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NM

Manual
AMIR

NEUMOLOGA
Y CIRUGA TORCICA

6.a edicin

MANUAL AMIR NEUMOLOGA Y CIRUGA TORCICA


(6. edicin)
ISBN DE LA OBRA COMPLETA
ISBN-13: 978-84-611-2176-2
ISBN
ISBN-13: 978-84-616-5386-7
DEPSITO LEGAL
M-22416-2013
ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L.
www.academiamir.com
info@academiamir.com
DISEO, MAQUETACIN E ILUSTRACIONES
Iceberg Visual Diseo, S.L.N.E.
IMPRESIN

La proteccin de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redaccional de la publicacin como al diseo, ilustraciones y fotografas de la misma,
por lo que queda prohibida su reproduccin total o parcial sin el permiso del
propietario de los derechos de autor.

NM

NEUMOLOGA Y
CIRUGA TORCICA

NM

NEUMOLOGA Y CIRUGA TORCICA

AUTORES
Direccin editorial
JAIME CAMPOS PAVN (8)

JORGE ASO VIZN (8)

BORJA RUIZ MATEOS (10)

IRENE VEGANZONES GUANYABENS (21)

EDUARDO FRANCO DEZ (2)

VIVIANA ARREO DEL VAL (6)

AIDA SUREZ BARRIENTOS (2)

Autores
JUAN MIGUEL ANTN SANTOS (25)

EDUARDO FRANCO DEZ (2)

SERGI PASCUAL GUARDIA (38)

CARLOS FERRE ARACIL (11)

BORJA RUIZ MATEOS (10)

VANESA CRISTINA LOZANO GRANERO (11)

FRANCISCO ARNALICH MONTIEL (11)

VCTOR MANUEL GONZLEZ COSANO (40)

FRANCISCO JAVIER TEIGELL MUOZ (12)

Relacin general de autores


ADRIANA PASCUAL MARTNEZ (1)
AIDA SUREZ BARRIENTOS (2)
ALBERTO CECCONI (2)
ALBERTO LPEZ SERRANO (3)
ALBERTO TOUZA FERNNDEZ (4)
ANA DELGADO LAGUNA (5)
ANDRS CRUZ HERRANZ (6)
ANDRS ENRIQUE MADRID VALLENILLA (7)
NGEL ALEDO SERRANO (2)
ANTONIO LALUEZA BLANCO (8)
BEATRIZ SNCHEZ MORENO (8)
BORJA DE MIGUEL CAMPO (8)
BORJA IBEZ CABEZA (9)
BORJA RUIZ MATEOS (10)
CARLOS FERRE ARACIL (11)
CARMEN GUERRERO MORALES (12)
CARMEN OLMOS BLANCO (2)
CHAMAIDA PLASENCIA RODRGUEZ (6)
CLARA MARCUELLO FONCILLAS (2)
CRISTIAN IBORRA CUEVAS (8)
CRISTINA ALMANSA GONZLEZ (8)
CRISTINA IGUALADA BLZQUEZ (7)
CRISTINA VIRGINIA TORRES DAZ (13)
DAVID BERNAL BELLO (14)
DAVID PRIEGO CARRILLO (15)
DIANA ZAMBRANO-ENRQUEZ (16)
EDUARDO FRANCO DEZ (2)
ELENA FORTUNY FRAU (2)
ELENA GONZLEZ RODRGUEZ (17)

ELISEO VA GALVN (2)


ENRIQUE JOS BALBACID DOMINGO (2)
ESTELA LORENZO HERNANDO (8)
FERNANDO MORA MNGUEZ (18)
FRANCISCO ARNALICH MONTIEL (11)
FRANCISCO JAVIER TEIGELL MUOZ (12)
GEMMA IBEZ SANZ (12)
GUILLERMO SCHOENDORFF RODRGUEZ (19)
INMACULADA GARCA CANO (20)
IRENE VEGANZONES GUANYABENS (21)
ISABEL CARDOSO LPEZ (7)
JAIME CAMPOS PAVN (8)
JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO (3)
JAVIER MELCHOR DUART CLEMENTE (22)
JORGE ADEVA ALFONSO (7)
JORGE ASO VIZN (8)
JOS LOUREIRO AMIGO (17)
JOS LUIS CUO ROLDN (11)
JOS MANUEL MARTNEZ DEZ (6)
JOS MARA BALIBREA DEL CASTILLO (17)
JUAN CARLOS GARCA RUBIRA (23)
JUAN JOS GONZLEZ FERRER (24)
JUAN MIGUEL ANTN SANTOS (25)
KAZUHIRO TAJIMA POZO (5)
LUIS BUZN MARTN (7)
LUIS MANUEL MANSO SNCHEZ (8)
MANUEL LVAREZ ARDURA (26)
MANUEL GMEZ SERRANO (2)
MARA ANDREA LPEZ SALCEDO (2)

MARA DE LAS MERCEDES SIGENZA SANZ (27)


MARA DEL PILAR ANTN MARTIN (4)
MARA GMEZ ROMERO (28)
MARA LUISA GANDA GONZLEZ (6)
MARA MOLINA VILLAR (29)
MARA TERESA RIVES FERREIRO (30)
MIGUEL ALSINA CASANOVA (31)
MIRIAM ESTBANEZ MUOZ (6)
ORIOL MOLINA ANDREU (32)
SCAR CANO VALDERRAMA (7)
PABLO BARRIO GIMNEZ (33)
PABLO DVILA GONZLEZ (34)
PABLO SOLS MUOZ (35)
PATRICIA GNZLEZ MUOZ (11)
PAULA MARTNEZ SANTOS (26)
ROBERTO MOLINA ESCUDERO (26)
ROCO LVAREZ MARN (36)
RODRIGO FERNNDEZ JIMNEZ (9)
SALVADOR PIRIS BORREGAS (8)
SARA BORDES GALVN (37)
SARA PREZ RAMREZ (7)
SERGI PASCUAL GUARDIA (38)
SILVIA PREZ TRIGO (2)
TERESA BASTANTE VALIENTE (13)
TOMS PASCUAL MARTNEZ (8)
VANESA CRISTINA LOZANO GRANERO (11)
VERNICA SANZ SANTIAGO (39)
VICTORIA ALEGRA LANDA (5)
VIVIANA ARREO DEL VAL (6)

(1)
(2)
(3)
(4)
(5)
(6)
(7)
(8)
(9)

(13)
(14)
(15)
(16)
(17)
(18)
(19)
(20)
(21)
(22)
(23)
(24)
(25)
(26)

(27)
(28)
(29)
(30)
(31)
(32)
(33)
(34)
(35)
(36)
(37)
(38)
(39)
(40)

(10)
(11)
(12)

H. Infanta Elena. Madrid.


H. U. Clnico San Carlos. Madrid.
H. U. de Sant Joan dAlacant. Alicante.
H. U. de Getafe. Madrid.
H. U. Fundacin Alcorcn. Madrid.
H. U. La Paz. Madrid.
H. U. Gregorio Maran. Madrid.
H. U. 12 de Octubre. Madrid.
H. U. Clnico San Carlos y Centro Nacional de
Investigaciones Cardiovasculares (CNIC). Madrid.
H. U. Clnico San Carlos y
H. Central de la Cruz Roja. Madrid.
H. U. Ramn y Cajal. Madrid.
H. U. de Bellvitge. Barcelona.

H. U. de la Princesa. Madrid.
H. U. de Torrejn. Madrid.
H. U. Germans Trias i Pujol. Badalona.
H. U. Santa Cristina. Madrid.
H. U. Vall dHebron. Barcelona.
H. U. Infanta Leonor. Madrid.
Clnica Universidad de Navarra. Pamplona.
H. Sanitas La Moraleja. Madrid.
U. D. Catalunya Central. F. Althaia. Manresa.
H. General de Alicante. Alicante.
H. U. Virgen Macarena. Sevilla.
H. General U. de Ciudad Real. Ciudad Real.
H. Infanta Cristina. Madrid.
H. U. de Fuenlabrada. Madrid.

H. U. Puerta de Hierro Majadahonda. Madrid.


H. U. Joan XXIII. Tarragona.
H. U. Severo Ochoa. Madrid.
H. Virgen del Camino. Pamplona.
H. Sant Joan de Du. Barcelona.
Mtua Terrassa. Terrassa.
H. U. Clinic. Barcelona.
H. de Manacor. Mallorca.
Kings College Hospital. Londres.
H. U. Virgen del Roco. Sevilla.
H. San Roque. Las Palmas de Gran Canaria.
Parc de Salut MAR. Barcelona.
H. Infantil U. Nio Jess. Madrid.
H. U. Reina Sofa. Crdoba.

Autores

Pg. 5

NM

ORIENTACIN MIR

Rendimiento
por asignatura
(preguntas
por pgina)

Nmero medio
de preguntas
(de los ltimos
11 aos)

Eficiencia MIR
(rendimiento de la
asignatura corregido
por su dificultad en
el MIR)

2,53

16

7,5

Asignatura fundamental en el MIR, siendo la 5.-6. materia que ms preguntas aporta. Adems, la aparicin de preguntas con
imgenes en las ltimas ediciones del MIR, hace que haya en cada edicin 2-3 imgenes referentes a esta asignatura, por lo que es
fundamental integrar los conocimientos tericos con la interpretacin de radiografas y TC de trax. El cncer de pulmn, el asma, la
EPOC, y las enfermedades de la pleura (derrame pleural y neumotrax) son los temas estrella. El TEP est de moda en los ltimos aos.
Ten en cuenta adems que Neumologa es la asignatura que ms preguntas con imgenes aporta en el MIR. Todos los aos caen varias
radiografas de trax y, en general, una TC torcica. Completa el repaso de estas pruebas radiolgicas con el manual de Radiologa AMIR.
Eficiencia MIR de la asignatura

PD

OR

RM

IM

IF

TM

GC

CD

NF

DG

UR

OF

NR

PQ

DM

ED

HT

NM MC

ET

2,6

2,8

3,3

3,7

5,3

5,4

5,4

5,8

5,9

6,3

6,4

6,5

6,6

6,8

7,5 7,7

10

- eficiente

+ eficiente

Importancia de la asignatura dentro del MIR

Tendencia general 2003-2013

1,63%
2,07% OF

IM

DG

10,19%
ET 9,06%
IF 7,87%

2,11% OR

CD 7,07%

2,69% DM
2,90% UR

MC 6,74%

3,16% TM

NM 6,24%

3,45% PD

NR 6,09%

3,88% NF
ao

16

14

16

17

15

15

16

15

15

15

18

03

04

05

06

07

08

09

10

11

12

13

GC 5,80%

4,24% RM
4,28%

PQ

HT

ED 5,76%
4,93%

Distribucin por temas


Tema 2. Neoplasias pulmonares

31

Tema 3. Enfermedades de la pleura

22

Tema 4. Enfermedad pulmonar


obstructiva crnica (EPOC)

20

Tema 5. Asma

15

Tema 11. Enfermedades intersticiales 3:


neumonitis asociadas a...

15

Tema 1. Fisiologa y fisiopatologa

14

Tema 6. Tromboembolismo pulmonar

13

Tema 7. Trastornos de la ventilacin

Tema 8. Sndrome de dificultad


respiratoria aguda

Tema 22. Semiologa respiratoria

03

04

05

06

07

08

09

10

11

12

13

Tema 9. Enfermedades intersticiales 1:


neumonitis intersticiales idiopticas
Tema 10. Enfermedades intersticiales 2:
neumonitis de causa conocida

ao

6
5

Orientacin MIR

Pg. 7

NM

Manual AMIR

www.academiamir.com

Distribucin por temas


Tema 20. Anatoma

Tema 12. Enfermedades del mediastino

Tema 18. Trasplante pulmonar

Tema 19. Malformaciones

Tema 21. Ventilacin mecnica

03

04

05

06

07

08

09

ao

Pg. 8

1
1

Orientacin MIR

1
10

11

12

13

NDICE
TEMA 1

FISIOLOGA Y FISIOPATOLOGA.......................................................................................................11

Mecnica ventilatoria.............................................................................................................................. 11
Valoracin del intercambio gaseoso........................................................................................................ 16
Hipoxemia.............................................................................................................................................. 17

1.1.
1.2.
1.3.

TEMA 2

NEOPLASIAS PULMONARES.............................................................................................................20

Ndulo pulmonar solitario...................................................................................................................... 20


Neoplasias malignas de pulmn.............................................................................................................. 21
Neoplasias pulmonares benignas............................................................................................................ 28

2.1.
2.2.
2.3.

TEMA 3

ENFERMEDADES DE LA PLEURA......................................................................................................29

Derrame pleural...................................................................................................................................... 29
Neumotrax............................................................................................................................................ 31
Tumores pleurales................................................................................................................................... 33

3.1.
3.2.
3.3.

TEMA 4

ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRNICA (EPOC)...........................................................34

Concepto y anatoma patolgica............................................................................................................ 34


Caractersticas diferenciales de enfisema y bronquitis crnica................................................................. 36
Diagnstico............................................................................................................................................. 36
Estadificacin GOLD............................................................................................................................... 37
Tratamiento............................................................................................................................................ 37
Comorbilidades en el paciente EPOC...................................................................................................... 40
Pronstico............................................................................................................................................... 40

4.1.
4.2.
4.3.
4.4.
4.5.
4.6.
4.7.

TEMA 5
TEMA 6
TEMA 7

ASMA...............................................................................................................................................41
TROMBOEMBOLISMO PULMONAR...................................................................................................46
TRASTORNOS DE LA VENTILACIN..................................................................................................50

Hipoventilacin alveolar.......................................................................................................................... 50
Hiperventilacin alveolar......................................................................................................................... 50
Sndrome de apnea del sueo................................................................................................................. 51

7.1.
7.2.
7.3.

TEMA 8
TEMA 9

SNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA AGUDA........................................................................53


ENFERMEDADES INTERSTICIALES 1: NEUMONITIS INTERSTICIALES IDIOPTICAS..........................54

Fibrosis pulmonar idioptica.................................................................................................................... 55


Otras neumonitis intersticiales................................................................................................................. 56

9.1.
9.2.

TEMA 10

ENFERMEDADES INTERSTICIALES 2: NEUMONITIS DE CAUSA CONOCIDA......................................57

Neumonitis
Neumonitis
Neumonitis
Neumonitis

10.1.
10.2.
10.3.
10.4.

intersticiales
intersticiales
intersticiales
intersticiales

por inhalacin de polvos inorgnicos: neumoconiosis....................................... 57


por inhalacin de polvos orgnicos................................................................... 58
asociadas a enfermedades autoinmunes sistmicas........................................... 59
por frmacos.................................................................................................... 59

TEMA 11

ENFERMEDADES INTERSTICIALES 3: NEUMONITIS ASOCIADAS A PROCESOS


NO BIEN CONOCIDOS......................................................................................................................60

Sarcoidosis.............................................................................................................................................. 60
Linfangioleiomiomatosis e histocitosis X.................................................................................................. 63
Eosinofilias pulmonares........................................................................................................................... 65
Proteinosis alveolar................................................................................................................................. 67

11.1.
11.2.
11.3.
11.4.

TEMA 12

TEMA 13

ENFERMEDAD DEL DIAFRAGMA......................................................................................................74

17.1. Parlisis del diafragma............................................................................................................................ 74


17.2. Hernias diafragmticas............................................................................................................................ 74

TEMA 18

BRONQUIECTASIAS..........................................................................................................................71
BRONQUIOLITIS................................................................................................................................72
SNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA...........................................................................73

17.1. Hemosiderosis pulmonar idioptica (HPI)................................................................................................. 73


17.2. Enfermedad de Goodpasture . ............................................................................................................... 73

TEMA 17

HIPERTENSIN PULMONAR.............................................................................................................69

13.1. HTP primaria (HPP).................................................................................................................................. 69


13.2. HTP secundarias...................................................................................................................................... 70

TEMA 14
TEMA 15
TEMA 16

ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO.................................................................................................68

12.1. Masas mediastnicas............................................................................................................................... 68


12.2. Mediastinitis........................................................................................................................................... 68

TRASPLANTE PULMONAR................................................................................................................74

18.1. Indicaciones de trasplante de pulmn..................................................................................................... 74


18.2. Complicaciones....................................................................................................................................... 74

ndice

Pg. 9

TEMA 19

TEMA 20

ANATOMA.......................................................................................................................................76

20.1. Histologa............................................................................................................................................... 76
20.2. Radiografa de trax............................................................................................................................... 76

TEMA 21


MALFORMACIONES..........................................................................................................................75

19.1. Deformidades de la pared torcica.......................................................................................................... 75


19.2. Anomalas traqueobronquiales................................................................................................................ 75

VENTILACIN MECNICA................................................................................................................77

21.1. Fundamentos.......................................................................................................................................... 77
21.2. Indicaciones generales............................................................................................................................ 77
21.3. Indicacin de las distintas modalidades................................................................................................... 77

TEMA 22

SEMIOLOGA RESPIRATORIA............................................................................................................78

VALORES NORMALES EN NEUMOLOGA Y CIRUGA TORCICA............................................................................79

Pg. 10

ndice

Curiosidad

NM

TEMA 1

NEUMOLOGA
Y CIRUGA
TORCICA

El asbesto se ha utilizado durante miles de aos por sus excelentes


propiedades aislantes e ignfugas. Por ejemplo, Carlomagno tena un
mantel de fibras de asbesto que limpiaba tras los banquetes echndolo al fuego, y que luego volva a sacar intacto (con lo que asombraba
a sus invitados). Sin embargo, sus riesgos tambin son conocidos desde
hace siglos. Ya en el siglo I, Plinio el Viejo, describi una enfermedad
de los pulmones en los esclavos que tejan ropa de asbesto. Los primeros trabajos cientficos que relacionaron el asbesto con el cncer
datan de 1935, pero su uso no se prohibi hasta la dcada de los 80.

FISIOLOGA Y FISIOPATOLOGA
Enfoque MIR

ste es un tema que debes dominar con soltura porque, adems


de ser uno de los ms preguntados dentro de la Neumologa, te
ayudar a entender la fisiopatologa de las distintas enfermedades
respiratorias. Es importante que comprendas los distintos patrones
espiromtricos y sepas diferenciar el patrn obstructivo del restrictivo.
La principal funcin del aparato respiratorio es la de permitir
una adecuada oxigenacin de la sangre y eliminar el anhdrido
carbnico producido. Esto se logra gracias a cuatro procesos:
ventilacin, difusin, perfusin y distribucin. El resultado es
el intercambio gaseoso. Cualquier trastorno en estos procesos
puede provocar hipoxemia, siendo la causa ms frecuente de la
misma el trastorno en la relacin ventilacin-perfusin.

1.1. Mecnica ventilatoria


La mecnica ventilatoria es el conjunto de fuerzas capaces de
vencer la resistencia que ofrecen la caja torcica y el parnquima pulmonar, para llevar a cabo la ventilacin. Una respiracin
normal consta de una fase inspiratoria y una fase espiratoria.
La inspiracin es un proceso activo que consume energa, porque requiere la utilizacin de los msculos inspiratorios para
vencer las resistencias que se oponen a la entrada de aire en
los pulmones. Estos msculos son los intercostales externos,
paraesternales, esternocleidomastoideo, escaleno y, el ms
importante, el diafragma. La espiracin normal es pasiva.

Ventilacin
Es el movimiento de gas desde la atmsfera hasta el interior de
los pulmones durante la respiracin. Intervienen los siguientes
elementos:
1. Sistema conductor: rbol traqueobronquial
Existe una zona de conduccin que no participa en el intercambio gaseoso, llamada espacio muerto anatmico (desde
nariz hasta bronquiolos terminales, que consta de unos 150
cc). Debemos diferenciarla del espacio muerto alveolar, que
se corresponde con el aire contenido en alvolos no perfundidos y que aumenta en determinadas patologas, como las
enfermedades intersticiales, enfermedades vasculares pulmonares (TEP), etc. Se denomina espacio muerto fisiolgico a
la suma del espacio muerto anatmico y del espacio muerto
alveolar.

area superior (nariz, boca, faringe, laringe y trquea) presenta


la mayor resistencia, mientras la pequea va area contribuye
slo al 10-20% de la resistencia total de la va area.
2. Volmenes pulmonares
- Volmenes estticos.
Determinan la cantidad de aire que hay en los pulmones, teniendo en cuenta las distintas posiciones que adopta la caja
torcica. Para calcularlos se utiliza la espirometra.
Distinguimos cuatro volmenes estticos:
Volumen Corriente (VC) o Tidal Volume (VT).
Volumen de aire que entra en los pulmones durante una
respiracin normal (500 ml aproximadamente).
Volumen Residual (VR).
Volumen de gas que permanece en los pulmones despues
de una espiracin mxima (1.200 ml aproximadamente).
Volumen de Reserva Espiratorio (VRE).
Volumen de gas expulsado durante una maniobra espiratoria mxima despus de haber eliminado el volumen
corriente, o el volumen que se puede espirar tras una espiracin normal (1.100 ml aproximadamente).
Volumen de Reserva Inspiratorio (VRI).
Volumen de gas inhalado durante una maniobra inspiratoria
mxima tras una inspiracin normal (3.000 ml aproximadamente).
La suma de dos o ms de los volmenes anteriores determina
cuatro capacidades:
Capacidad Pulmonar Total (CPT o TLC) (MIR).
Cantidad de aire que contienen los pulmones cuando se
hallan totalmente distendidos. Es la suma de todos los volmenes (aproximadamente 5.800 ml).
Capacidad Funcional Residual (CFR) (MIR).
Es el volumen de gas que permanece en los pulmones despus de una espiracin normal. Es la posicin de reposo del
aparato respiratorio (2.300 ml aproximadamente) = VR +
VRE.
Capacidad Vital (CV).
Volumen de gas expulsado durante una espiracin mxima
a partir de una inspiracin mxima (4.600 ml aproximadamente) = VT+VRE+VRI = CPT-VR.
Capacidad Inspiratoria (CI).
Volumen de gas inspirado durante una maniobra forzada
mxima a partir de la CFR (3.500 ml aproximadamente) =
VRI + VT.
Para calcular el VR, y por tanto la CPT y la CFR, es necesario
realizar la tcnica de dilucin de helio o la pletismografa corporal. El resto de volmenes estticos se pueden calcular con
la espirometra.

La resistencia al paso de aire por la va area depende sobre


todo de la seccin transversal del conducto, por lo que la va

Fisiologa y fisiopatologa

Pg. 11

NM

Manual AMIR

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Recuerda...
CPT
CV
CI
CFR

= 5.800
= 4.600
= 3.500
= 2.300

Todos los volmenes pulmonares (tanto estticos como dinmicos)


dependen de la raza, edad, sexo y peso del individuo y se considera como normal valores comprendidos entre el 80% y 120%
del esperado, excepto el FEF 25%-75%, que se considera como
normal a partir del 60% del terico.

CI
VRI = 3.000

CV

VT = 500 ml.

CPT

3. Volumen de cierre
A volmenes inferiores a la CFR, la presin pleural inspiratoria
puede hacerse positiva en las bases y originar un cierre distal
de las vas areas, probablemente en los bronquiolos respiratorios. Este volumen aumenta con la edad, pudiendo superar
a la CFR en ancianos aparentemente sanos. En otras situaciones en las que la retraccin elstica del pulmn est reducida
(EPOC) puede producirse esta misma situacin, de forma que
las porciones basales de los pulmones slo son ventiladas
intermitentemente.

VRE = 1.100
CFR
VR = 1.200

Figura 1. Volmenes pulmonares estticos.

(Ver figura 3 en la pgina siguiente)

- Volmenes dinmicos.
Miden cantidad de gas en condiciones de movimiento del
mismo, fundamentalmente durante una espiracin forzada.
Al introducir el factor tiempo estamos refirindonos a flujos
(volumen/tiempo). Para calcularlos utilizamos el espirmetro.
VEF1 o FEV1 (ver figura 2).
Volumen de gas espirado en el primer segundo de una espiracin forzada.
Capacidad Vital Forzada (CVF).
Volumen total que el paciente espira mediante una espiracin forzada mxima.
Flujo mesoespiratorio.
Flujo espiratorio forzado de aire en la parte media de la
espiracin (FEF 25%-75% o VMFM, velocidad mxima del
flujo mesoespiratorio). Es la medida ms sensible para valorar la obstruccin precoz de la pequea va area (vas de
dimetro menor a 2 mm) y suele ser la primera alteracin
detectada en fumadores. Se mide en litros/segundo (MIR
07, 249).
ndice de Tiffeneau (IT).
Se define como VEF1/CVF y su valor normal es de 0,8, e
indica obstruccin si es menor de 0,7 (MIR 05, 40).

Podemos distinguir dos conceptos tericos: la ventilacin total


o volumen/minuto y la ventilacin alveolar. Sabiendo que la
frecuencia respiratoria (FR) es 12-16 respiraciones minuto:
Ventilacin total = VT FR
As, la ventilacin total es el volumen total de aire movilizado
en un minuto.
Sin embargo, la ventilacin alveolar o volumen real de aire
sigue la frmula siguiente:
Ventilacin Alveolar (VA) = (VT espacio muerto) FR
Es decir, la VA representa el volumen real de aire que participa
en el intercambio gaseoso en un minuto.
El parmetro fundamental que determina la ventilacin
en un persona sana es la presin parcial de CO2 en sangre
arterial (PaCO2).

Volumen

75%
CVF
50%

FEV1

25%

VR

Tiempo
0

Figura 2. Volumen espirado en el primer segundo (FEV1).

Pg. 12

Fisiologa y fisiopatologa

NM

Neumologa y Ciruga Torcica


4. Elasticidad pulmonar (retraccin elstica)

Enfermedades con patrn restrictivo con disminucin


del VR.
Se incluyen enfermedades en las que predomina la dificultad para llenar de aire los pulmones y el VR suele disminuir.
Dentro de stas, encontramos las enfermedades restrictivas
parenquimatosas, como la sarcoidosis, la neumoconiosis y
algunas enfermedades intersticiales, como la fibrosis pulmonar idioptica (MIR). Tambin se incluyen alteraciones
extraparenquimatosas con disfuncin principalmente inspiratoria, como la obesidad (enfermedad restrictiva ms frecuente), la cifoescoliosis y enfermedades neuromusculares,
como la parlisis diafragmtica, pues el diafragma es un
msculo exclusivamente inspiratorio (MIR).
Otros parmetros que tienen inters en la patologa restrictiva
son la presin espiratoria (PEM) e inspiratoria mximas (PIM),
que valoran la fuerza muscular que se tiene que desarrollar
en una espiracin o inspiracin forzada ante una va area
ocluida.
En la enfermedad restrictiva extraparenquimatosa inspiratoria
y espiratoria, tanto el PIM como el PEM pueden ser normales
o estar disminuidos, mientras que en la extraparenquimatosa
inspiratoria el PEM ser normal, pero el PIM puede estar disminuido (parlisis diafragmtica). Es por este motivo que los
pacientes con parlisis diafragmtica empeoran en decbito,
puesto que al tener dificultad para inspirar, el aumento de la
presin abdominal sobre la caja torcica en el decbito dificulta todava ms la inspiracin (MIR 13, 55; MIR 12, 58).
Tanto en la patologa obstructiva como en la restrictiva parenquimatosa, el PIM y el PEM son normales.

Representa la resistencia a la expansin que ofrecen las estructuras elsticas del pulmn y la caja torcica o, dicho de otro
modo, la tendencia a volver a la configuracin inicial cuando
la fuerza de distorsin inspiratoria cesa. Depende de las fibras
elsticas del tejido pulmonar y de la tensin superficial del surfactante pulmonar. La elastancia est disminuida tpicamente
en el enfisema pulmonar por destruccin de tejido pulmonar.
- Distensibilidad pulmonar (compliance).
Es la inversa de la elastancia; refleja la facilidad para la insuflacin pulmonar. Mide los cambios de volumen en relacin con
los cambios de presin (MIR) y es una medida esttica, esto
es, cuando el flujo es cero. Est disminuida en patologas que
ofrecen una resistencia a la entrada de aire en los pulmones,
como el edema pulmonar, las enfermedades intersticiales y las
alteraciones esquelticas torcicas. Est caractersticamente aumentada en los procesos en los que se produce destruccin del
tejido elstico, como en el enfisema. Las caractersticas presinvolumen del pulmn no son lineales. Cuando aumenta mucho
el volumen pulmonar, los elementos elsticos se distienden al
lmite, y los cambios en la presin transpulmonar a partir de
entonces apenas modificarn el volumen pulmonar. Por tanto,
la compliance es menor a elevados volmenes pulmonares.
5. Patrones de funcin anormal
- Restrictivo.
Existe una dificultad para llenar de aire el pulmn, por lo que
todos los volmenes pulmonares estn disminuidos, sobre
todo la CPT y la CV (MIR 04, 40). El patrn restrictivo se
define por una CPT <80% y un ndice de Tiffeneau normal
(>0,8). Para su diagnstico es imprescindible el clculo del volumen residual mediante una pletismografa (MIR 06, 40) o
por mtodos de dilucin de gases.
A su vez, dentro de las alteraciones restrictivas y en funcin
del VR, podemos distinguir:
Enfermedades con patrn restrictivo con aumento del VR
(MIR 07, 39).
Se trata de alteraciones extraparenquimatosas en las que,
tanto la inspiracin como la espiracin estn afectadas. Por
lo tanto, al pulmn le cuesta tanto llenarse como vaciarse
de aire y por ello el VR suele aumentar. Son ejemplos tpicos
algunas alteraciones de la caja torcica, como la espondilitis anquilosante y enfermedades neuromusculares, como la
miastenia gravis, Guillain-Barr, distrofias musculares, etc.

ENF. EXTRAPARENQUIMATOSA

ENF. PARENQUIMATOSA

INSPIRATORIA

INSPIRATORIA
ESPIRATORIA

CPT
VR

IT

Normal o aumentado

Variable

PIM Y PEM

PIM puede

Normales

Normales o

Tabla 1. Patrn restrictivo.

Volumen

75%
CVF
50%

FEV1

25%

VR

Tiempo
0

Figura 3. Espirometra dinmica. En verde, curva normal; en rojo discontinuo, patrn restrictivo.

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- Sarcoidosis
- Neumoconiosis
- Fibrosis pulmonar idioptica
- Otras enfermedades intersticiales

PARENQUIMATOSAS
(VR , IT 0,8)

EXTRAPARENQUIMATOSAS

INSPIRATORIAS
(IT= 0,8; VR )

INSPIRATORIASESPIRATORIAS
(IT VARIABLE, VR )

ENFERMEDADES
NEUROMUSCULARES

Parlisis
diafragmtica

Miastenia gravis
Guillain-Barr
Distrofias musculares

ALTERACIONES
DE LA
CAJA TORCICA

Obesidad
Cifoescoliosis

Espondilitis
anquilosante

Tabla 2. Principales enfermedades respiratorias con patrn restrictivo.

- Obstructivo.
Se caracteriza por la dificultad para el vaciamiento de los pulmones. Por tanto, la CPT estar normal o aumentada (MIR) y
el VR estar aumentado. Sabiendo que CPT = CV+VR, la CV
estar normal o disminuida. El FEV1 estar disminuido y por
tanto el ndice de Tiffeneau estar disminuido (<70%). El PIM
y el PEM sern normales (MIR). El FEV1 permite clasificar la
gravedad de la obstruccin desde un punto de vista espiromtrico (MIR 13, 54):

OBSTRUCCIN LIGERA

FEV1 65-80%

OBSTRUCCIN MODERADA

FEV1 50-64%

OBSTRUCCIN SEVERA

FEV1 35-49%

OBSTRUCCIN MUY SEVERA

FEV1 <35%

Tabla 3. Grados de alteracin obstructiva segn la SEPAR.

Son patologas que cursan con patrn obstructivo: la EPOC, el


asma, la fibrosis qustica, las bronquiectasias, la bronquiolitis
y algunas enfermedades intersticiales, como la histiocitosis X
y la linfangioleiomiomatosis.

Recuerda...
FEV1

it

vr

cpt

cv

Obstructivas

Restrictivas

Variable

1. El VR no se calcula con la espirometra, sino mediante


pletismografa o la tcnica de dilucin del helio.
2. Toda enfermedad con VR es una enfermedad obstructiva
(con la excepcin de las enfermedades restrictivas extra parenquimatosas con disfuncin inspiratoria y espiratoria).
3. Toda enfermedad con IT <0,7 es una enfermedad obstructiva
(sin excepciones).
4. El FEV1 no sirve para el diagnstico de nada; slo sirve para el
pronstico.
5. Un IT normal o en un sujeto enfermo indica enfermedad
restrictiva (sin excepciones).

Pg. 14

Fisiologa y fisiopatologa

Es importante recordar, respecto a las enfermedades que cursan con patrn obstructivo, que la primera alteracin de los
parmetros funcionales es la disminucin del PEF25-75%.
En los trastornos obstructivos, durante el ejercicio, aparece un
fenmeno denominadado hiperinsuflacin dinmica. La taquipnea, al acortar el tiempo de espiracin, impide el vaciado
alveolar completo, con el consiguiente aumento de VR y CFR,
y descenso concomitante de la CVF. No hay empeoramiento
de la obstruccin: el VEMS no decae, a menos que el tiempo
espiratorio se haga inferior a un segundo.
6. Control de la ventilacin
- Centros respiratorios.
Las conexiones neuronales entre el centro respiratorio y la corteza cerebral permiten el control voluntario de la ventilacin.
Los centros respiratorios involuntarios se localizan en la sustancia reticular del bulbo (ncleos inspiratorio y espiratorio)
y de la protuberancia (centro neumotxico y apnustico). El
centro neumotxico regula la duracin de la inspiracin, de
manera que la estimulacin de este centro acortar las inspiraciones e incrementar la frecuencia respiratoria; si se lesiona,
aparece una respiracin tpica regida por el centro apnustico
(respiracin apnustica con inspiracin prolongada).
A pesar de que el principal estimulante directo a nivel bulbar
es el ion H+, ste atraviesa la barrera hematoenceflica con
dificultad, a diferencia del CO2. Por ello, el principal estmulo
para la inspiracin es sin duda la hipercapnia. Sin embargo,
en los pacientes con retencin crnica de CO2, como en la
EPOC, el centro bulbar se habita a elevadas concentraciones
de CO2 y se hace insensible a su incremento, pasando a ser
la hipoxemia el principal estmulo. Esto ocurre porque, en
respuesta al incremento de CO2, el rin retiene HCO3 que
pasa al LCR y se une al ion H+ disminuyendo su concentracin.
Por esta razn, en los pacientes con retencin crnica de CO2
no se deben emplear altos flujos de oxgeno para no inhibir el
estmulo que supone la hipoxemia, que es el principal en estos
pacientes.
- Receptores.
Pueden distinguirse tres tipos en funcin de su localizacin
anatmica:
Pulmonares (mecanorreceptores).
- Bronquiales y bronquiolares.
Responden a estmulos de estiramiento del parnquima
pulmonar, enviando seales inhibitorias a travs del nervio vago, que tienden a hacer ms corta la inspiracin,
aumentando as la frecuencia respiratoria (reflejo de Hering-Breuer). Protegen as de una posible hiperdistensin
pulmonar.
- Va respiratoria.
Responden a la irritacin con estornudos o tos.
- Receptores J (yuxtacapilares).
Responden a cambios del intersticio o por aumento del
volumen capilar.
Quimiorreceptores.
Perifricos o arteriales (articos y bifurcacin carotdea), que
responden a cambios en el pH, PCO2 y PO2 de la sangre
(fundamentalmente a la PO2) y centrales (probablemente
localizados en el bulbo raqudeo), que slo reconocen cambios en los dos primeros (siendo el estmulo de la PCO2 ms
potente que el del pH).
Musculares.
Situados en el huso de los diferentes msculos respiratorios.
Responden a reflejos de estiramiento.

Neumologa y Ciruga Torcica


Consecuentemente el patrn ventilatorio se modifica por:
1. Efecto de la voluntad.
2. Cambios en el pH, la PO2 y/o la PCO2 arteriales.
3. Depresin SNC (sedantes).
4. Estimulacin de los receptores intrapulmonares (embolia
pulmonar, neumona, asma) o estimulacin de los quimiorreceptores perifricos.
5. Obesidad, mixedema, enfermedades neurolgicas o estimulacin de los quimiorreceptores centrales (cido acetilsaliclico, naloxona, enfermedades neurolgicas).
- Perfusin pulmonar.
En el parnquima pulmonar existen dos sistemas circulatorios
diferentes: la circulacin pulmonar propiamente dicha, que
interviene de manera directa en el intercambio de gases (la
ms importante cuantitativa y cualitativamente) y la circulacin bronquial. La funcin de esta ltima es nutrir las vas
areas, constituyendo una fraccin mnima del gasto cardiaco
(1-2%), por lo que, excepto en algunas enfermedades (bronquiectasias, insuficiencia ventricular izquierda), su trascendencia funcional es escasa. De hecho, la funcin pulmonar se
mantiene intacta incluso en ausencia completa de circulacin
bronquial (trasplante pulmonar).
La circulacin pulmonar a diferencia de la circulacin sistmica,
posee presiones muy bajas (entre 25 mmHg en la sstole y
8 mmHg en la distole, con una presin media de la arteria
pulmonar de 14 mmHg) y unas resistencias vasculares pulmonares (RVP) mnimas y que se modifican muy poco frente a
aumentos notables del gasto cardiaco. Ello se debe, por una
parte, a que se produce distensin de capilares previamente
perfundidos y, por otra, a que se perfunden nuevos territorios
capilares (fenmeno de reclutamiento o recruitment). De
esta forma, se reduce el trabajo del ventrculo derecho necesario para mantener una perfusin capilar constante.
Otra diferencia respecto a otros rganos es que ante la hipoxia se produce vasoconstriccin, para impedir que zonas
mal ventiladas sean perfundidas, crendose una redistribucin
del flujo hacia zonas oxigenadas. Este mecanismo mantiene
la relacin ventilacin/perfusin (V/Q), pero si se mantiene
mucho en el tiempo, se desarrollan cambios proliferativos que
conducen a una hipertensin pulmonar irreversible (MIR).
La distribucin del flujo sanguneo viene condicionada por un
efecto gravitacional. Cuando la presin diastlica es mayor
que la alveolar se produce una perfusin continua, mientras
que si la presin del aire alveolar es mayor que la presin
sangunea capilar, los capilares se cierran y no existe flujo sanguneo.
Podemos dividir el pulmn en tres zonas, segn el flujo sea
constante, intermitente o nulo.
Normalmente, los pulmones slo tienen zonas de los tipos 2
y 3 de flujo: la zona 2 (flujo intermitente) en las zonas apicales y la zona 3 (flujo continuo) en todas las zonas inferiores.
Cuando un sujeto est en posicin de bipedestacin, el flujo
sanguneo por los vrtices pulmonares es intermitente, con
flujo durante la sstole y cese del mismo en la distole, dado
que en los vrtices la presin alveolar supera la presin diastlica. Cuando un sujeto est en decbito, no existe ninguna
zona pulmonar que quede por encima de unos pocos centmetros sobre el corazn, por lo que el flujo sanguneo es en
su totalidad de zona 3, incluidos los vrtices.

NM

Zona 1 (patolgica):
- Virtual ausencia de flujo sanguneo
- P. alveolares > P. sistlica
Zona 2 (bipedestacin):
- Flujo intermitente
- P.S > P.a > P.D
Zona 3 (en decbito):
- Flujo sanguneo constante
- P. diastlica > P. alveolares

Figura 4. Flujo sanguneo regional pulmonar.

160 O2

0,2 CO2

104 O2
CO2

40 O2

27 CO2

104 O2

40 CO2

100 O2

40 CO2

O2

45 CO2

<40 O2

120 O2

O2

45 CO2

CO2
40 O2

40 CO2

>45 CO2

Figura 5. Presiones parciales de PO2 y PCO2 (MIR).

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- Adecuacin ventilacin/perfusin.
Para que exista un correcto intercambio de gases, es necesario
que los alvolos bien ventilados estn adems bien perfundidos, es decir, debe existir una adecuada relacin ventilacin/
perfusin (V/Q). Las alteraciones extremas posibles son las siguientes:
Unidad de espacio muerto.
Zona alveolar normalmente ventilada pero no perfundida.
La relacin V/Q tiende a infinito. La poca sangre que atraviese estas unidades tendr valores de PO2 y PCO2 similares
a las del aire inspirado (MIR).
Unidad de shunt.
Zona alveolar normalmente perfundida pero no ventilada.
La relacin V/Q tiende a cero. La composicin de la sangre
que sale de dicha unidad ser similar a la de la sangre venosa que entr en el capilar pulmonar.
Unidad silente.
Unidad alveolar no perfundida ni ventilada.

Recuerda...
Recuerda que, aunque tanto la ventilacin como la perfusin son
mayores en las bases, la relacin ventilacin/perfusin es mayor en
los vrtices, por lo que la sangre que sale de los vrtices sale mejor
oxigenada que la que sale de las bases.

- Difusin.
Consiste en el paso de gases a travs de la membrana alveolocapilar.
El CO2 tiene una capacidad de difusin 20 veces mayor que
la del O2, por lo que ante un fallo respiratorio lo primero que
acontece es la disminucin de la PaO2, y posteriormente el
aumento de la PaCO2.
En condiciones normales, para que el intercambio gaseoso
tenga lugar basta el tercio inicial del recorrido del capilar
(tiempo de trnsito de hemates a travs del capilar), y en los
dos tercios restantes no hay difusin gaseosa. Ello explica que
las alteraciones en la difusin no suelan producir hipoxemia
en reposo ya que se utilizaran los dos ltimos tercios del recorrido para el intercambio gaseoso. Solamente cuando el paso
de la sangre a travs del capilar debe ser ms rpido, es decir
durante el ejercicio, es cuando suele aparecer hipoxemia
como consecuencia de una difusin disminuida.
La eficacia de este intercambio se valora mediante la diferencia o gradiente alveoloarterial de O2 (P(A-a) O2). Se considera
como normal un gradiente menor de 15 mmHg en jvenes,
pero en ancianos puede alcanzar 30 mmHg o ms.
Para calcular el gradiente utilizamos la siguiente frmula (MIR
06, 250):

PaCO2 (MIR).
Presin arterial de CO2.
R.
Cociente respiratorio, o relacin entre la produccin de CO2
y el O2 consumido (0,8).
7. Capacidad de difusin
Se valora con la difusin pulmonar medida con monxido de
carbono (DLCO). Depende de cinco factores:
- La superficie y grosor de la membrana alveolocapilar.
Siendo la causa ms frecuente de disminucin de la DLCO
la destruccin del parnquima pulmonar bien por rotura de
tabiques (como ocurre en el enfisema pulmonar) (MIR 03,
37) o bien por engrosamiento de la membrana alveolo-capilar
(como ocurre en las enfermedades intersticiales).
- Adecuacin de la relacin ventilacin-perfusin.
- Concentracin de hemoglobina en sangre, ya que es la encargada de fijar el CO.
Por ello, en enfermedades que presentan hemorragia alveolar
(Wegener, PAN microscpica, LES, hemosiderosis pulmonar
idioptica, sndrome de Goodpasture, etc.) existe un aumento
de la difusin. En la anemia se subestima la difusin, pues el
CO difunde bien pero no hay hemoglobina que lo pueda fijar
apareciendo un valor de DLCO falsamente descendido (MIR);
justo lo contrario ocurre en la poliglobulia.
- Volumen de sangre en capilares pulmonares.
Cuanto mayor sea la perfusin alveolar, mayor ser la difusin.
As, sucede que en las fases iniciales de la insuficiencia cardiaca congestiva, debido al elevado volumen sanguneo capilar,
aumentar la difusin; sin embargo, en fases ms tardas, el
edema intersticial y alveolar dificultan la difusin, pudiendo ser
normal e incluso llegar a disminuir.
Por otro lado, en enfermedades como el tromboembolismo
pulmonar (TEP) y en la hipertensin pulmonar, dado que disminuyen tanto el volumen capilar pulmonar como la superficie
total de capilares pulmonares, la difusin va a disminuir.

DLCO DESCENDIDA
- Enfisema
- Enfermedades intersticiales
- TEP
- Anemia (falsamente
descendido)
- Hipertensin pulmonar
- Edema pulmonar

DLCO AUMENTADA
- Fases iniciales de insuficiencia
cardiaca congestiva
- Hemorragia alveolar
- Poliglobulia (falsamente
aumentado)
- Embarazo
- Asma bronquial

Tabla 4. Alteraciones de la DLCO.

D (A-a) O2 = PAO2 PaO2


PAO2 = FiO2 (Pb- PH2O) PaCO2

PAO2.
Presin alveolar de O2.
FiO2.
Fraccin de O2 en el aire inspirado (0,21).
Pb.
Presin baromtrica ambiental (760 mmHg).
PH2O.
Presin parcial de vapor de agua del aire inspirado (47
mmHg).

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1.2. Valoracin del intercambio gaseoso


El intercambio gaseoso depende de la ventilacin, de la perfusin, de la relacin V/Q y de la difusin.
Para valorar el intercambio gaseoso, podemos usar la gasometra, la pulsioximetra y la capacidad de difusin del CO (DLCO).
Mediante la gasometra podemos diferenciar diversas situaciones patolgicas:

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- Hipoxemia.
PaO2 <80 mmHg.
- Hipercapnia.
PaCO2 >45 mmHg
- Insuficiencia respiratoria parcial.
PaO2 <60 mmHg.
- Insuficiencia respiratoria global.
PaO2 <60 mmHg y PaCO2 >45 mmHg.
Normalmente, la gasometra tambin proporciona el pH, el
bicarbonato, el exceso de bases y el gradiente alveoloarterial
de oxgeno.
Es muy importante asegurarnos de que la muestra de sangre
es arterial y no venosa. Ante un paciente clnicamente asintomtico que presenta una PO2 40 mmHg y/o una PCO2 46
mmHg debemos sospechar que la extraccin no se ha realizado correctamente y que se corresponde con datos de sangre
venosa (MIR).
El mejor parmetro que evala el estado de oxigenacin del
organismo es el contenido arterial de O2. Para calcularlo se
utiliza la frmula:
Contenido O2 en sangre arterial =
O2 disuelto + O2 combinado
Tan slo el 3% del total del O2 va disuelto en el plasma;
concretamente 0,0031 ml de O2 por decilitro de sangre por
mmHg.
El O2 se transporta fundamentalmente combinado junto a la
hemoglobina, formando la oxihemoglobina, de forma que
cada gramo de hemoglobina saturada transporta 1,34 ml de
O2. El porcentaje de saturacin (SaO2) se puede extraer de la
curva de disociacin de la hemoglobina conociendo la PaO2.
Por tanto:

SaO2%
100%

75%

50%

T
PaCO2

P50

P50

[H+]
2,3-DPG

25%
Afinidad:

20

27

La SaO2 es el mejor parmetro para valorar el transporte de


oxgeno. Se mide mediante la pulsioximetra.

Curva de disociacin de la hemoglobina


La SaO2 de la hemoglobina se relaciona con la PaO2 mediante
la curva de disociacin de la hemoglobina; en ella se observa
cmo diversos factores la desplazan haciendo que aumente o
disminuya la afinidad de la hemoglobina por el oxgeno (ver
figura 6).
Los factores que desplazan la curva hacia la derecha y por
tanto hacen que disminuya la SaO2 y que se ceda O2 ms fcilmente son (MIR):
- La acidosis ( H+ y pH efecto Bohr).
- El aumento de la temperatura.
- El aumento del 2.3 difosfoglicerato (DPG).
- El aumento de la PaCO2.

Liberacin O2 a los tejidos


PaO2

40

60

80

100

Figura 6. Curva de disociacin de la hemoglobina.

Desplazan la curva hacia la izquierda los contrarios: el


aumento del pH, el descenso de la PaCO2, el descenso del DPG
y el descenso de la temperatura.
Se denomina P50 al valor de PaO2 para el que la hemoglobina
se encuentra saturada al 50%; en condiciones normales es
cercano a 27 mmHg.
En el tratamiento de la insuficiencia respiratoria, la oxigenoterapia intenta conseguir una PaO >60 mmHg y una SaO 90%
que asegura un aporte suficiente de oxgeno a los tejidos. Si
con flujos bajos de oxgeno suplementario no aumentamos
la PaO2, habr que aumentar el aporte de oxgeno vigilando
la ventilacin (PaCO2) y el nivel de conciencia (MIR). Si no
hay una respuesta adecuada, habr que pasar a la ventilacin
mecnica para mantener un pH normal y una PaO2 >60 mmHg.

Contenido O2 arterial =
(0,0031 PaO2) + (1,34 [Hb] SaO2)
El trasporte de CO2 es diferente. Tan slo un 7% del CO2 va
disuelto en plasma. El resto se distribuye del siguiente modo:
70% en forma de anin bicarbonato y un 20-30% en forma
de carbaminohemoglobina.

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Recuerda...
Efecto Bohr
Aumento de la liberacin de oxgeno a los tejidos cuando el dixido de carbono y los hidrogeniones desplazan la curva de disociacin de la oxihemoglobina a la derecha. Esto determina
que cuando la sangre alcanza los capilares tisulares, el dixido de
carbono que penetra en la sangre procedente de los tejidos desplaza la curva a la derecha, lo que suelta oxgeno de la
hemoglobina y por tanto se libera ms oxgeno a los tejidos.
Efecto Haldane
La unin del oxgeno a la hemoglobina reduce su afinidad por el
dixido de carbono. Este efecto determina que en los pulmones se
produzca un aumento de la liberacin del dixido de carbono al
captar oxgeno la hemoglobina.

1.3. Hipoxemia
La hipoxia consiste en el dficit de aprovechamiento de O2
por los tejidos. Existen distintas causas de hipoxia (ver tabla 5
en la pgina siguiente), y la hipoxemia es slo una de ellas.

Fisiologa y fisiopatologa

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CAUSA

EJEMPLO

HIPOXMICA

Disminucin de la PO2

EPOC

ANMICA

Disminucin del
contenido de O2

Anemia
Intoxicacin por CO

CIRCULATORIA

Disminucin del
caudal de O2

Shock
Obstruccin local

CITOTXICA

Disminucin de
la utilizacin celular
de O2

Intoxicacin por
cianuros

4. Alteracin de la difusin.
Limita el intercambio gaseoso; slo provoca hipoxemia de
esfuerzo dado que en reposo el flujo sanguneo pulmonar
lento permite que el intercambio gaseoso, aunque disminuido, sea suficiente. Cursa con D(A-a)O2 aumentado y
corrige con oxigenoterapia. Se ve en el enfisema y las enfermedades intersticiales.
La nica enfermedad en la que la alteracin de la difusin
provoca hipoxemia en reposo sin otro mecanismo asociado
es la fibrosis pulmonar idioptica.
5. Efecto Shunt.
Es debido a la presencia de alvolos perfundidos pero no
ventilados. La relacin V/Q es 0 y la sangre que sale de esa
unidad alveolar ser muy parecida a la sangre venosa que
lleg al capilar pulmonar. Las unidades de efecto shunt no
participan del intercambio gaseoso, por lo que la sangre
pasa de cavidades derechas a izquierdas sin oxigenarse. El
D(A-a)O2 est aumentado, y no corrige con oxigenoterapia. Aunque la administracin de oxgeno no corrige la
hipoxemia (MIR), en la prctica clnica se suele emplear oxgeno como tratamiento, para que ayude a elevar la PaO2
segn se vaya resolviendo el proceso.
Se debe a ocupacin alveolar (edema agudo pulmonar, sndrome de distrs respiratorio del adulto, neumona extensa),
atelectasia (o colapso alveolar), existencia de cortocircuitos
vasculares pulmonares (adquiridos, como la cirrosis, o hereditarios como la enfermedad de Rendu-Osler), o cardiopatas
congnitas con shunt derecha-izquierda.

Tabla 5. Causas de hipoxia.

Se define como hipoxemia el descenso de O2 en la sangre,


definido como una PaO2 <80 mmHg. Un grado mayor es la
insuficiencia respiratoria, con PaO2 <60 mmHg.
La PaO2 es el mejor parmetro para evaluar el intercambio pulmonar de gases. En la intoxicacin por CO o en la
metahemoglobinemia, el valor de la PaO2 puede ser equivocadamente normal (puesto que el O2 se desplaza de la Hb al
plasma arterial). En estos casos, as como en el paciente crtico,
es mejor utilizar la SaO2 (MIR).

Mecanismos causales de hipoxemia (ver tabla 6)


1. Hipoxia ambiental.
El paciente respira un aire pobre en oxgeno (escapes de gas,
hacinamiento, grandes alturas). La mecnica ventilatoria y el
intercambio gaseoso son adecuados, luego cursa con PaCO2
y D(A-a)O2 normales.
2. Hipoventilacin.
La mecnica ventilatoria est disminuida, limitando la renovacin del aire alveolar. La PaCO2 estar aumentada (MIR
11, 57; MIR 06, 39; MIR). Puede ser mecanismo nico (intoxicacin por depresores, enfermedades neuromusculares
(MIR), SAOS) o asociar alteracin del intercambio gaseoso
(neumona con fatiga muscular, EPOC con hipoventilacin)
por alguno de los mecanismos siguientes; para diferenciarlo
es preciso el clculo del D(A-a)O2.
3. Discordancia ventilacin/perfusin (V/Q).
Un incorrecto acoplamiento limita el correcto intercambio
gaseoso. Es el mecanismo ms frecuente (EPOC, asma, TEP,
enfermedades alveolares, infeccin respiratoria). Corrige
con oxigenoterapia, y provoca hipoxemia de reposo.

Para identificar el mecanismo responsable ante un paciente


con hipoxemia, lo primero que debemos mirar es la PaCO2:
1. PaCO2 aumentada.
El mecanismo responsable ms probable ser la hipoventilacin. Debe calcularse a continuacin el D(A-a)O2: si es
normal existe hipoventilacin aislada; si est aumentado,
pensaremos en la existencia de un mecanismo adicional
(shunt, alteracin de la ventilacin-perfusin, etc.) que contribuya a la hipoxemia. Una excepcin es la obesidad, donde
la hipoxemia por hipoventilacin aislada puede acompaarse
de aumento del D(A-a)O2 en las bases pulmonares (MIR).
2. PaCO2 normal o disminuida.
Debe evaluarse el D(A-a)O2:
D(A-a)O2 normal (<15 mmHg).
Hipoxia ambiental. Mejorar con oxgeno.
D(A-a)O2 aumentado (>15 mmHg):
Debemos evaluar la respuesta a la administracin de oxgeno a alto flujo:

PaCO2

D(A-a)O2

CORRIGE CON
OXIGENOTERAPIA?

HIPOXEMIA DE
REPOSO?

Normal

Normal

Normal

EFECTO SHUNT

Normal /

No

ALTERACIN V/Q

Normal /

ALTERACIN
DIFUSIN

Normal /

No

HIPOXIA
HIPOVENTILACIN
(AISLADA)

Tabla 6. Resumen de los mecanismos causales de hipoxemia.

Pg. 18

Algoritmo diagnstico del mecanismo causal de hipoxemia

Fisiologa y fisiopatologa

Neumologa y Ciruga Torcica


- Corrige la hipoxemia.
La causa ms habitual ser la alteracin de la relacin
ventilacin/perfusin (V/Q), especialmente si hay hipoxemia de reposo, aunque si la hipoxemia es tan slo
con el ejercicio sospecharemos alteracin de la difusin.
- No corrige la hipoxemia.
La causa es un efecto shunt.

PCO2

PCO2 n

Hipoventila

No hipoventila

Aa O2?

Aa O2?

Normal

Aumentado

Normal

Hipoventilacin

Patologa
parenquimatosa

Hipoxia ambiental

Responde O2?

S
Alteracin V/Q

ph

7,35-7,45

hco3

22-28 mEq/l

Pco2

35-45 mmHg

Po2

>80 mmHg

Mecanismos de correccin de hipoxemia

PCO2?

Efecto Shunt

VALORES NORMALES

Tabla 7. Valores normales de la gasometra arterial (MIR 08, 39).

PO2 <80 mmHg

No

NM

Alteracin difusin

Figura 7. Algoritmo resumen de las causas de hipoxemia (MIR 04, 39).

Recuerda...
Del tema de Fisiologa y Fisiopatologa,
los conceptos ms importantes son:
1. Mejor indicador del estado de ventilacin: PaCO2 ( ventilacin
PaCO2).
2. Mejor indicador del estado de oxigenacin: contenido arterial
de O2.
3. Mejor indicador del transporte arterial de O2: SaO2.
4. Mejor indicador del intercambio pulmonar de gases: PaO2.
En la intoxicacin por CO y metahemoglobinemia puede ser falsamente normal usar la SaO2.
5. Para el seguimiento y pronstico de las enfermedades obstructivas se utiliza el FEV1, mientras que en las enfermedades restrictivas se usa la DLCO.
6. El enfisema la distensibilidad y la DLCO.
7. El principal factor que genera hipertensin pulmonar es la hipoxemia: cualquier enfermedad que produzca hipoxemia a la
larga puede producir hipertensin pulmonar y cor pulmonale.
8. Ante una hipoxemia, para diferenciar entre efecto shunt y alteracin de la relacin ventilacin/perfusin, se debe realizar una
gasometra con FiO2 100% y valorar si existe respuesta a la administracin de oxgeno (MIR).

La hipoxemia desencadena una serie de mecanismos compensadores en el organismo. Los mecanismos ms inmediatos
son:
- Taquipnea.
Aumenta el aporte de aire a los alvolos.
- Taquicardia.
Aumenta la sangre que pasa por la circulacin pulmonar para
oxigenarse.
- Vasodilatacin local perifrica.
Mayor aporte de sangre a los tejidos hipxicos.
- Vasoconstriccin local pulmonar.
Las zonas con peor intercambio gaseoso sufren mayor vasoconstriccin, distribuyendo la sangre hacia las reas con mejor
intercambio.
A medio plazo aparece un aumento de la eritropoyesis, que
aumenta la capacidad de transporte de oxgeno a tejidos, y un
aumento de eliminacin renal de bicarbonato (para compensar
la alcalosis respiratoria inducida por la hiperventilacin).

Sntomas de hipoxemia
La hipoxia aguda provoca, por descenso del aporte de oxgeno al SNC, inicialmente un estado de nerviosismo o ansiedad,
seguido de euforia y posteriormente somnolencia. Aparece
fatigabilidad muscular, torpeza motora y mental, nuseas y
vmitos, y, si la hemoglobina reducida supera 5 g/dl, cianosis
central, que es por tanto un dato de gravedad. Si adems hay
hipercapnia aparecer la encefalopata hipercpnica (bradipsiquia, bradilalia, somnolencia y flapping tremor), que puede
conducir a un coma hipercpnico.
La hipoxemia crnica presenta los mismos sntomas pero
de forma ms larvada. Adems, la hipoxia crnica conduce a
debilidad muscular y osteopenia, por activacin inflamatoria.
Incluso puede aparecer a largo plazo un cuadro caquctico y
anemia de enfermedad crnica. Por otra parte, pueden aparecer sntomas derivados de los mecanismos de compensacin:
- Hiperviscosidad.
Por el aumento de eritropoyesis.
- Cefalea.
Por vasodilatacin cerebral o por hipercapnia.
- Hipertensin pulmonar y cor pulmonale crnico.
Por la vasoconstriccin pulmonar.
- Arritmias supraventriculares.
Por dilatacin de aurcula derecha secundaria a hipertensin
pulmonar.

Fisiologa y fisiopatologa

Pg. 19

NM

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TEMA 2

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NEOPLASIAS PULMONARES
Enfoque MIR

Es un tema muy preguntado. Es importante dominar la actitud


diagnstico-teraputica ante un ndulo pulmonar solitario as
como las caractersticas propias de cada tipo de tumor pulmonar.
El estadiaje del cncer de pulmn es uno de los pocos que de cara
al MIR debes dominar a la perfeccin, pues dependiendo de ste
cambiar la actitud a llevar a cabo. Tambin es importante dominar
los criterios de irresecabilidad e inoperabilidad tumoral as como el
pronstico de los mismos.

2.1. Ndulo pulmonar solitario


Se define ndulo pulmonar solitario (NPS) como la presencia
de una densidad radiolgica de 1-3 cm, de bordes circunscritos
y completamente rodeada de parnquima pulmonar normal
(MIR 10, 13). Se denomina masa cualquier opacidad mayor de
3 cm, con independencia de sus caractersticas radiolgicas;
dado su alto riesgo de malignidad, el planteamiento ante una
masa debe ser ms agresivo, debiendo obtener una muestra
histolgica y generalmente optando por la reseccin.

PET.
Dado su alto coste y baja disponibilidad, slo se realizar
si siendo la probabilidad clnica baja o intermedia tiene un
TAC sospechoso, o si siendo probabilidad alta el TAC no
muestra signos de malignidad. La positividad del PET obliga
a realizar directamente una reseccin. Si es negativo, se
puede valorar una puncin transtorcica con aguja fina o
asumir benignidad.
La puncin transtorcica con aguja fina.
Es una prueba fundamental en los pacientes con probabilidad clnica intermedia, especialmente tiles para los ndulos perifricos.
La fibrobroncoscopia con toma de biopsia.
Es una tcnica en claro desuso en ndulos perifricos, aunque muy til ante ndulos centrales.
(MIR 10, 14; MIR 10, 15)

Ante un ndulo pulmonar solitario, son datos de benignidad


la coexistencia de:
- Edad menor a 35 aos.
- Paciente no fumador.
- Algn criterio radiolgico de benignidad.
Tamao menor de 2 cm o ausencia de crecimiento a los 2
aos del diagnstico (es importante al diagnstico comparar la imagen con radiografas previas del paciente, si las
hubiera) (MIR).
Tiempo de duplicacin menor a 30 o mayor a 300 das.
Presencia de lesiones satlites o imgenes radiogrficas de
calcificaciones en palomita de maz (hamartoma), en ojo
de buey (granuloma), nido central denso o mltiples focos
puntiformes.

Figura 1. Ndulo pulmonar solitario: radiografa de trax.

Si rene criterios de benignidad el manejo es conservador:


se vigilar con radiografas o TAC trimestrales durante el
primer ao y, posteriormente una prueba de imagen anual,
generalmente hasta el quinto ao; si se produce variacin del
ndulo se proceder a su diagnstico anatomopatolgico, o
directamente se realizar reseccin (dependiendo del grado de
sospecha de malignidad).
Si el paciente no rene criterios de benignidad, se debe proceder en funcin de la probabilidad de malignidad.
- Si no rene criterios de benignidad, pero la probabilidad de
malignidad es baja, puede optarse por seguimiento radiolgico estrecho.
- Si el paciente presenta alta probabilidad clnica y radiolgica
de malignidad, se debera proceder directamente a la reseccin bien mediante VATS (video-assisted thoracoscopic surgery), mnimamente invasiva y con baja morbimortalidad, o si
resultara inaccesible mediante toracotoma.
- Si la probabilidad de malignidad es intermedia o hay discordancia entre la probabilidad clnica y radiolgica se deber
estimar la posibilidad de que sea maligno a la hora de pedir
nuevas pruebas. Bsicamente tendremos tres opciones:

Pg. 20

Neoplasias pulmonares

Figura 2. Ndulo pulmonar solitario: TC del mismo paciente.

Recuerda...
Todo NPS es maligno mientras no se demuestre lo contrario.
En todo paciente con un NPS de reciente diagnstico se debe realizar un TAC torcico con contraste.

Neumologa y Ciruga Torcica

gen c-myc puede verse en los carcinomas de clulas no pequeas (CNCP), as como en los carcinomas de clulas pequeas
(CCP oat cell).

- Realizar CT trax
- Comparar con Rx previas

Ndulo pulmonar

Clnica

Criterios benignidad?
- <35 aos
- No fumador
- Imagen radiolgica benigna:
duplicacin <1 mes;
no crecimiento en 2 aos;
calcificacion palomita de maz
(hamartoma), ojo de buey
(granbuloma), nido central,
puntiforme; lesiones satlites

El cncer de pulmn puede producir sntomas locales (que


dependern de si la localizacin del tumor es central o perifrica), as como manifestaciones por invasin de rganos vecinos,
por afectacin metastsica linftica o a distancia, y sntomas
paraneoplsicos.
En el momento del diagnstico, un 20% de los pacientes tiene
enfermedad localizada, un 25% afectacin linftica regional y
un 55% metstasis (casi un 95% en el de clulas pequeas, que
es el que con ms frecuencia metastatiza por va sangunea).

No: sospecha maligno


Riesgo de malignidad?

S: benigno

Seguimiento
radiolgico

Bajo

- Si perifrico:
puncin transtorcica
- Si central:
fibrobroncoscopia

NM

Intermedio o discordancia
clinicorradiolgica

PET

Alto

Reseccin:
videotoracoscopia
o toracotoma

S
crecimiento
Figura 3. Manejo del ndulo pulmonar solitario.

2.2. Neoplasias malignas de pulmn


Generalidades
Su mxima incidencia ronda los 60 aos.
La mayora de tumores pulmonares son primarios y malignos. El pulmn, no obstante, es tambin uno de los principales
lugares de aparicin de metstasis a distancia.
En Espaa el tipo histolgico ms frecuente era el epidermoide, aunque ltimamente est aumentando la frecuencia relativa del adenocarcinoma. La estirpe histolgica ms frecuente en
no fumadores es el adenocarcinoma. En EE.UU. la estirpe ms
frecuente es adenocarcinoma, y la incidencia en mujeres se ha
igualado a la de varones.

En cuanto a los sntomas locales, los tumores que se presentan


con localizacin central (carcinoma epidermoide y microctico) dan clnica por obstruccin bronquial: cursan con tos
productiva (lo ms frecuente) con/sin hemoptisis (ante todo
fumador mayor de 40 aos con aumento de la tos y/o expectoracin hemoptoica se debe realizar una broncoscopia aunque
la radiografa de trax sea normal) (MIR). Asimismo, cuando
obstruyen completamente la luz bronquial pueden ocasionar
atelectasia (la neoplasia pulmonar es la causa ms frecuente
de colapso obstructivo), y, si se infecta el parnquima pulmonar distal, producen neumonas de repeticin en el mismo
lbulo (MIR). La atelectasia de un bronquio principal asociada
a derrame pleural maligno (tpico del subtipo epidermoide)
puede dar lugar a una imagen radiolgica de pulmn blanco
ipsilateral sin desviacin del mediastino (a diferencia del
pulmn blanco por derrame o atelectasia masivos, que desplazaran el mediastino contra o ipsilateralmente) (MIR 04, 48).
El carcinoma anaplsico de clulas grandes y el adenocarcinoma
suelen presentarse como una masa perifrica y suelen ser asintomticos hasta fases avanzadas; la clnica local deriva de irritacin pleural, cursan con dolor pleurtico, tos irritativa y disnea.
Todos ellos pueden invadir estructuras vecinas y presentarse
con un cuadro de afectacin regional que curse con disfona
(por infiltracin del nervio larngeo recurrente), enfermedad
pleural con/sin derrame (por extensin pleural), elevacin
de hemidiafragma (por infiltracin del frnico), sndrome de
Horner, sndrome de vena cava superior, arritmias e insuficiencia cardiaca (por infiltracin miocrdica), taponamiento
cardiaco (por infiltracin pericrdica), etc.

Etiologa
Se ha demostrado que existe una relacin entre el nmero de
cigarrillos consumidos y algunos tipos de cnceres pulmonares
(prcticamente en todos salvo en el adenocarcinoma). La relacin es dosis dependiente. El riesgo de desarrollar un cncer de
pulmn en los exfumadores se aproxima al de los no fumadores al cabo de 10 aos. Sin embargo, aunque disminuye el riesgo de cncer, ste no llega a igualarse al de los no fumadores.
Existen otros carcingenos pulmonares como el asbesto, que
presenta un papel sinrgico con el tabaco en el desarrollo del
cncer de pulmn (el carcinoma pulmonar que ms frecuentemente se relaciona con la exposicin a asbesto es el carcinoma
epidermoide).
En las clulas tumorales se encuentran lesiones genticas
adquiridas responsables de la activacin de oncogenes como
el K-ras, implicado en el adenocarcinoma; cambios en el onco-

Figura 4. Metstasis cerebral de un CCP.

Neoplasias pulmonares

Pg. 21

NM

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La afectacin linftica regional consiste en adenopatas y,


en ocasiones, linfangitis carcinomatosa, que cursa con disnea
e infiltrados intersticiales.
Las acropaquias son tpicas del carcinoma no microctico (MIR
11, 13) y su aparicin en un paciente fumador obliga a descartar esta entidad (MIR 10, 53). Adems, pueden aparecer en
enfermedades intersticiales, bronquiectasias, etc.
Las regiones donde con ms frecuencia metastatiza el carcinoma pulmonar son hgado, hueso, suprarrenales (sobre todo
los CNCP) y cerebro (sobre todo los CCP). Es rara la diseminacin hematgena al pulmn contralateral.

Carcinoma epidermoide o escamoso


Era clsicamente el cncer de pulmn ms frecuente en
Espaa (MIR). Afecta sobre todo a lbulos superiores y suele
presentarse como una masa central. En el momento del
diagnstico puede presentar metstasis extratorcicas en el
50% de los casos, a pesar de lo cual es el tipo histolgico
de mejor pronstico. Histolgicamente, se caracteriza por la
formacin de puentes intercelulares y/o queratina (globo o
perla crnea, pero puede faltar en subtipos muy indiferenciados). Es la causa ms frecuente de masa maligna cavitada
(cavitan el 20%) y de sndrome de Pancoast. El sndrome
de Pancoast aparece en tumores que asientan en los vrtices
pulmonares, fundamentalmente carcinomas epidermoides,
que producen destruccin de la primera y segunda costillas as
como afectacin de las races nerviosas C8, T1 y T2. Cursa con
dolor localizado en hombro-brazo, especialmente de la regin
cubital, y/o atrofia de msculos de la mano (por afectacin del
plexo braquial), as como sndrome de Horner (por afectacin
del simptico cervicotorcico) que consiste en miosis, ptosis
(MIR 08, 47), enoftalmos, y, en ocasiones, trastornos de la
sudoracin facial (anhidrosis ipsilateral). Este tipo de tumor es
el que con ms frecuencia puede secretar una sustancia PTHlike (MIR), pudiendo producir hipercalcemia e hipofosfatemia.

Figura 5. Metstasis hepticas de cncer de pulmn.


Figura 7. Sndrome de Horner provocado por un tumor de Pancoast.

Perifrico

Centrales proximales

Tipos:
- Adenocarcinoma
- Anaplsico de
clulas grandes

Tipos:
- Epidermoide
- Anaplsico de
clulas pequeas

Clnica:
- Asintomtico
- Dolor pleurtico
- Derrame pleural
maligno

Clnica:
- Tos
- Hemoptisis
- Atelectasia: causa
ms frecuente de
colapso obstructivo
- Neumona:
recidivante, no
resolucin con ATB

Mi

Ma

Biopsia transbronquial

Biopsia bronquial

N = zona de necrosis. Mi = mitosis en clula escamosa atpica. Ma: actividad


macrofgica, que indica un elevado turnover celular.

Figura 6. Clnica segn la localizacin del tumor. Tomada de Master Evo6


Fondo editorial Marbn.

Figura 8. Anatoma patolgica de carcinoma epidermoide de pulmn. Tomada


de DTM, Diagnstico y Tratamiento Mdico. Marbn.

A continuacin se exponen las caractersticas ms importantes


de cada tumor:

Adenocarcinoma

Pg. 22

Neoplasias pulmonares

Es el tumor que caractersticamente asienta sobre las cicatrices


pulmonares crnicas, como son las cicatrices tuberculosas

Neumologa y Ciruga Torcica

NM

(MIR 11, 30), y cuando as ocurre se llama "scar cancer". Es


el ms frecuente entre los no fumadores. Suele presentarse
como una masa perifrica bien delimitada y no suele cavitarse.
Es la causa ms frecuente de ndulo pulmonar solitario
maligno. Caractersticamente afecta a la pleura, siendo la
causa ms frecuente de derrame pleural maligno. Puede
producir osteoartropata hipertrfica, que consiste en la presencia de acropaquias junto con periostitis y que cursa con
dolor y tumefaccin (MIR). Presenta metstasis extratorcicas
en el 80% de los casos. Dentro de los CNCP es el que tiene
ms tendencia a metastatizar va hematgena.
En el subtipo de carcinoma bronquioloalveolar, las clulas
neoplsicas se disponen dentro de los alvolos y tienden a
diseminar por va endobronquial, sin infiltracin del parnquima adyacente. Puede presentarse como un ndulo perifrico o
como un infiltrado parenquimatoso intersticial en la radiografa
de trax. Es caracterstico, aunque no frecuente, la broncorrea
abundante blanquecina, siendo la citologa de esputo ms rentable que en el resto de tumores. Suele tener mejor pronstico
por la menor tendencia a infiltracin y metstasis linftica y
hematgena, aunque puede dar siembra broncgena.
Carcinoma anaplsico de clulas pequeas (CCP), en
grano de avena, microctico u oat cell
Radiolgicamente es tpica la presencia de una masa central
(MIR 13, 7; MIR 13, 8) y adenopatas. Es el tumor que ms frecuentemente secreta hormonas-pptidos, por lo que es el que
con ms frecuencia produce sndromes paraneoplsicos:
- Hiponatremia por secrecin inadecuada de ADH (MIR 09, 43)
o por secrecin del pptido atrial natriurtico.
- Hipopotasemia por secrecin ectpica de ACTH.
- Es la causa ms frecuente de sndrome de vena cava
superior (MIR 06, 46; MIR) (junto con los linfomas), del
sndrome de Eaton-Lambert, de la ceguera retiniana, de la
degeneracin cerebelosa subaguda y de la disfuncin cortical
paraneoplsica.
Presenta metstasis extratorcicas en el 95% de los casos. Se
considera diseminado al diagnstico casi por definicin.
En el 90% de los CCP se encuentra la deleccin 3p.

Figura 9. Anatoma patolgica de carcinoma microctico de pulmn.

Carcinoma anaplsico de clulas grandes


Es el subtipo con ms tendencia a cavitarse despus del carcinoma epidermoide. Suele presentarse como una masa perifrica o ndulo. Presenta metstasis extratorcicas en el 80%
de los casos. Como sndrome paraneoplsico puede producir
ginecomastia.
Tumores pulmonares metastsicos
Clnicamente, los tumores pulmonares metastsicos cursan
ms frecuentemente con linfangitis carcinomatosa que los
primarios.
La enfermedad metastsica pulmonar suele ser incurable, pero
en ocasiones es posible extirpar metstasis pulmonares nicas
o mltiples con intencin curativa. Para ello se deben cumplir
estas condiciones:
- Tumor primario tratado y sin evidencia de enfermedad residual.
- Ausencia de metstasis extrapulmonares.
- Todas las metstasis quedan incluidas en la reseccin prevista.
- El paciente puede tolerar la reseccin pulmonar que se contempla.
El tumor primario con mejores tasas de xito de la metastasectoma pulmonar es el osteosarcoma.

DATOS CARACTERSTICOS

LOCALIZACIN
EPIDERMOIDE
Central (atelectasia)

ANAPLSICO DE CLULAS
PEQUEAS U OAT CELL

ADENOCARCINOMA
Perifrico

ANAPLSICO DE
CLULAS GRANDES

- Es el ms frecuente
- Es el que se cavita con mayor frecuencia
- Sndrome de Pancoast
- PTH-like (hipercalcemia)
- El de peor pronstico
- Sndrome de vena cava superior
- Sndromes paraneoplsicos
- Degeneracin cerebelosa subaguda
- El ms frecuente en no fumadores
- Ms frecuente sobre reas cicatriciales (TBC)
- Afecta a pleura
- Osteoartropata hipertrfica
- Cavita 20%
- Ginecomastia

Tabla 1. Caractersticas principales de los tumores pulmonares.

Neoplasias pulmonares

Pg. 23

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Para llevar a cabo la evaluacin de la extensin tumoral intratorcica, la tcnica de eleccin es la TAC torcica que permite
evaluar la presencia de adenopatas mediastnicas. Como
norma, se considera que la presencia de adenopatas mediastnicas mayores a 1 cm de dimetro en la TAC obliga a confirmar
su naturaleza neoplsica mediante histologa por exploracin
quirrgica del mediastino (mediastinoscopia, mediastinotoma o toracoscopia) antes de plantearse la exresis tumoral
(MIR 09, 48; MIR).

Figura 10. Carcinoma broncopulmonar central.

Regla mnemotcnica
El carcinoma ePidermoide se asocia a
la secrecin de PTH y al tumor de Pancoast
El aDEnocarcinoma produce DErrame pleural
El carcinoma de clulas en aVENA (oat cell) se asocia a
sndrome de VENA cava superior
El carcinoma de clulas GRANDES se asocia a
mamas GRANDES (ginecomastia)

Diagnstico, tcnicas de estadificacin y estadiaje

La exploracin quirrgica est contraindicada cuando exista


enfermedad neoplsica diseminada ms all del mediastino,
y cuando el enfermo no pueda tolerar una futura ciruga de
reseccin pulmonar (inoperable). Estn indicadas ante la
existencia de adenopatas patolgicas en la TAC torcica en
los CNCP, y en los carcinomas de clulas pequeas en estadio
I. En ausencia de adenopatas en el TAC se debe valorar la realizacin de estas tcnicas en los tumores hiliares o en el tumor
de Pancoast; no obstante, hay centros en los que se realiza de
forma sistemtica antes de la ciruga con intencin curativa.
La tendencia actual es a valorar la necesidad de exploracin
quirrgica mediante PET. La tcnica de exploracin quirrgica
del mediastino ms habitual es la mediastinoscopia.
- La mediastinoscopia.
Es la tcnica de eleccin en la evaluacin de las adenopatas
paratraqueales derechas (MIR 04, 51), traqueo-bronquiales
proximales y subcarinales. Esta tcnica es til para ver el mediastino medio. De su uso pueden surgir diversas complicaciones, de las que las ms frecuentes son la parlisis del nervio
recurrente izquierdo y la infeccin de la herida quirrgica y,
las ms graves, la mediastinitis y la hemorragia. Las adenopatas situadas en la ventana aortopulmonar y las cadenas
prearticas son inaccesibles a la mediastinoscopia y requieren
de mediastinotoma anterior o toracoscopia.
- La mediastinotoma.
Se indica en carcinomas del lbulo superior izquierdo y en los
del bronquio principal izquierdo. Esta tcnica es til para ver
el mediastino anterior.

Tanto la historia clnica como la exploracin fsica son dos


aspectos fundamentales a tener en cuenta en la evaluacin del
paciente con sospecha de cncer de pulmn.
Ante la sospecha clnica de cncer de pulmn, lo primero a
realizar es una radiografa de trax (MIR 11, 14). Como la
mayor parte de tumores se desarrollan en la va area principal,
los signos radiogrficos ms frecuentes van a ser el ensanchamiento hiliar (por el tumor o por la presencia de adenopatas
mediastnicas) y la atelectasia. La obstruccin de un bronquio
principal o lobar provoca una imagen de atelectasia parcial o
total, que se asocia con frecuencia a una condensacin distal
(denominada signo de Golden).
El diagnstico especfico (histolgico) de los tumores malignos
en la mayora de casos es obtenido a partir de la fibrobroncoscopia (MIR 12, 9). Para que la rentabilidad diagnstica sea
la adecuada se deben realizar 3-4 biopsias y combinarlo con
el correspondiente estudio citolgico del broncoaspirado. En
el caso de los tumores centrales bastar con la realizacin de
una biopsia bronquial, mientras que en los perifricos y de
tamao <3 cm, la rentabilidad diagnstica ser menor, por lo
que deber realizarse una biopsia transbronquial o incluso
una puncin transtorcica o transparietal (MIR 11, 29;
MIR 03, 41). Una vez diagnosticado, es necesario establecer
la extensin tumoral, encaminada a descartar la afectacin
mediastnica o la presencia de metstasis a distancia que contraindiquen la ciruga con intencin curativa.

Pg. 24

Neoplasias pulmonares

Estudio ganglionar

Mediastinoscopia
Medio

Tumor LSI o
bronquio principal izquierdo

- Paratraqueales
- Subcarinales

- Paratraqueales
- Subcarinales

Mediastinotoma

Mediastinotoma

Anterior
izquierdo - Prevasculares
(prearticos)
- Ventana
aortopulmonar
Toracoscopia

- Preartico
- Ventana
aortopulmonar
Mediastinotoma

- Aortopulmonar
- Paratraqueales
derechos
- Paraesofgicos
- Ligamento
pulmonar

Figura 11. Tcnicas quirrgicas para el estadiaje ganglionar.

Neumologa y Ciruga Torcica


- La toracoscopia.
Est indicada cuando se observan en la TAC torcica adenopatas paratraqueales derechas, aortopulmonares, paraesofgicas y en el ligamento pulmonar y en el estudio del derrame
pleural.

rina. Se considera tambin T4 la existencia de ndulo/s tumorales en distintos lbulos ipsilaterales.


Asimismo, son T4 la infiltracin del nervio recurrente y el
sndrome de vena cava superior, cuando son producidos
por invasin directa tumoral (pueden producirse tambin
por metstasis ganglionares).

La resonancia magntica es superior a la TAC en las siguientes situaciones:

Regla mnemotcnica

- Adenopatas en la regin subcarinal y/o ventana aortopulmonar.


- Afeccin de la vena cava superior, arterias pulmonares y corazn.
- Evaluacin de los tumores apicales (tumor de Pancoast) pues
delimita mejor la invasin del plexo braquial, arteria subclavia
y canal medular.
La gammagrafa sea est indicada si hay dolores seos u
otros datos indicativos de metstasis seas (hipercalcemia,
fosfatasa alcalina)
La TAC craneal est indicada cuando existe sintomatologa
neurolgica y en el microctico de pulmn.
Estadiaje TNM: carcinoma no microctico (CCNP) (MIR 06,
49; MIR 05, 49; MIR)
- T (tumor).
T0.
No hay evidencia de tumor a distancia.
Tx.
Clulas tumorales (en esputo o muestra del lavado broncoalveolar) sin que el tumor sea visible por imagen ni por
fibroscopia.
Tis.
Cncer in situ.
T1.
Tumor 3 cm (dimetro mayor) rodeado de parnquima o
pleura visceral, sin evidencia de invasin ms all del bronquio lobar. Se subdivide en T1a, 2 cm, y T1b, >2 cm y 3
cm.
T2.
Se considera T2 con cualquiera de las siguientes caractersticas:
- Tumor >3 cm y 7 cm.
Se subdivide en T2a, >3 cm y 5 cm, y T2b, >5 cm y 7
cm.
- Cualquier tamao si produce:
Invasin de pleura visceral, sin invasin de la parietal
Atelectasia y/o neumonitis postobstructiva lobar o bilobar.
Invasin del bronquio principal a ms de 2 cm de la
carina.
T3.
Tamao mayor de 7 cm (sin lmite superior) o:
- Cualquier tamao con invasin de pleura parietal y por
tanto de:
Pared torcica (tpico de Pancoast) (MIR 03, 253). Diafragma.
Pleura mediastnica.
Pericardio parietal.
Nervio frnico.
- Invasin del bronquio principal a menos de 2 cm de la
carina, pero sin afectacin carinal.
- Tumor asociado a atelectasia o neumonitis obstructiva de
todo un pulmn.
- Ndulos mltiples en un mismo lbulo pulmonar.
T4.
Cualquier tamao con afectacin de mediastino, corazn,
grandes vasos, trquea, esfago, cuerpos vertebrales o ca-

NM

T3: DIME PAP ESQUIZOFRNICO


Se considera T3 la afectacin de
DIafragma,
Pleuras MEdiastnica y PArietal,
PAred torcica (tumor de Pancoast) y
el nervio FR/NI/CO (3 slabas)
T4: 4 RECURREN AL CAVA
Se considera T4 la afectacin del
Nervio RE/CU/RREN/TE (4 slabas) y
el sndrome de vena CAVA superior, entre otros

- N (ganglios).
Nx.
Los ganglios regionales no pueden ser evaluados.
N0.
No hay afectacin ganglionar (para poder afirmar que estamos
ante un estadio N0 debemos biopsiar seis o ms ganglios).
N1.
Afectacin de ganglios peribronquiales o hiliares ipsilaterales.
N2.
Afectacin de ganglios mediastnicos ipsilaterales y/o subcarinales.
N3.
Cualquier otro: afectacin de ganglios hiliares o mediastnicos contralaterales, escalenos o supraclaviculares (ipsi o
contralaterales).
N1: Peribronquiales y/o hiliares ipsilaterales, extensin directa
N2: Mediastnicos ipsilaterales y/o subcarinales
N3: Mediastnicos o hiliares contralaterales; escalenos o
supraclaviculares ipsi o contralaterales

Ca pulmn

NX: No se puede valorar los ganglios regionales


N0: Sin metstasis ganglionares regionales
Figura 12. Estadificacin ganglionar del cncer de pulmn. Tomada de Master
Evo6 Fondo editorial Marbn.

Neoplasias pulmonares

Pg. 25

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Regla mnemotcnica
N1
1 estacin ganglionar: perihiliar o peribronquial ipsilateral
N2
2 estaciones ganglionares: mediastnicos ipsilaterales
y/o subcarinales
N3
3 estaciones ganglionares: cualquiera contralateral, escalenos o
supraclaviculares ipsilaterales

- Enfermedad limitada (30%).


Enfermedad confinada en el hemitrax ipsilateral a la lesin
que se puede abarcar en un campo de radioterapia. Puede ser
cualquier T (excepto con multiples ndulos en un hemitrax
que no pueden abarcarse en un campo para la RT), N1/N2,
M0.
- Enfermedad diseminada (70%).
Enfermedad que afecta al hemitrax contralateral a la lesin.
Puede ser cualquier T (incluye los mltiples nodulos en un hemitrax que no pueden abarcarse en un campo para la RT),
cualquier N, M1a/b.

Ciruga en el cncer de pulmn


- M (metstasis).
Mx.
No se puede valorar la presencia de metstasis.
M0.
Sin metstasis.
M1.
Enfermedad metastsica. Se subclasifica en:
- M1a.
Metstasis intratorcica, definida como ndulos pulmonares contralaterales, derrame pleural (cambio importante
respecto al TNM de 1997) o implantes pleurales.
- M1b.
Metstasis a distancia, extratorcica.

T1
N0

Ia

N1

IIa

N2

IIIa

N3

T2a
T2b
Ib
IIa
IIa
IIb
IIIa

IIIb

T1

IIIb

T2a
T2b
QX QT?

T3

T4

IIb

IIIa

IIIa

IIIa

IIIa

IIIb

Operabilidad
Los criterios de operabilidad definen el riesgo de mortalidad
perioperatoria del paciente, no la tolerancia funcional tras la
ciruga (MIR 07, 49). As, la operabilidad depende de caractersticas del paciente.
El principal criterio de operabilidad se basa en el FEV1 (MIR
05, 51):

T4

QX QT

QT + RT
QX?

QT + QX

QT + RT
QX?

Otros criterios de inoperabilidad son:

N2

QT QX

QT QX

QT QX

QT RT

QT RT

QT RT

QT RT

QT RT

Figura 13. Estadios del CNCP.

Estadificacin del carcinoma microctico (CCP)


Recientemente el CCP tambin se estadifica mediante el TNM
y se utilizan los mismos criterios que para el CNCP, pero en
general se definen 2 estados:

Pg. 26

- CNCP estadio IV (aunque en ocasiones concretas como metstasis cerebral nica se plantea la reseccin)
- CNCP estadio IIIb.
- CNCP estadio IIIa-T4, en algunos casos con afectacin de rganos nobles.
- Carcinoma microctico en estadio >I.

T3

QX QT

N3

Indican irresecabilidad las siguientes situaciones:

- FEV1 <1L o <60% del terico.


Inoperable. En casos dudosos, se realizar una prueba broncodilatadora; si el FEV1 se hace mayor a 1L (o 60%), se debe
calcular el FEV1 postoperatorio predicho (MIR).
- FEV1 = 1-2 L o 60-80% del terico.
Se debe calcular el FEV1 postoperatorio predicho a travs de
una gammagrafa de perfusin; si es <0,8 l o <30% del terico, el paciente es inoperable.
- FEV1 >2L o >80% del terico.
Operable.

N1

QX QT

Es la posibilidad de conseguir una extirpacin completa; depende de caractersticas del tumor (su localizacin y extensin).

IIIb

QX

QX QT

Resecabilidad

IIIb

N0

QX QT

La mejor opcin teraputica en el cncer de pulmn, especialmente en el no microctico (CNCP) donde es el tratamiento
de eleccin, es la exresis quirrgica. Para poder proceder a
la ciruga, se debe confirmar la resecabilidad del tumor y la
operabilidad del paciente:

Neoplasias pulmonares

- DLCO <60% del terico (se calcula si se sospecha EPID o si se


administr QT de induccin).
- CV <45% del terico irreversible.
- PaCO2 >45 mmHg irreversible.
- Hipertensin pulmonar severa.
- Prueba de esfuerzo con consumo mximo O2 <15 ml/kg/min.
- IAM en los 3 meses previos
- Arritmia ventricular no controlable.
- Enfermedades asociadas graves e incontrolables.
- Mal estado clnico (Karnofsky 40%).

Neumologa y Ciruga Torcica

NM

Complicaciones posquirrgicas

Estadios IIIb-IV

Las principales complicaciones posquirrgicas inmediatas tras


la realizacin de una lobectoma o neumectoma para el tratamiento del cncer de pulmn son:

Los estadios IIIb y IV son no resecables (recuerda que un N3


(MIR 03, 49) independientemente del T, siempre es una contraindicacin absoluta para la ciruga), y su tratamiento consiste en quimiorradioterapia; la terapia combinada mejora
la supervivencia en un ao respecto a la radioterapia exclusiva
(MIR 04, 136). Los regmenes de QT con cisplatino mejoran la
supervivencia y la calidad de vida de los pacientes.

- Derivadas de la propia intervencin.


Hemorragia, insuficiencia respiratoria, fstula bronquial, atelectasia, neumotrax, torsin lobar, enfisema subcutneo e
infecciones (del pulmn, lquido pleural o herida quirrgica).
- Derivadas del tratamiento anestsico.
Hipoventilacin, insuficiencia respiratoria, atelectasia, acmulo de secreciones
- Derivadas de las comorbilidades.
Broncoespasmo, TEP, edema de pulmn, IAM, arritmias

Tratamiento del carcinoma no microctico de pulmn


(CNCP)
Carcinoma in situ

Recuerda...
Estadios I-IIIa:
Ciruga con intencin curativa
(IIIaN2: QT neoadyuvante y ciruga slo si N)
Estadios IIIb-IV:
QT + RT con intencin paliativa

Podemos optar por la reseccin conservadora o por la administracin de la hematoporfirina intravenosa.


Nuevos frmacos biolgicos en la QT del CNCP
Estadios I-IIIa
Estos estadios son en general candidatos a ciruga con intencin curativa. La extensin de la reseccin depender de la
localizacin del tumor, siendo lo ms habitual la lobectoma,
pero posibles tanto resecciones ms amplias (bilobectoma,
neumectoma) como ms conservadoras (segmentectoma).
Si el paciente es inoperable, se puede usar ablacin por radiofrecuencia o crioablacion (preferible en tumores pequeos) o
radioterapia ablativa (preferible en grandes).
En este grupo de tumores lo principal es la ciruga, pero en
determinados estadios la quimioterapia (QT), especialmente la
preoperatoria (QT neoadyuvante) es fundamental.
- Estadio I.
Ciruga sin QT. En el estadio Ia, la QT est contraindicada. En
el estadio Ib, la adicin de quimioterapia podra considerarse
en pacientes seleccionados.
- Estadio II.
Ciruga + QT adyuvante postoperatoria, que ha demostrado
mejorar la supervivencia (MIR 08, 257). Hay casos seleccionados en los que se realiza ciruga aislada (MIR 11, 61).
- Estadio IIIa-T3N1.
QT neoadyuvante + ciruga. La QT mejora las posibilidades de
remisin completa y aumenta la supervivencia. Sin embargo,
se establece como norma que la QT neoadyuvante no debe
retrasar la ciruga, por lo que a veces no se administra, o se
da postoperatoriamente.
- Estadio IIIa-N2.
QT neoadyuvante, y en el caso de que el estadio N baje a N0/
N1, se realizar posteriormente ciruga.
- Estadio IIIa-T4 por ndulos mltiples ipsilaterales.
QT neoadyuvante + ciruga con intencin curativa.
- Estadio IIIa-T4 por afectacin mediastnica.
El tratamiento es paliativo. Se administra QT y RT, y adems se debe evaluar el grado de afectacin mediastnica,
que definir la resecabilidad o no del tumor en funcin de los
rganos afectados (MIR 08, 50). Si es posible la reseccin,
se realizar ciruga con intencin paliativa. La reseccin de
la carina se realiza en casos muy seleccionados y comporta
una elevada mortalidad postoperatoria, as como una notable morbilidad (neumona, fstulas broncopleurales, rotura de
vasos, empiema e insuficiencia del mun).

- Erlotinib, gefitinib (MIR 09, 133).


Anticuerpos monoclonales contra la tirosn kinasa del EGFR
(receptor del factor de crecimiento epidrmico). Tienen efecto
antiangiognico. Se emplean como tratamiento de rescate en
el CNCP localmente avanzado o metastsico con mutacin
de EGFR y sin mutacin de K-ras. Adems, se emplean como
primera lnea de QT en algunos casos de adenocarcinoma.
- Cetuximab.
Anticuerpo monoclonal anti-EGFR. Efecto antiangiognico. Se
emplea como tratamiento compasivo en el CNCP epidermoide
sin mutacin de EGFR. Su principal indicacin es en el cncer
de colon K-ras positivo y en los carcinomas epidermoides de
cabeza y cuello.
- Bevacizumab.
Anticuerpo monoclonal anti-VEGF (factor de crecimiento del
endotelio vascular). Efecto antiangiognico. Se emplea en el
CNCP no epidermoide. Tiene un alto riesgo de hemorragias.
- Crizotinib.
Inhibidor de la protena ALK. Empleado en CNCP estadio IV
con reordenamiento del gen ALK. Resultados prometedores.
Otras terapias en el tratamiento del CNCP
La radioterapia local ayuda al control de los sntomas locales.
Se puede aplicar radioterapia paliativa ante metstasis seas
dolorosas, compresin medular, disnea, parlisis de cuerda
vocal, o taponamiento cardiaco por derrame pericrdico
tumoral.
En el tumor de Pancoast est indicada la ciruga precedida de
RT neoadyuvante. Si el paciente rechaza la ciruga, una alternativa vlida sera el tratamiento exclusivamente con RT local,
que en ausencia de afectacin ganglionar (T3N0M0, estadio
IIb) presenta supervivencias slo ligeramente inferiores a los
pacientes sometidos tambin a ciruga (MIR 04, 49).
La radioterapia tambin est indicada como tratamiento
adyuvante ante resecciones incompletas, con mrgenes de
reseccin afectos, para disminuir la tasa de recidivas locales.
En caso de derrame pleural maligno, se proceder a su drenaje
y, si recidiva, se realizar pleurodesis. El tratamiento de eleccin en el sndrome de vena cava superior se basa en diurticos, corticoides y radioterapia locorregional (MIR).

Neoplasias pulmonares

Pg. 27

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Sospecha clinicorradiolgica
CT Trax extensin local
Fibrobroncoscopia / PTT confirmacin histolgica
Resecabilidad: estudio extensin
- Adenopatias: PET, mediastinoscopia
- Metstasis: TAC craneal, TAC abdomen, gammagrafa

Resecable:
estudio operabilidad

Irresecable:
quimiorradioterapia

FEV1 preoperatorio con tratamiento


broncodilatador completo

>80%

Pronstico
El cncer de pulmn es la principal causa de muerte por cncer.
La estirpe de peor pronstico es el microctico por su rpida
capacidad de metastatizar (la supervivencia a los 5 aos en
estadios localizados es del 31%, mientras que en estadios
extendidos no supera el 2%).
Para el resto de tumores (CNCP) el tamao del tumor primario
influye en la supervivencia en estadio I, mientras que el nmero
de ganglios afectos (N1) es el factor pronstico ms importante
en el estadio II. La supervivencia a los 5 aos oscila entre el
50% en estadios IA a tan solo el 1% en estadios IV.

2.3. Neoplasias pulmonares benignas


Representan <5% de los tumores pulmonares primarios. Los
tipos ms frecuentes son el adenoma bronquial (el ms frecuente (MIR)) y los hamartomas.

<80%
FEV1 postoperatorio

Adenoma bronquial
>40%

Operable

30-40%
Valorar otros criterios
(consumo O2, DLCO)
para decidir
operabilidad

<30%

Inoperable

Figura 14. Algoritmo diagnosticoteraputico del CNCP.

Tratamiento del carcinoma microctico de pulmn (CCP)


El carcinoma microctico es por historia natural una enfermedad sistmica. Por este motivo la base del tratamiento es la
QT (MIR 12, 10), tanto en la enfermedad limitada como en la
extendida.
Enfermedad localizada
En algunos casos excepcionales en los que el tumor se diagnostica muy precozmente (equivalente al estadio I del TNM) se
puede aplicar ciruga + QT posterior. Si al extirpar los ganglios
mediastnicos durante la intervencin se detecta malignidad en
alguno de ellos se aadir RT.
En el resto de casos, el tratamiento de eleccin es QT + RT
coadyuvante sobre el tumor y los ganglios afectados. Si se
observa remisin con el tratamiento, se debe realizar RT holocraneal profilctica.
Enfermedad diseminada
El tratamiento de eleccin es la QT con intencin paliativa
asociada a un tratamiento de soporte. Si se observa remisin
tambin se debe realizar RT holocraneal profilactica.

Recuerda...
Enfermedad localizada:
QT + RT (estadio I: ciruga + QT)
Enfermedad diseminada:
QT
Si remisin completa:
RT holocraneal profilctica

Pg. 28

Neoplasias pulmonares

De ellos, el 80-90% son tumores carcinoides (MIR). Aunque


tambin puede presentarse como un tumor perifrico, en
el 80% de los casos el carcinoide suele ser de localizacin
central, y suele cursar con tos crnica, hemoptisis (ya que
est muy vascularizado), o atelectasia (MIR). Ante un paciente joven menor de 40 aos, no fumador, que presenta una
tumoracin pulmonar central deberemos sospechar un tumor
carcinoide.

Recuerda...
Carcinoide, Central, y < Cuarenta aos

El carcinoide es un tumor derivado de las clulas de Kultchitzsky


del sistema APUD, que presentan grnulos neuroendocrinos y
secretan sustancias vasoactivas, por lo que puede presentar
sntomas caractersticos (pero poco frecuentes) de sndrome
carcinoide (MIR): rubor facial, hipotensin, fiebre, diarrea y
vmitos. El sndrome carcinoide puede aparecer sin metstasis
hepticas, ya que las sustancias vasoactivas se secretan directamente a la circulacin sistmica (en cambio, los carcinoides
del tracto digestivo necesitan de la presencia de metstasis
hepticas que secreten las sustancias).
(Ver manual de Endocrinologa)
En un 10% de ocasiones se comporta como un tumor agresivo
(carcinoide atpico, maligno o tipo 2), y presenta metstasis,
fundamentalmente en hgado y en ganglios linfticos.
A pesar de ser tumores muy vascularizados, el diagnstico
debe hacerse con biopsia.
El tratamiento de eleccin es la reseccin quirrgica.

Neumologa y Ciruga Torcica

NM

Hamartoma
Es un tumor derivado de tejido pulmonar normal, que suele
debutar en mayores de 60 aos, de localizacin perifrica.
Suele ser silente. No precisa tratamiento. Radiogrficamente
presenta una imagen patognomnica que es la calcificacin
en palomita de maz (MIR). Si sta no aparece, se debe
proceder a la reseccin quirrgica para descartar un posible
origen maligno.

Figura 15. Hamartoma pulmonar. Calcificaciones en palomita de maz.

TEMA 3

ENFERMEDADES DE LA PLEURA
Enfoque MIR

Es importante saber distinguir los dos tipos de derrame pleural (exudado y trasudado), as como la actitud teraputica a seguir en cada
caso. Debes conocer los ejemplos ms representativos de exudado
y trasudado y sus caractersticas.
Del neumotrax debes dominar la presentacin clnica, su diagnstico y su tratamiento.
No descuides el estudio de los tumores pleurales, pues han aparecido preguntas al respecto en los ltimos aos.

3.1. Derrame pleural


Por sus caractersticas, y con fines diagnsticos, se clasifican en
trasudados y exudados.

Clnica
Es caracterstico el dolor pleurtico (manifestacin clnica ms
frecuente), agudo, punzante que aumenta con los movimientos inspiratorios, tos o estornudo. Suele localizarse en el costado, aunque puede tener otras localizaciones por la diferente
inervacin de la pleura. Otros sntomas con los que puede
cursar son disnea (depende ms de la rapidez de instauracin
que de la cantidad de lquido), tos improductiva o fiebre.

Diagnstico
En la exploracin fsica destaca la disminucin del murmullo
vesicular, con abolicin de las vibraciones vocales y matidez a
la percusin, en la zona del derrame (MIR 05, 38). En la auscultacin pulmonar puede orse el tpico roce pleural.

Figura 1. Derrame pleural izquierdo.

Ante la sospecha de un derrame pleural, lo primero que debe


realizarse es una radiografa de trax en proyecciones PA y
lateral para el diagnstico; la proyeccin en decbito lateral
sobre el hemitrax afecto permite valorar si es significativo
(>1 cm). Lo ms frecuente es ver el borramiento del ngulo
costofrnico posterior en la radiografa lateral de trax. Si la
cuanta del derrame es mayor, se puede apreciar tambin el
borramiento del ngulo costofrnico lateral en la radiografa
posteroanterior. Pero la imagen ms tpica de derrame pleural
es la presencia de una opacidad homognea de borde cncavo
superior (menisco pleural o lnea de Ellis-Damoisseau). Otras

Enfermedades de la pleura

Pg. 29

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posibilidades, ms atpicas, son la elevacin de un hemidiafragma en el derrame subpulmonar o la opacificacin de todo


un hemitrax con desplazamiento contralateral del mediastino
ante un derrame masivo.
La ecografa torcica es la prueba ms sensible para detectar
derrame pleural y es muy til para detectar formas atpicas,
como los derrames loculados o encapsulados.
Si se confirma la presencia de lquido pleural libre, se debe realizar una toracocentesis para el estudio bioqumico, microbiolgico y citolgico del lquido. El estudio bioqumico permite
la clasificacin de los derrames pleurales en exudados y trasudados. Si el derrame cumple al menos uno de los siguientes
criterios de Light se clasificar como exudado (MIR 03, 46):
- Protenas en lquido pleural / protenas sricas >0,5.
- LDH en lquido pleural / LDH srica >0,6.
- LDH en lquido pleural >2/3 del lmite de la normalidad en
suero.

La biopsia pleural cerrada o ciega es un mtodo poco cruento que suele realizarse cuando no se ha llegado a un diagnstico etiolgico del exudado con la toracocentesis. Si la biopsia
pleural cerrada tampoco es diagnstica, se realizar toracoscopia o videotoracoscopia con toma de biopsias dirigida.

Diagnstico diferencial de los trasudados


Insuficiencia cardiaca congestiva
Es la causa ms frecuente de trasudado (MIR). Adems, es la
causa ms frecuente de derrame en pases desarrollados.
Casi siempre es bilateral (si es unilateral suele localizarse en el
lado derecho). El diagnstico es clnico, no siendo necesario
realizar toracocentesis, excepto cuando el derrame sea unilateral, curse con dolor pleurtico o fiebre, o no se resuelva con el
tratamiento de la ICC (MIR 04, 47).
Sndrome nefrtico y cirrosis heptica

Adems permite analizar otros parmetros como la glucosa


(<30 mg/dl tpico del derrame reumatoideo), colesterol, TAG,
amilasa (tpico de las pancreatitis, neoplasias o en perforacin
esofgica) (MIR).
El estudio citolgico tambin puede orientarnos:
- Hematocrito (lquido sanguinolento con hematocrito >1%
pensamos en derrame pleural maligno, TEP o traumtico)
(MIR).
- Predominio de polimorfonucleares.
Se correlaciona con procesos agudos (>10.000/cc derrame
paraneumnico o empiema) y TBC inicial.
- Predominio mononuclear.
Procesos crnicos (linfocitos >50% orienta a origen tuberculoso o tumoral).
- Eosinofilia en el lquido.
Puede aparecer en presencia de sangre, hidroneumotrax, y
en derrames secundarios a vasculitis o frmacos.
El estudio microbiolgico se realizar mediante la determinacin de Gram, de BAAR (bacilos cido-alcohol-resistentes) y
cultivo del lquido.

ICC

No

Toracocentesis

- Asimtrico
- Dolor pleurtico
- Fiebre

Criterios de Light:
- Prot lp/ Prot suero >0,5
- LDH lp / LDH suero >0,6
- LDH lp >2/3 lmite
superior normalidad suero

No
Trasudado:
- ICC
- Cirrosis
- Nefrosis

Diagnstico diferencial de los exudados


Derrame paraneumnico
Es la causa ms frecuente de exudado. Se asocia a neumona
bacteriana, absceso pulmonar o bronquiectasias.
En general se debe obtener una muestra del lquido pleural
(toracocentesis) en los derrames paraneumnicos (MIR 13,
57), salvo si el derrame es menor de 10 mm en decbito
lateral.
Hablamos de empiema cuando existe en el lquido pleural pus
y/o tincin de Gram o cultivo positivos. (MIR). La presencia de
un pH menor de 7,20 favorece el desarrollo de un empiema.
La mayora de empiemas proceden de un derrame paraneumnico y los grmenes ms frecuentemente implicados son el S.
aureus y el H. influenzae.
El tratamiento depender de las caractersticas del exudado
(MIR 10, 59):
- Si la glucosa en el lquido pleural es mayor de 50 mg/dl y el pH
es mayor de 7,20, el tratamiento ser mdico.
- Si la glucosa en el lquido pleural es menor de 50 mg/dl o el pH
es menor de 7,20 o se visualiza pus macroscpico o microorganismos en el gram, se requiere la colocacin de un tubo de
drenaje para vaciar el lquido pleural (MIR 12, 112; MIR 08,
49; MIR 06, 50).
- Ante la presencia de un empiema tabicado, se debe proceder
a la instilacin de fibrinolticos en la cavidad pleural y, si stos
fracasan, se practicar una toracotoma con desbridamiento
de la cavidad. En ltima instancia, se proceder a la decorticacin (MIR).

No

Derrame neoplsico
Diuresis y
observacin
S 98%
E 83%

Persiste >3 das

Exudado:
- Recuento celular
- Glucosa
- Cultivo
- Anatoma patolgica

Figura 2. Esquema diagnstico del derrame pleural.

Pg. 30

El derrame est en relacin con la hipoalbuminemia. El tratamiento es el de la patologa de base (MIR).

Enfermedades de la pleura

Es la causa ms frecuente de derrame sanguinolento y la


segunda causa ms frecuente de exudado. Lo ms frecuente
es que sea secundario a metstasis de cncer de pulmn (sobre
todo adenocarcinoma), mama y linfoma. La citologa es diagnstica en el 60-80% y la sensibilidad aumenta con la biopsia
pleural. El tratamiento es el de la enfermedad de base. Si el
derrame es sintomtico con disnea intensa, se debe realizar
evacuacin del derrame con tubo de drenaje. En los derrames
malignos que precisan toracocentesis evacuadoras repetidas
est indicada la realizacin de pleurodesis qumica (con talco o
bleomicina) (MIR). Previamente debemos descartar que exista

NM

Neumologa y Ciruga Torcica


atelectasia secundaria a una obstruccin bronquial tumoral,
porque en ese caso no habra reexpansin pulmonar y provocara un neumotrax permanente.
Derrame tuberculoso
(Ver manual de Infecciosas y Microbiologa)
(MIR 12, 64; MIR 05, 46; MIR 04, 46; MIR)
Enfermedades autoinmunes
- Artritis reumatoide.
En un 5% de las artritis reumatoides (sobre todo en las de
larga evolucin, en varones y si hay ndulos subcutneos),
puede aparecer derrame pleural. Suele ser de localizacin unilateral derecha, tipo exudado, rico en linfocitos, con un pH
menor de 7,20, una glucosa menor de 30 mg/dl (MIR) y valores elevados de factor reumatoide (FR). Puede existir aumento
de colesterol y descenso del complemento. No suele tratarse
y responde mal al tratamiento de la AR.
- Lupus.
Derrame bilateral con glucosa y pH normales, anticuerpos antinucleares (ANA) positivos y complemento bajo. La presencia
de clulas LE en el lquido pleural es patognomnica. Suele
responder a los esteroides.

- Quilotrax.
Se caracteriza por la acumulacin de triglicridos (TG >110
mg/dl) y quilomicrones en el espacio pleural (la presencia de
quilomicrones es patognomnica), siendo el colesterol normal
o bajo (ndice colesterol/triglicridos <1). El aspecto del lquido
es lechoso.
Se debe, en la mayora de los casos, a la rotura del conducto
torcico por un traumatismo (MIR) o por invasin neoplsica, generalmente a partir de adenopatas malignas (especialmente en linfomas). Es la principal causa de derrame en el
neonato.
El tratamiento en los de origen traumtico consiste en la colocacin de un drenaje endotorcico con la consiguiente cicatrizacin espontnea. Se plantea la reconstruccin quirrgica
si no se resuelve en 14 das (MIR 07, 51). Puesto que el quilotrax es causa importante de malnutricin, siempre se debe
instaurar nutricin parenteral o enteral rica en triglicridos de
cadena media (que pasan directamente al sistema porta sin
necesidad de pasar por el sistema linftico).
- Pseudoquilotrax.
Comparte con el quilotrax el aspecto lechoso y se diferencia por el bajo contenido en triglicridos (TG <50 mg/dl) y el
elevado nivel de colesterol (>250 mg/dl). Suelen ser derrames
crnicos, en los que en ocasiones existen cristales de colesterol. Las causas ms frecuentes de pseudoquilotrax son la
artritis reumatoide y la tuberculosis.

Recuerda...
El derrame pleural ms frecuente es el de la ICC,
que es un trasudado

Derrame lechoso

El exudado ms frecuente es el derrame paraneumnico

Colesterol

El exudado sanguinolento ms frecuente es el tumoral

Exudados con caractersticas peculiares


- Derrame sanguinolento-hemotrax.
Derrame sanguinolento.
Hematocrito <50% del hematocrito sanguneo. Las principales causas son el derrame neoplsico (causa ms frecuente), el TEP y el derrame traumtico (MIR).
Hemotrax.
Hematocrito >50% del hematocrito sanguneo. La principal
causa son los traumatismos. Otras causas son la rotura vascular (artica, arteria intercostal, arteria mamaria interna),
lesiones del parnquima pulmonar, y iatrognico (biopsia
pleural, anticoagulacin).
El tratamiento depender de la cuanta del hemotrax:
Si es <350 ml se tomar una actitud expectante.
Si es >350 ml requiere colocacin de un tubo de drenaje.
Si el sangrado inicial es >1500 ml en las primeras 24 horas
o la velocidad de sangrado >200 ml/h durante 4-5 horas
consecutivas, se proceder a la realizacin de toracotoma
urgente.

Recuerda...
Ante un derrame serosanguinolento siempre
debes descartar las tres T:
Tumor
TEP
Trauma

Normal o disminuido

Elevado (>250 mg/dl)

Quilotrax

Pseudoquilotrax
Dos etiologas
posibles

Confirmar
- TG >110 mg/dl
- ndice colesterol/TG <1
- Qm elevados
(patognomnico)

- TBC: glucosa , C
- AR: glucosa
,C

Figura 3. Diagnstico diferencial del quilotrax y pseudoquilotrax.

Recuerda...
Ante un pH <7,20 y glucosa <60 se debe hacer el diagnstico
diferencial entre: tuberculosis, artritis reumatoide, derrame paraneumnico complicado, neoplasia y rotura de esfago.

3.2. Neumotrax
Es la presencia de aire en el espacio pleural. Puede ser espontneo (sin traumatismo torcico previo) o traumtico. Dentro de
los traumticos encontramos los penetrantes (pualada) y los
cerrados; otro tipo son los yatrgenos producidos por tcnicas
como la toracentesis, cateterizacin vas centrales, etc.
Si la presin intrapleural es positiva en todo el ciclo respiratorio
se llama neumotrax a tensin (MIR) y es una urgencia vital.

Enfermedades de la pleura

Pg. 31

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Diagnstico

Neumotrax catamenial

Debe sospecharse en pacientes con dolor y disnea brusca con


abolicin del murmullo vesicular.

Se produce coincidiendo con el ciclo menstrual. Su mecanismo


de produccin es incierto, pero no suele aparecer durante el
embarazo y la lactancia, por lo que la amenorrea es probablemente el factor ms eficaz para evitar este tipo de neumotrax.

Ante un paciente con dolor torcico la primera exploracin


radiolgica que se hace es una Rx PA y lateral del trax en
inspiracin (MIR 09, 51), pero si se sospecha neumotrax
y en los casos dudosos se debe practicar una radiografa de
trax en inspiracin y espiracin mxima (tcnica tambin til
para el diagnstico de cuerpos extraos bronquiales (MIR)),
que mostrar despegamiento de las hojas pleurales, colapso
pulmonar subyacente, hiperclaridad donde el aire sustituye al
parnquima pulmonar (MIR 11, 9) y, si es a tensin, desviacin
contralateral del mediastino.

El tratamiento convencional de pleurodesis y hormonoterapia


tiene una elevada tasa de fracasos. En pacientes que requieran
histerectoma o anexectoma por otro motivo, este tratamiento
sera la solucin definitiva.

Tratamiento
El tratamiento inicial del neumotrax espontneo primario
depende de la cuanta del neumotrax:

Tipos
Neumotrax idioptico (espontneo primario) (MIR 13, 9)
Suele deberse a la ruptura de una bulla apical subpleural
(MIR). Es tpico de varones jvenes, de hbito astnico (altos
y delgados) y, en ms del 90% de los casos, fumadores (MIR
06, 51). Recidiva en la mitad de los casos, siendo la recurrencia
la complicacin ms frecuente del neumotrax espontneo
(MIR).
Neumotrax espontneo secundario
Se presenta en pacientes con enfermedad pulmonar, sobre
todo EPOC, fibrosis pulmonar idioptica o secuelas de tuberculosis (MIR 11, 10). Suelen ser mucho ms sintomticos que
los anteriores y de evolucin ms trpida.
El tratamiento inicial debe ser ms agresivo (tubo de trax y/o
pleurodesis).

- Si es <20-30%:
La reexpansin del pulmn se puede conseguir espontneamente manteniendo al paciente en reposo y observacin. Si a
los 5 das no se ha resuelto, se proceder a la colocacin de
un tubo con aspiracin.
- Si es >20-30% o sintomtico:
Colocacin de un tubo de drenaje endotorcico bajo sello de
agua o Pleur-Evac (3 compartimentos) (MIR 13, 10; MIR 03,
48; MIR). Si no existe burbujeo espontneo, se proceder a la
aspiracin (aplicacin de presin negativa). Cuando se consiga
la reexpansin pulmonar, se debe pinzar el drenaje durante 24
horas, hacer una radiografa de trax, y si el neumotrax no
se ha reproducido, se retira el drenaje. Se considerar fracaso
teraputico cuando al cuarto da persiste burbujeo. Deberemos pensar en una fuga area, y el tratamiento de eleccin
entonces ser la bullectoma o la pleurodesis fsica (en desuso)
o qumica (por talcaje).

Neumotrax traumtico
Es frecuente el hemoneumotrax. El tratamiento consiste en
colocar dos tubos de drenaje simultneamente, uno superior
(para evacuar aire) y otro inferior (para evacuar sangre).
En el neumotrax traumtico abierto es tpico encontrar un
bamboleo mediastnico.
Neumotrax a tensin

Paciente

Suele producir compromiso respiratorio y/o hemodinmico


(disnea, hipotensin). No debe esperarse a la radiografa de
trax, ya que es una situacin urgente que requiere la rpida
descompresin de la cavidad pleural (MIR 05, 50).

Succin

Cmara
colectora
Figura 5. Drenaje endotorcico.

Neumotrax normal

Neumotrax a tensin

Figura 4. Neumotrax normal y a tensin.

Pg. 32

Enfermedades de la pleura

Cmara
de sello
hidrulico

Cmara de
control de
succin

Neumologa y Ciruga Torcica


INDICACIONES DE TUBO DE DRENAJE ENDOTORCICO
- Derrame o neumotrax con inestabilidad hemodinmica o
compromiso ventilatorio.
- Empiema (ph<7,20, glucosa <50, pus o baciloscopia +).
- Quilotrax (TG>110, ndice col/TG<1, QM).
- Hemotrax (Hcto >50%) >350 ml.
- Neumotrax gran tamao (>30%).
Tabla 1. Indicaciones de tubo de drenaje endotorcico.

Si el neumotrax es espontneo secundario, el manejo es ms


agresivo, optndose por drenaje o pleurodesis. Si el neumotrax es traumtico abierto, primero se reparar la pared torcica
y luego se tratar como uno espontneo.
El segundo episodio de un neumotrax siempre precisar de
ciruga, a no ser que sta estuviese contraindicada.
Indicaciones de ciruga torcica (por toracotoma o videotoracoscopia) en el neumotrax (MIR 09, 49):
- Neumotrax espontneo primario bilateral simultneo.
- Segundo episodio de neumotrax (sea ipsilateral o contralateral al episodio previo).
- Falta de reexpansin pulmonar tras tratamiento con tubo de
drenaje permeable y aspiracin, o fugas areas mantenidas en
sistema de drenaje ms de 72 h.
- Indicaciones quirrgicas por enfermedad subyacente.
- Motivos ocupacionales (pilotos, buceadores).

NM

como densidades que forman ngulos agudos con la pared


torcica, a diferencia de las lesiones de origen extrapleural
(aqullas que afectan a la pared torcica, p.ej. plasmocitoma)
que aparecen como densidades de contornos ntidos que
forman ngulos obtusos con la pared torcica (signo de la
embarazada) (MIR 06, 48).

Mesotelioma
Clnicamente cursa con dolor torcico, tos y derrame pleural.
Hay dos tipos muy diferentes:
Localizado
Benigno, resecable y sin relacin con la exposicin a asbesto.
Puede ser asintomtico o presentar sndromes paraneoplsicos
como osteoartropata hipertrfica o hipoglucemia.
Difuso
Maligno, relacionado con la exposicin al asbesto (MIR) e
independiente del tabaquismo. Es poco frecuente. Se presenta
con un periodo de latencia de ms de 20 aos. La manifestacin inicial suele ser un derrame pleural seroso o serosanguinolento. El diagnstico en raras ocasiones se consigue con biopsia
pleural a ciegas y suele requerir toracoscopia o toracotoma. Si
el derrame presenta glucosa o pH bajos, el pronstico es an
peor.
No hay tratamiento eficaz y su supervivencia suele ser inferior
a 6 meses.

Figura 6. Neumotrax. Puede apreciarse que el pulmn derecho aparece ms


negro por colapso del parnquima pulmonar (punta de flecha superior). A su
vez aparece borrado el hemidiafragma derecho por presencia de lquido que
aparece formando un nivel hidroareo o hidroneumotrax (punta de flecha
inferior). La imagen del TAC corresponde al mismo paciente. Una vez colocado
un tubo de trax el pulmn se expandi y se apreci la presencia de una masa
pulmonar central que comprima el bronquio principal derecho.

Se puede valorar el tratamiento quirrgico en caso de primer


neumotrax de gran tamao.

3.3. Tumores pleurales


Las lesiones de origen pleural, al igual que las de origen pulmonar perifrico, pueden presentarse en la radiografa de trax

Figura 7. Mesotelioma pleural maligno.

Metstasis pleurales
Los tumores pleurales ms frecuentes son las metstasis, sobre
todo de adenocarcinomas (MIR); los primarios ms frecuentes
son los de pulmn y mama.

Enfermedades de la pleura

Pg. 33

NM

Manual AMIR

TEMA 4

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ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRNICA (EPOC)


Enfoque MIR

Tras la fisiopatologa, los tumores y la patologa pleural, el asma


y la EPOC comparten un lugar importante en el MIR. En concreto
debes saber realizar el diagnstico diferencial entre enfisema y
bronquitis crnica. Son bastante preguntadas las indicaciones de
oxigenoterapia crnica domiciliaria, que debes dominar, as como
el tratamiento adecuado tanto en la fase aguda como en la fase de
mantenimiento de un paciente con EPOC.

presenta EPOC en la espirometra, ni es inevitable su evolucin


a EPOC.
Anatomopatolgicamente encontramos en los bronquios
grandes (cartilaginosos), hiperplasia e hipertrofia de las glndulas submucosas, con un ndice de Reid (relacin entre el
espesor glandular y el espesor de la pared bronquial) mayor a
0,6 (normal menor a 0,25).

Normal

La EPOC es una enfermedad definida espiromtricamente por


la presencia de obstruccin no reversible al flujo espiratorio.
Agrupa a dos entidades clnicamente diferenciadas, bronquitis crnica y enfisema, que en la prctica suelen coexistir
en el mismo paciente. Comparten unas caractersticas comunes, como son la asociacin con tabaco, clnica de disnea de
esfuerzo progresiva e hiperreactividad bronquial. Sin embargo,
anatomopatolgicamente estn bien diferenciadas; la bronquitis crnica es una enfermedad propia de vas areas, mientras
que el enfisema afecta al parnquima pulmonar.
El tabaco es el principal factor de riesgo, aunque slo un 15%
de los fumadores desarrollar una EPOC. El humo del tabaco
produce una inflamacin crnica con acumulacin de neutrfilos en el pulmn (aumento de la actividad elastasa y destruccin de las fibras elsticas de la pared alveolar), hipertrofia e
hiperplasia de las glndulas secretoras de moco, constriccin
del msculo liso bronquial, inhibicin de la funcin de los
macrfagos, disminucin de la movilidad ciliar y aumento de la
resistencia de las vas areas (MIR).

Bronquitis crnica

Inflamacin

Moco

Figura 2. Bronquitis crnica.

Enfisema
Se define por la anatoma patolgica. Se trata de un atrapamiento areo distal al bronquiolo terminal (bronquiolo respiratorio, conductos alveolares, sacos alveolares y alveolos), con
dilatacin anormal y destruccin de la pared alveolar (MIR). En
su gnesis intervienen enzimas elastolticas (como la elastasa
de los neutrfilos y de los macrfagos alveolares).
Alvolos normales

Alvolos enfisematosos

Figura 1. El tabaco es el principal factor de riesgo de EPOC.

4.1. Concepto y anatoma patolgica


Bronquitis crnica (BC)
Es un concepto clnico y se define por tos y/o expectoracin
crnica al menos 3 meses al ao durante al menos 2 aos
consecutivos (MIR). No todo paciente con bronquitis crnica

Pg. 34

Figura 3. Esquema de alvolos enfisematosos. Ntese tambin la diferencia y


desestructuracin alveolar condicionada por el atrapamiento areo.

Clnicamente, los enfisematosos tienen mayor sensibilidad a


la disnea. Las complicaciones, como la insuficiencia cardiaca
derecha (MIR) y la insuficiencia respiratoria global, aparecen
en fases ms avanzadas de la enfermedad.

Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica (EPOC)

Neumologa y Ciruga Torcica


Anatomopatolgicamente pueden diferenciarse tres variantes
de enfisema:

Normal
TB

Enfisema centrolobulillar

RB

TB

medad heptica, debe evitarse el consumo de alcohol porque


aumenta la velocidad de desarrollo de la cirrosis. El trasplante
heptico puede estar indicado en nios con hepatitis neonatal
o cuando evoluciona a cirrosis o hepatocarcinoma.

Enfisema panlobulillar

RB

RB

TB

Deficit 1-antitripsina

A
A

NM

A
A

Enfisema panacinar
Cirrosis heptica

Inhibicin:
- Elastasa neutrfilos
- Tripsina

Cromosoma 14
Herencia
- >70 alelos
- 20 producen enfermedad
- Alelos M, S, Z

TB: bronquiolo terminal; RB: bronquiolo respiratorio; A: alvolo.


Figura 4. Tipos de enfisema.

Enfisema panacinar

- PiMM normal
- PiMS >50% enzima
- PiSS >50% enzima
- PiZZ enfisema <35% (80 mg/dl)
- PiZM enfisema >60 aos <35% (80 mg/dl)

Se afecta todo el acino de forma uniforme. Es tpico del dficit


de 1-antitripsina y afecta fundamentalmente a los lbulos
inferiores (MIR).
El dficit de 1-antitripsina es la nica alteracin gentica que
conduce a EPOC (MIR). La 1-antitripsina es una protena que
inhibe la elastasa de los neutrfilos, la tripsina y otras enzimas.
Genticamente se hereda de forma autosmica codominante
por un gen pleomrfico con varios alelos (M, S, Z, etc.) situado
en el cromosoma 14. Se considera normal si un paciente tiene
dos genes M y su fenotipo se denomina PiMM. El nivel protector de la enzima debe ser al menos un 35% de su valor normal.
En pacientes heterocigotos con un alelo S y homocigotos SS,
el nivel del enzima es mayor del 50%, por lo que pueden no
desarrollar enfermedad. En los pacientes con fenotipo PiZZ
(homocigotos ZZ) hay riesgo de enfisema precoz, y en heterocigotos ZM aparece enfisema en mayores de 60 aos.

Tratamiento: prolastina i.v.


Figura 6. Caractersticas del dficit de 1-antitripsina.

Enfisema centrolobular (centroacinar)


Afecta a la parte central (acino proximal): bronquiolo respiratorio y conductos alveolares centrales. Es el tipo de enfisema
relacionado con el tabaco y a menudo se asocia a bronquitis
crnica. Afecta predominantemente a lbulos superiores.

El dficit de -1-antitripsina afecta tambin al hgado. Las


manifestaciones hepticas incluyen la hepatitis crnica, la
cirrosis (hasta un 40% de los pacientes con fenotipo PiZZ la
desarrolla en edad avanzada) y el hepatocarcinoma. En nios
se puede producir una hepatitis neonatal, ms frecuente en el
fenotipo PiZZ. Estos a su vez son ms susceptibles de acabar
desarrollando una cirrosis juvenil.
Se sospecha ante pacientes con antecedentes familiares de
EPOC, enfisema en una mujer, en hombres menores de 40
aos o en no fumadores.
El diagnstico se establece por los niveles plasmticos de 1antitripsina (normal entre 150-350 mg-dl).
El tratamiento consiste en la inyeccin intravenosa de prolastina o la terapia sustitutiva va inhalada. En cuanto a la enfer-

Enfisema:
- Atrapamiento distal al bronquio
terminal (bronquiolo respiratorio,
conductos alveolares,
sacos alveolares y alvolos)
EPOC
Bronquitis crnica:
- Hiperplasia e hipertrofia
glndulas mucosas
- Aumento clulas caliciformes
- Indice de Reid >0,6

Figura 7. Enfisema centrolobular: afectacin central en los campos pulmonares


superiores en TC de trax.

Panacinar
- Afecta a todo el acino
- Localizacin:
Campos inferiores
Difuso en dficit ATT
Ocasionalmente afectacin
focal en campos superiores,
si asociado a tabaquismo

Centrolobular o centroacinar
- Afectacin bronquiolo
respiratorio
- Afectacin campos superiores
- Tabaquismo

Pareseptal
- Distal (ductus y sacos
alveolares)
- Bullas subpleurales en
campos superiores en gente
joven

Figura 5. Anatoma patolgica de la EPOC.

Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica (EPOC)

Pg. 35

NM

Manual AMIR

Enfisema paraseptal
Afecta a la parte distal del lobulillo: ductus y sacos alveolares
de la periferia del acino (en relacin con bullas subpleurales
fundamentalmente en campos superiores). Es ms frecuente
en jvenes, en quienes ocasiona neumotrax espontneo.
Es importante realizar el diagnstico diferencial del enfisema
con algunas situaciones de hiperinsuflacin pulmonar (mal llamadas enfisema), en las que no existe destruccin de la pared
alveolar, como el enfisema lobar congnito (generalmente
en el lbulo superior izquierdo, es una urgencia vital que
requiere lobectoma), el enfisema compensador (del pulmn
contralateral en caso de colapso, destruccin o reseccin pulmonar), enfisema unilateral (sndrome de McLeod-SwyerJames) y el enfisema valvular o por oclusin bronquial (es
localizado).

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4.2. Caractersticas diferenciales de enfisema y
bronquitis crnica (MIR 07, 38; MIR)
(Ver tabla 1 en la pgina siguiente)
La causa ms frecuente de hemoptisis de cualquier cuanta es
la bronquitis o las bronquiectasias (MIR).
La EPOC se asocia con frecuencia a otras enfermedades (sndrome de overlap o solapamiento), siendo la ms frecuente el sndrome de apnea obstructiva del sueo (SAOS). Esta
asociacin debe sospecharse ante pacientes con poliglobulia
o hipercapnia desproporcionadas para el grado de EPOC y,
para descartarla, debe realizarse un estudio polisomnogrfico
(MIR).

Figura 8. Enfisema paraseptal: afectacin subpleural (perifrica) en los campos


pulmonares superiores en TC de trax.

Regla mnemotcnica

Figura 9. Imagen radiogrfica del enfisema.

4.3. Diagnstico

El humo del tabaco asciende al centro


El enfisema por tabaco (centroacinar)
predomina en lbulos superiores

Pg. 36

El diagnstico de la bronquitis crnica es clnico y el del enfisema anatomopatolgico (aunque suele establecerse por clnica
y radiologa compatible). Ante todo paciente con sospecha de
EPOC realizaremos inicialmente una espirometra con prueba
broncodilatadora y una radiografa del trax (MIR 12, 61). El
diagnstico de EPOC requiere demostrar la presencia de una
obstruccin bronquial crnica no reversible con tratamiento
(MIR 08, 253). Este hecho se confirma a travs de la espirometra: disminucin del FEV1, capacidad pulmonar total conservada o aumentada y disminucin del ndice de Tiffeneau (MIR).
El ndice de Tiffeneau menor a 0,7 es el criterio de patrn
obstructivo, aunque la clasificacin de la gravedad se establece
por el FEV1. Sin embargo, el primer parmetro que se afecta
en fumadores es la disminucin de los flujos mesoespiratorios
(MMEF o FEF 75/25) (MIR). La primera alteracin respiratoria
demostrable en fumadores, reversible tras suspender el hbito
tabquico, es la obstruccin de vas areas distales (MIR). En
fases avanzadas, dado el atrapamiento areo caracterstico de
la EPOC, hay un incremento del volumen residual, a expensas

Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica (EPOC)

Neumologa y Ciruga Torcica

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BRONQUITIS CRNICA

ENFISEMA

EDAD

50 aos

60 aos

ASPECTO

Ciantico, abotargado, pcnico

No cianticos. Sopladores rosados, astnico

ESPUTO

Abundante, purulento

Escaso, mucoso

INFECCIONES RESPIRATORIAS

Frecuentes

Escasas

IC
COR PULMONALE
HTP

Frecuente

Raro, excepto en fases finales

- Aumento trama broncovascular


- Engrosamiento paredes bronquiales
- Cardiomegalia
- Hemidiafragma

RX TRAX

- Oligohemia pulmonar
- Atrapamiento areo
- Silueta cardiaca alargada
- Hemidiafragmas aplanados

PaO2

45-60

60-75

PaCO2

Aumentada

Normal

POLIGLOBULIA

No

DLCO

Normal/poco disminuida

Disminuida

DISTENSIBILIDAD

Normal

Aumentada

RETRACCIN ELSTICA

Normal

Muy disminuida

DISNEA

Leve

Grave

REAGUDIZACIONES

Frecuentes

Fases terminales

AUSCULTACIN PULMONAR

Roncus, sibilantes que se modifican con la tos

Disminucin MV

Tabla 1. Caractersticas diferenciales de los tipos de EPOC (MIR).

de la capacidad pulmonar total (aumento VR/CPT). En esta


fase, el ndice de Tiffeneau no ser valorable. Por otra parte,
el parmetro que mejor indica la gravedad del enfisema es el
DLCO, que est en relacin con la cantidad de parnquima
pulmonar destruido, aunque no tiene valor pronstico.

4.4. Estadificacin GOLD (MIR 10, 52; MIR 07, 42)


La estadificacin GOLD clasifica la gravedad del EPOC en funcin del grado de obstruccin (MIR 13, 54). Antiguamente
se inclua un estadio 0 (paciente en riesgo), con clnica de
bronquitis hipersecretora pero sin obstruccin espiromtrica
(IT >0.7); se elimin por haber datos de que dicha clnica no
implica progresin a EPOC en el tiempo.
Desde 2011 existe una nueva clasificacin espiromtrica (GOLD
1-4), as como una clasificacin global del paciente (estadios A,
B, C, D) que se utiliza para elegir el tratamiento farmacolgico:
(Ver tabla 3 en la pgina siguiente)

GOLD 1 (LEVE)

FEV1 80%

GOLD 2 (MODERADO)

FEV1 50-79%

GOLD 3 (GRAVE)

FEV1 30-49%

GOLD 4 (MUY GRAVE)

FEV1 <30%

Tabla 2. Clasificacin GOLD 2011 de la obstruccin espiromtrica en la EPOC


(MIR 09, 38).

4.5. Tratamiento (MIR 10, 55; MIR 07, 40; MIR 05, 42)
Est demostrado que lo nico que aumenta la supervivencia
en estos pacientes es el abandono del hbito tabquico
(actualmente se prefiere la vareniclina sobre el bupropin) y la
oxigenoterapia cuando est indicada (MIR).

Broncodilatadores
Son el pilar fundamental del tratamiento, preferiblemente
inhalados:

Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica (EPOC)

Pg. 37

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OBSTRUCCIN

REAGUDIZACIONES

ESTADIO A
GOLD 1-2
(FEV1 50%)

SNTOMAS

TRATAMIENTO

Escasos

- 2 agonista a.c. a
demanda
- Valorar anticolinrgico a.c.

Infrecuentes
(1 al ao)

ESTADIO B

Frecuentes

ESTADIO C

Escasos

ESTADIO D

GOLD 3-4
(FEV1 49%)

Frecuentes
(2 al ao)

Frecuentes

- 2-agonista a.c. a
demanda
- Anticolinrgico a.p.* y/o
2-agonista a.p.
- 2-agonista a.c. a
demanda
- Anticolinrgico a.p.* y/o
2-agonista a.p.
- Corticoides inhalados

*En general, se prefieren los anticolinrgicos de a.p. sobre los 2-agonistas de a.p.
a.c. = accin corta. a.p. = accin prolongada.
Tabla 3. Clasificacin GOLD 2011 global del paciente EPOC.

Agonistas beta-2 adrenrgicos


Existen frmacos de accin corta (duracin de 4-5 horas: salbutamol, fenoterol y terbutalina), de accin larga (duracin
de 12 horas: salmeterol y formoterol), y de accin muy larga
(duracin de 24 horas: indacaterol). Se emplean por va inhalada como norma general, aunque en crisis graves pueden
emplearse por va subcutnea o intravenosa, y su efecto adverso ms comn es el temblor dosisdependiente. No carecen de
efectos cardioestimulantes pese a ser 2selectivos, por lo que
el uso sistmico se asocia a riesgo arritmognico y se reserva
para casos muy graves, de forma casi excepcional. Son los
broncodilatadores ms potentes, superiores a los anticolinrgicos (y stos a las aminofilinas). Actan sobre vas areas de
pequeo calibre (bronquiolos) y gran calibre (bronquios) (MIR
09, 40). Aunque a nivel experimental producen un efecto
antiinflamatorio sobre algunas clulas inflamatorias, carecen
de efecto antiinflamatorio a nivel bronquial, a diferencia de los
corticoides. Tambin carecen de efecto antisecretor, a diferencia de los anticolinrgicos.
Los de accin corta son de eleccin en los episodios de reagudizacin, mientras que los de accin larga lo son en la enfermedad estable. Por su rapidez de accin, los 2-agonistas de
accin corta inhalados constituyen el tratamiento de eleccin
en situaciones agudas, por lo que se recomienda su empleo
en las reagudizaciones, y en pacientes con EPOC estable cuando, de forma circunstancial, exista deterioro sintomtico. En
pacientes que requieren el uso regular de broncodilatadores
de accin corta, el uso de dispositivos que asocian bromuro de
ipratropio y salbutamol tiene mayor efecto que el de ambos de
forma aislada. El uso de 2-agonistas de accin larga se considera indicado en pacientes con sntomas persistentes, ya sea
en monoterapia o generalmente asociados a anticolinrgicos.

estable (MIR 13, 52) junto con los 2-agonistas de accin


prolongada, pues adems del efecto broncodilatador, reducen
la secrecin bronquial.

Teofilinas
Se usan por va oral a nivel ambulatorio, y por va intravenosa
en las reagudizaciones. Cuando se superan los niveles teraputicos, pueden aparecer nuseas, vmitos, cefalea e inquietud;
si superan los 30 g/dl los efectos secundarios pueden ser
graves llegando a causar convulsiones, hipotensin o arritmias.
Su efecto broncodilatador es muy escaso; su efecto beneficioso
se basa en la estimulacin del centro respiratorio, el aumento
de la resistencia de la musculatura respiratoria, la mejora de la
funcin cardiaca y el aclaramiento mucociliar.
Puesto que sufren metabolismo heptico, pueden presentar
mltiples interacciones. Aumentan el metabolismo de la teofilina: el tabaco (MIR), la marihuana, edad menor de 16 aos,
bajo peso, dieta rica en protenas o frmacos como el fenobarbital, fenitona o la rifampicina. Lo disminuyen las edades
extremas de la vida, obesidad, insuficiencia cardiaca, estados
febriles, dieta rica en hidratos de carbono y frmacos como los
esteroides, cimetidina, eritromicina, propanolol, etc.

Regla mnemotcnica
Factores que modifican el metabolismo de la teofilina:
Disminuyen los niveles
Jvenes fumadores, delgados, tuberculosos y epilpticos
Son factores que disminuyen los niveles de teofilina (por aumento
del aclaramiento) la edad jven, el tabaco y la marihuana, el bajo
peso, y frmacos como tuberculostticos (isoniacida, rifampicina)
y antiepilpticos (fenitona y fenobarbital).

Anticolinrgicos (bromuro de ipratropio y de tiotropio)


Son inhibidores competitivos del receptor muscarnico de
acetilcolina. Se consideran de accin corta (ipratropio, 8-12
horas) o accin larga (tiotropio, 24 horas). Tiene efecto broncodilatador (menos que los beta-agonistas) y adems reducen
la secrecin bronquial. Se usan por va inhalada o nebulizada
(bromuro ipratropio). Como efectos secundarios pueden producir xerostoma, tos, midriasis o glaucoma. Son el frmaco
ms importante para el manejo sintomtico del EPOC en fase

Pg. 38

Incrementan los niveles


Ancianos obesos, cirrticos en insuficiencia cardiaca
con infeccin, protector gstrico y corticoides
Son factores que incrementan los niveles de teofilina (por disminucin de su aclaramiento) la edad avanzada, la obesidad, la cirrosis
e insuficiencia cardiaca y frmacos como los macrlidos, quinolonas o la clindamicina, la cimetidina y los esteroides. Tambin la
hipoxemia grave (<45 mmHg) y la acidosis respiratoria.

Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica (EPOC)

Neumologa y Ciruga Torcica


Corticoides (budesonida, beclometasona, fluticasona)
Los corticoides inhalados ejercen un efecto beneficioso en un
porcentaje variable de pacientes, gracias a la disminucin de
la inflamacin, del tono y de la reactividad bronquiales. No
obstante, no existen unos criterios que permitan identificar qu
pacientes se beneficiarn del tratamiento corticoideo. Para ello,
suele realizarse un prueba teraputica con corticoides orales o
inhalados durante 2-4 semanas. En caso de ser positiva la prueba, se continuar con el tratamiento inhalado a largo plazo.
Por tanto, actualmente se preconiza el uso de corticoides en
tres situaciones:
1. Por va inhalada.
En pacientes con importante hiperreactividad bronquial y
prueba teraputica positiva.
2. Por va inhalada.
En pacientes estadio III-IV con reagudizaciones frecuentes
(tres o ms en un ao).
3. Por va sistmica.
En ciclo corto, en las reagudizaciones, si no ha habido respuesta al tratamiento con broncodilatadores.
Los dispositivos de coadministracin de 2-agonistas de accin
prolongada y corticoide han demostrado mejor eficacia en
cuanto a reduccin de exacerbaciones y calidad de vida, aunque aumentan el riesgo de neumona (sin aumento de mortalidad asociado). En algn estudio se ha encontrado descenso de
la tasa de cada del FEV1 en pacientes estadio III-IV.

Roflumilast
Nuevo frmaco para el manejo de la EPOC. Inhibidor de la fosfodiesterasa 4 (PDE-4), acta como antiinflamatorio bronquial.
NO tiene efecto broncodilatador pero mejora el FEV1 por descenso del dao bronquial inflamatorio progresivo.
En GOLD 3-4 ha demostrado reducir las reagudizaciones en
comparacin con 2-agonistas de accin prolongada y corticoides orales, pero no hay estudios que lo comparen con los
corticoides inhalados (que son el frmaco de eleccin para
reducir las reagudizaciones), por lo que su utilidad real es
dudosa.

NM

Importante
Indicaciones de oxigenoterapia crnica o domiciliaria
(MIR 05, 258; MIR):
- Si tras el abandono del tabaco y tras tratamiento broncodilatador
correcto y completo, el paciente en situacin estable presenta:
PaO2 55 mmHg (o bien SatO2 88) en situacin basal.
PaO2 entre 55-60 mmHg (o bien SatO2 = 89) y alguna de las
siguientes situaciones: reduccin del intelecto, policitemia
(hematocrito >55%), trastornos del ritmo cardiaco, insuficiencia
cardiaca congestiva, hipertensin pulmonar o cor pulmonale.
- Si presenta una PaO2 mayor a 60 mmHg durante el da pero
alcanza niveles menores a 55 mmHg con el esfuerzo o con el
sueo.

Trasplante pulmonar
El enfisema es la indicacin ms frecuente de trasplante pulmonar. ste se reserva para los pacientes menores de 65 aos
con EPOC muy avanzada, es decir, aquellos que presentan
un FEV menor del 25% del previsto a pesar del tratamiento
mdico, con hipertensin pulmonar o cor pulmonale, con una
PaCO2 mayor a 55 mmHg. Sin embargo, no se ha demostrado
que el trasplante pulmonar aumente la supervivencia.

Ciruga de reduccin de volumen


La ciruga de reduccin de volumen pulmonar (CRVP) es un
procedimiento quirrgico dirigido a la reseccin de las reas
con mayor grado de destruccin parenquimatosa, en pacientes
con enfisema grave de distribucin heterognea. Esta ciruga
tiene como objetivo resecar el tejido pulmonar enfisematoso,
para descomprimir el tejido pulmonar y mejorar la retraccin
elstica del parnquima pulmonar restante. Se emplea fundamentalmente en pacientes con bullas nicas localizadas,
en quienes se obtienen los mejores resultados. La complicacin ms frecuente de esta ciruga es la fuga area (MIR).
Se utilizan criterios de operabilidad similar a los del cncer
broncognico para valorar el riesgo quirrgico (no predicen la
capacidad funcional posquirrgica, sino el riesgo de mortalidad
perioperatoria).

Tiene ms tasa de efectos secundarios que los frmacos habituales (cefalea, nuseas, hiporexia, dolor abdominal, diarrea).
Se sugiere que podra ser til en pacientes en estadio C o D con
mal control a pesar de medicacin habitual.

Tratamientos quirrgicos (trasplante/CRVP)


Oxigenoterapia domiciliaria
Glucocorticoide inhalado

Rehabilitacin
Evitar el sedentarismo y realizar ejercicio fsico regular debe
recomendarse de forma generalizada a todos los pacientes
con EPOC.
Segn las guas nacionales sobre la EPOC, la rehabilitacin
pulmonar en estos pacientes mejora la disnea, la calidad de
vida y la capacidad de ejercicio, y disminuye la utilizacin de
los servicios sanitarios y los ingresos hospitalarios. No se ha
observado una mejora en la supervivencia en estos pacientes
(MIR 12, 63).

Oxigenoterapia
La oxigenoterapia crnica domiciliaria incrementa la supervivencia de aquellos pacientes con EPOC en los que est indicada
(MIR 06, 42) y siempre que se emplee un mnimo de diecisis
horas diarias, incluidas las nocturnas. Adems, los pacientes
con EPOC deben recibir vacunacin anual antigripal, y antineumoccica los mayores de 65 aos o con EPOC muy grave.

Rehabilitacin
Agonista-2 de larga duracin
Teofilina (si respuesta favorable)
Anticolinrgico inhalado
Agonista-2 a demanda
Abandono del tabaco
Leve

Moderada

Grave

FEV1
Figura 10. Plan de tratamiento progresivo de la EPOC.

Reagudizaciones
Las infecciones respiratorias son la causa ms frecuente de
reagudizacin en la EPOC. Antiguamente se consideraba que

Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica (EPOC)

Pg. 39

NM

Manual AMIR

el principal agente eran los virus (rinovirus), siendo las bacterias


(H. influenzae, S. pneumoniae, M. catarrhalis) responsables de
las reagudizaciones ms graves y sintomticas (MIR)); hoy da
se admite que la principal causa es bacteriana tanto en el mbito hospitalario como en atencin primaria. Sospecharemos
una reagudizacin ante la presencia de los siguientes criterios
de exacerbacin: aumento de la expectoracin, purulencia del
esputo y/o aumento de la disnea. En cuanto al tratamiento,
habr que optimizar el tratamiento broncodilatador por va
inhalada y utilizar antibiticos en los casos que cumplan dos o
ms criterios de exacerbacin. El antibitico de eleccin ante
una reagudizacin infecciosa en la EPOC es la amoxicilinaclavulnico. De acuerdo con el espectro bacteriano, tambin
pueden emplearse macrlidos y fluorquinolonas (MIR 03, 45).
Cuando la reagudizacin se acompae de broncoespasmo,
o sea moderada o grave, o no evolucione favorablemente,
debern aadirse corticoides sistmicos al tratamiento. Si hay
datos de cor pulmonale deben aadirse diurticos. Puede estar
indicada tromboprofilaxis para prevenir el desarrollo de ETEV.
Cuando, a pesar del tratamiento mdico pautado, el paciente
no evoluciona favorablemente y presenta elevacin progresiva
de la PaCO2 junto a descenso del pH (acidosis), implica que
tiene insuficiencia respiratoria aguda hipercpnica (MIR
13, 50), siendo necesaria la ventilacin mecnica (invasiva
o no). En el caso de tratarse de un paciente sin gran repercusin del nivel de consciencia y acidosis con pH >7,20, estara
indicada la ventilacin mecnica no invasiva (VMNI) (MIR
11, 58). Si el paciente est inconsciente o con pH <7,20, estara indicada la intubacin orotraqueal y ventilacin mecnica
invasiva (VMI).

MEDIDAS GENERALES
Abandono del consumo del tabaco,
inclusin en programa de deshabituacin si es preciso
Practicar ejercicio de forma regular

EPOC LEVE Y MODERADA


Pacientes pocos sintomticos
Agonista-2 de accin corta inhalado a demanda
Pacientes sintomticos
1. Anticolinrgico inhalado o agonista-2 de accin prolongada
inhalado, en pauta fija
2. Asociacin de ambos
3. Aadir teofilina. Retirar si no se comprueba su efectivad
4. Considerar glucocorticoides inhalados

EPOC GRAVE
1. Si no existe mejora sintomtica con los broncodilatadores
anteriores, aadir glucocorticoides inhalados
2. Ensayo teraputico con glucocorticoides orales. Si existe
mejora, aumentar la dosis de glucocorticoides inhalados o
continuar con dosis bajas de glucocorticoides orales
3. Considerar la inclusin en programa de rahabilitacin
4. Evaluar la posible indicacin de oxigenoterapia domiciliaria
5. Evaluar la severidad del enfisema pulmonar. Si es severo
considerar la posibilidad de ciruga de reduccin de volumen
pulmonar
6. En pacientes menores de 65 aos, considerar la posible
indicacin de trasplante pulmonar

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MEDIDAS GENERALES
- Mantener su tratamiento habitual
- Tratamiento broncodilatador en urgencias: anticolinrgico +
agonista-2 de accin corta a dosis altas, inhalado o nebulizado
- Antibioterapia, si estn presentes dos o ms criterios de
exacerbacin
- Considerar la administracin de glucocorticoides sistmicos
- Considerar necesidad de oxigenoterapia si presenta insuficiencia
respiratoria
- Considerar necesidad de ventilacin mecnica si presenta
bajo nivel de conciencia, inestabilidad hemodinmica, fatiga
muscular o acidosis respiratoria progresiva
- Considerar necesidad de ingreso hospitalario si no hay mejora
o concurren datos de gravedad
- Optimizar el tratamiento broncodilatador domiciliario al alta:
Incrementar dosis anticolinrgico / agonista-2 de accin corta
Aadir agonista-2 de accin prolongada
Valorar corticoide inhalado si presenta broncoespasmo.
Valorar ciclo corto de corticoides orales
Aadir diurticos si insuficiencia cardiaca derecha
- Valorar necesidad de tromboprofilaxis
- Valorar evolucin a las 48-72 horas. Si no hay mejora,
considerar intensificacin de tratamiento, causa alternativa,
complicacin intercurrente, y necesidad de ingreso hospitalario
Tabla 5. Tratamiento de la EPOC reagudizada.

4.6. Comorbilidades en el paciente EPOC


La EPOC se asocia a mltiples comorbilidades derivadas de la
exposicin a factores de riesgo comn (tabaquismo principalmente) como el cncer de pulmn, infarto agudo de miocardio, vasculopata perifrica...
Tambin se asocia a comorbilidades derivadas del tratamiento
recibido (osteoporosis por el tratamiento corticoideo) o de su
limitacin funcional (ansiedad/depresin).
Los pacientes con EPOC e hipoxemia inicialmente pueden
presentar poliglobulia, pero en estados avanzados de la enfermedad es habitual encontrar anemia (MIR 13, 231) o incluso
caquexia de enfermedad crnica.

4.7. Pronstico
La gravedad de la EPOC se clasifica en funcin del FEV1 (ver
Estadificacin GOLD). El valor de FEV1 en el momento del
diagnstico y el ritmo de disminucin anual del FEV1 son los
mejores ndices aislados para predecir el pronstico de un
paciente estable. El mejor predictor global es el ndice BODE
(Body Mass Index, Obstruction, Dyspnea, Exercise). En cambio,
la tasa de supervivencia de los enfermos con EPOC que requieren ventilacin mecnica depende fundamentalmente del nivel
de actividad fsica que tuvieran antes del ingreso (MIR).

Tabla 4. Tratamiento del paciente con EPOC estable.

Pg. 40

Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica (EPOC)

Neumologa y Ciruga Torcica


TEMA 5

NM

ASMA
Enfoque MIR

Es fundamental dominar la clasificacin clnica y el tratamiento de


un paciente asmtico tanto en la fase aguda o de crisis como en la
de mantenimiento. Asimismo es importante conocer los criterios de
gravedad y de ingreso en UCI en situacin de crisis asmtica.

Concepto
Es un proceso inflamatorio crnico de la va area, que se
caracteriza por hiperreactividad traqueobronquial, que condiciona una obstruccin reversible de la va area.
La reaccin asmtica se debe a un mecanismo de hipersensibilidad de tipo inmediato (tipo I), con liberacin de histamina,
bradiquinina y SRS-A (sustancia de reaccin lenta: leucotrienos
C4 y D4).

Tipos
- Asma extrnseca (alrgica).
Suele debutar en la infancia (<10 aos) en sujetos con antecedentes personales y familiares de enfermedades alrgicas
(atopia, rinitis, urticaria). Las crisis se desencadenan ante
alrgenos (polvo, epitelios animales, frmacos) por un mecanismo de hipersensibilidad tipo I, y existe intradermorreaccin positiva (Prick test) ante el alrgeno responsable. Hay
IgE srica.
- Asma intrnseca (idiosincrsica).
Debuta en adultos jvenes (<40 aos) sin antecedentes de
enfermedades alrgicas. El Prick test es negativo y la IgE srica
normal. Se desconoce el mecanismo inmunolgico que desencadena las crisis.
Un subgrupo de pacientes asocian intolerancia a la aspirina y
poliposis nasal (trada ASA).

Infecciones:
- Nios:
VRS
Parainfluenza
- Adultos:
Adenovirus
Influenza

Factores
predisponentes
Predisponen al asma:
Atopia
Intolerancia AINE

Factores causales
Sensibilizacin y comienzo:
Alrgenos del interior
(caros, cucarachas,
pelos y pieles animales,
hongos)
Alrgenos del exterior
(polen, hongos)
Aspirina y AINE

Factores favorecedores
Aumentan posibilidad
desarrollo asma ante
factor causal:
Tabaco
Polucin
Infecciones vricas,
parasitarias
Baja talla al nacer

Factores
desencadenantes
Provocan exacerbaciones:
Alrgenos
Ejercicio
Fro, cambios
temperatura
Gases irritantes
Estrs y emociones
Infecciones vricas
Conservantes /
colorantes
AAS, AINE

Asma estable

Exacerbacin
asmtica

Figura 1. Factores de riesgo para el asma bronquial.

Patogenia (MIR)
El desencadenante ms comn de crisis asmtica son las
infecciones, principalmente vricas: virus respiratorio sincitial
y el parainfluenza en nios y rinovirus (el ms frecuente) e
influenza en adultos.
Especial inters merece la trada ASA (o trada de Widal),
que afecta al 10% de los asmticos y consiste en la asociacin
de asma, poliposis nasal e intolerancia a la aspirina y otros
AINE. En estos pacientes debe evitarse la administracin de
aspirina ya que puede desencadenar un episodio severo de
asma. En general, el paracetamol (acetaminofn) es bien tolerado (MIR 04, 41; MIR).

Anatoma patolgica
El dato macroscpico ms llamativo es la hiperinsuflacin
pulmonar, con ausencia de colapso alveolar al abrir la cavidad
pleural en la necropsia.
Microscpicamente destaca la hipertrofia de las clulas musculares bronquiales, el aumento de glndulas y clulas mucosas,
inflamacin de la mucosa, el edema e infiltrado eosinfilo y la
descamacin epitelial.
Al finalizar las crisis de asma suele aparecer tos productiva,
encontrndose en el esputo espirales de Curschmann
(material mucinoso acumulado en los bronquios distales que

Figura 2. Bronquiolo asmtico. Mucosa inflamada, acmulo de moco y broncoconstriccin.

se desprende, manteniendo la forma tubular del bronquio),


cristales de Charcot-Leyden (productos de degeneracin de
los eosinfilos), y cuerpos de Creola (agregados de clulas
epiteliales).

Clnica
Los sntomas tpicos son tos, disnea, sibilancias espiratorias y sensacin de opresin torcica, de carcter variable.

Asma

Pg. 41

NM

Manual AMIR

No obstante, en algunos pacientes la nica manifestacin es


la tos crnica escasamente productiva (MIR). Los sntomas
de asma suelen aparecer de forma episdica, muchas veces
relacionados con factores desencadenantes o con el esfuerzo.
Es caracterstica la aparicin de los sntomas durante la noche
o en las primeras horas de la maana.

Diagnstico
El diagnstico de sospecha de asma se basa en la historia clnica, pero la confirmacin se establece por la exploracin funcional que objetive una obstruccin bronquial. Puede demostrarse la hiperreactividad de la va area frente a los distintos
estmulos, la reversibilidad de la obstruccin bronquial y la
variabilidad de la misma. La ausencia de obstruccin o de
reversibilidad en un momento dado no descarta el diagnstico
de asma.

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test de broncodilatacin: el aumento del FEV1 mayor o igual
al 12% o 200 ml tras la administracin de un broncodilatador
inhalado confirma el diagnstico (MIR 07, 41; MIR); pero la
negatividad de la prueba broncodilatadora no lo descarta.
La variabilidad de la obstruccin bronquial se valora con la
medicin del pico de flujo espiratorio mximo (FEM, PEF o
peak espiratory flow). Existen medidores porttiles del PEF que
permiten realizar mediciones diarias matutinas y vespertinas.
Variabilidad mayor del 20% del PEF es diagnstica de asma.
Ante la exacerbacin de una crisis asmtica, el PEF es mejor
indicador de gravedad que los signos clnicos. Adems, permite
valorar la respuesta al tratamiento.

Exploracin fsica
En las crisis de asma la auscultacin pulmonar muestra sibilancias y espiracin alargada. En casos leves, las sibilancias
(de predominio espiratorio) aparecen en las dos fases del ciclo
respiratorio y son de tonalidad ms grave. En casos graves, se
vuelven ms agudas e incluso pueden desaparecer en situaciones extremas, existiendo silencio auscultatorio. Puede haber
tiraje o uso de muscualtura accesoria. Debe presentar taquipnea, su ausencia es dato de gravedad. En crisis graves pueden
aparecer signos de fatiga muscular.
Gasometra arterial
Es la prueba que mejor indica el estado de oxigenacin en una
crisis asmtica (MIR). Durante la crisis suele haber hipoxemia
y alcalosis respiratoria por hiperventilacin (PaCO2 menor a 35
mmHg). El agotamiento de la musculatura respiratoria o una
obstruccin ms grave condicionan una normo o hipercapnia,
que es un signo de gravedad importante (MIR), con acidosis
respiratoria, que al final puede asociarse a una acidosis lctica
apareciendo acidosis mixta (MIR).
Analtica
Tanto en el asma intrnseco como en el extrnseco suele existir
eosinofilia. Sin embargo, su ausencia no excluye el diagnstico.
Por otro lado, cifras muy altas sugieren otras enfermedades,
como la aspergilosis broncopulmonar alrgica, neumona eosinfila crnica, etc.

Figura 3. Peak flow.

Prueba de provocacin bronquial


Puesto que el asma es una enfermedad reversible y episdica,
la espirometra puede ser normal si se realiza en un momento
puntual en el que el paciente se encuentra asintomtico. En
estos casos, se debe realizar una prueba de provocacin bronquial para poner de manifiesto la hiperreactividad bronquial, es
decir, una respuesta exagerada de la va area frente a ciertos
agentes inhalados o a estmulos fsicos. Los tests ms utilizados
son el de la provocacin con metacolina o el ejercicio, pero
tambin pueden realizarse con histamina. La prueba se considera positiva si se detecta una cada del FEV1 superior al 20%
respecto al valor basal tras la administracin del estmulo.

Pruebas de atopia

Historia clnica sugestiva

Test cutneo (prick test), pruebas de provocacin bronquial


y determinacin de IgE total. Sirven para identificar agentes
desencadenantes, pero no tienen utilidad para el diagnstico.
Radiografa de trax
Es poco til en intercrisis, donde suele ser normal (MIR 08,
44). En la fase aguda muestra datos de hiperinsuflacin, y es
necesaria para descartar procesos concomitantes y posibles
complicaciones (neumotrax, neumomediastino).
Pruebas funcionales
La espirometra demuestra un tpico patrn obstructivo, con
disminucin del FEV1 y de la relacin FEV1/CVF. Asimismo se
objetiva un aumento del VR de hasta un 400% y una CVF
menor al 50%. La reversibilidad se evidencia mediante un

Pg. 42

Asma

Espirometra

Obstruccin

Normal

Test broncodilatador

Test de provocacin

Positivo

Negativo

Positivo

ASMA
- Valoracin de gravedad
- Valoracin etiologa
Figura 4. Algoritmo diagnstico del asma bronquial.

Negativo
Descartar
asma

Neumologa y Ciruga Torcica


Fraccin exhalada de xido ntrico (FeNO)
El NO se sintetiza por tres isoformas de NO-sintasa, la endotelial (eNOS), la neuronal (nNOS) y la inducible (iNOS). En
el asma, las clulas inflamatorias y el epitelio presentan un
aumento de iNOS, que condiciona un aumento de NO en el
aire exhalado. La cuantificacin de FeNO se correlaciona con el
grado de inflamacin traqueobronquial. Es dudosa su utilidad
prctica, aunque podra guiar el tratamiento, conduciendo a
menores dosis de corticoides inhalados.

Tratamiento
Objetivos:
- Eliminar la sintomatologa o disminuirla, de manera que no
entorpezca la actividad cotidiana del paciente, ni altere su calidad de vida.
- Mantener una funcin pulmonar normal o cercana a la normalidad.
- Prevenir las agudizaciones y, si ocurren, acortar su duracin.
- Evitar al mximo los efectos secundarios de la medicacin.
A nivel teraputico, los frmacos de uso en el asma se dividen en controladores (mejoran el grado de control al reducir
la inflamacin subyacente) y aliviadores o sintomticos o de
rescate (proporcionan un alivio sintomtico). El tratamiento de
rescate fundamental es el beta-agonista de accin corta.
Los frmacos que se utilizan en el tratamiento del asma pueden dividirse fisiolgicamente en:
- Broncodilatadores (ver EPOC).
Agonistas 2-adrenrgicos.
Xantinas.
Anticolinrgicos.
- Antiinflamatorios.
Corticoides.
Son los frmacos antiinflamatorios por excelencia en el tratamiento del asma bronquial (MIR). Sin embargo, no ejercen ningn efecto frente a la respuesta broncoconstrictora
inmediata al alrgeno o al ejercicio, pero s que inhiben la
respuesta tarda y disminuyen la hiperreactividad bronquial.
Se pueden administrar por va inhalatoria o por va sistmica. Por va inhalada no inducen supresin suprarrenal ni
efectos sistmicos, siendo los efectos secundarios ms frecuentes la disfona y la candidiasis orofarngea (MIR). Los
preparados inhalados son la budesonida, el dipropionato de
beclometasona y la fluticasona. Por va oral se emplean la
prednisona y prednisolona, cuando el asma no se controla
con corticoides inhalados. La va intravenosa se emplea en
las exacerbaciones graves.
Cromonas.
El cromoglicato sdico y el nedocromil sdico no tienen
un efecto broncodilatador, sino que actan estabilizando
la membrana de los mastocitos, impidiendo la degranulacin de stos y la consiguiente liberacin de mediadores
(MIR). Se emplean va inhalada. El cromoglicato sdico es
un frmaco muy seguro, por lo que con frecuencia se emplea en nios con asma leve. Tambin est indicado en el
tratamiento de fondo del asma ocupacional y en el asma de
esfuerzo.
Antagonistas de los receptores de leucotrienos.
Son el montelukast y el zafirlukast. Estn especialmente indicados en el tratamiento del asma inducida por el esfuerzo
y en la trada ASA. Tambin son tiles como tratamiento
complementario en el asma leve y moderada. No se usan
en monoterapia o como primera eleccin en el tratamiento
del asma (MIR 07, 223).

NM

Anticuerpos anti IgE.


Omalizumab, subcutneo y de administracin mensual,
indicado en el tratamiento del asma extrnseca grave mal
controlada con el tratamiento convencional, y con niveles
de IgE en sangre superiores a 100 UI/ml (MIR 13, 51).

Asma crnica
El tratamiento del asma debe ser individualizado y se debe
definir un plan teraputico escalonado. Se debe evitar la exposicin a los factores desencadenantes y vacunar anualmente
contra la gripe. Asimismo es conveniente realizar una valoracin peridica de la respuesta al tratamiento mediante el PEF.
En el caso de coexistir asma con rinitis tambin es importante
tratarla.
Se puede establecer un tratamiento segn la gravedad del
asma (clasificacin til para establecer el tratamiento inicial)
o segn el grado de control (til en el seguimiento evolutivo,
especialmente tras una reagudizacin).
Segn la gravedad del asma (ver tabla 1 en la pgina
siguiente) tenemos asma intermitente, leve persistente, [persistente] moderado y [persistente] grave:
- Asma intermitente.
2-adrenrgicos de accin corta, inhalados o nebulizados, a
demanda. En el asma de esfuerzo o profesional pueden usarse
el cromoglicato o nedocromil sdico o antagonistas de los receptores de leucotrienos como el montelukast, va oral, antes
de la exposicin al posible desencadenante (MIR).
- Asma persistente leve.
2-adrenrgicos de accin corta a demanda + corticoides inhalados a dosis bajas (budesonida, beclometasona y fluticasona) (MIR 08, 40; MIR 06, 41). Se asocian 2-adrenrgicos
de accin larga o teofilina si hay sntomas nocturnos (MIR 11,
233). En nios y jvenes, como alternativa y con la intencin
de ahorrar corticoides, se pueden usar cromoglicato o nedocromil.
- Asma persistente moderada.
2-adrenrgicos de accin corta a demanda + corticoides inhalados a dosis medias-altas + broncodilatadores de accin prolongada (MIR 12, 62; MIR 08, 187; MIR 05, 41; MIR 03, 43).
- Asma persistente severa (MIR).
Similar al del asma persistente moderado pero a dosis ms
altas, probablemente combinando broncodilatadores de accin prolongada y antiinflamatorios, y si no es suficiente, se
aaden corticoides orales (prednisona, prednisolona).
Segn el grado de control se puede definir el asma controlada,
parcialmente controlada, o incontrolada (ver tabla 2 en la
pgina siguiente). Su tratamiento sera:
- Asma controlada.
Mantener tratamiento, intentar reduccin progresiva.
- Asma parcialmente controlada.
Valorar mantener tratamiento o escalar, segn tolerancia del
paciente.
- Asma mal controlada o inestable.
Escalar uno o dos peldaos el tratamiento hasta conseguir
control.
Los escalones de tratamiento del asma segn grado de
control son:
1. Solo tratamiento de rescate, sin medicacin de control.
2. Corticoides inhalados dosis bajas.
3. Subir corticoide inhalado a dosis media, O aadir 2 de accin prolongada (mejor opcin), o aadir antileucotrieno, o
aadir teofilina.

Asma

Pg. 43

NM

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CRISIS

CRISIS
NOCTURNAS

PEF BASAL

VARIABILIDAD
PEF

OTROS

TRATAMIENTO

INTERMITENTE

1/sem

2/mes

80%

<20%

Asma esfuerzo

- 2-adr accin corta a demanda


- Cromoglicato/nedocromil*
- Antagonistas leucotrienos*

PERSISTENTE
LEVE

>1/sem y
<1/da

>2/mes

80%

20-30%

>1/sem

60-80%

>30%

- 2-adr accin corta a demanda


Limita actividad
- Corticoides inhalados
fsica y sueo
- 2-adr accin larga

>30%

- 2-adr accin corta a demanda


Actividad fsica y - Corticoides inhalados
sueo limitados - 2-adr accin larga
- Corticoides orales*

PERSISTENTE Sntomas diarios


no continuos
MODERADO
PERSISTENTE
SEVERO

Continuos

Diario

60%

- 2-adr accin corta a demanda


- Corticoides inhalados
- Nios: cromoglicato**

*Considerar
**Alternativa para ahorrar corticoides
Tabla 1. Clasificacin en estadios clnicos y tratamiento del asma crnico segn gravedad.

CONTROLADA

PARCIALMENTE CONTROLADA

(TODOS LOS DATOS)

(1 O 2 EN UNA SEMANA)

SNTOMAS DIURNOS

Mximo 2/semana

>2/semana

LIMITACIN ACTIVIDAD

No

SNTOMAS NOCTURNOS
O DESPERTAR

No

NECESIDAD RESCATE

Mximo 2/semana

>2/semana

PEF O FEV1

Normal, >80%

<80%

REAGUDIZACIN

No en ao previo

En ao previo

INCONTROLADA

Tres o ms datos de asma


parcialmente controlada en la
misma semana

En ltima semana

Tabla 2. Clasificacin y tratamiento del asma crnica segn grados de control.

4. Subir corticoide inhalado a dosis media o alta Y aadir betaagonista de accin prolongada (mejor opcin) y/o antileucotrieno y/o teofilina.
5. Aadir a lo anterior corticoides orales (MIR 10, 54) y/o anti-IgE.

Crisis asmtica (MIR 03, 38)


Las exacerbaciones (ataques o crisis) de asma son episodios
agudos o subagudos caracterizados por un aumento progresivo
de uno o ms de los sntomas tpicos (disnea, tos, sibilancias y
opresin torcica) acompaados de una disminucin del flujo
espiratorio (PEF o FEV1). La valoracin de la gravedad de una crisis
asmtica se realiza mediante datos clnicos, gasomtricos y la
medicin del PEF, lo que permite clasificar las crisis asmticas en
leves, moderadas y graves (ver tabla 3 en la pgina siguiente).

paradjico toracoabdominal, el silencio auscultatorio y la disminucin del nivel de conciencia.


El frmaco de eleccin para el tratamiento de las crisis asmticas es un 2-adrenrgico de accin corta por va inhalada, aadindose corticoides sistmicos si la crisis es moderada o grave
(incluso en nios) (MIR 12, 60; MIR 07, 187; MIR). Cuando la
va area es poco permeable se pueden usar 2-adrenrgicos
por va subcutnea e incluso va intravenosa. Se debe reevaluar
el PEF a los 20-30 min para asegurarse de la evolucin (MIR).
Los anticolinrgicos son tiles en las reagudizaciones graves.
Los mucolticos pueden empeorar la tos y por va nebulizada
provocar broncospasmo, por lo que estn contraindicados.
Valorar clnica y PEF

Son signos de gravedad la presencia de disnea en reposo moderada, la participacin de msculos accesorios (MIR), sibilancias
intensas, diaforesis, pulso paradjico mayor a 10-25 mmHg,
taquicardia mayor de 120 lpm y taquipnea mayor de 30 rpm.

Crisis asmtica
leve PEF >80%

Crisis asmtica
moderada PEF 60-80%

Crisis asmtica
grave PEF <60%

Son signos de extrema gravedad o de riesgo vital inmediato,


y por lo tanto de ingreso en UCI (MIR), la disnea muy intensa,
la cianosis, bradicardia, bradipnea, hipotensin, el movimiento

-agonista inhalado

-agonista inhalado y
corticoides intravenosos

Valorar UCI

Figura 5. Manejo de la crisis asmtica.

Pg. 44

Asma

Neumologa y Ciruga Torcica

NM

LEVE

MODERADA

GRAVE

TRABAJO RESPIRATORIO

Al caminar

Al hablar

En reposo

AL HABLAR NO TERMINA...

Prrafos

Frases

Palabras

FRECUENCIA RESPIRATORIA

Aumentada

Aumentada

>30/min

USO DE MSCULOS
ACCESORIOS

No es habitual

Habitual

Fatiga, movimientos paradjicos

SIBILANCIAS

Moderadas,
al final de la espiracin

Intensas

Silencio auscultatorio

FRECUENCIA CardiacA

<100

100-120

>120

PULSO PARADJICO

Ausente o <10 mmHg

Posible, 10-25 mmHg

Frecuente, >25 mmHg

PEF (% DEL TERICO)

80%

60-80%

<60

PEF (VALOR ABSOLUTO)

>300 l/min

150-300 l/min

<150 l/min

PaCO2

<45 mmHg

<45 mmHg

>45 mmHg

PaO2

Normal

>60 mmHg

<60 mmHg

Sat O2

>95%

91-95%

<90%

Tabla 3. Clasificacin de la gravedad de la crisis asmtica.

Recuerda...

Recuerda...

Recuerda que en el diagnstico del asma se debe demostrar:


- Reversibilidad: aumento del FEV1 un 15% tras broncodilatadores
- Hiperreactividad: disminucin del FEV1 un 20% tras el test de
metacolina o el ejercicio
- Variabilidad: se demuestra mediante el PEF

Ante un paciente cuya nica sintomatologa es la tos crnica, se


debe hacer el diagnstico diferencial entre:
- Asma
- RGE
- Patologa de ORL (goteo nasal posterior)

Con respecto al diagnstico tambin debes saber que una espirometra normal no descarta el diagnstico de asma pero un test de
metacolina normal s lo descarta.
No confundas las clasificaciones:
- Del asma crnico (intermitente/persistente leve, moderada,
severa): segn criterios clnicos y espiromtricos
- De la crisis asmtica (leve/moderada/severa): segn el PEF

Para ello se sigue el siguiente plan diagnstico de forma


escalonada, ante la normalidad de las pruebas previas:
1. Abandono del tabaco y de los frmacos tusgenos
2. Radiografa de trax (suele ser normal en el asma, RGE y
patologa ORL)
3. Espirometra con test broncodilatador
4. Test de metacolina
5. pHmetra de 24 horas
6. TAC, broncoscopia

En un caso clnico, sospecha un asma persistente moderada ante


la aparicin de sntomas nocturnos o sntomas que aparecen con
las actividades habituales.

Asma

Pg. 45

NM

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TEMA 6

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TROMBOEMBOLISMO PULMONAR
Enfoque MIR

Debes conocer los factores de riesgo, la clnica y la utilidad de cada


una de las tcnicas diagnsticas. Es importante que tengas claro
el algoritmo diagnstico-teraputico del TEP, pues te ayudar a
acertar muchas preguntas MIR.

Factores de riesgo
Ms del 95% de los casos de tromboembolismo pulmonar
(TEP) se deben a trombosis en el sistema venoso profundo
(TVP) en las extremidades inferiores (sobre todo en el territorio
suprapoplteo) (MIR). Se ve favorecido fundamentalmente por
el inmovilismo, el estasis venoso y estados procoagulantes.
Entre los principales procesos que favorecen el TEP destacan:
fractura de extremidades inferiores, posciruga, posparto, reposo prolongado en cama, insuficiencia ventricular, insuficiencia
venosa profunda crnica, obesidad, carcinomas (el que ms
frecuentemente se asocia al TEP es el adenocarcinoma de
pulmn), hiperestronismo, embarazo, anticonceptivos (MIR),
niveles elevados de anticuerpos antifosfolpidos, anticoagulante lpico y otros estados de hipercoagulabilidad, como el
dficit de antitrombina III, factor V de Leiden (trastorno de
coagulacin ms frecuente en la poblacin), o el dficit de las
protenas C o S.

Diagnstico
El abordaje diagnstico inicial incluye la anamnesis, exploracin fsica, radiografa de trax, gasometra arterial y ECG.
Con estos datos se construye la sospecha clnica de TEP,
que permite iniciar tratamiento si dicha sospecha es muy alta.
El diagnstico definitivo de TEP se consigue mediante la
angioTC, la gammagrafa o la angiografa. Otras pruebas que
pueden ser tiles en el diagnstico son la ecografa Doppler
de miembros inferiores y la determinacin de D-dmeros, que
evalan la existencia de enfermedad tromboemblica pero no
de TEP en particular.
- Radiografa de trax.
Lo ms frecuente es que sea inespecficamente anormal,
siendo la anomala ms frecuente la elevacin del hemidiafragma; otras son atelectasias laminares o prdida de volumen. Las manifestaciones especficas de TEP son el signo de
Westermark (hiperclaridad pulmonar debida a oligohemia
focal), la asimetra de las arterias pulmonares (arteria pulmonar descendente derecha de mayor tamao) y la joroba de
Hampton, que es una condensacin pulmonar triangular perifrica con base en la superficie pleural, tpica del TEP con
infarto pulmonar y que con frecuencia asocia derrame pleural
serohemtico (infartos perifricos) (MIR).

Fisiopatolgicamente, el TEP produce los siguientes efectos:


1. Aumento de la resistencia vascular pulmonar.
Por reduccin del lecho vascular con alteracin de la hemodinmica de cavidades derechas.
2. Hiperventilacin alveolar.
Por estmulo de receptores pulmonares de distensin e irritacin, con PCO2 normal o disminuida.
3. Alteracin en la relacin ventilacin/perfusin.
Por el aumento del espacio muerto alveolar, broncoconstriccin de pequeas vas areas y colapso alveolar por prdida
de surfactante en zonas hipxicas, con la consiguiente hipoxemia.
4. Reduccin de la distensibilidad pulmonar.
Por acumulacin de lquido en las zonas afectadas (MIR).
5. Alteracin del intercambio gaseoso.
Debida al aumento del espacio muerto, discordancia V/Q,
aparicin de shunt derecha-izquierda y alteracin de la difusin (por el descenso de la superficie de intercambio).

Clnica
El sntoma ms frecuente es la disnea de aparicin brusca e
inexplicable, en ocasiones acompaada de taquipnea (signo
ms frecuente) y taquicardia. El sncope es raro, revela alteracin hemodinmica transitoria (MIR 08, 48). Puede ser
asintomtico.
En el TEP masivo (obstruccin mayor al 50% de la arteria
pulmonar u oclusin de al menos dos arterias lobares) puede
existir adems, dolor retroesternal, galope ventricular derecho
o desdoblamiento del segundo tono.
Cuando existe dolor pleurtico, hemoptisis, febrcula y derrame
pleural hemtico, hay que sospechar complicacin con infarto
pulmonar (normalmente perifrico).
El TEP crnico puede cursar exclusivamente con disnea. Ante
una hipoxemia con hipertensin pulmonar, radiografa de
trax normal y pruebas funcionales respiratorias normales,
hemos de descartar un TEP crnico (MIR).

Pg. 46

Tromboembolismo pulmonar

Figura 1. Anomalas radiolgicas del TEP (elevacin del hemidiafragma derecho


y joroba de Hampton).

- Gasometra arterial.
Suele existir hipoxemia (consecuencia de la prdida de volumen e hipoperfusin pulmonares, la insuficiencia ventricular
derecha y la disminucin del gasto cardiaco) e hipocapnia.
Asimismo, es frecuente la existencia de un aumento del gradiente alveoloarterial de oxgeno.
- Electrocardiograma.
Lo ms frecuente es que sea inespecficamente anormal; la
alteracin ms comn es la taquicardia sinusal. Si el TEP es
extenso, aparecen signos de sobrecarga derecha: desviacin
del eje a la derecha, patrn SI-QIII-TIII (es lo ms especfico),
bloqueo de rama derecha y ondas P pulmonale.
- Determinacin de dmero-D mediante ELISA.
Es la primera prueba a realizar cuando la sospecha clnica de
TEP es baja. Tiene un elevado valor predictivo negativo (MIR),
de forma que ayuda a excluir el diagnstico de TEP si resulta
negativo (MIR 04, 42). Si es positivo, los D-dmeros pueden
estar elevados por otras causas que producen tambin fibri-

Neumologa y Ciruga Torcica


nlisis endgena como el IAM, la ciruga, los carcinomas, o
casi cualquier enfermedad sistmica. Esta determinacin est
disponible en casi todos los servicios de urgencias y se realiza
rpidamente y con un bajo coste.
- AngioTC con contraste (MIR 10, 10): prueba de eleccin
ante la sospecha de TEP (MIR 11, 60).
Es til para visualizar TEP centrales (de grandes arterias) pero
tiene dificultades para detectar trombos perifricos. Tiene una
sensibilidad similar a la gammagrafa para descartar TEP (S
80%, E 90%) pero aporta informacin aadida sobre otras
entidades diagnsticas (p. ej., valorar la presencia de diseccin de aorta ante un cuadro de dolor torcico con elevacin
de D-dmeros, compatible tanto con TEP como con sndrome
artico agudo).
Est especialmente indicada en pacientes con inestabilidad
hemodinmica o cuando la radiografa de trax ha resultado
patolgica.
Debe evitarse en insuficiencia renal (es relativamente segura
con niveles de creatinina <2 mg/dl), durante el embarazo y en
alrgicos a contrastes yodados.

NM

La gammagrafa de perfusin aislada es tan solo test de screening, muy til para descartar un TEP agudo clnicamente importante. Una gammagrafa de ventilacin/perfusin de baja
probabilidad en un paciente con alta sospecha clnica no descarta el diagnostico (MIR 03, 47).

Figura 4. Gammagrafa de ventilacin/perfusin en una paciente con embolia


pulmonar masiva bilateral. Obsrvense los mltiples defectos de perfusin (P)
en zonas correctamente ventiladas (V).

Figura 2. AngioTC que muestra un TEP bilateral que afecta a las dos arterias
pulmonares principales (flechas).

VD

VI

VD

VI

Figura 3. TEP masivo con dilatacin del ventrculo derecho (VD), que comprime
secundariamente al ventrculo izquierdo (VI). Izquierda: proyeccin apical 4
cmaras. Derecha: proyeccin paraesternal eje corto.

- Gammagrafa de ventilacin/perfusin.
Prueba de eleccin cuando la angioTC est contraindicada.
Es de alta probabilidad diagnstica la existencia de dos o ms
defectos segmentarios de perfusin moderados o extensos,
con ventilacin normal (MIR). No es interpretable en pacientes con patologa pulmonar, como EPOC, en los que coinciden
defectos de perfusin y ventilacin, siendo necesaria entonces
la realizacin de una angioTC o una arteriografa.

- Angiografa pulmonar.
Es la prueba de certeza o gold standar, es decir, la ms sensible y especfica (MIR). Permite establecer el diagnstico definitivo de TEP mediante la visualizacin de defectos de llenado
intraluminal en ms de una proyeccin. Su mayor utilidad
aparece cuando la probabilidad clnica de TEP difiere del resultado de la gammagrafa pulmonar, o cuando sta tiene una
probabilidad intermedia de TEP. Cuando la sospecha clnica
sigue siendo alta y las pruebas diagnsticas negativas, debe
realizarse una angiografa.
- Tanto la angiografa pulmonar como el angioCT con contraste
estn contraindicados en la insuficiencia renal y en pacientes
con alergia a contrastes yodados, siendo de eleccin en estos
casos para el diagnstico la gammagrafa de ventilacin/ perfusin (MIR 05, 44).
- Otras.
La ecografa venosa de miembros inferiores es la prueba
ms disponible ante el paciente con sospecha de TEP. No sirve
para hacer el diagnstico de TEP, pero s de TVP, que a su
vez apoya el diagnstico de TEP. La ecografa de miembros
inferiores es de eleccin en mujeres embarazadas con sospecha de TEP. La ecocardiografa se emplea ante pacientes
con sospecha de TEP y clnicamente graves. Permite visualizar
trombos importantes (baja sensibilidad) y signos de disfuncin
del ventrculo derecho, lo que permite estratificar el riesgo y
definir el pronstico.

Pronstico
Ante un diagnstico de TEP, el siguiente paso es evaluar la
gravedad del mismo para determinar si el paciente precisa
solamente tratamiento anticoagulante (heparina), o si se puede
beneficiar de medidas ms agresivas como la fibrinlisis o la
trombectoma. La principal causa de mortalidad en estos
pacientes es la disfuncin ventricular derecha secundaria a
la hipertensin pulmonar producida por el TEP (MIR 11, 12). Es
por ello que debemos evaluar el estado del ventrculo derecho. En el paciente estable, el primer paso es la determinacin
de los niveles de troponina y BNP o ProBNP, y en el caso de
resultar positivos, la realizacin de un ecocardiograma. En el
paciente inestable se realiza directamente el ecocardiograma.

Tromboembolismo pulmonar

Pg. 47

NM

Manual AMIR

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Abordaje diagnstico inicial / Sospecha clnica

Baja

Anticoagulacin

Intermedia

Alta

Tcnica de imagen

Dmero-D

Negativo

Gammagrafa V/Q

Positivo

Baja probabilidad

Alta probabilidad

Descarta TEP

angio TAC

Negativo

Confirma TEP

Positivo
Confirma TEP

ECO-Doppler MMII

Negativo

Positivo

PC baja

PC alta

Descarta TEP

Arteriografa

Confirma TVP

Figura 5. Algoritmo diagnstico del tromboembolismo pulmonar. PC (probabilidad clnica) (MIR 10, 58).

El TEP se clasifica en tres categoras pronsticas:


- TEP masivo.
Aquel TEP que se presenta con inestabilidad hemodinmica
(TAS <90 ms de 15 minutos).
- TEP submasivo.
Estabilidad hemodinmica pero disfuncin ecogrfica de ventrculo derecho o marcadores de dao miocrdico elevados
(troponina, BNP).
- TEP leve.
Estabilidad hemodinmica y no datos ecogrficos de disfuncin de VD ni analticos de sobrecarga miocrdica.

Tratamiento
Si existe una sospecha clnica media o alta (MIR 09, 47), se
debe iniciar antes del diagnstico de certeza (e independientemente del estado del paciente), tratamiento anticoagulante
con heparina.
TEP leve y TEP submasivo sin datos de disfuncin grave
del VD por ecocardiografa
El tratamiento va dirigido a la prevencin secundaria (evitar
nuevos episodios de TEP) mediante anticoagulacin, inicialmente con heparina. En el TEP submasivo con disfuncin
leve-moderada del VD, debe vigilarse al paciente y considerar
fibrinlisis si se inestabiliza o empeora la disfuncin del VD.
La heparina no fraccionada (HNF) y las heparinas de bajo peso
molecular (HBPM) son igual de eficaces y seguras, por lo que
pueden usarse una u otra indistintamente, con dos excepciones:
- Pacientes con alto riesgo de sangrado (MIR).
Se prefiere el uso de HNF, dado que tiene un efecto rpidamente reversible con sulfato de protamina.
- Embarazadas.
Se prefiere utilizar HBPM, ya que posteriormente continuar

Pg. 48

Tromboembolismo pulmonar

la anticoagulacin con HBPM en vez de con anticoagulantes


orales. En el embarazo estn contraindicados los anticoagulantes orales durante el primer trimestre y en las semanas previas al parto, pero no la heparina (MIR).
La HNF se administra va intravenosa y requiere monitorizacin
mediante el tiempo de tromboplastina parcial activado (aPTT).
El rango teraputico se consigue prolongando el aPTT de 1,5
a 2,5 veces el valor del control. Las HBPM se administran va
subcutnea y no precisan de controles.
El tratamiento con heparina se mantiene durante 5-7 das.
El tratamiento a largo plazo se realiza con anticoagulacin
oral (ACO) con dicumarnicos, manteniendo un INR entre
2-3 (MIR). No se inicia tratamiento directo con dicumarnicos
aislados por tener un efecto protrombtico en las primeras
24 horas y tardar 3-5 das en alcanzar rango teraputico. Los
nuevos anticoagulantes dabigatran y rivaroxaban han mostrado resultados esperanzadores en comparacin con la ACO
convencional, pero an no se encuentran aprobados para el
tratamiento del TEP.
La duracin del tratamiento depende de los factores de riesgo:
- Primer episodio y causa reversible.
3-6 meses (MIR).
- Episodios recurrentes o causa intratable.
La anticoagulacin se mantiene de por vida. En el paciente
oncolgico se prefieren las heparinas a la ACO en caso de que
est en tratamiento con QT.
Son contraindicaciones absolutas para la anticoagulacin el
sangrado activo (pero no la hemoptisis, que puede formar
parte del cuadro clnico, ni el derrame pleural serohemtico,
propio del TEP que asocia infarto pulmonar perifrico (MIR 06,
47)), la HTA severa, la hemorragia intracraneal, la presencia
de aneurisma intracraneal, y la ciruga intracraneal, retiniana o
medular reciente.

Neumologa y Ciruga Torcica

NM

Estabilidad hemodinmica?

Estable

Inestable o disfuncin VD

Contraindicacion
anticoagulacin?

Contraindicacion
fibrinlisis?

No

No

Filtro de vena cava

- AC inicial con heparina


(HNF o HBPM)
- AC definitiva con ACO
para INR 2-3

Fibrinlisis

Tromboembolectoma
(quirrgica)
Trombectoma endoarterial
(percutnea)

No

Contraindicacion anticoagulacin?

Estabilidad hemodinmica?

Se estabiliza

Persiste inestable

Figura 6. Algoritmo teraputico del tromboembolismo pulmonar.

TEP masivo y TEP submasivo con signos de disfuncin


grave del VD por ecocardiografa
El tratamiento de eleccin son los trombolticos (MIR 12, 65;
MIR 11, 11), siempre que no exista alto riesgo de sangrado.
Los trombolticos se inician una vez se llegue al diagnstico
de certeza (MIR 13, 95) (si se inicia tratamiento antes debe
ser anticoagulacin) y los ms empleados son los derivados
recombinantes del activador tisular del plasmingeno (reteplase, alteplase, tenecteplase). Posteriormente se contina
la anticoagulacin con HNF y despus con ACO. En los TEP
masivos que no responden a la tromblisis se debe realizar
fragmentacin mecnica con tromboembolectoma (ciruga
muy agresiva mediante una esternotoma y extraccin del
trombo) o una trombectoma endoarterial (lisis del trombo
in situ mediante cateterismo arterial).
Filtro de vena cava inferior
En los casos de contraindicacin para la anticoagulacin, TEP
recurrentes a pesar de la anticoagulacin y presencia de gran
trombo flotante en la vena cava inferior, se proceder a la
colocacin de un filtro en la cava inferior o a la ligadura de
la misma (MIR). La ligadura de la vena cava inferior tambin se
realiza en las tromboflebitis spticas de origen plvico.

Recuerda...
Ante la sospecha clnica alta de TEP debe iniciarse la anticoagulacin inmediatamente con heparina, incluso antes de confirmar
el diagnstico. Pero ante un TEP masivo es necesario confirmar el
diagnstico antes de instaurar tratamiento con fibrinolticos, dado
el elevado riesgo de sangrado que producen stos.

Prevencin del TEP


Est indicada tromboprofilaxis en pacientes con procesos mdicos o quirrgicos de alto riesgo para desarrollar enfermedad
tromboemblica venosa. Se debe incentivar la deambulacin
en cuanto sea posible. Segn el perfil de riesgo, basta con
medidas fsicas (compresin neumtica intermitente, medias
de compresin elstica) o puede ser precisa anticoagulacin
profilctica con heparina (tpicamente, enoxaparina 40 mg/
dia), o si hay contraindicacin incluso filtro de VCI. Es precisa la
tromboprofilaxis mientras dure el inmovilismo, pero puede ser
recomendable hasta 4 semanas tras la ciruga (sobre todo, fractura de cadera). En fracturas de cadera y rodilla se han ensayado nuevos anticoagulantes orales, el rivaroxaban (anti-X) y
dabigatran (antitrombina), con resultados similares a la HBPM.
Estas medidas se emplean para evitar la trombosis venosa profunda, lo que a su vez previene la aparicin de TEP (MIR), por
lo que se denominan globalmente prevencion de la ETEV.

Tromboembolismo pulmonar

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NM

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TEMA 7

TRASTORNOS DE LA VENTILACIN
Enfoque MIR

Es importante conocer bien la clnica, el diagnstico y el tratamiento


del sndrome de apnea obstructiva del sueo (SAOS), y reconocer la
hiperventilacin psicgena.

7.1. Hipoventilacin alveolar


La hipoventilacin alveolar produce como trastornos gasomtricos hipercapnia e hipoxemia (MIR), salvo que se respire
aire enriquecido en oxgeno en intensidad proporcional a la
hipercapnia concomitante (pues el CO2 desplaza al O2). La
diferencia alveoloarterial de oxgeno suele ser normal (MIR),
salvo que haya trastorno parenquimatoso acompaante. Sus
repercusiones dependen del exceso de CO2 y de la rapidez con
la que el gas se ha retenido (hipoventilacin alveolar aguda y
crnica) (MIR).

Clnica y diagnstico
La gasometra arterial basal, adems de mostrar la hipercapnia, sugiere si se trata de un proceso agudo o crnico
(aumento del HCO3) o si se trata de un trastorno mixto del
equilibrio cido-base.
Hipercapnia aguda
Suele deberse a una insuficiencia respiratoria aguda (IRA).
Produce trastornos del SNC (mareo, desorientacin temporoespacial, obnubilacin, coma y muerte) y una respuesta cardiovascular mixta: vasoconstriccin (por hiperestimulacin simptica) y vasodilatacin (por la accin local del CO2). Puede existir
sudoracin, taquicardia y normo, hipo o hipertensin arterial.
Hipercapnia crnica
Casi siempre est relacionada con una insuficiencia respiratoria crnica (IRC), por lo que mecanismos de compensacin
permiten tolerar niveles de PaCO2 de hasta 100 mmHg (que
seran mortales de forma aguda). Suelen existir cefalea (MIR),
mareo, sensacin de embotamiento, somnolencia, asterixis y
papiledema (por la vasodilatacin cerebral, que puede inducir
a confusin con un tumor cerebral).

Tratamiento
Se basa en tratamiento etiolgico de la IRA o IRC. Mientras en
la IRA es frecuente recurrir a la ventilacin mecnica endotraqueal, en los cuadros de hipoventilacin crnica el tratamiento
es menos agresivo: conservador (EPOC), ventilacin no invasiva
por BiPAP (enfermedades neuromusculares o deformidades
de la caja torcica) o CPAP (en los trastornos ventilatorios del
sueo).

Sndrome de obesidad-hipoventilacion (SOH)


Tambin denominado sndrome de Pickwick. Es una de las
causas ms frecuentes de hipoventilacin. La obesidad condiciona un trastorno ventilatorio restrictivo, con insuficiencia
ventilatoria crnica. Suelen presentar insuficiencia respiratoria
crnica hipercpnica, bien tolerada. Puede provocar sobrecar-

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Trastornos de la ventilacin

ga del ventrculo derecho y favorece el desarrollo de insuficiencia cardiaca. Es frecuente la asociacin con apnea obstructiva
del sueo (la obesidad favorece el colapso de la via area superior), y con hipoventilacin alveolar primaria (favorecida por la
obesidad, y que puede causar apneas centrales del sueo). Su
tratamiento etiolgico es la prdida de peso, puede emplearse
la progesterona como analptico respiratorio, y como soporte
ventilatorio est indicada la VMNI con BiPAP

Hipoventilacin alveolar primaria (MIR)


Clnica
Se debe a alteracin de la sensibilidad del centro ventilatorio,
con descenso del impulso ventilatorio involuntario. Durante el
da mantienen ventilacin normal de forma voluntaria, pero
por la noche presentan hipoventilacin y pueden incluso hacer
pausas centrales de apnea (maldicin de Ondina). Es ms
frecuente en varones de edad media y se ve favorecida por
la obesidad. Generalmente se diagnostica cuando se produce una depresin respiratoria grave tras la administracin de
sedantes (MIR) o anestsicos.
Diagnstico
Suelen presentar hipercapnia e hipoxemia crnica, pero tienen
capacidad para hiperventilar voluntariamente, por lo que pueden no mostrar hipercapnia al realizar una gasometra durante
el da; no obstante, siempre tendrn una alcalosis metablica
compensadora, con bicarbonato elevado.
Tratamiento
La mayora requiere ventilacin mecnica de tipo BiPAP. En
ocasiones se recurre a marcapasos diafragmtico.

7.2. Hiperventilacin alveolar


Clnica
Gasomtricamente produce hipocapnia y, si la situacin de
hiperventilacin es crnica, el bicarbonato estar disminuido
como consecuencia de la compensacin renal de la alcalosis
respiratoria (MIR 09, 39). Las consecuencias clnicas ms relevantes dependen de la vasoconstriccin cerebral y de la alcalosis respiratoria: debilidad y vrtigo, visin borrosa, opresin
torcica, disnea sntoma ms frecuente, ansiedad, parestesias periorales y en extremidades, confusin mental e incluso
espasmos musculares y tetania por la hipocalcemia, y sncope
o incluso parada respiratoria.

Diagnstico
Es fundamental establecer un diagnstico etiolgico, pues la
causa de una hiperventilacin puede ser grave. Las situaciones
que con mayor frecuencia producen hiperventilacin inexplicable son la ansiedad y el TEP recurrente. Para diferenciarlas,
podemos calcular la diferencia alveoloarterial de O2, que en
el segundo caso se hallar elevada (MIR). Los pacientes que
hiperventilan por enfermedad vascular pulmonar presentan
disnea de esfuerzo y el gradiente alveoloarterial de O2 est
elevado, mientras que los pacientes con hiperventilacin psicgena presentan disnea fundamentalmente en reposo con

Neumologa y Ciruga Torcica


gradiente alveoloarterial de O2 normal, y la hiperventilacin
suele desaparecer con el ejercicio.

NM

lo que pueden coexistir apneas centrales con las obstructivas.


Por ello, hoy da se tiende a hablar de Sndrome de ApneaHipopnea del Sueo (SAHS).

Tratamiento
Es el etiolgico. En la hiperventilacin psicgena (lo ms frecuente son crisis de ansiedad) es til hacer respirar al enfermo
en una bolsa cerrada de plstico (inhalacin de una concentracin baja de CO2), porque al mejorar la alcalosis respiratoria
remiten los sntomas y se consigue control de la crisis de
ansiedad.

7.3. Sndrome de apnea del sueo


La apnea del sueo consiste en la presencia de episodios de
cese del flujo areo nasobucal, de duracin igual o superior a
10 segundos, durante el sueo. La hipopnea consiste en una
reduccin del flujo areo mayor del 30%, junto a una desaturacin de oxgeno cclica igual o superior al 4%.
En sujetos normales se pueden producir hasta diez apneashipopneas por cada hora de sueo (ndice apnea-hipopnea:
IAH) (MIR 08, 43). Se considera patolgico un IAH >10/hora,
y diagnstico de SAOS >15/hora.

Via area bloqueada

Las apneas pueden ser de tres tipos:


- Centrales.
La interrupcin del flujo areo se produce debido a una pausa
en los movimientos respiratorios toracoabdominales por cese
del estmulo ventilatorio.
- Obstructivas.
Ocurren en las fases de sueo profundo (III-IV) y en el sueo
REM. Son debidas a la atona muscular que ocurre durante
estas fases del sueo, con lo que las estructuras de la faringe
e hipofaringe se relajan y obstruyen la va area superior. Este
tipo de apnea es la ms frecuente.
- Mixtas (MIR).
Consisten en episodios centrales seguidos de otro episodio
obstructivo. Suelen ocurrir en las fases de sueo REM (y al
principio de las fases no-REM).

Sndrome de apnea obstructiva del sueo (SAOS)


Mecanismo productor y factores de riesgo
Las apneas obstructivas se deben a oclusiones inspiratorias
repetitivas de la va area superior (VAS), durante el sueo. La
aparicin de apneas est relacionada con la atona muscular
que se produce en las fases del sueo profundo (fases III/IV y
REM), lo que aumenta la resistencia al paso del aire y colapsa
las paredes de la faringe. Pueden contribuir factores anatmicos: obstruccin nasal, macroglosia, hipertrofia amigdalar,
micro/retrognatia, trastornos neuromusculares orofarngeos,
obesidad, hipotiroidismo, acromegalia.
Las apneas, hipopneas o el aumento de resistencia en las VAS
dan lugar a un breve despertar o arousal (que no debe confundirse con el despertar normal del sueo, del que el paciente
no es consciente y no interrumpe el sueo). Este arousal mantiene al paciente en fases I y II del sueo en la mayor parte de
la noche (sueo no profundo y no reparador) (MIR 06, 44) y
restablece el tono de los msculos dilatadores de la VAS. El
paciente realiza varias respiraciones profundas, la PaO2 y la
PaCO2 vuelven a sus niveles basales y el paciente se vuelve a
dormir, reinicindose el ciclo.

Figura 1. Patogenia de la apnea obstructiva del sueo.

Clnica (MIR)
Predomina en varones obesos de edad media y en mujeres
posmenopusicas. Presenta tanto sntomas nocturnos, como
las apneas, ronquidos, movimientos corporales bruscos y
microdespertares o arousal, como diurnos, siendo la manifestacin ms frecuente la somnolencia excesiva (MIR 03, 44). La
valoracin de la somnolencia se realiza mediante la escala de
Epworth, que consiste en un test que evala la probabilidad de
quedarse dormido en diferentes situaciones. La escala es de 0
a 24, donde 0 es no tener ninguna probabilidad de quedarse
dormido y 24 es tener mucha somnolencia diurna. Se considera excesiva somnolencia una puntuacin de 10-15.
Adems, es comn que estos pacientes presenten trastornos
neuropsiquitricos (como depresin y agresividad), intelectuales o reduccin de la libido, mediados por la fragmentacin del
sueo y la falta de sueo profundo. Pueden presentar cefalea
matutina, debida a la vasodilatacin cerebral ocasionada por la
hipercapnia nocturna.
Las posibles complicaciones del sndrome de apnea del sueo
incluyen: hipertensin arterial, hipertensin pulmonar, policitemia secundaria y arritmias cardiacas durante el sueo (posiblemente con aumento del riesgo de muerte sbita nocturna).
Aumenta el riesgo cardiovascular, favoreciendo el infarto y la
insuficiencia cardiaca.
Diagnstico
El diagnstico definitivo del sndrome de apnea del sueo se
realiza mediante polisomnografa nocturna o poligrafa cardiorrespiratoria nocturna, considerndose como diagnstico
de SAOS un IAH mayor o igual a 15.
Se consideran pruebas de screening la poligrafa o la pulsioximetra domiciliaria.

Es frecuente la asociacin de SAOS con hipoventilacin alveolar primaria, dada la asociacin de ambos con la obesidad, por

Trastornos de la ventilacin

Pg. 51

NM

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Tratamiento

Sndrome de apnea central del sueo

- Medidas generales.
Reducir el sobrepeso y evitar el consumo de alcohol y sedantes
(sobre todo antes de dormir) (MIR).
- Medidas especficas.
El tratamiento de eleccin del SAOS consiste en la aplicacin
nocturna de una presin positiva continua en la va area
(CPAP), mediante una mascarilla nasal u oronasal (MIR). El
tratamiento nocturno con CPAP mejora la oxigenacin y reduce el nmero de eventos ventilatorios, con lo que mejora el
sueo y las manifestaciones diurnas (MIR 07, 44).
La CPAP est indicada en casos de IAH >30 apneas/hora, y
tambin en casos de IAH >15 apneas/hora que asocien mucha
somnolencia o comorbilidades (HTA mal controlada, antecedentes de ictus, IAM, etc.). En los pacientes con IAH <15 o
entre 15-30 sin sntomas se recomiendan slo las medidas
higinico-dietticas generales (MIR 13, 53).
- Otras medidas, indicadas en casos refractarios, son la uvulopalatofaringoplastia y, excepcionalmente, la traqueostoma,
pero por lo general no dan muy buenos resultados (MIR).

Representa un 10% de los casos con sndrome de apnea del


sueo y se produce por un fallo transitorio del estmulo central
dirigido a los msculos respiratorios. Aparece en trastornos de
diversa ndole (metablicos, neurolgicos, farmacolgicos, etc.)
cuyo denominador comn es una alteracin en el control de la
respiracin: situaciones que desencadenen una respiracin de
Cheyne-Stockes, parlisis diafragmtica e incluso presencia de
alteraciones de las VAS. Ello explicara por qu en ciertos casos
la CPAP nasal es til en el tratamiento de las apneas centrales.
Clnica
Depende del trastorno subyacente. Cuando el origen son las
alteraciones metablicas o neuromusculares, predominan los
sntomas propios de la hipoventilacin alveolar y la hipercapnia diurna. Por el contrario, los enfermos con inestabilidad en
el control del impulso respiratorio mantienen un buen nivel
de ventilacin durante la vigilia (no tienen hipercapnia) y sus
sntomas son fundamentalmente consecuencia de las apneas
nocturnas y alteraciones del sueo (y por tanto los sntomas
son similares a los del SAOS).
Diagnstico
Se basa en la polisomnografa.
Tratamiento
- Apnea central del sueo hipercpnica (por alteraciones
metablicas o neuromusculares).
Pueden emplearse los estimulantes respiratorios (medroxiprogesterona) y la oxigenoterapia nocturna (con precaucin, ya
que puede prolongar las apneas y empeorar la hipercapnia).
Si fracasan estas medidas mdicas o la causa es enfermedad
neuromuscular, est indicada la VMNI con BiPAP.
- Apnea central del sueo no hipercpnica.
En los pacientes con apnea central por inestabilidad en el
impulso, el tratamiento incluye oxgeno nocturno y tambin
pueden emplearse estimulantes respiratorios del tipo de la
acetazolamida e incluso la CPAP, si con el oxgeno no es suficiente.

Figura 2. CPAP, presin continua en la va area.

Pg. 52

Trastornos de la ventilacin

Neumologa y Ciruga Torcica


TEMA 8

NM

SNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA AGUDA


Enfoque MIR

Debes conocer las posibles causas y su clnica para poder reconocerlo en un caso clnico y diferenciarlo del edema pulmonar de origen
cardiognico. Entiende su fisiopatologa y as deducirs la clnica.
Debes estudiar tambin su tratamiento aunque esto ha sido menos
preguntado.

El diagnstico definitivo (MIR 12, 66; MIR 07, 47; MIR 05, 39)
requiere la presencia de insuficiencia respiratoria grave (cociente
PaO2/FiO2 <200; en ocasiones lo han preguntado como PaO2 <55
mmHg con FiO2 >50%, o bien PaO2 <50 mmHg con FiO2 >60%),
con descenso de distensibilidad, junto con una causa desencadenante y la existencia de infiltrados pulmonares bilaterales, despus de descartar la presencia de edema pulmonar cardiognico.

Concepto

Clnica

El sndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA) o distrs


respiratorio agudo es un sndrome caracterizado por la presencia de insuficiencia respiratoria aguda grave, disminucin
de la distensibilidad pulmonar e infiltrados pulmonares
difusos en la radiografa de trax.

El cuadro clnico se caracteriza primeramente por la aparicin


de taquipnea, junto con taquicardia, sudoracin, cianosis,
disnea e insuficiencia respiratoria grave. En un principio, la
hipoxemia mejora con la oxigenoterapia, pero es tpico que,
segn avanza la enfermedad, se instaure una hipoxemia refractaria al tratamiento con oxgeno suplementario (por el efecto
shunt) (MIR 05, 260).

Etiologa
Las causas ms frecuentes de SDRA son:
- SRIS.
Sepsis, politraumatismo, politransfusin, gran quemado, pancreatitis aguda...
- Inflamacin pulmonar.
Neumona grave, embolia grasa, aspiracin de contenido gstrico, ahogamiento...
- Frmacos que aumentan permeabilidad (opiceos) o inducen
inflamacin pulmonar (nitrofurantona).

Estudios complementarios
- Radiografa de trax.
Pueden apreciarse en la fase inicial infiltrados intersticiales
bilaterales de predominio basal y, posteriormente, infiltrados
alveolares bilaterales y difusos (forma parte del diagnstico
diferencial del pulmn blanco bilateral junto con el edema
agudo de pulmn) (MIR 08, 51).

Fisiopatologa
El SDRA se produce como consecuencia de una respuesta
inflamatoria anormal, desencadenada por diversos estmulos
exgenos, que llegan al pulmn por va inhalada o sistmica.
En consecuencia, se produce una lesin de la membrana alveolocapilar, producindose un aumento de su permeabilidad
(MIR) que provoca la extravasacin de plasma rico en protenas hacia el intersticio y los alvolos (se lesionan los neumocitos
tipo II y se altera la sntesis del surfactante). Todo ello causa un
edema intersticial y un colapso alveolar, con las siguientes
consecuencias:
- Alteracin de la relacin ventilacin/perfusin y shunt.
- Disminucin de la distensibilidad pulmonar (es la alteracin
ms precoz y constante en la fase aguda) (MIR), con el consiguiente aumento del trabajo de los msculos respiratorios,
aparicin de fatiga muscular y disminucin de los volmenes
ventilatorios.
- La hipoxia alveolar determina una vasoconstriccin arteriolar
pulmonar reactiva que produce un incremento de las resistencias vasculares y, por tanto, hipertensin pulmonar.
Finalmente, si la lesin del epitelio alveolar es grave, o hay un
reparo epitelial insuficiente, se produce fibrosis, pudindose
demostrar histolgicamente incluso a partir del 5-7 da. La alteracin funcional ms frecuente en los pacientes que sobreviven
a un SDRA es el descenso de la DLCO (MIR 08, 38).

Diagnstico
El diagnstico del SDRA es clnico pero, en casos de duda,
debe utilizarse un catter de Swan-Ganz para medir la presin
capilar pulmonar enclavada, que ser normal o estar disminuida (MIR).

Figura 1. Caractersticas radiolgicas del SDRA.

- Gasometra arterial.
En la gasometra inicialmente slo se observan hipocapnia y
aumento del gradiente alveoloarterial de oxgeno, pero en
fases ms avanzadas hay hipoxemia grave.
- Estudio hemodinmico.
Es caracterstico el aumento de la presin en la arteria pulmonar, pero con la presin capilar enclavada normal (aspecto que
lo diferencia del edema pulmonar cardiognico).

Pronstico
Si no se corrige a tiempo puede aparecer fibrosis a partir de la
segunda o tercera semana de su instauracin.

Sndrome de dificultad respiratoria aguda

Pg. 53

NM

Manual AMIR

Tratamiento
El de la enfermedad de base, junto con soporte respiratorio:
oxigenoterapia y, si es necesario, ventilacin mecnica. La ventilacin mecnica debe utilizar presin teleespiratoria positiva

TEMA 9

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(PEEP) para evitar el colapso de los alvolos (MIR), y volmenes
corrientes bajos para evitar el volutrauma (lesin de los alvolos
por distensin excesiva durante la inspiracin).

ENFERMEDADES INTERSTICIALES 1:
NEUMONITIS INTERSTICIALES IDIOPTICAS
Enfoque MIR

Es importante conocer el patrn radiolgico tpico de cada enfermedad as como la zona del pulmn que ms afecta. Recuerda los
datos anatomopatolgicos y clnicos tpicos de cada enfermedad
que te permitan distinguir unas de otras as como su lavado broncoalveolar tpico. Por ltimo debes conocer las pruebas ms adecuadas para su diagnstico y el tratamiento especfico en cada caso.

Clasificacin de las enfermedades intersticiales


Neumonitis intersticiales idiopticas (ver Tema 9.
Enfermedades intersticiales 1: neumonitis intersticiales
idiopticas)

(DLCO) suelen ser necesarias para su estudio inicial, y tambin


son tiles en su seguimiento como pruebas funcionales peridicas. El patrn espiromtrico tpico es el restrictivo, aunque
hay excepciones (ver tabla 1). Independientemente de su
patrn espiromtrico, todas las enfermedades intersticiales
cursan con DLCO, salvo las hemorragias alveolares.
Radiolgicamente se manifiestan por presentar patrn intersticial, que engloba la presencia de lneas en retcula, nodulillos
y quistes, existiendo numerosos patrones segn la presencia o
no de estos elementos (ver tabla 2 y tabla 3 en la pgina
siguiente). El patrn intersticial suele tener un predominio
en las bases pulmonares, con algunas excepciones (ver
tabla 4 en la pgina siguiente).

- Fibrosis pulmonar idioptica.


- Otras neumonitis intersticiales idiopticas.

La radiografa de trax es la prueba de imagen inicial, pero


tanto el diagnstico como el seguimiento se basan en la TC
torcica de alta resolucin.

Neumonitis de causa conocida (ver Tema 10. Enfermedades


intersticiales 2: neumonitis de causa conocida)

Para llegar al diagnstico de cada enfermedad intersticial


concreta, en ocasiones es necesaria la realizacin de lavado
broncoalveolar y/o de biopsia pulmonar.

- Por inhalacin de polvos inorgnicos: neumoconiosis.


- Por inhalacin de polvos orgnicos.
- Asociadas a enfermedades autoinmunes sistmicas.
- Por frmacos.
Neumonitis asociadas a otros procesos no bien conocidos
(ver Tema 11. Enfermedades intersticiales 3: neumonitis
asociadas a procesos no bien conocidos)
- Sarcoidosis.
- Linfangioleiomiomatosis e histiocitosis X.
- Eosinofilias pulmonares.
- Proteinosis alveolar.

PATRN OBSTRUCTIVO

PATRN MIXTO

(PUEDE SER OBSTRUCTIVO


O RESTRICTIVO)

Linfangioleiomiomatosis
Histiocitosis X
Sarcoidosis
Silicosis
Neumonitis eosinoflica crnica
Neumonitis por
hipersensibilidad crnica

Tabla 1. Enfermedades intersticiales con patrn espiromtrico obstructivo.

Aspectos comunes de las enfermedades intersticiales


Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo
heterogneo de procesos que afectan a estructuras alveolointersticiales y que tienen manifestaciones clnicas, radiolgicas y
fisiopatolgicas similares.

PATRN
RETICULONODULILLAR

La clnica suele consistir en disnea, tos seca y crepitantes


teleinspiratorios.

PATRN NODULILLAR

Fisiopatolgicamente, el dao pulmonar produce inicialmente una alteracin de la difusin (que se manifiesta como
hipoxemia con el esfuerzo), y en estadios ms avanzados
una alteracin del patrn ventilacin/perfusin ( V/Q)
(que se manifiesta como hipoxemia en reposo). As, la gasometra en reposo es til en su seguimiento (MIR 10, 227) ya
que si estamos en estadios avanzados aparecer hipoxemia.
La espirometra y la medicin de la capacidad de difusin

Pg. 54

PATRN RETICULAR
Los ms frecuentes

Silicosis, antracosis

PATRN
NODULOQUSTICO

Tpico de la
histiocitosis X

PATRN QUSTICO

Tpico de la
linfangioleiomiomatosis

Derrame
pleural y
neumotrax

Tabla 2. Patrones radiolgicos comunes de las enfermedades intersticiales.

Enfermedades intersticiales 1: neumonitis intersticiales idiopticas

Neumologa y Ciruga Torcica


Sarcoidosis
Silicosis
Beriliosis

ADENOPATAS
PERIHILIARES
INFILTRADOS
PERIHILIARES

Proteinosis alveolar

(EN ALAS DE MARIPOSA)

INFILTRADOS
PERIFRICOS

(NEGATIVO DE ALAS DE
MARIPOSA)

Neumonitis eosinoflica crnica

BONO
Churg-Strauss
Neumonas eosinoflicas:
- Neumonitis eosinoflica aguda
- Sndrome de Leffler
- ABPA

INFILTRADOS
PARCHEADOS
MIGRATORIOS

Tabla 3. Patrones radiolgicos especiales de las enfermedades intersticiales.

NM

9.1. Fibrosis pulmonar idioptica


Tambin llamada neumonitis intersticial usual o alveolitis fibrosante criptogentica.

Patogenia
Consiste en una respuesta inflamatoria del tejido alveolointersticial (alveolitis), de etiologa desconocida, que puede
abocar en fibrosis. Aunque se desconoce la causa, se sabe que
se produce una fijacin de inmunocomplejos a los macrfagos
alveolares. Los macrfagos as activados producen citocinas (LT
B4 e IL-8), que atraen polimorfonucleares (PMN) y eosinfilos
(cuyos productos provocan lesiones locales y aumentan la
permeabilidad de los neumocitos tipo I), y sustancias estimulantes de los fibroblastos del intersticio y paredes alveolares.
Finalmente, la fibrosis afecta a los vasos, oblitera los alvolos
y retrae las vas areas terminales, formndose reas qusticas
recubiertas de epitelio bronquial.

Clnica (MIR 12, 7; MIR 04, 44; MIR)


Suele tratarse de pacientes alrededor de los 50 aos. Adems
de disnea de esfuerzo y tos seca, aparecen sntomas generales (astenia, anorexia, prdida de peso, artralgias).

Regla mnemotcnica
FITNESS
Fibrosis qustica
Istiocitosis X
Tuberculosis
Neumonitis por hipersensibilidad crnica
Espondilitis anquilosante
Sarcoidosis
Silicosis (MIR 07, 45)
Tabla 4. Enfermedades intersticiales con predominio radiolgico en campos
superiores.

PREDOMINIO
LINFOCTICO

Patrn tpico de las


enfermedades intersticiales
- CD4/CD8: sarcoidosis
- CD4/CD8: neumonitis por
hipersensibilidad crnica, BONO

PREDOMINIO
PMN

Fibrosis pulmonar idioptica


Neumonitis por
hipersensibilidad aguda

PREDOMINIO
EOSINFILO

Eosinofilias pulmonares
Neumonitis por frmacos
(excepto amiodarona)

PREDOMINIO
MACRFAGOS

Proteinosis alveolar (PAS+)


Neumonitis por amiodarona

C. LANGERHANS >5%

Histiocitosis X

La exploracin puede evidenciar crepitantes secos (en


velcro) bibasales al final de la inspiracin (teleinspiratorios),
taquipnea, cianosis, acropaquias (dato frecuente pero tardo)
y, en casos avanzados, cor pulmonale y fallo cardiaco derecho.

Diagnstico (MIR)
Radiografa de trax
Inicialmente, en fase de alveolitis aguda, se observa un patrn
en vidrio deslustrado o esmerilado, que traduce un aumento difuso del tejido intersticial. Despus se forman infiltrados
nodulares y reticulonodulares y, finalmente, en la fase de
fibrosis, aparece un patrn reticular difuso, en panal de
abeja o queso suizo, que constituye el estadio final y est
caracterizado por la presencia de espacios qusticos de paredes
gruesas. Estas alteraciones radiolgicas predominan en lbulos inferiores y son de predominio perifrico, subpleural (MIR
08, 42). No son exclusivos de esta enfermedad, sino que pueden aparecer en otras enfermedades pulmonares intersticiales;
en la FPI suelen aparecer de forma secuencial, no simultnea
(MIR 05, 43).

Tabla 5. Lavado broncoalveolar en las enfermedades intersticiales.


Figura 1. Fibrosis pulmonar idioptica en fase avanzada. Patrn en panal de
abeja, constituido por bronquiectasias arrosariadas de predominio perifrico
(subpleural) en campos inferiores.

Enfermedades intersticiales 1: neumonitis intersticiales idiopticas

Pg. 55

NM

Manual AMIR

TC de Alta Resolucin (TCAR)


Detecta alteraciones ms precoces que la radiografa y permite
diferenciar las zonas de alveolitis de las ms evolucionadas,
siendo la tcnica ms empleada para valorar la actividad de
la enfermedad. Para esto ltimo, tambin pueden realizarse
estudios isotpicos con galio-67.
Pruebas funcionales respiratorias
El patrn funcional se caracteriza por un trastorno restrictivo
(MIR 03, 39).
Adems, es muy frecuente la disminucin de la capacidad de
difusin del CO (DLCO) (MIR 12, 8), hipoxemia y elevacin del
gradiente alveoloarterial de oxgeno durante el ejercicio.
Lavado broncoalveolar
Muestra aumento de PMN y de eosinfilos; los macrfagos
alveolares estn aumentados y activados. El aumento de linfocitos es raro, pero si aparece implica mejor pronstico (MIR).
Toma de biopsias
El diagnstico definitivo de FPI es histopatolgico, para lo
cual se debern tomar biopsias. La tcnica inicial es la biopsia
transbronquial (broncoscopia), pero no suele ser til, requirindose entonces la biopsia quirrgica (videotoracoscopia o
toracotoma).

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durante largos periodos de tiempo sin tratamiento. Se trata de
pacientes con poca sintomatologa y alteraciones funcionales
respiratorias de carcter leve. En estos casos, y hasta que se
disponga de frmacos antifibrticos eficaces, puede optarse
por no iniciar el tratamiento hasta que se observen cambios clnicos y funcionales indicativos de progresin de la enfermedad.

9.2. Otras neumonitis intersticiales

NEUMONA
INTERSTICIAL
DESCAMATIVA
NEUMONA
INTERSTICIAL
AGUDA

(= PULMN
HAMMAN-RICHS)

NEUMONA
INTERSTICIAL
LINFOCTICA

Tratamiento
Se trata de una enfermedad de mal pronstico, falleciendo el
50% de los pacientes a los 5 aos. No existe ningn tratamiento que modifique el pronstico de la enfermedad. La estrategia
teraputica ms utilizada consiste en la administracin de glucocorticoides asociados a ciclofosfamida o azatioprina, con el
objetivo de detener la alveolitis y as evitar la evolucin a fibrosis. Cuando se observa un deterioro progresivo de la enfermedad a pesar del tratamiento, debe plantearse la posibilidad del
trasplante pulmonar. Algunos pacientes permanecen estables

Pg. 56

NEUMONA
ORGANIZATIVA
CRIPTOGENTICA
(ANTERIORMENTE
LLAMADA BONO)

En fumadores
BAS con macrfagos hiperpigmentados
Dx biopsia
Tratamiento: no fumar + corticoides
Superv. 70% 5 aos
Clnica y Rx de SDRA
Mal px, mortalidad 50% 2 meses
Posible curacin completa o
Evolucin a neumonitis intersticial
crnica
Asocia otros trastornos autoinmunes
Clnica insidiosa disnea + mialgias +
cuadro constitucional
BAS y biopsia infiltrado linfoctico
Tratamiento corticoides, buena respuesta
Clnica subaguda constitucional
Rx: infiltrados parcheados migratorios
Espirometra restrictiva
AP: fibrosis intraalveolar
Tratamiento corticoides, buena
respuesta, frecuentes recadas

Tabla 6. Diagnstico diferencial de las otras neumonitis intersticiales idiopticas.

Enfermedades intersticiales 1: neumonitis intersticiales idiopticas

Neumologa y Ciruga Torcica


TEMA 10

NM

ENFERMEDADES INTERSTICIALES 2:
NEUMONITIS DE CAUSA CONOCIDA

Comprende un conjunto de enfermedades pulmonares provocadas por la inhalacin y penetracin de polvo inorgnico, que
ocasiona una lesin histolgica.

- Silicosis acelerada.
Exposicin ms corta e intensa que la simple, pero clnica y
radiogrficamente es muy similar a la anterior. Es frecuente
su asociacin a esclerodermia.
- Silicosis complicada o fibrosis masiva progresiva.
Ocurre incluso cuando la exposicin al slice ha cesado, los
ndulos confluyen y forman conglomerados mayores de 1 cm
en lbulos superiores.
Clnicamente hay marcadas alteraciones funcionales obstructivas y restrictivas y, en casos avanzados, insuficiencia respiratoria. Pueden presentar infecciones bacterianas recurrentes.
- Silicosis aguda.
Se caracteriza por un patrn miliar. Se asocia a exposiciones a
polvos de slice muy intensas (p. ej., chorros de arena) en cortos espacios de tiempo (semanas a meses). Puede ser mortal
en menos de dos aos. Radiogrficamente presentan un patrn alveolar difuso fundamentalmente en lbulos inferiores
con o sin broncograma areo.

Silicosis

Complicaciones

Concepto

La exposicin al slice potencia los efectos nocivos del tabaco, incrementando en esta poblacin el riesgo de EPOC.
Asimismo, la silicosis predispone a la tuberculosis (MIR) y a la
infeccin por micobacterias atpicas. Por ltimo, la prevalencia
de neumotrax tambin est aumentada entre los pacientes
silicticos.

Enfoque MIR
De las enfermedades por inhalacin de polvos debes saber que la
asbestosis es la ms preguntada, por lo que su estudio resulta muy
rentable. La neumona por hipersensibilidad crnica es un clsico
bastante preguntado. Del resto de enfermedades por inhalacin de
polvos debes estudiar los rasgos diferenciales (factor de exposicin,
datos clnicos, radiolgicos y LBA) que te permitan distinguirlas en
los casos clnicos.

10.1. Neumonitis intersticiales por inhalacin de


polvos inorgnicos: neumoconiosis

Neumoconiosis producida por la exposicin a SiO2 (slice o


cuarzo cristalino), por lo que tienen riesgo los trabajadores de
minas de carbn, fundiciones, cermica y canteras de granito.
Formas clnicas
- Silicosis simple, crnica o clsica.
Las lesiones aparecen al cabo de 15-20 aos de exposicin.
Consiste en fibrosis pulmonar que, aunque diseminada, est
focalizada en ndulos silicticos menores de 1 cm, sobre todo
en lbulos superiores y adenopatas hiliares, a veces con calcificacin en cscara de huevo (MIR 05, 48; MIR 04, 45).
Puede ser asintomtica o manifestarse con tos, expectoracin
crnica y disnea de esfuerzo, debido a la patologa asociada,
generalmente bronquitis crnica, producida por el frecuente
hbito tabquico en esta poblacin.

Diagnstico
Se basa en la presencia de antecedentes de exposicin y de
radiografas compatibles. Las pruebas funcionales permiten
valorar el grado de incapacidad. No suele ser necesario realizar
biopsia pulmonar para llegar al diagnstico.
Tratamiento
No existe. Se debe insistir en la prevencin (disminuir los niveles
de polvo y SiO2 en el ambiente laboral) y diagnstico precoz
(chequeos peridicos).
Dada la asociacin entre silicosis y tuberculosis, est indicado iniciar tratamiento especfico ante la sospecha clnica de
tuberculosis, y quimioprofilaxis secundaria en caso de Mantoux
positivo.

Antracosis
Concepto
Es la neumoconiosis de los mineros del carbn.
Formas clnicas

Figura 1. Patrn radiolgico de la silicosis clsica.

- Antracosis simple.
Inicialmente hay un patrn reticular, al que se aaden ndulos
de 1-5 mm de dimetro. Cursa como bronquitis crnica (tambin contribuye la asociacin con tabaquismo).
- Antracosis complicada (fibrosis masiva progresiva).
Ndulos mayores de 1 cm confluentes, sobre todo en campos
superiores.

Enfermedades intersticiales 2: neumonitis de causa conocida

Pg. 57

NM

Manual AMIR

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En la antracosis, al igual que en cualquier otra enfermedad


pulmanor intersticial, puede asociarse la presencia de ndulos
pulmonares reumatoideos, formando lo que se denomina sndrome de Caplan.

ciado ms frecuentemente al asbesto (ms que el mesotelioma). Aparece al cabo de 15-20 aos de la exposicin. Los tipos
histolgicos no difieren de los encontrados en la poblacin
general (el epidermoide es el ms frecuente) y est demostrado
el efecto sinrgico entre el asbesto y el tabaco.

Beriliosis

El mesotelioma difuso maligno es el cncer que ms caractersticamente se asocia al asbesto (MIR). Puede ser pleural o
peritoneal. Produce derrame pleural que ocupa ms del 50%
del hemitrax afecto, lo que dificulta el diagnstico porque
enmascara el tumor subyacente. Es independiente del tabaco,
aparece tras 25-30 aos de exposicin. No hay tratamiento
eficaz. La supervivencia mediana es de 7 meses tras el diagnstico. El tratamiento con ciruga + QT (en enfermedad localizada) o QT combinada (cisplatino + pemetrexed, en enfermedad
avanzada) eleva la supervivencia mediana a 12-18 meses.

La exposicin al berilio (cermica, electrnica de alta tecnologa


y tubos fluorescentes antiguos) puede producir una neumonitis
intersticial crnica que se manifiesta radiolgicamente con un
patrn reticulonodular a veces con adenopatas, similar al de
la sarcoidosis. En la anatoma patolgica se encuentran granulomas idnticos a los de la sarcoidosis, pero centrados en un
cristal de berilio.

Asbestosis
Concepto
La exposicin laboral a asbesto o amianto ocurre en la construccin (aislantes trmicos y elctricos, tuberas, calderas,
uralita) (MIR 06, 45) y tambin se usa este compuesto en la
elaboracin de los trajes de neopreno, frenos.
Clnica
La disnea es el sntoma ms frecuente y que ms precozmente
presentan las personas expuestas.
Las manifestaciones radiolgicas (MIR 09, 45) ms frecuentes
de la exposicin a asbesto son las lesiones pleurales benignas.
Dentro de ellas, la ms frecuente es la presencia de placas
pleurales en la radiografa de trax, sobre todo en campos
inferiores y diafragma (MIR). Sin embargo, las placas pleurales
slo indican exposicin a asbesto (MIR). Adems, aunque son
tpicas de la asbestosis, no son exclusivas de esta neumoconiosis. Funcionalmente, se caracteriza por un trastorno restrictivo
con alteracin de la transferencia gaseosa e hipoxemia. La
disminucin de la DLCO es un dato de enfermedad grave.
Otras lesiones pleurales benignas causadas por la exposicin al
asbesto son el derrame pleural benigno, las atelectasias redondas y la fibrosis pleural difusa.

10.2. Neumonitis intersticiales por inhalacin de


polvos orgnicos
Neumonitis por hipersensibilidad o alveolitis alrgica
extrnseca
Concepto
Es una inflamacin de las vas respiratorias distales mediada
inmunolgicamente, secundaria a la inhalacin repetida de
sustancias de origen orgnico, como antgenos derivados de
bacterias, hongos, animales o plantas, o tambin por la inhalacin de productos qumicos. En la mayora de los casos, los
antgenos son inhalados en el curso de una exposicin laboral:
granjeros, cosechadores de caa de azcar (begazosis), criadores de aves, trabajadores de productos de la madera, etc.
Los dos tipos ms frecuentes son el pulmn del granjero (por
actinomicetos termoflicos del heno y otros vegetales) (MIR 06,
43) y el pulmn del cuidador de aves (por protenas de los
excrementos, plumas y escamas de determinadas aves) (MIR).
El tabaco parece ejercer un efecto protector en esta enfermedad.
Clnica
Podemos distinguir varias formas en funcin del tiempo de
exposicin:
- Forma aguda-subaguda.
Clnicamente cursa con tos seca, disnea, fiebre y malestar general despus de la exposicin (4-8 horas en la aguda y varias
semanas en la subaguda).
- Forma crnica.
Es una enfermedad pulmonar intersticial de instauracin gradual, asociada a la exposicin prolongada a bajas dosis de
antgeno. La clnica es similar a la de un bronqutico crnico,
pero en un paciente no fumador.
Diagnstico
Se basa fundamentalmente en la historia clnica, incidiendo
sobre la exposicin a ciertos polvos orgnicos.
Hay neutrofilia y linfopenia tras la exposicin aguda pero no
hay eosinofilia ni elevacin de IgE (MIR).

Figura 2. Imagen radiogrfica de placas pleurales en un paciente con asbestosis.

La exposicin a asbesto puede dar lugar tambin a la aparicin


de cncer de pulmn. El cncer de pulmn es el tumor aso-

Pg. 58

La radiografa de trax, en la fase aguda-subaguda, es


normal o aparecen infiltrados alveolares mal definidos, focales o difusos, de predominio en lbulos inferiores. En la fase
crnica se observa un infiltrado reticulonodular difuso de predominio en lbulos superiores que puede producir un pulmn
en panal.

Enfermedades intersticiales 2: neumonitis de causa conocida

Neumologa y Ciruga Torcica


El estudio de la funcin pulmonar indica la existencia de un
patrn restrictivo con disminucin de la DLCO, en la forma
aguda. En la forma crnica tambin predomina un patrn
restrictivo, pero frecuentemente asocia un defecto obstructivo
debido a bronquiolitis asociada.
Los estudios serolgicos pueden mostrar precipitinas sricas
frente al antgeno responsable.
El lavado broncoalveolar demuestra en las fases aguda
y crnica un incremento de linfocitos T, con predominio de
los CD8 (cociente CD4/CD8 disminuido) (MIR 07, 43; MIR) y
macrfagos espumosos.
En la fase aguda, puede aparecer neutrofilia acompaada de
una elevacin de linfocitos T CD4.
La biopsia pulmonar (transbronquial o abierta) est indicada
si el resto de los datos son insuficientes para el diagnstico.
Anatoma patolgica

AGUDA

CRNICA

EXPOSICIN

Exposicin breve a
grandes dosis de Ag

Exposicin prolongada a
dosis de Ag menores

CLNICA

Disnea, tos seca,


fiebre, MEG

Clnica de EPOC
en un no fumador

RADIOGRAFA

Infiltrados alveolares en
LLII

Fibrosis en LLSS

FUNCIN
PULMONAR

Patrn restrictivo con


disminucin de DLCO

Patrn restrictivo pero


tambin asocia
patrn obstructivo

LBA

Neutrfilos

Aumento de CD8

TRATAMIENTO

ANTRACOSIS

- Cuarzo, canteras de piedra, fundiciones, cermica


- Adenopatas calcificadas en cscara de huevo
- Aumento de riesgo de TBC
- Neumoconiosis por carbn
- Sndrome de Caplan

BERILIOSIS

- Cermicas, tubos fluorescentes


- Radiologa e histologa similares a sarcoidosis

ASBESTOSIS

- Amianto, frenos, aislantes


- Placas pleurales
- Cncer de pulmn
- Mesotelioma maligno
- Granjero, criador de aves

NEUMONITIS
- No hay eosinofilia ni aumento de IgE
POR HIPER- Caracterstica la neutrofilia con linfopenia
SENSIBILIDAD
- Aumento de CD8 ( CD4/CD8)

Anatomopatolgicamente, se pueden observar macrfagos de


citoplasma espumoso, infiltrados intersticiales de linfocitos y
clulas plasmticas en las formas agudas; granulomas aislados
no necrotizantes en las subagudas y crnicas, y fibrosis pulmonar en las crnicas (MIR 05, 45).

BIOPSIA

SILICOSIS

NM

Inflamacin alveolar e intersticial


Granulomas
Fibrosis intensa
Evitar la exposicin al agente y corticoides

Tabla 1. Caractersticas principales de la neumonitis por hipersensibilidad.

Tratamiento
Debe evitarse el contacto con el antgeno responsable.
Los corticoides parecen tiles en formas agudas y subagudas,
mientras que en las formas crnicas probablemente no modifiquen la evolucin.

Bisinosis
Provocada por la inhalacin de polvo de algodn, que ocurre
sobre todo durante el proceso de cardado.
Se manifiesta por un cuadro clnico de disnea y opresin torcica junto con reduccin del FEV1 el primer da de la semana
laboral (opresin torcica de los lunes), aunque luego se
puede hacer persistente. Se trata evitando el contacto con el
polvo de algodn y con broncodilatadores y antihistamnicos.

BISINOSIS

- Algodn
- Opresin torcica del lunes

Tabla 2. Rasgos caractersticos de las enfermedades por inhalacin de polvos.

10.3. Neumonitis intersticiales asociadas a


enfermedades autoinmunes sistmicas
La presencia sntomas sistmicos en un paciente en estudio de
un patrn intersticial en la radiologa del trax debe hacernos
pensar en una enfermedad intersticial asociada a enfermedades del colgeno (MIR 12, 228).
- Esclerodermia.
Es la conectivopata que con mayor frecuencia produce enfermedad intersticial. Predomina en lbulos inferiores.
- Lupus eritematoso sistmico.
La afectacin pulmonar ms frecuente es la pleuritis con o sin
derrame. A su vez, la conectivopata que ms frecuentemente
produce derrame pleural es el LES.
- Artritis reumatoide (MIR).
Las manifestaciones pleuropulmonares en la AR son ms frecuentes en varones. La afectacin pulmonar ms frecuente es
tambin la pleural, pero tambin puede haber afectacin pulmonar intersticial por los frmacos usados como tratamiento
de esta enfermedad. La presencia de ndulos pulmonares en
pacientes afectos de artritis reumatoide y neumoconiosis se
denomina sndrome de Caplan.
- Sndrome de Sjgren.
La afectacin pulmonar es ms frecuente en el Sjgren primario. Se caracteriza por una infiltracin linfoctica intersticial, que
puede llegar a comportarse como un linfoma de bajo grado.
- Dermatomiositis.
La enfermedad intersticial aparece fundamentalmente en pacientes con anticuerpos anti-JO1 positivos.
- Espondilitis anquilosante.
El paciente suele estar asintomtico y, en fases avanzadas,
puede aparecer fibrosis bilateral de lbulos superiores, que
adopta un patrn qustico.

10.4. Neumonitis intersticiales por frmacos


Los frmacos que ms frecuentemente pueden ocasionar
enfermedad pulmonar intersticial son la amiodarona, el metotrexate, la nitrofurantona, el busulfn y la bleomicina.

Enfermedades intersticiales 2: neumonitis de causa conocida

Pg. 59

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Amiodarona

Metotrexate

Puede ocasionar una neumonitis intersticial generalmente


con afectacin de lbulos superiores; ello ocasiona tos seca,
febrcula y disnea. El riesgo es muy bajo con dosis menores de
400 mg/da (MIR). En el LBA y AP hay macrfagos espumosos
y neumocitos con inclusiones lamelares. Mejora suspendiendo
el frmaco y aadiendo corticoides.

La clnica es idntica a la producida por la amiodarona pero


adems, es caracterstica la presencia de granulomas y eosinofilia. No es dosisdependiente. El proceso es casi siempre reversible, con o sin corticoides. No hay disminucin de la DLCO hasta
que no aparece la clnica.

Nitrofurantona

Bleomicina
El antineoplsico con mayor toxicidad pulmonar (20%), dosisdependiente y edad-dependiente. Se precede de descenso de
la DLCO. Revierte o mejora con suspensin y corticoides.

TEMA 11

Caractersticamente puede producir neumonitis eosinfila


aguda, como consecuencia de la toxicidad aguda, que se
manifiesta con fiebre, tos y disnea. La toxicidad crnica por
nitrofurantona produce una neumonitis intersticial por fibrosis
que se manifiesta con tos seca y disnea (MIR).

ENFERMEDADES INTERSTICIALES 3: NEUMONITIS


ASOCIADAS A PROCESOS NO BIEN CONOCIDOS
Enfoque MIR

La sarcoidosis es muy preguntada en el MIR; lo ms importante


es saber reconocerla en un caso clnico y sus aspectos diagnsticos. La linfangioleiomiomatosis e histiocitosis X, pese a su
escasa prevalencia, tambin son muy preguntadas; acurdate de
sus caractersticas tpicas, diferentes del resto de enfermedades
intersticiales, y de las diferencias entre ellas. El resto de temas son
poco preguntados.

11.1. Sarcoidosis
Epidemiologa
Suele afectar a individuos entre los 20 y los 40 aos, con predominio en el sexo femenino y raza negra. Parece ser que el
tabaco ejerce un papel protector.

de esfuerzo y tos seca (aunque los pacientes pueden estar


asintomticos).
Las manifestaciones torcicas se suelen clasificar en funcin de
la afectacin ganglionar y/o pulmonar segn su forma de presentacin en la radiografa de trax del siguiente modo (MIR):

ESTADIOS
I

Adenopatas hiliares bilaterales sin afeccin parenquimatosa

II

Adenopatas hiliares bilaterales con afeccin parenquimatosa reticulonodular

III

Afeccin parenquimatosa sin adenopatas hiliares

IV

Fibrosis pulmonar

Tabla 1. Clasificacin radiolgica de la sarcoidosis.

Anatoma patolgica
El granuloma sarcoideo, aunque es tpico, no es patognomnico (MIR 05, 83). Se trata de un granuloma no caseificante
(MIR 12, 214) formado por un acmulo de macrfagos, clulas epitelioides y clulas gigantes multinucleadas tipo Langhans
rodeadas por linfocitos T CD4+ y, en menor medida, linfocitos
B. El conjunto de linfocitos T, monocitos y granulomas representa la enfermedad activa.
Las clulas gigantes pueden contener inclusiones inespecficas como corpsculos asteroides, cuerpos concoides o de
Schaumann y cuerpos de Hamasaki-Weisenberg. En el centro
hay, a veces, necrosis fibrinoide (no caseosa).

Clnica
Manifestaciones torcicas

La afectacin ganglionar se localiza, por orden de frecuencia, en ganglios hiliares bilaterales (80-90% de los casos), paratraqueales derechos, ventana aortopulmonar y subcarinales.
Suele ser asintomtica (a no ser que compriman estructuras
vecinas). Tambin es comn la afectacin de ganglios linfticos
supraclaviculares, axilares, epitrocleares e inguinales.
Las adenopatas son indoloras y mviles. La afectacin del
parnquima pulmonar se suele tolerar bastante bien hasta
que se alcanzan formas muy evolucionadas. Adems pueden
aparecer granulomas en el tracto respiratorio superior, que
pueden producir rinorrea u obstruccin nasal junto a plipos
nasales, y en la trquea y bronquios, provocando estenosis.
Tambin pueden aparecer granulomas larngeos, que se asocian con lupus pernio.

Aparecen en ms del 90% de los casos y constituyen la mayor


causa de morbimortalidad. Se caracterizan por una afectacin intersticial que produce como sntomas tpicos disnea

Pg. 60

Enfermedades intersticiales 3: neumonitis asociadas a procesos...

Neumologa y Ciruga Torcica

NM

- Cardiovasculares.
Cardiopata (20-30% en necropsias) con poca repercusin clnica, pero son frecuentes las arritmias.
- Renales.
Hipercalciuria (60%), hipercalcemia (10-20%) y nefropata
clcica (nefrocalcinosis, litiasis renal, uropata obstructiva).
Glomerulopatas (membranosa, proliferativa, membranoproliferativa, focal).
Nefritis intersticiales agudas y crnicas.
- Endocrinolgicas.
Las ms frecuentes son las lesiones hipotalamohipofisarias
(diabetes inspida, hipopituitarismo).

Figura 1. Adenopatas hiliares bilaterales en la sarcoidosis.

- Osteoarticulares.
Osteopata (5%).
Falanges de manos y pies (ostetis cistoide de Jngling),
metacarpianas, metatarsianas, cuerpos vertebrales, calota
y pelvis.
Artritis aguda o crnica (artritis granulomatosa, de evolucin trpida hacia la destruccin articular), ambas generalmente de grandes articulaciones y migratorias.
Miopata sarcoidea (la biopsia muscular es rentable).
- Glndulas exocrinas.
Es tpico el aumento bilateral de las partidas, pero slo dan
clnica en el 10% de los casos. Puede haber afectacin de las
glndulas salivales, apareciendo xerostoma.
- Aparato reproductor.
En las mujeres, puede haber afectacin del tero pero no
suele afectar el curso del embarazo (pueden mejorar en el embarazo y recaer tras el parto). En los varones lo ms frecuente
es el agrandamiento testicular asintomtico y la epididimitis.
Formas clnicas especiales

Figura 2. Afectacin parenquimatosa en la sarcoidosis.

Manifestaciones extratorcicas de la sarcoidosis


- Cutneas (35%).
La ms frecuente es el eritema nodoso, sobre todo en las formas agudas, pero la lesin ms caracterstica es el lupus pernio (MIR 06, 84).
- Oculares (25%).
Lo ms frecuente es la uvetis anterior y tambin, aunque
menos frecuente, puede presentar coroiditis.
- Hgado.
Pese a que la expresin clnica es rara, la afectacin histolgica
es frecuente, apareciendo en un 60-90% de los pacientes,
lo que hace que la biopsia heptica sea muy rentable para el
diagnstico. El sntoma ms comn de la sarcoidosis heptica
es la fiebre prolongada.
- Mdula sea (20-40%).
Leve anemia, neutropenia y/o trombopenia.
- Bazo (5-10%).
Esplenomegalia e hiperesplenismo.
- Neurolgicas (5%).
Parlisis de pares craneales (especialmente del VII, produciendo una parlisis facial unilateral que suele ser brusca y
transitoria). Meningitis linfocitaria.

Cabe destacar dos sndromes en la forma aguda de la enfermedad: el sndrome de Heerfordt-Waldenstrm o fiebre
uveoparotdea (fiebre, uvetis, parotiditis y parlisis facial) y el
sndrome de Lfgren que rene eritema nodoso, adenopatas hiliares (generalmente bilateral y simtrica), fiebre y artralgias (MIR 13, 105). Este ltimo es muy frecuente en nuestro
pas (30- 40% de todos los casos).

Regla mnemotcnica
El sndrome de Lfgren es una FAENA:
Fiebre
Artralgias
Eritema Nodoso
Adenopatas hiliares

Autor: Vctor Manuel Gonzlez Cosano


(Ver figura 3 en la pgina siguiente)

Diagnstico (MIR 10, 17; MIR 10, 18)


Radiografa de trax
El 90% de los pacientes presenta anomalas en la radiografa
de trax en algn momento de la evolucin de la enfermedad
(MIR). Lo ms caracterstico es la presencia de adenopatas
hiliares bilaterales y simtricas (MIR 09, 84) que, en ocasiones
aparecen calcificadas en cscara de huevo. Cuando hay
afectacin pulmonar aparecen infiltrados intersticiales bilaterales, especialmente en campos superiores, y, en formas
terminales, fibrosis pulmonar. La clasificacin de la sarcoidosis,

Enfermedades intersticiales 3: neumonitis asociadas a procesos...

Pg. 61

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Diabetes inspida
Uvetis anterior
Parlisis facial
Hipertrofia parotdea

Congestin y plipos nasales

Adenopatas no dolorosas

Fibrosis pulmonar
Adenopatas hiliares

Cardiopata subclnica

Esplenomegalia

Afectacin histolgica

Hipercalciuria

Artralgia/artritis migratoria de
grandes articulaciones

Citopenias

Eritema nodoso

Figura 3. rganos afectados en la sarcoidosis.

segn su forma de presentacin en la radiografa de trax, est


muy extendida, pero no tiene valor predictivo de la actividad
ni valor pronstico.
Pruebas de funcin respiratoria
Demuestran las alteraciones tpicas de las enfermedades intersticiales: disminucin de la DCLO con patrn restrictivo (disminucin de la CPT y la CV). La CV es el indicador ms sensible
en el curso de la enfermedad. En ocasiones puede haber una
limitacin al flujo areo en fases avanzadas, dando un patrn
obstructivo.
Estudios de laboratorio
Muestran linfopenia, a veces eosinofilia, hipergammaglobulinemia y aumento de la VSG. Hay tambin elevacin de los
niveles sricos del enzima de conversin de la angiotensina
(ECA) (MIR). No obstante, la elevacin de la ECA no es tan
fiable para valorar la actividad de la sarcoidosis como se
pensaba hace unos aos. Hoy en da se utilizan la progresin
clnica, radiolgica y funcional para valorar la actividad de la
enfermedad.
Gammagrafa con galio-67
Suele estar alterada, mostrando un patrn de captacin difusa.

Pg. 62

Prueba de Kwein
Consiste en la inyeccin intradrmica de un extracto de bazo
con sarcoidosis y posterior biopsia. Ha perdido valor por la
dificultad para obtener antgeno homologado, por una estandarizacin deficiente y por ser potencial transmisor de enfermedades. La respuesta a las pruebas cutneas de hipersensibilidad retardada puede estar disminuida durante los
periodos de actividad de la enfermedad (anergia cutnea).
LBA
Muestra un aumento de linfocitos (fundamentalmente linfocitos T helper, CD4), por lo que el cociente CD4/CD8 est
aumentado (los valores normales del ndice CD4/CD8 son de
0,4-1,8, y se considera muy sugestivo de sarcoidosis los niveles
superiores a 3,5) (MIR 11, 59).
Confirmacin histopatolgica
Para el diagnstico de sarcoidosis resulta imprescindible la
demostracin de granulomas sarcoideos en muestras histolgicas dentro de un contexto clnico y radiolgico compatible.
La biopsia transbronquial es la ms til para la demostracin
de los granulomas, por su alta sensibilidad (MIR). La eleccin
de otros rganos para la prctica de biopsias depender de su
afectacin.

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NM

Tratamiento sarcoidosis

CEp

CEp = ncleo central de clulas epitelioides, sin necrosis. L = corona linfocitaria


perifrica.
Figura 4. Biopsia ganglionar de un paciente con sarcoidosis que muestra
un granuloma no necrotizante. Tomada de DTM, Diagnstico y Tratamiento
Mdico. Marbn.

Recuerda...

Indicaciones absolutas tratamiento


- Estadio IV
- Estadio III con indicios actividad
- Estadio II cuando:
Empeora clnica pulmonar
Deterioro funcin pulmonar
Progresin lesiones en Rx o TAC
- Estadio I:
Adenopatas persisten >6 meses
Progresin enfermedad
Indicaciones extratorcicas
- Cardiacas
- Renales
- SNC
- Lesiones deformantes piel
- Va area superior
- Insuficiencia heptica
- Debilidad, artralgias, fatiga
- Hipercalcemia

Tratamiento
El tratamiento de la sarcoidosis es controvertido, debido a que
la enfermedad puede remitir espontneamente, y a la variabilidad de las manifestaciones clnicas iniciales, su gravedad y
evolucin.
El tratamiento inicial consiste en la administracin de glucocorticoides. No existe consenso respecto al inicio, duracin,
dosis e indicaciones. No obstante, como resultado de estudios
controlados y de otros estudios abiertos, se deducen pautas
ms o menos uniformes. Su indicacin est bien definida en
la sarcoidosis extrapulmonar grave, principalmente en las
afecciones cardiaca, neurolgica, ocular, heptica, muscular y
cutnea, y en la hipercalcemia.
En la sarcoidosis pulmonar, los glucocorticoides son eficaces a corto y a medio plazo, pero no est demostrado que
modifiquen el curso de la enfermedad. En el estadio I no
est indicado el tratamiento debido a la elevada frecuencia
de resolucin espontnea (MIR). En los estadios II y III, se
instaurar tratamiento si existe sintomatologa y/o alteraciones
funcionales respiratorias; cuando no hay sintomatologa o
alteraciones funcionales, el tratamiento debe iniciarse a los 6
meses del diagnstico si persisten los infiltrados intersticiales
o cuando existan signos de progresin de la enfermedad. En
el estadio IV, deben tratarse todos los pacientes, aunque en
general responden mal a los glucocorticoides.
La dosis inicial es de 40 mg/da de prednisona, o dosis equivalente de otro glucocorticoide por va oral durante un mes, que
se disminuye de forma paulatina.
El tiempo de tratamiento debe ser como mnimo de 1 ao para
la forma pulmonar y de 2 aos para la extratorcica.

Corticoides (8-12 meses)


- (0,5 mg/kg/da), reduciendo
progresivamente
- 1 mg/kg/da:
Afectacin cardiaca
Afectacin SNC
Corticoides tpicos
- Sarcoidosis cutnea
- Iritis
- Uvetis
- Afectacin va area
Recurrencias postrasplante

Figura 5. Manejo de la sarcoidosis.

El LBA en la sarcoidosis se caracteriza por


un cociente CD4/CD8 aumentado.
El diagnstico de sarcoidosis requiere siempre:
1. Manifestaciones clinicorradiolgicas compatibles
2. Demostracin de granulomas sarcoideos en muestras histolgicas

No indicado
- Estadio I o II asintomticos
y con pruebas funcionales
respiratorias normales o
levemente alteradas

Recuerda...
En la mayora de los casos, la evolucin de la sarcoidosis es
benigna autolimitada, por lo que generalmente no se trata. Slo
se instaura tratamiento a partir del estadio II en la afectacin
pulmonar y cuando existe afectacin extrapulmonar grave.

Pronstico
Es una enfermedad granulomatosa sistmica de causa desconocida, con tendencia a la resolucin (ya sea espontnea o con
tratamiento esteroideo).
En un tercio de los casos se produce remisin espontnea en
1-2 aos; otro tercio muestra progresin y el resto permanecen
estables.
La mortalidad atribuible a la sarcoidosis es de un 10%.

11.2. Linfangioleiomiomatosis e histocitosis X


Recuerda...
La linfangioleiomiomatosis y la histiocitosis X son enfermedades
raras con caractersticas propias, distintas del resto de
enfermedades intersticiales:
- Debutan como neumotrax o derrame pleural en lugar de con
disnea de esfuerzo.
- El patrn radiolgico es qustico o noduloqustico.
- El patrn espiromtrico puede ser restrictivo u obstructivo.
- No responden a los corticoides.
- No se hace trasplante pulmonar, porque recidivan.

Linfangioleiomiomatosis
La linfangioleiomiomatosis es una rara enfermedad multisistmica de causa desconocida, que afecta casi exclusivamente a
mujeres en edad frtil, por lo que es probable que intervengan

Enfermedades intersticiales 3: neumonitis asociadas a procesos...

Pg. 63

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factores hormonales en su patogenia. Se caracteriza por la proliferacin anormal de clulas musculares lisas en localizacin
peribronquiolar, perivascular, perilinftica y en el intersticio
pulmonar.
Clnica
Aparte de los sntomas propios de las EPI, la linfangioleiomiomatosis se caracteriza por presentar neumotrax recidivante
(69%), quilotrax (23%), hemoptisis (20%) (MIR 04, 43).
La presencia de quilotrax, aunque es muy infrecuente, es
muy caracterstica de esta enfermedad. Existe una frecuente
asociacin (60% de los casos) con angiomiolipomas renales.
En las fases ms evolucionadas de la enfermedad, la radiografa de trax y la TACAR muestran imgenes qusticas de
pared fina, sin predominio zonal (MIR 09, 42). En un contexto clnico apropiado, las imgenes de la TACAR son muy
indicativas del diagnstico. El patrn espiromtrico muestra
generalmente un trastorno obstructivo, junto con un aumento
de volmenes pulmonares. Es caracterstica la disminucin de
la DLCO.

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Histiocitosis X o granulomatosis de clulas de Langerhans
o granuloma eosinfilo
La histiocitosis X se caracteriza por una infiltracin broncovascular por clulas del sistema monoctico-macrofgico que
ocasiona progresivos cambios estructurales en el pulmn, y
termina produciendo una fibrosis, que determina una insuficiencia respiratoria.
En la patogenia de la histiocitosis X se ha implicado el tabaquismo, debido a que la enfermedad es rara en no fumadores
y a que el pulmn de los fumadores contiene ms clulas de
Langerhans que el de los no fumadores.
Clnica (MIR 10, 56)
La enfermedad afecta a adultos jvenes, fumadores, y se
manifiesta con tos y disnea de esfuerzo progresiva. Un 25% de
los casos debuta en forma de neumotrax espontneo. En
ocasiones se asocia a quistes seos solitarios en el crneo,
huesos largos, costillas y pelvis. Tambin puede asociarse a
diabetes inspida en un 15% de los casos, teniendo en estos
casos un peor pronstico.

Figura 6. Linfangioleiomiomatosis: patrn qustico con imgenes qusticas


mltiples y difusas de pared fina. Tomada de DTM, Diagnstico y Tratamiento
Mdico. Marbn.

Diagnstico
El diagnstico definitivo se establece mediante estudio histolgico por biopsia transbronquial o biopsia pulmonar abierta.
El anticuerpo monoclonal HMB-45 tie de forma selectiva la
proliferacin muscular de la linfagioleiomiomatosis.
Tratamiento
Dada la posible intervencin de factores hormonales en la
patogenia, se han empleado diversas terapias hormonales, con
resultados variables. Los mejores resultados se han obtenido
con la administracin de acetato de medroxiprogesterona.
Si no se produce respuesta, se recomienda la realizacin de
ooforectoma.
Pronstico
Se trata de una enfermedad de mal pronstico. La mayora de
los casos evoluciona hacia la destruccin microqustica difusa
de los pulmones, que conduce a la insuficiencia respiratoria
grave, muriendo a los 7-8 aos del diagnstico.

Pg. 64

Figura 6. Quistes seos en fmur en paciente con histiocitosis X (flechas).

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Diagnstico
Se establece por los hallazgos de la TACAR, la biopsia transbronquial y el LBA, en el que las clulas de Langerhans suponen ms del 5% de las clulas (MIR 03, 237). En caso de duda,
debe recurrirse a la biopsia transbronquial o pulmonar abierta.
Las clulas de Langerhans de la histiocitosis X tienen antgenos en su superficie que pueden ser identificados mediante
anticuerpos monoclonales, como el CD1 o la protena S-100 y
por la presencia de inclusiones citoplasmticas, denominadas
grnulos de Birbeck, visibles con microscopia electrnica.

Penicilamina en el MIR
La penicilamina H A C E 3 efectos adversos:
gastrointestinales (ms frecuentes), leucopenia (ms grave) y
sndrome nefrtico (ms tpico)
Enfermedades que se tratan con penicilamina:
Histiocitosis X
Artritis reumatoide
Cistina (litiasis por cistina)
Esclerodermia
Wilson

El pronstico es variable, ya que la enfermedad puede resolverse espontneamente, permanecer estable o evolucionar
a la fibrosis pulmonar. La sintomatologa y las alteraciones
funcionales y radiogrficas pueden mejorar con el abandono
del hbito tabquico. Se han empleado la penicilamina y los
corticoides, con resultados variables.

HISTIOCITOSIS X

LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS

EPIDEMIOLOGA

Varn joven fumador

Mujer en edad frtil

FACTORES
IMPLICADOS

Tabaco

Estrgenos

Neumotrax recurrentes
Neumotrax recurrentes Quilotrax (derrame pleural)
Hemoptisis

CLNICA
ASOCIACIN
EXTRAPULMONAR

Quiste seo solitario


Diabetes inspida

Angiomiolipomas renales

Rx:
- Patrn reticulonodular TACAR:
PRUEBA DE
y quistes en LLSS
- Quistes de pared fina
IMAGEN
- Patrn en panal de
sin predominio zonal
abeja

ESTUDIO
CITOLGICO

11.3. Eosinofilias pulmonares


Las eosinofilias pulmonares son un grupo heterogneo de
neumonitis intersticiales caracterizadas por la presencia de
infiltrados pulmonares eosinoflicos y de eosinofilia en
sangre perifrica.

Sndrome de Leffler

Tratamiento

TRATAMIENTO

Recuerda...

La radiografa de trax muestra infiltrados intersticiales con


pequeos espacios qusticos de predominio en campos superiores (MIR 13, 11; MIR). En fases avanzadas aparecen zonas
con patrn en panal de abeja. En la TACAR se observan con
claridad los quistes areos, con paredes bien definidas, y
sus hallazgos orientan al diagnstico. El patrn ventilatorio
tambin muestra aumento de los volmenes pulmonares y
disminucin de la DLCO. Aunque puede mostrar un patrn
obstructivo, segn progresa la enfermedad predomina la alteracin ventilatoria restrictiva (MIR 13, 12).

NM

LBA: >5% de clulas


Biopsia:
de Langerhans, CD1+ Clulas de msculo liso
ME: grnulos de Birbeck
HMB-45+
Abadono del tabaco
Penicilamina
Trasplante. Recidiva

Progesterona
Ovariectoma
Trasplante. Recidiva

Puede ser tanto idioptica como debida a frmacos o a hipersensibilidad al Ascaris lumbricoides, en cuyo caso el tratamiento ser el mebendazol. Tiene un curso benigno y cursa con
infiltrados pulmonares intersticiales y/o alveolares migratorios
y mnimas manifestaciones clnicas.

Neumona eosinfila aguda


Debuta con una clnica similar a la de una neumona infecciosa,
con fiebre alta, tos, disnea, mialgias, crepitantes auscultatorios
e hipoxemia grave. La radiografa de trax muestra infiltrados
pulmonares alveolointersticiales bilaterales (similares al sndrome de dificultad respiratoria del adulto) y ausencia de historia
de asma. Existe eosinofilia objetivable en el LBA, pero no es
constante en sangre perifrica. Suele evolucionar bien, con
buena respuesta a los corticoides sistmicos y no recidiva.

Neumona eosinfila crnica


Suele afectar a mujeres de edad avanzada y tiene una evolucin subaguda, con importantes sntomas generales (fiebre,
sudoracin nocturna, tos, anorexia, prdida de peso) de semanas o meses de duracin (MIR). Suele asociarse a una historia
de asma en la mitad de los casos. Tpicamente la radiografa
de trax muestra infiltrados bilaterales perifricos (imagen en
negativo del edema agudo de pulmn) (MIR). Es caracterstica
de esta enfermedad la presencia de una eosinofilia del 30-50%
en el lavado broncoalveolar y es muy frecuente la eosinofilia
perifrica. Tiene una respuesta espectacular a los corticoides,
con rpida mejora de la clnica, radiologa y disminucin de la
eosinofilia sangunea. Sin embargo, son tpicas las recadas tras
la suspensin del tratamiento, lo que obliga a la administracin
de una dosis de mantenimiento de corticoides a largo plazo.
(Ver tabla 3 en la pgina siguiente)

Tabla 2. Caractersticas diferenciales de la histiocitosis X y la linfangioleiomiomatosis (MIR 10, 56).

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Pg. 65

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La eosinofilia pulmonar por frmacos suele cursar con tos,
disnea, fiebre y escalofros. Radiogrficamente presentan un
patrn reticulonodular en las bases y su tratamiento consiste
en la retirada del frmaco y si no responde se puede probar
con corticoides.

Aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA)


La aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA) es debida a
una reaccin inmunolgica de hipersensibilidad, fundamentalmente de tipo I o III, frente a la colonizacin crnica de la va
area por Aspergillus fumigatus.
La ABPA suele afectar a pacientes de cualquier edad, con
historia previa de asma bronquial, sobre todo si han sido
tratados con corticoides, pues stos favorecen el crecimiento
intrabronquial del hongo. Se manifiesta tpicamente por clnica
de asma (tos, disnea y sibilancias), junto con febrcula, malestar
y expectoracin de autnticos tapones mucosos marronceos.
La radiografa de trax muestra infiltrados pulmonares recurrentes junto a bronquiectasias centrales en dedo de guante
(MIR 07, 46).
Existen unos criterios mayores y otros menores para el diagnstico de la enfermedad.
El tratamiento de la ABPA son los corticoides por va sistmica.
Figura 8. Imagen radiolgica caracterstica de la neumona eosinfila crnica,
con infiltrados bilaterales perifricos.

NEA

NEC

EPIDEMIOLOGA

Cualquier edad,
cualquier sexo

Mujeres adultas

CLNICA

Similar a una neumona


infecciosa (fiebre, tos,
disnea, crepitantes,
hipoxemia)

Similar a una tbc o tumor


(fiebre y sudoracin
nocturnas, astenia y
prdida de peso, tos,
disnea) con asma

RADIOLOGA

Infiltrados bilaterales,
perihiliares, migratorios

Infiltrados bilaterales
perifricos
(negativo del EAP)

LABORATORIO

Eosinfilos en LBA pero


no siempre en sangre
perifrica

Eosinfilos en LBA y
sangre perifrica

RECIDIVA

No

TRATAMIENTO

Figura 9. Bronquiectasias centrales en el TAC de un paciente con ABPA.

Corticoides

Tabla 3. Principales caractersticas de la neumona eosinfila aguda (NEA) y


neumona eosinfila crnica (NEC).

MAYORES

Sndrome hipereosinoflico
Es ms frecuente en varones de edad media. Se caracteriza por
eosinofilia perifrica (>1.500/l) durante 6 o ms meses (en
ausencia de una causa objetivable) y disfuncin de mltiples
rganos y sistemas por infiltracin difusa por eosinfilos (corazn, pulmn, hgado, piel, sistema nervioso). El corazn es el
rgano ms afectado y la principal causa de morbimortalidad.
Se trata con corticoides y/o hidroxiurea.
Las eosinofilias pulmonares pueden ser tambin debidas a
infestaciones parasitarias o reacciones a frmacos como
sulfamidas, hidralacina, nitrofurantona o clorpropamida.

Pg. 66

MENORES
(O SECUNDARIOS)

- Asma bronquial crnica


- Infiltrados pulmonares transitorios
- Prueba cutnea de hipersensibiliadad inmediata
positiva a Aspergillus
- Precipitinas sricas IgG frente a Aspergillus
- Aumento de IgE total srica
- Bronquiectasias centrales o proximales
- Eosinofilia sangunea (>1.000/l)
- Aumento de IgG e IgE especficas positiva a
Aspergillus
- Cultivo de Aspergillus en esputo
- Tapones mucosos en esputo
- Reaccin cutnea retardada a Aspergillus

El diagnstico de ABPA requiere cinco criterios mayores


o mayores mayores y dos menores
Tabla 4. Criterios diagnsticos de la ABPA (MIR).

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Neumologa y Ciruga Torcica


11.4. Proteinosis alveolar

NM

Diagnstico
Radiografa de trax

Se trata de una rara enfermedad caracterizada por la acumulacin anormal en los alvolos de los constituyentes normales
del surfactante.

La radiografa de trax muestra infiltrados alveolares bilaterales


y simtricos ms marcados en las regiones perihiliares (en alas
de mariposa), que recuerdan al edema pulmonar.

Clnica

LBA

Se corresponde con la clnica general de cualquier enfermedad


intersticial, con tos seca y disnea. Estos pacientes tienen un
riesgo aumentado de padecer infecciones oportunistas por P.
jiroveci, M. avium y Nocardia.

El diagnstico suele establecerse por los hallazgos del LBA. El


lquido obtenido con el LBA tiene un aspecto lechoso y est
formado por macrfagos cargados de lpidos y material PAS
positivo (MIR).
Anatoma patolgica
En ocasiones es necesario recurrir a la biopsia transbronquial
o incluso abierta, que muestra macrfagos alveolares cargados
de inclusiones (cuerpos laminares), estando las paredes alveolares tpicamente respetadas.

Tratamiento
Se trata con LBA repetidos.

Figura 10. Infiltrados radiolgicos en la proteinosis alveolar.

Enfermedades intersticiales 3: neumonitis asociadas a procesos...

Pg. 67

NM

Manual AMIR

TEMA 12

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ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO


Enfoque MIR

Masas del mediastino medio

Debes estudiar los tumores de los distintos compartimentos del


mediastino, as como la etologa ms frecuente de la medistinitis
aguda.

Quistes congnitos

12.1. Masas mediastnicas

Otros

Los tumores mediastnicos ms frecuentes, considerando su


frecuencia global (adultos y nios) son los neurognicos
(MIR). Para el diagnstico suele realizarse una radiografa de
trax, que aporta informacin muy valiosa, pero la prueba de
imagen de eleccin es la TC de trax. El diagnstico definitivo
es histolgico y para ello suelen emplearse tcnicas invasivas,
puesto que la obtencin de muestras por puncin-aspiracin
con aguja fina slo da una aproximacin citolgica (MIR). As,
para obtener tejido para estudio histolgico, suele realizarse
una mediastinotoma anterior, mediastinoscopia o videotoracoscopia, segn la masa se site en mediastino anterior, medio
o posterior, respectivamente.

Masas del mediastino anterior

Son la causa ms frecuente de masa en el mediastino medio:


pericrdicos, broncognicos (son los ms frecuentes) o entricos.

Las masas vasculares, hernias diafragmticas como la de


Morgagni y tumores de clulas germinales (MIR) (muy malignos y de mal pronstico), son tambin ms frecuentes en el
mediastino medio.

Masas del mediastino posterior


Tumores neurognicos
(Schwannomas, neurofibroma, neuroblastoma, paraganglioma, feocromocitoma). Son los ms frecuentes de este compartimento.
Otros
Hematopoyesis extramedular, hernia de Bochdaleck y pseudoquiste pancretico.

Timoma
Masa ms frecuente en este compartimento. Puede asociarse
a miastenia gravis (10-50%) (MIR 09, 50), aplasia pura de
la serie roja (MIR), hipo/agammaglobulinemia, sndrome de
Cushing, megaesfago y colagenosis (MIR 06, 260).

Recuerda...
Masas en madistino anterior: 4 T
Timo
Tiroides
Teratoma
Terrible linfoma

12.2. Mediastinitis

Mediastinitis aguda
Las causas ms frecuentes son la perforacin esofgica, sobre
todo la iatrognica tras realizacin de una panendoscopia oral
(MIR), y la infeccin postoperatoria precoz tras una esternotoma media.
Diagnstico

Figura 1. Timoma. Masa bien delimitada y de bordes ntidos en mediastino


anterior (la flecha seala su lmite posterior).

Masas tiroideas
- Linfoma.
Son radiosensibles y pueden asociar hipercalcemia.
- Teratoma.
Puede asociar tirotoxicosis, ginecomastia e hipoglucemia. Radiogrficamente se caracteriza por la presencia de calcificaciones (MIR).

Pg. 68

Hipertensin pulmonar
Enfermedades
del mediastino

El paciente con mediastinitis aguda presenta un dolor torcico


retroesternal, intenso y transfixiante, clnica infecciosa (fiebre,
escalofros) y disnea. La auscultacin puede evidenciar el signo
de Hamman, aunque ste no es especfico, que consiste en la
percepcin de un crujido retroesternal sincrnico con el latido
cardiaco. Las radiografas en bipedestacin pueden mostrar
aire en el mediastino (neumomediastino), neumotrax o hidroneumotrax.
Tratamiento
Se trata mediante desbridamiento, drenaje quirrgico y antibiticos de forma precoz.

Neumologa y Ciruga Torcica

NM

Pronstico
En el caso de la rotura de esfago, el pronstico depende de la
precocidad en el tratamiento quirrgico.

Mediastinitis crnica
Diagnstico
El cuadro clnico es subagudo y se sospecha ante la presencia
de antecedentes compatibles como son inflamaciones crnicas
tuberculosas pleurales o pericrdicas, histoplasmosis, silicosis,
ciertos frmacos (como la metisergida), etc.
Clnica
Puede ser desde asintomtica hasta manifestarse con pulso
paradjico y edema en esclavina.

Figura 2. Mediastinitis necrotizante con neumomediastino (flecha).

Tratamiento
El tratamiento incluye toracotoma y exresis de la fibrosis
existente.

TEMA 13

HIPERTENSIN PULMONAR
Enfoque MIR

Debes conocer sobre todo la etiologa, los mtodos diagnsticos y


su tratamiento.

Concepto
La hipertensin pulmonar (HTP) se define como la presencia de
una presin media en la arteria pulmonar (PAP) mayor de 25
mmHg en reposo o superior a 30 mmHg durante el ejercicio.
Se puede clasificar la HTP segn su origen sea precapilar o poscapilar, o segn tenga una causa desconocida (HTP primaria) o
conocida (HTP secundaria).

13.1. HTP primaria (HPP)


Suele afectar a mujeres entre 30-40 aos y es de etiologa
desconocida.

Anatoma patolgica
La anatoma patolgica de la HTP primaria es inespecfica y
heterognea. La alteracin patolgica ms precoz es la hipertrofia medial, pero tambin suele aparecer fibrosis de la ntima
y trombos recanalizados.

Variantes
Hay varias formas diferenciadas:
- Enfermedad venooclusiva.
Es caracterstica de nios. Se caracteriza por una proliferacin
de la ntima y fibrosis de las venas y vnulas intrapulmonares,
ocasionalmente extendidas al lecho arteriolar.

- Hemangiomatosis capilar pulmonar.


- Arteriolar.
Hipertrofia de la media.
Arteriopata plexognica.
Existe hipertrofia de la media, proliferacin concntrica de
la ntima y lesiones plexiformes, con necrosis y trombosis
localizadas.
Arteriopata trombtica.
Adems de hipertrofia de la media y fibrosis excntrica de la
ntima, aparecen placas fibroelsticas en arterias y arteriolas
y recanalizacin de trombos antiguos. Afecta por igual a
varones y mujeres.

Clnica
El cuadro clnico tpico es la presencia de disnea creciente en
una mujer joven. Posteriormente, puede aparecer dolor torcico y sncope. En la exploracin se observa un aumento de la
presin venosa yugular e incremento del 2. tono.

Diagnstico
El diagnstico es de exclusin tras descartar posibles causas de
hipertensin pulmonar secundaria, fundamentalmente EPOC y
cardiopata. Suele establecerse tardamente (2-3 aos) desde
el inicio de los sntomas y, por lo general, requiere de muchas
exploraciones para su diagnstico:
- Gasometra arterial basal.
Casi siempre existe hipoxemia e hipocapnia.
- Radiografa de trax.
Aparecen unas arterias pulmonares centrales prominentes con
disminucin de la vascularizacin perifrica, junto con crecimiento de aurcula y ventrculo derechos.
- Electrocardiograma.
Signos de hipertrofia del ventrculo derecho, con eje desviado
a la derecha.

Hipertensin pulmonar

Pg. 69

NM

Manual AMIR

- Ecocardiograma.
Aumento del tamao del ventrculo derecho, anormalidad del
tabique por sobrecarga derecha y llenado del ventrculo izquierdo anormal.
- Pruebas funcionales respiratorias.
Patrn restrictivo o normal y disminucin de la capacidad de
difusin del CO (DLCO).
- Gammagrafa de perfusin.
En la HTP primaria la gammagrafa es normal o muestra defectos de perfusin subsegmentarios, a diferencia del TEP, donde
aparecen mltiples y grandes defectos segmentarios.
- Arteriografa pulmonar.
Se realiza si persiste la sospecha de TEP y la gammagrafa de
perfusin no es concluyente.
- Cateterismo cardiaco.
El diagnstico definitivo de HTP es hemodinmico, mediante
la realizacin de un cateterismo del hemicardio derecho que
demuestra un aumento en la presin de la arteria pulmonar,
siendo la presin de enclavamiento capilar pulmonar normal
(MIR), a diferencia de lo que ocurre en la HTP secundaria a
enfermedad cardiaca como la estenosis mitral. En los casos
en los que la presin capilar pulmonar est elevada, se debe
realizar un cateterismo del corazn izquierdo.

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Otras medidas
En los casos avanzados, est indicado el trasplante cardiobipulmonar (actualmente, sin evidencia de recidiva de la HPP).
SIEMPRE: Anticoagulacin oral
Test vasorreactividad pulmonar
(NO inhalado, adenosina i.v., prostaciclina i.v.)

Test positivo
( significativo PAP)
Tratamiento oral
Ca2+ antagonistas

Respuesta
sostenida

No respuesta
sostenida

Tto. crnico:
ACO +
Ca-antag.

Tratamiento
Vasodilatadores

Anticoagulantes
Estaran indicados en todos los pacientes, ya que existe evidencia suficiente de que producen un aumento de la supervivencia
en todos los grupos de pacientes con HPP, especialmente en
aquellos que no responden al test vasodilatador agudo.

Pg. 70

Hipertensin pulmonar

Clase
funcional II-III

Clase
funcional III-IV

Vasodilatadores
(Bosentan,
Teprostinil sc,
Sildenafilo)
Responde

La razn para el uso de vasodilatadores se basa en que la


vasoconstriccin es un factor importante en la patogenia de
la enfermedad. La respuesta al tratamiento vasodilatador en
un determinado paciente es impredecible, por lo que se debe
valorar la reactividad vasodilatadora pulmonar mediante la
realizacin de un test agudo con vasodilatadores de corta
duracin antes de iniciar el tratamiento a largo plazo. Los frmacos empleados para el test agudo son la prostaciclina intravenosa, la adenosina intravenosa o el xido ntrico inhalado.
Los calcioantagonistas (nifedipino, diltiazem) slo estn recomendados en pacientes que responden al test agudo, sin que
se haya demostrado su utilidad en el resto de pacientes. Se ha
comprobado que la prostaciclina en perfusin intravenosa
contina la mejora en la hemodinmica y aumenta la tolerancia al ejercicio, alargando la supervivencia en la HPP grave
(clase funcional III-IV de la NYHA), de los pacientes que no han
respondido al test vasodilatador agudo, por lo que se usa como
tratamiento en dichos pacientes, en los pacientes que pierden
la respuesta a calcioantagonistas y como puente al trasplante.
Otros vasodilatadores se utilizan en clases funcionales II-III
y mejoran la tolerancia al ejercicio sin conseguir mejora de
supervivencia. Se utilizan antagonistas de endotelina (bosentan), anlogos de prostaglandinas (teprostinil sc) o inhibidores
de la fosfodiesterasa (sildenafilo).

Test negativo
(no significativo PAP)

No responde

Tto. crnico:
ACO + VD
No respuesta
sostenida
Epoprostenol i.v.
Trasplante cardiopulmonar
Figura 1. Manejo teraputico de la hipertensin pulmonar primaria (HPP) (MIR).

13.2. HTP secundarias


La HTP secundaria es aquella que aparece en el contexto de
enfermedades respiratorias crnicas que cursan con hipoxemia
o enfermedades cardiacas. La ms frecuente, con mucho, es
la que aparece en los pacientes afectos de EPOC. Otras enfermedades capaces de ocasionar HTP secundaria son enfermedades cardiovasculares como valvulopatas, miocardiopatas y
otras cardiopatas, embolismo pulmonar crnico, colagenosis,
parasitosis pulmonares, frmacos anorexgenos, inhalacin
de cocana, aceite de colza, VIH, etc. Se denomina cor pulmonale a la situacin de sobrecarga de cavidades cardiacas
derechas, consecutiva a una HTP, cuya etiopatogenia obedece
a una patologa primariamente respiratoria (MIR).

Neumologa y Ciruga Torcica


TEMA 14

NM

BRONQUIECTASIAS
Enfoque MIR

Es un tema poco preguntado, recuerda fundamentalmente su etiologa y diagnstico.

Sndrome de uas amarillas.


Cursa con bronquiectasias, sinusitis crnica, neumona recurrente, linfedema, derrame pleural y uas amarillas.
- Sndrome de Mounier-Kuhn.
Junto con las bronquiectasias produce traqueobronquiomegalia.

Concepto
Las bronquiectasias son dilataciones anormales e irreversibles
de los bronquios grandes (mayores a 2 mm) debidas a una
destruccin del tejido elstico, muscular y cartilaginoso de la
pared bronquial.

Bronquios normales

Bronquioectasias

Figura 1. Bronquiectasias.

Etiologa
Bronquiectasias diseminadas
- Causa infecciosa.
Los adenovirus y el virus de la gripe son los principales virus
que producen bronquiectasias. Las infecciones por bacterias
necrotizantes, como Staphylococcus aureus, Klebsiella, anaerobios y tuberculosis son tambin causa de bronquiectasias
difusas. Asimismo, stas pueden encontrarse en la infeccin
por VIH.
La alteracin en los mecanismos de defensa del hospedador
predispone a las infecciones recurrentes y, por tanto, a la aparicin de bronquiectasias difusas. Es el caso de las siguientes
enfermedades:
Fibrosis qustica (MIR).
Discinesia ciliar primaria.
El subgrupo ms importante es el sndrome de Kartagener, en el que se asocian bronquiectasias, esterilidad, sinusitis y situs inversus.
Inmunodeficiencias congnitas o adquiridas.
Dficit selectivo de IgG, panhipogammaglobulinemia, agammaglobulinemia de Bruton.
- Causa no infecciosa.
Aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA).
Exposicin a sustancias txicas, como inhalacin de amonaco o aspiracin del contenido cido gstrico.
Dficit de 1-antitripsina.
Sndrome de Williams-Campbell.
Consiste en una deficiencia del cartlago bronquial.
Sndrome de Young.
Rene bronquiectasias, azoospermia obstructiva y sinusitis.

(Recuerda que cuando se asocien bronquiectasias + esterilidad


deberemos pensar en Kartagener, Young o fibrosis qustica).
Bronquiectasias localizadas
- Infecciones.
Generalmente virus (influenza y adenovirus) y bacterias (S. aureus, Klebsiella y anaerobios, y micobacterias).
- Obstruccin endobronquial.
Tumores endobronquiales, cuerpo extrao, compresin extrnseca, tuberculosis y otras enfermedades granulomatosas,
enfisema, etc.
- Otras causas.
Sndrome de Swyers-James-Macleod o sndrome del pulmn
hipertransparente unilateral, que asocia bronquiectasias localizadas e hipoplasia de la arteria pulmonar ipsilateral.

Clnica
La clnica es similar a la de un paciente EPOC pero ms grave.
Se caracteriza por la presencia de tos crnica productiva con
expectoracin purulenta de ms de 150 ml/da (la secrecin
bronquial de un sujeto sano es de unos 100 ml/da) (MIR).
Tambin puede manifestarse como hemoptisis y, si la enfermedad es grave, aparecen acropaquias.

Diagnstico
La radiografa de trax es poco sensible y puede mostrar infiltrado y prdida de volumen (lo ms frecuente), lesiones qusticas agrupadas, a veces con niveles hidroareos, imgenes en
nido de golondrina, en ral de va o en anillo de sello.
Aunque la broncografa ofrece una excelente visualizacin de

Figura 2. Bronquiectasias bilaterales en TC de alta resolucin.

Hipertensin
Bronquiectasias
pulmonar

Pg. 71

NM

Manual AMIR

las vas respiratorias bronquiectsicas, hoy en da ha sido sustituida por la TAC de alta resolucin, que adems permite planificar la intervencin quirrgica (MIR). Las pruebas funcionales
suelen demostrar un patrn obstructivo.

Tratamiento
Mdico

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Quirrgico
Ante clnica severa en un paciente con bronquiectasias localizadas y que lleva ms de un ao con tratamiento mdico
sin obtener resultado se debe practicar segmentectoma o
lobectoma. Ante un paciente con bronquiectasias y hemoptisis masiva resistente al taponamiento broncoscpico, se debe
realizar ciruga o embolizacin arterial bronquial.

Hidratacin, fisioterapia respiratoria, drenaje postural, broncodilatadores y antibioterapia de amplio espectro de forma
precoz ante infecciones respiratorias.

TEMA 15

BRONQUIOLITIS
Enfoque MIR

Es un tema poco importante de cara al MIR. Debes saber reconocerlo en un caso clnico y saber qu enfermedades pueden estar
asociadas a la bronquiolitis.

Concepto
La bronquiolitis es una inflamacin de los bronquiolos respiratorios.

Variantes histolgicas
- Bronquiolitis simple.
Inflamacin de la pared del bronquiolo.
- Bronquiolitis obliterante (MIR).
Inflamacin de la pared del bronquiolo, a la que se aaden
tapones fibrosos en la luz.
Constrictiva.
Inflamacin de la pared del bronquiolo con tapones fibrosos
en la luz y tejido fibroso alrededor del bronquiolo, que lo
comprime.
Neumona organizativa criptogentica (NOC).
El tejido fibroso ocupa, aparte de los bronquiolos, los alvolos adyacentes. Anteriormente se llamaba a esta entidad
bronquiolitis obliterante con neumona organizada (BONO).

Neumona organizativa criptogentica y bronquiolitis


obliterante idioptica
Los casos idiopticos de neumona organizativa criptogentica (NOC) tienen una clnica progresiva de disnea, tos,
expectoracin, fiebre, malestar general y prdida de peso.
Radiolgicamente, muestran reas de consolidacin bilaterales
perifricas y las pruebas de funcin pulmonar muestran un
patrn restrictivo (hoy da, se la considera un tipo de neumonitis intersticial) y deterioro del intercambio de gases. El LBA
suele mostrar un aumento de linfocitos CD8 (disminucin de
la relacin CD4/CD8). El tratamiento se basa en los corticoides,
generalmente con buena respuesta.
A diferencia de la NOC, los pacientes con bronquiolitis obliterante idioptica presentan una clnica de tos seca y disnea.
La radiografa de trax suele ser normal o mostrar signos de
hiperinsuflacin. Las pruebas de funcin pulmonar muestran
un patrn obstructivo desproporcionado al consumo de tabaco
del paciente y no es frecuente que tengan alterado el intercambio de gases. En el LBA puede haber un aumento de PMN.
Por ltimo, el tratamiento con corticoides sistmicos en estos
pacientes no suele tener buenos resultados.

Recuerda...
La bronquiolitis obliteRAnte se asocia a Artritis Reumatoide

Variantes clnicas

NOC

BO IDIOPTICA

RX TRAX

reas de consolidacin bilaterales


perifricas

Normal o
hiperinsuflacin

FUNCIN
PULMONAR

Restrictivo

Alteracin obstructiva
desproporcionada al
consumo de tabaco

DLCO

Disminuido

Normal

LBA

CD8

PMN

RESPUESTA
CORTICOIDES

Buena (pero corticodependiente)

Mala

Bronquiolitis aguda infecciosa


(Ver manual de Pediatra)
Bronquiolitis asociada a conectivopatas
La bronquiolitis obliterante puede asociarse en el adulto a la
artritis reumatoide (MIR).
Bronquiolitis obliterante postrasplante
Es una complicacin que puede aparecer meses o incluso aos
despus de un trasplante pulmonar, cardiopulmonar o de
mdula sea, como expresin de reaccin crnica de injerto
contra husped.

Tabla 1. Tabla comparativa de la NOC y BO idioptica.

Pg. 72

Hipertensin pulmonar
Bronquiolitis

Neumologa y Ciruga Torcica


TEMA 16

NM

SNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA


Diagnstico

Enfoque MIR
Es un tema muy poco preguntado en las ltimas convocatorias.
Debes conocer sobre todo sus posibles causas y sus pruebas diagnsticas.

Es un diagnstico de exclusin. Es fundamental descartar un


Goodpasture.

Tratamiento
Concepto
La hemorragia alveolar difusa es una extravasacin sangunea
que tiene su origen en el territorio alveolar (generalmente por
afectacin de los pequeos vasos). Suele cursar con hemoptisis
(aunque puede faltar), disnea y anemia.

En la fase aguda se utilizan corticoides, aunque no han demostrado alterar el curso de la enfermedad a largo plazo.

Etiologa
Incluye entidades que afectan al pulmn y al rin (como
la enfermedad de Goodpasture (MIR)) y otras que son
exclusivamente pulmonares (caractersticamente la hemosiderosis pulmonar idioptica). Pueden cursar con hemorragia
alveolar, adems de los citados anteriormente, las vasculitis,
conectivopatas, estenosis mitral, tromboembolismo pulmonar
(sobre todo, embolia grasa), secundaria a frmacos como la
D-penicilamina, linfografa, linfangioleiomiomatosis, etc.

16.1. Hemosiderosis Pulmonar Idioptica (HPI)


Patogenia
La patogenia es desconocida, aunque se sospecha la participacin de fenmenos autoinmunes (un 50% tiene elevacin de
IgA y se asocia a la enfermedad celaca y la intolerancia a las
protenas de leche de vaca).

Figura 1. Imagen radiolgica de la hemorragia alveolar difusa.

Recuerda...
Clnica
Se caracteriza por hemorragia pulmonar recurrente que afecta
a nios y a adultos jvenes sin afectacin de otros rganos.
Cursa con hemoptisis y disnea. Puede haber sndrome anmico pero no hay afectacin renal ni anticuerpos anti-MBG.
En la radiografa de trax, se observan infiltrados pulmonares alveolares bilaterales difusos. Generalmente el
patrn alveolar evoluciona a un patrn reticular a los 2-3 das
del episodio agudo y, en ausencia de sangrado repetido, la
radiologa vuelve a la normalidad. Sin embargo, en caso de
hemorragia persistente o recidivante, el cuadro radiolgico
evoluciona a un patrn reticulonodular persistente. Cuando
hay sangrado activo, es caracterstico el aumento de la DLCO.
Se identifican macrfagos alveolares cargados de hemosiderina
(siderfagos) en el LBA, lo que constituye un dato diagnstico
relevante.

Para diferenciar la hemosiderosis pulmonar idioptica (HPI) del


sndrome de Goodpasture, recuerda que la HPI:
- Es ms frecuente en nios
- No afecta al rin
- No presenta anticuerpos anti MB

16.2. Enfermedad de Goodpasture


(Ver manual de Nefrologa)

Sndrome de hemorragia
Hipertensin
alveolar
pulmonar
difusa

Pg. 73

NM

Manual AMIR

TEMA 17

ENFERMEDAD DEL DIAFRAGMA


Enfoque MIR

Es un tema muy poco importante. Conoce las caractersticas de las


distintas hernias y de la parlisis del diafragma.

17.1. Parlisis del diafragma


Parlisis unilateral
Es frecuente, pero poco sintomtica, por lo que suele ser un
hallazgo casual al realizar una radiografa de trax (elevacin de un hemidiafragma). El diagnstico se confirma con
radioscopia dinmica (MIR), que muestra cmo durante
la inspiracin el diafragma no se mueve o asciende (movimiento paradjico). La causa ms frecuente es la infiltracin
del nervio frnico por cncer de pulmn y el tratamiento es

TEMA 18

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etiolgico. Otra causa posible es la lesin del frnico durante


la ciruga cardiaca.

Parlisis bilateral
Se caracteriza por disnea de esfuerzo, ortopnea y respiracin
toracoabdominal paradjica. La causa ms frecuente son
los traumatismos cervicales, por lesin directa de los nervios
frnicos, y los traumatismos torcicos. El tratamiento es la
ventilacin positiva por va nasal e incluso marcapasos frnico,
si el nervio frnico est intacto.

17.2. Hernias diafragmticas


(Ver manual de Pediatra)

TRASPLANTE PULMONAR
Enfoque MIR

Aunque no es un tema muy preguntado, conviene que estudies las


indicaciones y contraindicaciones del trasplante pulmonar, as como
sus complicaciones.

18.1. Indicaciones del trasplante de pulmn


Fundamentalmente se realiza trasplante de pulmn en enfermedades como el enfisema (es la indicacin ms frecuente), la
fibrosis qustica, la hipertensin pulmonar primaria y las enfermedades intersticiales.
Adems de una repercusin funcional respiratoria, se deben
cumplir tambin otros requisitos como:
- Ausencia de coronariopata o disfuncin de ventrculo izquierdo.
- Buen estado nutricional.
- Integracin social.
- Edad (<50-55 aos para el trasplante de pulmn bipulmonar
y <60-65 aos para el trasplante de pulmn unipulmonar).
- Ausencia de enfermedad sistmica que afecte a otro rgano
principal.
Las distintas modalidades de trasplante incluyen: unilateral,
bilateral y cardiopulmonar.

18.2. Complicaciones

- Rechazo agudo (es difcil distinguirlo de una infeccin, por


lo que suele requerirse una biopsia, generalmente transbronquial). El tratamiento son corticoides intravenosos a altas
dosis.
- En relacin con la ciruga (dehiscencia de anastomosis, etc).

Tardas
- Rechazo crnico.
Suele aparecer entre 8-12 meses y consiste en una bronquiolitis obliterante. Debe sospecharse por sntomas insidiosos que
simulan una infeccin respiratoria. El tratamiento consiste en
incrementar la inmunosupresin con corticoides, y si no hay
respuesta puede emplearse globulina antitimoctica.
- Complicaciones por la inmunodepresin.
Como infecciones por citomegalovirus (la neumona por CMV
debuta entre el segundo y sexto mes postrasplante), seguido
por Aspergillus, y procesos linfoproliferativos.
La incidencia de neumona por Pneumocystis carinii es baja,
debido al empleo sistemtico de profilaxis.

Regla mnemotcnica (MIR 04, 50)


Indicaciones de trasplante de pulmn
1 pulmon (unipulmonar) - 1 palabra:
Enfisema
2 pulmones (bipulmonar) - 2 palabras:
Fibrosis qustica
3 rganos (cardiobipulmonar) - 3 palabras:
Hipertensin Pulmonar Primaria

Recuerda...

La primera causa de mortalidad actualmente son las infecciones.

Precoces
- Infecciones bacterianas nosocomiales (gramnegativos y estafilococos) (MIR).

Pg. 74

Recuerda que las infecciones son actualmente


la primera causa de muerte por trasplante pulmonar:
Primeros meses: grmenes nosocomiales (bacterias)
2.-6. mes: CMV

Hipertensindel
Enfermedad
pulmonar
diafragma / Trasplante pulmonar

NM

Neumologa y Ciruga Torcica


TEMA 19

MALFORMACIONES
Enfoque MIR

Estudia los tipos de secuestro broncopulmonar y que su aporte


sanguneo proviene de una arteria sistmica.

Secuestros intralobares
Son los ms frecuentes (generalmente en segmentos posteriores de lbulos inferiores) y tienen mayor repercusin clnica
(neumonas de repeticin).
El tratamiento de eleccin es la lobectoma.

19.1. Deformidades de la pared torcica


Las principales son el pectus excavatum (la ms frecuente) y
el pectus carinatum (o trax en quilla).
Otra anomala es el sndrome de Poland: consiste en la
ausencia congnita del msculo pectoral mayor y puede acompaarse de hipoplasia unilateral de la mama, tejido subcutneo
e hipoplasia del pulmn ipsilateral.

19.2. Anomalas traqueobronquiales


Agenesia pulmonar
Consiste en la ausencia completa del pulmn, sin que exista
vestigio de irrigacin vascular, rbol bronquial o parnquima
pulmonar. La agenesia ms frecuente es la agenesia unilateral
del pulmn izquierdo. La bilateral es incompatible con la vida.

Figura 1. Secuestro pulmonar intralobar en segmentos posteriores de lbulo


inferior izquierdo (asterisco), con irrigacin arterial procedente de aorta descendente.

Secuestros extralobares
A diferencia de los anteriores, estn rodeados por una pleura
visceral propia y tiene un drenaje venoso hacia la circulacin
sistmica.

Aplasia pulmonar
Consiste en la existencia de un bronquio rudimentario que
termina en fondo de saco, sin que existan vasos ni parnquima
pulmonar.

Hipoplasia pulmonar
El bronquio est totalmente formado pero su tamao es reducido y tiene escasas ramificaciones, generalmente de aspecto
qustico, y rodeadas de parnquima rudimentario con pequeos vasos.
El ms frecuente es el complejo malformativo de Potter:
hipoplasia pulmonar, agenesia renal, anomalas en los miembros y facies tpica.

Secuestro pulmonar
Consiste en una exclusin de un segmento del parnquima
pulmonar que presenta aporte sanguneo propio procedente
de la circulacin sistmica (de la aorta torcica o abdominal,
y no de las arterias pulmonares) y que no presenta comunicacin con la va area (MIR 03, 50). Este tipo de malformacin
sucede, en la mayora de los casos, en el lado izquierdo, siendo
su localizacin ms frecuente el ngulo costofrnico posterior
izquierdo (MIR).
Clnicamente, el secuestro pulmonar suele ser asintomtico
pero puede manifestarse tambin como procesos infecciosos
frecuentes.

INTRALOBAR

EXTRALOBAR

PLEURA PROPIA

No

DRENAJE VENOSO

Normal

Anormal

APORTE
SANGUNEO

Arteria sistmica

COMUNICACIN
VA AREA

No

Tabla 1. Diferencias entre el secuestro pulmonar intra y extralobar.

Quistes bronquiales congnitos


Pueden ser pulmonares (20%) y mediastnicos (80%).
La complicacin ms frecuente es la infeccin recidivante.
El tratamiento, cuando son sintomticos, es la reseccin quirrgica.

Malformacin adenoide qustica


Grandes quistes dando la imagen de un queso de gruyer que,
en ocasiones, es una urgencia vital por atrapamiento areo en
alguno de los quistes.

El mtodo diagnstico de eleccin es la arteriografa. Previo a


la ciruga, debe realizarse tambin un esofagograma para descartar que exista una comunicacin con el esfago.
Existen dos tipos de secuestros broncopulmonares:

Hipertensin
Malformaciones
pulmonar

Pg. 75

NM

Manual AMIR

TEMA 20

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ANATOMA
Enfoque MIR

Es un tema poco preguntado; recuerda algunos conceptos como el


de acino y las caractersticas histolgicas de cada zona.

20.1. Histologa
Zona de conduccin
Incluye la zona comprendida desde la trquea hasta los bronquiolos terminales, es decir, las 16 primeras generaciones. Se
denomina tambin espacio muerto anatmico porque no interviene en el intercambio gaseoso. Est constituida por:
- Esqueleto fibrocartilaginoso.
- Mucosa de epitelio respiratorio (pseudoestratificado).
Clulas ciliadas (mayoritarias), clulas mucosas y basales (entre
ellas las clulas neuroendocrinas, o clulas Kultschitsky).
A partir de los bronquiolos, la estructura de la va respiratoria cambia, siendo caracterstica la desaparicin de cartlago,
glndulas submucosas y clulas caliciformes. El epitelio de los
bronquiolos se aplana progresivamente hasta un epitelio prismtico simple, constituido al 50% por clulas ciliadas y clulas
de Clara. Estas ltimas producen una sustancia tensoactiva que
evita el colapso bronquiolar.

Cilios

Zona respiratoria
Constituida por los conductos y sacos alveolares y los alveolos.
El epitelio alveolar es de tipo escamoso. Consiste en una nica
capa celular sobre tejido conectivo (membrana basal) formada
por neumocitos tipo I (aplanados, ocupan el 95% de la superficie alveolar) y tipo II (cuboideos), siendo estos ltimos los que
sintetizan y liberan el surfactante pulmonar, una sustancia rica
en fosfolpidos y protenas que disminuye la tensin superficial
en el interior del alveolo pulmonar y con el ello el esfuerzo
necesario para distenderlos.
El surfactante se puede detectar en lquido amnitico a partir
de la 34 semana de gestacin, y su dficit est implicado en la
patogenia del sndrome de distrs respiratorio y en la aparicin
de atelectasias. El mecanismo responsable de la disminucin en
la sntesis de surfactante puede ser un defecto de perfusin del
parnquima pulmonar, una alteracin de los neumocitos tipo II
o una hipoxemia mantenida.
El acino respiratorio es la unidad funcional pulmonar distal al
bronquiolo terminal. Comprende bronquiolo respiratorio, conductos alveolares, sacos alveolares y alveolos.

Cavidad nasal

Laringe

Clula calciforme

Ncleo de clula
epitelial columnar

Trquea
Carina

Lbulo superior
derecho

Lbulo superior
izquierdo

Lbulo medio

Mediastino

Lbulo inferior
derecho

Lbulo inferior
izquierdo

Figura 2. Anatoma del aparato respiratorio.

20.2. Radiografa de trax

Membrana basal
Figura 1. Mucosa del epitelio respiratorio.

Zona de transicin
Est formada por los bronquiolos respiratorios (generaciones
17 a 19). Los bronquiolos respiratorios ya no presentan epitelio
pseudoestratificado, porque ste se transforma en cuboideo.
No tiene clulas caliciformes pero s clulas de Clara.

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Hipertensin pulmonar
Anatoma

Las proyecciones bsicas utilizadas en la radiologa simple de


trax son la postero-anterior (PA) y la lateral, ambas en inspiracin (MIR 03, 42). Existen otras proyecciones como la lordtica
o la de parrilla costal. Tambin pueden realizarse radiografas
en espiracin (tiles para valorar neumotrax o cuerpos extraos). Los patrones radiolgicos bsicos son el alveolar (edema
pulmonar, neumona, distrs respiratorio o broncoaspiracin) y
el intersticial (TBC miliar, EPID, etc.) (MIR 08, 46).
El signo de la silueta de Felson consiste en que cuando dos
estructuras anatmicas (p. ej., masa) contactan, desaparece
el borde de ambas estructuras, mientras que si contacta una
estructura no anatmica (infiltrado) desdibuja el contorno
anatmico. Si la estructura no contacta, sino que se superpone
al hacer la proyeccin bidimensional, el contorno se respeta.

Neumologa y Ciruga Torcica


Cuando la silueta cardiomediastnica est borrada, permite
localizar una lesin:
- Si borra el contorno cardiaco, es anterior y corresponde al
segmento medial del lbulo medio (en el hemitrax derecho)
(MIR 09, 46) o a la lngula (MIR 09, 44) (en el hemitrax
izquierdo).
- Si no borra el contorno cardiaco, es posterior (segmentos medial o posterior).

TEMA 21

NM

- Si borra el hemidiafragma, es lbulo inferior.


- Si borra la aorta ascendente es LSD, segmento anterior.
- Si borra aorta ascendente y aurcula derecha es el segmento
apical del LID (segmento 6).
- Si borra la aorta descendente posterior (segmento apical de LII
o segmento posterior de LSI).

VENTILACIN MECNICA
Enfoque MIR

Debes tener claras las indicaciones.

21.1. Fundamentos
La ventilacin mecnica consiste en suplementar o suplir la
mecnica ventilatoria mediante dispositivos que aportan presiones positivas en la va area en diferentes momentos del
ciclo respiratorio (durante la respiracin espontanea se producen presiones negativas en la va area en la inspiracin, y
positivas en la espiracin).
Puede aplicarse de forma no invasiva (VMNI, aplicando presiones positivas a travs de una mascarilla nasal o nasobucal, con
el paciente consciente) o de forma invasiva (mediante intubacin orotraqueal, generalmente con el paciente sedado y por
tanto supliendo completamente la mecnica ventilatoria). En
ambos casos, la presin positiva puede ser espiratoria (EPAP,
expiratory positive airway pressure) o inspiratoria (IPAP, inspiratory positive airway pressure).
La aplicacin de una EPAP mantiene abierta la pequea va
area impidiendo el colapso alveolar durante la espiracin,
por lo que su efecto fundamental es mantener el intercambio
gaseoso durante todo el ciclo respiratorio, mejorando la oxigenacin sangunea. Tambin permite la apertura de alveolos
semicolapsados, aumenta el volumen residual pulmonar y
disminuye el shunt intrapulmonar (MIR). Se puede aplicar
EPAP mediante CPAP (continuous positive airway pressure) en
la VMNI, y mediante PEEP (positive end-espiratory pressure)
en la ventilacin invasiva. La CPAP o la PEEP no mejoran la
hipercapnia, excepto en el SAOS, donde la CPAP al impedir
el colapso de las VAS impide la aparicin de hipoventilacin.

En caso de insuficiencia respiratoria hipercpnica la ventilacin


mecnica debe incluir IPAP. La IPAP se aplica casi siempre
sobre una EPAP basal, y proporciona una embolada de aire inspiratoria que ayuda a mejorar la ventilacin alveolar, por tanto
lavando carbnico. Se puede aplicar IPAP en VMNI mediante
BiPAP (bilevel positive airway pressure), y en ventilacin invasiva mediante presin de soporte. La aplicacin de IPAP trata
la hipercapnia, por lo que un SAOS con SOH asociada se debe
tratar con BiPAP, no CPAP. En VMNI el paciente est consciente y respira por s mismo, ayudado por las presiones positivas
aplicadas. Algunas BiPAP disponen de la opcin de sensar
el volumen/minuto, y en caso de hipoventilacin administrar
emboladas extras de aire para asegurar una ventilacin mnima: son los llamados ventiladores volumtricos, especialmente
tiles en situaciones agudizadas.

21.2. Indicaciones generales


- Insuficiencia respiratoria aguda.
Disminucin del nivel de conciencia.
Inestabilidad hemodinmica.
Agotamiento muscular u origen neuromuscular.
Hipoxemia grave (PaO2 <40 mmHg), que no se corrige con
oxgeno.
Insuficiencia respiratoria hipercpnica aguda.
- Insuficiencia respiratoria crnica reagudizada.
Deterioro del nivel de conciencia (MIR 09, 41).
Inestabilidad hemodinmica.
Agotamiento muscular.
Acidosis mixta (respiratoria y metablica).
Retencin progresiva de CO2 que no se corrige con disminucin de la FiO2.

21.3. Indicacin de las distintas modalidades


La VMNI se usa de forma domiciliaria para manejar patologas crnicas:
- La CPAP es el tratamiento de eleccin del sndrome de apneas
del sueo (MIR).
- La Bi-PAP es el tratamiento de la insuficiencia respiratoria hipercpnica crnica.
Hipoventilacin alveolar primaria refractaria a tratamiento
mdico.
Sndrome de obesidad-hipoventilacin.
Enfermedades neuromusculares y otros trastornos restrictivos.
Figura 1. Ventilacin mecnica no invasiva.

Hipertensin
Ventilacin pulmonar
mecnica

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NM

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La VMNI tambin se usa de forma aguda en urgencias ante


enfermedades crnicas agudizadas:
- La CPAP puede ser parte del tratamiento de un EAP.
- La Bi-PAP puede ser til en ICC o EPOC agudizado con insuficiencia respiratoria hipercpnica.
La ventilacin invasiva se usa ante patologas agudas o crnicas agudizadas que requieran intubacin orotraqueal.

TEMA 22

SEMIOLOGA RESPIRATORIA
Murmullo vesicular disminuido
- Derrame pleural
- Neumotrax
- Enfermedad pulmonar obstructiva
- Condensacin

Percusin disminuida
o timpnica:
- Enfisema
- Neumotrax

Vibraciones disminuidas:
- Derrame pleural
(MIR 11, 56)
- Neumotrax

Vibraciones
aumentadas:
- Condensacin
pulmonar

Condensacin pulmonar:
- Aumento de vibraciones vocales
- Pectoriloquia fona: ruidos de susurro se transmiten a pared torcica con
gran claridad
- Egofona o broncofona: similar a la pectoriloquia pero cualidad nasal
- Soplo tubrico: condensacin pulmonar con bronquio permeable
(respiracin bronquial) (MIR 04, 221; MIR 03, 36)
- Soplo anfrico: condensacin pulmonar cavitada con bronquio permeable
Sibilancias:
- Ruidos musicales o prolongados
- Luz traqueobronquial
- Aumento turbulencia
- Espiratorios e inspiratorios
- Ejemplos: asma, cuerpos extraos
Estridor (MIR 13, 56):
- Sonido agudo y chilln. Generalmente inspiratorio
- Por obstruccin de la va area superior (estridor larngeo o traqueal)
Roce pleural:
- Como el cuero. Al final de la inspiracin e inicio de la espiracin
- Indica inflamacin de la pleura
Estertores (crepitantes):
- Producidos por el paso del aire a travs de bronquios o alvolos ocupados
por lquido
- Ruidos hmedos, cortos, burbujeantes e inspiratorios
- Ejemplos: neumona, edema agudo de pulmn
- El tono depende del tamao de la cavidad afectada:
Baja tonalidad:
- Tercio inicial inspiracin
- Exudado en bronquios de grande y mediano tamao
Tonalidad media:
- Tercio medio inspiracin
- Afectacin bronquios ms perifricos
Alta tonalidad o finos:
- Tercio final inspiracin
- Afectacin parnquima pulmonar
Roncus:
- Ruidos similares a ronquidos
- Producidos por el paso del aire a travs de las grandes vas areas
ocupadas por secreciones
- Ejemplos: infecciones respiratorias, broncoaspiracin
Soplo anfrico (MIR 10, 11):
- Ruido similar al producido al soplar por la boquilla de una botella vaca
- Producido por el paso del aire por cavernas o cavidades
- Ejemplos: cavernas tuberculosas grandes, algunos casos de neumotrax
Figura 1. Semiologa respiratoria.

Pg. 78

- La presin positiva al final de la espiracin (PEEP) se usa en insuficiencias respiratorias hipoxmicas, principalmente en el distrs
respiratorio del adulto, insuficiencia cardiaca y en atelectasias.
- La presin de soporte se usa para tratar insuficiencias respiratorias hipercpnicas (EPOC, asma, neumona grave, distrs,
ICC...).

Hipertensinrespiratoria
Semiologa
pulmonar

Neumologa y Ciruga Torcica

NM

VALORES NORMALES EN NM
CONCEPTO

VALORES NORMALES

PaO2

>80 mmHg

SpO2

97-100 %

Gradiente A-a

Hasta 15-20 mmHg

FEV1/FVC

>80

FEV1

>80%

CV

>80%

CVF

>80%

CPT

80-120%

PEF

>80%

PEF 25-75

>60%

DLCO

80-120%

Shunt

V/Q = 0

Espacio muerto

V/Q = infinito

Unidad silente

V/Q = 1

Complianza

60 ml/cmH2O

PaFI (PaO2/FiO2)

>300

Ca pulmn no microctico
T1a
T1b
T2a
T2b
T3
T4
N0
N1
N2
N3

<2 cm
2-3 cm
3-5 cm
5-7 cm
>7 cm
Cualquier tamao
No hay ganglios
Ganglios pulmonares ipsilaterales
Ganglios mediastnicos ipsilaterales
Ganglios contralaterales

EPOC
GOLD I (FEV1/FVC <70) +
GOLD II (FEV1/FVC <70) +
GOLD III (FEV1/FVC <70) +
GOLD IV (FEV1/FVC <70) +

FEV1 >80%
FEV1 50-80%
FEV1 30-50%
FEV1 <30%

SAHS
ndice de Apnea-Hipopnea (IAH)
SAHS Grave

<5 apneas/h
>30 apneas/h

Hipertensin pulmonar
PAP media (Presin arteria Pulmonar)
PAP ejercicio
PCP (presin capliar pulmonar)
HTP grave

<25 mmHg
<30 mmHg
<18 mmHg
>50 mmHg

Tabla 1. Valores normales en Neumologa y Ciruga Torcica.

Valores normales en Neumologa


Hipertensin
y Cirugapulmonar
Torcica

Pg. 79

NM

Manual AMIR

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BIBLIOGRAFA
- Harrisons: Principles of Internal Medicine, 18. Edicin. DL Longo, AS Fauci, DL Kasper, SL Hauser, JL Jameson, E Braunwald.
McGraw Hill, 2011.
- Farreras-Rozman: Medicina Interna, 16. Edicin. C Rozman, F Cardellach, JM Ribera, A de la Sierra, S Serrano. Elsevier, 2009.
- OncoGuia de Pulm. Actualitzaci 2008. Pla Director dOncologia, Agncia dAvaluaci de Tecnologia i Recerca Mdiques, CatSalut.
Generalitat de Catalunya, 2008.
- Rivas de Andrs JJ, Jimnez Lpez MF, Molins Lpez-Rod L, Prez Trulln A, Torres Lanzas J. Normativa SEPAR: Normativa sobre
el diagnstico y tratamiento del neumotrax espontneo. Arch Bronconeumol 2008;44(8):437-48.
- Plaza V, Fernndez M, Gmez F, Lpez A, Molina J, Navarro D, et al. Gua Espaola para el manejo del asma 2009. Arch Bronconeumol 2009;45(supl.7): 235.
- Guas de prctica clnica de la American Cancer Society (www.cancer.org).

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Hipertensin pulmonar

Neumologa y Ciruga Torcica

NM

NOTAS

Hipertensin pulmonar

Pg. 81

NM

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