Trastorno del Desarrollo

Universidad Autnoma

Objetivos
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Describir y comprender conceptos relacionados a

la epilepsia.
Describir y comprender el fenotipo conductual
asociado a las distintas epilepsias.
Analizar los factores que generan las alteraciones
neuropsicolgicas.
Describir y comprender distintos cuadros
epilpticos que se asocian a alteraciones en el
lenguaje.

Crisis epilpticas
3

Manifestaciones clnicas presumiblemente originadas por una

descarga excesiva de neuronas a nivel cerebral. Consisten en
fenmenos anormales bruscos y transitorios que incluye
alteraciones de la conciencia, motoras, sensoriales, autonmicas o
psicolgica, que son percibidas por el paciente o un observador

Comisin de Epidemiologa y Pronstico de la

Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE)

Crisis Epilptica
Fase prodrmica
Pre-ictal

Periodo antes de la
crisis

Ictus

Momento en el que
se d la crisis

Post-ictal

Perodo que sigue a

una crisis

Inter-ictal

Periodo entre crisis

Clasificacin de las crisis

PARCIALES

GENERALIZADAS

Clasificacin por Etiologa

IDIOPTICAS

SINTOMTICAS

CRIPTOGNICAS
6

Por tipo de Crisis

7

Crisis Parciales

Crisis Generalizadas

(Focales o locales)

(convulsivas o no convulsivas)

Crisis parciales simples

Crisis parciales
complejas
Crisis parciales
secundariamente
generalizadas

Crisis de ausencia
Crisis de ausencia atpica
Crisis convulsivas tnicoclnicas
Tnicas
Clnicas
Mioclnicas
Crisis atnicas

Clasificacin de la epilepsia por

edad de aparicin
RECIN NACIDO

LACTANTE Y PREESCOLAR

ESCOLAR Y ADOLESCENTE

Epilepsias por Edad

Lactantes y Preescolares

Escolares y Adolescentes

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FENOTIPO CONDUCTUAL
ASOCIADO A EPILEPSIA

Fenotipo conductual en epilepsia

Asociado a
Edad de Inicio
Crisis
Impacto cognitivo de la epilepsia
Trastornos conductuales asociados
Efecto de medicamentos

Los nios epilpticos no rinden acadmicamente igual

que los nios control.

Inatencin
Indiferencia en clases
Somnolencia
Escasa concentracin
Trastornos
conductuales

Fenotipo conductual en epilepsia

INTELIGENCIA

Poca evidencia de descenso del CI en pacientes con ataques bien

controlados.
No existe documentacin especca de deterioro cognitivo
epilptico, dada la compleja interaccin de factores que influyen.
El deterioro intelectual no se da forzosamente en todos los
pacientes que padecen epilepsia, ya que si sucede puede ser
debido a: una enfermedad neurolgica de base, traumatismos
craneoenceflicos a trastornos psiquitricos vinculados a la
lesin epileptgena.

Fenotipo conductual en epilepsia

ATENCION
Los pacientes con anormalidades generalizadas en el
electroencefalograma rinden menos en pruebas que
demandan atencin sostenida que aquellos con
anormalidades focales.
La atencin verbal y no-verbal est daada tanto en
epilepsias parciales como generalizadas

Fenotipo conductual en epilepsia

MEMORIA
Se dan fallas en la memoria verbal y no-verbal
En la memoria visual.
Factores de riesgo en el nio epilptico para que sufra
alteraciones en al memoria son:

Fenotipo conductual en epilepsia

FUNCIN PERCEPTIVA
Puede ocurrir un cierto retardo en la percepcin tctil
de pacientes con crisis generalizadas frecuentes y
prolongadas y enlentecimiento en el EEG.

Fenotipo conductual en epilepsia

FUNCIN EJECUTIVA
Pacientes con crisis generalizadas frecuentes
Epilepsias del lbulo temporal
Pacientes que han padecido status epilptico, adems
de algunos casos de epilepsia del lbulo frontal .

Fenotipo conductual en epilepsia

LENGUAJE
Dube, LeNormand, & Cohen (2001) encontraron
que los nios con una epilepsia parcial simple
mostraban dificultades en verbos auxiliares
Caplan et al. (2001) encontr que nios con crisis
parciales complejas tenan dificultades en el uso
de estrategias de reparacin conversacional
Parkinson (2002) descubri una asociacin entre
epilepsia focal y trastorno del lenguaje

Epilepsia y Dficit Intelectual

Al menos un tercio de los pacientes con retraso mental,
tienen historia previa de epilepsia en algn momento de la
evolucin.
Esto depende del tipo de epilepsia, la causa de la misma y el
grado de madurez del cerebro.
En el caso de las epilepsias con focos lobulares, la alteracin
depender del lugar especco del foco

Epilepsia y Deficiencia mental

Manifestaciones Ictales (S.N.)

Arrestos de habla (Anartria)
Disartria
Afasia motora
Afasia sensorial
Afasia global
Cambio de lenguaje (en bilingues)

(Lebrun, Fabbro, 2005)

Manifestaciones Ictales (S.P.)

Llanto y ruidos
Vocalizaciones
Automatismos verbales (ej. Series de nmeros)
Palilalias (repetir lo que uno mismo dice)
Ecolalias (repetir lo que los otros dicen)
Alucinaciones verbales
Confabulacin (hablan de cosas inventadas)

(Lebrun, Fabbro, 2005)

Manifestaciones Interictales y sin crisis

evidenciables
Dan origen a alteraciones que tienden a permanecer en
el tiempo
Pueden dar origen a cuadros estticos o progresivos

(Lebrun, Fabbro, 2005)

Efecto de los medicamentos a nivel

cognitivo
Los factores que ms contribuyen a la aparicin de
efectos cognitivos adversos en el uso de los frmacos
antiepilpticos: la politerapia y el empleo de dosis altas
de frmaco, que junto con otros factores, como
puede ser la edad, que contribuyen, si no a la
aparicin, s a la importancia de los estos efectos
cognitivos adversos.

FENOTIPO CONDUCTUAL ASOCIADO A

CUADRO ESPECIFICOS

Crisis temporal en Epilepsia Rolndica

Encefalopata Epilptica de Punta-Onda

27
Continua durante el Sueo Lento
(CSWS, ESES o EPOCS)
Resulta de la asociacin de varios tipos de crisis, parciales o
generalizadas, que ocurren durante el sueo, y ausencias atpicas
en vigilia.
Nunca ocurren crisis tnicas.
Patrn electroencefalogrco: EEG presenta puntas-onda continuas y
difusas durante el sueo de onda lenta.
La duracin del cuadro es de meses a aos.
Evolucin benigna de las crisis.

Encefalopata Epilptica de Punta-Onda

28
Continua durante el Sueo Lento
(CSWS, ESES o EPOCS)
Aparicin de afecciones neuropsicolgicas.
Cambios conductuales que sugieren disfuncin frontal.
Deterioro motor.
Sndrome opercular epileptiforme adquirido.
Status epilptico
Enlentecimiento o deterioro cognitivo.
Dificultades de lenguaje.

Encefalopata Epilptica de Punta-Onda

Continua durante el Sueo Lento
(CSWS, ESES o EPOCS)
Incidencia: 0,2 a 0,5% de todas las epilepsias infantiles.
Distribucin por sexo: 63% en poblacin masculina.
Etiologa:
- Causa desconocida
- 30 a 61% antecedentes personales, MDC (polimicrogiria, displasia
cortical, heterotopa neuronal), lesiones isqumicas.

29

EPOCS Evolucin y Pronstico

La evolucin de la epilepsia en s, es benigna, con
normalizacin del EEG.
Sin embargo, el desarrollo cognitivo y conductual est
severamente comprometido, dependiendo de la edad
inicio del cuadro, de la duracin del ESES y del
desarrollo previo.
Duraciones sobre 2 a 5 aos se asocian a peor
pronstico.

Epilepsia Rolndica Benigna

Es la epilepsia focal ms frecuente de la infancia
entre 3 y 12 aos de edad.
Benigna, porque desaparecen por s sola en la
adolescencia, y en muchos casos ni siquiera requiere
de tratamiento farmacolgico.
Es un sndrome genticamente determinado por
Cromosoma 15q14 ( Neubauer 1997)
Xq22 gen SRPX2 cuadro clnico de crisis rolndicas
asociada a dispraxia oral y verbal, retardo mental.

Epilepsia Rolndica Benigna

Crisis nocturnas: hormigueo de un lado de la cara o
la boca y la lengua, seguido de clonas hemifaciales,
sialorrea, stop del habla.
No suele perder el conocimiento.
Las crisis pueden repetirse varias veces durante
horas o pueden evolucionar a una crisis generalizada
tnico clnica.

Funciones Cognitivas en Epilepsia

Rolndica
Mayora inteligencia normal disarmnica (Deonna
2000, Baglietto 2001).
Dficit en fluencia verbal, discriminacin auditiva,
nominacin, morfosintaxis y prosodia (Baglietto
2001)
Dficits en morfosintaxis, escritura espontnea y
dictado (Monjauze, 2005) Sin problemas
conductuales ( Heijbel y Bohman 1975).
28% Hiperactividad, dificultades comportamiento y
conducta antisocial (Chevalier, 2000, Massa 2001)

Afasias epilpticas
1. Como consecuencia de un status convulsivo
2. Como fenmeno post-ictal
3. Como consecuencia de una patologa primaria
4.Como rasgo de un status epilptico menor
5. Como reaccin psicolgica a epilepsia
6.Como un evento orgnico

Una descarga epilptica focal que se inicie y/o se

propague en las zonas corticales implicadas en la
recepcin y/o produccin del lenguaje, puede
ocasionar un dficit transitorio de ste. Si las crisis
se repiten con intervalos tan cortos que el lenguaje
no puede recuperarse entre un episodio y el
siguiente, se puede observar un trastorno
prolongado del lenguaje .

Sndrome de Landau Kleffner (SLK)

El sindrome de Landau- Kleffner es denominado
as gracias a William Landau y Frank Kleffner,
quienes en 1957 reportaron 6 casos de nios con un
sndrome convulsivo acompaado de una afasia
adquirida
Adems, refirieron que el cuadro tendra un buen
pronstico y que las convulsiones seran fcilmente
controlables

Sndrome de Landau Kleffner

(SLK)
Caracterizado por:
Convulsiones que son relativamente fciles de tratar y
autolimitadas.
Estado psiconeurolgico, previo al sndrome, normal.
Afasia adquirida.
EEG que muestra descargas epileptiformes, usualmente
en una o ambas regiones temporales.
Patologa cerebral no definida que puede explicar los
sntomas conductuales y algn grado de mejora cuando
la condicin epilptica se resuelve.

Sndrome de Landau Kleffner

(SLK)
Por otro lado se cambia el concepto de afasia
adquirida argumentando que no es una afasia si
no ms bien una agnosia.
El
EEG
muestra
predominantemente
anormalidades
bitemporales
que
estn
marcadamente ms activadas en el sueo de onda
lenta.

Clnica de SLK
Afasia de inicio agudo o
progresivo.
Agnosia auditiva verbal.
Asociado
Asociado a trastornos de
conducta, con o sin otra
regresin cognitiva.
Las crisis epilpticas son
raras: crisis motora simple;
CTCG, ausencia atpica y
crisis asttico mioclnica.

Evolucin SLK
Todos los pacientes mejoran la funcin del lenguaje
cuando la fase activa de descargas de punto-y-onda se
disipa, pero el dficit permanece si el EEG paroxstico ha
comenzado temprano en la niez y sigue durante el
perodo crtico de desarrollo lingstico

Conclusiones
Las crisis no son la nica manifestacin de la epilepsia.
La precocidad de la presentacin del cuadro
epilpticos es determinante de mayores secuela en el
aprendizaje y la conducta.
Mayor prevalencia y gravedad del deterioro en relacin
a politerapia y difcil control.
Las epilepsias generan alteraciones en las funciones
cognitivas superiores lo que va en desmedro del
desempeo general del individuo en los distintos
entornos en los que se desenvuelve.