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HIPOTONIA

Se define la hipotona como la disminucin del tono en forma generalizada o focal, que
generalmente se asocia a dficit en el desarrollo psicomotor. Este sndrome se caracteriza por la
presencia de posturas anormales y poco habituales, disminucin de la resistencia de las
articulaciones a los movimientos pasivos, aumento de la movilidad de las articulaciones, o amplitud
durante los movimientos pasivos.

La perona con hpotona muetran una retenca muy lmtada al movmento, lo que hace
que u cuerpo ea muy fexble. En un ejemplo clco de hpotona, un n o cogdo por la
axla e puede delzar de la mano de lo padre, ya que lo brazo del beb no tenen
ufcente tono mucular para otenere a mmo. Eta enfermedad por lo general e
produce como parte de otra afeccn mdca, aunque tambn puede aparecer por ola.

Qu ntoma caua la hpotona?


La perona con hpotona expermentan ntoma como falta de control mucular, y pueden
tener dfcultad para matcar, tragar y hablar. Leer m acerca de lo ntoma de la
hpotona.

Qu puede cauar hpotona?


Puede er dfcl encontrar la caua de la hpotona, epecalmente en pacente jvene. En
alguno cao, refeja un problema neurolgco.
La hpotona no e puede curar, pero e puede uar terapa fca para ayudar al pacente a
hacer frente a la hpotona y a ntentar hacer vda normal.

Cuatro sitios diferentes de hipotona


La causa de la condicin radica en cuatro lugares diferentes (1):

En el sistema nervioso central (66 a 88% de los casos)

En el motor perifrica y nervios sensoriales

En la Unin neuromuscular (el punto de conexin donde al final de nervios


cumple el msculo para transmitir el impulso para el movimiento muscular y
contraccin)

En el msculo propio.

Dos tipos de hipotona


Hipotona bsicamente es un sntoma de otra condicin subyacente. Es de dos tipos
congnita y adquirida. (3)

Hipotona congnita
Hipotona est presente al nacer. Suele ser una condicin hereditaria o gentica que
afecta a los nervios, el cerebro o los msculos.
Algunas condiciones que causan hipotona congnita son sndrome de Down, sndrome
de Marfan, dispraxia, etc. de la parlisis cerebral.

Hipotona adquirido
Los sntomas de la hipotona desarrollan despus del nacimiento como consecuencia de
una afeccin mdica subyacente, lesin o trauma.
Condiciones que pueden conducir a hipotona incluyen distrofia muscular
(debilitamiento gradual y dao de los msculos), infecciones cerebrales como la
meningitis o encefalitis, cabeza lesin y miastenia gravis (una enfermedad auto
inmune cuando el sistema inmunitario ataca los msculos saludables conduciendo a
debilidad severa).

Problemas de hipotona de origen central:


La influencia sobre los receptores de estiramiento est disminuida y la
actividad del sistema excitatorio extrapiramidal es deficiente. Es por lo tanto
un problema central y no perifrico. Hay falta de sinergia y co-contraccin
postural de los msculos alrededor de las articulaciones, de modo que se
pierden la precisin del movimiento y la estabilidad de la postura.

GUA DE MANEJO DEL NIO CON HIPOTONA


2. EXAMEN FSICO
Un examen fsico completo debe realizarse siguiendo los siguientes pasos:
2.1.Inspeccin
Se debe observar al nio estando este tranquilo, en lo posible desnudo, y sin hambre:
- Actitud en decbito supino y prono: S presenta brazos en rotacin interna ms actitud de libro
abierto en piernas, debe pensarse en enfermedad de Werding Hoffmann3.

- Actividad espontnea: (+) o (-)


- Contacto con el observador
- Simetra de movimientos
- Tipo de respiracin3
- llanto dbil, dificultades de succin y deglucin.
- Fascies.
Debilidad facial?8
Labio inferior cado y labio superior circunflejo? (distrofia miotnica congnita).
Ptosis, alteraciones de los movimientos oculares, asimetras faciales.?
Dificultad para el cierre de los prpados? (miopatas congnitas)3
La presencia de ptosis, y/o oftalmoplega con hipotona segmentaria sugiere en orden de
frecuencia4:
- Perodo neonatal:
Miopata Miotubular Aguda (ptosis/oftalmopleja) y crnica(ptosis)
Miopata con predominio de fibras musculares tipo I H.
Miastenia gravis transitoria (ptosis/oftalmopleja)
Botulismo infantil(ptosis)
- Perodo de la Lactancia
Miopatas con trastornos de las mitocondrias (oftalmopleja)
Miastenia juvenil autoinmune (ptosis/oftalmopleja)
Miopata por deficiencia de citocromo-c-oxidasa
- Hallazgos dismrficos:
Paladar hendido y mala oclusin (descartar miopata Nemalnica)4. Cardiomegalia e
insuficiencia cardaca (enfermedad por depsito de glucogno, dficit de maltosa cida)4.
Presencia de deformidades seas locales (Escoliosis, pie talo, pie equino varo, etc., o
generalizadas (artrogriposis).
Falta de movimientos, respiracin paradjica, fasciculaciones de la lengua y minipolimioclonus

hacen pensar en Atrofia Muscular Espinal Progresiva2,4.


La presencia de alteraciones suprasegmentarias generalizadas, como disminucin del estado
de vigilia, y convulsiones, asociadas con hipotona suprasegmentaria sugiere en orden de
frecuencia1:
- Perodo neonatal
Encefalopata hipxico-isqumica
Hemorragia intracraneana
Acidurias orgnicas
Sndrome encefalo-hepato-renal de Zellweger
- Perodo de Lactancia
Encefalopatas mitocondriales
En presencia de insuficiencia respiratoria se debe descartar los siguientes trastornos en recin
nacidos con hipotona generalizada4:
- Suprasegmentarios
Encefalopata hipxico-isqumica
Hemorragia intracraneana
- Segmentarios
Atrofia muscular aguda (tipo I)
Artrogriposis neurognica
Neuropata hipomielinizante congnita
Miastenia gravis transitoria
Miastenia infantil
Distrofia miotnica
Miopata miotubular
Miopata nemalnica
Distrofia muscular congnita

2.2.Exploracin
- Valorar el grado de hipotona en suspensin ventral y dorsal del beb 2,3,8.
- Evaluar el grado de parlisis o debilidad estimulando al nio para obtener contraccin ms o
menos sostenida.
- Medir el grado de amplitud de los movimientos de todas las articulaciones2,8. (Sirve adems
para descartar artrogriposis)3.
S existe laxitud articular principalmente en muecas se debe pensar en sndrome de Ehler
Danlos o Marfn2,3,8.
S hay un ngulo poplteo y de aductores limitado pensar en alteracin del SNC3.
- Evaluar la presencia de masas en abdomen:
S presenta hepatoesplenomegalia descartar enfermedades metablicas o glucogenosis3.
- Observar genitales
Criptorquidia se observa en el sndrome de Prader Willi3
- Caderas
Habitualmente la hipotona est asociada a displasia congnita de caderas3.
- Respuesta plantar flexora (+) o (-). ( interpretacin variable).
- Reflejos msculo tendinosos
S estn disminudos o abolidos se debe pensar en una patologa perifrica o un desorden en la
unidad motora. La excepcin es la miastenia grave, en la que a menudo se conservan estos
reflejos8. S estn aumentados o normales posiblemente se trata de una alteracin en el SNC8.
- Temblor de los dedos extendidos o minipolimioclonus: Hace pensar en posibilidad de atrofia
muscular espinal progresiva, ocasionalmente se presenta en miopata nemalnica4.
Evaluacin del desarrollo: Explorar los logros del desarrollo psicomotor normal para la edad
Para establecer un diagnstico diferencial entre hipotona suprasegmentaria y segmentaria se
puede utilizar las siguientes caractersticas clnicas de cada una:
Caractersticas

Suprasegmentarias

Segmentarias

- Estado vigilia-sueo

Alterado

Normal

- Convulsiones

(+)

(-)

- Malformaciones
manos/pies

(+)

(-)

(+)

(-)

(+)/ Normal

(-)

muscular

Normal

Ausente/

- Trofismo muscular

Normal/

- Fuerza muscular

- Malformaciones de
otros rganos
- Movimientos durante
los reflejos posturales
- Reflejo de estiramiento

Tomado de referencia N1
2.3. Estudios de laboratorio
La utilizacin racional de las ayudas paraclnicas debe estar basada en la sospecha
diagnstica, luego de realizar la historia clnica y el examen del paciente. En el estudio del nio
hipotnico se utilizan los siguientes1,4,5:
2.3.1. Test sanguneos
- Niveles de enzimas musculares (CPK)
Se elevan anormalmente en los dos primeros aos de vida en la distrofia muscular congnita
tipo Duchenne, Becker y Miositis Infantil.
- Estudios metablicos
Se determina cido lctico y pirvico en sangre en pacientes con hipotona segmentaria
generalizada en quienes se sospecha un trastorno de la utilizacin de cido pirvico
(encefalopatas mitocondriales), o un trastorno del cido lctico y pirvico (enfermedad de
Leigh).
En pacientes con evidencia clnica de neuropatas perifricas se determina en sangre la
sustancia que especficamente se altera en cada una de estas: cido fitnico (enfermedad de
Refsun), protenas en LCR y aril sulfatasa D (leucodistrofia metacromtica), galactocerebrsido
B-galactosidasa (enfermedad de Krabbe).
En pacientes con hipotona suprasegmentaria con caractersticas dismrficas se investigan en
sangre los cidos grasos de cadena larga y cido fitnico (adrenoleucodistrofia neonatal), cido
pipeclico (enfermedad de Zellweger).
Ante un recin nacido con vmitos, letargia, convulsiones e hipotona que aumenta en la
medida en que recibe alimentos ricos en aminocidos se debe descartar un trastorno de la
sntesis de la urea, se debe solicitar amonio, aminocidos y cidos orgnicos en sangre.

- Niveles de enzimas hepticas (ALT, AST)


- Estudios genticos: El estudio del DNA es mandatorio cuando se piensa en los diagnsticos:
Atrofia muscular inferior progresiva, distrofia miotnica, neuropata sensoriomotora heredada,
miopatas mitocondriales, distrofia muscular tipo Duchenne y Becker4.
- Ionograma (Na, K, CL, Ca). Sirve para descartar trastornos hidroelectrolticos como
hipocalemia asociados a hipotona.
2.3.2. Imgenes
Tomografa o resonancia magntica ayudan al
diagnstico final de entidades como encefalopata hipxico-isqumica, hemorragias
intracerebrales, infecciones intrauterinas, facomatosis, malformaciones cerebrales y
leucodistrofias4.
Tambin es posible con estos mtodos evaluar la masa muscular, (disminuye en la atrofia
muscular espinal).
2.3.3. Test neurofisiolgicos.
- Electromiografa (E.M.G.).
tiles en desrdenes de la unidad motora. Se usan con discrecin cuando el DNA no ayuda
5,11.
- Conduccin nerviosa.
Los potenciales motores perifricos, potenciales sensoriales perifricos, reflejos de Hoffman y
reflejo de parpadeo permiten distinguir muy bien las diferentes neuropatas perifricas3,4.
- Test de estmulo repetitivo.
De mucha ayuda en casos de botulismo y miastenia3,4.
- Test de edrofnio o tensiln.
til en miastenia grave.
2.3.4. Biopsia muscular.
til en miopatas congnitas, distrofia muscular congnita, miopatas metablicas, desrdenes
mitocondriales4.
2.3.5. Biopsia de nervio perifrico

Est indicada en casos de hipotona segmentaria o mixta con alteraciones EMG y de velocidad
de conduccin en nervios perifricos.
2.3.6.Estudios farmacolgicos
En recin nacidos la aplicacin intradrmica de histamina (0.01ml de solucin al 1:10.000)
puede hacer diagnstico de sndrome de Riley Day.
2.3.7. Estudios analticos especializados.
- Histoqumicos.
- Bioqumicos.
- Ultraestructurales.
Caractersticas diferenciales de las hipotonas segmentarias de acuerdo con el laboratorio.
Caractersticas

Neuronopatas

Neuropatas

Miopatas

TTNM

CK (sangre)

NoE

Protena (LCR)

N/E

EMG

FB+++PFC

FB++

FB+

Noa

PUM

PDLAA+

PUM:PD

PUM:

LAA++

PDCAD Na

de laboratorio

Velocidad de

AB

Reagrupacin

Reagrupacin

Predominio

conduccin
ERMN
Biopsia muscular

FM hipertrficas

FM normales trficas.

Tipo I

Tipo I

Tipo I

FM atrficas

FM atrficas

FM atrficas tipos I-II

Tipos I-II

Tipos I-II

Regeneracin:
grasa/colgeno.

(a) Excepto botulismo infantil con patrn FB+/PUM; PDCAD.


N: normal, A: ausente, D: disminuido, B: anormal, E: elevada.
(b) Miopatas congnitas, FB: Potencial de fibrilacin, PFC: Potencial de fasciculacin.

(c) Miopatas distrficas.


PDLLAA: polifsico de duracin y amplitud disminuidas. PDCAD: polifsico de duracin y
amplitud disminuidas.ENRM: estimulacin iterativa de nervio motor.
FM: fibras musculares, PUM: potenciales de unidad motora.