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Apraxias y agnosias
J . M . Te r r a z a s H o n t a n

j APRAXIAS
h CONCEPTO. Con excepcin de unos pocos movimientos instintivos, la mayor parte de la actividad motora
que el hombre despliega en su vida procede del aprendizaje. La repeticin de una accin determinada hace que se
cree un esquema motor (secuencia de movimientos) que es
almacenado y que podr ser activado en el futuro para realizar un acto preciso, ya sea de forma espontnea o en respuesta a un estmulo auditivo o visual.
Apraxia es la prdida de la capacidad para ejecutar movimientos voluntarios organizados, aprendidos por experiencia previa, sin que este trastorno sea atribuible a debilidad,
incoordinacin, desaferenciacin, movimientos anormales
de tipo extrapiramidal o cualquier estado o disfuncin del
sistema nervioso que imposibilite la percepcin y comprensin de ordenes. As pues, lo que se pierde es el plan o
los esquemas motores que componen los movimientos.
Aunque el ejemplo no es del todo satisfactorio debido a su
simplicidad, la situacin se asimilara a la de un ingenio
ciberntico al que se le anularan las rdenes del programa
que codifican la realizacin de movimientos con un determinado fin; quedara inutilizado a pesar de que la maquinaria y los circuitos implicados en su movilidad estuvieran
intactos. El cerebro humano afortunadamente es mucho
ms sofisticado, lo que implica que algunas alteraciones
disprxicas pueden mejorar por imitacin del examinador.
Tambin se ha de destacar que es posible que este tipo de
alteraciones observadas en respuesta a rdenes verbales no
se manifiesten si se le pide al individuo que realice una
accin que implique el mismo acto motor en un contexto
distinto, ms familiar para l, o bien, por la manipulacin
directa de un objeto cotidiano, lo que proporciona al
paciente una informacin visual o somestsica que facilita
la ejecucin. Por lo tanto, y en trminos prcticos, la caracterstica fundamental de la apraxia es la conservacin de la
capacidad para realizar los movimientos aislados que componen una accin motora junto a la imposibilidad de planificarlos y ejecutarlos en una secuencia adecuada que se
traduzca en un acto preciso.
h CLASIFICACIN Y EVALUACIN.

Antes de determinar si una alteracin de movimientos aprendidos es de

tipo aprxico, el mdico debe asegurarse de que el problema no est condicionado por una mala comprensin de la
orden que se ha de ejecutar o por un trastorno neurolgico
que afecte la actividad motora ms elemental. La alteracin observada puede afectar movimientos bucofaciales,
las extremidades superiores o inferiores o la musculatura
del tronco. Los movimientos analizados pueden ser gestos

334

o implicar la utilizacin de un objeto cotidiano. Dichas

acciones pueden suponer un acto elemental, aunque participen varios msculos, o una secuencia ms compleja.
En la literatura mdica se mencionan diversas formas
de apraxia:
1. Formas clsicas. Incluyen las apraxias callosa, ideomotora, ideatoria y miembro-cintica o inervatoria.
2. Formas especiales. Comprenden las apraxias constructiva, del vestir, de la marcha, bucofacial, verbal y oculomotora.
De las formas clsicas slo se mantienen como entidades independientes la ideomotora, que es la que se sobrentiende cuando se utiliza el trmino apraxia sin ms, y la
ideatoria, con respecto a la cual hay diversos puntos de
vista. La apraxia callosa es un subtipo de la apraxia ideomotora en la que, debido a la localizacin de la lesin, slo
se afectan las extremidades dependientes del hemisferio
no dominante, habitualmente las izquierdas. La apraxia
miembro-cintica o de inervatoria hoy da ya no se admite
dentro de este concepto puesto que, como se ver ms adelante, buena parte de su semiologa est condicionada por
una disfuncin corticospinal.
De las formas especiales de apraxia, algunos autores opinan que no deberan considerarse entidades separadas; as,
por ejemplo, la apraxia bucofacial no parece ser ms que una
localizacin topogrfica de la apraxia ideomotora; otros autores, dudan incluso de la autntica naturaleza aprxica de algunas de ellas, ya sea por trastornos de tipo perceptivo acompaantes y que podran justificar el trastorno, o bien por la
dificultad para evidenciar que ese mismo acto pueda llevarse
a cabo en un contexto distinto. De cualquier forma, dado que
estos trminos se emplean en la literatura mdica, se har una
breve resea, indicando sus caractersticas bsicas.
Para evaluar la apraxia, en especial la ideomotora, existe una jerarqua en las pruebas de mayor a menor dificultad que podra resumirse como sigue: a) el mayor nivel de
dificultad exige que el paciente realice una pantomima
gestual o de utilizacin, sin el objeto real, en respuesta a
una orden verbal (p. ej., mostrar cmo lanzara una moneda al aire); b) si el paciente falla en este nivel, el examinador puede representar el acto, sin el objeto, y pedir al
paciente que lo imite, y c) si vuelve a fallar, se le da un
objeto real (en este caso, una moneda) y se le repite la
misma orden. Algunas pruebas frecuentemente utilizadas
para evaluar la funcin prxica son las siguientes:
1. En las extremidades:
a) Gestuales. Saludo militar, despedirse, ordenar a
alguien que se acerque, que pase o que se pare.

Apraxias y agnosias

b) Manipulativas. Lanzar una moneda, apagar un cigarrillo, peinarse, cepillarse los dientes, usar un martillo o
dar un puntapi a un baln.
2. Bucofaciales:
a) Gestuales. Emitir el ruido de un beso, silbar, hacer
burla con la lengua o carraspear con la garganta.
b) Manipulativas. Apagar una llama o absorber a travs
de una pajita.
3. Corporales. Colocarse en la posicin de un boxeador
o hacer una reverencia.
Las pruebas de evaluacin deben realizarse en el orden
expuesto, es decir: pantomima, imitacin y, por ltimo,
manipulacin de un objeto real. Muchos pacientes aprxicos son tambin afsicos, y viceversa, lo que complica la
evaluacin. En estos casos son fundamentales las pruebas
de imitacin, sobre todo de tipo gestual. La manipulacin
de un objeto real es la ms asequible para los pacientes
aprxicos, lo que determina que muchos de ellos que fallaron en la pantomima o en la imitacin obtengan aqu buenos resultados. Esto puede explicarse porque se les aporta
informacin adicional visual y somestsica, y las conexiones de esta ltima son probablemente bilaterales. Sin
embargo, dado que algunas formas de apraxia se definen
por un dficit aislado de este escaln aparentemente ms
sencillo, es recomendable su realizacin en todos los casos.
Las pruebas deben efectuarse con ambos hemicuerpos,
excepto si la posible paresia de uno de ellos impide su evaluacin.
Para la apraxia ideatoria suele utilizarse la prueba de
actos seriados o secuenciales, cuyos mandatos pueden ser:
Coja una pipa, lmpiela, llnela de tabaco y muestre
cmo se enciende para fumarla. Tambin puede indicarse: Abra un tubo dentfrico, coja el cepillo de dientes y
ponga pasta en l. En estos casos, los pacientes con apraxia ideatoria suelen ejecutar adecuadamente cada parte de
la orden pero no pueden realizar la secuencia ntegra. La
identificacin de este tipo de apraxia, como se ver ms
adelante, no es tan sencilla y algunos autores la definen
por alteraciones selectivas de las pruebas utilizadas para la
apraxia ideomotora.

MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.

Apraxia ideomotora
La apraxia ideomotora es el tipo ms habitual y la representante por excelencia de todas las apraxias. El paciente
est imposibilitado o tiene gran dificultad para realizar
una accin motora en respuesta a una orden verbal; sin
embargo, puede identificar su valor simblico, reconocer
si es correcta o no cuando es realizada por el examinador e
incluso, en algunos casos, describirla. Por lo tanto, da la
impresin de que existe una separacin entre la idea o
plan de movimiento, que est ms o menos conservado, y
su ejecucin, claramente alterada. Hay que estar seguro de
que la orden ha sido entendida porque, de lo contrario, el
paciente ser catalogado como afsico en lugar de aprxico. La imitacin de actos realizados por el examinador
puede resultar ms fcil y mejorar ligeramente la ejecucin; no obstante, es con la manipulacin de un objeto
real con lo que la mayora de los individuos, aunque no
todos, que sufren apraxia ideomotora consiguen resulta-

Captulo 41

dos aceptables. Es por esta razn que muchos pacientes

con este tipo de apraxia presentan menos interferencia en
sus actividades diarias que lo que podra deducirse, a simple vista, por las pruebas de evaluacin mdica.
Algunos autores clsicos consideraron que la diferencia
entre la apraxia ideomotora y la ideatoria no radica en que
en la primera existe una alteracin en la ejecucin mientras que en la segunda falla el plan del movimiento, sino
que la diferencia reside en la funcin gestual o pragmtica
del movimiento que se ha de realizar. De esta manera, en
la apraxia ideomotora el paciente tendra dificultad para
realizar gestos o actos centralizados hacia su propio cuerpo, por ejemplo, los gestos simblicos tradicionales (santiguarse o hacer el saludo militar) por lo que se tratara de
una agnosia espacial especfica en relacin con el cuerpo.
En la apraxia ideatoria, la incapacidad para usar objetos
reales podra considerarse una agnosia de utilizacin. Esta
hiptesis, aunque coincidente con los hallazgos ms representativos de las pruebas, no est ampliamente aceptada
desde un punto de vista conceptual.

h ANATOMA Y CORRELACIN ANATOMOCLNICA.

En los individuos diestros, casi todos los casos de apraxia

se deben a lesiones del hemisferio izquierdo, que es donde
quedan almacenados el plan y los patrones del movimiento. Las lesiones del hemisferio derecho pueden provocar
trastornos prxicos en algunos zurdos, sin embargo, estos
individuos son con frecuencia ambidiestros y tienen una
mayor dispersin de los centros que sustentan esta funcin, por lo que cabe esperar una menor frecuencia e
intensidad del trastorno.
Segn el modelo de Geschwind, para que se produzca
una actividad motora en respuesta a una indicacin verbal
o visual, la informacin procedente del rea de Wernicke y
de la corteza de asociacin visual del hemisferio dominante (habitualmente el izquierdo) es transmitida directamente, a travs del fascculo arqueado, hasta el rea de Broca, si
la respuesta consiste en hablar, o hasta la corteza de asociacin motora homolateral (rea premotora izquierda)
para realizar otro tipo de actividad. Desde esta ltima, que
se comporta tambin de forma dominante, los impulsos
discurren a travs del cuerpo calloso hacia su homloga en
el lado derecho.
Heilman postula la existencia de un centro intermedio
para la funcin prxica cuyo sustrato anatmico fundamental es la circunvolucin supramarginal, aunque otras
zonas adyacentes de la corteza parietal, temporal superior
y la circunvolucin angular tambin podran desempear
algn papel. En dicho centro quedaran almacenados
esquemas motores visuocinestsicos, los cuales serviran
para programar secuencias de movimientos, a diferencia
del rea premotora que programara movimientos aislados
de ms de un msculo. El proceso de realizar un movimiento voluntario organizado en respuesta a una orden
verbal puede descomponerse en los pasos que se describen
a continuacin y en los cuales estn implicadas las reas
sealadas en la figura 41-1:
A. La orden debe ser oda en la corteza auditiva primaria (rea 41 o circunvolucin de Heschl) y descodificada
en la corteza auditiva de asociacin (rea de Wernicke en el
lado izquierdo).
B. Dicha informacin, segn el modelo de Heilman, es
enviada despus a la circunvolucin supramarginal, y quiz
tambin a la parte ms anterior de la circunvolucin angular del hemisferio dominante, donde las palabras que com335

Manifestaciones clnicas generales

ola
nd
o

Parte III

rea 4

Cisura d

eR

rea
premotora

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B

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Hemisferio
derecho

Hemisferio
izquierdo

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rea 17

rea
premotora

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rea 4
F

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C up
al

Figura 41-1

Neuroanatoma de la apraxia, segn el modelo de Heilman (v. explicacin en el texto).

ponen la orden verbal estn asociadas con una memoria

visuocinestsica del esquema motor. En dicho centro se
integraran los estmulos auditivos, visuales y somestsicos
que provocan como respuesta una actividad motora. La
proximidad del rea de Wernicke y la circunvolucin supramarginal determina que la mayora de las lesiones que afectan una de estas zonas impliquen tambin a la otra, por lo
que muchos de los pacientes aprxicos son tambin afsicos, y al ser esta ltima caracterstica ms fcilmente evidenciable, es el diagnstico que predomina. Sin embargo,
336

mediante pruebas especficas que utilizan la imitacin de

movimientos representados por el examinador es posible
detectar trastornos prxicos en aproximadamente el 80 %
de los afsicos. Cabe destacar que, aunque los trastornos de
ambas funciones suelen ir asociados, el grado de afectacin
de cada una de ellas no se correlaciona necesariamente con
la otra, lo que confirma su independencia anatmica. La
apraxia ideomotora que se deriva de lesiones en las reas
descritas en los apartados A y B afecta ambos hemicuerpos
y puede acompaarse de trastorno del campo visual

 MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.

Apraxias y agnosias

(hemianopsias o cuadrantanopsias) pero no existe prdida

de fuerza asociada que interfiera en la valoracin.
C. La informacin procedente de este centro parietal
de la praxis es enviada a travs de vas subcorticales de la
sustancia blanca del lbulo parietal hasta el rea premotora (rea 6) para activar los esquemas motores aprendidos.
Una lesin en este nivel produce una desconexin del rea
de Wernicke y la circunvolucin supramarginal con respecto a la corteza de asociacin motora izquierda, y puesto
que sta es dominante, tampoco llega la informacin a la
derecha. La apraxia ideomotora que se deriva afecta, por lo
tanto, ambos hemicuerpos. En estos casos, el trastorno del
lenguaje que suele asociarse es una afasia de conduccin
debida a la afectacin concomitante del fascculo arqueado en su trayecto parietal. Los pacientes son capaces de
comprender bastante bien lo que se les dice, por lo que
resulta ms fcil demostrar el trastorno prxico en las
pruebas que implican ejecucin de rdenes verbales. La
imitacin puede ser ms asequible para el paciente pero
tambin est deteriorada.
Segn el modelo de Heilman existiran, tericamente,
dos tipos de apraxia ideomotora: una, en la que el centro
parietal que contiene los esquemas motores visuocinestsicos es destruido (lesin cortical, B en la fig. 41-1), y otra,
ms anterior, en la que simplemente queda desconectado
de las reas de asociacin motora (lesin subcortical, C ern
la fig. 41-1). En ambos casos cabe esperar que estos individuos tengan no slo imposibilidad de actuar en respuesta
a rdenes verbales, sino tambin, dificultad de imitar una
representacin visualizada de dichas rdenes. Incluso que
la manipulacin de un objeto cotidiano, aunque mejore
notablemente su actividad porque las conexiones somestsicas son bilaterales, no llegue a ser del todo normal. La
diferencia radicara en que en el primero de los casos, la
lesin directa del centro parietal hara perder al individuo
sus esquemas motores visuocinestsicos y, por lo tanto, la
capacidad para identificar y valorar su correcta ejecucin
cuando los mismos cuando son representados por el examinador. Esta capacidad permanecera indemne esquemas
se conservan a pesar de que las diversas reas de la funcin
prxica estn desconectadas. La existencia de dos tipos de
apraxia ideomotora, sin embargo, no es aceptada por otros
autores.
D. El rea premotora izquierda, al igual que la de
Broca, se comporta de forma dominante con respecto a la
del hemisferio derecho. Precisamente, debido a la proximidad del rea de Broca y de la corteza motora primaria,
los pacientes con una lesin en este nivel suelen tener
tambin afasia motora y hemipleja derecha. El rea premotora derecha, que es activada a partir de su homloga
en el lado izquierdo (dominante), queda desconectada a
pesar de estar intacta. Este hecho se halla avalado por la
apraxia ideomotora que se observa en las extremidades
izquierdas que conservan una fuerza normal, fenmeno
que a menudo se ha denominado apraxia simptica. En las
extremidades derechas, tericamente, tambin debera
existir apraxia, pero la hemipleja acompaante impide
evidenciarla. Estos pacientes, a pesar de su problema para
expresarse, tienen una buena comprensin y, por lo tanto,
su funcin prxica es fcilmente explorable mediante
pruebas de ejecucin de rdenes verbales. La imitacin y,
sobre todo, la manipulacin de objetos reales pueden
mejorar su habilidad motora pero, al igual que en los casos
precedentes, no llegan a ser por completo normales. Las
lesiones del hemisferio derecho rara vez provocan apraxia
significativa de alguno de los dos hemicuerpos.

Captulo 41

E. La informacin del rea premotora izquierda es

transmitida a su homloga en el lado derecho a travs de
la rodilla del cuerpo calloso. Cualquier lesin en esta localizacin o en la sustancia blanca adyacente del lbulo
frontal deja desconectada el rea premotora derecha de
todos los centros y vas restantes que intervienen en la
funcin prxica, que se encuentran en el hemisferio
izquierdo en los individuos diestros y en gran parte de los
zurdos. Esta apraxia callosa afecta exclusivamente las
extremidades izquierdas, con excepcin de casos anecdticos de individuos (generalmente zurdos) cuyos esquemas
motores asientan en el hemisferio derecho; la diversa
dominancia hemisfrica que se manifiesta para el lenguaje
y la funcin prxica pueden condicionar resultados caprichosos en las pruebas de ejecucin verbal, de imitacin o
de manipulacin de un objeto real. Salvo en pequeas
lesiones tumorales o tras escisin quirrgica, la mayora de
las veces que se afecta el cuerpo calloso tambin lo hace la
sustancia blanca del lbulo frontal adyacente, por lo que
es frecuente que exista otra semiologa neurolgica acompaante, en especial la hemiparesia.
F. Por ltimo, fibras cortas de asociacin procedentes
de ambas regiones premotoras conectan con el rea motora primaria (rea 4) para activar las motoneuronas que descienden a travs de las vas piramidales de ambos lados,
resultando en ltimo trmino, en la contraccin de los
msculos correspondientes. Pequeas lesiones del rea
premotora o de estas fibras cortas de asociacin parecen
ser las responsables de una torpeza motora, sin paresia
intensa, limitada a una parte concreta de la anatoma,
habitualmente la parte distal de una sola extremidad. Esta
ltima se ha designado clsicamente apraxia miembrocintica o apraxia inervatoria y se ha categorizado como
una entidad mayor independiente. Dada la paresia asociada por la contigidad del rea 4, en la actualidad dicha torpeza motora se atribuye a una ligera disfuncin piramidal
y, por lo tanto, no se la debe considerar como una autntica apraxia.
En la tabla 41-1 se muestra un resumen esquemtico de
las principales formas de apraxia, as como de la semiologa neurolgica que frecuentemente las acompaa en funcin de la topografa lesional.

h ETIOLOGA.

La causa ms comn de apraxia ideomotora es el infarto en el territorio de distribucin de la arteria cerebral media izquierda. Otro tipo de lesin estructural de origen traumtico, hemorrgico, infeccioso (abscesos, encefalitis) o neoplsico que afecte las reas o
trayectos mencionados puede producir apraxia junto con
otro tipo de semiologa dependiente de la localizacin
topogrfica. Las enfermedades degenerativas difusas,
como la enfermedad de Alzheimer, a menudo tambin
incluyen la apraxia entre los trastornos ocasonados en
las funciones corticales superiores (v. parte XIII, caps. 2
y 14).
Las lesiones que provocan apraxia callosa son con
mayor frecuencia de tipo tumoral. Los infartos que afectan
esta zona suelen corresponder al territorio de distribucin
de la arteria cerebral anterior. Asimismo, la callosotoma
anterior, realizada como tratamiento de la epilepsia que no
responde al tratamiento convencional, sobre todo en el
sndrome de Lennox-Gastaut y en las epilepsias del lbulo
frontal secundariamente generalizadas, puede condicionar
la aparicin de una apraxia de estas caractersticas (v. parte
XIII, cap. 3).
337

Parte III

Manifestaciones clnicas generales

Tabla 41-1

Correlacin anatomoclnica de los principales tipos de apraxia

TIPO DE APRAXIA

Apraxia ideomotora
Topografa lesional
(v. fig. 41-1)
Lesin B

EJECUCIN DE
RDENES VERBALES

IMITACIN

USO DE
OBJETOS REALES

LOCALIZACIN
DE LA LESIN

SEMIOLOGA
FRECUENTEMENTE
MENTE ASOCIADA

COMENTARIOS

A menudo
inaplicable por
afasia de
Wernicke

Alterada en ambos
hemicuerpos

Resultados
aceptables
aunque no
lleguen a la
normalidad

Circunvolucin
supramarginal
del hemisferio
dominante:
habitualmente el
izquierdo

Afasia de Wernicke
Trastornos del
campo visual

Incapacidad para
juzgar la
correccin de
actos representados por otros

Lesin C

Alterada en ambos
hemicuerpos.
Es la prueba
con peores
resultados

Puede mejorar
algo pero es
anormal en
ambos
hemicuerpos

Resultados
aceptables
aunque no
lleguen a la
normalidad

Subcortical
parietal, ms
anterior, del
hemisferio
dominante.
Lesin asociada
del fascculo
arqueado

Afasia de
conduccin
Hemianopsia

Reconocen la
correcta
realizacin
de actos
representados
por otros

Lesin D (apraxia
simptica)

Igual que la lesin

Igual que la lesin C Igual que la lesin C
C.
La frecuente hemiparesia contralateral al hemisferio dominante
afectado determina que slo se evidencie en el hemicuerpo
izquierdo

rea premotora del

hemisferio
dominante:
habitualmente el
izquierdo

Afasia de Broca
Paresia de
extremidades
dominantes
(derechas)

Igual que la lesin C

Lesin E (apraxia
callosa)

Alterada en el
hemicuerpo
izquierdo y
normal en el
derecho

Alterada en el
hemicuerpo
izquierdo y
normal en el
derecho

Igual que la lesin C

en el hemicuerpo
izquierdo y
normal en el
derecho

Cuerpo calloso y
sustancia blanca
adyacente del
lbulo frontal

Hemiparesia
derecha. Si es
izquierda
imposibilita
valorar la apraxia

Igual que la lesin C

Clsica

Normal cada paso

de una secuencia

Normal cada paso

de una secuencia

Incapacidad para
realizar secuencias manipulativas con un fin
determinado

Enfermedad
cerebral difusa,
sobre todo
afectando los
lbulos frontales

Demencia

Puede deberse a
trastornos
mnsicos, de la
comprensin o
de la atencin

De DeRenzi

Normal si no hay
trastorno de la
comprensin
asociado

Normal

Alterado

Temporoparietal
izquierda
Bihemisfricas
Cerebral difusa

Agnosias
Trastornos de la
comprensin

Puede deberse a
trastornos
conceptuales o
agnosia

De Heilman

Alterada en ambos
hemicuerpos

Normal

Normal

Circunvolucin
angular del lbulo
parietal
dominante

Afasia nominal
Alexia

Igual que la lesin C

Apraxia ideatoria

Apraxia ideatoria
No existe un concepto unitario sobre qu se entiende
por apraxia ideatoria. Segn la definicin clsica, la ms
difundida, el trmino apraxia ideatoria est unido al concepto de un trastorno del plan del movimiento para realizar actos complejos que implican secuencias de movimientos ms elementales. La prueba de actos seriados es
idnea para su deteccin: Coja una pipa, lmpiela, llnela
de tabaco y muestre cmo se enciende para fumarla. En
este caso, la ejecucin de cada paso es correcta pero no as
su encadenamiento secuencial. Algunos autores argumentan que los pacientes en que se realizaron estas observaciones sufran una afectacin difusa de la corteza cerebral,
338

habitualmente demencia, y que, por lo tanto, la mala ejecucin de la prueba poda estar condicionada por un dficit de comprensin o por una amnesia de fijacin de una
orden tan compleja. De hecho, la descripcin verbal del
mandato que se ha de realizar suele estar tan alterada
como su ejecucin motora.
Algunos autores enfocan el tema destacando que la
caracterstica ms importante de los pacientes con apraxia
ideatoria es su incapacidad para usar objetos reales, aunque quiz sera ms apropiado decir que se tratara de una
amnesia de utilizacin en lugar de una agnosia. Estos pacientes realizan bien la imitacin e incluso la pantomima,
si no hay trastorno de comprensin asociado, pero fallan
en las pruebas de manipulacin de un objeto real, por lo

Apraxias y agnosias

que cabe esperar que este tipo de apraxia interfiera notablemente en las actividades diarias. Los pacientes suelen
presentar lesiones bilaterales o difusas pero tambin unilaterales en la unin temporoparietal izquierda.
La tercera definicin es la propuesta por Heilman, basada en pacientes que mostraban un dficit selectivo para elegir las secuencias o los esquemas motores correctos en respuesta a una orden verbal. Sin embargo, podan describirla
o elegir la correcta entre varias opciones representadas por
el examinador, por lo que el rea de Wernicke y el centro parietal que almacena los esquemas motores visuocinestsicos parecan respetados. Estos pacientes tambin
realizaban correctamente las pruebas de imitacin y de
manipulacin de objetos reales, de lo que se deduce que la
informacin visual y somestsica se transmita con normalidad hasta ambas reas premotoras tambin indemnes. A
la vista de todo esto, Heilman postula que estos pacientes
sufren una desconexin entre el rea de Wernicke y el centro parietal de la praxis. La localizacin concreta de dicha
desconexin la sitan en la circunvolucin angular. Segn
esta definicin, la prueba ms selectiva es la pantomima en
respuesta a una orden verbal.
En conclusin, el trmino apraxia ideatoria es equvoco
por s mismo y quiz sea mejor matizarlo por el tipo de
prueba que se encuentra alterada: apraxia ideatoria de
actos seriados, apraxia ideatoria de objetos reales y apraxia
de pantomima de rdenes verbales (tabla 41-1).

MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.

Formas especiales
En las entidades descritas a continuacin es discutible
la naturaleza puramente aprxica del trastorno pero, dado
que con frecuencia son referidas como tales en la literatura
mdica, parece conveniente hacer una breve resea.
Apraxia constructiva. Este trmino se utiliza para
referirse a la prdida de la capacidad para dibujar, construir
o modelar figuras en dos o tres dimensiones. Se trata de
una funcin cognitiva de alto nivel que requiere la correcta integracin funcional de los lbulos occipital, parietal y
frontal, puesto que la capacidad constructiva precisa una
adecuada percepcin visual, la integracin de dicha percepcin en idea cinestsica y la conversin de sta en un
esquema motor que ejecute la accin. Si se tiene en cuenta
que el trmino praxis slo implica al ltimo componente,
es obvio que este trastorno es mucho ms complejo y no
debera considerarse una apraxia. Normalmente se utilizan
tests de dibujo para ponerla de manifiesto. Aunque lesiones en diversos niveles podran producir disfuncin de la
capacidad constructiva, lo ms frecuente es su localizacin
posterior a la cisura rolndica. La afectacin de cualquiera
de los dos hemisferios puede producir el trastorno, pero su
incidencia y gravedad son mayores, en este caso, en las
lesiones del hemisferio derecho (no dominante).
Apraxia del vestir. Hace referencia a una incapacidad
para emplear y orientar prendas de vestir en relacin con el
cuerpo. Como trastorno aislado aparece en lesiones posteriores de hemisferio no dominante, aunque tambin puede
ser manifestacin de una apraxia ideatoria. Habitualmente
se acompaa de apraxia constructiva, hemisomatoagnosia y trastornos visuoespaciales por lo que, al igual que en el
caso previo, es cuestionable su clasificacin dentro de las
apraxias.
Apraxia de la marcha. Se refiere a un trastorno importante para caminar en ausencia de paresia, alteracin

Captulo 41

sensorial o ataxia graves que lo justifique. Su expresin clnica simula rasgos mixtos de ataxia (ampliacin de la base
de sustentacin), sobre todo inicialmente, y de parkinsonismo (pasos lentos, cortos y arrastrando los pies), que predomina en fases ms avanzadas. Sin embargo, la aceptable
realizacin de la prueba taln-rodilla con el paciente en
decbito, permite diferenciarla de la marcha cerebelosa.
Asimismo, la ausencia de festinacin, temblor de reposo,
hipomimia y compromiso de extremidades superiores son
datos fundamentales para el diagnstico diferencial con la
enfermedad de Parkinson. Las lesiones mediales de los
lbulos frontales (tumores, accidentes cerebrovasculares
agudos en territorio de arterias cerebrales anteriores,
hidrocefalia con presin normal) o los procesos que afectan difusamente la sustancia blanca (infartos lacunares,
enfermedad de Binswanger, etc.) pueden producir un trastorno de estas caractersticas. El mecanismo subyacente es
probablemente una falta de integracin entre la corteza y
los ganglios basales de los elementos que intervienen en
esta funcin. Este hecho, junto a la dificultad para demostrar que una actividad semejante pueda realizarse en un
contexto diferente, hace que sea discutible el uso del trmino apraxia. Quiz sea ms recomendable la designacin
como trastorno de la marcha del lbulo frontal o ataxia
parkinsoniana.
Apraxia bucofacial y apraxia verbal. En cuanto a la
primera, no es ms que una variante topogrfica de la apraxia ideomotora que afecta los msculos de la cara, la boca y
la lengua. Suelen asociarse a alteraciones disfsicas de
diverso tipo, sobre todo de Broca, pero la frecuente paresia
facial acompaante dificulta su evaluacin. Con anterioridad se expusieron las pruebas apropiadas para explorarla. El
trmino apraxia verbal hace referencia a un trastorno que
consiste en el empleo repetido de sustituciones fonticas al
pronunciar una slaba o palabra determinada como si la
laringe del paciente no pudiera articularlas. La frecuente
asociacin de disartria o afasia hace muy sutil su deteccin.
Apraxia oculomotora. Es una incapacidad para dirigir
la mirada sacdica voluntaria hacia un sitio en respuesta a
una orden. El paciente tiene que mover la cabeza para
visualizar el objetivo. Sin embargo, los movimientos oculares inducidos reflejamente estn conservados y despejan
la duda sobre una posible parlisis ocular de otra naturaleza. El trastorno puede ser congnito (p. ej., sndrome de
Cogan) o adquirido, como ocurre en el sndrome de Balint,
en cuyo caso suele haber lesiones parietooccipitales bilaterales.

j AGNOSIAS
El trmino agnosia se utiliza para referirse a un trastorno del reconocimiento de la percepcin sensorial que no
se justifica por una disfuncin primaria de la recepcin y
procesamiento de los estmulos, un deterioro global de la
funcin mental o de la atencin que impida evaluarlo, una
disfuncin del lenguaje que impida su nominacin o por
una falta de familiaridad con el estmulo presentado.
Dicho de una forma ms simple, el individuo con agnosia
siente, pero no es capaz de identificar esa percepcin sensorial conocida previamente por l. En general se considera que las lesiones responsables de este tipo de cuadros
afectan las reas de asociacin ms que las cortezas primarias donde se percibe cada tipo de estmulo. Podra hablar339

Parte III

Manifestaciones clnicas generales

se de tantas modalidades fundamentales de agnosias como

canales sensitivos existen: agnosia visual, auditiva, tctil,
olfativa y gustativa. Sin embargo, en la prctica clnica la
utilidad de las dos ltimas es anecdtica y no sern
comentadas en este captulo.
Por otra parte, el concepto de agnosia debe ser concretado, utilizndolo slo en los casos en que la falta de reconocimiento est limitada a modalidades sensoriales especficas. Por ejemplo, un individuo que no es capaz de
identificar la imagen de un automvil, debera poder reconocerlo si se le hace escuchar el ruido de su motor o se le
deja tocar y manipular un modelo en miniatura de aqul.
En este caso se tratara de una agnosia visual. Es esta especificidad la que diferencia a los agnsicos de los amnsicos.
Estos ltimos son incapaces de identificar las percepciones
asociadas a un objeto aunque se les presenten por mltiples canales sensitivos mencionados con anterioridad.
En la actualidad, el concepto de agnosia y su existencia
como entidad real y aislada dentro de los trastornos neuropsicolgicos sigue siendo un tema debatido y sobre el
que algunos autores son agnsticos. Y si controvertido
es el trmino en s, no menos confusa resulta su clasificacin en los diversos subtipos de cada modalidad sensorial.
No es nuestro objetivo entrar en la exposicin detallada de
estos aspectos pero en algn momento ser obligado mencionar de forma sucinta las diversas expresiones que pueden encontrarse en la literatura mdica.

Agnosia visual
La agnosia visual es la modalidad de agnosia ms importante. Los pacientes que la sufren no pueden identificar
percepciones visuales reales (objetos comunes, animales) o
dibujos y fotografas de ellos. Para la evaluacin clnica se
pide al paciente que los nombre, describa o demuestre su
uso o bien que elija correctamente entre diversas opciones
presentadas por el examinador habitualmente una corta
lista de palabras la que representa al objeto. Si acierta en
cualquiera de estas pruebas, no existe agnosia. Si falla, se le
solicita que los identifique mediante su manipulacin o
escuchando el ruido que producen. En caso de acertar,
puede concluirse que el fallo de reconocimiento est en el
sistema visual y que padece una agnosia de este tipo. En la
prctica se plantean dos tipos de problemas fundamentales
que dificultan la evaluacin:
1. Los individuos con alteraciones disfsicas, sobre
todo afasia nominal, fallan a la hora de nombrar una
determinada percepcin visual; sin embargo, puede
demostrarse que la reconocen por otros medios, ya sean
gestos o por la descripcin de su uso. A diferencia de los
agnsicos, la nominacin de los afsicos no mejora aunque se utilice otro canal sensitivo (p. ej., el tacto).
2. Muchos pacientes que sufren este tipo de agnosia
presentan tambin defectos del campo visual como hemianopsias o cuadrantanopsias. En estos casos es obligado
demostrar que la agudeza visual es normal en la parte del
campo indemne, antes de concluir que el paciente est
agnsico. Puede solicitarse a estos enfermos que describan
la forma, el nmero y la posicin de los objetos en el espacio o bien que dibujen lo que se les est mostrando. Si no
se observan alteraciones groseras de su percepcin visual,
su trastorno del reconocimiento es etiquetable como agnosia.
340

La clasificacin de las agnosias visuales todava contina siendo un tema discutible. En la literatura clsica y
buena parte de la moderna se mencionan dos subtipos
principales: agnosia visual perceptiva y agnosia visual asociativa.

Agnosia visual perceptiva

Bajo esta denominacin se incluyen los cuadros agnsicos en los que gran parte del fallo de reconocimiento se
debe a una percepcin visual alterada que impide que el
paciente pueda copiar correctamente un dibujo o emparejarlo con su correspondiente muestra real. Muchos de
estos pacientes presentan lesiones hemisfricas posteriores
bilateralmente por accidentes cerebrovasculares agudos o
enfermedades demenciantes. Algunos derivan en este estado tras una recuperacin parcial de una ceguera cortical, y
otros muchos se corresponden con un sndrome de Balint,
cuyos rasgos fundamentales son la anteriormente mencionada apraxia oculomotora, ataxia ptica (que provoca
errores en la localizacin espacial de objetivos visuales) y,
por ltimo, una desatencin visual al campo perifrico,
denominada con poca fortuna simultanagnosia, que impide integrar los diversos componentes del campo visual en
un todo (veran las figuras aisladas de un cuadro pero no la
escena global). Debido precisamente al grave deterioro de
la visin, no se cumplen estrictamente los lmites conceptuales de agnosia, que implican un trastorno del reconocimiento a pesar de una aceptable percepcin sensorial.
Es por esto que muchos autores cuestionan la mayor parte
de los casos publicados bajo el trmino agnosia visual perceptiva.

Agnosia visual asociativa

Los pacientes con agnosia visual asociativa tienen una
percepcin visual normal o, en el peor de los casos, aceptable. Copian dibujos o los emparejan con sus respectivas
muestras reales de un forma correcta, pero son incapaces
de identificarlos visualmente, aunque pueden hacerlo por
otros medios. En este caso s se trata de una autntica
agnosia. La prdida de reconocimiento puede afectar, de
forma aislada o con mayor frecuencia combinada, diversos
materiales visuales, como la fisonoma (prosopagnosia),
los colores, etc., pero es la falta de reconocimiento de los
objetos lo ms llamativo. De forma tpica estos individuos
reconocen con mayor facilidad un objeto real que la visualizacin de un dibujo o fotografa de l, lo que puede llegar
a ser la nica secuela residual en caso de ulterior mejora.
Esta disparidad es otro rasgo diferencial con los pacientes
que presentan alteraciones de la nominacin, condicionadas por una afasia subyacente, que tienen las mismas dificultades en ambos casos. Volviendo a los agnsicos, se
observa que en el perodo de recuperacin les resulta tambin ms fcil reconocer el objeto y sealarlo cuando se les
relata una corta lista de palabras que contiene su nombre.
Las lesiones que provocan este cuadro suelen ser por lo
general infartos en el territorio de ambas arterias cerebrales
posteriores que afectan la unin occipitotemporal, o bien
unilaterales e involucrando el lbulo occipital izquierdo
y la parte posterior del cuerpo calloso. Muchos de los
pacientes afectados de agnosia visual disociativa presentan
tambin alexia pura como semiologa neurolgica acompaante.

Apraxias y agnosias

Tipos de agnosia visual en funcin del material

no identificado

MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.

El hecho de que las agnosias visuales puedan presentarse de forma aislada y especfica con respecto a diversos
tipos de elementos observados por el individuo ha condicionado que algunos autores prefieran una clasificacin
ms emprica, es decir, basada exclusivamente en el material visual que no es reconocido. sta tiene numerosas ventajas prcticas y no est sometida a tantas conjeturas conceptuales. A continuacin se describen las cuatro ms
importantes.
Prosopagnosia. Es una agnosia para rostros o fisonomas previamente conocidas. Los individuos tienen dificultades para reconocer a sus familiares, amigos o incluso
el reflejo de su propia cara en un espejo. Pueden describir
sus principales rasgos faciales o del peinado pero no los
identifican a menos que stos hablen. El problema de la
prosopagnosia es ms amplio que el hecho de reconocer
personas, y se objetiva siempre que hay que distinguir
identidades especficas dentro de una misma categora.
As, pueden dar una respuesta correcta cuando se les pide
que nombren diversos objetos que se les muestran, como
un bolgrafo o un coche, pero no son capaces de identificar
la marca o el modelo. Pueden reconocer a un perro entre
otros animales pero no identificar al suyo. De la misma
forma, son incapaces de distinguir su calle o su casa entre
otras, lo que conduce invariablemente a una agnosia topogrfica. Hay que ser precavido en las pruebas de evaluacin
porque estos pacientes aprenden a identificar a las personas a travs de otros rasgos caractersticos, como la vestimenta, la expresin facial o la forma de andar, lo que
puede llevar a pasar por alto este trastorno. La prosopagnosia es la entidad ms frecuente y mejor establecida de las
agnosias visuales. La lesin que la provoca es casi siempre
occipitotemporal bilateral, ms limitada que la que causa
la agnosia visual asociativa, de la que es un subtipo, afectando la parte inferointerna de ambas cortezas de asociacin visual (esta especificidad es ms constante en el lado
derecho). La causa ms frecuente la constituyen los infartos simultneos o secuenciales en ramas de las arterias
cerebrales posteriores pero tambin, aunque menos a
menudo, tumores occipitales que se propagan al otro
hemisferio a travs del esplenio del cuerpo calloso. Como
semiologa neurolgica acompaante suele existir cuadrantanopsia homnima superior (sobre todo del lado
izquierdo), acromatopsia (defecto de percepcin del color)
y a veces alexia.
Agnosia para los colores. Dentro de este trmino
controvertido se incluyen dos subtipos:
1. La anomia para los colores, que es un defecto especfico para nombrar colores mostrados al paciente o para
sealarlos cuando son nombrados por el examinador. Sin
embargo, los utilizan correctamente cuando pintan objetos. Por lo tanto, no es estrictamente una agnosia. Se debe a
una desconexin de las reas visuales derechas con las del
lenguaje del hemisferio izquierdo por una lesin occipitoparietal izquierda. Es tpica su asociacin con alexia pura.
2. La segunda variedad es un trastorno de la identificacin de los colores que algunos autores denominan acromatopsia, en lugar de agnosia, quiz debido a que predomina el trastorno perceptivo en vez del reconocimiento.
La lesin que lo provoca es occipitotemporal inferior,
habitualmente bilateral, por lo que a menudo acompaa a
la prosopagnosia.

Captulo 41

La diferenciacin entre ambos subtipos es demasiado

sutil por lo que no se presta atencin a realizarla en la prctica clnica habitual. Por otro lado, su inclusin en las
agnosias es discutible.
Agnosia visual para objetos. Es el componente ms
llamativo de la mencionada agnosia visual asociativa con
la que comparte el sustrato anatmico. Sin embargo, como
variante aislada es excepcional. Destaca el hecho de que
los pacientes reconocen mejor los objetos reales, sobre
todo si estn en movimiento, que un dibujo o una fotografa de ellos.
Alexia agnsica. Tambin denominada alexia pura o
alexia sin agrafia, puede incluirse asimismo dentro de las
agnosias visuales. Es una agnosia especfica para la palabra
escrita. Se conservan prcticamente normales el lenguaje
hablado y la escritura espontnea y al dictado pero el
paciente no puede leer, ni siquiera lo que l mismo ha
escrito, ni tampoco es capaz de copiar un texto escrito.
Ulteriormente puede subdividirse en funcin de que no
lea letras, palabras, frases o que exista una alteracin global. La lesin responsable provoca una desconexin entre
las reas visuales y la circunvolucin angular, la cual es
necesaria para la lectura. La causa ms frecuente es un
infarto en el territorio de la arteria cerebral posterior del
hemisferio dominante (habitualmente el izquierdo) que
lesiona el lbulo occipital y el esplenio del cuerpo calloso.
Como consecuencia, la corteza visual izquierda resulta
directamente afectada o desconectada de la circunvolucin angular, mientras que las reas visuales del hemisferio
derecho, que estn indemnes, no pueden transmitir los
estmulos a travs del cuerpo calloso lesionado. La semiologa neurolgica acompaante es casi siempre una hemianopsia homnima derecha, pero tambin se comprueba
en algunos casos agnosia visual para los colores o para los
objetos.

Agnosia auditiva
El trmino agnosia auditiva se utiliza para referirse a un
trastorno de la capacidad para reconocer sonidos previamente conocidos a pesar de tener una audicin adecuada,
valorada por audiometra, en un individuo con buen estado de atencin e inteligencia. En sentido amplio, la agnosia auditiva incluye la ausencia de reconocimiento de los
sonidos hablados y no hablados, aunque muchas veces el
cuadro es mixto; sin embargo, es ms lgico incluir el primer caso en el grupo de los trastornos afsicos. El trmino
sordera cortical debe reservarse para los individuos con
lesiones de las reas corticales para la percepcin acstica
que condicionan un grave deterioro auditivo demostrado
por estudio audiomtrico. Al cabo de das o semanas la
gran mayora de ellos sern capaces de or sonidos, pero en
muchos casos mostrarn agnosia auditiva de uno u otro
tipo.

Agnosia auditiva verbal

Tambin se la ha designado agnosia auditiva para el
lenguaje y sordera pura para las palabras. Es un cuadro
muy poco habitual en el que los individuos afectos pierden la capacidad para comprender y repetir el lenguaje
hablado y escribir al dictado, pero conservan un lenguaje
espontneo prcticamente normal (no parafsico) as
341

Parte III

Manifestaciones clnicas generales

como la nominacin, la lectura y la escritura espontnea o

copiada. Las palabras les suenan como ruidos pero pueden
reconocer otros sonidos no hablados. Esta descripcin
corresponde a los casos puros, pero lo habitual es que exista cierto grado de lenguaje parafsico; de hecho algunos de
ellos proceden de la recuperacin de una inicial afasia de
Wernicke. La lesin que la provoca es casi siempre bilateral
y circunscrita, generalmente se debe a enfermedad cerebrovascular en dos tiempos, afecta ms la sustancia blanca
de la parte superior del lbulo temporal y produce una desconexin entre ambas circunvoluciones de Heschl y el
rea de Wernicke intacta. Una lesin unilateral subcortical
temporal izquierda tambin puede ser la responsable.

Agnosia auditiva para sonidos

Los individuos que sufren este tipo de agnosia no son
capaces de reconocer sonidos ambientales comunes (el
ruido del motor de un coche, el llanto de un nio, la llamada de un telfono) a pesar de tener una audicin aceptable
que les permite localizarlos en el espacio. Su forma pura,
muy rara, es difcil de diagnosticar porque el paciente no
suele buscar ayuda mdica o porque se pasa por alto en una
exploracin neurolgica habitual. A menudo, sin embargo,
el cuadro se inicia con una sordera cortical que provoca un
estado de agitacin en el individuo por su incapacidad para
or. Con el transcurso de los das va recuperando la audicin, momento en que puede objetivarse la agnosia.
Aunque el individuo est afsico, suele conservar algn
canal de comunicacin, como el lenguaje escrito, que permite evaluarlo. El dficit abarca una amplia gama de estmulos, pero se han descrito casos especficos para determinadas clases de sonidos, por ejemplo, la identificacin de
voces de familiares o amigos. La agnosia auditiva para sonidos implica prcticamente siempre una topografa lesional
bilateral, que afecta ambas cortezas auditivas. En la mayora de los casos la semiologa neurolgica acompaante
consiste en una afasia de tipo fluida, como la de Wernicke o
la sordera pura para las palabras.

Agnosia tctil
Los pacientes con agnosia tctil no reconocen los objetos mediante el tacto a pesar de conservar una percepcin
sensorial primaria aceptable. Como en otras agnosias, el
dficit tampoco puede ser atribuible a un trastorno de la
atencin, la inteligencia o el lenguaje. Para explorarla se
pide al individuo que cierre los ojos y se le colocan alternativamente en cada mano diversos objetos de uso comn:
llave, mechero, bolgrafo, moneda. A continuacin se le
solicita que nombre cada uno de ellos o mencione su uso
prctico o, si esto es inviable, que describa sus caractersticas tctiles. En la literatura mdica se encuentran diversos
trminos como amorfognosia (agnosia de la forma y el
tamao), ahilognosia (agnosia relativa al peso, la densidad
o la textura) y asimbolia tctil (prdida del reconocimiento
sin amorfognosia ni ahilognosia subyacentes). Sin embargo, en la prctica suelen diferenciarse slo dos subtipos,
uno en el mbito perceptivo y el otro en el asociativo.
Astereognosia. En este caso, la prdida del reconocimiento de los objetos a travs del tacto depende de una
incapacidad para describir sus principales caractersticas,
en especial la forma y el tamao. Es decir, se trata de una
342

agnosia en el plano perceptivo-discriminativo que engloba

a las anteriormente mencionadas, amorfognosia y ahilognosia. La lesin afecta la circunvolucin poscentral o las
proyecciones talamocorticales contralaterales a la mano
afecta. Habitualmente se acompaa de cierto grado de prdida sensitiva del miembro afecto, aunque como es condicin sine qua non, sta no debe poder explicar por s misma
el trastorno de identificacin. En caso contrario es mejor
utilizar el trmino estereoanestesia.
Agnosia tctil. A menudo es referida como agnosia
tctil, sin ms. Los individuos que la sufren pueden definir las caractersticas principales del objeto palpado con
los ojos cerrados, incluso pueden dibujarlo o elegirlo por
palpacin entre diversas muestras, pero son incapaces de
nombrarlo o describir su utilidad prctica. Se corresponde
con el trmino anteriormente mencionado de asimbolia
tctil. Las lesiones parietales posteriores del hemisferio
dominante suelen ocasionar un trastorno bilateral en
ambas manos. Un infarto o un tumor que afecte el cuerpo
calloso en un individuo diestro puede limitar el trastorno a
la mano izquierda. Como semiologa neurolgica frecuentemente asociada cabe destacar la apraxia y alguna otra
forma de agnosia, con especial referencia a la visual.
A pesar de estas sutilezas en cuanto a la nomenclatura,
lo cierto es que en la prctica habitual los trminos astereognosia y agnosia tctil a menudo se utilizan como sinnimos. De igual forma que en otras modalidades, los individuos con agnosias tctiles pueden reconocer el material
no identificado mediante otro canal sensorial, por ejemplo
visualizndolo o escuchando el ruido que producen.
En la tabla 41-2 se resumen las caractersticas bsicas
que presentan las diversas formas de agnosia descritas
anteriormente.

Otras entidades designadas como agnosias

En la literatura mdica se describen otras muchas entidades en las que la palabra gnosia es un componente significativo del trmino utilizado para designarlas. La exploracin correcta de algunas de ellas es tan sofisticada, y su
utilidad desde un punto de vista mdico tan escasa, que se
hallan fuera de los objetivos de este libro. En otras ocasiones, su inclusin bajo el epgrafe de las agnosias es sencillamente inapropiada. Sin embargo, por razones de asiduidad, tanto de la mencin del trmino como del trastorno
al que hacen referencia, conviene mencionar dos de ellas.
Asomatognosia o autotopagnosia. Es una alteracin
del esquema corporal que en la actualidad se incluye ms a
menudo entre los trastornos de negligencia o desatencin
sensorial. Su origen puede ser una prdida de la integracin
de impulsos tctiles, visuales y cinestsicos, de la capacidad
para diferenciar los propios de los originados en el espacio
extrapersonal y de un grado variable de negligencia o desatencin hacia una parte del cuerpo y el espacio que lo
rodea. As pues, se trata de un problema ms complejo que
el de una simple agnosia. La variante unilateral, hemisomatoagnosia, es provocada ms a menudo por lesiones del
lbulo parietal no dominante (generalmente el derecho) y
suele acompaarse de otro tipo de semiologa, como apraxia del vestir, apraxia constructiva, desorientacin topogrfica, hemianopsia homnima contralateral y diversos grados de extincin sensorial contralateral, entre otros; de
forma tpica el paciente muestra, adems, anosognosia (v. a

Apraxias y agnosias
Tabla 41-2

Caractersticas clnicas y topografa lesional de las principales agnosias

TIPOS DE AGNOSIA

MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.

Captulo 41

CAPACIDAD PERDIDA

CAPACIDAD
LLAMATIVAMENTE
CONSERVADA

TOPOGRAFA
LESIONAL

SEMIOLOGA
FRECUENTEMENTE
ASOCIADA

COMENTARIOS

Agnosia visual
perceptiva

Identificacin visual
para elementos o
material de diversas
categoras

Identificacin por otras

vas sensoriales

Lesiones posteriores
extensas en ambos
hemisferios

Grave trastorno
perceptivo visual.
Sndrome de Balint

El importante deterioro
de la visin cuestiona su clasificacin
como agnosia

Agnosia visual
asociativa

Identificacin visual
para elementos o
material de una o
ms categoras
aunque la ms
llamativa es la
que afecta los
objetos

Identificacin por otras

vas sensoriales

Lesiones occipitotemporales bilaterales

extensas
Occipital izquierda
junto con esplenio del
cuerpo calloso

Hemianopsia o
cuadrantanopsia
homnimas con
buena agudeza visual
en el campo
indemne
Alexia

Tras recuperaciones
parciales pueden
llegar a identificar
objetos reales, sobre
todo en movimiento

Prosopagnosia

Reconocimiento de
caras, fisonomas o
identidades
especficas dentro de
una categora

Reconocimiento de
objetos o cosas de
forma general.
Reconocimiento de
identidades
concretas por otras
vas sensoriales

Zona inferointerna de
ambas regiones
occipitotemporales,
sobre todo la
derecha

Cuadrantanopsia
homnima superior,
sobre todo izquierda.
Acromatopsia.
Alexia pura

Pueden identificar
personas por rasgos
no fisionmicos
llamativos (forma de
andar, vestimenta)

Agnosia para los

colores

Nombrar colores
mostrados o sealarlos cuando se
nombran: anomia
para colores
Alteracin en la
percepcin de los
colores:
acromatopsia

Percepcin del color

aceptable (emparejan
colores con su
respectiva muestra)

Occipitoparietal
izquierda: desconexin entre reas
visuales (derecha) y
del lenguaje
Occipitotemporal
inferior bilateral

Alexia pura
Prosopagnosia

Su diferenciacin es un
tanto sofisticada

Agnosia visual para los

objetos

Identificacin visual de
objetos comunes

Identificacin por otras

vas sensoriales

Similar a agnosia visual

asociativa de la que
es un subtipo

Defectos del campo

visual
Muy rara sin otras
agnosias

Tras recuperaciones o
parciales pueden
llegar a identificar
objetos reales, sobre
todo en movimiento

Alexia pura (agnsica)

Lectura
Copiar un escrito

Lenguaje hablado
Escritura espontnea o
al dictado

Lbulo occipital
izquierdo y esplenio
del cuerpo calloso

Hemianopsia
homnima derecha
Agnosia visual para los
colores y para los
objetos

Admite ulterior
subdivisin en
funcin de la
complejidad del
material escrito

Agnosia auditiva verbal

Comprender y repetir el
lenguaje hablado

Lenguaje espontneo
Escritura
Lectura

Lesin temporal
superior bilateral
respetando reas
corticales del
lenguaje
Temporal subcortical
izquierdo

Es habitual cierto grado

de lenguaje
parafsico

Diagnstico diferencial
con las afasias de
Wernicke en las que
la lectura est
bastante menos
afectada que la
comprensin

Agnosia auditiva para

los sonidos

Identificacin de
sonidos ambientales
comunes

Identificacin por otras

vas sensoriales

Lesin bilateral
afectando ambas
cortezas auditivas

Afasia fluida

A menudo el cuadro se
inicia con sordera
cortical

Astereognosia

Identificacin de la
forma y el material de
un objeto, lo que
imposibilita su
reconocimiento

Identificacin por otras

vas sensoriales

Circunvolucin
poscentral y
proyecciones
talamocorticales
contralaterales a la
mano afecta

Trastorno unilateral.
Ligera hipoestesia

Su fundamento radica
en la alteracin de la
discriminacin
perceptiva tctil

Agnosia tctil
(asimbolia tctil)

Identificacin de un
objeto a travs de su
palpacin

Reconocimiento de las
caractersticas
bsicas de un objeto
pero sin identificarlo,
a menos que
utilicen otras vas
sensoriales

Parietal posterior
dominante (trastorno
usualmente bilateral)
Cuerpo calloso (afecta
la mano izquierda en
diestros)

Apraxia
Otras modalidades
de agnosia,
especialmente
visuales

Su fundamento radica
en una alteracin en
el plano asociativo

Reconocimiento de los
objetos

Defectos del campo

visual

343

Parte III

Manifestaciones clnicas generales

hemisomatoagnosia. En otros casos, como en el sndrome

de Anton (ceguera cortical con anosognosia visual), la
lesin bilateral afecta no slo las cortezas visuales primarias sino tambin sus reas de asociacin.

continuacin) de otras alteraciones clnicas que involucran

ese hemicuerpo (p. ej., una posible hemiparesia izquierda).
Las variantes bilaterales, como la agnosia digital (incapacidad para identificar los dedos de la mano propia o de
otros), la desorientacin derecha-izquierda o el sndrome
de Gerstmann (del que forman parte las dos previas) suelen
derivarse de lesiones del lbulo parietal dominante.
Anosognosia. Este trmino suele utilizarse para referirse a una incapacidad para reconocer o admitir estados
de enfermedad propios, condicionada por una lesin neurolgica. A diferencia de otros procesos psicolgicos de
negacin, el paciente llega a tal grado de ignorancia de sus
sntomas que stos no le inducen ningn tipo de conducta
adaptativa. Habitualmente acompaa a los trastornos del
esquema corporal provocados por lesiones del lbulo
parietal no dominante, por lo que coexiste a menudo con

Bibliografa
BRADLEY WG, DAROFF RB, FENICHEL GM, MARSDEN CD. Neurology in clinical practice. Approach to common neurological problems. Boston:
Butterworth-Heinemann, 1991.
HEILMAN KM, VALENSTEIN E. Clinical neuropsychology. New York:
Oxford University Press, 1979.
VINKEN PJ, BRUYN GW. Handbook of clinical neurology. Disorders of
speech, perception, and symbolic behaviour. Amsterdam: NorthHolland Publishing, 1969.

42

Sndromes focales del neuroeje

C. H. Lahoz

h INTRODUCCIN.

El diagnstico neurolgico plantea

una dificultad aadida con respecto a los procesos patolgicos
de otros sistemas: la localizacin anatmica de las lesiones.
Una lesin genera a veces otros sntomas adems de los
propios de su asentamiento. As, un tumor cerebral, por su
crecimiento y la obstruccin del LCR que produce, puede
dar sntomas a distancia, que conllevan el compromiso
funcional de otras zonas.
Existen reas anatmicas con un gran significado funcional donde lesiones de pequeo tamao causan una
extensa sintomatologa. As ocurre en la cpsula interna,
desfiladero del haz piramidal, donde un infarto lacunar
puede provocar una hemipleja completa, o en el tlamo,
cuya destruccin por una hemorragia comporta una
importante desaferenciacin sensorial de la corteza.
Por el contrario, lesiones de mayor tamao en otras zonas
cerebrales, diagnosticadas mediante tcnicas de imagen, que
pueden ser asintomticas desde el punto de vista clnico.
El anlisis juicioso de los datos de la historia clnica y la
exploracin neurolgica es la clave para abordar cada problema, y es fundamental para una buena orientacin de
los estudios complementarios con los que establecer un
diagnstico preciso.

j SNDROMES FOCALES CEREBRALES

La corteza cerebral es la capa que recubre, formando
mltiples pliegues, los hemisferios cerebrales. Extendida
344

tendra, en el adulto, unos 2.300 cm2 de superficie y unos 4

mm de espesor. Se compone de una sustancia gris que contiene unos 14.000 millones de neuronas y 5 veces ese
nmero de clulas gliales.
En 1909, Brodmann traz un mapa cortical basado en
reas con estructura celular parecida. La mayor parte de la
corteza (neocrtex) est compuesta por seis capas de clulas (I-VI), numeradas desde la superficie de la piamadre
hasta la sustancia blanca. En la corteza precentral y premotora, reas 4 y 6 respectivamente, con funcin motora,
destacan las grandes clulas piramidales de la capa V,
cuyos axones forman parte del fascculo piramidal. Las
clulas granulares de las capas II y IV estn muy desarrolladas en las reas perceptivas, donde se procesan las informaciones sensoriales procedentes del tlamo. As ocurre
en la corteza poscentral (reas 1, 2 y 3, con funcin sensitiva), los bordes de la cisura calcarina (rea 17, visual) y la
circunvolucin transversa de Heschl (rea 41, auditiva).
La corteza filogenticamente ms antigua (arquicrtex), con una disposicin menos uniforme, es propia del
hipocampo y de la corteza olfatoria.
Hay conexiones corticales interneuronales muy numerosas entre las circunvoluciones (fibras en U), lbulos (fascculos) y hemisferios (a travs del cuerpo calloso y las
comisuras blancas). La corteza se comunica con todo el
neuroeje por medio de vas eferentes, como el fascculo
piramidal, que desciende hasta las motoneuronas de las
astas anteriores (tracto corticospinal) y los ncleos motores del tronco (tracto corticonuclear) o las vas que van a
los ganglios basales y el cerebelo, y aferentes, proyectadas
sobre todo desde el tlamo.