Temas sobre Desenvolvimento 2013; 19(104).

A CRIANA COM NECESSIDADES ESPECIAIS NA ESCOLA

Santos S. A criana com sndrome de Rett na sala de aula. Temas sobre Desenvolvimento 2013; 18(104):

a criana com sndrome de Rett na sala de aula

silvana santos

Bacharel em Letras e Pedagogia, Editora de Cincia, Presidente da Associao Brasileira da Sndrome de Rett
de So Paulo Abre-Te/SP.
CORRESPONDNCIA
Silvana Santos
Rua Frana Pinto 1031 04016-034 So Paulo SP.
silvana.santos_2008@hotmail.com.

RESUMO
A CRIANA COM SNDROME DE RETT NA SALA DE AULA: Este artigo procura fornecer subsdios para professores da rede regular de ensino para o seu trabalho junto a alunas com sndrome de Rett. Trata-se de uma coletnea de observaes relatadas por
pais, cuidadores e professores de crianas e jovens com sndrome de Rett, j que so poucos os estudos padronizados que reportem
evidncias sobre a educao escolar desse alunado.
Descritores: Sndrome de Rett, Aprendizagem, Necessidades educacionais especiais, Incluso escolar.
ABSTRACT
THE CHILD WITH RETT SYNDROME IN THE CLASSROOM: A collection of observations reported by parents, caretakers and teachers of children and teenagers with Rett syndrome (since evidences on the instruction of such students are rare) is presented in order
to provide guidelines to teachers of regular education, so that they can develop their educational job with their students in the most
productive way.
Keywords: Rett syndrome, Learning, Special educational needs, Inclusion.

necessrio resgatar trs conceitos que, embora in1

dependentes em sua essncia , se inter-relacionam absolutamente quando o tema a se refletir so os alunos com
necessidades especiais em sala de aula. Estamos falando
de aprendizagem, de educao e de escola.
Ao longo dos sculos, todos esses trs conceitos j foram definidos e redefinidos conforme as dinmicas sociais
das culturas humanas. Mas ouso sintetizar de maneira
bastante simples o que h de essencial nesses conceitos
desde sempre e ainda hoje.
A aprendizagem um processo natural em muitos seres vivos, e seu espectro especialmente amplo no ser
humano, dadas as suas habilidades cognitivas, lingusticas
e sociais. Assim, em um ser humano nascido com condies para que o desenvolvimento dessas habilidades seja
e esteja preservado, a aprendizagem um fato inquestionvel, nesse caso apenas influenciada, na sua qualidade,
pelo ambiente em que esse ser se desenvolve.

Aprendizagem, derivao de aprender, sncope de apreender, do latim

apprehendere, ou apropriar-se, agarrar, pegar, segurar. Educao, derivao de educar, do latim educare, ou promover desenvolvimento fsico,
intelectual, moral e espiritual, visando a integrao social do indivduo.
Escola, do grego schol, ou lugar pblico coletivo, onde os gregos trocavam conhecimentos sistematizados para finalidades especficas.

Foi com esse conhecimento que a humanidade cravou

o conceito de Educao, ratificado por diversas e diferentes culturas, ou seja, com essa habilidade individual inata,
o ser humano poderia us-la para a propagao e perpetuao de conceitos, normas e valores sociais. Em outras
palavras, a Educao deve servir para a manuteno,
defesa e preservao de um grupo social, em que se incluem as mudanas decorrentes da dinmica a que a
histria da humanidade est essencialmente submetida.
Por fim, conhecendo essa habilidade inata de o homem
aprender; sabendo que, por essa habilidade, as culturas
sociais seriam preservadas e difundidas; e verificando a
evoluo de nossa espcie pelas descobertas e invenes
resultantes de uma aprendizagem inata moldada pela
necessidade de preservao de valores e normas de convvio social sustentvel, instituiu-se a escola, ou seja, o
meio para uso poltico da educao. Em outras palavras, o
poder (tema que no vem ao caso para estas reflexes,
neste momento) instituiu os contedos bsicos cujo conhecimento sistematizado (aqui entendido como educao
acadmica) agregaria possibilidades mais efetivas de
desenvolvimento social, a partir da habilidade individual de
o homem aprender, para coloc-lo na via de produo
economicamente efetiva de mais conhecimentos para a
sua ocupao em boa prestao de servios prpria

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sociedade e em desenvolvimento de tecnologias de produtos voltados ao sustento e evoluo do homem social.
Hoje, na era eletrnico-digital, muitos pensadores e estudiosos tero que nos redefinir aprendizagem, ainda que
ela permanea como habilidade inata do homem. Hoje,
numa era de valores e normas absolutamente mutantes
que recriam culturas a cada dia, teremos que redefinir
educao, ainda que ela continue sendo a expresso
social da habilidade de aprender inerente ao homem.
E hoje, numa era em que a escola deixa de ser o local
da educao acadmica formal para, por ineficcia (ou
preguia) absoluta do Estado, passar a ser espao poltico de assistncia social, de lazer, de socializao, de
pretensos servios de sade e, pior, para cumprir o papel
da famlia, qual no proveu escola, nem educao, nem
a mnima chance de desenvolver, para o lado social saudvel, as suas habilidades naturais de aprendizagem,
temos que entender escola exatamente como isso: um
mero espao de qualidade para todos, sem qualquer
funo para o desenvolvimento social efetivo, se no a de
prover o que o Estado no prov.
Com esse introito, surge um quarto conceito: o professor, cuja formao precpua sempre foi e continua sendo a
de transmitir, ao seu alunado, os conhecimentos formais
que fundamentam a educao de um grupo social para o
seu desenvolvimento tecnolgico, cientfico e, sobretudo,
econmico. Hoje, porm, essa funo nobre dessa profisso ainda mais nobre parece estar querendo ser substituda pela funo de anjo da guarda de uma infinidade de
crianas h geraes largadas pelos poderes pblicos.
Muitos desses profissionais, por invejveis qualidades
pessoais (bondade, dignidade, solidariedade, desprendimento), mas que nada tm a ver com a sua profisso,
assumem de bom grado o papel de anjo da guarda; alguns at tentam fazer milagres nessa celestial funo.
Outros, porm, cientes de sua formao e de suas possibilidades, sentem enorme angstia para, em vez de serem
agentes de ensino formal, assumirem o santo papel de
acolher a todos com qualidade, sabe Deus para qual
futuro!
Deste ponto, j podemos retornar ao tema principal
deste artigo: a criana com sndrome de Rett na sala de
aula.

A aprendizagem na sndrome de Rett

A sndrome de Rett (SR) j est bem definida em uma

2
enormidade de publicaes nacionais e internacionais .
Vale, no entanto, relembrar, aqui, que a SR um transtor2

no do desenvolvimento bioneurolgico causado por mutaes no gene MecP2, que cursa, em todos os casos, sem
qualquer exceo, com deficincias mltiplas, ainda que
em graus variados de severidade.
A deficincia grave de base na SR est no sistema motor global, que se manifesta na inabilidade e na incapacidade de movimentao voluntria ou de motilidade orgnica, abrangendo desde a falta de uso prtico das mos (em
mais de 80% dos casos), passando por marcha sem objetivo prtico (na grande parte dos 40% dos casos que apresentam deambulao preservada) e acentuada apraxia
motora global, e culminando em desordens graves da
motilidade gastrointestinal, o que coloca essa paciente em
estado de extrema irritabilidade e desconforto. Por essa
deficincia motora de base, fica bvio que, a despeito de
estar relacionada entre os Transtornos Globais do Desenvolvimento ou similares nas classificaes internacionais
mais relevantes (embora mais antigas do que os novos e
galopantes conhecimentos sobre a SR), muito provavelmente nada tenha a ver com qualquer dos Transtornos do
Espectro do Autismo, como alguns autores defendem.
Ainda no contexto motor, a grande maioria das crianas com a SR apresentam estereotipias manuais constantes e, em alguns casos, bastante exacerbadas, que tendem a diminuir, mas no obrigatoriamente, ao longo da
adolescncia. Em poucos casos, essas estereotipias so
menos observveis, e s em rarssimos casos no existem. As estereotipias manuais constituem, inclusive, o
sinal mais clssico da SR.
Portanto, a aprendizagem motora na criana com SR,
exceto rarssimas excees, , at hoje, um desafio praticamente inatingvel, pelo menos no que concerne ao que
ela pode nos mostrar ter eventualmente aprendido.
A ttulo de informao, outros desfechos clnicos graves que se apresentam na evoluo da SR, e que influenciam sobremaneira suas possibilidades de aprendizagem,
incluem distrbios respiratrios (apneias graves e hiperventilao) sem tratamento padronizado para todos os
casos; crises convulsivas no epilpticas (geralmente
devidas a apneias mais prolongadas) ou epilpticas (em
alguns casos de muito difcil controle); distrbios ortopdicos que agravam ainda mais a sua condio motora e
respiratria, como o caso da escoliose, que se desenvolve e se agrava j desde cedo (8-9 anos) na grande maioria
dos casos, e cuja resoluo geralmente cirrgica; alm
das disfunes fonoarticulatrias que, via de regra, tambm resultam do grande comprometimento motor observado na SR. Somem-se a isso os desconfortos naturais de
uma criana ou adolescente, que incluem desde dor de
dente at clicas menstruais severas, e que no podem
ser manifestados pela criana com SR, causando-lhe
grande angstia, irritao e sofrimento.

Para conhecimento amplo da SR, acesse www.abretesp.com.br.

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A maioria absoluta das crianas acometidas pela SR
nunca adquiriu ou, se adquiriu, perdeu a habilidade da
fala. So raras as crianas com fala preservada e, mesmo
nesses casos, trata-se de fala com pequenssimo repertrio significativo. Provavelmente, essa inabilidade seja tambm decorrente dos distrbios motores graves associados
com a SR, somados aos dficits propriamente cognitivos.
Nesse panorama motor que acomete a grande maioria
das crianas com SR (ainda que algumas apresentem
quadro menos grave), mesmo considerando que a viso e
a audio geralmente esto preservadas, respostas a
testes que determinem quantitativamente a sua condio
intelectual so absolutamente impossveis at o momento.
Essa a razo das controvrsias que envolvem o que se
conhece sobre as habilidades cognitivas de crianas e
jovens com a SR. Classicamente, a SR est associada
com o desenvolvimento de deficincia intelectual severa,
mas se trata de uma associao estabelecida mais pela
observao do que por medidas e condutas objetivas.
De toda forma, toda criana com SR (sem exceo)
que esteja em bom estado geral de sade (sem dores,
sem incmodos gastrintestinais e de outros sistemas orgnicos) e em ambiente que lhe agrade, possui um meio
de comunicao espetacular: o seu olhar.
J quando descreveu a SR em 1966, o Professor Rett
chamou a ateno para as possibilidades comunicativas
do olhar de uma criana com essa condio. Tambm a
partir do olhar comunicativo dessas crianas que foi
possvel a conduo de algumas pesquisas com o sistema
de rastreamento de olhar (eye-gaze) para, primeiro, verificar se de fato haveria inteno comunicativa nesse olhar
e, em caso positivo, para testar o tipo de aprendizagem
possvel para essa populao. Esses estudos-piloto mostraram que, a princpio, h sim inteno comunicativa no
olhar de pessoas com SR; todavia, mostraram tambm
que no aprendem conceitos bsicos e elementares, como
cores e formas geomtricas, ou que, pelo menos, no so
capazes de reconhec-los em telas de computador. Por
fim, concluram que o funcionamento cognitivo de um
grupo de crianas com SR (com idades entre 4 e 15 anos)
correspondeu, em mdia, ao funcionamento cognitivo de
uma criana de 24 meses. Bem! Uma criana aprende
muita coisa aos 24 meses, especialmente quando no
apresenta alteraes que prejudiquem sua aprendizagem!
Devemos ressaltar que, no geral, as crianas que participam de pesquisas como essas (observacionais, e no
questionrios autoaplicveis preenchidos por pais e cuidadores) geralmente esto em muito bom estado de sade,
pois, caso contrrio, nem seriam levadas aos locais de
pesquisa. Ou seja, esto em condies propcias aprendizagem. Tambm ressaltamos que, com certeza, suas
habilidades cognitivas so amplamente prejudicadas pelas
suas impossibilidades funcionais.
8

Outro ponto bastante bem estudado que interfere de

forma relevante na aprendizagem de crianas e jovens
com SR se refere ao tempo prolongado de resposta de
que elas necessitam, especialmente devido sua apraxia
motora global, ausncia de coordenao olhos-mos e
s estereotipias, que geralmente so o foco principal de
sua ateno. Crianas e jovens com SR s conseguem
fazer uma coisa de cada vez. Em outras palavras, elas so
capazes de usar apenas um canal sensorial de cada vez.
Desse modo, embora muitos digam que elas no respondem a nada, o fato que, mesmo que elas respondam,
muitos no esperam por essa resposta pelo tempo necessrio, e esse tempo pode ser de fato muito longo.
As oscilaes na ateno, no humor e no desempenho de crianas e jovens com SR no so raras. A mesma
criana pode, num dia, surpreender por tudo o que aparenta ter aprendido e, no outro, causar grande frustrao por
aparentar ter aprendido to pouco. Do mesmo modo, pode
estar calma e atenta pela manh, extremamente irritada e
agitada algumas horas depois, sonolenta e emburrada
depois de mais algumas horas, e absolutamente alerta ao
final do dia (as oscilaes no ocorrem necessariamente
nessa ordem). Ela tambm pode reagir de forma muito
diversa ao mesmo estmulo de um dia para o outro.
importante ter em mente que essas oscilaes esto completamente fora do controle da criana. Acredita-se que se
devam a algum descontrole fisiolgico e, portanto, no h
o que fazer para modific-las, seno observar a criana
para tentar identificar o que a est incomodando.
H grande dificuldade para entender o nvel real de
concentrao de crianas e jovens com SR. Na maior
parte do tempo, muitas delas parecem no prestar ateno
a nada do que lhe dito, parecem estar desligadas e distradas. Mas, na verdade, ela pode estar fazendo um esforo absurdo para se concentrar no que est sendo dito e
feito ao seu redor. Nesse sentido, preciso ratificar que a
criana / jovem com SR sempre absorve mais informaes
do meio do que pode parecer, pois a sua grande dificuldade est em interpret-las e em agir.
A memria, outra habilidade imprescindvel para a
aprendizagem, tambm parece estar prejudicada na SR.
Novamente, porm, no h como testar objetivamente
essa funo nessas crianas. Por outro lado, o reconhecimento de faces e de pessoas pode ser impressionante, o
que leva a crer que algum aspecto dessa habilidade esteja
relativamente preservado.
Crianas e jovens com SR parecem no compreender
a noo de tempo. Por isso, rotinas bem definidas so
extremamente teis em quaisquer situaes cotidianas.
Por exemplo, muito raramente uma pessoa com SR consegue desenvolver controle de esfncteres. Se, em sua
rotina, estiverem bem delimitados os momentos em que
deve ir ao banheiro, com certeza aprender a esperar este

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momento para urinar ou defecar. O segredo est em estabelecer essas rotinas sempre com motivaes emocionais
e agradveis.
Como j dissemos, o grau de mobilidade da pessoa
com SR pode dificultar ou facilitar o seu processo de
aprendizagem. Melhor dizendo, as suas possibilidades de

mobilidade podem ampliar os meios pelos quais ela pode

responder ao que aprende, embora no afetem a quantidade do que aprendem nem a forma como aprendem. As
relaes entre nvel de mobilidade e condies para a
aprendizagem na criana / jovem com SR esto apresentadas na Figura 1.

NVEL DE MOBILIDADE
Maior

Menor

- Nvel maior de atividade

fsica

- Intensificao de episdios de hiperventilao e

de estereotipias manuais

- Nvel menor de atividade

fsica

- Estereotipias manuais
menos intensas e mais
calmas

- Mais tentativas de uso

funcional das mos

- Reduo drstica do
tempo de ateno

- Tempo de resposta muito

mais longo e coordenao
motora mais lenta

- Maior habilidade para

regular estmulos sensoriais
e dar respostas a esses
estmulos

- Mais possibilidades de
mostrar suas necessidades
(por exemplo, anda at o
filtro de gua)

- Maior nvel de frustrao

(ela tem que elaborar como
se servir da gua, o que
no capaz de fazer)

- Menos possibilidades de
demonstrar suas necessidades e desejos

- Maior desenvolvimento de
olhar comunicativo

- Suscetibilidade a mais
episdios emocionais
explosivos

Menos propcias

- Alteraes de humor
menos frequentes e estado
emocional mais estvel

CONDIES PARA APRENDIZAGEM

Mais propcias

Estratgias e abordagens para equilbrio das condies de aprendizagem

Figura 1.
Associaes entre nveis de mobilidade e condies para a aprendizagem em pessoas com SR.

Em sntese, as condies neuropsicolgicas (motoras,

fisiolgicas e emocionais) inerentes SR, a princpio, no
so as mais favorveis para uma aprendizagem efetiva.
No entanto, a aprendizagem uma habilidade inata tambm nas crianas com SR, embora no ocorra de maneira
tpica nem possa ser avaliada.
Elas aprendem olhando e ouvindo; respondem (ainda
que de maneira lenta) aos estmulos do ambiente que as
cerca; compreendem causa e efeito e possuem permanncia do objeto; reagem ao tom da voz e parecem entender ordens verbais; tambm parecem entender a sequncia de eventos em situaes que se repetem. Portanto,
fato que elas aprendem, e muito, e, como todos ns,
aprendem melhor se o processo de ensino enfatizar motivaes emocionais e interesses que sejam agradveis ao
bem estar do aprendiz.

Mas, da a exp-las instruo formal, h um longo

caminho de reflexes e aes, especialmente se considerarmos o benefcio que essa instruo trar efetivamente
para a sua vida.

A criana com sndrome de Rett na sala de aula

Por tudo o que foi exposto, nem sempre a escola regular, principalmente a escola pblica, se apresenta como
uma opo plausvel para pais e responsveis por crianas e jovens com a SR, especialmente no Brasil, onde, no
geral, as polticas pblicas de educao escolar no garantem proximidade fsica entre a escola e o domiclio da
famlia, onde no h garantia de transporte adequado nem
de acessibilidade para essa criana, onde no h equipes
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de sade efetivamente estruturadas para auxiliar o processo de aprendizagem desse alunado. Das mais de 400
pessoas com SR que tivemos a oportunidade de conhecer
ao longo de 21 anos, no chega a 15% as que frequentam
ou frequentaram (por pouco tempo, verdade) escolas
regulares.
Com a nova caracterizao da escola como espao
para todos, independentemente da funo que lhe deveria
ser precpua at por fora das diretrizes e bases brasileiras da educao escolar, esse contingente de famlias que
procuram a escola regular (evidentemente por falta de
servios pblicos especializados para o tratamento clnico
e para o desenvolvimento da aprendizagem de seus filhos)
vem aumentando sensivelmente nos ltimos trs anos.
Neste artigo, portanto, nossa proposta subsidiar o professor (mas no o anjo da guarda, at porque ele no
precisa de subsdios) que recebe alunas (ou alguns poucos
alunos) com a SR em sua sala de aula, e deseja promover
as possibilidades reais de desenvolvimento pela aprendizagem dessa(e) aluna(o), desde a Educao Infantil at o
quarto ano do Ensino Fundamental. A partir da, sentimonos, francamente, incapacitados para tentar capacitar.
Nem preciso dizer o quanto a creche (quando necessria) e a Educao Infantil so benficas para uma criana com SR. a fase de vida em que, se essa criana
apresenta bom estado geral de sade, ela mais precisa de
ambientes que auxiliem o seu desenvolvimento. Como
para qualquer outra criana, brincar fundamental. Nessa
fase, todas as atividades devem ser propostas para essa
criana em ambiente emocional seguro, e envolver suas
prprias potencialidades, desejos e necessidades, em um
programa educacional essencialmente individualizado.
Tambm importante saber em que estgio da sndrome a criana se encontra. O estgio 2, que o perodo
de regresso e, geralmente, o perodo em que o diagnstico clnico concludo (entre 2 e 4 anos, em mdia), o
que merece maior ateno. Nessa fase de perdas, concentrar-se no desenvolvimento de habilidades motoras
finas e grossas, por exemplo, pode no trazer os resultados esperados.
Ao longo de todo o perodo de escolarizao fundamental, todas as recomendaes a seguir so vlidas.

1) Para que a aluna se mantenha atenta e concentrada, ainda que por pequenos perodos, fundamental que
ela esteja muito bem posicionada, com apoio adequado, e
que esteja se sentindo confortvel (Figura 2). Isso especialmente importante para a aluna que seja cadeirante e/ou
para a aluna que apresente grau importante de escoliose.

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Figura 2.
Criana adequadamente posicionada para facilitar sua concentrao e ateno.

2) A despeito da impossibilidade de testar as habilidades cognitivas de alunas com SR, e apesar de todas as
limitaes impostas pela sndrome e de suas habilidades
cognitivas bastante deficitrias, a inteligncia algo dinmico, e to-das as observaes registradas e relatadas por
quem convive e trabalha com essas alunas (j que no
existem estudos sobre a escolarizao dessas crianas)
so bastante convergentes: a criana com SR compreende muito mais do que podemos supor a partir do que ela
pode expressar de sua compreenso. Isso significa que
devemos sempre supor que ela est nos entendendo.

3) A aluna com SR deve ser estimulada com brinquedos e brincadeiras (ainda que no os possa manipular e
ainda que no possa delas participar motoramente), com
livros, com estrias e, principalmente, com msica o tanto
quanto possvel, at o seu limite. O excesso de estmulos,
porm, pode deix-la extremamente fatigada e/ou irritada
e, em casos especiais, pode, inclusive, provocar crises
convulsivas, se a aluna tiver essa suscetibilidade. Essa
aluna consegue expressar perfeitamente bem o seu limite,
por meio da exacerbao das estereotipias (no s das
mos, mas tambm representadas por movimentos repetitivos da lngua ou por bruxismo, ou seja, por ranger dos
dentes ritmado e incessante), pela hiperventilao (ou
seja, passar a respirar muito rpido), ou por manifestao
de gritos e choro. o momento de parar todo e qualquer
estmulo e deix-la descansar. Caso contrrio, ela no
reter o que eventualmente tenha aprendido (Figura 3).

4) Uma vez que o olhar da grande parte das meninas

com SR intencional (apesar de sua resposta atrasada),
imprescindvel que se usem meios de comunicao alternativa com essa criana. O primeiro a ser institudo e treinado amplamente com a aluna (ressaltando-se que nem
todas conseguiro utiliz-lo) o sistema Sim / No (Figura 4),

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Figura 3.
Aluna manifestando sinais evidentes de fadiga (ranger de
dentes e exacerbao de estereotipias) mediante excesso de
estmulos em aula de Msica.

por meio do qual ela poder, com o olhar, expressar sua

concordncia ou discordncia com o que est sendo feito,
com o que lhe est sendo oferecido. importante que
ambas as representaes (Sim e No) sejam feitas na
mesma cor e tamanho, de modo que no haja distratores
que levem o professor a uma interpretao errnea do
olhar de sua aluna. Numa segunda etapa (ainda que a
aluna no aprenda a utilizar o Sistema Sim / No), o uso
de fotografias das atividades e dos ambientes escolares,
ou de objetos concretos que os representem tambm
constitui meio muitas vezes eficaz para desenvolver a
expresso de vontade da criana. Mas essa tcnica s
tem funcionado, em nossas observaes, quando apresentadas apenas duas opes; a terceira opo geralmente desestrutura a ateno da criana.

5) importante que ela receba explicaes de tudo o

que vai ser feito (ainda que ela parea no estar prestando
muita ateno a essas explicaes), e que todas as situaes sejam significativas para ela. Por isso, de suma
importncia que se desenvolvam atividades que envolvam
suas emoes e seus sentidos. As atividades propostas
tambm devem ser adequadas sua idade. comum se
acreditar que uma jovem de 14-15 anos com SR aprecie
brincadeiras ou atividades voltadas para uma criana de 56 anos, s porque responde a elas. Mas isso nem sempre
verdade.

6) Quanto menos simples a orientao dada aluna

com SR, maior ser o tempo necessrio para a sua resposta (orientaes e ordens muito complexas geralmente
ficam sem respostas, pelo menos sem respostas perceptveis no curto prazo). Isso se deve ao fato de crianas com
SR conseguirem fazer apenas uma coisa de cada vez.

Figura 4.
Sistema Sim / No como meio de expresso de concordncia
ou discordncia.

Por exemplo, se ela recebe uma ordem verbal para ir

at algum lugar e pegar ou tocar alguma coisa, o grau de
dificuldade para ela o mesmo que teramos se nos pedissem em alemo (ainda que conheamos um pouco
desse idioma) para responder, com urgncia, uma mensagem eletrnica em ingls (idioma que estamos aprendendo) sobre um assunto que no dominamos. Em outras
palavras, ouvir, entender a ordem, e fazer o que se est
pedindo so trs coisas. Ela no consegue ouvir e, ao
mesmo tempo, pensar em como fazer o que est sendo
solicitado. Por isso, ela deve fazer o que pedido sem ter
que pensar em como fazer. Para tanto, so imprescindveis motivaes emocionais que a levem a agir sem ter
que pensar, e o que se pretende ensinar deve estar na
experincia de sua ao, e no na sua compreenso do
que e como deve ser feito (Figura 5).
7) Ainda considerando que a aluna com SR faz uma
coisa de cada vez, em vez de pedir e insistir com ela para
que d tchau, para que diga bom dia!, ou para que
cante Parabns a voc, acene antes para ela, diga bom
dia para ela, comece a cantar Parabns a voc, e d o
tempo necessrio para que ela responda. A sua resposta
pode vir no seu olhar ou na sua expresso facial ou corporal (Figura 6).

8) Quando ela estiver comeando a se concentrar em

alguma coisa que lhe est sendo ensinada ou quando ela
estiver comeando a se engajar em alguma atividade, no
a interrompa com comentrios sobre o que ela est fazendo (p. ex., Isso, agora olhe bem para isto!) nem com
reforos positivos por ela estar fazendo (p. ex., Muito
bem! Voc est indo muito bem!). Deixe simplesmente
que ela faa, sem tir-la do foco de sua ao (Figura 7).
Todos os comentrios e elogios podem ficar para depois.

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Figura 5.
Com o intuito de ensinar quantidade, a professora utiliza a fruta preferida da aluna (motivao emocional). Note que a professora segura levemente uma das mos da
aluna para cessar sua estereotipia manual, de modo que
sua ateno se volte apenas para o estmulo-alvo.

Figura 6.
Sequncia das respostas apresentadas por uma jovem
com SR ao ouvir Parabns a voc por ocasio de seu
aniversrio.

Figura 7.
Aps as instrues simples, sem comentrios ou reforos do professor, a criana sustenta a concentrao no que pedido
e d a resposta desejada.

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9) Qualquer que seja o contedo a ser ensinado, esse
processo deve envolver atividades que sejam de fato motivadoras para a aluna com SR. A partir do que se conhece
da SR mais pela observao, mas tambm por estudos de
casos, a msica (especialmente a msica cantada) extremamente motivadora para essa aluna. H quem oriente
que instrues cantadas so mais bem entendidas por
uma aluna com SR do que instrues faladas.
Outros agentes motivadores para a aprendizagem da
aluna com SR incluem atividades sensoriais (diferentes
texturas, aromas, temperaturas e alimentos), vdeos de
desenhos animados e televiso, atividades na gua e com
gua, fotos de pessoas e lugares familiares. Outra observao convergente nos relatos de famlias, cuidadores e
parentes de crianas e jovens com a SR se refere ao carter motivador de voz ou de presena masculina.
Desse modo, construir letras e nmeros com diferentes
materiais e com diferentes aromas, e apresent-los criana de forma cantada, pode favorecer a aprendizagem
desses conceitos. Da mesma forma, formas geomtricas
podem ser mais bem aprendidas se retiradas de dentro de
uma bacia com gua, assim como cores podem ser diferenciadas em painis que as apresente em diferentes
texturas (Figura 8).

perodos que seguem cirurgias), a criana volte para a

sala de aula tendo que reaprender muitas das coisas que
j pareciam bem aprendidas. Da a necessidade ainda
maior dos sinais que a faam lembrar sua rotina e, assim,
as coisas j aprendidas.

11) Por fim, importante que o professor conhea muito bem a SR, de modo que no espere de sua atuao o
que essa aluna no poder lhe mostrar, e de modo que
no imponha a essa aluna limites que ela no pode obedecer. Por exemplo, a maior parte das pessoas com SR
que tm a marcha preservada a utilizam sem qualquer
funo, ou seja, elas precisam andar de um lado para o
outro sem destino, e no adianta tentar sent-la (sem que
ela tenha uma motivao suficientemente forte para isso),
pois essa ao motora est fora do seu controle, e no
realiz-la pode resultar em grande irritao. O mesmo
ocorre com as estereotipias manuais que, involuntrias,
no devem ser cessadas sem a orientao de quem conhece a criana.
A falta de equilbrio que lhes comum pode gerar insegurana e agitao. Muitas pessoas com SR se recusam a subir ou descer escadas e/ou a andar em superfcies irregulares. Portanto, so aes que no devem ser
foradas, sob o risco de reao muito agitada e irritadia.
Outra caracterstica muito comum a ausncia total de
reao de proteo nessas pessoas. Assim, as atividades
fsicas propostas devem ser suficientemente seguras para
que se evitem acidentes que podem trazer ainda mais
prejuzos a essas crianas e jovens.

Consideraes finais

Figura 8.
Apresentao do conceito de cores a partir
de um painel que as apresenta em diferentes texturas.

10) Para a otimizao da aprendizagem na aluna com

SR, crucial que haja uma rotina bem delineada para ela
dentro da sala de aula, e essa rotina deve estar bem representada por smbolos, imagens e fotos que a faam
todo o tempo lembrar a atividade que est por vir. A quebra de rotina pode desestruturar a aluna com SR que, por
sua vez, pode expressar essa frustrao com comportamentos bastante agitados e irritadios.
No incomum que, aps um perodo de fragilidade fsica (desde simples gripes at perodos de convulses ou

Pelo exposto, fcil entender que, antes dos contedos propriamente escolares, a aluna com SR em condies de sade geral devidamente controladas e adequadas (condio de base para que ela possa de fato frequentar a escola regular), ter que desenvolver uma srie de
habilidades, o que ser bem mais difcil, seno pouco
provvel, sem o suporte de profissionais da sade. S com
o desenvolvimento e a manuteno dessas habilidades
que ser possvel planejar intervenes escolares, sempre
individualizadas, que de fato a beneficiem. No Quadro 1
esto sintetizados os pr-requisitos mais essenciais para a
aprendizagem que, prejudicados na criana / jovem com
SR, precisam ser trabalhados com o devido suporte de
profissionais da sade.
Antes de tudo, porm, qualquer interveno escolar s
ser de fato efetiva, quaisquer que sejam os seus objetivos, quando se estabelece forte vnculo entre o professor
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Temas sobre Desenvolvimento 2013; 19(104).

e a famlia (ou cuidadores). Ningum mais do que a famlia, geralmente representada pela me, poder fornecer ao
professor os subsdios necessrios para que ele possa
desenvolver um plano individual de interveno escolar
adequado quela criana. S a famlia poder ajud-lo a
listar os meios de comunicao mais significativos expres-

sos pela aluna (o olhar, a expresso facial, a expresso

corporal, ou choros e gritos). S a famlia poder ajud-lo
a reconhecer situaes que podem afetar o humor da
aluna (dor de dente, clicas, refluxo, saudade de algum
ente querido, sono etc.). S a famlia poder relatar as
preferncias de sua filha.

Quadro 1.
Requisitos para a aprendizagem que devem ser desenvolvidos com o suporte de profissionais da sade a partir de diferentes
estratgias.
Requisitos para a aprendizagem
Tipo de suporte
Estratgias

Postura adequada e confortvel

Equilbrio

Fisioterapia

Adequao do mobilirio escolar

Adequao do espao escolar

Controle das estereotipias manuais

Possibilidade de uso funcional das mos

Terapia ocupacional

Uso de talas e rteses que no a incomodem e de

adaptadores para pega de objetos ou toque em superfcies

Habilidades comunicativas

Fonoaudiologia e
Terapia ocupacional

Desenvolvimento de meios de comunicao alternativa

Controle de comportamentos agitados e irritadios

Musicoterapia

Orientaes ao professor sobre o uso teraputico da

msica

Evidentemente, a famlia tambm exercer, por outro

lado, forte presso para que o professor consiga ensinar
aluna a manifestar os contedos aprendidos, o que ela
dificilmente ser capaz de fazer, pelo menos por tudo o
que conhecemos sobre a SR no momento. E, nesses
momentos, o professor ter que exercitar a sua tarefa mais
difcil: trazer as expectativas dessa famlia para nveis
mais realsticos.

filha na escola regular, a aluna com SR precisa, sim, de

um profissional da educao escolar, de um professor que,
com muito senso de realidade, possa, ainda que minimamente, lhe ensinar o que ela pode aprender.

Por fim, importante que o professor tenha em mente

que a aluna com SR no precisa da solidariedade nem da
compaixo de seus colegas de classe. Ela precisa simplesmente ser aceita como . No h dvida de que os
colegas devem se ajudar uns aos outros; mas o professor
tem que estar atento para que essa ajuda seja de fato
cooperativa e voluntria, evitando, tanto quanto possvel,
enfatizar as deficincias e as inabilidades dessa aluna,
sobretudo porque ela est ouvindo e vendo o que se passa ao seu redor.

Baptista PM, Mercadante MT, Macedo EC, Schwartzman JS. Cognitive

performance in Rett syndrome girls: A pilot study using eye tracking technology. J Intellect Disabil Res 2006; 50:662-6.

No podemos esquecer, em nenhum momento, que no

temos como mensurar o que elas compreendem e como
elas aprendem, mas j no h qualquer dvida de que meninas com SR compreendem e aprendem. No podemos
esquecer, tampouco, que, talvez, as suas necessidades
estejam mais voltadas para aprendizagens que lhes tragam
qualidade de vida fsica e emocional, do que propriamente
para aprendizagens classicamente escolares.

Hunter K. The Rett syndrome handbook. 2. ed. Clinton, MD: IRSA Publishing; 2007.

A aluna com SR, apesar de sua fragilidade mpar, no

precisa de um anjo da guarda. Quando a opo de algumas famlias e a falta de opo de outras matricular sua

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Bibliografia
Bibliografia consultada

Berger-Sweeney JB. Cognitive deficits in Rett syndrome: What we know

and what we need to know to treat them. Neurobiol Learn Memory 2011;
96:637-46.
Brando CR. O que educao. 28. ed. So Paulo: Brasiliense; 1993.
(Coleo Primeiros Passos).
Didden R, Korzilius H, Smeets E. Communication in individuals with Rett
syndrome: An assessment of forms and functions. J Dev Phys Disabil 2010;
22:105-18.
Djukic AS, McDermott MV. Social preferences in Rett syndrome. Pediatr
Neurol 2012; 46:240-2.

Lewis J, Wilson D. Caminhos para a aprendizagem na sndrome de Rett.

So Paulo: Memnon; 1999.
Lotan M. Rett syndrome: Guidelines for individual intervention. Sci World J
2006; 6:1504-16.
Marchetto MCN, Carromeu C, Acab A, Yu D, Yeo GW, Mu Y et al. A model
for neural development and treatment of rett syndrome using human induced pluripotent stem cells 2. Cell 2010; 143:527-39.
Percy AK, Neul JL, Glaze DG et al. Rett syndrome diagnostic criteria:
Lessons from the natural history study. Ann Neurol 2010; 68:951-5.
Velloso RL, Arajo CA, Schwartzman JS. Concepts of color, shape, size
and position in ten children with Rett syndrome. Arq Neuropsiquiatr 2009;
67:50-4.