neutrophiles normal est de 1,5 G/L. On considre une neutropnie svre
quand le taux est infrieur 0,5 G/L. Une neutropnie fbrile entrane une prise
d'antibiotiques diffrents de la normale.
Les sujets de peau noire ont une neutropnie physiologique ( se rappeler).

DI inclassables (pas retenir, ce sont des caricatures de DI)


VI.a) Di-George

Anomalies ds lembryogense.
Translocation 22q11.
Dysmorphies faciales, anomalies des gros vaisseaux mdiastinaux,
hypoparathyrodie, anomalies
thymiques.
Dficit des lymphocytes T quantitatif et qualitatif isol.
VI.b) Ataxie-tlengiectasie
Autosomique rcessive affectant la protine ATM qui maintient lintgrit des tlomres
do un dfaut de rparation des lADN, sensibilit aux radiations ionisantes, anomalies
de fonctionnement des lymphocytes T et B, fibroblastes.
Cette maladie est caractrise par une ataxie crbelleuse progressive, des
telengiectasies (dilatation des petits vaisseaux sanguins) visibles sur la sclre et les
oreilles, et un dficit immunitaire..
Elle entrane une lymphopnie, baisse des IgG2, A, E et augmentation des IgM .
Le risque de dvelopper un lymphome est trs important.
VI.c) Wiskott-Aldrich

Li l'X, mutation de la proteine WASP


Manifestations cliniques caractrises par :
-Eczma profus trs difficile traiter,
-Infections inhabituelle rcurrentes,
-Thrombopnie avec micro-plaquettes.
Manifestations auto-immunes : vascularites, glomerulonphrites.
Hypogammaglobulinmie, lymphopnie T progressive.
Fort risque de lymphomes malins (pronostic pauvre).

Dficits immunitaires secondaires /!\

Infections rtrovirales

Li au VIH mais aussi a HTLV1.


Entrane une lymphopnie T CD4.
Les complications sont les infections opportunistes et les tumeurs malignes.
I.a) Le VIH/SIDA
Le taux de lymphocytes CD4 par mm est trs important connatre pour le spcialiste
car il permet de savoir quelles complications ont de fortes chances de survenir chez le
patient.
Par exemple, quand le taux de LT CD4 est infrieur 200 par mm, le patient peut avoir
une ractivation crbrale de la toxoplasmose (une prophylaxie doit donc tre mise en
place chez ces patients pour viter cette ractivation aux consquences dramatiques) ou le
patient peut tre sujet une pneumocystose pulmonaire. Quand le taux de LT CD4 est
infrieur 50 par mm, une rtinite CMV est possible.
Ces infections ne se rencontrent que chez les grands immunodprims.
Avec trithrapie, le nombre de LT4 augmente mais on nenlve pas la prophylaxie
antibiotique avant que le taux de LT4 soit suprieur 300/mm et qu'il se maintienne sur
3 mois.
Les patients atteints par le SIDA ont un risque plus grand de dvelopper des hmopathies
malignes (lymphomes).
I.b) Le HTLV1

Ce virus est l'origine de complications neuronales bizarres : il entrane une paralysie


des membres. L'infection par ce virus expose aux hmopathies malignes.

Mdicamenteux

Les corticodes et les immunosuppresseurs entranent des DI secondaires. Par exemple,


les anti-TNF alpha ont t l'origine d'une pidmie mondiale de tuberculose
(ractivation). Maintenant, avant le dbut d'un traitement par anti-TNF, on recherche si
le patient a dj t en contact avec la tuberculose.
Pour les greffes d'organe, il faut comprendre que le type d'infection
n'est pas le mme selon le temps
aprs la greffe (car le corps s'adapte petit a petit aux
immunosuppresseurs et car le taux de mdicament
donn au patient diminue).

La notion de chronologie est trs importante aprs une greffe d'organe :


l'immunodpression est majeure juste aprs la greffe puis elle diminue au cours du temps.
C'est pour cela que les pathognes susceptibles d'infecter sont diffrents au cours du
temps. Mais attention, ce sont des statistiques, des cas particuliers peuvent sortir de la
moyenne.
D'autre part, la notion de TEMPS est aussi trs importante dans certaines spcialits o il
faut prendre en compte le caractre cumulatif des traitements immunosuppresseurs que le
patient a eu au cours des dernires annes.

Prise en charge
I.Prventive
I.a) La prophylaxie

Peuvent tre envisags selon les cas :

le cotrimoxazole (ou bactrim) dans la prvention de la pneumocystose et de la


toxoplasmose dans les dficits cellulaires svres.

l'acyclovir ou valaciclovir dans la prvention des infections Herpes simplex et


zona

l'oracilline en cas d'asplnie ou d'antcdent d'infection invasive pneumocoque.


Ce traitement est donn en gnral pendant deux ans car le patient dveloppe des
rsistances au-del, sauf en pediatrie o il est donn vie. Il faut absolument donner des
antibiotiques aprs une splenectomie car le sepsis peut tre trs rapide.

I.b) La vaccination
Elle doit tre propose autant que possible, bien que certains DI rendent lefficacit de
ces
vaccins trs alatoire. En revanche les vaccins vivants attnues ( tuberculose, ROR,
varicelle, fivre jaune, BCG) sont contre-indiques en cas de dficit de limmunit
cellulaire ou de corticothrapie une dose suprieure 10g/L.
Il faut bien avoir en tte que la rponse srologique sera diffrente
chez un immunodprim, et plus difficilement explorable.
On peut booster la vaccination chez eux dans certains cas. Par
exemple, il existe deux vaccins diffrents contre le pneumocoque :
pneumo 23 et pneuvar. On fait le pneuvar 2 semaines avant le pneumo 23 pour
augmenter l'efficacit de ces vaccins.
Il faut aussi faire attention ne pas ractiver une maladie autoimmune lors d'une vaccination.
I.c) Autres mthodes
Substitution en immunoglobulines polyvalentes : pour les hypogammaglobulinmies,
on injecte des
Ig prpares a partir du plasma de donneurs afin de prvenir les infections.
On ne peut pas injecter des IgA car une enzyme leur servant de transporteur est
indispensable leur fonctionnement, or on ne sait pas reproduire l'enzyme en biologie.
Kinsithrapie respiratoire : prvenir l'apparition ou l'aggravation de la dilatation des
bronches et les
surinfections respiratoires (mucoviscidose +++)

Curatif

Antibiothrapie curative : Il est important de documenter tout pisode infectieux pour


permettre un
traitement adapt.
Chez un immunodprim qui a de la fivre, LES ANTIBIOTIQUES C'EST
AUTOMATIQUE !
Allogreffe de cellules souches hmatopotiques, thrapie gnique : Justifies pour
des dficits
svres et compliqus, le plus souvent chez l'enfant (SCID's par exemple)
Les dficits primaires avec hypogammaglobulinmie au premier plan ne sont pas des
indications de
greffe du fait du bon pronostic moyennant une prise en charge adapte.

Le site http://www.ceredih.fr est un site intressant pour le patient et le mdecin car on y


trouve beaucoup d'informations sur les DI primaires. Ce site regroupe tous les labos et
mdecins spcialiss dans les DI, les coordonnes des mdecins selon rgion.
E. Exemple de QCM
Le dficit immunitaire commun variable :
A- est toujours diagnostiqu pendant lenfance.
B- est un dficit essentiellement de limmunit humorale.
C- doit tre suspect devant des infections des voies respiratoires rptitions.
D- doit tre recherch devant des infections digestives rptitions.
E- peut se manifester sous la forme dune maladie granulomateuse systmique.
Rponses : BCDE

Un grand merci Florence et Eva pour leur aide !

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