Polymyosite et dermatomyosite

Que sont la polymyosite et la dermatomyosite?

Ces deux maladies se caractrisent par des modifications dgnratives et une
inflammation des muscles volontaires. En raison de cette inflammation (myosite), les
muscles subissent des changements dgnratifs pouvant entraner une invalidit
grave. Dans la polymyosite, comme son nom l'indique, cette inflammation affecte de
nombreux muscles et persiste pendant une longue priode. Dans la dermatomyosite,
elle s'accompagne habituellement d'une ruption
cutane, de l le prfixe dermato .
Quelles sont les causes de la polymyosite et de
la dermatomyosite?
Quels sont les symptmes de chacune de ces
On croit que ces maladies sont auto-immunes.
Dans leur cas, les mcanismes immunologiques,
qui fournissent habituellement une protection contre
l'infection et les substances trangres, sont
drgls et produisent des anticorps qui agissent
contre les propres tissus de l'organisme. Les
chercheurs tudient toujours les motifs pour
lesquels certaines personnes ont cette raction
immunitaire. Il ne s'agit pas de maladies
hrditaires au sens strict.
Les cas sont habituellement sporadiques et il est
inhabituel d'en observer la prsence dans la mme
famille. Toutefois, un facteur hrditaire, c'est-dire une anomalie possible du systme
immunitaire, peut en tre la cause dans une
certaine mesure. Une indication de ce facteur est
l'incidence frquente de la polymyosite ou de la
dermatomyosite chez une personne et d'une autre
maladie auto-immune du tissu conjonctif chez un
autre membre de la mme famille.

maladies?
Le principal symptme de ces deux maladies est une
faiblesse musculaire, habituellement progressive, qui
peut tre gravement invalidante. Cette faiblesse se
manifeste en quelques jours ou en quelques mois
plutt que sur une priode de quelques annes.
Cette faiblesse, habituellement symtrique, se
manifeste tout d'abord dans les gros muscles des
ceintures pelvienne et scapulaire. Une personne
atteinte peut prouver de la difficult marcher, se
lever d'un sige ou d'un lit, monter des marches et
lever les bras. Dans certains cas, et mesure que
la maladie progresse, la personne acquiert une
dmarche maladroite et elle se dandine, a tendance
tomber et prouve de la difficult se retourner
dans son lit. Elle peut prouver une fatigue
excessive aprs avoir t debout ou avoir march
longtemps. Parfois, les muscles de la dglutition et
de la respiration sont atteints trs tt et trs
gravement.
Les symptmes de la polymyosite et de la
dermatomyosite variant considrablement d'une
personne une autre aux plans de la gravit, de la
progression et des complications. Bien que ces
maladies puissent donner lieu des rmissions
spontanes, elles voluent naturellement moins

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qu'un traitement efficace ne soit dcouvert. On pense aussi que leur pronostic est
d'autant meilleur qu'elles sont plus graves leurs dbuts. La dermatomyosite
provoque une ruption rougetre, habituellement au visage (aux joues et aux
paupires), aux coudes, aux mains, aux genoux et la partie suprieure du thorax.
La peau change d'aspect, devient lustre, tendue et mince. Les doigts peuvent
devenir trs bleus par temps froid. La polymyosite
n'occasionne pas d'ruption cutane.
Qui peut tre atteint de polymyosite et de
dermatomyosite?
Comment ces myopathies inflammatoires
diffrent-elles?
Nimporte qui. Ces deux maladies peuvent faire leur
De faon trs vidente, la faiblesse musculaire
apparition n'importe quel ge et atteindre autant les
occasionne par la dermatomyosite s'accompagne
hommes que les femmes. Elles sont rares; la
d'une ruption ingale et de couleur fonce (de type
polymyosite atteint plus souvent les adultes, et la
rythmateux) qui apparat habituellement sur les
dermatomyosite, les enfants.
joues, le cou, les genoux, les jointures, les paules,
le haut de la poitrine et autour des yeux. Dans les
Les femmes sont plus susceptibles d'tre atteintes de
cas graves, la rougeur peut s'tendre la grandeur
dermatomyosite, tandis que la polymyosite frappe
du corps.
autant les femmes que les hommes
La dermatomyosite est plus frquente chez les
enfants que la polymyosite. En plus d'tre grave
et d'voluer rapidement, elle s'accompagne d'une dgnrescence des vaisseaux
sanguins (vasculite) et de dpts cutans de sel calcique (calcinose).
Dans les cas de dermatomyosite aigu, les muscles peuvent tre sensibles et enfls,
rendant tout mouvement douloureux. La polymyosite est moins susceptible de
provoquer une douleur.
Chez les adultes, l'incidence de la dermatomyosite maligne est plus forte que celle de
la polymyosite maligne. Tel n'est pas le cas de la dermatomyosite juvnile qui ne
prsente aucun lien entre la maladie et la malignit.
Le tableau clinique de la polymyosite est beaucoup plus diversifi et complexe que
celui de la dermatomyosite et diffre pour chaque cas. Une des caractristiques de la
polymyosite est son association assez frquente avec une autre maladie autoimmune du tissu conjonctif (collagnose), comme le lupus rythmateux dissmin,
la polyarthrite rhumatode, le syndrome de Sjogren, la collnose mixte ou la
sclrodermie. Selon de nombreux spcialistes, la polymyosite volue plus lentement
que la dermatomyosite.
Comment se fait le diagnostic?
La dermatomyosite est facilement reconnaissable ses signes cliniques qui peuvent
tre observs au cours d'un examen physique et en obtenant des dtails sur les
antcdents du patient. Ces signes cliniques comprennent l'apparition de faiblesse
musculaire dans des rgions spcifiques et des ruptions cutanes caractristiques,
de type rythmateux. Cependant, cette maladie tant rare, plus particulirement
chez les enfants, elle peut s'avrer difficile diagnostiquer pour un mdecin n'ayant
pas d'exprience ce chapitre. La polymyosite, plus particulirement dans sa forme
volution lente, peut tre difficile distinguer de la dystrophie musculaire
apparition tardive. Le moyen le plus sr de dceler une myopathie inflammatoire
consiste pratiquer une biopsie du muscle permettant d'observer une
dgnrescence gnralise et une rgnration des fibres musculaires, une
inflammation tendue et une absence de fibres musculaires hypertrophiques. La
prsence d'une maladie auto-immune du tissu conjonctif permet galement de
diffrencier la polymyosite de la dystrophie musculaire. En tablissant le diagnostic
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de tous les cas progression rapide, il faut s'assurer qu'il ne s'agit pas d'une maladie
virale, bactrienne ou parasitaire, qui ressemblent toutes la polymyosite.
Existe-t-il un traitement pour ces maladies?
Oui. Plusieurs approches thrapeutiques sont mme possibles. De nombreuses
personnes ragissent de faon satisfaisante la prednisone, driv de la cortisone
constituant le principal traitement des myopathies
inflammatoires. Un autre traitement, particulirement
utile dans les cas o la prednisone seule est
insuffisante,
consiste

utiliser
des
immunosuppresseurs tels que la cyclosporine, le
mthotrxate et l'azothiaprine. Dans certains cas, on
utilise la prednisone et les immunosuppresseurs.
Dans les cas o le traitement la prednisone et aux
mdicaments immunosuppresseurs choue, les
mdecins peuvent faire appel d'autres approches
pour traiter la polymyosite et la dermatomyosite, dont
la plasmaphrse (change de plasma) et le
traitement aux immoglobulines intraveineuses (IGIV).
Dans
cette
dernire
approche,
des
immunoglobulines (anticorps) provenant de divers
donneurs, sont injectes dans une veine.

O en est la recherche?
Les recherches en cours s'intressent surtout
l'origine, aux causes et au cours volutif de ces
maladies, de mme qu' l'amlioration du traitement.
On essaie de mettre au point des tests fiables qui
permettraient de mesurer les anticorps qui
s'attaquent aux muscles; on pourrait ainsi mieux
surveiller la raction aux traitements. Les chercheurs
poursuivent l'valuation de la plasmaphrse comme
traitement de ces maladies et mnent galement des
tudes comparatives de mdicaments
immunosuppresseurs et de divers corticostrodes.
Des tudes sur le traitement aux IGIV se penchent
sur les rsultats de ce traitement et sur ses
rpercussions exactes sur la progression de la
maladie.

Document rvis par Dr Janet Ellsworth

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