- Support de Cours (Version PDF) -

Item 119 - Maladie de Horton et

pseudopolyarthrite rhizomlique
COFER, Collge Franais des Enseignants en Rhumatologie

Date de cration du document

2010-2011

- Universit Mdicale Virtuelle Francophone -

- Support de Cours (Version PDF) -

Table des matires

GENERAL :.......................................................................................................................................... 4
SPECIFIQUE :......................................................................................................................................4
I Dfinitions......................................................................................................................................... 4
I.1 Maladie de Horton.....................................................................................................................4
I.2 Pseudopolyarthrite rhizomlique............................................................................................. 4
II Epidmiologie.................................................................................................................................. 5
III Signes cliniques..............................................................................................................................5
III.1 Pseudopolyarthrite rhizomlique isole............................................................................... 5
III.2 Maladie de Horton..................................................................................................................6
III.2.1 Syndrome clinique de pseudopolyarthrite rhizomlique............................................ 6
III.2.2 Altration de l'tat gnral.............................................................................................6
III.2.3 Signes vasculaires crniens............................................................................................ 6
III.2.4 Signes vasculaires oculaires........................................................................................... 7
III.2.5 Signes vasculaires extracrniens................................................................................... 7
IV Manifestations biologiques communes la maladie Horton et la pseudopolyarthrite
Rhizomlique......................................................................................................................................... 7
V Complications de la maladie de Horton........................................................................................8
V.1 Complication oculaire.............................................................................................................. 8
V.2 Complications neurologiques.................................................................................................. 8
V.2.1 Accident vasculaire crbral constitu et accident ischmique transitoire.................8
V.2.2 Manifestations neuropsychiatriques............................................................................... 8
V.2.3 Atteinte neurologique priphrique................................................................................8
V.3 Autres complications vasculaires............................................................................................ 9
VI Indications et rsultats d'une biopsie d'artre temporale......................................................... 9
VII Diagnostique diffrentiel........................................................................................................... 10
- Universit Mdicale Virtuelle Francophone -

- Support de Cours (Version PDF) -

VII.1 Diagnostics diffrentiels communs la pseudopolyarthrite rhizomlique et la

maladie de Horton..........................................................................................................................10
VII.1.1 Causes rhumatologiques............................................................................................. 10
VII.1.2 Affection noplasique.................................................................................................. 11
VII.1.3 Infection........................................................................................................................11
VII.2 Diagnostic diffrentiel de la pseudopolyarthrite rhizomlique VS normale.............. 12
VII.3 Place de l'imagerie au cours de la pseudopolyarthrite rhizomlique et de la maladie de
Horton............................................................................................................................................. 12
VIII Principes thrapeutiques de la pseudopolyarthrite rhizomlique et de la maladie de
horton .................................................................................................................................................. 12
VIII.1 Corticothrapie.................................................................................................................. 12
VIII.1.1 Traitement d'attaque................................................................................................. 13
VIII.1.2 Phase de dcroissance de la corticothrapie............................................................13
VIII.1.3 Phase de sevrage.........................................................................................................14
VIII.1.4 Dure totale du traitement........................................................................................ 14
VIII.2 Mesures associes la corticothrapie.............................................................................14
VIII.3 Suivi des patients............................................................................................................... 15
VIII.3.1 Rebond biologique et rechute................................................................................... 15
VIII.3.2 Rcidive.......................................................................................................................16
VIII.3.3 Complications de la corticothrapie au long cours.................................................16
VIII.4 Alternative la corticothrapie........................................................................................16

- Universit Mdicale Virtuelle Francophone -

- Support de Cours (Version PDF) -

OBJECTIFS
GENERAL :

Savoir reconnatre les signes rvlateurs d'une pseudopolyarthrite rhizomlique

isole et d'une maladie de Horton et connatre les indications et les rsultats d'une
biopsie d'artre temporale.

Connatre les complications de la pseudopolyarthrite rhizomlique et de la maladie

de Horton.

Savoir distinguer la pseudopolyarthrite rhizomlique des autres rhumatismes

inflammatoires du sujet g.

Connatre les principes thrapeutiques de la pseudopolyarthrite rhizomlique et de

la maladie de Horton. Modalits de prescription de la corticothrapie, dure du
traitement, traitements adjuvants.

Connatre les lments de suivi du patient et planifier le suivi.

SPECIFIQUE :

Diagnostiquer une maladie de Horton et une pseudopolyarthrite rhizomlique.

Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

DFINITIONS
I.1

MALADIE DE HORTON

La maladie de Horton est une vascularite systmique primitive correspondant une

panartrite (atteignant toute la paroi des artres), segmentaire et focale des artres de grand
et moyen calibre. La maladie de Horton affecte de faon prfrentielle les branches de la
carotide externe (mais toutes les artres destine viscrale peuvent tre atteintes). La
maladie de Horton est la plus frquente des vascularites aprs 50 ans.
I.2

PSEUDOPOLYARTHRITE RHIZOMLIQUE

La pseudopolyarthrite rhizomlique est un rhumatisme inflammatoire trs frquent

aprs 60 ans. C'est un syndrome clinique (douleurs inflammatoires des ceintures) qui doit
systmatiquement faire rechercher une maladie de Horton (en raison des risques de
complications vasculaires graves).

- Universit Mdicale Virtuelle Francophone -

- Support de Cours (Version PDF) -

II EPIDMIOLOGIE
On trouve des similitudes pidmiologiques entre pseudopolyarthrite rhizomlique et
maladie de Horton :
sexe : 2-3 femmes pour 1 homme ;
ge : elles surviennent aprs 50 ans ; lincidence de la maladie de Horton et de la
pseudopolyarthrite rhizomlique augmente avec lge ;
distribution gographique : avec un gradient de frquence qui dcrot du nord vers le sud
de lEurope, ces deux maladies sont rares chez les Asiatiques ou les sujets Noirs ;
prvalence de 6 pour 1 000 pour la pseudopolyarthrite rhizomlique et de 1 pour 1 000
pour la maladie de Horton dans la population de plus de 50 ans.
La pseudopolyarthrite rhizomlique peut tre isole ou tre associe demble une
maladie de Horton (15 % des cas). La pseudopolyarthrite rhizomlique peut galement
rvler secondairement une maladie de Horton (dans 15 % 20 % des cas). Lvolution
dune pseudopolyarthrite rhizomlique non traite se fait vers une maladie de Horton
dans 20 % 40 % des cas. La maladie de Horton s'accompagne de signes de PPR dans 50 %
des cas.
Ainsi, pour la majorit des auteurs, la pseudopolyarthrite rhizomlique et la maladie de
Horton constituent deux phases volutives de la mme maladie.

III SIGNES CLINIQUES

III.1 PSEUDOPOLYARTHRITE RHIZOMLIQUE ISOLE
La pseudopolyarthrite rhizomlique est un syndrome clinique survenant chez un patient
g de plus de 50 ans qui associe, aprs un dbut insidieux :
des arthromyalgies inflammatoires :
bilatrales et le plus souvent symtriques voluant depuis au moins 2 4 semaines ;
de topographie rhizomlique : touchant les paules, le rachis cervical et/ou la racine des
membres infrieurs. Ces zones sont douloureuses la palpation et la mobilisation
articulaire ;
avec un enraidissement matinal prolong (plus de 45 minutes) ;
avec, frquemment, une bursite sous-acromio-deltodienne bilatrale ;
- Universit Mdicale Virtuelle Francophone -

- Support de Cours (Version PDF) -

et, parfois, des tnosynovites et des arthrites priphriques ;

une asthnie, un amaigrissement, une anorexie et, parfois, une fivre (autour de 38 C) ;
un syndrome inflammatoire biologique net.
III.2 MALADIE DE HORTON
Le diagnostic de la maladie de Horton repose sur l'association de signes vasculaires (surtout
crniens/cphaliques ou opthalmologiques dont la cphale nocturne inhabituelle) et la
prsence dun syndrome inflammatoire. Le malade prsente le plus frquemment un
syndrome clinique de pseudopolyarthrite rhizomlique, une altration de ltat gnral et
d'autres signes vasculaires.
III.2.1 Syndrome clinique de pseudopolyarthrite rhizomlique
Il est prsent chez environ 40 50 % des malades et rvlateur de la maladie de Horton
dans 20 40 % des cas.
III.2.2 Altration de l'tat gnral
Laltration de ltat gnral est habituellement plus marque que dans la
pseudopolyarthrite rhizomlique isole, avec fivre , amaigrissement, fatigue et anorexie.
III.2.3 Signes vasculaires crniens
Ce sont :
Des cphales inhabituelles : temporales unilatrales le plus souvent et dapparition
rcente et brutale. Parfois elles sont frontales, parfois plus diffuses. Elles sont nocturnes
et/ou matinales le plus souvent ;
Une claudication intermittente de la langue et de la mchoire (douleurs survenant lors de
la mastication). Cette claudication vasculaire peut parfois aboutir des ncroses linguales.
Une hyperesthsie du cuir chevelu qui se manifeste par des douleurs lorsque le patient se
coiffe (signe du peigne). Latteinte vasculaire peut aboutir la ncrose du scalp (rare).
Une douleur sur le trajet des artres temporales qui sont souvent indures et parfois
saillantes et daspect inflammatoire, avec diminution de la pulsatilit voire abolition du
pouls. On veillera examiner systmatiquement les artres vise occipitale, maxillaire ou
faciale qui peuvent tre douloureuses ou hypopulsatiles.
- Universit Mdicale Virtuelle Francophone -

- Support de Cours (Version PDF) -

III.2.4 Signes vasculaires oculaires

Une baisse de lacuit visuelle, le plus souvent indolore et brutale, parfois transitoire, peut
survenir chez environ 15 % des patients.
Flou visuel, diplopie, amaurose fugace, etc., doivent tre recherchs systmatiquement.
Le moindre signe ophtalmologique doit faire redouter une complication ophtalmique
grave et dfinitive (cf. infra, "Complications") et faire discuter le traitement corticode en
urgence.
III.2.5 Signes vasculaires extracrniens
Cf. infra : Complications .

IV MANIFESTATIONS BIOLOGIQUES COMMUNES LA MALADIE

HORTON ET LA PSEUDOPOLYARTHRITE RHIZOMLIQUE
Il existe un syndrome inflammatoire majeur avec VS habituellement suprieure 40 mm.
Sy associent une thrombocytose et une anmie modre. Il existe de trs rares cas de
pseudopolyarthrite rhizomlique ou de maladie de Horton sans syndrome inflammatoire
(1 10 % des cas selon les tudes), cependant ces formes doivent faire rechercher les
diagnostics diffrentiels et imposent un avis spcialis(cf. infra).
Une augmentation des protines de linflammation est observe : CRP, fibrinogne,
hyper2-globuline.
Des perturbations du bilan hpatocellulaire sont notes dans 20 30 % des cas, avec
augmentation des phosphatases alcalines et de la -GT, et parfois une cytolyse.
La prsence danticorps antiphospholipides a t retrouve chez 30 % des malades avec
maladie de Horton.
Il ny a pas plus frquemment dautoanticorps (facteur rhumatode, anticorps
antinuclaires) chez les patients atteints de pseudopolyarthrite rhizomlique ou de
maladie de Horton quil ny en a dans la population gnrale dge quivalent. Aucun test
biologique spcifique nest disponible pour la pseudopolyarthrite rhizomlique ou la
maladie de Horton, et il nexiste aucun argument pathognomonique.
Le diagnostic repose donc sur un faisceau darguments vocateurs et, surtout sur
llimination des autres diagnostics potentiels.

- Universit Mdicale Virtuelle Francophone -

- Support de Cours (Version PDF) -

V COMPLICATIONS DE LA MALADIE DE HORTON

Les complications de la maladie de Horton sont essentiellement vasculaires et
ischmiques. Elles sont le plus souvent brutales et irrversibles. Elles font toute la gravit de
la maladie et doivent tre recherches systmatiquement lors du diagnostic et des
consultations de suivi.
V.1 COMPLICATION OCULAIRE
Les complications oculaires surviennent chez 5 20 % des patients et sont le plus
souvent prcdes de prodromes (flou visuel, scotome, diplopie, amaurose...). De 1 2 %
des patients ont une ccit bilatrale dfinitive et 2 5 % une ccit monoculaire.
Lamaurose est la consquence :
dune artrite oblitrante de lartre ophtalmique ou de ses branches (artres ciliaires ou
artre centrale de la rtine) ;
ou dune nvrite optique ischmique ;
ou dune embolie point de dpart carotidien.
En cas datteinte unilatrale, le risque datteinte controlatrale et de ccit totale dfinitive
est important et justifie une prise en charge urgente.
V.2 COMPLICATIONS NEUROLOGIQUES
V.2.1 Accident vasculaire crbral constitu et accident ischmique transitoire
Ces complications concernent 5 % des patients. Ces accidents peuvent tre lis latteinte
inflammatoire des artres vise crbrale ou de mcanisme embolique point de dpart
carotidien. Tout AVC ou AIT associ un syndrome inflammatoire chez un patient g doit
faire voquer une maladie de Horton.
V.2.2 Manifestations neuropsychiatriques
Ces manifestations apparaissent dans 3 % des cas avec dsorientation temporospatiale et
trouble de lhumeur, dont le mcanisme nest pas totalement clairci. Ces troubles
rpondent rapidement la corticothrapie.
V.2.3 Atteinte neurologique priphrique
Une telle atteinte est lie une vascularite des vaisseaux de la vasa nervosum avec risque
:

- Universit Mdicale Virtuelle Francophone -

- Support de Cours (Version PDF) -

de polyneuropathies ou de multineuropathies (environ 7 % des malades) ;

datteinte des nerfs oculomoteurs (diplopie chez 2 % des malades) ;
de nvrite optique ischmique (responsable dune partie des baisses de lacuit visuelle).
V.3 AUTRES COMPLICATIONS VASCULAIRES
Les atteintes suivantes peuvent galement tre observes :
Forme cardioaortique, o une aortite et une artrite de la gerbe aortique peuvent tre
responsables :
dun syndrome de larc aortique avec claudication des membres suprieurs, dune
asymtrie tensionnelle ou du pouls, de troubles vasculaires distaux type acrocyanose ;
dune aortite avec risque danvrysme ou de dissection, dinsuffisance aortique ;
dun infarctus du myocarde par coronarite.
Atteinte des artres pulmonaires : toux chronique, infiltrat bronchopulmonaire.
Atteinte artrielle des membres suprieurs (asymtrie tensionelle...) ou infrieurs, avec
risque de claudication intermittente.
Atteinte rnale ou digestive, avec risque dhypertension artrielle et dinfarctus
msentrique.
La radiographie de thorax et l'chographie cardiaque sont utiles au diagnostic (outre les
diagnostics diffrentiels) et lors du suivi pour dpister ces complications aortiques.

VI INDICATIONS ET RSULTATS D'UNE BIOPSIE D'ARTRE

TEMPORALE
La biopsie de lartre temporale (BAT) nest pas indispensable au diagnostic de maladie
de Horton, pour certains auteurs, si le tableau clinique est vocateur ; cependant, de
nombreuses quipes la ralisent systmatiquement. Cette biopsie est absolument ncessaire
en cas de doute diagnostique ou en cas de prsentation trompeuse. La biopsie de lartre
temporale n'est pas ncessaire devant un tableau de pseudopolyarthrite rhizomlique isole
typique. La biopsie de lartre temporale ne doit pas retarder le traitement et elle peut tre
ralise alors que le patient est sous corticothrapie (les anomalies histologiques se
normalisent aprs plusieurs semaines).
Lchographie-Doppler des artres temporales, en montrant le signe du Halo (oedme de
la paroi artriel vocateur) voire des signes de thrombose ou de stnose artrielle, peut
aider diriger une biopsie de lartre temporale. Cependant, cet examen est techniquement

- Universit Mdicale Virtuelle Francophone -

- Support de Cours (Version PDF) -

difficile et son rsultat est influenc par lexprience de loprateur.

La BAT sera prleve du ct o il existe une claudication de mchoire, ou des signes
ophtalmologiques, ou une sensibilit, une pulsatilit, une rougeur de l'artre.
Le caractre focal de lartrite justifie un prlvement de bonne taille dau moins 1,5 3
cm ( analyser en totalit par le pathologiste). Lexamen anatomopathologique trouve une
panartrite segmentaire et focale, qui associe :
un infiltrat inflammatoire des tuniques artrielles prdominant au niveau de la mdia et
compos de lymphocytes, dhistiocytes, de polynuclaires neutrophiles et de plasmocytes ;
une destruction des cellules musculaires lisses de la mdia ;
une destruction de la limitante lastique interne ;
un paississement fibreux de lintima.
On retrouve frquemment associs des granulomes contenant des cellules gantes
multinucles et des thrombus.
La ngativit de la biopsie de lartre temporale nexclut pas le diagnostic de maladie de
Horton. Le caractre focal de la vascularite de Horton explique la frquence des faux
ngatifs (sensibilit de la biopsie de lartre temporale : entre 50 et 91 %). Si la BAT initiale a
t bien ralise et est analysable par le pathologiste, une BAT controlatrale est rarement
utile.

VII DIAGNOSTIQUE DIFFRENTIEL

VII.1 DIAGNOSTICS DIFFRENTIELS COMMUNS LA PSEUDOPOLYARTHRITE
RHIZOMLIQUE ET LA MALADIE DE HORTON
VII.1.1 Causes rhumatologiques
a. Polyarthrite rhumatode du sujet g
Il sagit dun diagnostic diffrentiel difficile car la polyarthrite rhumatode dbut
rhizomlique survient chez le sujet de plus de 50 ans et parce que la pseudopolyarthrite
rhizomlique peut comporter des tnosynovites et des arthrites priphriques.
Les clichs radiologiques la recherche drosions caractristiques de la polyarthrite
rhumatode sont indispensables, ainsi que la recherche du facteur rhumatode et surtout des
anticorps anti-CCP (anticorps anti-peptides cycliques citrullins).

- Universit Mdicale Virtuelle Francophone -

- Support de Cours (Version PDF) -

b. Rhumatismes inflammatoires microcristallins du sujet g

Il peut s'agir :
de chondrocalcinose.
de rhumatisme apatite.
de rhumatisme mtabolique.
Il faut rechercher un liser calcique articulaire ou des dpts ab-articulaires sur les
radiographies. Cependant, la chondrocalcinose tant frquente cet ge, la prsence dun
liser calcique ne permet pas dexclure une maladie de Horton ou une pseudopolyarthrite
rhizomlique.
c. Syndrome RS3PE ou polyarthrite oedmateusedu sujet g
La polyarthrite oedmateuse (ou RS3PE : Remitting Seronegative Symetrical Synovitis
with Pitting Edema) comporte des oedmes blancs, prenant le godet, souvent importants,
des extrmits et une polysynovite (qui sont habituellement rares au cours de la
pseudopolyarthrite rhizomlique). La polyarthrite oedmateuse est rsolutive gnralement
en 12 18 mois et est trs corticosensible.
d. Affections musculaires inflammatoires
Il sagit principalement de la polymyosite (recherche de dficit musculaire et dune
lvation des enzymes musculaires).
e. Autres vascularites
Elles sont plus rares cet ge (maladie de Takayasu, qui atteint le sujet jeune, maladie de
Wegener, priartrite noueuse, etc.).
VII.1.2 Affection noplasique
Il s'agit d'un diagnostic diffrentiel trs important chez le sujet ag (AEG, syndrome
inflammatoire). Le scanner thoraco- abdomino-pelvien et le PET-scan sont, aprs un
examen clinique minutieux, souvent utiles :
Cancers viscraux, rnaux ou pancratiques, pulmonaires, du sein, etc.
Lymphomes et hmopathies, dont le mylome.
VII.1.3 Infection
On peut citer :
lendocardite avec manifestations ostoarticulaires et syndrome inflammatoire majeur.
une infection profonde occulte (abcs, ostite, arthrite septique, etc.).

- Universit Mdicale Virtuelle Francophone -

- Support de Cours (Version PDF) -

VII.2 DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL DE LA PSEUDOPOLYARTHRITE

RHIZOMLIQUE VS NORMALE
La PPR VS normale est rarissime. Il faut donc systmatiquement rechercher un autre
diagnostic :
les myalgies lies au traitement de type hypolipmiant, btabloquant, etc.;
une hypothyrodie ou autre endocrinopathie...;
un syndrome parkinsonien ;
les tendinopathies de la coiffe des rotateurs ;.
fibromyalgie, dpression
VII.3 PLACE DE L'IMAGERIE AU COURS DE LA PSEUDOPOLYARTHRITE
RHIZOMLIQUE ET DE LA MALADIE DE HORTON
Le diagnostic de pseudopolyarthrite rhizomlique ou de maladie de Horton repose sur un
faisceau d'arguments positifs et surtout sur l'limination des autres diagnostics potentiels.
Certains examens d'imagerie sont donc envisager :
la radiographie de thorax et l'chographie cardiaque, pour liminer une tumeur
pulmonaire ou un anvrisme ou une dissection de l'aorte ;
l'cho-Doppler des artres temporales pour le diagnostic ; US des artres atteintes pour le
suivi volutif ;
le PET-scan, pour la visualisation de foyers hypermtaboliques anormaux et/ou pour
visualiser et suivre les lsions de vascularite/aortite ;
la TDM avec temps vasculaire, pour liminer une noplasie ou une hmopathie, pour
visualiser l'aortite ;
l'IRM

VIII PRINCIPES THRAPEUTIQUES DE LA PSEUDOPOLYARTHRITE

RHIZOMLIQUE ET DE LA MALADIE DE HORTON
VIII.1 CORTICOTHRAPIE
La corticothrapie sera dbute le plus tt possible pour diminuer le risque de
complications vasculaires lies la maladie de Horton et diminuer les symptmes.
Il sagit dun vritable test thrapeutique en raison de la grande sensibilit des
symptmes ostoarticulaires qui rgressent dans les 72 heures suivant lintroduction du
traitement.

- Universit Mdicale Virtuelle Francophone -

- Support de Cours (Version PDF) -

L'amlioration clinique globale doit tre d'au moins 70 % en une semaine sous corticode,
avec une normalisation du syndrome inflammatoire en un mois.
De nombreux schmas thrapeutiques sont proposs dans la littrature, mais aucun na
clairement dmontr sa supriorit. La rponse la corticothrapie, donc la dose ncessaire
de corticodes, varie entre les malades (rle probable de la susceptibilit individuelle la
corticothrapie et du degr de linflammation initiale). Nous rapportons ici les
recommandations des socits anglaise et/ou europenne de rhumatologie.
VIII.1.1 Traitement d'attaque
Les recommandations sont les suivantes :
en cas de Pseudopolyarthrite rhizomlique isole sans signe de maladie de Horton : par
voie orale, prednisone la dose de 15 20 mg par jour en fonction de la svrit clinique
des symptmes.
en cas de maladie de Horton sans signe oculaire ou crbral : prednisone la dose de 40
60 mg (0,7 mg/kg par jour jusqu' rsolution des symptmes) ; un traitement antiagrgant
est associ de faon systmatique en cas de maladie de Horton (sauf contre-indication) ;
en cas de maladie de Horton complique de signes oculaires ou vasculaires : prednisone
la dose de 1 mg/kg par jour ; pour certains, des bolus de corticodes peuvent tre raliss
(500 mg 1 g/jour de mthylprednisolone pendant 3 jours).
Ce traitement dattaque permet la rgression rapide en 2 3 jours des signes cliniques.
Labsence de corticosensibilit doit toujours conduire remettre en cause le diagnostic. Le
syndrome inflammatoire se normalise ensuite, en quelques jours pour la CRP et en 3
semaines environ pour la VS. Il faut maintenir la dose dattaque jusqu normalisation de la
VS.
VIII.1.2 Phase de dcroissance de la corticothrapie
Lorsque la VS est normalise, on prescrit une dcroissance de la corticothrapie par
paliers, dont la frquence et la valeur sont variables selon les patients.
Pour certaines quipes, diminution de 10 % de la dose tous les 15 jours ; pour dautres,
dcroissance par paliers successifs, dune dure habituelle de 15 jours : palier de 10 mg
jusqu la dose de 30 mg puis palier de 5 mg jusqu la dose de 10 mg par jour puis paliers
de 1 mg ensuite.

- Universit Mdicale Virtuelle Francophone -

- Support de Cours (Version PDF) -

Par exemple :
en cas de pseudopolyarthrite rhizomlique : 15 mg/jour pendant 1 mois, puis 12,5
mg/jour pendant 1 mois puis 10 mg/jour pendant 1 mois puis diminution de 1 mg/mois,
soit un traitement de 12 mois (entre 1 et 2 ans) ;
en cas de maladie de Horton non complique : 40 60 mg/jour pendant 1 mois, puis
rduction de 10 mg tous les 15 jours jusqu' 20 mg/jour puis diminution de 2,5 mg tous les
mois jusqu' 10 mg/jour puis diminution de 1 mg tous les 1 2 mois en l'absence de
rechute.
VIII.1.3 Phase de sevrage
Le sevrage sera tent chez un patient asymptomatique depuis plusieurs semaines, en
diminuant de 1 mg tous les 1 ou 2 mois et en surveillant de faon rapproche la vitesse de
sdimentation et la CRP ainsi que les signes cliniques. Il est en gnral admis de diminuer la
dose de glucocorticodes jusqu la dose de substitution physiologique (5 10 mg par jour
approximativement). Ensuite, il ny a pas de consensus sur la planification du sevrage. Pour
certains, on associera lhydrocortisone (20 30 mg par jour) la prednisone que lon
diminuera progressivement jusqu' l'arrt. Une semaine environ aprs l'arrt de la
prednisone5 10 mg par jour sur un mois. larrt de lhydrocortisone, un test au
Synacthne est effectu, par certaines quipes, pour vrifier la rcupration de l'axelaxe
hypothalamus-hypophyse-surrnales. Si tel est le cas, le traitement par l'hydrocortisone est
interrompu. Sinon, ce traitement est poursuivi pendant quelques semaines avant que soit
ralis un nouveau test au Synacthne.
Pour certains, une dcroissante lente et isole de la prednisone est possible (diminution de 1
mg tous les 1 2 mois).
VIII.1.4 Dure totale du traitement
La dure totale du traitement schelonne entre 1 3 ans, en fonction des formes
cliniques.
VIII.2 MESURES ASSOCIES LA CORTICOTHRAPIE
La prescription d'un antiagrgant plaquettaire doit tre systmatique, sauf contreindication, lors de la maladie de Horton.
Cette forte corticothrapie expose des complications importantes (hypertension artrielle,
infection, ostoporose cortico-induite, etc.) tout particulirement chez le sujet g.

- Universit Mdicale Virtuelle Francophone -

- Support de Cours (Version PDF) -

Il faut donc absolument rechercher la dose minimale efficace initialement et prvenir les
effets secondaires de la corticothrapie.
Cette prvention repose sur :
la prvention de lostoporose cortico-induite justifiant lassociation dun traitement
vitamino-calcique et de bisphosphonate (en se conformant aux recommandations HAS) ;
des conseils hyginodittiques ;
lducation des patients qui sont particulirement sensibles aux infections.
VIII.3 SUIVI DES PATIENTS
La surveillance est surtout clinique (absence de symptmes), mais aussi biologique avec
dosage de la VS (et/ou CRP). Le rythme de cette surveillance dpend surtout de la rponse
initiale la corticothrapie. On peut proposer une surveillance bimensuelle puis mensuelle
pendant les 6 premiers mois puis
tous les 3 6 mois pendant la premire anne. De plus, 2 ou 3 ans, une ostodensitomtrie
et une radiographie du thorax sont justifies. Pour certains, une chographie cardiaque et
de l'aorte doit tre ralise chaque anne en cas de maladie de Horton.
Cette surveillance permet de guider la dcroissance de la corticothrapie et danticiper la
survenue dune rechute.
Il faut savoir diagnostiquer prcocement le rebond biologique et la rechute, la rcidive et
les complications de la corticothrapie au long cours.
VIII.3.1 Rebond biologique et rechute
Le rebond biologique peut traduire :
une infection surajoute, qui doit systmatiquement tre discute (malade sous corticodes
et le plus souvent g) ;
une rduction trop rapide des doses avec reprise volutive (recherche de signes volutifs
de la maladie) ;
une mauvaise adhsion au traitement ;
une interaction mdicamenteuse diminuant labsorption des corticodes.
La rechute (rapparition des signes cliniques et biologiques) peut survenir lors de la
dcroissance de la corticothrapie ou du sevrage. La frquence de ces rechutes est estime
entre 20 % et 50 % des cas.
En cas de reprise volutive, il faut reprendre une corticothrapie habituellement au
palier antrieur.

- Universit Mdicale Virtuelle Francophone -

- Support de Cours (Version PDF) -

VIII.3.2 Rcidive
La rcidive peut tre trs tardive aprs le premier pisode de maladie de Horton ou de
pseudopolyarthrite rhizomlique (jusqu 10 ans aprs).
VIII.3.3 Complications de la corticothrapie au long cours
Le pronostic de la maladie de Horton est relativement bon avec une courbe de survie qui
rejoint celle de la population de mme ge, en cas de traitement efficace, mais avec un
risque de ccit totale de 1 % 2 %.
En revanche, la morbidit lie la corticothrapie au long cours est particulirement
importante et impose une prvention prcoce (voir chapitre 25).
VIII.4 ALTERNATIVE LA CORTICOTHRAPIE
En cas de complication de la corticothrapie ou de corticodpendance, plusieurs
traitements ont t utiliss :
le mthotrexate semble tre un traitement permettant l'pargne cortisonique et favorise
le sevrage en corticode sans rechute ;
l'azathioprine, les antipaludens de synthse, la ciclosporine peuvent galement tre
discuts ;
les anti-TNF sont actuellement tudis vise d'pargne cortisonique dans la maladie de
Horton.

- Universit Mdicale Virtuelle Francophone -