Вы находитесь на странице: 1из 16

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA
Pendahuluan
Tumor intrakranial adalah suatu massa abnormal yang ada di dalam tengkorak yang
disebabkan oleh multiplikasi sel-sel yang berlebihan dan menyebabkan adanya proses desak
ruang. Tumor otak adalah suatu lesi ekspansif yang bersifat jinak (benigna) ataupun ganas
(maligna), membentuk massa dalam ruang tengkorak kepala (intracranial) atau di sumsum
tulang belakang (medulla spinalis). Neoplasma pada jaringan otak dan selaputnya dapat berupa
tumor primer maupun metastase. Apabila sel-sel tumor berasal dari jaringan otak itu sendiri,
disebut tumor otak primer dan bila berasal dari organ-organ lain (metastase) seperti ; kanker
paru, payudara, prostate, ginjal dan lain-lain, disebut tumor otak sekunder.
Epidemiologi
Tumor Intrakranial menduduki peringkat ke-6 sebagai tumor terbanyak pada orang
dewasa, dan merupakan tumor solid terbanyak yang diderita oleh anak-anak. Insiden
terjadinya tumor otak primer adalah 14-21/100.000/tahun.
Insidensi terbanyak dari tumor intrakranial primer pada pasien di bawah usia 20 tahun
adalah medulloblastoma, astrocytoma pilocytic, ependymoma, dan astrocytoma (WHO grade
II); dari usia 20 sampai usia 45 tahun, astrocytoma (WHO grade II), oligodendroglioma,
neuroma akustik (schwannoma), dan ependymoma; di atas usia 45, glioblastoma,
meningioma, neuroma akustik, dan oligodendroglioma. Sedangkan untuk insiden terendah
dimiliki oleh tumor hipofisis (termasuk metastasis hipofisis), craniopharyngioma, limfoma
intrakranial dan sarkoma intrakranial.

Klasifikasi
1. Klasifikasi tumor berdasarkan asal sel
a. Neuroepitelial (Glioma)

Astrositoma
o Astrositoma pilositik, grade I
o Astrositoma difusa, grade II
o Astrositoma anaplastik, grade III
o Glioblastoma, grade IV

Oligodendroglioma

Ependimoma

Choroid plexus papilloma atau karsinoma

Tumor neuronal dan neuronal-glial

Tumor parenkim pineal

Tumor embrional

b. Tumor intrakranial lainnya

Meningioma : tumor meningen

Tumor vaskular : hemangioblastoma

Primary CNS limfoma

Tumor germ cell : germinoma, teratoma

Tumor pituitari

Tumor syaraf perifer : neurilemmoma, schwannoma, neurofibroma

Developmental tumor : DNET, kraniofaringioma, kista koloid, kista


epidermoid dan dermoid

Tumor metastatik : tumor payudara dan tumor bronkus merupakan tumor


terbanyak yang bermetastasis di otak.

2. Klasifikasi berdasarkan keganasan


a. Tumor jinak

Astrositoma : Astrositoma pilositik (WHO grade I), Low-grade


astrositoma (WHO grade II), Oligodendroglioma (WHO grade II),
Pleomorfik xanthoastrositoma (WHO grade II).

Meningioma (WHO grade I)

Papilloma plexus koroidalis (WHO grade I)

Hemangioblastoma (WHO grade I)

Ependimoma (WHO grade I-II)

b. Tumor ganas

Astrositoma anaplastik (WHO grade III) dan Glioblastoma (WHO grade


IV)

Limfoma serebral primer (WHO grade IV)

Oligodendroglioma anaplastik (WHO grade III)

Ependimoma anaplastik (WHO grade III)

Tumor neuroektodermal primitif (PNET) (WHO grade IV)

Sarkoma serebral primer (WHO grade IV)

3. Klasifikasi tumor berdasarkan lokasi.


a. Regio supratentorial

Kista koloid di ventrikel ketiga

Kraniofaringioma (WHO grade I)

Adenoma pituitari (WHO grade I)

Tumor pineal : germinoma (WHO grade III), pineositoma (WHO grade I),
dan pineoblastoma (WHO grade IV)

b. Regio infratentorial

Neuroma akustik (WHO grade I)

Kordoma

Paraganglioma : pheochromositoma, simpatetik paraganglioma


(kemodetektoma)

Etiologi
Penyebab tumor hingga saat ini masih belum diketahui secara pasti, walaupun telah
banyak penyelidikan yang dilakukan. Adapun faktor-faktor yang perlu ditinjau, yaitu :

Herediter
Riwayat tumor otak dalam satu anggota keluarga jarang ditemukan kecuali pada

meningioma, astrositoma dan neurofibroma dapat dijumpai pada anggota-anggota sekeluarga.


Sklerosis tuberose atau penyakit Sturge-Weber yang dapat dianggap sebagai manifestasi
pertumbuhan baru, memperlihatkan faktor familial yang jelas. Selain jenis-jenis neoplasma

tersebut tidak ada bukti-buakti yang kuat untuk memikirkan adanya faktor-faktor hereditas
yang kuat pada neoplasma.

Sisa-sisa sel embrional (Embryonic Cell Rest)

Bangunan-bangunan

embrional

berkembang

menjadi

bangunan-bangunan

yang

mempunyai morfologi dan fungsi yang terintegrasi dalam tubuh. Tetapi ada kalanya sebagian
dari bangunan embrional tertinggal dalam tubuh, menjadi ganas dan merusak bangunan di
sekitarnya. Perkembangan abnormal itu dapat terjadi pada kraniofaringioma, teratoma
intrakranial dan kordoma.

Radiasi

Jaringan dalam sistem saraf pusat peka terhadap radiasi dan dapat mengalami perubahan
degenerasi, namun belum ada bukti radiasi dapat memicu terjadinya suatu glioma. Pernah
dilaporkan bahwa meningioma terjadi setelah timbulnya suatu radiasi.

Virus

Banyak penelitian tentang inokulasi virus pada binatang kecil dan besar yang dilakukan
dengan maksud untuk mengetahui peran infeksi virus dalam proses terjadinya neoplasma,
tetapi hingga saat ini belum ditemukan hubungan antara infeksi virus dengan perkembangan
tumor pada sistem saraf pusat.

Substansi-substansi Karsinogenik

Penyelidikan tentang substansi karsinogen sudah lama dan luas dilakukan. Kini telah
diakui bahwa ada substansi yang karsinogenik seperti methylcholanthrone, nitroso-ethylurea. Ini berdasarkan percobaan yang dilakukan pada hewan.

Gejala Klinis


Neoplasma sistem saraf pusat umumnya menyebabkan disfungsi neurologis
yang progresif. Pada neoplasma benigna dengan pertumbuhannya lambat, gejala klinis

muncul perlahan-lahan, apalagi bila lokasi neoplasma di daerah otak yang tidak terlalu
vital atau tidak memberikan gangguan organ yang nyata, misalnya pada lobus frontalis.
Sehingga kebanyakan ditemukan sudah dalam ukuran yang cukup besar. Neoplasma
intrakranial yang terletak di daerah otak vital atau dekat dengan struktur yang penting,
maka akan memberikan gejala klinis yang cepat meskipun ukurannya masih kecil.
Gejala klinis yang bersifat akut progresif umumnya disebabkan adanya komplikasi
perdarahan intraserebral atau sumbatan aliran CSS.
Gambaran klinis neoplasma intrakranial secara umum dibagi dalam tiga
kelompok yaitu gambaran klinis umum, terlokalisir, dan terlokalisir palsu.

a. Gambaran klinis umum
Gejala dan tanda umum biasanya disebabkan oleh meningkatnya TIK, infiltrasi
difus dari massa neoplasma, edem serebri, atau hidrosefalus. Gambaran klinis umum
yang lebih sering terlihat adalah nyeri kepala, muntah, kejang, perubahan status mental.
Tanda klinisnya berupa edem pada papil nervus optikus (N.II).

Nyeri kepala
Nyeri kepala merupakan gejala umum yang dirasakan pada neoplasma

intrakranial. Nyerinya paling hebat terjadi di pagi hari, karena selama tidur
malam, tekanan karbondioksida (PCO2) arteri serebral meningkat sehingga
mengakibatkan peningkatan cerebral blood flow (CBF) dan dengan demikian
akan meningkatkan TIK.
Muntah
Muntah terdapat pada 30% kasus, sering dijumpai pada neoplasma
intrakranial di fossa posterior. Muntah sering timbul pada pagi hari setelah
bangun tidur disebabkan oleh tekanan intrakranial yang meninggi selama tidur

malam, di mana tekanan karbondioksida (PCO2) serebral meningkat. Sifat


muntah pada penderita dengan TIK meningkat adalah proyektil tanpa didahului
oleh mual.
Kejang fokal
Kejang fokal timbul sebagai manifestasi dari TIK yang melonjak secara cepat.
Perlu dicurigai penyebab bangkitan kejang adalah tumor intrakranial bila :
a. Bangkitan kejang pertama kali pada usia lebih dari 25 tahun
b. Mengalami post iktal paralisis
c. Mengalami status epileptikus
d. Persisten terhadap obat-obat epilepsi
e. Bangkitan disertai dengan gejala peningkatan TIK yang lain.
Perubahan status mental
Tumor intrakranial dapat mengakibatkan gangguan mental berupa mudah
tersinggung, emosi labil, pelupa, perlambatan aktivitas mental dan sosial,
kehilangan inisiatif dan spontanitas, anxietas, da ndepresi. Gejala ini berjalan
progresif dan dapat dijumpai pada 2/3 kasus. Gangguan emosi juga akan terjadi
terutama jika neoplasma intrakranial tersebut mendesak sistem limbik
(khususnya amigdala dan girus singuli) karena sistem limbik merupakan pusat
pengatur emosi.
Papil edema
Papil edema menunjukkan adanya edem atau pembengkakan diskus optikus
yang disebabkan oleh peningkatan TIK yang menetap selama lebih dari beberapa
hari atau minggu. Edema itu berhubungan dengan obstruksi CSS, dimana
peningkatan TIK pada selubung nervus optikus menghalangi drainase vena dan
aliran aksoplasmik pada neuron optikus dan menyebabkan pembengkakan pada

diskus optikus dan retina serta perdarahan disukus. Papil edema tahap lanjut
dapat terjadi atrofi sekunder pada nervus optikus.
b. Gejala spesifik tumor otak terlokalisir.
1. Lobus frontal

Menimbulkan gejala perubahan kepribadian

Bila tumor menekan jaras motorik menimbulkan hemiparese kontra lateral, kejang
fokal

Bila menekan permukaan media dapat menyebabkan inkontinentia

Bila tumor terletak pada basis frontal menimbulkan sindrom foster kennedy

Pada lobus dominan menimbulkan gejala afasia

2. Lobus parietal

Dapat menimbulkan gejala modalitas sensori kortikal hemianopsi homonym

Bila terletak dekat area motorik dapat timbul kejang fokal dan pada girus angularis
menimbulkan gejala sindrom gerstmanns

3. Lobus temporal

Akan menimbulkan gejala hemianopsi, bangkitan psikomotor, yang didahului


dengan aura atau halusinasi

Bila letak tumor lebih dalam menimbulkan gejala afasia dan hemiparese

Pada tumor yang terletak sekitar basal ganglia dapat diketemukan gejala
choreoathetosis, parkinsonism.

4. Lobus oksipital

Menimbulkan bangkitan kejang yang dahului dengan gangguan penglihatan

Gangguan penglihatan yang permulaan bersifat quadranopia berkembang menjadi


hemianopsia, objeckagnosia

5. Tumor di ventrikel ke III

Tumor biasanya bertangkai sehingga pada pergerakan kepala menimbulkan


obstruksi dari cairan serebrospinal dan terjadi peninggian tekanan intrakranial
mendadak, pasen tiba-tiba nyeri kepala, penglihatan kabur, dan penurunan
kesadaran

6. Tumor di cerebello pontin angie

Tersering berasal dari N VIII yaitu acustic neurinoma

Dapat dibedakan dengan tumor jenis lain karena gejala awalnya berupa gangguan
fungsi pendengaran

Gejala lain timbul bila tumor telah membesar dan keluar dari daerah pontin angel

7. Tumor Hipotalamus

Menyebabkan gejala TTIK akibat oklusi dari foramen Monroe

Gangguan fungsi hipotalamus menyebabkan gejala: gangguan perkembangan


seksuil pada anak-anak, amenorrhoe,dwarfism, gangguan cairan dan elektrolit,
bangkitan

8. Tumor di cerebelum

Umumnya didapat gangguan berjalan dan gejala TTIK akan cepat erjadi disertai
dengan papil udem

Nyeri kepala khas didaerah oksipital yang menjalar keleher dan spasme dari otototot servikal

9. Tumor fosa posterior

Ditemukan gangguan berjalan, nyeri kepala dan muntah disertai dengan nystacmus,
biasanya merupakan gejala awal dari medulloblastoma

c.

Gambaran gejala tumor intrakranial terlokalisir palsu


Suatu tumor intrakranial dapat menimbulkan gejala klinis yang tidak sesuai dengan
fungsi bagian otak yang didududkinya. Adapun manifestasi tersebut adalah :

1. Kelumpuhan saraf otak


Saraf otak dapat tertarik atau tertekan karena proses desakan tumor. Desakan tidak
harus langsung terhadap saraf otak. Suatu tumor di insulae kanan dapat mendesak
batang otak ke kiri dan menyebabkan salah satu saraf otak sisi kiri dapat mengalami
gangguan. Saraf otak yang sering terkena pengaruh secara tak langsung dari
neoplasma adalah saraf otak ke III, IV, dan VI.
2. Refleks patologis yang positif pada kedua sisi
Hal ini dapat ditemukan pada pasien neoplasma intrakranial pada salah satu
hemisfer. Oleh karena pergeserah mesensefalon ke sisi kontralateral, pedunkulus
serebri pada sisi kontralateral mengalami kompresi dan refleks patologis pada sisi
neoplasma menjadi positif. Refleks patologis pada sisi kontralateral terhadap
neoplasma menjadi positif karena kerusakan jaras kortikospinalis di tempat yang
diduduki neoplasma itu sendiri.
3. Gangguan mental
Gangguan mental dapat timbul pada semua pasien neoplasma intrakranial pada letak
manapun.
4. Gangguan endokrin
Gangguan endokrin dapat muncul karena proses desak ruang di daerah hipofise, tapi
juga dapat terjadi akibat desakan tidak langsung dari neoplasma di ruang
supratentorial.
Pemeriksaan Penunjang
1. CT Scan
CT Scan adalah pemeriksaan yang menggunakan sinar-X dan dengan penggunaan
komputer yang akan menghasilkan gambar organ-organ tubuh manusia. CT Scan dapat

digunakan apabila MRI tidak tersedia. Namun, low-grade tumor pada posterior fossa dapat
terlewatkan oleh CT Scan.
CT Scan merupakan alat diagnostik yang penting dalam evaluasi pasen yang diduga
menderita tumor otak. Sensitifitas CT Scan untuk mendeteksi tumor yang berpenampang
kurang dari 1 cm dan terletak pada basis kranil. Gambaran CT Scan pada tumor otak,
umumnya tampak sebagai lesi abnormal berupa massa yang mendorong struktur otak
disekitarnya. Biasanya tumor otak dikelilingi jaringan udem yang terlihat jelas karena
densitasnya lebih rendah. Adanya kalsifikasi, perdarahan atau invasi mudah dibedakan
dengan jaringan sekitarnya karena sifatnya yang hiperdens. Beberapa jenis tumor akan
terlihat lebih nyata bila pada waktu pemeriksaan CT Scan disertai dengan pemberian zat
kontras.
Penilaian CT Scan pada tumor otak:
a. Tanda proses desak ruang:

Pendorongan struktur garis tengah itak

Penekanan dan perubahan bentuk ventrikel

b. Kelainan densitas pada lesi:

hipodens

hiperdens atau kombinasi

c. kalsifikasi, perdarahan

Udem perifokal

2. MRI
Diagnosis terbaik pada brain tumor adalah dengan penggunaan cranial MRI. MRI harus
menjadi pemeriksaan pertama pada pasien dengan tanda dan gejala kelainan pada
intracranial. MRI menggunakan magnetic field bertenaga untuk menentukan nuclear

magnetic spin dan resonansi yang tepat pada sebuah jaringan bervolume kecil. Jaringan yang
berbeda memiliki nuclear magnetic spin dan resonansi yang berbeda pula.

Diagnosis
Bagi seorang ahli bedah saraf dalam menegakkan diagnosis tumor otak adalah dengan
mengetahui informasi jenis tumor, karakteristiknya, lokasinya, batasnya, hubungannya
dengan system ventrikel, dan hubungannya dengan struktur vital otak misalnya sirrkulus
willisi dan hipotalamus. Selain itu juga diperlukan periksaan radiologis canggih yang
invasive maupun non invasive. Pemeriksaan non invasive mencakup CT Scan dan MRI bila
perlu diberikan kontras agar dapat mengetahui batas-batas tumor.Pemeriksaan invasive
seperti angiografi serebral yang dapat memberikan gambaran system pendarahan tumor, dan
hungannya dengan system pembuluh darah sirkulus willisy selain itu dapat mengetahui
hubungan massa tumor dengan vena otak dan sinus duramatrisnya yang vital itu.
Untuk menegakkan diagnosis pada penderita yang dicurigai menderita tumor otak
yaitu melalui anamnesis dan pemeriksaan fisik neurologik yang teliti, adapun pemeriksaan
penunjang yang dapat membantu yaitu CT-Scan dan MRI. () Dari anamnesis kita dapat
mengetahui gejala-gejala yang dirasakan oleh penderita yang mungkin sesuai dengan gejalagejala yang telah diuraikan di atas. Misalnya ada tidaknya nyeri kepala, muntah dan kejang.
Sedangkan melalui pemeriksaan fisik neurologik mungkin ditemukan adanya gejala seperti
edema papil dan defisit lapangan pandang.

Diagnosa Banding
Gejala yang paling sering dari tumor otak adalah peningkatan tekanan intrakranial,
kejang dan tanda deficit neurologik fokal yang progresif. Setiap proses desak ruang di otak

dapat menimbulkan gejala di atas, sehingga agak sukar membedakan tumor otak dengan
beberapa hal berikut :

Abses intraserebral

Epidural hematom

Hipertensi intrakranial benigna

Meningitis kronik.

Penatalaksanaan
Pemilihan jenis terapi pada tumor otak tergantung pada beberapa faktor, antara lain :

kondisi umum penderita

tersedianya alat yang lengkap

pengertian penderita dan keluarganya

luasnya metastasis.

Pengobatan pada brain tumor dapat berupa terapi suportif dan terapi definitif.
1. Terapi Suportif
Terapi suportif berfokus pada meringankan gejala dan meningkatkan fungsi
neurologik pasien. Terapi yang utama digunakan adalah antikonvulsan dan kortikosteroid.
a. Antikonvulsan
Anticonvulsants diberikan pada pasien yang menunjukan tanda-tanda seizure.
Phenytoin (300-400mg/d) adalah yang paling umum digunakan, tapi carbamazepine (6001000mg/h), Phenobarbital (90-150mg/h), dan valproic acid (750-1500mg/h) juga dapat
digunakan.
b. Kortikosteroid
Kortikosteroid mengurangi edema peritumoral dan mengurangi tekanan intrakranial.
Efeknya mengurangi sakit kepala dengan cepat. Dexamethasone adalah corticosteroid yang
dipilih karena aktivitas mineralocorticoid yang minimal. Dosisinya dapat diberikan mulai dari

16 mg/h, tetapi dosis ini dapat ditambahkan maupun dikurangi untuk mencapai dosis yang
dibutuhkan untuk mengontrol gejala neurologik.

2. Terapi Definitif
Tatalaksana definitif tumor intrakranial meliputi pembedahan, radiotherapy, kemoterapi
dan yang sedang dikembangkan yaitu immunotherapy.
a. Pembedahan
Berbagai pilihan pembedahan telah tersedia, dan pendekatan pembedahan yang dipilih
harus berhati-hati untuk meminimalisir resiko deficit neurologic setelah operasi. Tujuan
pembedahan : (1) menghasilkan diagnosis histologic yang akurat, (2) mengurangi tumor
pokok, (3) memberikan jalan untuk CSF mengalir, (4) mencapai potensial penyembuhan.
b. Terapi Radiasi
Terapi radiasi memainkan peran penting dalam pengobatan brain tumor pada orang
dewasa. Terapi radiasi adalah terapi nonpembedahan yang paling efektif untuk pasien dengan
malignant glioma dan juga sangat penting bagi pengobatan pasien dengan low-grade glioma.
c. Kemoterapi
Kemoterapi hanya sedikit bermanfaat dalam treatment pasien dengan malignant glioma.
Kemoterapi tidak memperpanjang rata-rata pertahanan semua pasien, tetapi sebuah subgroup
tertentu nampaknya bertahan lebih lama dengan penambahan kemoterapi dan radioterapi.
Kemoterapi juga tidak berperan banyak dalam pengobatan pasien dengan lowgrade
astrocytoma. Sebaliknya, kemoterapi disarankan untuk pengobatan pasien dengan
oligodendroglioma.
d. Imunoterapi

Imunoterapi merupakan pengobatan baru yang masih perlu diteliti lebih lanjut. Dasar
pemikiran bahwa sistem imun dapat menolak tumor, khususnya allograft, telah
didemonstrasikan lebih dari 50 tahun yang lalu. Hal itu hanya sebuah contoh bagaimana
sistem imun dapat mengendalikan pertumbuhan tumor. Tumor umumnya menghasilkan level
protein yang berbeda (dibandingkan protein normal) disekitar jaringan, dan beberapa protein
mengandung asam amino substitusi atau deletions, atau mengubah phosphorylation atau
glycosylation. Beberapa perubahan protein oleh tumor sudah mencukupi bagi sistem imun
untuk mengenal protein yang dihasilkan tumor sebagai antigenik, dan memunculkan imun
respon untuk melawan protein-protein tersebut.

Prognosis
Prognosisnya tergantung jenis tumor spesifik. Berdasarkan data di Negara-negara maju,
dengan diagnosis dini dan juga penanganan yang tepat melalui pembedahan dilanjutkan
dengan radioterapi, angka ketahanan hidup 5 tahun (5 years survival) berkisar 50-60% dan
angka ketahanan hidup 10 tahaun (10 years survival) berkisar 30-40%. Terapi tumor otak di
Indonesia secara umum prognosisnya masih buruk, berdasarkan tindakan operatif yang
dilakukan pada beberapa rumah sakit di Jakarta.
Prognosis juga tergantung pada tipe tumor. Untuk glioblastoma multiforme yang cepat
membesar rata-rata survival time tanpa pengobatan adalah 12 minggu; dengan terapi
pembedahan yang optimal dan radiasi, 32 minggu. Beberapa astrositoma yang tumbuh
mungkin menyebabkan gejala-gejala minimal atau hanya serangan kejang-kejang selama 20
tahun atau lebih.


DAFTAR PUSTAKA
1. Harsono. 2008. Buku Ajar Neurologi Klinis, ed 4. Gadjah Mada University Press.
Yogyakarta.
2. Harsono. 2000. Kapita Selekta Neurologi. Gadjah Mada University Press. Yogyakarta.
3. Manji H., Connolly S., Doward N., Kitchen N., Mehta A., Wills A., 2008. Oxford
Handbook of Neurology. Oxford University Press: London.
4. Mardjono M, Sidharta P. 2009. Neurologi Klinis Dasar, ed 14. PT. Dian Rakyat. Jakarta.
5. Prabawani AT, 2011. Hubungan Topis dan Volume Neoplasma Intrakranial dengan
Lokasi dan Intensitas Nyeri Kepala Relations Between Topis and Volume of Intracranial
Neoplasm with Headache Location and Intensity. Universitas Diponegoro : Semarang.
6. Rohkamm R., 2004. Color Atlas of Neurology. Thieme : New York.
7. Sari DK., 2007. Brain Cancer. Universitas Islam Indonesia : Jakarta.