ATUALIZAO CONTINUADA

Blefaroespasmo essencial benigno

Benign essential blepharospasm

Lucia Miriam Dumont Lucci

RESUMO

Blefaroespasmo essencial benigno distonia focal caracterizada por

espasmos involuntrios progressivos do msculo orbicular oculi e msculos da regio superior da face (corrugador e procerus). As contraes
foradas e crnicas dos msculos perioculares tornam o paciente debilitado e levam a alteraes funcionais e cosmticas das plpebras. O tratamento inclui uma variedade de modalidades e medicaes orais que apresentam
eficcia limitada. Injees de toxina botulnica tipo A tm apresentado
bons resultados temporrios, enquanto a miectomia periocular tem demonstrado bons resultados em longo prazo.
Descritores: Toxina botulnica tipo A/uso teraputico; Blefaroespasmo/quimioterapia;
Plpebras/cirurgia; Distonia/fisiopatologia; Msculos oculomotores/cirurgia; Diagnstico
diferencial

INTRODUO

Blefaroespasmo essencial benigno (BEB) uma distonia facial caracterizada por contrao espontnea, espasmdica, bilateral, involuntria dos
msculos protatores da plpebra (msculo orbicular, corrugador do superclio e prcerus).
A etiologia incerta mas h evidncias que ocorre um aumento da
descarga excitatria originria dos gnglios da base(1).
O incio do BEB insidioso, com o aumento da freqncia do piscar, e o
paciente acredita ser uma irritao ocular desencadeada pela luz ou diminuio do filme lacrimal. Pode passar anos desde o incio dos sintomas at ser
feito o diagnstico correto(2).
Trata-se de uma doena multifatorial em sua origem e manifestao.
Alguns pacientes podem apresentar tambm contraes involuntrias de
outros grupos musculares, caracterizando a sndrome de Meige, sndrome
de Brueghel ou a distonia orofacial idioptica (3).
Distonia o termo usado para descrever um grupo de doenas caracterizado por espasmos musculares involuntrios que produzem movimentos e
posturas anormais. Esses espasmos podem afetar uma pequena parte do
corpo como os olhos, pescoo ou mo (distonias focais), duas partes
vizinhas como o pescoo e um brao (distonias segmentares), um lado
inteiro do corpo (hemidistonia) ou todo o corpo (distonia generalizada).
Fundada em 1992, a Associao Brasileira dos Portadores de Distonias
(ABPD) divulga informaes sobre as distonias e a teraputica. Pode ser
encontrada no site http://www.distonia.com.br
Chefe do Setor de Plstica Ocular da Faculdade de
Medicina do ABC - SP
Endereo para correspondncia: R. Xavier de Toledo,
234 Cj. 16 - So Paulo (SP) CEP 01048-001.
E-mail: lucia.lucci@ig.com.br
Recebida para publicao em 04.12.2001
Aceita para publicao em 13.05.2002

Caractersticas clnicas
H uma preferncia no sexo feminino, com uma relao de 3:1, a mdia de
idade do incio dos sintomas de 56 anos. A incidncia verdadeira no
conhecida, mas foi estimada por Henderson de 1 para 10.000 baseado nos
registros da Mayo Clinic(4).

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Doena progressiva que vai evoluindo para espasmos progressivamente mais intensos e duradouros, resultando em
perodos de cegueira funcional. A progresso da doena
varivel e no estgio precoce possvel haver perodos de
remisso e exarcebao. No raro os pacientes relacionam a
piora dos sintomas com algum trauma psicolgico. Fatores que
desencadeiam ou pioram os sintomas do BEB so: luz, stress,
cansao, dirigir, ler, assistir televiso. Aes como dormir e
relaxar podem melhorar os sintomas. Alguns pacientes desenvolvem maneirismos na tentativa de disfarar a doena tais
como, mascar chicletes, bocejar, esfregar as plpebras com
fora, assobiar, falar continuadamente e isto muitas vezes ocasiona um retardo no diagnstico. No caso do BEB, os espasmos
desaparecem durante o sono e com a anestesia geral.
Com o progredir da doena, o indivduo torna-se afastado
do convvio social. A frustrao e a depresso levam alguns a
considerar esta doena como psicossomtica. Entretanto, a
severidade do blefaroespasmo provavelmente a causa e no
o resultado das alteraes psicolgicas.
Com a evoluo da doena surge problemas secundrios
devido a constante contrao dos msculos contrrios a abertura palpebral. Msculos protatores se opem ao msculo
levantador da plpebra superior, msculo de Mller e msculo
frontal. Apraxia da abertura palpebral uma anormalidade motora no paraltica caracterizada pela dificuldade de se iniciar a
abertura das plpebras. a alterao associada ao BEB de
mais difcil tratamento e h uma alta incidncia de falncia ao
tratamento com a toxina botulnica(3). Outras alteraes anatmicas vistas nos pacientes com BEB so: dermatoclaze, ptose
de superclio, blefaroptose e frouxido dos tendes cantais
medial e lateral.
Um estudo retrospectivo com 238 pacientes constatou a
remisso espontnea do quadro em 11,3% dos indivduos com
BEB e sndrome de Meige, principalmente dentro dos cinco
primeiros anos aps o incio dos sintomas(5).
McCann et al. tentam explicar o mecanismo do BEB aps
realizarem um estudo com 19 pacientes com BEB e fotofobia.
Aps bloquear o gnglio cervical simptico (altura de C6) com
lidocana 1%, houve um grande efeito no alvio da fotofobia
(aps 1 hora do bloqueio e por at 72 horas), assim como uma
diminuio do espasmo palpebral(6).
O diagnstico de BEB clnico, aps cuidadosa anamnese
e observao dos sinais e sintomas tpicos.
Diagnstico diferencial
Um exame oftalmolgico e neurolgico necessrio para
se estabelecer o diagnstico de BEB. Entrpio espstico, triquase, blefarite, ceratite, sndrome do olho seco e uvete
anterior podem causar um blefaroespasmo reflexo.
Um grande nmero de doenas podem causar alteraes
na movimentao dos msculos da face. O diagnstico diferencial das distonias faciais deve ser feito em relao aos
quadros de:
1) Blefaroespasmo essencial benigno

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2)
3)
4)
5)
6)
7)
8)
9)
10)
11)

Sndrome de Meige (distonia orofacial)

Sndrome de Brueghel (distonia oromandibular)
Distonia craniana segmentar
Blefaroespasmo secundrio ou reflexo
Espasmo hemifacial
Doena de Parkinson
Paresia supranuclear progressiva
Doena de Huntington
Apraxia da abertura das plpebras
Drogas (antipsictico, antiemtico, descongestionante
nasal, levodopa)
12) Doena de Wilson
13) Mioquimia
14) Tiques
15) Histeria
16) Regenerao anmala de nervo facial
17) Ttano
18) Discinesia tardia
19) Encefalite
20) Sndrome de Tourette
Henry Meige, um neurologista francs, em 1910 descreveu
uma distonia facial caracterizada por contraes dos msculos perioculares, facial, mandibular, oral, lingual e laringeal(7).
A distonia facial que respeita a linha mediana conhecida
como espasmo hemifacial (EH). H contrao involuntria dos
msculos inervados pelo nervo facial. Os espasmos musculares permanecem durante o sono e o exame da Ressonncia
Nuclear Magntica pode demonstrar uma compresso vascular
do nervo facial, na sua emergncia do tronco cerebral, antes
de atravessar o ngulo cerebelopontino.
Sndrome de Brueghel ou distonia oromandibular idioptica caracterizada por espasmos dos msculos perioculares
associada com espasmos severos da metade inferior da face,
mandbula e msculos da regio cervical.
Mioclonia do msculo orbicular, condio devido contraes fascicular, geralmente unilateral. No h espasmo tnico e apenas uma parte localizada do msculo orbicular acometido. Est relacionada com stress emocional, cansao
fsico e consumo de cafena.
Outros diagnsticos incluem: distonia segmentar, blefaroespasmo secundrio ou reflexo, Parkinson, paresia supranuclear progressiva, tiques, ttano, encefalite, histeria, regenerao anmala do nervo facial, drogas (antipsictico, antiemtico,
anorxico, descongestionante nasal, levodopa), sndrome de
Tourette (tiques musculares mltiplos da face acompanhados
de tiques vocais).
Tratamento
Devido sua etiologia desconhecida, o tratamento baseado no alvio dos sintomas, com o objetivo de retornar o paciente vida normal na medida do possvel.
No cirrgico
Vrios frmacos tm sido usados no tratamento do BEB,

Blefaroespasmo essencial benigno

porm na grande maioria este tratamento no apresenta resposta satisfatria (8). As drogas usadas no tratamento do BEB
so:
1) Antipsictico: fenotiazina, butiropenona, reserpina
2) droga de doena afetiva: carbonato de ltio, tetrabenazina
3) estimulante: sulfato de anfetamina
4) sedativo: fenobarbital
5) relaxante muscular: baclofen, orfenadrina, valium
6) parassimpaticomimtico: lecitina, colina, fisostigmina
7) antimuscarnico: escopolamina, tintura de beladona
8) anticonvulsivante: clonazepan
A toxina botulnica tipo A uma neurotoxina que causa
uma desnervao qumica na juno neuromuscular. A injeo
da toxina botulnica um procedimento que oferece uma terapia eficaz no controle dos espasmos musculares. Aprovada
pelo Food and Drugs Administration em 1989 para tratamento
das distonias faciais e estrabismo, o tratamento realizado em
base ambulatorial, evitando-se o custo hospitalar. No Brasil, a
toxina botulnica foi liberada para uso mdico pelo Ministrio
da Sade em 1992(9).
A toxina botulnica tipo A um dos sete sorotipos (A-G)
produzidos pela bactria anaerbica gram-negativa Clostridium botulinum. O tipo A foi selecionado para o uso farmacolgico devido a viabilidade na forma cristalina. Sua molcula
uma macroprotena e com alto peso molecular (150.000 daltons),
podendo ser cristalizada em forma estvel. A paralisia causada
pela toxina resulta de um bloqueio da neurotransmisso devido
a inibio da liberao de acetilcolina nos terminais nervosos.
Duas preparaes de toxina botulnica tipo A esto disponveis no mercado: Botox (Allergan, USA) e Dysport
(Porton Products, UK). Resultados favorveis do tratamento
das distonias focais com ambas as preparaes tem sido publicados(10-13).
Doses de Botox e Dysport no podem ser comparadas
diretamente. Um frasco de Botox contm 100 unidades de
toxina botulnica tipo A. Cada unidade corresponde a dose
intraperitoneal letal mdia (DL-50) da toxina botulnica
reconstitudo, calculada em camundongos. Baseado em unidades de peso, Dysport 16 vezes mais potente do que o
Botox (40 unidades internacionais (UI) e 2,5 UI por nanograma do complexo toxina-hemaglutinina, respectivamente).
Baseado em unidades de atividade biolgica, 1 UI de Botox
equivalente a 4 UI de Dysport(11).
Aps as injees, a ao observada de 48 a 72 horas e a
durao do alvio sintomtico de 8-18 semanas nos casos de
BEB e de 12-24 semanas nos casos de EH(10). Uma nova aplicao nos msculos restaura o benefcio original. A administrao da dose mnima de toxina e a no repetio da injeo muito
freqente pode diminuir a possibilidade da formao de anticorpos. A posologia total no deve exceder, a cada 12 semanas, 100 U nos casos de EH e nos 200 U nos casos de BEB.
A toxina botulnica encontrada na forma liofilizada e deve
ser reconstituda com soluo salina estril a 0,9% sem preser-

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vativo, tomando-se o cuidado de no causar agitao ou efervescncia pela possibilidade de denaturao da toxina botulnica. Diluio apropriada calculada para se injetar o volume
0,1 ml em cada ponto de aplicao para se minimizar o desconforto durante as injees. O vidro deve ser delicadamente
movimentado para a completa homogeneizao do lquido.
Uma vez reconstitudo, o frasco deve ser armazenado sob
refrigerao, a uma temperatura de 2 a 8C, e deve ser usado
at 4 horas aps o seu preparo.
As injees so feitas na regio subcutnea conforme
mostra a figura 1. Casos de EH diferem de BEB, quanto a
localizao da injeo no msculo zigomtico maior. O paciente deve ser orientado para no se deitar, no manipular o rosto
e no praticar atividade fsica at 4 horas aps as injees.
Um estudo randomizado, feito para se determinar o local
mais apropriado para injeo da toxina botulnica, demonstrou
que quanto mais distante os locais de injees da margem
palpebral, menor o risco de efeito colateral e menor o tempo de
ao da toxina botulnica (14).
Os efeitos colaterais decorrentes da injeo da toxina botulnica so passageiros. Ptose palpebral a complicao mais
comum. Outras alteraes so a ceratite, lacrimejamento, olho
seco, diplopia, edema palpebral, piscar incompleto, lagoftalmo, quemose, entrpio ou ectrpio, dor local, embaamento
visual e parestesia facial (10-16) .
Singer relata o tratamento de 5 casos de ptose ps-injeo
de toxina botulnica com o uso tpico de Apraclonidina (Iopidine) com resultados satisfatrios. A Apraclonidina estimula a
contrao do msculo de Mller devido ao nos receptores
alfa-adrenrgicos, elevando a plpebra superior (17).
Nem todos os pacientes respondem injeo da toxina
botulnica. A idade precoce do incio dos sintomas pode ser
um indicador de pobre prognstico injeo da toxina botulnica (18).

Figura 1 - Locais de aplicao da toxina botulnica tipo A na face nos

casos de blefaroespasmo essencial benigno (esquerda) e espasmo
hemifacial (direita)

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H uma variabilidade inter e intrapaciente com relao ao

tempo de ao da toxina botulnica tipo A. Estudos mostram
que no h relao entre a durao do tratamento e idade ou
sexo do paciente com o grau de intensidade e durao da
doena antes do tratamento inicial. Observou-se que no h
mudanas significativas na mdia da durao do efeito da
toxina botulnica (19).
A toxina botulnica tipo A est contra-indicada nos casos
de hipersensibilidade do produto, distrbios generalizados da
atividade muscular, em tratamento concomitante com antibiticos aminoglicosdeos e drogas que interferem na transmisso
neuromuscular, distrbios do sangramento ou uso de anticoagulantes, infeco no local da aplicao e durante a gravidez ou amamentao.
Cirrgico
Os procedimentos realizados antes da era da toxina botulnica, consistiam da interrupo da inervao dos msculos
(neurotomia) ou da extirpao dos msculos protatores das
plpebras (miectomia). Apesar do tratamento clnico ser efetivo, a cirurgia deve ser considerada para os pacientes que no
respondem as injees de toxina botulnica.
Neurotomia ou avulso seletiva do nervo facial, foi demonstrada por Callahan (1963), porm devido alta taxa de
falncia e complicaes (ectrpio, lagoftalmo, desvio da rima
labial) esta tcnica pouco utilizada atualmente(20).
Em 1977, Janetta et al. descreveram a tcnica cirrgica para
correo do espasmo hemifacial atravs da colocao de uma
esponja abaixo dos vasos da fossa posterior (21). Devido as
possveis complicaes desta tcnica (perda de audio, paralisia facial permanente, meningite, hemorragia intracraniana,
epilepsia e bito), ela pouco indicada.
A miectomia, descrita por Gillum e Anderson em 1981,
trata-se da retirada dos msculos protatores da plpebra atravs da inciso da plpebra superior. Por esta via de acesso,
removido o msculo orbicular pr-tarsal, pr-septal e orbitrio, msculo corrugador do superclio. Pela mesma via de
acesso feito o reforo do msculo levantador da plpebra
superior para se corrigir a apraxia da abertura palpebral.
Conhecida como miectomia limitada, remove-se toda a musculatura da plpebra superior, canto lateral e parte da plpebra
inferior(22).
A cirurgia pode ser realizada sob anestesia local e sedao. A hemostasia deve ser criteriosa pois o excesso de cauterizao dos vasos da pele pode levar a necrose do tecido.
Curativo oclusivo compressivo feito por 48 horas para diminuir a formao de edema e hematoma. Corticosteride sistmico deve ser prescrito por 3-4 dias para se diminuir o edema(23).
Desde que foi descrita em 1981, a miectomia tem apresentado modificaes tcnicas no sentido de melhorar no apenas os
aspectos funcionais mas tambm os aspectos estticos. Miectomia total inicia-se com uma inciso supraciliar na forma elptica,
com a margem inferior prximo a borda superior do superclio.
Msculo orbicular, procerus e o corrugador do superclio podem

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ser removidos, assim como a elevao do superclio pode ser

alcanada atravs desta via de acesso. Uma segunda inciso
na prega da plpebra superior feita para se retirar o excesso
de pele e o msculo orbicular pr-tarsal. Uma extenso da
miectomia do msculo orbicular feita at um tero lateral da
plpebra inferior. Uma pequena quantidade de msculo orbicular deixada prximo aos folculos pilosos. Nos casos de
ptose, o msculo levantador de plpebra reinserido no tarso.
A ocluso dos pontos lacrimais pode ser feita no ato cirrgico,
se o paciente apresentar uma diminuio do filme lacrimal(22-23).
Muitos pacientes apresentam um resposta satisfatria
injeo da toxina botulnica, porm apresentam alteraes palpebrais tais como dermatocalaze e ptose. Na ausncia de ptose severa do superclio, a miectomia limitada pode ser realizada nestes pacientes. Haver correo das alteraes anatmicas e os pacientes continuaro a receber injees de toxina
botulnica. Trata-se de uma tcnica cirrgica semelhante a da
miectomia total, porm sem a inciso supraciliar(23).
Miectomia inferior inicia-se com a inciso infraciliar, por
onde feita a exciso en bloc do msculo orbicular at a
margem orbitria inferior. O septo orbitrio deixado intacto e
o reforo do ligamento cantal lateral feito atravs de uma
sutura entre o mesmo e a margem orbitria lateral para se evitar
entrpio, ectrpio ou encurtamento horizontal da plpebra(23).
A miectomia tem melhorado a incapacidade visual em mais
de 90% dos casos de BEB. Nos casos de sndrome de Meige e
de Brueghel, a cirurgia tambm melhora capacidade visual,
porm os pacientes persistem com as contraes musculares
na regio inferior da face (23). Estudo retrospectivo com pacientes submetidos a miectomia na Mayo Clinic, constataram que
esta tcnica cirrgica promove grande melhora dos sintomas e
diminui a necessidade de injees de toxina botulnica em
aproximadamente 50% dos pacientes (24).
A tcnica da miectomia tambm pode ser feita em pacientes
com EH. Resultados de miectomia unilateral foram descritos
aps um seguimento mdio de 3 anos. Excelentes e bons
resultados foram obtidos em 94% dos pacientes, com alvio
dos sintomas e bons resultados estticos (25).
Complicaes desta cirurgia so a persistncia do blefaroespasmo, hematoma, linfedema crnico na regio periorbitria, madarose dos clios e superclios, hipoestesia da regio frontal(23). A
preveno das complicaes feita atravs da seleo cuidadosa do paciente, tcnica cirrgica meticulosa e vrios retornos no perodo do ps-operatrio recente.
CONCLUSES

As distonias faciais incluem um grupo de doenas caracterizadas por espasmos musculares involuntrios. BEB uma
doena na qual h contrao involuntria dos msculos orbicular, msculos procerus e corrugador dos superclios.
A toxina botulnica tipo A um tratamento seguro e efetivo
e com poucos efeitos colaterais. Miectomia uma alternativa
cirrgica para os pacientes que no respondem ao tratamento

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clnico ou para aqueles que desejam melhorar as alteraes

anatmicas decorrentes dos constantes espasmos musculares.
A avaliao do paciente ainda o melhor mtodo para o
diagnstico e como indicador da eficcia do tratamento do
blefaroespasmo. Alguns pacientes necessitam de mais de uma
forma de tratamento para se obter o melhor resultado teraputico.
ABSTRACT

Essential blepharospasm is a focal dystonia characterized by

progressive involuntary spasms of the orbicularis oculi and
upper facial (corrugator and procerus) muscles. Chronic, forceful contractions of the periocular muscles is debilitating for
the patient and leads to functional and cosmetic eyelid deformities. Treatment has included a variety of modalities and
oral medications that are of limited efficacy. Botulinum-A injections have yielded the best temporary relief from this disorder, while the periorbital myectomy operation has been shown
to give the best long-term results.
Keywords: Botulinum toxin type A/therapeutic use; Blepharospasm/drug therapy; Eyelids/surgery; Dystonia/physiopathology; Oculomotor muscles; Differential diagnosis
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ABO ELETRNICO
Novo site
Acesso: http://www.abonet.com.br

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