III CICLO SEMINARIO EMBRIOLOGIA

HUMANA

INTEGRANTES
Huaman Diaz, Harlind
Idrogo Huaranga, Luis
Olano Ugas, alex
Ramrez Mego, Jhan
Rentera Cabrejos, Mara Jos

DOCENTE
Dr. Jos Vega Linares

SECCION
5C

Seminario 5:
Aparato Urinario

Introduccin
El sistema urinario consiste de dos riones, vejiga y ductos excretorios (ureteres y uretra)
se forma principalmente de derivados mesodermicos y endodermicos con pequea
contribucin del ectodermo.
Tres sistemas separados se forman secuencialmente
El pronefros es vestigial,

el mesonefros puede funcionar transitoriamente, pero

principalmente desaparece; el metanefros desarrolla al rin definitivo.

Los

ductos pronefricos/mesonefricos proveen importante contribucin al sistema

reproductivo masculino.
Los ductos excretorios permanentes son derivados de los ductos metanefricos, el seno
urogenital y el ectodermo superficial.
Debido a eso en este seminario estudiaremos las diferentes malformaciones que
aparecen a nivel de este sistema.
Entre las malformaciones ms comunes de este sistema tenemos como por ejemplo al
rin ectpico, rin en herradura, sndrome de Potter, entre otras.

Objetivos
Estudiar los principales momentos del desarrollo del aparato urinario en el ser humano.
Conocer las principales malformaciones de forma, ubicacin y nmero.
Aprender el sndrome de Potter y su importancia.
Conocer la etiologa de las malformaciones renales.

CUESTIONARIO
1.- Embriologa del aparato urinario: Breve relato de los momentos principales del
desarrollo del aparato urinario en el ser humano.

DESARROLLO DEL SISTEMA URINARIO.

El sistema urinario se compone de riones, urteres, vejiga, uretra.

Desarrollo de los riones y urteres: Se desarrollan a partir de tres
estructuras:
Pronefros: Aparece al comienzo de la cuarta semana. Est
representado por unos pocos grupos celulares y estructuras
tubulares en la regin del cuello. Los conductos pronfricos
discurren caudalmente y se abren en la cloaca. Degeneran con
rapidez pero la mayora de conductos pronfricos persisten y son
utilizados para las siguientes estructuras.
Mesonefros: Organos excretores gruesos y alargados, aparecen
al final de la cuarta semana, caudalmente al pronefros. El
mesonefros es muy desarrollado y funcionan como riones
provisionales por unas cuatro semanas. Los riones mesonfricos
estn constituidos por glomrulos y tbulos.
Metanefros: Primordios de los riones permanentes; comienza a
desarrollarse en la quinta semana y empieza a funcionar
aproximadamente 4 semanas despus. Los riones permanentes
se desarrollan a partir de dos estructuras: Yema ureteral, que da
origen a los riones (a partir del pedculo de la yema ureteral), la
pelvis renal, los clices renales y los tbulos colectores; Blastema
metanfrico, que da lugar a la nefrona.
Al principio, los riones se localizan en la pelvis pero despus se mueven
gradualmente hacia el abdomen. Esta aparente migracin se debe al
crecimiento desproporcionado de las regiones lumbar y sacra del feto.
Tambien el hilio al principio tiene una posicin ventral; sin embargo a
medida que los riones se reubican, experimentan una rotacin medial
de casi 90. Finalmente los riones se localizan en el retroperitoneo, en
la pared abdominal posterior.
Son frecuentes las malformaciones congnitas de los riones y los
urteres. La divisin incompleta de la yema ureteral da lugar a un urter
doble y un rin supernumerario. Aparece un rin ectpico con rotacin
anmala cuando el rin en su fase de desarrollo se mantiene en su

localizacin embrionaria en la pelvis.

Desarrollo de la vejiga: Se desarrolla a partir del seno urogenital, el

cual se divide en tres partes.
Una parte vesical que forma la mayora de la vejiga y que se
contina con el alantoides.
Una parte plvica que se convierte en la uretra en el cuello de la
vejiga, la parte prottica de la uretra en los fetos de sexo
masculino y la uretra completa en los fetos de sexo femenino.
Una parte flica que crece hacia el tubrculo genital (el primordio
del pene o el cltoris).
Desarrollo de la uretra: Como ya se haba mencionado la mayor parte
de la uretra masculina y toda la uretra femenia proviene de la parte
plvica del seno urogenital. En los fetos masculinos la parte distal de la
uretra localizada en el glande del pene procede del cordn slido de las
clulas ectodrmicas de superficie (del glande el pene). EL tejido
conjuntivo y el msculo liso de la uretra proceden del mesnquima
esplcnico, en los fetos de ambos sexos.

2. Clasificacin de las Malformaciones renales.

:
Agenesia Renal
De Nmero
Rin Supernumerario

Aplasia Renal
Parcial + Urter Patolgico
Displasias Renal General + Alteraciones de Fusin
Rin Poliqustico
De Volumen y Estructura

Rin Multiqustico (la ms frecuente)

Simple (Unilateral o Bilateral)
Hipoplasia Renal

Oligomeganefrtica
Segmentaria

Quiste Renal Simple

Rin en Esponja (espongiosis medular renal)

Simple (abdominal, iliaco, pelvico)

De posicin

Rin Ectpico

De Fusin

Rin en Herradura
Rin en Galleta

Cruzado(Sin Fusin o con Fusin)

Rin Lobulado, Rin en L

De Forma

RinTriangular
Rin Corto, Rin Largo

De Rotacin

Rin Mal Rotado

3. Malformaciones de forma. Ejemplo: Rin en Herradura.

La ms frecuente es el rin en herradura en el que ambos riones se encuentran unidos por
sus polos inferiores en la mayora de los casos, aunque tambin pueden fusionarse por el polo
superior o por ambos.
ETIOPATOGENIA: Las reas metanfricas son inducidas a la fusin y a una alteracin
posicional por anomalas vasculares durante la rotacin y ascenso renal.
MODO DE COMIENZO:
Puede permanecer asintomtico durante toda la vida o
manifestarse por hipertensin arterial, uronefrosis, infeccin, litiasis, clico renal o hematuria
por la presencia de un tumor.
DIAGNSTICO PRESUNTIVO: En el urograma excretor por la disposicin de los clices
hacia la lnea media y la desviacin del eje de los riones.
PALPACIN: En el paciente delgado es posible ya que el istmo est sobre el plano seo de la
columna vertebral.
ESTUDIOS:
a) Urograma excretor

b) Centellograma
c) Tomografa axial computarizada
d) Arteriografa
DIAGNSTICO DIFERENCIAL: Con otras anomalas de fusin ( rin en galleta, rin en S
o sigmoidea). El centellograma sirve para verificar si el istmo es fibroso o funcionante. La TAC
brinda informacin de la relacin de la masa lumbar con la aorta, vena cava y otros pedculos
vasculares.
TRATAMIENTO: La ciruga est indicada en la complicacin litisica, uronefrtica y tumoral

4.- Malformaciones por ubicacin:

Ectopia renal:
Durante la embriognesis, los riones ascienden desde la pelvis hasta la fosa renal en la
cavidad retroperitoneal. Cuando esta migracin no se produce correctamente, el rin queda
alojado en la zona plvica dando lugar a una ectopia renal
En conclusin, ocurre cuando uno o ambos riones se encuentran en una posicin anmala,
que se debe a la falta de ascenso de los mismos. La mayora de riones ectpicos se
encuentran en la pelvis, pero existen casos los riones se encuentran en la parte inferior del
abdomen.
Los riones plvicos estn prximos entre s y generalmente se fusionan dando lugar a un
rion de forma discoide. Los riones ectpicos reciben su vascularizacin a partir de los
vasos sanguneos que estn ms prximos, tales como las arterias iliacas interna o externa,
la aorta abdominal, o ambas).
Existen casos donde un rion se cruza con el otro dando lugar a una ectopia renal cruzada
(puede ser de dos tipos: con fusin o sin fusin), con aparicin de ambos riones en el lado
derecho. El rion fusionado unilateral, es donde los riones en fase de desarrollo se fusionan
despus de que salen de la pelvis y uno de estos alcanza su posicin normal, llevando
consigo al otro rion

5.- Malformaciones de nmero:

Agenesia renal:
Se presenta cuando no se desarrollan las yemas uretrales o los primordios (tallos de las
yemas) de los urteres se degeneran. La falta de introduccin de las yemas uretrales en el
blastema metanfrico causan la falta de desarrollo del rin debido a que no se induce la
formacin de nefronas por parte de los tbulos colectores que tendran que desarrollarse a
partir del blastema metanfrico.
Puede ser de dos tipos:
-Agenesia renal unilateral: Corresponde a la condicin congnita de unirreno(un solo
rin), se observa en 1 de cada 1000 recin nacidos, siendo los de sexo masculino ms
afectados, y el rin izquierda el de mayor incidencia de agenesia.
No suele causar sintomatologa y normalmente no se descubre durante la lactancia, la causa
es una hipertrofia compensatoria que lleva a cabo la funcin del rin inexistente. Debemos
sospechar la agenesia renal unilateral en lactantes con una sola arteria umbilical.

-Agenesia renal bilateral: Es poco frecuente, en cuyo caso suele existir oligohidramnios por
el hecho de que el feto ingiere dicho lquido pero no puede excretarlo siendo la eliminacin
escasa o nula. El feto puede sobrevivir puesto que los riones no son necesarios para el
recambio de los productos de desecho. En consecuencia, contina su desarrollo, pero el
neonato muere a los pocos das. La agenesia total bilateral, que es incompatible con la vida,
suele encontrarse en los mortinatos. Con frecuencia se asocia a numerosas malformaciones
congnitas (defectos de los miembros, hipoplasia pulmonar), y produce la muerte
precozmente. Es incompatible con la vida postnatal, siendo la incidencia alrededor de 1 de
cada 3000 recin nacidos, los lactantes con agenesia renal bilateral suelen fallecer poco
tiempo despus del nacimiento. Esta anomala se asocia con el sndrome de Potter, siendo
una causa que lo origina.
Las caractersticas de los lactantes con esta anomala son:

Ojos muy separados y presencia de pliegues palpebronasales

Los pabellones auriculares tienen una implantacin baja
La nariz es ancha y aplanada
El mentn est desplazado en direccin posterior

Rin supernumerario:
Es una de las anomalas ms raras y se caracteriza por la presencia de rin encapsulado
en posicin ceflica al rin normal en el lado afectado. Ocurre frecuentemente en varones y
en el lado izquierdo. Se cree que el mecanismo es atribuible a que la yema ureteral se divide
en forma temprana y penetra el blastema metanfrico en dos lugares con separacin de esta
ltima estructura por razones no bien entendidas. Entendida de esta forma, sera mejor
considerada como una forma extrema de duplicacin del polo superior. Si la yema ureteral se
divide en forma temprana, el urter tendra lgicamente morfologa de Y. En algunos casos
existen dos urteres y se piensa que dos blastemas metanfricos se desarrollan. La
insercin ectpica del ur-ter del rin superior es la regla y es similar a lo que se observa en
la Duplicacin. El rin supernumerario tiene pocos clices y un infundbulo nico. Este tipo
de rin est predispuesto a otras anormalidades que conducen a infeccin secundaria y
existe propensin a la formacin de calcificaciones, obstruccin e infeccin.

6. MALFORMACIONES DE VAS URINARIAS.

Suelen afectar la pelvis, los urteres, la vejiga y la uretra.
La existencia de anomalas obstructivas durante el desarrollo fetal condiciona
alteraciones importantes en la funcin renal, como: la disminucin del filtrado
glomerular, la concentracin de orina y la regulacin de electrlitos, lo que
repercute a su vez en la disminucin del liquido amnitico (oligoamnios).
La liberacin de la obstruccin puede realizarse incluso intra tero o en el
recin nacido, la reversin del proceso depende del dao parenquimatoso.

Megacalitosis

Anomala de los clices que no afecta la funcin renal, pero puede

predisponer a las ITU durante la infancia y litiasis en la adultez.

Estenosis pieloureteral

El efecto de una obstruccin en la pelvis oscila desde una mnima dilatacin,

hasta una hidronefrosis progresiva con dao del parnquima renal. Si es grave
puede detectarse a partir de las 15 semanas de vida intrauterina; una tercera parte
de los RN son susceptibles a tratamiento quirrgico, pero el dao renal no es
reversible.

Estenosis ureterovesical (megaurter)

Dificultad distal del urter en su desarrollo, que puede ser obstructivo o no. El
obstructivo puede resolverse con reimplantacin de urter. El no obstructivo puede
ser secundario a ITU o primario por alteraciones de la pared ureteral, que puede
empeorar con la ciruga. Es ms frecuente en varones. Puede provocar
insuficiencia renal crnica (IRC).

Vlvulas de la uretra posterior

Causa ms frecuente de uropatas obstructivas y de 10 % de las hidronefrosis

en varones, segn la mayora de los autores. Pueden ocasionar dao irreversible
del parnquima. Su diagnstico se realiza por ecografa intra tero cuando es
grave. Cuando no se diagnostica en etapa fetal, puede ocurrir rotura renal
neonatal, IRC desde el nacimiento o ser causa de ITU recurrentes en el nio. En
los dos primeros aos de vida puede tratarse con ciruga, previa cateterizacin
para evitar el dao del parnquima renal. En los pacientes que requieran
trasplante renal es necesario tratar antes la disfuncin vesical para evitar dao del
injerto.

Vlvulas de la uretra posterior y divertculo ureteral

Los cambios pueden ser mnimos y asociarse a reflujo vesicoureteral, pero en

la forma ms grave se presenta urtero-hidronefrosis e insuficiencia renal. La
desobstruccin se realiza mediante electro fulguracin de las vlvulas y
ureteroplastia si se asocia a divertculos. La recuperacin renal suele ser total.

Sndrome de Pruner-Belly

Malformacin mltiple que involucra la musculatura abdominal con uropata

obstructiva y malformaciones extrarrenales. El diagnstico de las formas graves
suele hacerse intra tero.

Bifidez pilica y duplicidad ureteral (completos o incompletos)

Es la anomala ms frecuente del sistema urinario de la poblacin en general,

ms comn en hembras, puede ser unilateral o bilateral, tiene tendencia familiar.
Puede ser de expresividad clnica nula, pero con frecuencia aparece reflujo
vesicoureteral (RVU) con episodios de ITU o sntomas obstructivos. Segn
algunos autores, 30 % de los pacientes presentan algn dao parenquimatoso.

Triplicidad ureteral

Es poco frecuente, aparece ms en el lado izquierdo y en hembras. Puede

asociarse con ectopia e incontinencia, ITU y uropata obstructiva.

Ectopia ureteral

Ms frecuente en mujeres asociado a duplicidad completa. La desembocadura

puede ser en uretra, vagina, vestbulo, crvix y tero. Clnicamente, se presenta
incontinencia urinaria e ITU. Se han descrito casos de madres e hijas. En el varn
desembocan en la uretra prosttica o genital, vesculas seminales o conductos
eyaculadores. No produce incontinencia, las manifestaciones ms frecuentes son
las obstrucciones, orquiepididimitis o ITU recurrente.

Ectopia con ureterocele

El ureterocele es una dilatacin qustica del urter terminal y puede ser simple
o ectpico. El simple se diagnostica sobre todo en adultos y el ectpico en nios
pequeos asociados a duplicidad, por lo general. Clnicamente, aparece
obstruccin en el flujo durante la miccin, ITU con riesgo para la vida en el lactante
o hematuria. En los casos bilaterales puede ser causa de IRC en la infancia.

Extrofia vesical

Constituye un espectro de anomalas del sistema urogenital, msculoesquelticas y del tracto intestinal. Pueden aparecer defectos en la pared
abdominal, extrofia de la vejiga, onfalocele, ano imperforado y anomalas lumbosacras. La funcin renal est conservada y los problemas a largo plazo estn
determinados por las ITU recurrentes.

Divertculo-agenesia vesical

Es poco frecuente, por lo general aparece en el Sndrome de Pruner-Belly. En

los casos descritos es incompatible con la vida en los varones, sobreviven las
hembras en las que los urteres se han implantado en el tero, vagina o vestbulo.
Desde el punto de vista clnico son la incontinencia y las ITU las que hacen posible
el diagnstico.

Sndrome de Vater

Conjunto de malformaciones cuyas anomalas ms frecuentes son la agenesia

renal, ectopia ureteral y uropatas obstructivas acompaadas de anomalas en
otros sistemas.

Sndrome de regresin caudal

Amplio espectro de malformaciones en extremidades, ano-rectales, sacro y

tracto genitourinario.

7.- Sndrome de Potter.

Sndrome de Potter
El sndrome de Potter y el fenotipo de Potter se refieren a un grupo de hallazgos asociados con
una falta de lquido amnitico e insuficiencia renal en un feto.
En el sndrome de Potter, el problema primario es la insuficiencia renal. Los riones, que
normalmente producen el lquido amnitico al igual que la orina, no logran desarrollarse
apropiadamente a medida que el beb est creciendo en el tero.
El fenotipo de Potter se refiere a una apariencia caracterstica que ocurre en un recin nacido
cuando no hay lquido amnitico. La falta de lquido amnitico se denomina oligohidramnios. Sin
este lquido, el beb no tiene amortiguacin contra las paredes del tero. La presin de la pared
uterina lleva a una apariencia facial inusual, incluyendo ojos ampliamente separados.
El fenotipo de Potter tambin puede llevar a que se presenten extremidades anormales o
extremidades sostenidas en posiciones anormales o a sufrir contracturas.
El oligohidramnios tambin detiene el desarrollo de los pulmones, de tal manera que stos no
funcionan adecuadamente en el momento del nacimiento.
Sntomas

Ojos ampliamente separados con epicanto, puente nasal ancho, implantacin

baja de las orejas y mentn pequeo

Ausencia de gasto urinario

Dificultad respiratoria

Pruebas y exmenes
Una ecografa durante el embarazo puede mostrar falta de lquido amnitico, ausencia de
riones o riones fetales muy anormales en el feto.
Los siguientes exmenes se pueden utilizar para ayudar a diagnosticar la afeccin en un recin
nacido:

Radiografa del abdomen

Radiografa de los pulmones

Tratamiento
Mientras se realiza el diagnstico, se puede intentar la reanimacin en el momento del parto. El
tratamiento se suministra para cualquier obstruccin de la salida urinaria.
Expectativas (pronstico)
Se trata de una enfermedad muy grave, generalmente mortal. El pronstico a corto plazo depende
de la gravedad del compromiso pulmonar, mientras que el pronstico a largo plazo depende de la
gravedad del compromiso renal.

8. ETIOLOGA DE LAS MALFORMACIONES RENALES.

Los defectos en el desarrollo son de causas muy variadas y multifactoriales e incluso
muchas veces desconocidas, pero se sabe por estudios realizados, tanto en nacidos
vivos, como en abortos fetales, que la mayor incidencia se relaciona con factores
genticos que pueden ser hereditarios o no, con carcter dominante o recesivo, ligados al
sexo o no y a veces hasta simples mutaciones en miembros de familias sin antecedentes.
Existen tambin otros factores que influyen de forma directa, como son: el consumo
de drogas con efectos teratognicos, las radiaciones, el alcoholismo, la presencia de
enfermedades en la madre (diabetes mellitus y la edad de esta), los trastornos
nutricionales y circulatorios, las deficiencias de oxgeno y las infecciones, entre otras no
bien definidas.

Hay autores que le atribuyen a las grandes conmociones sociales, como los conflictos
blicos, una relacin directa en la incidencia.

Conclusiones

- El aparato urinario se desarrolla por tres estructuras:

Pronefros, Mesonefros y Metanefros; de los cuales se
desarrollan los rganos de este aparato.
- El aparato urinario est estrechamente vinculado con el
desarrollo del aparto genital.
- Los sndromes y malformaciones producidas, ya sean por
causas internas o externas, son muy frecuentes en este
aparato del cuerpo, adems su incidencia es mayor en
varones.

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS:
1.- Sadler TW. Langman. Embriologia Medica. Lippincott Williams & Wilkins;
2012. 400 p.
2.- Moore KL. Embriologa clnica. Elsevier Espaa; 2013. 558 p.
3.- Ramrez GAM, Len JLO, Hiplito RA, Garca RE, Lima JAC. Malformaciones
congnitas del sistema urinario: Abordaje Radiolgico y por Imagen con anlisis de la
terminologa aplicada. Anales de Radiologa Mxico [Internet]. 2008 [citado 3 de abril de
2015]. p. 259-78. Recuperado a partir de:
http://www.medigraphic.com/pdfs/anaradmex/arm-2008/arm084h.pdf
4.- http://embrio1414.blogspot.com/2009/10/sistema-esqueletico.html
5.- Mara Aime Vila Bormey. Atlas de Embriologa Humana;2000
6.- Carlson, Bruce. Embriologa Humana y Biologa del Desarrollo. 4 ed., Ed. Elsevier, 2009.