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dermatosis neutroflicas
RONIEL GONZALO CONTRERAS MAZA
MR DERMATOLOGA- INGAI
D Wallach and M Vignon-Pennamen. From acute febrile neutrophilic dermatosis to neutrophilic disease: Forty years of clinical
research. J Am Acad Dermatol 2006;55:1066-71.
DERMATOSIS NEUTROFLICAS
Clnica
- Suelen cursar con vesculas y pstulas, placas, ndulos y lceras.
- Pueden ser localizadas o difusas.
- Infiltrados NT estriles similares pueden afectar el hgado, el pulmn, hueso, ganglios linfticos,
los ojos o las articulaciones.
DERMATOSIS NEUTROFLICAS
PATRN DE
REACCIN
NODULAR Y DIFUSA
DERMATOSIS NEUTROFLICAS
PATRN DE
REACCIN
NODULAR Y DIFUSA
DERMATOSIS NEUTROFLICAS
Sndrome de Sweet
- Llamada tambin DN febril aguda.
- Ppulas o placas eritematosas en cara,
extremidades, asociados a fiebre, neutrofilia y
malestar general.
- Suele predominar en mujeres (4:1), a cualquier edad,
excepto nios (ms entre 30- 60).
- Puede cursar con poliartritis, eritema subungueal,
polineuropata, conjuntivitis, epiescleritis.
- Se ha reportado compromiso pulmonar, intestinal y
neurolgico.
- La VSG y PCR se encuentran casi siempre elevados.
-Suele resolverse espontneamente en 5- 12 ss 30%
recurren
1. D Weedon. Weedons skin pathology. 3rd Edition, Elsevier 2010.
2. L Prat, JD Bouaziz et al. Neutrophilic dermatoses as systemic
diseases. Clinics in Dermatology (2014) 32, 376388
DERMATOSIS NEUTROFLICAS
Sndrome de Sweet
- 10- 20% se asocian a neoplasia maligna LMA,
leucemias crnicas, SDM, linfoma
- Junto con el PG, se ha asociado al uso de GM- CSF.
- El cuadro representa una hipersensibilidad a un
factor desencadenante. A veces se da tras una
infeccin respiratoria.
- > GM- CSF, > citosinas producidas por cls. T helper
(IL-1, IFN- ).
- Se ha descrito clonalidad de neutrfilos hasta en un
81% de casos de Sd. Sweet y PG por lo que se
plantea que estas entidades sean una discrasia
neutroflica cutnea.
D Weedon. Weedons skin pathology. 3rd Edition, Elsevier 2010.
DERMATOSIS NEUTROFLICAS
Sweet syndrome.
There is leukocytoclasis of
the neutrophils. Blood
vessels
may
show
endothelial swelling with
some extravasation of
erythrocytes but a true
vasculitis
is
typically
absent
SD Billings and J Cotton. Inflammatory Dermatopathology. A Pathologists Survival Guide. Springer- 2011.
DERMATOSIS NEUTROFLICAS
DERMATOSIS NEUTROFLICAS
SD Billings and J Cotton. Inflammatory Dermatopathology. A Pathologists Survival Guide. Springer- 2011.
DN reumatoide
- Manifestacin cutnea rara de AR severa
- Ppulas, placas, ndulos, habones sobre la superficie extensora de
extremidades EED
-Hay una variante con placas eritematosas, planas en extremidades
y tronco, as como bulas
-Histopatologa:
-Infiltrado NT denso en dermis superior y
-Leucocitoclasia variable
-Lesiones tardas linfocitos, cls. plasmticas y macrfagos
fagocitando detritus neutroflico
-En algunos casos los macrfagos fagocitando NT son la
caracterstica principal
DERMATOSIS NEUTROFLICAS
PIODERMA GANGRENOSO
-Enfermedad poco comn, puede ser mortal sin tto
-Ms en mujeres
-A cualquier edad ms entre la 4ta y 5ta dcada de vida
-Clnica
-lceras grandes, necrticas, fctemente de 10 + cm.
-Pstulas acneiformes o ndulos sobre base eritematosa
lceras dolorosas que persisten meses a aos
DERMATOSIS NEUTROFLICAS
PG granulomatoso superficial
E Calonje, T Brenn et al. McKees Pathology of theSkin. Fourth Edition. Saunders- 2012.
DERMATOSIS NEUTROFLICAS
PIODERMA GANGRENOSOHISTOPATOLOGA
-Ulceracin inespecfica, con
inflamacin aguda y crnica
dermis
con
-Formacin de absceso
-Lesiones tempranas pstulas subcorneales
-Puede haber vasculitis, SECUNDARIA al infiltrado
y no causante del mismo
-Las clulas gigantes se encuentran hasta en 50%
de PG asociado a Crohn.
-Epidermis se ve fctemente acantosis e
hiperplasia pseudoepiteliomatosa
E Calonje, T Brenn et al. McKees Pathology of theSkin. Fourth Edition. Saunders- 2012.
DERMATOSIS NEUTROFLICAS
E Calonje, T Brenn et al. McKees Pathology of theSkin. Fourth Edition. Saunders- 2012.
PIODERMA GANGRENOSO
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
El PG es un diagnstico de exclusin porque sus hallazgos histolgicos son inespecficos
Debe hacerse el dx tempranamente para evitar cirugas innecesarias PATERGIA!
Se debe excluir infeccin los cultivos son mandatorios
Fasceitis necrotizante afecta fascia y ms TCSC que el PG, que se suele localizar predominantemente en dermis
E Calonje, T Brenn et al. McKees Pathology of theSkin. Fourth Edition. Saunders- 2012.
DERMATOSIS NEUTROFLICAS
DERMATOSIS NEUTROFLICAS
EED- Histopatologa
Se presenta dentro del patrn de dermatitis difusa, con NT
y eosinfilos prominentes
LESIONES TEMPRANAS
Vasculitis leucocitoclstica, con depsito de fibrina en y
alrededor de los vasos
Infiltrado de NT con leucocitoclasia, algunos Eo
Compromete dermis adventicial
LESIONES MS ESTABLECIDAS:
Tejido de granulacin, NT en toda la dermis
Pueden haber vesculas y pstulas subepidrmicas,
proliferacin capilar
a dense
admixed
addition,
dust and
DERMATOSIS NEUTROFLICAS
EED- Histopatologa
LESIONES TARDAS
Fibrosis perivascular, concntrica, estoriforme
A menor aumento es a un dermatofibroma
Infiltracin por histiocitos
Proliferacin capilar
Colesterolosis EC lpidos dentro de macrfagos,
otras clulas y entre los haces de colgeno
DERMATOSIS NEUTROFLICAS
L Prat, JD Bouaziz et al. Neutrophilic dermatoses as systemic diseases. Clinics in Dermatology (2014) 32, 376388
DERMATOSIS NEUTROFLICAS
L Prat, JD Bouaziz et al. Neutrophilic dermatoses as systemic diseases. Clinics in Dermatology (2014) 32, 376388
CONCLUSIONES
-El correlato clnico- patolgico es esencial para el diagnstico diferencial
-Debe siempre excluirse una causa infecciosa como generador del infiltrado neutroflico
-Se asocia a neoplasias o discrasias hematolgicas en un 10 a 20%, especialmente leucemia